Συμπίεση του οπτικού χιάσματος.

Το οπτικό χίασμα είναι μια κρίσιμη ανατομική δομή στον εγκέφαλο, σε σχήμα “Χ”, όπου διασταυρώνονται τα οπτικά νεύρα που προέρχονται από τα δύο μάτια. Βρίσκεται ακριβώς κάτω από τον υποθάλαμο και πάνω από την υπόφυση. Οι διαταραχές του οπτικού χιάσματος (Chiasmal Syndromes) προκαλούνται συνήθως από εξωτερική πίεση (συμπίεση) σε αυτή τη δομή. Η πιο κοινή αιτία είναι οι όγκοι της υπόφυσης (π.χ. αδενώματα), οι οποίοι καθώς μεγαλώνουν πιέζουν το χίασμα από κάτω προς τα πάνω. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν κρανιοφαρυγγιώματα, μηνιγγιώματα, ανευρύσματα της έσω καρωτίδας και φλεγμονώδεις καταστάσεις. Η βλάβη στο χίασμα οδηγεί σε χαρακτηριστικά ελλείμματα όρασης που επηρεάζουν και τα δύο μάτια.

 

 

Οι διαταραχές του οπτικού χιάσματος δεν είναι σπάνιες, κυρίως λόγω της συχνότητας των αδενωμάτων της υπόφυσης. Υπολογίζεται ότι τα αδενώματα της υπόφυσης αποτελούν το 10-15% όλων των ενδοκράνιων όγκων. Ωστόσο, δεν εκδηλώνουν όλοι οι ασθενείς με αδένωμα οπτικές διαταραχές· αυτό συμβαίνει κυρίως στα μακροαδενώματα (όγκοι >10mm) που επεκτείνονται προς τα πάνω (υπερεφιππιακή επέκταση). Τα κρανιοφαρυγγιώματα είναι πιο συχνά στα παιδιά και αποτελούν το 5-10% των παιδιατρικών όγκων εγκεφάλου.

Η έναρξη των συμπτωμάτων είναι συχνά ύπουλη και σταδιακή, καθώς η πίεση στο χίασμα αυξάνεται αργά:

    Δυσκολία στην περιφερική όραση: Ο ασθενής μπορεί να αρχίσει να χτυπάει σε κάσες θυρών ή να μην αντιλαμβάνεται ανθρώπους που πλησιάζουν από το πλάι.
    Θόλωση της όρασης: Μια γενική αίσθηση ότι η όραση δεν είναι “καθαρή”, η οποία δεν βελτιώνεται με γυαλιά.
    Πονοκέφαλος: Ήπιος αλλά επίμονος, συχνά στο μέτωπο ή πίσω από τα μάτια.
Το σήμα κατατεθέν της βλάβης του οπτικού χιάσματος είναι οι αλλαγές στα οπτικά πεδία:     

Αμφικροταφική Ημιανοψία: Αυτό είναι το κλασικό σύμπτωμα. Ο ασθενής χάνει το εξωτερικό (κροταφικό) μισό του οπτικού πεδίου και στα δύο μάτια. Είναι σαν να φοράει παρωπίδες αλόγου. Βλέπει μόνο ό,τι βρίσκεται ακριβώς μπροστά του, αλλά όχι δεξιά και αριστερά. 

Μείωση Οπτικής Οξύτητας: Εάν η πίεση επηρεάσει και τις ίνες που εξυπηρετούν την κεντρική όραση. 

Δυσχρωματοψία: Τα χρώματα (ιδιαίτερα το κόκκινο) φαίνονται ξεθωριασμένα στο ένα ή και στα δύο μάτια.

Εάν η πίεση είναι χρόνια και δεν αντιμετωπιστεί τότε εμφανίζεται: 

Ταινιοειδής Ατροφία Οπτικού Νεύρου (Band atrophy): Μια χαρακτηριστική μορφή ατροφίας του οπτικού νεύρου που εμφανίζεται οριζόντια στην οπτική θηλή  (ατροφία τύπου "παπιγιόν", bow-tie atrophy). Υποδηλώνει μόνιμη καταστροφή των νευρικών ινών. 

Φαινόμενο Hemifield Slide (ολίσθηση οπτικών ημιπεδίων): Λόγω της απώλειας της ρινικής πλευράς του αμφιβληστροειδούς (που αντιστοιχεί στο κροταφικό πεδίο), τα μάτια δυσκολεύονται να “κλειδώσουν” την εικόνα, με αποτέλεσμα τα δύο μισά της όρασης να “γλιστρούν” και να μην ενώνονται σωστά, προκαλώντας σύγχυση και δυσκολία στο διάβασμα.

Εκκρεμοειδής νυσταγμός τύπου τραμπάλας (See-saw Nystagmus - SSN): Μια σπάνια μορφή νυσταγμού όπου το ένα μάτι ανεβαίνει και στρέφεται προς τα μέσα, ενώ το άλλο κατεβαίνει και στρέφεται προς τα έξω, σε εναλλασσόμενους κύκλους. Συνδέεται σχεδόν αποκλειστικά με βλάβες στην περιοχή του χιάσματος και του μεσεγκεφάλου.

 

 

Η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη, καθώς η όραση μπορεί συχνά να ανακάμψει μετά την αποσυμπίεση, εφόσον δεν έχει επέλθει μόνιμη ατροφία του οπτικού νεύρου. Η διάγνωση πραγματοποιείται μέσω Μαγνητικής Τομογραφίας (MRI) και ελέγχου οπτικών πεδίων για την αξιολόγηση της λειτουργικής βλάβης.

Ο έλεγχος οπτικών πεδίων (περιμετρία) είναι μια ανώδυνη, μη επεμβατική οφθαλμολογική εξέταση που χαρτογραφεί την κεντρική και περιφερική όραση. Είναι απαραίτητος για τη διάγνωση και παρακολούθηση γλαυκώματος, παθήσεων του οπτικού νεύρου και νευρολογικών προβλημάτων. Διαρκεί περίπου 10-30 λεπτά, δεν απαιτεί προετοιμασία και γίνεται σε κάθε μάτι ξεχωριστά. 
Βασικές Πληροφορίες για την Εξέταση:

    Τι ανιχνεύει: Βρίσκει "τυφλά σημεία" (σκοτώματα) ή μειωμένη ευαισθησία στην περιφερική όραση που δεν γίνονται αντιληπτά στην καθημερινότητα.
    Πώς γίνεται: Ο ασθενής κοιτάζει ένα κεντρικό σημείο σε έναν θόλο και πατάει ένα κουμπί κάθε φορά που αντιλαμβάνεται φωτεινά ερεθίσματα διαφορετικής έντασης.
    Πότε απαιτείται: Σε ασθενείς με γλαύκωμα (συνήθως κάθε 6-12 μήνες), οικογενειακό ιστορικό γλαυκώματος, οφθαλμική υπερτονία, ή νευρολογικά συμπτώματα (διπλωπία, ξαφνική απώλεια όρασης).
    Πλεονεκτήματα: Έγκαιρη ανίχνευση βλαβών πριν γίνουν αντιληπτές και παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. 

Η εξέταση αυτή είναι κρίσιμη για τη διατήρηση της όρασης, καθώς η απώλεια περιφερικής όρασης συχνά δεν γίνεται αντιληπτή από τον ασθενό στα αρχικά στάδια.

Η μαγνητική τομογραφία οπτικού χιάσματος-οφθαλμικών κόγχων είναι εξειδικευμένη απεικονιστική εξέταση για την λεπτομερή ανάδειξη της περιοχής όπου τέμνονται τα οπτικά νεύρα. Συνήθως διενεργείται με χρήση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού μέσου (γαδολίνιο) για ακριβέστερη αξιολόγηση φλεγμονών ή βλαβών και διαρκεί περίπου 20-40 λεπτά. 
   Σκοπός: Έλεγχος οπτικών νεύρων, οπτικού χιάσματος, οφθαλμικών κόγχων και περιοχής υπόφυσης.
    Σκιαγραφικό: Απαιτείται σχεδόν πάντα η έγχυση σκιαγραφικού μέσου για την καλύτερη απεικόνιση των δομών.
    Τεχνική: Χρήση ειδικών ακολουθιών με καταστολή λίπους (fat saturation) για διαχωρισμό των ανατομικών στοιχείων.
    Προετοιμασία: Συνήθως δεν απαιτείται ειδική προετοιμασία (νηστεία), εκτός αν οδηγείες του κέντρου ορίζουν διαφορετικά. 

Η Οπτική Συνεκτική Τομογραφία (OCT) χρησιμοποιείται επίσης για τη μέτρηση της φθοράς των νευρικών ινών.

Mηνιγγιώματα του οπτικού νεύρου.

Τα μηνιγγιώματα του οπτικού νεύρου είναι καλοήθεις όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα της αραχνοειδούς μήνιγγας του οπτικού νεύρου. Είναι γενικά σπάνιοι όγκοι και αντιπροσωπεύει το 1-2% όλων των μηνιγγιωμάτων. Αφορούν περίπου το ένα τρίτο όλων των νεοπλασμάτων των οπτικών νεύρων. Σε αντίθεση με τα γλοιώματα οπτικού νεύρου που είναι και ο πιο κοινός όγκος των οπτικών νεύρων και αφορούν συνήθως παιδιά και έφηβους, τα μηνιγγιώματα του οπτικού νεύρου παρατηρούνται συνήθως σε ενήλικες (μέση ηλικία τα 40 έτη). Ωστόσο έως ένα 25%  εμφανίζονται στα παιδιά, οπότε τείνουν να είναι πιο επιθετικά. Όπως και στο σύνολο των μηνιγγιωμάτων υπάρχει μια γυναικεία προτίμηση (61%). Η μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι σποραδικές, αν και οι ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου II (NF2) διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο. Είναι σχεδόν πάντοτε μονόπλευροι, με εξαίρεση τους ασθενείς με NF2 που μπορεί να αναπτύξουν αμφίπλευρους όγκους. Περιστασιακά ένας μονόπλευρος όγκος μπορεί να επεκταθεί οπίσθια, κατά μήκος του χιασμάτος και κατά μήκος του αντίπλευρου νεύρου. Η κλινική παρουσίαση συνδυάζεται με απώλεια της όρασης και πρόπτωση. Η αντιμετώπισή τους εξαρτάται από την κλινική τους εξέλιξη (τον βαθμό της απώλειας της όρασης και την ανάπτυξη πρόπτωσης) και περιλαμβάνει την απλή παρακολούθηση, την χειρουργική τους αφαίρεση και την ακτινοθεραπεία. 

Βιβλιογραφία:

1."Optic nerve sheath meningiomas.", JJ Dutton - Survey of ophthalmology, 1992 - Elsevier.

2."Optic nerve sheath meningiomas.", JC Maroon, JS Kennerdell - Archives of neurology, 1981.

3."Optic nerve sheath meningioma.", M Al-Gahtany, A Batacharyia, F Gentili - Neurosurgery Quarterly, 2004.

4."Neuro-Ophthalmology.", Y Zhan, F Man, J Feng, Z Zhang - Diagnostic Imaging of Ophthalmology, 2018 - Springer. 

5."Intraconal Lesions with Involvement of the Optic Nerve.", I Pronin, V Kornienko - CT and MRI of Skull Base Lesions, 2018 - Springer.

Μηνιγγίωμα οπτικού νεύρου "δίκην γαντιού".

Γλοίωμα Οπτικού Νεύρου.

Είναι όγκοι που προέρχονται από το ίδιο το Οπτικό Νεύρο. Αφορούν συνήθως τα παιδιά (είναι σπάνια σε άτομα ηλικίας άνω των 20) και χαρακτηρίζονται από αργή ανάπτυξη. Περίπου το 30% των ασθενών συνδέονται με νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (νόσος Von Recklinghausen, NF1) και είναι αυτοί που έχουν την καλύτερη πρόγνωση. Κακοήθη γλοιώματα (γλοιοβλάστωμα) είναι σπάνια και σχεδόν πάντα συμβαίνουν σε ενήλικες άνδρες με πολύ κακή πρόγνωση και σχεδόν βέβαιο θάνατο μέσα σε ένα χρόνο. Τα γλοιώματα του Οπτικού νεύρου αποτελούν περίπου το 1% όλων των ενδοκρανιακών όγκων.

Περίπου το 10% των  όγκων αυτών  βρίσκονται μέσα σε ένα από τα δύο οπτικά νεύρα και μπορεί να αφορούν μόνο τον κόγχο- αποτελούν το 3% των όγκων του κόγχου. Το ένα τρίτο των όγκων περιλαμβάνει τόσο οπτικό νεύρο όσο και το οπτικό χίασμα, ένα ακόμη τρίτο αφορούν κυρίως το ίδιο το οπτικό χίασμα, και ένα τέταρτο είναι κυρίως στον υποθάλαμο. 5% είναι πολυεστιακά. 

Έχουν μέσο όρο ηλικίας εμφάνισης τα 2 – 6 έτη και μικρή προτίμηση στα κορίτσια. Το 75% των ασθενών με γλοιώματα του Οπτικού νεύρου έχουν γίνει συμπτωματικοί στην πρώτη δεκαετία της ζωής τους, και το 90% κατά τις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής τους.

Παθολογοανατομικά χαρακτηρίζονται σαν πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα ( υπάρχει όμως και η σπανιώτατη κακοήθης μορφή που εμφανίζεται σε ενήλικες σαν γλοιοβλάστωμα). Ενδεχομένως να εμπεριέχει μικροκύστεις ή αποτιτανώσεις. Υπάρχει σημαντική σχέση του γλοιώματος με την νευροϊνωμάτωση (το 12 έως 38% των πασχόντων από γλοίωμα του ΟΝ πάσχουν και από νόσο του Recklinghausen). Έχουν μεμονωμένα περιγραφεί και άλλων μορφών γλοιώματα (κακοήθη αστροκυττώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα κλπ). 

 Η κλινική τους εικόνα χαρακτηρίζεται από:

*Άλλοτε άλλη μείωση της όρασης με ποικιλομορφία ελλειμμάτων στα οπτικά πεδία, συνήθως ετερόπλευρη, που στα πολύ μικρά παιδιά εμφανίζεται με τη μορφή στραβισμού ή νυσταγμού.

*Ποικίλη εικόνα της οπτικής θηλής, ατροφία ή ελαφρό οίδημα, ενίοτε και Foster – Kennedy, φλεβική στάση ή και προβολή του όγκου στην οπτική θηλή σαν φαιόχρους ή γριζωπή μάζα, ακόμη και υπέγερση ή πτύχωση του παρακείμενου αμφιβλ/δούς. 

*Πρόπτωση του βολβού, ανώδυνη, μετρίου βαθμού, άσφυγμη, συνήθως χωρίς παρεκτόπιση, ειδικά στην ενδοκογχική επέκταση του όγκου. Σπανιότατα προσβολή της κινητικότητας του βολβού και τούτο λόγω μηχανικής πίεσης των εξωφθαλμίων μυών.

*Συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (οίδημα έως ατροφία της οπτικής θηλής, νυσταγμός, έμετοι, σπασμοί, κεφαλαλγία, λήθαργος). Εστιακά νευρολογικά ελλείμματα και υδροκέφαλος εμφανίζονται από παραμόρφωση του μεσεγκεφάλου. Συμμετοχή του υποθαλάμου μπορεί να οδηγήσει σε πολυουρία / πολυδιψία.

Η MRI είναι η καλύτερη μέθοδος για την διάγνωση και την αξιολόγηση της επέκτασης του όγκου.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει πολλές φλεγμονώδεις, αγγειακές ή νεοπλασματικές διεργασίες, κυρίως το ραβδομυοσάρκωμα, οξεία ηθμοειδίτιδα, θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, αιμορραγία του κόγχου, άλλα νεοπλάσματα και κυριότερα το μηνιγγίωμα.

Η πρόγνωση, που γενικά είναι καλή, ποικίλει ανάλογα με την εντόπιση. Ο αμιγώς ενδοκογχικός όγκος έχει καλή πρόγνωση, ενώ ο ενδοκρανιακός οδηγεί συχνά σε θάνατο.

Η θεραπεία συνίσταται σε: α) απλή παρακολούθηση, όταν δεν απειλείται η όραση, ο βολβός ή ο εγκέφαλος (έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις αυτόματης υποχώρησης ή στασιμότητας), β) χειρουργική αφαίρεση, που μπορεί να είναι τμηματική αφαίρεση του όγκου έως ολική αφαίρεση του οπτικού νεύρου. Η ολική αφαίρεση του όγκου συχνά είναι αδύνατη, ωστόσο σημαντική για την διατήρηση της όρασης και της ζωής είναι έστω και η τμηματική αφαίρεσή του. Παρ’ όλ’ αυτά ο όγκος μπορεί και να υποτροπιάσει. γ) Η ακτινοβολία μετρίως βοηθά, ωστόσο γίνεται μετά την χειρουργική αφαίρεση, για την αποφυγή των υποτροπών και σαν τελευταία λύση επί ανεγχείρητων περιπτώσεων. δ) Με την ίδια φιλοσοφία δοκιμάζονται και χημειοθεραπευτικά σχήματα.

Βιβλιογραφία:

1."Eye - Primary tumours of the optic nerve and its sheath.", N R Miller - Nature.

2. "Low-Grade Gliomas in Adults.",Jeanine T. Grier and Tracy Batchelor-The Oncologist - AlphaMed Press.

3. "Gliomas of the optic nerve or chiasm: outcome by patients' age, tumor site, and treatment.", EC Alvord Jr, S Lofton - Journal of neurosurgery, 1988 - thejns.org.

4. "Diagnosis and management of optic nerve glioma." J Shapey, HV Danesh-Meyer, AH Kaye - Journal of Clinical Neuroscience, 2011 - Elsevier.

5. "Prognostic factors of CNS tumours in Neurofibromatosis 1 (NF1)", Jean‐Sébastien Guillamo - Brain.

Γλοίωμα Οπτικού Νεύρου.

Τα γλοιώματα του οπτικού νεύρου  είναι σχετικά σπάνιοι όγκοι, με ποικίλη κλινική πορεία και συχνά εμφανίζονται στα πλαίσια της Νευροϊνωμάτωσης τύπου Ι  (NF1 ή νόσος von Recklinghausen ).

Τα γλοιώματα της οπτικής οδού αποτελούν το 4% των όγκων της παιδικής ηλικίας. Σε 20-50% αυτών παρατηρείται σχέση με τη νόσο von Recklinghausen. Ταξινομούνται σε α) γλοιώματα των οπτικών νεύρων, β) του οπτικού χιάσματος και γ) του οπτικού χιάσματος με επέκταση στην 3η κοιλία. Ιστολογικά είναι στην πλειοψηφία τους πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα αλλά η συμπεριφορά τους ποικίλει. Αν και πολλά από αυτά συμπεριφέρονται σαν αμαρτώματα, παραμένοντας αμετάβλητα για μεγάλο χρονικό διάστημα, άλλα εξελίσσονται ταχύτατα. Ωστόσο, έχει αναφερθεί και αυτόματη υποστροφή αυτών των όγκων. Στους ενήλικες, γλοιώματα του οπτικού νεύρου μπορούν επίσης να εμφανιστούν, αλλά είναι πολύ σπάνια και συνήθως πολύ επιθετικά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, καμία συσχέτιση με νόσο von Recklinghausen δεν έχει βρεθεί.  

Το πιο συχνό σύμπτωμα όλων είναι η μείωση της οπτικής οξύτητας με εξαίρεση τους όγκους του οπτικού νεύρου όπου επικρατεί ο εξόφθαλμος. Η μειωμένη όραση (63%) είναι συνήθως εμφανής και τεκμηριώνεται με εξέταση του οπτικού πεδίου. Τα γλοιώματα που επεκτείνονται στην 3η κοιλία μπορούν να εκδηλωθούν με υδροκέφαλο, αταξία, καθυστέρηση της ανάπτυξης και πρώιμη ήβη. Άλλες εκδηλώσεις της νόσου αποτελούν η ατροφία των οπτικών νεύρων, ο στραβισμός και ο νυσταγμός. Τελικά αναλόγως του ρυθμού ανάπτυξης του όγκου, θα εμφανιστούν συμπτώματα χωροκατακτητικής δράσης, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, εστιακά νευρολογικά ελλείμματα και υδροκέφαλος. Συμμετοχή του υποθαλάμου μπορεί να οδηγήσει σε πολυουρία/πολυδιψία.

Οι ακτινογραφίες δεν έχουν πλέον κανένα πραγματικό ρόλο στη διάγνωση των γλοιωμάτων του οπτικού, ωστόσο, μπορούν να δείξουν διεύρυνση του οπτικού τρήματος. Η αξονική τομογραφία-CT αν και είναι συχνά η πρώτη απεικόνιση που πραγματοποιείται δεν είναι τόσο ευαίσθητη όπως η μαγνητική τομογραφία- MRI. Τα γλοιώματα της οπτικής οδού παρουσιάζουν χαμηλό σήμα στις Τ1 ακολουθίες της MRI και υψηλό στις Τ2 ενώ με την χορήγηση γαδολινίου εμφανίζουν ενίσχυση του σήματος στις Τ1 ακολουθίες.

Οι όγκοι αυτοί επιδεικνύουν ποικίλη κλινική και ακτινολογική εξέλιξη. Σε ασθενείς με NF1 δεν είναι ασυνήθιστο αυτοί οι όγκοι να είναι ήρεμοι, με μικρή εξέλιξη να μπορεί να καταδειχθεί απεικονιστικά σε έναν σημαντικό αριθμό χρόνων. Σε άλλες περιπτώσεις, οι όγκοι είναι πιο επιθετικοί με επέκταση κατά μήκος της οπτικής οδού.

Ως εκ τούτου, οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από την κλινική κατάσταση του ασθενούς, καθώς και τη θέση του όγκου. Αν είναι απομονωμένος σε ένα οπτικό νεύρο, και δεν επεκτείνεται στο χίασμα, τότε η εκτομή (έστω και με απώλεια της όρασης σε αυτό το μάτι) έχει ένδειξη. Εάν ο όγκος εκτείνεται στο χίασμα ή πιο πίσω, τότε η ολική εκτομή δεν είναι δυνατή, και προορίζεται μόνο για την μείωση της χωροκατακτητικής δράσης του όγκου. Ειδικά για τους ασθενείς με νευροϊνωμάτωση δεν προτιμάται η χειρουργική εξαίρεση διότι εμφανίζουν υψηλά ποσοστά υποτροπής. Τα νεότερα χημειοθεραπευτικά σχήματα φαίνεται να καθυστερούν ή ακόμη και να αποτρέπουν την ανάγκη χρήσης των άλλων θεραπευτικών επιλογών οι οποίες ενέχουν μεγαλύτερο κίνδυνων απώτερων παρενεργειών. Σχετικά με τη ακτινοθεραπεία, ενώ υπάρχουν αναφορές για θετικά αποτελέσματα με τη χρήση στερεοτακτικής ακτινοθεραπείας (γ-knife) και βραχυθεραπείας, πιο διαδεδομένη είναι η χρήση εξωτερικής δέσμης ακτινοβολίας. (Συνήθης δόση: 45-56 Gy).