Λιπομηνιγγοκήλη και καθηλωμένο τελικό νημάτιο.

Η Λιπομηνιγγοκήλη ανήκει στην κατηγορία των νωτιαίων δυσραφισμών. Οι δυσραφισμοί της ράχης ή του νωτιαίου σωλήνα αποτελούν μια σειρά από συγγενείς διαμαρτίες της διάπλασης του νωτιαίου μυελού και των ιστών που τον περικλείουν.

Ο όρος «δισχιδής ράχη» (spina bifida), με τον οποίο παλαιότερα χαρακτηρίζονταν αυτές οι διαμαρτίες, αν και είναι πολύ διαδεδομένος, πρέπει να αντικαθίσταται με όρους που περιγράφουν με μεγαλύτερη ακρίβεια την πάθηση.

Στη σειρά αυτή ανήκουν ορισμένες ενδιαφέρουσες από κλινική, διαγνωστική και εγχειρητική άποψη

παθήσεις, όπως η αφανής δισχιδής ράχη, η μηνιγγοκήλη, η μηνιγγομυελοκήλη, η λιπομηνιγγοκήλη κ.ά.

Η συχνότητα εμφάνισης του δυσραφισμού της ράχης είναι, γενικά, 1 ανά 1.000 γεννήσεις, αλλά υπάρχουν σημαντικές διαφορές μεταξύ των διαφόρων γεωγραφικών περιοχών. Κατά προσέγγιση αναφέρουμε ότι στις ΗΠΑ είναι μεταξύ 1 και 2 ανά 1.000 γεννήσεις, στη Μ. Βρετανία είναι 3-5 ανά 1.000 γεννήσεις, ενώ στην κεντρική Ευρώπη, Ελλάδα και Ιαπωνία είναι 0,5 ανά 1.000 γεννήσεις. Η πάθηση συναντάται, ελαφρώς συχνότερα, στα κορίτσια σε σχέση με τα αγόρια σε αναλογία 1,25 :1.

Αναλυτικά, οι παθολογοανατομικοί τύποι των δυσραφισμών της ράχης είναι οι ακόλουθοι:

1. Αφανής δισχιδής ράχη (Spina Bifida Occulta): Πρόκειται για έλλειμμα των σπονδυλικών τόξων που, συνήθως, εντοπίζεται στην οσφυοϊερή χώρα στο επίπεδο του Ο5 και, στις περισσότερες περιπτώσεις, ανακαλύπτεται τυχαία σε ακτινογραφίες που έγιναν για άλλη αιτία.

Η ατελής σύγκλειση των σπονδυλικών τόξων, συνήθως, δεν συνοδεύεται από παθολογική διαμόρφωση του νωτιαίου μυελού. Σπανιότερα, μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο καθήλωσης του νωτιαίου μυελού (Τethered Cord Syndrome).

2. Μηνιγγοκήλη: Η διαμαρτία αυτή χαρακτηρίζεται από έλλειμμα του σπονδυλικού τόξου και της σκληράς μήνιγγας, συνήθως μικρού μεγέθους, και πρόπτωση της αραχνοειδούς μήνιγγας χωρίς την προβολή του νωτιαίου μυελού. Η πάθηση, συνήθως, εντοπίζεται στην οσφυοϊερή μοίρα και δεν συνοδεύεται από σοβαρά νευρολογικά ευρήματα.

3. Λιπομηνιγγοκήλη: Πρόκειται για μεγάλου μεγέθους λίπωμα, που καλύπτει ένα έλλειμμα των σπονδυλικών τόξων και μπορεί να συνοδεύεται από δυσπλαστικό νωτιαίο μυελό. Το δέρμα πάνω από το λίπωμα είναι, συνήθως, φυσιολογικό. Το λίπωμα επεκτείνεται στο εσωτερικό του σπονδυλικού σωλήνα, μέχρι 3-4 cm πάνω από το έλλειμμα του σπονδυλικού τόξου, προκαλώντας πολλές φορές πίεση του νωτιαίου μυελού.

Η διαμαρτία συνοδεύεται, συνήθως, από διαταραχές της κινητικότητας των κάτω άκρων, καθώς και με τη μορφή της χαλαρής παραπληγίας διαφόρου βαρύτητας. Επίσης, συνυπάρχουν διαταραχές της λειτουργίας των σφιγκτήρων του ορθού και της ουροδόχου κύστεως.

4. Δερμοειδής πόρος (Dermal sinus): Αναγνωρίζεται από ένα μικρό στόμιο στη μέση γραμμή του δέρματος της ράχης που, πιθανόν, να περιέχει τρίχες και να συνοδεύεται από αιμαγγείωμα.

Επίσης, μπορεί να συνοδεύεται από τοπική φλεγμονή ή ακόμα και από λοίμωξη του ΚΝΣ.

Η διάγνωση της πάθησης πραγματοποιείται με τη μαγνητική τομογραφία. Ο πόρος αυτός πρέπει να

αφαιρείται πλήρως χειρουργικά και να μην εγκαταλείπεται υπόλειμμα.

5. Διαστηματομυελία: Κατ΄αυτήν ο νωτιαίος μυελός είναι χωρισμένος κατά μήκος σε δύο ημιχορδές που περιέχονται στον ίδιο υποσκληρίδιο χώρο ή καλύπτονται χωριστά από τη σκληρά μήνιγγα, οπότε

μεταξύ τους, συνήθως, αναπτύσσεται οστίτης ιστός.

Ο νωτιαίος μυελός είναι καθηλωμένος στην περιοχή και η χειρουργική επέμβαση αποσκοπεί στην απελευθέρωσή του.

6. Μηνιγγομυελοκήλη: Πρόκειται για τη συχνότερη και βαρύτερη μορφή διαμαρτίας που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένο έλλειμμα των σπονδυλικών τόξων και της σκληράς μήνιγγας, με αποτέλεσμα την πρόπτωση της αραχνοειδούς μήνιγγας και του νωτιαίου μυελού, ο οποίος και είναι ορατός ως προβάλουσα δυσπλαστική μυελική πλάκα στη ράχη, κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης.

7. Μυελοκήλη ή μυελόσχιση: Κατ΄ αυτήν η δυσπλαστική μυελική πλάκα είναι εμφανής στη ράχη, κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης και στο ίδιο επίπεδο με το δέρμα, χωρίς να προβάλλει.

Βιβλιογραφία:

1."Χειρουργική Παίδων – Νεογνική Χειρουργική", Δρ. Αναστάσιος Πετρόπουλος, Θεσσαλονίκη 2011,C. CITY PUΒLISH, κεφάλαιο 1. 

2."MR imaging of spinal dysraphism.", N R Altman and D H Altman, American Journal of Neuroradiology May 1987, 8 (3) 533-538;

3. "The embryology of spinal dysraphism.", French BN, Clinical Neurosurgery, [01 Jan 1983, 30:295-340].

4."Surgical treatment supposed natural history of the tethered cord with occult spinal dysraphism.", I. KoyanagiYoshinobu IwasakiKazutoshi HidaHiroshi AbeT. IsuM. Akino, Child's Nervous System

June 1997, Volume 13, Issue 5, pp 268–274.

5."Closed spinal dysraphism: analysis of clinical, radiological, and surgical findings in 104 consecutive patients.", JH Scatliff, BE Kendall, DP Kingsley, J Britton, American Journal of Roentgenology. 1989;152: 1049-1057. 10.2214/ajr.152.5.1049.

Εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση.

Τα φλεβικά έμφρακτα είναι μία σπάνια και σοβαρή παθολογική οντότητα. Η μη ειδική κλινική εικόνα, ο μεγάλος αριθμός των αιτιολογικών παραγόντων και τα δυσδιάκριτα, σε αρκετές περιπτώσεις, απεικονιστικά ευρήματα δυσχεραίνουν και καθυστερούν τη διάγνωση, με αποτέλεσμα σοβαρές επιπτώσεις στη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα αυτών των ασθενών.

H εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση (Cerebral Venous Thrombosis-CVT) είναι μία από τις πιο απειλητικές νόσους για τη ζωή των ασθενών. Αποτελεί μια ασυνήθιστη αιτία εγκεφαλικών επεισοδίων σε σχέση με τις πολύ πιο συχνές αρτηριακές παθήσεις και αναφέρεται σε οξεία, υποξεία ή χρόνια  απόφραξη του φλεβικού δικτύου στην κρανιακή κοιλότητα, συμπεριλαμβανομένων των φλεβωδών κόλπων της σκληράς μήνιγγας, των φλεβών του εγκεφαλικού φλοιού και των εν τω βάθει φλεβών του εγεκεφαλου. Τα φλεβικά έμφρακτα συνιστούν μόλις το 1% του συνόλου των εγκεφαλικών εμφράκτων. Το γεγονός αυτό σε συνδυασμό με το ευρύ φάσμα των αιτιολογικών παραγόντων και την ποικιλομορφία της κλινικής συμπτωματολογίας αυξάνουν σημαντικά τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και συνεπώς, στον καθορισμό της πρόγνωσης αυτών των ασθενών. Η γνώση της ανατομίας του φλεβικού συστήματος είναι απαραίτητη για την αξιολόγηση των ασθενών με εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση (CVT), δεδομένου ότι τα συμπτώματα που σχετίζονται με την πάθηση σχετίζονται με την περιοχή της θρόμβωσης. 

Το φλεβικό σύστημα του εγκεφάλου αποτελείται από τους φλεβώδεις κόλπους και τις εγκεφαλικές φλέβες. Η απουσία βαλβίδων, η αναντιστοιχία αρτηριακών περιοχών άρδευσης και φλεβικών περιοχών παροχέτευσης και η δυνατότητα αμφίδρομης ροής συνιστούν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του φλεβικού συστήματος του εγκεφάλου. Οι φλεβώδεις κόλποι σχηματίζουν ένα πολύπλοκο δίκτυο φλεβικών καναλιών που παροχετεύει το αίμα από τον εγκέφαλο και τα οστά του θόλου του κρανίου. Διαιρούνται σε δύο ομάδες μία πρόσθια κατώτερη και μία οπίσθια ανώτερη ομάδα. Οι εγκεφαλικές φλέβες διακρίνονται στις επιφανειακές εγκεφαλικές φλέβες, στις εν τω βάθει εγκεφαλικές φλέβες, καθώς και στις φλέβες του στελέχους και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Η γνώση των περιοχών φλεβικής παροχέτευσης μπορεί να συμβάλλει στη διάγνωση των φλεβικών εμφράκτων, παρά το γεγονός ότι η ανατομική θέση αυτών των δευτεροπαθών παρεγχυματικών βλαβών και η θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων δεν βρίσκονται πάντα σε πλήρη αντιστοιχία, εξαιτίας των πολλών ανατομικών παραλλαγών και του μεγάλου αριθμού των αναστομώσεων.

Φλεβικοί κόλποι της σκληρής µήνιγγας.

Είναι εντοιχισμένοι μέσα στην σκληρή μήνιγγα φλεβαγωγοί που επενδύονται εσωτερικά από ενδοθήλιο και απάγουν το αίμα από τον εγκέφαλο και διακρίνονται στους κόλπους του θόλου και της βάσης του κρανίου.

1. Κόλποι του θόλου. α) Άνω οβελιαίος που πορεύεται κατά μήκος της πρόσφυσης του δρεπάνου του εγκεφάλου, β) Κάτω οβελιαίος βρίσκεται στο ελεύθερο κάτω χείλος του δρεπάνου του εγκεφάλου, γ) Ευθύς είναι αυτός που πορεύεται αντίστοιχα με την πρόσφυση του δρεπάνου του εγκεφάλου στο σκηνίδιο της παρεγκεφαλίδος και εκβάλλει στο ληνό του Ηροφίλου (συμβολή άνω οβελιαίου κόλπου με τον ευθύ, τους δύο εγκάρσιους και τον ινιακό αντίστοιχα με το έσω ινιακό όγκωμα) ενώ δέχεται αίμα από τον κάτω οβελιαίο κόλπο. δ) Βρεγματοσφηνοειδής που πορεύεται κατά μήκος των μικρών πτερύγων του σφηνοειδούς οστού και εκβάλλει στο σηραγγώδη κόλπο.

2. Κόλποι της βάσης. α) Εγκάρσιος που αρχίζει από το ληνό του Ηροφίλου, πορεύεται στην εγκάρσια αύλακα και εκβάλλει στο σιγμοειδή κόλπο, β) Ινιακός που αρχίζει από το ληνό του Ηροφίλου και πορευόμενος στο προσφυόμενο χείλος του δρεπάνου της παρεγκεφαλίδας εκβάλλει στο σιγμοειδή κόλπο, γ) Σιγμοειδής που είναι συνέχεια του εγκαρσίου, πορεύεται την σιγμοειδή αύλακα και εκβάλλει στην έσω σφραγίτιδα αντίστοιχα με το σφραγιτιδικό τρήμα, δ) Κάτω λιθοειδής, ε) Άνω λιθοειδής (συνδέει το σηραγγώδη με το σιγμοειδή κόλπο), στ) Σηραγγώδης είναι διφυής και βρίσκεται στο σύστοιχο πλάγιο του τουρκικού εφιππίου και της υπόφυσης, σχηματίζοντας έτσι γύρω από την υπόφυση ένα φλεβώδη κόλπο. Ο αυλός του διελαύνεται από δοκίδες συνδετικού ιστού που παριστάνουν υπολείµµατα φλεβών. Οι δύο σηραγγώδεις κόλποι αναστοµώνονται µεταξύ τους µε τον οπίσθιο και τον πρόσθιο µεσοσηραγγώδη κόλπο. ∆ιαµέσου του αυλού τους διέρχεται η έσω καρωτίδα και το απαγωγό νεύρο, ενώ στο τοίχωµα του πορεύονται το κοινό κινητικό, το τροχιλιακό, και οι δύο πρώτοι κλάδοι του τριδύµου νεύρου. Αναστοµώνεται µέσω των οφθαλµικών φλεβών µε τις φλέβες του προσώπου και µέσω του πτερυγοειδούς φλεβώδους πλέγµατος µε την περιοχή των µασητήρων µυών της κάτω γνάθου.

Φλέβες του Εγκεφάλου.

Το αίμα του εισρέει από τα τριχοειδή στις φλέβες, φεύγει από τον εγκέ­φαλο μέσω εξωτερικών και εσωτερικών φλεβών, οι οποίες οδηγούν το αίμα στους μεγάλους κόλπους της σκληρός μήνιγγας. Από εκεί το αίμα επιστρέφει στην καρδιά μέσω των έσω σφαγίτιδων φλεβών, των ανωνύμων και της άνω κοίλης φλέβας. Ένα μικρό μέρος του αίματος απάγεται από τον εγκέφαλο μέσω του φλεβι­κού πλέγματος του νωτιαίου σωλήνα καθώς και μέσω των αναστομωτικών φλε­βών. Αυτές αποτελούν μία φλεβική σύνδεση μεταξύ κόλπων και διπλοϊκών φλεβών προς εκείνες του δέρματος της κεφαλής.

Στον εγκέφαλο διακρίνονται φλέβες, οι οποίες ανεξάρτητα από την πορεία των ομώνυμων αρτηριών, προχωρούν προς τον άνω οβελιαίο κόλπο, και φλέβες, οι οποίες ακολουθούν περίπου την πορεία των ομώνυμων αρτηριών και εκβάλλουν στους βασικούς κόλπους.

Στην πρώτη ομάδα ανήκουν οι ραχιαίες και έσω άνω εγκεφαλικές, καθώς και οι κάτω εγκεφαλικές φλέβες. Στη δεύτερη ομάδα ανήκουν οι πρόσθιες και μέ­σες εγκεφαλικές καθώς και οι οπίσθιες εγκεφαλικές.

Οι ραχιαίες άνω εγκεφαλικές φλέβες που απάγουν το αίμα από την κυρτότητα των ημισφαιρίων, αναδύονται από τον υπαραχνοειδή χώρο, περίπου 1 εκατοστό προς τα έξω του άνω οβελιαίου κόλπου και περνούν σαν γέφυρες μέσα από τον υποσκληρίδειο χώρο προς τον κόλπο. Οι έσω άνω εγκεφαλικές φλέβες που έρχονται από το άνω χείλος και την έσω επιφάνεια των ημισφαιρίων, φέρονται κατευθείαν στον κόλπο. Η περιοχή εισόδου των φλεβών αυτών αφορίζεται από την περιοχή της ομάδας των πρόσθιων, μέσων και οπίσθιων εγκεφαλικών φλε­βών.

Οι κάτω εγκεφαλικές φλέβες, απάγουν το φλεβικό αίμα από τους κροταφικούς λοβούς και τα βασικά έξω τμήματα του ινιακού λοβού και εκβάλλουν εν μέρει στην κάτω αναστομωτική φλέβα, και εν μέρει κατευθείαν στον εγκάρσιο κόλπο.

Οι πρόσθιες εγκεφαλικές φλέβες φέρνουν αίμα από την κάτω και την έσω επιφάνεια του μετωπιαίου λοβού καθώς και από το πρόσθιο τμήμα του μεσολόβι­ου προς τη βασική φλέβα του Rosenthal και παραπέρα στον ευθύ κόλπο. Οι επιπολλής και εν τω βάθει μέσες φλέβες διατρέχουν εν μέρει, στο βάθος της πλάγιας σχισμής, απάγουν δε το αίμα από τις πλάγιες και βασικές περιοχές του μετωπιαί­ου λοβού και από το φλοιό της νήσου του εγκεφάλου. Ενώ οι επιπολλής μέσες εγκεφαλικές φλέβες εκβάλλουν στο σηραγγώδη κόλπο, οι εν τω βάθει μαζί με τις πρόσθιες εγκεφαλικές εκβάλλουν στις βασικές φλέβες. Οι τελευταίες περνούν μέσα από τη βασική και την αμφιμηνοειδή δεξαμενή γύρω από το εγκεφαλικό στέ­λεχος και εκβάλλουν στη μεγάλη εγκεφαλική φλέβα του Γαληνού, που οδηγεί το αίμα στον ευθύ κόλπο. Οι μέσες εγκεφαλικές φλέβες συνδέονται μέσω της αναστομωτικής φλέβας του Trolard με τις άνω εγκεφαλικές και τον οβελιαίο κόλπο καθώς και μέσω της αναστομωτικής φλέβας του Labbe με τις κάτω εγκεφαλι­κές και τον εγκάρσιο κόλπο.

Οι εσωτερικές εγκεφαλικές φλέβες έχουν, όπως και οι εξωτερικές, περιγεραμμένες περιοχές διόδου και μάλιστα από τα έσω των ημισφαιρίων και τις κε­ντρικές πυρηνικές περιοχές (ραβδωτό σώμα, θάλαμος). Οι φλέβες του μετωπιαίου λοβού σχηματίζουν, παρακάμπτοντας το ραβδωτό σώμα, τις φλέβες του διαφα­νούς διαφράγματος. Μαζί με τις μετωποκροταφικές ενώνονται και σχηματίζουν τις εσωτερικές εγκεφαλικές φλέβες. Σ’ αυτές εκβάλλουν τόσο οι θαλαμοραβδωτές με αίμα από το ραβδωτό σώμα των δύο πλευρών καθώς και από το μέσο και το οπίσθιο τρίτημόριο των δύο πλάγιων κοιλιών. Υπάρχουν δύο έσω εγκεφαλικές φλέβες, που σχηματίζονται από τη συνένωση της θαλαμοραβδωτής φλέβας και της χοριοειδούς φλέβας αντίστοιχα, προς το μεσοκοιλιακό τρήμα. Οι δύο φλέβες πορεύονται προς τα πίσω εντός του χοριοειδούς ιστίου της τρίτης κοιλίας και συνενώνονται υπό το σπληνίο του μεσολοβίου προς σχηματισμό της μεγάλης φλέβας του Γαληνού, που εκβάλλει στον ευθύ κόλπο.

Οι άνω παρεγκεφαλιδικές φλέβες συγκεντρώνουν το αίμα από την άνω επιφά­νεια της παρεγκεφαλίδας προς τον ευθύ, το σιγμοειδή και το λιθοειδή κόλπο, οι δε κάτω παρεγκεφαλιδικές από την κάτω επιφάνεια προς τον ινιακό και τον άνω λιθοειδή κόλπο. Το αίμα του μέσου εγκεφάλου αποχετεύεται με φλέβες, οι οποίες εκβάλλουν στη βασική ή στη μεγάλη φλέβα του εγκεφάλου. Το αίμα της γέφυρας αποχετεύεται με φλέβες, οι οποίες εκβάλλουν στη βασική, τις παρεγκεφαλιδικές φλέβες ή στους παρακείμενους φλεβώδεις κόλπους. Το αίμα του προμήκους μυελού αποχετεύεται με φλέβες, οι οποίες εκβάλλουν στις νωτιαίες φλέβες και στους παρακείμενους φλεβώδεις κόπλους.

Επιδημιολογικά στοιχεία.

Η συχνότητα εμφάνισης της εγκεφαλικής φλεβικής θρόμβωσης (CVT) είναι δύσκολο να προσδιοριστεί, αλλά γενικά, πιστεύεται ότι είναι ένα ασυνήθιστο αίτιο εγκεφαλικού επεισοδίου, με την αναφερόμενη αναλογία των φλεβικών/αρτηριακών εγκεφαλικών επεισοδίων να είναι 1:62,5. Φαίνεται να επηρεάζει περίπου 5 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως και να αντιπροσωπεύει το 0,5% - 1% του συνόλου των εγκεφαλικών επεισοδίων. Ωστόσο, με την έλευση των νεότερων τεχνικών απεικόνισης, η αναφερόμενη επίπτωση της CVT είναι πιθανόν να αυξηθεί καθώς βρίσκονται λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις. Μια κλινική μελέτη στο Ιράν ανέφερε ετήσια επίπτωση CVT 12,3 ανά εκατομμύριο και σε μια σειρά ασθενών με ενδοεγκεφαλική αιμορραγία (ICH) σε νέους ανθρώπους, η CVT αφορούσε το 5% του συνόλου των περιπτώσεων. Σύμφωνα με την Διεθνή Μελέτη για την Εγκεφαλική Φλεβική Θρόμβωση [International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT)], το 78% των περιστατικών συνέβησαν σε ασθενείς ≤50 ετών.

Η CVT πιστεύεται ότι είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Σε μια σειρά 110 περιπτώσεων, οι Ameri και Bousser βρήκαν μια αναλογία γυναικών/ανδρών 1,29:1. Οι ίδιοι ανέφεραν μια ομοιόμορφη κατανομή της ηλικίας στους άνδρες με CVT, ενώ το 61% των γυναικών με CVT ήταν ηλικίας 20-35 ετών. Η διαφορά αυτή μπορεί να σχετίζεται με την εγκυμοσύνη ή τη χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος.
Η θνητότητα της νόσου κυμαίνεται από 8-14%. Το 80% των ασθενών που επιβιώνουν, αναρρώνουν πλήρως ή παρουσιάζουν μόνο ένα ήπιο λειτουργικό ή γνωστικό έλλειμμα, ενώ η πιθανότητα υποτροπής είναι μικρή (2,8%).

Αιτιοπαθογένεια.

Οι προδιαθεσικές αιτίες της εγκεφαλικής φλεβικής θρόμβωσης CVT είναι πολλαπλές. Οι παράγοντες κινδύνου για την φλεβική θρόμβωση εν γένει συνδέονται κλασικά με την τριάδα Virchow: στάση του αίματος, αλλαγές στο τοίχωμα των αγγείων, και αλλαγές στη γλοιότητα του αίματος. Οι παράγοντες κινδύνου συνήθως διακρίνονται σε επίκτητους (π.χ., χειρουργική επέμβαση, τραύμα, εγκυμοσύνη, λοχεία, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, καρκίνο, εξωγενείς ορμόνες, κ.α.) και γενετικούς κινδύνους (π.χ. κληρονομική θρομβοφιλία).
Υπάρχει ένας μακρύς κατάλογος αιτιολογικών παραγόντων, που μπορούν να προκαλέσουν θρόμβωση των φλεβών και των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου, οι οποίοι θα μπορούσαν σε γενικές γραμμές να καταταχθούν σε τρεις μεγάλες κατηγορίες με βάση την τριάδα του Virchow: Η πρώτη συνδέεται με την αυξημένη τάση του αίματος να θρομβώνεται, η δεύτερη με τη διαταραχή της αιματικής ροής, ενώ η τρίτη περιλαμβάνει λοιμώξεις, φλεγμονές, ίνωση ή βλάβη του τοιχώματος των φλεβωδών κόλπων. Είναι αξιοσημείωτο πως η αιτιολογία είναι άγνωστη στο 25% των περιπτώσεων. Στα νεογνά, η αφυδάτωση και το σοκ, ενώ στα μεγαλύτερα παιδιά τοπικές λοιμώξεις, όπως η μαστοειδίτιδα ή οι διαταραχές της πήξεως είναι συχνά αίτια φλεβικής θρόμβωσης. Στους ενήλικες, οι διαταραχές της πήξεως είναι το αίτιο στο 70% των περιπτώσεων, ενώ μόνο το 10% οφείλεται σε λοιμώξεις. Η λήψη αντισυλληπτικών, η εγκυμοσύνη και η περίοδος της λοχείας αποτελούν ισχυρούς παράγοντες κινδύνου στις γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας.

Δημογραφικά στοιχεία των προσβεβλημένων ασθενών ανακαλύπτουν υποκείμενους προδιαθεσικούς παράγοντες, οι οποίοι προσδιορίζονται στην πλειοψηφία των περιπτώσεων (87,5%), με πολλούς ασθενείς να έχουν περισσότερους από έναν συνυπάρχοντες κινδύνους:

*Ορμονικοί παράγοντες:

-Από του στόματος αντισυλληπτικό χάπι: πολύ συχνή αιτία στις γυναίκες ασθενείς ≤50 ετών.

-Εγκυμοσύνη.

-Λοχεία.

-Στεροειδή.

*Συγγενής ή επίκτητη θρομβοφιλία: αναγνωρίζεται ως προδιαθεσικός παράγοντας στο 35% των πασχόντων. 

-Αντοχή στην Ενεργοποιημένη Πρωτεΐνη C και ο Παράγοντας V-Leiden.

-Μετάλλαξη του Γονιδίου της Προθρομβίνης.

-Μετάλλαξη του Γονιδίου  MTHFR (υπερομοκυστεϊναιμία).

-Ανεπάρκεια της πρωτεΐνης C.

-Ανεπάρκεια του παράγοντα XII.

-Ανεπάρκεια της πρωτεΐνης S. 

-Ανεπάρκεια την αντιθρομβίνης III.

-Υψηλά επίπεδα παράγοντα VIII.

-Κληρονομική θρομβωτική δυσινωδογοναιμία.

-Κληρονομικές διαταραχές της ινωδόλυσης.

-Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.

-Θρομβοκυτταραιμία.
-Aντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

-Προκαλούμενη από ηπαρίνη θρομβοκυτταροπενία.

-Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

-Νεφρωσικό σύνδρομο.

-Μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο.

-Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου.

-Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, κ.α. 

*Τοπικοί παράγοντες: 

-Ανωμαλίες κρανίου συγγενείς ή επίκτητες.

-Τραύμα.

-Χειρουργική επέμβαση.

-Συμπίεση από μάζα π.χ. μηνιγγίωμα.

-Λοίμωξη: ειδικά των φλεβωδών κόλπων ( Σηπτική θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων).

*Συστημική ασθένεια:

-Αφυδάτωση: π.χ. γαστρεντερίτιδα.

-Σήψη.

-Καρκίνος, κ.α.

*Ιδιοπαθής: όπου δεν αναγνωρίζεται υποκείμενη πάθηση ή προδιαθεσικός παράγοντας (περίπου στο 12% των περιπτώσεων).
Η αιτιολογία της νόσου είναι πολλές φορές πολυπαραγοντική (οπότε η παρουσία μιας συνθήκης δεν αποκλείει και τη συνύπαρξη άλλων), ενώ σε ένα ποσοστό περίπου 20% δεν ανευρίσκεται αίτιο. Στα παιδιά και τα νεογέννητα οι κύριοι παράγοντες κινδύνου αφορούν επιπλοκές κύησης ή περιγεννητικές επιπλοκές (24% των περιπτώσεων), αφυδάτωση (25%), εγκεφαλικές λοιμώξεις (18%) και θρομβοφιλία (32%). Στους ενήλικες στα αίτια αναφέρονται τραύματα, νεοπλάσματα εγκεφάλου ή άλλων θέσεων, εγκεφαλικές ή μη λοιμώξεις, συστηματικά φλεγμονώδη νοσήματα ή αρτηριακά έμφρακτα. Η επίπτωση θρομβοφιλικών αιτιών στην εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση CVT έχει μελετηθεί κυρίως σε νέες γυναίκες και έχει βρεθεί συσχέτιση ανάμεσα στην CVT και πολλές κληρονομικές και επίκτητες θρομβοφιλικές διαταραχές, όπως η έλλειψη φυσικών ανασταλτών, η ύπαρξη γονιδιακών μεταλλάξεων για τον FV Leiden και την προθρομβίνη G20210A, η ύπαρξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου και η υπερομοκυστεϊναιμία. Από τα δεδομένα μεγάλων μελετών προκύπτει ότι η παρουσία μετάλλαξης FVL αυξάνει 5 φορές τον κίνδυνο εμφάνισης CVT, η μετάλλαξη G20210A του γονιδίου της προθρομβίνης 10 φορές και η ήπια έως μέτρια υπερομοκυστεϊναιμία 4 φορές. Ο κίνδυνος αυτός εκτιμάται ότι αυξάνεται στις γυναίκες που λαμβάνουν από του στόματος αντισυλληπτικά, γεγονός που υποδεικνύει τη συνεργική δράση αυτού του επίκτητου παράγοντα και της θρομβοφιλίας, ενώ εξηγεί και την αυξημένη επίπτωση της νόσου στο γυναικείο φύλο.
Από τις μελέτες για τη συσχέτιση με την ανεπάρκεια των φυσικών ανασταλτών της πήξης δεν εξάγονται ασφαλή συμπεράσματα λόγω του μικρού αριθμού ασθενών που συμμετέχουν στη μελέτη, ενώ σημειώνεται η πιθανή συσχέτιση με την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (έναντι καρδιολιπίνης). Στις γυναίκες παράγων κινδύνου θεωρείται η κύηση και η περίοδος της λοχείας (κυρίως στις υποανάπτυκτες χώρες με ποσοστό 31%). Υπάρχουν αναφορές και για άλλους θρομβοφιλικούς παράγοντες (συσχέτιση με αυξημένα επίπεδα παράγοντα VIII και παράγοντα von Willebrand και μειωμένα επίπεδα πρωτεΐνης Ζ-η οποία αναστέλλει τη δράση του παράγοντα Xa), αλλά ο ρόλος τους δεν έχει ξεκαθαρισθεί.

Επίσης, αναφέρονται περιστατικά με CVT ως πρώτη εκδήλωση Μυελοϋπερπλαστικών Νεοπλασμάτων-MPN (4%) ή υποκείμενου ασυμπτωματικού MPN με ανίχνευση μετάλλαξης JAK2V617 {Η «ενεργοποιητική» μετάλλαξη 1849G>T (V617F) του γονιδίου JAK2 (Janus kinase 2) περιγράφθηκε σχετικά πρόσφατα, κύρια (αλλά όχι αποκλειστικά) σε άτομα με μυελοδυπλασίες και συνδέεται στενά με παθήσεις όπως αληθής πολυκυτταραιμία (polycythemia vera), θρομβοκυτταραιμία (thrombocythemia) και μυελοίνωση (myelofibrosis)}. Παρότι τα δεδομένα δεν είναι σαφή λόγω έλλειψης μελετών, ο έλεγχος για τη μετάλλαξη συστήνεται σε αυτή την ομάδα ασθενών, ενώ σε ασθενείς με γνωστό MPN έχει αναφερθεί CVT σε ποσοστό 1%. Άλλα αίτια αποτελούν: η μετεγχειρητική περίοδος, τα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα, οι συστηματικές λοιμώξεις, η λευχαιμία (με τη θεραπευτική χρήση L-ασπαραγινάσης ή άλλων φαρμάκων), η Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία- PNH και τα φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου.
Έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία και μεμονωμένα, εξαιρετικά σπάνια αίτια ανάπτυξης CVT.
Περιπτώσεις εγκεφαλικής φλεβικής θρόμβωσης-CVT έχουν συσχετιστεί με το Σύνδρομο της Ενδοκρανιακή Υπότασης, αλλά μόνο σπάνια. Σε μια μελέτη, οι Schievink και Maya διαπίστωσαν ότι  η CVT ήταν παρούσα μόνο σε 3 (2,1%) από 141 ασθενείς με αυτόματη ενδοκράνια υπόταση.
Έχουν αναφερθεί και λίγες περιπτώσεις εγκεφαλικής φλεβικής θρόμβωσης-CVT μετά από οσφυονωτιαία παρακέντηση (LP), γεγονός που υποδηλώνει μια αιτιολογική συσχέτιση. Σε μια μελέτη του Canhao κ.ά., η LP προκάλεσε μια παρατεταμένη μείωση στη μέση ταχύτητα ροής του αίματος (BFV) στους ευθείς κόλπους (SS), γεγονός που υποδηλώνει ότι η μείωση της φλεβικής ροής αίματος είναι ένας πιθανός μηχανισμός που συμβάλλει στην εμφάνιση της CVT. Στη μελέτη, οι ερευνητές χρησιμοποίησαν την διακρανιακή υπερηχογραφία Doppler για την καταγραφή της μέσης BFV των SS πριν, κατά και μετά LP. Η LP προκάλεσε άμεσα μια μείωση της τάξης του 47% στην μέση BFV των SS, και την πτώση αυτή να παραμένει σημαντική 30 λεπτά μετά, και για περισσότερο από 6 ώρες μετά.

Συγγενής θρομβοφιλία.

Η Συγγενής θρομβοφιλία είναι μία κληρονομούμενη κατάσταση υπερπηκτικότητας που προδιαθέτει ένα νέο άτομο, ηλικίας ≤40 ετών, για φλεβικά θρομβοεμβολικά επεισόδια ή και για αρτηριακές θρομβώσεις. Περίπου 1 στους 7 Έλληνες πάσχει από θρομβοφιλία. Κληρονομική θρομβοφιλία ανιχνεύεται στο 5-10% του γενικού πληθυσμού αλλά ≥ 40% σε ασθενείς με φλεβική θρόμβωση. Η θρομβοφιλία μπορεί να ̟εμφανιστεί σαν εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση ή πνευμονική εμβολή ή και εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση. Ακόμα, ορισμένες γυναίκες με συγγενή θρομβοφιλία εμφανίζουν ανωμαλίες στην πλακουντιακή κυκλοφορία που μπορεί να προκαλέσουν διάφορες δυσμενείς εκβάσεις της εγκυμοσύνης (αυτόματη έκτρωση, αποκόλληση πλακούντα, ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης, προεκλαμψία και ενδομήτριο θάνατο). Οι δυσμενείς εκβάσεις παρατηρούνται στο 0,2-3% των κυήσεων και αποτελούν την κύρια αιτία περιγεννητικής νοσηρότητας και θνησιμότητας. Τέλος, ορισμένες μελέτες συσχετίζουν την θρομβοφιλία και με την εμφάνιση θρομβώσεων στο αρτηριακό σκέλος (π.χ. αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου), αλλά πολλές άλλες έχουν αποτύχει να αποδείξουν σαφή συσχέτιση. Οι πιο συχνοί τύποι συγγενούς θρομβοφιλίας είναι εκείνοι που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της υπερβολικής δραστηριότητας κάποιων πηκτικών παραγόντων. Είναι σχετικά ήπιες παθήσεις και ως εκ τούτου χαρακτηρίζονται ως «τύπου ΙΙ». Οι πιο κοινές από αυτές είναι ο παράγοντας V Leiden (μία μετάλλαξη του γονιδίου F5 στη θέση 1691) και η μετάλλαξη της προθρομβίνης (στη θέση 20210, στην περιοχή του υποκινητή του εν λόγω γονιδίου).
Σπάνιες μορφές συγγενούς θρομβοφιλίας προκαλούνται κι από έλλειψη φυσικών αντιπηκτικών. Χαρακτηρίζονται ως «τύπου Ι» και είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν θρόμβωση. Οι βασικές είναι η έλλειψη αντιθρομβίνης ΙΙΙ, η έλλειψη πρωτεΐνης C ή S. Ηπιότερες σπάνιες συγγενείς θρομβοφιλίες είναι η μετάλλαξη του παράγοντα ΧΙΙΙ και η οικογενής δυσινωδογοναιμία.  Δεν έχει αποσαφηνιστεί το αν οι συγγενείς διαταραχές της ινωδόλυσης (του συστήματος που καταστρέφει τους θρόμβους) αποτελούν βασικοί παράγοντες κινδύνου για τη θρόμβωση. Για παράδειγμα, η συγγενής έλλειψη του πλασμινογόνου εμφανίζει κυρίως συμπτώματα στον οφθαλμό και ορισμένες φορές προβλήματα σε άλλα όργανα, αλλά η συσχέτιση της με τη θρόμβωση είναι ακόμη αβέβαιη. Η ομάδα αίματος καθορίζει τον ποσοστό κινδύνου για θρόμβωση σε μεγάλο βαθμό. Τα άτομα τα όποια που δεν έχουν ομάδα αίματος 0 έχουν διπλάσιο με τετραπλάσιο σχετικό κίνδυνο, ενώ αυτοί που έχουν εμφανίζουν χαμηλότερα επίπεδα 2 πρωτεϊνών του αίματος, του παράγοντα Von Willebrand και του παράγοντα VIII, οι οποίες παρέχουν προστασία απέναντι στη θρόμβωση.

Επίκτητη θρομβοφιλία.
Ένας αριθμός επίκτητων θρομβοφιλιών αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης. Ένα εξέχον παράδειγμα είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το οποίο προκαλείται από αντισώματα ενάντια σε συστατικά της κυτταρικής μεμβράνης, κυρίως το αντιπηκτικό (αντίσωμα) του λύκου (το οποίο αρχικά εντοπίστηκε σε άτομα που έπασχαν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά συχνά ανιχνεύεται και σε υγιή άτομα), αντισώματα της αντί-καρδιολιπίνης και το αντίσωμα της αντί-β2-γλυκοπρωτεΐνης. Ως εκ τούτου, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θεωρείται αυτοάνοσο νόσημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση. Σχετίζεται στενά με αποβολές και μπορεί να εμφανίσει πολλά ακόμη συμπτώματα, όπως δικτυωτή πελίδνωση του δέρματος και ημικρανία.
Η προκαλούμενη από ηπαρίνη θρομβοκυτοπενία οφείλεται στη συστηματική ανοσοποιητική αντίδραση απέναντι στο αντιπηκτικό φάρμακο ηπαρίνη ή τα παράγωγά του. Ενώ, σύμφωνα με το όνομά της, συνδέεται με χαμηλό αριθμό θρομβοκυττάρων (αιμοπεταλίων) το νόσημα αυτό σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης.
Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία είναι μία σπάνια πάθηση που προκύπτει από επίκτητες μεταλλάξεις στο γονίδιο PIGA, το οποίο παίζει ρόλο στην προστασία των κυττάρων του αίματος από το σύστημα του συμπληρώματος. Η ασθένεια αυτή αυξάνει τον κίνδυνο φλεβικής θρόμβωσης, αλλά συνδέεται επίσης με την αιμολυτική αναιμία, η οποία προκύπτει από την καταστροφή των κυττάρων του αίματος.
Αιματολογικές παθήσεις που επίσης σχετίζονται με αργή ροή αίματος μπορεί επίσης να αυξήσουν τις πιθανότητες θρόμβωσης. Για παράδειγμα, η δρεπανοκυτταρική αναιμία (προκαλούμενη από μετάλλαξη στο γονίδιο της αιμοσφαιρίνης) θεωρείται ως ήπια προθρομβωτική κατάσταση που προκαλείται από την παρεμπόδιση της ροής του αίματος. Παρομοίως, οι μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές, στις οποίες ο μυελός των οστών παράγει κύτταρα του αίματος σε μεγαλύτερο βαθμό από τον κανονικό, προδιαθέτουν την εμφάνιση θρόμβωσης, ιδιαιτέρως στην ιδιοπαθή πολυερυθραιμία (μεγάλος αριθμός ερυθροκυττάρων) και στη βασική θρομβοκύτωση (μεγάλος αριθμός θρομβοκυττάρων).
Το νεφρωσικό σύνδρομο, στο οποίο πρωτεΐνες από την κυκλοφορία του αίματος αποβάλλονται μέσω των ούρων λόγω ασθενειών των νεφρών, προδιαθέτει την εμφάνιση θρόμβωσης. Αυτό συμβαίνει ιδιαίτερα στις πιο σοβαρές παθήσεις (όπως υποδεικνύεται από το επίπεδο λευκωματίνης στο αίμα που είναι κάτω από 25g/l) και σε περιπτώσεις όπου το σύνδρομο οφείλεται στη μεμβρανώδη νεφροπάθεια.
Οι φλεγμονώδεις εντερικές ασθένειες (ελκώδης κολίτιδα και νόσος του Crohn) προδιαθέτουν την εμφάνιση θρόμβωσης, ειδικά όταν η ασθένεια είναι ενεργή. Ποικίλοι μηχανισμοί έχουν προταθεί για την εξήγηση αυτού.
Η παχυσαρκία θεωρείται εδώ και πολύ καιρό ως παράγοντας κινδύνου για τη φλεβική θρόμβωση. Υπερδιπλασιάζει τον κίνδυνο, σύμφωνα με πολλές μελέτες, ιδιαιτέρως σε συνδυασμό με τη χρήση αντισυλληπτικού χαπιού ή σε περίοδο μετά από εγχείρηση. Πολλές ανωμαλίες της πήξης έχουν περιγραφεί σε παχύσαρκα άτομα. Ο αναστολέας του ενεργοποιητή του πλασμινογόνου (PAI-1), ένας αναστολέας της ινωδόλυσης, υπάρχει σε υψηλότερο επίπεδο σε παχύσαρκα άτομα, τα οποία επίσης παρουσιάζουν μεγαλύτερο αριθμό κυκλοφορούντων μικροκυστών (θραύσματα κατεστραμμένων κυττάρων). Μπορεί επίσης να αυξηθούν οι συσσωρεύσεις αιμοπεταλίων καθώς και τα επίπεδα πηκτικών πρωτεϊνών, όπως ο παράγοντας von Willebrand, το ινωδογόνο, οι παράγοντες VII και VIII. Η παχυσαρκία επίσης αυξάνει τον κίνδυνο επανάληψης ενός επεισοδίου θρόμβωσης.

Επίκτητη θρομβοφιλία και αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (antiphospholipid syndrome, ΑΡS) αποτελεί επίκτητη θρομβοφιλική διαταραχή ανοσολογικού τύπου και οφείλεται στην παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (antiphospholipid antibodies, aPLs). Tα aPLs με τη μεγαλύτερη κλινική σημασία είναι το αντιπηκτικό λύκου (lupus anticoagulant, LA) και οι αντικαρδιολιπίνες (aCLs). Τα LA προκαλούν συνήθως φλεβική θρομβοεμβολική νόσο (venous thromboembolic event, VTE) και οι aCLs αρτηριακή θρόμβωση. Επιπλέον, η παρουσία του LA αυξάνει την πιθανότητα θρόμβωσης κατά 5% έως 16% σε σχέση με τον υγιή πληθυσμό, ανεξάρτητα από τη συνύπαρξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ή κληρονομικής θρομβοφιλίας. Η VTE αποτελεί τη συχνότερη εκδήλωση του APS. Το 30% των ασθενών με APS θα εκδηλώσει VTE, ενώ από το σύνολο των ασθενών με VTE, 5,2% έως 30% έχουν aPLs.
Η φλεβοθρόμβωση στο 50% των περιπτώσεων είναι εν τω βάθει, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί και ως μασχαλιαία, οφθαλμική ή ηπατική φλεβική θρόμβωση και θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου. Το 30% των ασθενών με APS θα εκδηλώσει αρτηριακή θρόμβωση. Ιδιαίτερα, σε νέους ασθενείς, η εγκεφαλική θρόμβωση μπορεί να εκδηλωθεί με πολλαπλά ισχαιμικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια-ΑΕΕ και πρώιμη άνοια ή έμφραγμα του μυοκαρδίου. To 17% των γυναικών με εκδήλωση AEE σε ηλικία ≤50 ετών, έχουν θετικό LA και μεγαλύτερο κίνδυνο για ΑΕΕ εάν καπνίζουν ή λαμβάνουν από του στόματος ορμονικά αντισυλληπτικά (Oral Contraceptives - OCs). Επιπλέον, το 10% των προεμμηνοπαυσιακών γυναικών με πρώτο επεισόδιο εμφράγματος μυοκαρδίου, έχουν θετικά aPLs. Άλλες σοβαρές αρτηριακές εκδηλώσεις του APS είναι η απόφραξη της μεσεντερίου αρτηρίας, το έμφρακτο των επινεφριδίων, η ισχαιμία εντέρου και η θρόμβωση της υποκλειδίου αρτηρίας. Επιπλέον, η θρομβοφιλική διάθεση του APS επηρεάζει αρνητικά την έκβαση της κύησης λόγω πολλαπλών επιπλοκών και χαρακτηρίζεται από υψηλή πιθανότητα υποτροπής.
Η θρομβοφιλία στο APS είναι ανοσολογικής αρχής και τα κύτταρα-στόχος των αντισωμάτων είναι τα ενδοθηλιακά κύτταρα και τα αιμοπετάλια. Την αρχική δέσμευση των aPLs επάνω σε αρνητικά και ουδέτερα φορτισμένα φωσφολιποειδή των κυττάρων-στόχων και σε πρωτεΐνες του πλάσματος όπως η β2-γλυκοπρωτεΐνη Ι (β2-GPI), ακολουθεί ένας καταρράκτης αντιδράσεων από τα ενεργοποιημένα ενδοθηλιακά κύτταρα και τα αιμοπετάλια που οδηγούν σε φλεγμονώδη αντίδραση. Στη φλεγμονώδη αντίδραση συμμετέχουν προπηκτικές διαταραχές των παραγόντων πήξης-ινωδόλυσης καθώς και προπηκτικοί παράγοντες των ουδετεροφίλων και μονοκυττάρων που συμμετέχουν στη θρομβοφιλική διάθεση.

Αναφέρεται ότι πολλοί ασθενείς με  aPLs αντισώματα είναι ασυμπτωματικοί. Οι λοιποί ασθενείς θα παρουσιάσουν συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE) ή άλλες παθήσεις, όπως:
•θρομβοεμβολική νόσο (φλεβική ή αρτηριακή),
•οστεονέκρωση,
•αιματολογικές διαταραχές (θρομβοπενία, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία, ανεπάρκεια προθροβίνης),
•νευρολογικές διαταραχές (οξύ ισχαιμικό ΑΕΕ, παροδικό ισχαιμικό ΑΕΕ, εγκεφαλοπάθεια, επεισόδια σοβαρής ημικρανίας, πολλαπλά εγκεφαλικά έμφρακτα, σπασμούς, περιφερική νευροπάθεια, μυασθένεια gravis),
•δερματολογικές διαταραχές (Livedo reticularis),
•ακροκυάνωση (περιφερική ισχαιμία, εξέλκωση, γάγγραινα), υποδόριες εκτεταμένες νεκρώσεις, πυόδερμα τύπου γάγγραινας δέρματος),
•καρδιοπνευμονικές διαταραχές (μαραντική ενδοκαρδίτιδα, ισχαιμία μυοκαρδίου και ενδοκαρδιακό θρόμβο, περιφερική αρτηριοπάθεια),
•θρομβοεμβολική και μη θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση,
•μαιευτικές επιπλοκές (υποτροπιάζουσες αυτόματες αποβολές, καθυστέρηση ανάπτυξης εμβρύου, προεκλαμψία, μικρού βάρους νεογνά, chorea gravidarum),
•καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο: Σε λίγες περιπτώσεις, το σύνδρομο ΑΡS εξελίσσεται ταχέως με σοβαρού βαθμού πολυοργανική ανεπάρκεια με υψηλή θνησιμότητα [Catastrophic-APS].
Αναφορικά με τις θρομβοεμβολικές διαταραχές, η φλεβοθρόμβωση είναι κυρίως εν τω βάθει, αλλά ευκαιριακά εμφανίζεται και ως μασχαλιαία, οφθαλμική ή ηπατική φλεβική θρόμβωση, καθώς και θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου.
Η εγκεφαλική θρόμβωση, εκδηλούμενη ως υποτροπιάζοντα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, είναι η πλέον συνήθης εκδήλωση αρτηριακής θρόμβωσης/εμβολής. Εξ’ άλλου, σε νεαρά άτομα, η εγκεφαλική θρόμβωση μπορεί να εκδηλωθεί με πολλαπλά ισχαιμικά ΑΕΕ συνοδευόμενα από πρώιμη άνοια, ενώ συχνά είναι και τα έμφρακτα του μυοκαρδίου. Σε αρκετές περιπτώσεις, τα εγκεφαλικά έμφρακτα συνοδεύονται από εκσεσημασμένη θρομβοπενία και αιμορραγικές εκδηλώσεις. Άλλες αρτηριακές εντοπίσεις είναι η απόφραξη της μεσεντερίου αρτηρίας, το έμφρακτο των επινεφριδίων, η γαστρεντερική ισχαιμία και η θρόμβωση της υποκλειδίου αρτηρίας (ή άσφυγμη νόσος).

Επίκτητη θρομβοφιλία και νεοπλασματικά νοσήματα.
H θρομβοφιλία λόγω κακοήθειας έχει διαρκώς αυξανόμενη επίπτωση. Η εκδήλωσή της συνοδεύεται από σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα, αφού φλεβική θρομβοεμβολική νόσος (venous thromboembolic event, VTE) και οι επιπλοκές της στον καρκίνο αποτελούν τη δεύτερη αιτία θανάτου. Ο καρκίνος αυξάνει τον κίνδυνο για θρόμβωση από 4 έως 7 φορές και τελικά το 4% έως 20% των ασθενών με κακοήθεια θα εκδηλώσουν θρόμβωση πριν ή μετά τη διάγνωσή της. Επιπλέον, το 25% των ασθενών με VTE έχουν υποκείμενη κακοήθεια και μικρότερη επιβίωση σε σύγκριση με αυτούς που έχουν κακοήθεια χωρίς θρομβωτικές επιπλοκές. Η θέση και το στάδιο του καρκίνου, ενδογενείς παράγοντες κινδύνου θρόμβωσης του ασθενή, παράγοντες συν-νοσηρότητας κατά την πορεία του καρκίνου και η συμβατική και νεότερη αντινεοπλασματική αγωγή αποτελούν ανεξάρτητους παράγοντες κινδύνου θρόμβωσης. Μόνο η χημειοθεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο VTE στους ασθενείς με συμπαγείς κακοήθειες, κατά 7% έως 11%. Ασθενείς με νεοπλάσματα εγκεφάλου ή αδενοκαρκίνωμα πνεύμονα, ωοθηκών, παγκρέατος, παχέος εντέρου, στομάχου, προστάτη και νεφρού έχουν υψηλότερο κίνδυνο VTE, συγκριτικά με ασθενείς που έχουν άλλου τύπο καρκίνο.
Η θρόμβωση στον καρκίνο αφορά πιο συχνά το φλεβικό αγγειακό σκέλος και μερικές φορές εκδηλώνεται ως επιπολής μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα, θρομβωτική μη μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα και θρόμβωση ηπατικών φλεβών.
Η μοριακή και κυτταρική παθοφυσιολογία της θρόμβωσης στον καρκίνο δεν είναι προς το παρόν πλήρως αποσαφηνισμένη, ωστόσο είναι γνωστή η ενδογενής ιδιότητα των καρκινικών κυττάρων να αλληλεπιδρούν με μια σειρά κυτταρικών στοιχείων και να ενεργοποιούν το μηχανισμό πήξης, δράση η οποία σχετίζεται με την παραγωγή του ιστικού παράγοντα (tissue factor, TF), παραγόντων με προπηκτική δράση και κυτταροκινών με προφλεγμονώδη δράση.

Επίκτητη θρομβοφιλία στην κύηση και την λοχεία.
Η κύρια αιτία μητρικής θνησιμότητας και νοσηρότητας κατά την περιγεννητική περίοδο είναι η φλεβική θρομβοεμβολική νόσος (venous thromboembolic event, VTE). Ανά 100.000 κυήσεις, 1,2 έως 4,7 γυναίκες καταλήγουν από Πνευμονική Εμβολή. Η συνολική επίπτωση VTE στην κύηση είναι 200 ανά 100.000 τοκετούς, ενώ κατά την περίοδο της λοχείας η επίπτωση υπερδιπλασιάζεται και γίνεται 500 ανά 100.000. Η θρόμβωση στην κύηση είναι πολυπαραγοντική και οφείλεται σε φυσιολογικές αλλαγές που οδηγούν σε υπερπηκτικότητα λόγω αύξησης των παραγόντων πήξης και αντίστασης στην ενεργοποιημένη πρωτεϊνη C (APC-R), μείωσης της πρωτεΐνης S και αύξησης των ανασταλτών της ινωδόλυσης, οι οποίες παραμένουν μέχρι και 6 εβδομάδες μετά τον τοκετό. Το υπερπηκτικό περιβάλλον της κύησης ενισχύεται από ανατομικές αλλαγές που οδηγούν σε φλεβική στάση, αλλά και συνοδούς της κύησης παράγοντες όπως η παχυσαρκία, η υπέρταση, η ακινητοποίηση και η καισαρική τομή. Στο 50% των VTE της περιγεννητικής περιόδου ανιχνεύεται κληρονομική θρομβοφιλική διαταραχή. Η μετάλλαξη στον παράγοντα V Leiden (FV Q506), η μετάλλαξη προθρομβίνης (FII G20210A) και η κληρονομική έλλειψη των φυσικών ανασταλτών, πολλαπλασιάζουν τον κίνδυνο για VTE στην κύηση και λοχεία, σε σχέση με τον αντίστοιχο σχετικό κίνδυνο θρόμβωσης στο γενικό πληθυσμό. Επιπλέον, στο 44% των ασθενών με θρόμβωση στην κύηση και προηγούμενο ιστορικό VTE ανιχνεύεται ο FV Q506, ενώ η FII G20210A ανιχνεύεται στο 17% όλων των επεισοδίων VTE στην κύηση. Η κύρια επίκτητη θρομβοφιλική διαταραχή που αυξάνει τον κίνδυνο VTE στην κύηση είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο APS. Γυναίκες με aPLs διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για VTE στην κύηση και υψηλότερο στη λοχεία. Ο ισχυρότερος προγνωστικός παράγοντας για θρόμβωση στην κύηση και λοχεία είναι το αντιπηκτικό λύκου- LA, με επίπτωση VTE και ισχαιμικού ΑΕΕ, 1,46% και 0,32% αντίστοιχα, ανά έτος. Το APS στην κύηση ευθύνεται και για άλλες μητρικές μαιευτικές επιπλοκές όπως η προεκλαμψία, το σύνδρομο HELLP, η πρόωρη ρήξη υμένων και η χορεία λοχείας καθώς και για εμβρυικές επιπλοκές όπως οι επανειλημμένες αυτόματες αποβολές, η αποκόλληση πλακούντα, το ολιγοϋδράμνιο, η ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης, ο πρόωρος θάνατος και η νεογνική θρόμβωση. Ειδικότερα, το 15% των καθ’ έξιν αποβολών έχουν ως αίτιο το APS. Από τα aPLs, πιο συχνά το LA με υψηλό τίτλο ενοχοποιείται για αποβολές 2ου και 3ου τριμήνου, ενώ το δευτεροπαθές APS αυξάνει κατά 3 φορές τον κίνδυνο καθ’ έξιν αποβολών κυρίως μετά την 20η  εβδομάδα κύησης.

Επίκτητη θρομβοφιλία και ορμονικές θεραπείες: ορμονική υποκατάσταση και αντισυλληπτικά δισκία.
Οι γυναίκες καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής τους εκτίθενται στα οιστρογόνα, είτε φυσιολογικά σε αυξημένη ποσότητα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είτε με τη μορφή εξωγενώς χορηγούμενων φαρμακευτικών σκευασμάτων που περιέχουν οιστρογόνα όπως τα από του στόματος ορμονικά αντισυλληπτικά (Oral Contraceptives - OCs) και η αγωγή ορμονικής αποκατάστασης (Hormone Replacement Therapy - HRT). Τα φαρμακευτικά σκευάσματα οιστρογόνων συνδέονται με αλλαγές στον αιμοστατικό μηχανισμό που επιφέρουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης φλεβοθρομβοεμβολικών επιπλοκών, γεγονός που επιτείνεται σε γυναίκες με θρομβοφιλία.
Από το τέλος της δεκαετίας του ’60, σειρές επιδημιολογικών μελετών απέδειξαν ότι τα OCs συνδέονται με 4 έως 7 φορές αύξηση του κινδύνου φλεβικής θρομβοεμβολικής νόσου (venous thromboembolic event, VTE), στο γυναικείο πληθυσμό αναπαραγωγικής ηλικίας στον οποίον, χωρίς OCs, η επίπτωση της VTE δεν ξεπερνά τις 3 περιπτώσεις ανά 10.000 ανά έτος. Η αρχική συσχέτιση της αιθυλοιστραδιόλης (ethinylestradiol, ΕΕD) με την αύξηση του κινδύνου VTE, οδήγησε κατά τις δεκαετίες ’60 και ’70, στη σταδιακή μείωση της περιεκτικότητάς της από τα 150 στα 20 μg, με παράλληλη μείωση του κινδύνου VTE. Η ταυτόχρονη τροποποίηση της δόσης και του τύπου των προγεστερινοειδών με αυτά της 2ης (levonorgestrel), 3ης γενιάς (gestodene, desogestrel, norgestimate), ή 4ης γενιάς (drospirenone), όχι μόνο δεν μείωσε περαιτέρω τον κίνδυνο VTE αλλά τα OCs 3ης και 4ης γενιάς είναι 1,5 φορές πιο θρομβογόνα από της 2ης.
Ο αυξημένος κίνδυνος θρόμβωσης των OCs σχετίζεται με τη επίδρασή τους στο μηχανισμό πήξης, λόγω μείωσης των φυσικών ανασταλτών πήξης και την αντίσταση στην ενεργοποιημένη πρωτεϊνη C (APC-R), μείωσης των ανασταλτών ινωδόλυσης και τροποποίησης της λειτουργίας προπηκτικών ενζύμων. Όλα τα νεότερα OCs αυξάνουν τον κίνδυνο VTE, ανάλογα με τη δόση της EED και τον τύπο του προγεστερινοειδούς που περιέχουν, ιδιαίτερα κατά το πρώτο έτος χορήγησής τους. Κατά συνέπεια, δεν υπάρχει μη θρομβογόνο σκεύασμα OCs για γυναίκες με συνυπάρχουσα κληρονομική ή επίκτητη θρομβοφιλία, όπου ο κίνδυνος VTE γίνεται πολλαπλάσιος, και η χορήγησή τους θα πρέπει να συστήνεται επί απόλυτης ένδειξης και μετά την εκτίμηση των συνολικών παραγόντων κινδύνου και τη λήψη όλων των μέτρων προφύλαξης, για την ελαχιστοποίηση του κινδύνου VTE.
Η ορμονική θεραπεία υποκατάστασης (HRT), στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, αυξάνει τον κίνδυνο VTE κατά 2 έως 5 φορές. Ο αυξημένος κίνδυνος VTE, παρά τη χαμηλή δόση οιστρογόνων σε σχέση με τα OCs, εξηγείται από τον κίνδυνο που προστίθεται λόγω της μεγαλύτερης ηλικίας των γυναικών που λαμβάνουν HRT.
Τη συχνότητα εμφάνισης VTE στην HRT αυξάνει η συνύπαρξη κληρονομικής θρομβοφιλίας. Η μείωση του θρομβωτικού κινδύνου επί ενδοδερμικής χορήγησης, σε σύγκριση με την από του στόματος αγωγή, δεν έχει τεκμηριωθεί προς το παρόν. Επιπλέον, δεν είναι γνωστό, ποιες από τις γυναίκες που λαμβάνουν HRT, έχουν το μεγαλύτερο κίνδυνο VTE. Για την ελαχιστοποίηση του θρομβωτικού κινδύνου επί HRT, πριν την έναρξη αυτής, πρέπει να αξιολογούνται ανά ασθενή, όλες οι παράμετροι κινδύνου σε σχέση με το κλινικό όφελος.
Σηπτική φλεβική εγκεφαλική θρόμβωση.

Η σηπτική φλεβική εγκεφαλική θρόμβωση συνηθέστερα προκύπτει από την επέκταση λοίμωξης των παραρρινίων κόλπων. Στις περιπτώσεις αυτές μπορεί επίσης να συνυπάρχει και υποσκληρίδιο εμπύημα. Η βακτηριακή μηνιγγίτιδα ως αίτιο σηπτικής φλεβικής εγκεφαλικής θρόμβωσης θα πρέπει να εξετάζεται: σηπτική θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων και θρομβοφλεβίτιδα του φλοιού παρατηρείται έως το 5% των περιπτώσεων, συνήθως μέσα στις 1 ή 2 πρώτες εβδομάδες της οξείας σηπτικής μηνιγγίτιδας. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ανθεκτικούς σπασμούς, εστιακές νευρολογικές εκδηλώσεις και αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Οι βακτηριδιακές λοιμώξεις των παραρρίνιων κόλπων, του μέσου ωτός και του κρανίου παρά την απουσία μηνιγγίτιδας μπορεί να συνδέονται με σηπτική φλεβική εγκεφαλική θρόμβωση. Οι μετωπιαίοι κόλποι είναι η πιο κοινή πηγή της μόλυνσης, με εξάπλωση των σηπτικών θρόμβων να γίνεται μέσω των φλεβικών αναστομώσεων μεταξύ του βλεννογόνου των κόλπων και των μηνίγγων. Η σφηνοειδίτιδα και η ιγμορίτιδα μπορεί να σχετίζονται με θρομβώσεως του σηραγγώδους κόλπου. Πολλαπλοί μικροοργανισμοί μπορεί να ανιχνευτούν, αλλά ο Staphylococcus aureus είναι ο πιο κοινός. Σε χρόνιες λοιμώξεις, οι gram-αρνητικοί μικροοργανισμοί και οι μύκητες όπως ο Aspergillus μπορεί να βρεθούν.
Λοιµώξεις µε εντόπιση στην κεφαλή και τον τράχηλο, όπως η οξεία µέση ωτίτιδα και η µαστοειδίτιδα, θεωρούνται υπεύθυνες για θρόµβωση του εγκαρσίου φλεβώδους κόλπου. Με θρόµβωση των φλεβωδών κόλπων σχετίζεται και το σύνδροµο Lemierre ή νευροβακίλλωση. Πρόκειται για σοβαρή συστηµατική λοίµωξη από το Fusobacterium necrophorum. Στα αρχικά στάδια της πρωτοπαθούς νόσου προσβάλλεται ο φάρυγγας και το έσω ους, ενώ στη συνέχεια ακολουθεί προσβολή των περιφαρυγγικών ιστών και σηπτική θρόµβωση της έσω σφαγίτιδας φλέβας. Πρωτοπεριγράφτηκε το 1936 από τον Lemierre. Στην προ αντιβιοτικών εποχή ήταν πολύ συχνή ασθένεια και με υψηλή θνησιμότητα. Με την εισαγωγή των αντιβιοτικών η συχνότητα και η θνησιμότητα του συνδρόμου ελαττώθηκε για τον λόγο αυτό σήμερα είναι γνωστή ως “η ξεχασμένη νόσος”. Η συχνότητα του συνδρόμου Lemierre κυμαίνεται μεταξύ 0,6-2,3/ εκατομμύριο πληθυσμού. Είναι πιο συχνό στους άνδρες από στις γυναίκες σε αναλογία περίπου 2:1. Εμφανίζεται συχνότερα στους εφήβους και στους νεαρούς ενήλικες αλλά μπορεί να προσβάλλει και άλλες ηλικίες. Οι ασθενείς είναι συνήθως υγιείς και χωρίς ανοσολογικό πρόβλημα. Η θνησιμότητα του συνδρόμου παραμένει υψηλή και κυμαίνεται από 4%-18%.

Η σηπτική θρόμβωση του σηραγγώδους κόλπου συνήθως προκύπτει από λοιμώξεις στον οφθαλμικό κόγχο, τους παραρρινικούς κόλπους και το ανώτερο τμήμα του προσώπου (το αποκαλούμενο επικίνδυνο τρίγωνο του προσώπου). Σε άτομα με θρομβοφλεβίτιδα της προσωπικής φλέβας, κομμάτια ενός μολυσμένου θρόμβου μπορεί να επεκτείνονται στον σηραγγώδη κόλπο προκαλώντας θρομβοφλεβίτιδα του σηραγγώδους κόλπου. Η λοίμωξη προσβάλλει συνήθως μόνο έναν κόλπο αρχικά, αλλά μπορεί να διαδοθεί στην αντίθετη πλευρά μέσω των ενδοσηραγγωδών κόλπων. Η θρομβοφλεβίτιδα του σηραγγώδους κόλπου μπορεί να προσβάλει το απαγωγό νεύρο καθώς διασχίζει τον κόλπο και μπορεί επίσης να προσβάλει τα νεύρα που εμβυθίζονται μέσα στο πλάγιο τοίχωμα του κόλπου. Η σηπτική θρόμβωση του σηραγγώδους κόλπου συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη οξείας μηνιγγίτιδας και μπορεί να θέσει σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενή.

Τραύμα, χειρουργικές επεμβάσεις και φλεβική εγκεφαλική θρόμβωση.

Το τραύμα μπορεί επίσης να είναι ένας αιτιολογικός προάγοντας για την φλεβική εγκεφαλική θρόμβωση. Η θρόμβωση εύκολα μπορεί να αγνοηθεί σε περιπτώσεις ήσσονος σημασίας τραυματισμών στο κεφάλι. Οι νευροχειρουργικές επεμβάσεις έχουν ενοχοποιηθεί επίσης για την φλεβική εγκεφαλική θρόμβωση.

Κλινική εικόνα.

Η παρουσία θρόμβου μέσα στον φλεβώδη κόλπο προκαλεί διακοπή της ροής του φλεβικού αίματος και φλεβική στάση με επακόλουθη αύξηση της πίεσης στο φλεβικό σύστημα. Το γεγονός αυτό ασκεί πίεση στα αραχνοειδή σωμάτια, που παροχετεύουν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό στους φλεβώδεις κόλπους με αποτέλεσμα αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης, χωρίς συνήθως εικόνα υδροκέφαλου, αφού δεν διαταράσσεται η επικοινωνία του κοιλιακού συστήματος με τον υπαραχνοειδή χώρο.Επιπλέον, η αύξηση της φλεβικής πίεσης προκαλεί, λόγω αύξησης της υδροστατικής πίεσης στον αυλό των αγγείων, διαταραχή του αιματοεγκεφαλικού φραγμού και αγγειοκινητικό οίδημα, δηλαδή έξοδο υγρού από τα τριχοειδή στον διάμεσο χώρο του εγκεφαλικού παρεγχύματος. Όταν τα παράπλευρα φλεβικά δίκτυα παροχέτευσης είναι ανεπαρκή ή δεν εκδηλώνεται διάνοιξη των εφεδρικών τριχοειδικών αγγείων, που είναι υπεύθυνα για την αύξηση του όγκου του αίματος στον εγκέφαλο σε τέτοιες καταστάσεις, τότε η περαιτέρω αύξηση της πίεσης στον αυλό των φλεβικών αγγείων οδηγεί σε μείωση του σχετικού εγκεφαλικού όγκου αίματος (rCBV), δηλαδή σε ελάττωση της αρτηριακής παροχής. Δημιουργούνται συνθήκες τοπικής ισχαιμίας, που διαταράσσουν τον ενεργειακό μεταβολισμό δημιουργίας ΑΤΡ και προκαλούν δυσλειτουργία της αντλίας ιόντων ΝΑ+/Κ+ στη μεμβράνη των εγκεφαλικών κυττάρων. Το γεγονός αυτό οδηγεί στην είσοδο μορίων νερού από τον εξωκυττάριο στον ενδοκυττάριο χώρο, λόγω διαφοράς οσμωτικότητας, δηλαδή σε κυτταροτοξικό οίδημα, συνεπακόλουθο κυτταρικό θάνατο και ανάπτυξη εμφράκτου. Η αυξημένη συχνότητα αιμορραγικών φλεβικών εμφράκτων σ΄αυτούς τους ασθενείς εξηγείται από την αυξημένη φλεβική και τριχοειδική πίεση, που προκαλεί καταστροφή του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, συνακόλουθη έξοδο υγρού και διαπήδηση ερυθρών αιμοσφαιρίων από τα τριχοειδή στον διάμεσο χώρο. Αντίθετα, στην περίπτωση των αρτηριακών φλεβικών εμφράκτων, η πίεση στα τριχοειδή είναι μειωμένη λόγω της θρόμβωσης και η αιμορραγία εκδηλώνεται κατά την επαναιμάτωση του ιστού, που έχει υποστεί βλάβη από την ισχαιμία. Συνεπώς, οι παρεγχυματικές βλάβες σε ασθενείς με εγκεφαλική φλεβοθρόμβωση οφείλονται στο αγγειοκινητικό οίδημα και το κυτταροτοξικό οίδημα, τα οποία μπορεί να συνυπάρχουν ενώ η αιμορραγία θεωρείται το τελικό αποτέλεσμα της παθοφυσιολογικής διαδικασίας της εγκεφαλικής φλεβοθρόμβωσης. Η εγκεφαλική φλεβοθρόμβωση παρουσιάζει συνήθως μη ειδική και ποικιλόμορφη κλινική εικόνα, ενώ δεν είναι σπάνια η πλήρης απουσία κλινικών συμπτωμάτων.
Η παρεμπόδιση της κυκλοφορίας αίματος στις εγκεφαλικές φλέβες προκαλεί εγκεφαλικό οίδημα και φλεβικό έμφρακτο, ενώ η απόφραξη των φλεβικών κολποειδών προκαλεί ενδοκράνια υπέρταση. Ο χρόνος εμφάνισης των κλινικών συμπτωμάτων ποικίλλει και κυμαίνεται από 48 ώρες έως 30 ημέρες.
Το εύρος των κλινικών εκδηλώσεων είναι μεγάλο και η πορεία της νόσου ποικίλλει, αλλά η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει λόγω της βραδύτητας έναρξης των συμπτωμάτων που μπορεί να διαρκέσει από δύο μέρες έως και ένα μήνα στο 50-80% των ασθενών. Οι κύριες εκδηλώσεις λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης είναι η κεφαλαλγία (στο 90% των ασθενών) και το οίδημα οπτικής θηλής (στο 30% των ασθενών), που μπορεί να συνοδεύεται από απώλεια της όρασης και διπλωπία σε περίπτωση πίεσης του 6ου κρανιακού νεύρου. Σημαντικό εύρημα αποτελούν οι επιληπτικές κρίσεις, εστιακές ή γενικευμένες (στο 40% των ασθενών), οι εστιακές νευρολογικές εκδηλώσεις, καθώς και οι μεταβολές του επιπέδου συνείδησης. Συμπτώματα όπως δυσαρθρία και αφασία εκπομπής είναι εξαιρετικά σπάνια. Η εστιακή νευρολογική σημειολογία οφείλεται συνήθως σε δευτεροπαθείς παρεγχυματικές βλάβες. Τα συμπτώματα μπορεί να ομοιάζουν με αυτά του αρτηριακού εγκεφαλικού, αλλά έχουν βραδύτερη ανάπτυξη και τάση διακύμανσης, ενώ η παρουσία ενδοκράνιας υπέρτασης και επιληπτικών κρίσεων αποτελούν σημαντικές διαφορές. Η πρόγνωση της νόσου είναι καλή, αλλά έχουν αναφερθεί και περιπτώσεις θανάτου λόγω εγκεφαλικού εγκολεασμού. Η εισβολή της νόσου με κώμα, η θρόμβωση του εν τω βάθει εγκεφαλικού φλεβικού δικτύου, η λοίμωξη του ΚΝΣ, η κακοήθεια ή η ενδοκρανιακή αιμορραγία συσχετίζονται με χειρότερη πρόγνωση.

Ο πιο συχνά θρομβωμένος φλεβώδης κόλπος είναι ο άνω οβελιαίος κόλπος και ακολουθεί ο εγκάρσιος κόλπος, ενώ κατ’ άλλους προηγείται ο εγκάρσιος και έπεται ο άνω οβελιαίος κόλπος. Η μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης θρόμβωσης στον άνω οβελιαίο κόλπο έχει αποδοθεί στο γεγονός ότι οι φλοιϊκές φλέβες παροχετεύουν σε αυτόν ενάντια στην κατεύθυνση της ροής του αίματος, ενώ η παρουσία ινωδών διαφραγματίων προκαλεί στροβιλώδη ροή. Σε πολλές περιπτώσεις (30%) προσβάλλονται περισσότεροι του ενός φλεβώδεις κόλποι. Σε ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών προσβάλλονται τόσο οι φλεβώδεις κόλποι, όσο και οι εγκεφαλικές ή παρεγκεφαλιδικές φλέβες (30-40%). Η επέκταση της θρόμβωσης εξαρτάται άμεσα από την ανατομία του φλεβικού συστήματος -πχ. από τον επικρατούντα εγκάρσιο κόλπο στον άνω οβελιαίο κόλπο, όπου ο ένας αποτελεί άμεση ανατομική συνέχεια του άλλου-, ενώ υποστηρίζεται η τάση εξάπλωσης του θρόμβου από τα κεντρικά στα περιφερικά φλεβικά στελέχη, δηλαδή από τους φλεβώδεις κόλπους στις εγκεφαλικές φλέβες .

Θρόμβωση έσω σφαγίτιδας φλέβας. [Internal Jugular Vein Thrombosis, (IJVT)]
Η έσω σφαγίτιδα φλέβα, όπου αθροίζεται το αίμα από τις σύστοιχες φλέβες της κεφαλής και του τραχήλου, πορεύεται στον τράχηλο και ενώνεται με τη σύστοιχη υποκλείδια φλέβα για να σχηματίσουν την σύστοιχη ανώνυμη φλέβα. Η θρόμβωση της έσω σφαγίτιδας περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1936 από τον Lemierre από τον οποίο πήρε και το όνομά του. Αποτελεί σπάνια και σοβαρή επιπλοκή λοίμωξης του ανωτέρου αναπνευστικού. Αφορά κυρίως νεαρούς ενήλικες σε καλή γενική κατάσταση μετά από επεισόδιο φαρυγγοαμυγδαλίτιδας ή άλλης λοίμωξης της κοιλότητας του στόματος. Η επέκταση της λοίμωξης κατά συνέχεια ιστού προσβάλλει την έσω σφαγίτιδα φλέβα, με αποτέλεσμα θρομβοφλεβίτιδα με σαφή σημεία φλεγμονής και λοίμωξης. Τα κύρια σημεία και συμπτώματα σχετίζονται με το πρόσφατο ιστορικό λοίμωξης στοματικής κοιλότητας και αποτελούν άλγος και ευαισθησία στην πλάγια τραχηλική χώρα, τοπικό οίδημα, σκληρία, δυσφαγία, κακουχία και πυρετό. Η σηπτική θρομβοφλεβίτιδα επιπλέκεται από πολλαπλά εμβολικά αποστήματα στους πνεύμονες και στις αρθρώσεις. Συνήθως η πάθηση είναι μονόπλευρη. Αναφέρονται επιπλοκές από το νευρικό σύστημα, τους νεφρούς, τους οφθαλμούς και την καρδιά. Ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας που απομονώνεται στην πλειονότητα των περιπτώσεων είναι το Fusobacterium necrophorum (81,7% των περιπτώσεων) που αποτελεί στέλεχος της φυσιολογικής χλωρίδας του στόματος (Gram-αρνητικό αναερόβιο). Το σύνδρομο προκαλείται και από άλλους μικροοργανισμούς, όπως είδη Streptococcus, Peptosteptococcus, Bacteroides κ.λπ. Η πάθηση αυτή έχει παρατηρηθεί και μετά από λοιμώδη μονοπυρήνωση. Στο 10% των περιπτώσεων μπορεί να έχει πολυμικροβιακή αιτιολογία, ενώ στο 12,8% των περιπτώσεων οι καλλιέργειες του αίματος είναι αρνητικές. Η συχνότητα της νόσου κυμαίνεται από 0,6-2,3/εκατομμύριο πληθυσμού και είναι πιο συχνή στους άνδρες. Η διάγνωση πρέπει να είναι άμεση και να βασίζεται στην κλινική υποψία και τα αντικειμενικά ευρήματα. Η IJVT επέρχεται και χωρίς λοίμωξη. Κύρια αίτια αποτελούν η χρήση καθετήρων, η υποκείμενη νεοπλασία και η θρομβοφιλία (αναφορές μεμονωμένων περιστατικών με μειωμένη PS και μετάλλαξη FV Leiden) και σε γυναίκες η χρήση αντισυλληπτικών. Με την έγκαιρη διάγνωση, την άμεση και επιθετική αντιμικροβιακή αγωγή, η έκβαση του συνδρόμου είναι καλή στην πλειονότητα των περιπτώσεων.

Διάγνωση.
Η απεικονιστική εξέταση που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της εγκεφαλικής φλεβικής θρόμβωσης είναι η μαγνητική τομογραφία και η φλεβική αγγειογραφία εγκεφάλου. 
Η απεικόνιση του θρόμβου στη μαγνητική τομογραφία εξαρτάται από την ηλικία του και την υπολειπόμενη ροή στο θρομβωμένο αγγείο. Στην οξεία φάση της φλεβικής θρόμβωσης, δηλαδή τις πρώτες 3-5 ημέρες, όταν η αποδόμηση του αίματος βρίσκεται στη φάση της δεοξυαιμοσφαιρίνης, η αποφραγμένη φλέβα έχει ίσης έντασης σήμα με τον υποκείμενο εγκεφαλικό φλοιό στις Τ1WI ακολουθίες και χαμηλό σήμα στις Τ2WI ακολουθίες. Ο θρομβωμένος φλεβώδης κόλπος απεικονίζεται διογκωμένος και τα όρια του είναι κυρτά και όχι κοίλα ή ευθεία, όπως στο φυσιολογικό αγγείο. Το χαμηλό σήμα στις Τ2WI ακολουθίες μπορεί να μιμηθεί το φυσιολογικό κενό ροής (flow void), ενώ το θρομβωμένο αγγείο υπάρχει κίνδυνος να διαλάθει της προσοχής μας, εξαιτίας παρόμοιου σήματος με τον φλοιό στις Τ1WI ακολουθίες. Προσεκτική ανάλυση των τομών σε πολλαπλά επίπεδα, η αξιολόγηση της ακολουθίας Τ1WI μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας με το χαρακτηριστικό σημείο του «κενού δέλτα» (empty delta sign), και η χρήση άλλων ακολουθιών ή μεθόδων, όπως η Τ2* και η μαγνητική φλεβογραφία θα μας οδηγήσουν στη σωστή διάγνωση. Συγκεκριμένα, η Τ2* ακολουθία μπορεί να φανεί ιδιαίτερα χρήσιμη στην ανάδειξη των μικρών θρομβωμένων φλοιϊκών φλεβών και της θρόμβωσης των φλεβωδών κόλπων στην οξεία φάση, όπου παρουσιάζουν πολύ χαμηλό σήμα στις Τ2WI ακολουθίες. Η αξιολόγηση του συνόλου της εξέτασης αποτελεί απαραίτητη προϋπόθεση για τη σωστή εκτίμηση των απεικονιστικών ευρημάτων.

Το σημείο του «κενού δέλτα», που εμφανίζεται στις Τ1WI ακολουθίες μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας σε εγκάρσιο και στεφανιαίο επίπεδο αποτελεί μία τριγωνική περιοχή εμπλουτισμού με χαμηλού σήματος κέντρο σε διαδοχικές τομές, κυρίως στην περιοχή του άνω οβελιαίου κόλπου. Πολλές υποθέσεις προσπάθησαν να εξηγήσουν αυτό το απεικονιστικό εύρημα, όπως: α) η επανασηραγγοποίηση του θρόμβου μέσα στον φλεβώδη κόλπο, β) η οργάνωση του θρόμβου, γ) η καταστροφή του αιματοεγκεφαλικού φραγμού και δ) η άποψη που φαίνεται να επικρατεί, ότι πέριξ του θρόμβου εμπλουτίζονται διατεταμένα παράπλευρα φλεβικά κανάλια, που βρίσκονται μέσα και πέριξ της σκληράς μήνιγγας.
Η μαγνητική φλεβογραφία αναδεικνύει την απουσία ροής, όμως πρέπει πάντα να αξιολογείται με προσοχή και σε συνάρτηση με τις υπόλοιπες ακολουθίες της μαγνητικής τομογραφίας, αν λάβουμε υπόψη μας τις περιπτώσεις υποπλαστικών φλεβωδών κόλπων, γιγαντιαίων αραχνοειδών σωματίων, και άλλων καταστάσεων τεχνικής φύσεως, που μπορεί να μιμηθούν εγκεφαλική φλεβοθρόμβωση. Επιπλέον, η ανάλυση των εικόνων πηγής θεωρείται απαραίτητη προς αποφυγή ψευδώς αρνητικών αποτελεσμάτων.
Η θρόμβωση φλεβώδους κόλπου προκαλεί παροχέτευση του φλεβικού αίματος διαμέσου των μυελωδών φλεβών στις υποεπενδυματικές φλέβες. Το παράπλευρο αυτό δίκτυο απεικονίζεται ως διατεταμένα αγγειακά στελέχη κάθετα προσανατολισμένα στο φλεβικό σύστημα με χαμηλό σήμα στις Τ2WI ακολουθίες (flow void), ενώ εμπλουτίζονται στις Τ1WI ακολουθίες μετά την ενδοφλέβια έγχυση σκιαγραφικής ουσίας.

Στην υποξεία φάση της θρόμβωσης μεταξύ της 5ης και 30ης ημέρας από την έναρξη αυτής, όταν βρισκόμαστε στη φάση της μεθαιμοσφαιρίνης, παρατηρείται αύξηση του σήματος στις Τ1WI και Τ2WI ακολουθίες, ενώ παραμένει το σημείο του «κενού δέλτα» μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας στις Τ1WI ακολουθίες. Οι αλλαγές που επέρχονται 2-4 εβδομάδες μετά την έναρξη της θρόμβωσης εξαρτώνται άμεσα από το βαθμό ροής και επανασηραγγοποίησης στο πάσχον αγγείο και ανήκουν στη χρόνια φάση της νόσου. Η πλήρης επανασηραγγοποίηση και η αποκατάσταση της ροής (flow void) είναι η κατάληξη σ’ ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών. Η παραμονή θρόμβου στη χρόνια φάση, απαντάται στο 15% των περιστατικών και χαρακτηρίζεται από ίσης έντασης σήμα στις Τ1WI ακολουθίες, ενώ έχει ήπια ή μέτρια αυξημένο σήμα στις Τ2WI ακολουθίες . Γενικά, μπορεί να υπάρχει μεγάλη ποικιλομορφία στην ένταση του μαγνητικού σήματος και δεν είναι σπάνιες οι περιπτώσεις που είναι παρόμοιο με αργή ροή εντός βατών αγγείων. Ο χρόνια οργανωμένος θρόμβος παρουσιάζει σημαντική νεοαγγείωση, η οποία εμπλουτίζεται έντονα μετά την ενδοφλέβια έγχυση σκιαγραφικής ουσίας στις Τ1WI ακολουθίες. Η απεικόνιση αυτή δεν πρέπει να μας παρασύρει στην εκτίμηση ότι υπάρχει πλήρης ροή στο εν λόγω αγγείο. Η μαγνητική φλεβογραφία κρίνεται απαραίτητη για την τελική διάγνωση σ’ αυτές τις περιπτώσεις, ενώ ιδιαίτερα χρήσιμες είναι οι εικόνες πηγής. Το πάσχον αγγείο εξαιτίας του θρόμβου έχει ανώμαλα, ελικοειδή τοιχώματα, ενώ αναπτύσσεται σημαντικό παράπλευρο φλεβικό δίκτυο κάθετα φερόμενο στο θρομβωθέν αγγείο και το κοιλιακό σύστημα, το οποίο αποτελείται από διατεταμένες, ελικοειδείς μυελώδεις φλέβες με παρουσία flow void στις Τ1WI και Τ2WI ακολουθίες και εμπλουτισμό μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας στις Τ1WI ακολουθίες.
Η πάχυνση της σκληράς και της αραχνοειδούς μήνιγγας και ο έντονος εμπλουτισμός τους μπορεί να αποτελέσουν απεικονιστικό εύρημα στο χρόνιο στάδιο της εγκεφαλικής φλεβοθρόμβωσης.

Η παρουσία δευτεροπαθών παρεγχυματικών βλαβών σε ασθενείς με εγκεφαλική φλεβοθρόμβωση ανέρχεται στο 50-60% του συνόλου των περιστατικών. Ο χαρακτήρας και η εμφάνιση ή όχι βλαβών στο εγκεφαλικό παρέγχυμα εξαρτάται από το βαθμό απόφραξης του θρομβωμένου αγγείου, την αύξηση της φλεβικής πίεσης και τη θέση προσβολής, δηλαδή αν η θρόμβωση αφορά τους φλεβώδεις κόλπους, τις επιφανειακές φλοιϊκές φλέβες ή το εν τω βάθει φλεβικό σύστημα. Περιοχές εστιακού οιδήματος με ή χωρίς συνοδό αιμορραγία στον φλοιό και την υποφλοιώδη λευκή ουσία, οι οποίες δεν αντιστοιχούν σε περιοχές αρτηριακής άρδευσης είναι οι συνήθεις παρεγχυματικές αλλοιώσεις στην εγκεφαλική φλεβοθρόμβωση. Οι περιοχές αυτές απεικονίζονται με αυξημένο σήμα στις Τ2WI και FLAIR ακολουθίες.
Τα αιμορραγικά στοιχεία στα φλεβικά έμφρακτα είναι συχνά – 35-40% –, είτε εξαιτίας της αυξημένης φλεβικής και τριχοειδικής πίεσης, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, είτε εξαιτίας της συνεχιζόμενης αρτηριακής παροχής σε περιοχή κυτταρικής νέκρωσης. Η παρουσία αιματώματος στη λευκή ουσία ή στα όρια λευκής και φαιάς ουσίας είναι χαρακτηριστική, όπως και τα μικροαιμορραγικά στοιχεία, εύρημα πολύ πιο συχνό στα φλεβικά παρά στα αρτηριακά έμφρακτα.
Ένα ιδιαίτερο γνώρισμα των φλεβικών εμφράκτων είναι ότι, ακόμη και μεγάλου μεγέθους βλάβες μπορεί να υποστραφούν πλήρως, ανεξάρτητα από την επανασηραγγοποίηση των θρομβωμένων φλεβωδών κόλπων και φλεβών. Μία λογική υπόθεση είναι ότι μεγάλο τμήμα της βλάβης συνιστά το αναστρέψιμο αγγειοκινητικό οίδημα, ενώ το μέγεθος του φλεβικού εμφράκτου και η εγκατάσταση μη αναστρέψιμων βλαβών επηρεάζεται από το υπάρχον παράπλευρο φλεβικό δίκτυο. Το μέγεθος της βλάβης στις Τ1WI ακολουθίες εξαρτάται από το βαθμό επανασηραγγοποίησης μόνο τον πρώτο μήνα μετά την έναρξη της θρόμβωσης.
Τα φλεβικά έμφρακτα δεν είναι σπάνιο να μην κατανέμονται σε αναγνωρίσιμη περιοχή φλεβικής παροχέτευσης. Υπάρχουν βέβαια κάποια πρότυπα παρεγχυματικών βλαβών, που συνδέονται με θρόμβωση συγκεκριμένου φλεβώδους κόλπου. Η παρουσία αιμορραγικού υλικού παραοβελιαία στον θόλο του μετωπιαίου λοβού, ετερόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα, που δεν προσβάλλει το φλοιό, είναι ενδεικτική θρόμβωσης του άνω οβελιαίου κόλπου. Ετερόπλευρο αιμορραγικό έμφρακτο στον κροταφικό λοβό, χωρίς ιστορικό τραυματισμού, πρέπει αμέσως να εγείρει την υπόνοια θρόμβωσης του εγκαρσίου κόλπου. Τέλος, αμφοτερόπλευρες βλάβες στην εν τω βάθει φαιά ουσία με ή χωρίς συνοδό αιμορραγία, μπορεί να οφείλονται σε θρόμβωση των έσω εγκεφαλικών φλεβών, της φλέβας του Γαληνού ή του ευθέως φλεβώδους κόλπου. Το αμφοτερόπλευρο οίδημα των θαλάμων με δυνατότητα επέκτασης στον κερκοφόρο πυρήνα και την εν τω βάθει λευκή ουσία αποτελούν τα χαρακτηριστικά ευρήματα της εν τω βαθει εγκεφαλικής φλεβικής θρόμβωσης.

Η ακολουθία διάχυσης (DWI) βασίζεται στην τυχαία κίνηση ή διάχυση των μορίων του νερού, ενώ μας παρέχει τους χάρτες ADC, που δεικνύουν αν το οίδημα του εγκεφαλικού παρεγχύματος είναι κυτταροτοξικής ή αγγειοκινητικής προέλευσης. Το αγγειοκινητικό οίδημα -υψηλό σήμα στους χάρτες ADC- αναπτύσσεται πρωϊμότερα και σε μεγαλύτερο βαθμό στην εγκεφαλική φλεβοθρόμβωση απ’ ότι στην αρτηριακού τύπου ισχαιμία. Επίσης, έχει υποστηριχθεί η συνύπαρξη του αγγειοκινητικού και κυτταροτοξικού οιδήματος-παρουσία ταυτόχρονα περιοχών με αυξημένο καιμειωμένο σήμα στους χάρτες ADC- στο οξύ στάδιο της εγκεφαλικής φλεβοθρόμβωσης. Περιοχές με υψηλό σήμα αρχικά στους χάρτες ADC κατά κανόνα επανέρχονται στο φυσιολογικό. Περιορισμός της διάχυσης, δηλαδή αυξημένο σήμα στις DWI ακολουθίες σε συνδυασμό με χαμηλό σήμα στους χάρτες ADCείναι ενδεικτικά κυτταροτοξικού οιδήματος και αποτελούν ένδειξη επακόλουθης ανάπτυξης εμφράκτου ή αιμορραγίας σε άτομα με οξεία φλεβική θρόμβωση του εγκεφάλου. Το συμπέρασμα αυτό δεν είναι απόλυτο, δηλαδή περιοχές με χαμηλό σήμα στους χάρτες ADC μπορεί να επανέλθουν στο φυσιολογικό.
Διάχυτο οίδημα του εγκεφαλικού παρεγχύματος με ασαφοποίηση των ελίκων του φλοιού, ασαφοποίηση των δεξαμενών και λεπτοφυή απεικόνιση του κοιλιακού συστήματος χωρίς εστιακές βλάβες απαντάται στο 42% των περιπτώσεων ασθενών με εγκεφαλική φλεβοθρόμβωση. Η παρουσία ενδοκοιλιακής αιμορραγίας σε νεογνά ως συνέπεια εγκεφαλικής φλεβοθρόμβωσης αποτελεί ένα ακόμη πιθανό απεικονιστικό εύρημα. Παρουσία εμπλουτισμού εντός των ορίων των παρεγχυματικών βλαβών, λόγω διαταραχής του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, έχει αναφερθεί κυρίως σε έλικες του εγκεφάλου, με δυνατότητα επέκτασης στη λευκή ουσία. Εμπλουτισμός του σκηνιδίου, πιθανώς λόγω παράπλευρου φλεβικού δικτύου, λεπτομηνιγγικός εμπλουτισμός, καθώς και εμπλουτισμός φλοιϊκών φλεβών, εξαιτίας φλεβικής στάσης μπορεί να καταγραφεί μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας. Μία σημαντική παράμετρος στη διάγνωση της εγκεφαλικής φλεβοθρόμβωσης είναι αυτή των ψευδώς θετικών αποτελεσμάτων. Η παρουσία υποπλαστικού ή απλαστικού εγκάρσιου κόλπου, η υψηλή θέση και η ασυμμετρία του ληνού του Ηροφίλου, τα γιγαντιαία αραχνοειδή σωμάτια και τα ινώδη διαφραγμάτια εντός των φλεβωδών κόλπων μπορεί να δημιουργήσουν διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα. Επιπλέον, όταν η ροή του αίματος είναι παράλληλη με το επίπεδο απεικόνισης ή όταν υπάρχει αργή ροή μπορεί να δημιουργηθούν κενά ροής (flow gap), που δίνουν ψευδή εικόνα θρόμβωσης των φλεβωδών κόλπων

Αντιμετώπιση.
Η θεραπεία στην οξεία φάση περιλαμβάνει την αναγνώριση και θεραπεία των παραγόντων κινδύνου και τη σταθεροποίηση των αιμοδυναμικών και μεταβολικών παραμέτρων των ασθενών. Η άμεση έναρξη αγωγής με αντιπηκτικά, συνηθέστερα ηπαρίνη, συνίσταται ακόμη κι αν στον απεικονιστικό έλεγχο αποκαλύπτονται αιμορραγικά στοιχεία.  Αν και οι ασθενείς με εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση μπορεί να ανακάμψουν με την αντιπηκτική θεραπεία, 9% έως 13% αυτών έχουν κακή έκβαση, παρά την αντιπηκτική αγωγή. Η αντιπηκτική από μόνη της δεν μπορεί να διαλύσει τον θρόμβο, και η κλινική κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί ακόμη και κατά την θεραπεία με ηπαρίνη. Σε αυτές τις περιπτώσεις η ενδαγγειακή θρομβεκτομή / θρομβόλυση συνίσταται. Η αποσυμπιεστική κρανιοτομή μπορεί να απαιτηθεί ως σωτήριο μέτρο για τη ζωή του ασθενούς εάν ένα μεγάλο φλεβικό έμφρακτο οδηγεί σε μια σημαντική αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Ομοίως, μεγάλες αιμορραγικές εξαλλαγές μπορεί να απαιτήσουν άμεση χειρουργική εκκένωση σε περίπτωση που συνδέονται με μια προοδευτική εγκατάσταση σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος. Η αντιμετώπιση δευτερογενών επιπλοκών, π.χ. υδροκεφάλου, μπορεί να απαιτήσει επίσης χειρουργική αντιμετώπιση. Νευρολογική επιδείνωση μπορεί να συμβεί στο 23% των ασθενών, ακόμη και αρκετές ημέρες μετά τη διάγνωση. Η νευρολογική επιδείνωση μπορεί να αφορά διαταραχή συνείδησης, διαταραχή της νοητικής κατάστασης, επιληπτικές κρίσεις, επιδείνωση υπάρχοντος ή εμφάνιση ενός νέου εστιακού ελλείμματος, αύξηση στην ένταση του πονοκεφάλου, ή απώλεια της όρασης. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με νευρολογική επιδείνωση θα έχουν νέες αλλοιώσεις του παρεγχύματος όταν ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος επαναλαμβάνεται. Περίπου το 3% έως 15% των ασθενών πεθαίνουν κατά την οξεία φάση της διαταραχής. Οι θάνατοι μετά την οξεία φάση κατά κύριο λόγο σχετίζονται με τις υποκείμενες συνθήκες, ιδίως τις κακοήθειες.
Η αντιπηκτική αγωγή πρέπει να συνεχιστεί τουλάχιστον για 6 μήνες σε ασθενείς με ιδιοπαθή θρόμβωση και καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής τους σε ασθενείς στους οποίους ανευρίσκονται αιματολογικές παθήσεις ή γονιδιακές μεταλλάξεις.

Βιβλιογραφία:
1."Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis.", Gustavo Saposnik, Fernando Barinagarrementeria, Robert D. Brown, Stroke. 2011;42:1158-1192.

2."Cerebral venous thrombosis in spontaneous intracranial hypotension.", Schievink WI, Maya MM, Headache. 2008 Nov-Dec;48(10):1511-9.
3."Safety of lumbar puncture in patients with cerebral venous thrombosis.", Canhão P, Abreu LF, Ferro JM, Stam J, Eur J Neurol. 2013 Jul;20(7):1075-80. 
4."Απεικονιστικά χαρακτηριστικά των φλεβικών εμφράκτων με τη μαγνητική τομογραφία.", Χ. Μασκαλίδης, Κ. Βασιλειάδης, Σ. Χονδροματίδου, Φ. Γκουτσαρίδου, Μ. Εμμανουηλίδου,Ι. Τσιτουρίδης, Ελληνική Ακτινολογία Τόμος 44, (3):163-181, 2013.
5."Cerebral venous sinus thrombosis.", Holger Allroggen, Richard J Abbott, Postgrad Med J 2000;76:12-15.
6."Cerebral venous sinus thrombosis: Incidence of venous thrombosis recurrence and survival.", I. Gosk-Bierska, W. Wysokinski,R. D. Brown Jr, K. Karnicki, Neurology September 12, 2006 vol. 67 no. 5 814-819.
7."Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses.", Jan Stam, N Engl J Med 2005; 352:1791-1798.
8."Heparin treatment in sinus venous thrombosis.", K.M. Einhäupl, A. Villringer, S. Mehraein,  The Lancet, Volume 338, Issue 8767, 7 September 1991, Pages 597-600.
9."Emergent Decompressive Craniectomy in Patients with Fixed Dilated Pupils Due to Cerebral Venous and Dural Sinus Thrombosis: Report of Three Cases.", Stefini Roberto, Latronico Nicola, Cornali Claudio, Neurosurgery, September 1999 - Volume 45 - Issue 3 - p 626.
10."Cerebral venous thrombosis: diagnosis and management.", M.-G. Bousser, Journal of Neurology, April 2000, Volume 247, Issue 4, pp 252–258.

Όγδοη εγκεφαλική συζυγία: το στατικοακουστικό νεύρο και οι διαταραχές του.

Το αιθουσο-κοχλιακό ή στατικοακουστικό νεύρο ή όγδοη εγκεφαλική συζυγία (VIII κρανιακή συζυγία ) έχει αμιγώς ειδική αισθητηριακή, προσαγωγό λειτουργία. Το νεύρο αποτελείται από δύο μέρη, το αιθουσαίο νεύρο, που ανιχνεύει την κίνηση της κεφαλής και του σώματος, και το ακουστικό νεύρο, που ανιχνεύει τον ήχο. Οι κύριοι υποδοχείς που μεταφέρουν τις πληροφορίες στο αιθουσαίο τμήμα της κρανιακής συζυγίας VIII είναι οι ημικύκλιοι σωλήνες, που ανιχνεύουν τη γωνιακή επιτάχυνση και οι ωτόλιθοι, που ανιχνεύουν τη γραμμική επιτάχυνση. Το όργανο του Corti δέχεται ακουστικά σήματα και μεταφέρει τις πληροφορίες μέσω του ακουστικού νεύρου. Νοσηρές διεργασίες που επηρεάζουν τους υποδοχείς του νεύρου μπορεί να προκαλέσουν απώλεια ακοής, εμβοές, ωταλγία, ίλιγγο, ταλαντοψία και διαταραχή της ισορροπίας. Στην παρούσα ανασκόπηση, οι συγγραφείς περιγράφουν την ανατομία της κρανιακής συζυγίας VIII, την κλινική εκτίμηση των ασθενών με ίλιγγο ή/και απώλεια ακοής, καθώς και ειδικές νοσολογικές οντότητες.

Ανατομικά στοιχεία.
Αιθουσαίο νεύρο.

Τα κυτταρικά σώματα των νευρώνων του αιθουσαίου νεύρου, εδράζονται στο αιθουσαίο γάγγλιο ή γάγγλιο του Scarpa, το οποίο εντοπίζεται στον έσω ακουστικό πόρο. Το γάγγλιο αποτελείται από δίπολα κύτταρα, οι δενδρίτες των οποίων ξεκινούν από τα τριχωτά κύτταρα των ημικύκλιων σωλήνων, του ελλειπτικού κυστιδίου και του σφαιρικού κυστιδίου. Οι νευράξονες των διπόλων κυττάρων του αιθουσαίου γαγγλίου συγκλίνουν με τους νευράξονες του ελικοειδούς (ακουστικού) γαγγλίου για να σχηματίσουν την κρανιακή συζυγία VIII.

Υπάρχουν τρεις ημικύκλιοι σωλήνες (ΗΚΣ) άμφω: ο οριζόντιος (έξω), ο οπίσθιος και ο πρόσθιος (άνω), οι οποίοι είναι τοποθετημένοι σε ορθή γωνία μεταξύ τους. Οι ΗΚΣ ανιχνεύουν τη γωνιακή επιτάχυνση. Είναι σωλήνες του μεμβρανώδους λαβυρίνθου, που ξεκινούν από το ελλειπτικό κυστίδιο. Κάθε ΗΚΣ έχει ένα διευρυμένο άκρο, τη λήκυθο, η οποία περιέχει το κυπέλλιο και τα τριχωτά κύτταρα. Το κυπέλλιο είναι μια ζελατινώδης δομή που καλύπτει τα τριχωτά κύτταρα και περιβάλλεται από το ενδολεμφικό υγρό. Με τις κινήσεις της κεφαλής, η ενδολέμφος ρέει κατά μήκος του ΗΚΣ μετακινώντας με τον τρόπο αυτό το κυπέλλιο και προκαλώντας κάμψη των κροσσών των τριχωτών κυττάρων. Τα τριχωτά κύτταρα λειτουργούν ως μεταλλάκτες, μετατρέποντας τη μηχανική παραμόρφωση σε ηλεκτρικό σήμα. 

Το ελλειπτικό και το σφαιρικό κυστίδιο αποτελούν διευρύνσεις του μεμβρανώδους λαβυρίνθου που ανιχνεύουν τη γραμμική επιτάχυνση. Καθένα από αυτά περιέχει μια κηλίδα, που αποτελείται από τριχωτά κύτταρα, την ωτολιθική μεμβράνη, η οποία καλύπτει τα τριχωτά κύτταρα και την ωτοκονία (κρύσταλλοι ανθρακικού ασβεστίου) στην επιφάνειά της. Η μάζα της ωτοκονίας επιτρέπει στο ελλειπτικό και στο σφαιρικό κυστίδιο να παρακολουθούν τη θέση της κεφαλής και να ανταποκρίνονται στις κινήσεις σε σχέση με την επίδραση της βαρύτητας.

Κοχλιακό νεύρο.

Το κοχλιακό νεύρο αποτελείται από σώματα νευρικών κυττάρων που εδράζονται στο ελικοειδές γάγγλιο, με βραχείες προσεκβολές προς τα τριχωτά κύτταρα και κεντρικές απολήξεις που σχηματίζουν το ακουστικό ή κοχλιακό τμήμα της κρανιακής συζυγίας VIII. Ο ήχος μεταφέρεται μέσω του έξω και του μέσου ωτός προς το έσω ους και στη συνέχεια μετατρέπεται από μηχανικό κύμα σε ηλεκτρικό σήμα, από το όργανο του Corti. Η κοιλότητα του μέσου ωτός δρα ως συσκευή προσαρμογής αντίστασης, που μεταφέρει την ηχητική ενέργεια από τη χαμηλή αντίσταση του αέρα στην υψηλή αντίσταση του υγρού, στο έσω ους. Ο κοχλίας, ο οποίος φιλοξενεί το όργανο του Corti, βρίσκεται στην κοιλότητα του έσω ωτός. Ο πλήρης υγρού κοχλίας διαχωρίζεται σε τρία διαμερίσματα από τη βασική μεμβράνη και την αιθουσαία μεμβράνη. Η αιθουσαία και η τυμπανική κλίμακα περιέχουν περιλέμφο και η μεσαία κλίμακα (κοχλιακός πόρος) περιέχει ενδολέμφο. Το όργανο του Corti ακουμπά στη βασική μεμβράνη και περιέχει τα έσω και τα έξω τριχωτά κύτταρα.

Τα ηχητικά κύματα προκαλούν δονήσεις στον κοχλία, δημιουργώντας έτσι κύματα πίεσης στην αιθουσαία κλίμακα. Η δόνηση της αιθουσαίας μεμβράνης μεταφέρει κύματα πίεσης από την περιλέμφο στην ενδολέμφο του κοχλιακού πόρου. Η βασική μεμβράνη δονείται, κάμπτει τους στερεοκροσσούς των τριχωτών κυττάρων και προκαλεί εκπόλωση των κυττάρων. Οι μηχανικές ιδιότητες της βασικής μεμβράνης ευθύνονται για το γεγονός ότι οι υψηλότερες συχνότητες ανιχνεύονται πιο εύκολα στη βάση του κοχλία και οι χαμηλότερες στην κορυφή του.

Πορεία του Νεύρου από το Έσω Ους στο Στέλεχος.

Το αιθουσο-κοχλιακό νεύρο εισέρχεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο μέσω του έσω ακουστικού πόρου ή στομίου, κάτωθεν και επί τα εκτός του προσωπικού νεύρου. Το νεύρο διασχίζει τη γεφυρο-παρεγκεφαλιδική γωνία και εισέρχεται στο στέλεχος πλησίον της συμβολής της γέφυρας με τον προμήκη. Το αιθουσαίο τμήμα συνάπτεται με τους άνω, κάτω, έσω και έξω αιθουσαίους πυρήνες και το κοχλιακό τμήμα απολήγει σε δύο κυτταρικές μάζες, τους κοιλιακούς και ραχιαίους κοχλιακούς πυρήνες. Η καθεμιά από αυτές τις μοίρες ακολουθεί εξαιρετικά πολύπλοκη πορεία μέσα στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Είναι προφανές ότι καθώς η 8η εγκεφαλική συζυγία εξυπηρετεί την αίσθηση της ακοής και της θέσης στο χώρο (ισορροπία, περιστροφή) οι διαταραχές της της θα εκδηλώνονται και με ανάλογο τρόπο και μπορούν να αφορούν είτε την ακοή, είτε την ισορροπία είτε και τα δύο. Νοσηρές διεργασίες που επηρεάζουν τους υποδοχείς του νεύρου μπορεί να προκαλέσουν απώλεια ακοής, εμβοές, ωταλγία, ίλιγγο, ταλαντοψία και διαταραχή της ισορροπίας. 

Δοκιμασίες λειτουργίας Στατικοακουστικού νεύρου.
Υπάρχουν διάφορες άλλες δοκιμασίες που βοηθούν στη διερεύνηση της αιθουσαίας και κοχλιακής λειτουργίας. Το ηλεκτροοφθαλμογράφημα (ΗΟΓ) είναι μια ποσοτική μέθοδος καταγραφής των οφθαλμικών κινήσεων. Το ΗΟΓ που διενεργείται κατά τη διάρκεια ερεθισμού του λαβυρίνθου για την πρόκληση νυσταγμού καλείται ηλεκτρονυσταγμογράφημα (ΗΝΓ). Η υπολογιστική δυναμική ισορροπιογραφία [computerized dynamic posturography] αξιολογεί την ισορροπία και αποσκοπεί στη μέτρηση των διαφόρων κινητικών και αισθητικών συστημάτων που συμβάλλουν στη στάση και τη βάδιση. Μερικές κοινά χρησιμοποιούμενες δοκιμασίες που εκτιμούν την ακουστική λειτουργία είναι η ακοομετρία αμιγούς ήχου, η ακοομετρία ομιλίας, η τυμπανομετρία, η δοκιμασία ωτοακουστικών εκπομπών και οι στελεχιαίες ακουστικές προκλητές αντιδράσεις / δυναμικά (ΣΑΠΑ/ ΣΑΠΔ). Η ακοομετρία αμιγούς ήχου είναι μια μορφή ακοογραφήματος που μετρά την ακουστική ευαισθησία με τη χρήση αμιγών ήχων συχνότητας από 250 έως 8000 Hz σε ένα εύρος εντάσεων. Η ακοομετρία ομιλίας ενσωματώνει διάφορες τεχνικές που αξιολογούν την αντίληψη και κατανόηση στοιχείων της ομιλίας. Τρεις τέτοιες δοκιμασίες είναι ο ουδός αντίληψης ή αναγνώρισης της ομιλίας, ο ουδός επίγνωσης της ομιλίας και η υπερουδική αναγνώριση λέξεων. Η τυμπανομετρία εκτιμά τη βατότητα της τυμπανικής μεμβράνης και του μέσου ωτός. Η δοκιμασία των δοκιμασία ωτοακουστικών εκπομπών αξιολογεί τη λειτουργία του κοχλία. Ένας μικρός ανιχνευτής με ηχεία και μικρόφωνο εκπέμπει ήχους και λαμβάνει ένα σήμα από τα τριχωτά κύτταρα. Η απουσία ή η εξασθένιση των λαμβανομένων σημάτων επί εδάφους φυσιολογικής λειτουργίας του έξω και μέσου ωτός αποτελεί ένδειξη παθολογίας του κοχλία. Οι ΣΑΠΑ παρέχουν μια αντικειμενική μέτρηση σχετικά με τη λειτουργία των περιφερικών και κεντρικών συνδέσεων της ακουστικής οδού.

Ο έλεγχος των αιθουσαίων προκλητών μυογενών δυναμικών [vestibular evoked myogenic potentials: VEMPs] μπορεί να αποτελεί τη σημαντικότερη καινούργια κλινική δοκιμασία για την αξιολόγηση της αιθουσαίας λειτουργίας, ανάμεσα σε όσες έχουν αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια των τελευταίων 100 ετών, από τότε που εισήχθη η δοκιμασία θερμικού ερεθισμού διά του έξω ωτός. Τα VEMPs καταγράφονται εύκολα και επομένως είναι κατάλληλα για την καθημερινή αξιολόγηση στα πλαίσια της κλινικής νευρο-ωτολογίας. Τα VEMPs, ως απάντηση στον αερομεταφερόμενο ηχητικό ερεθισμό με τη χρήση επιφανειακών ηλεκτροδίων επάνω από τους στερνοκλειδομαστοειδείς μύες αποκαλύπτουν τη λειτουργία του σφαιρικού κυστιδίου, του κάτω αιθουσαίου νεύρου, καθώς και τις αιθουσο-διδυμικές συνδέσεις. Επί του παρόντος, τα VEMPs έχουν κλινική σημασία για τον υπολογισμό της σοβαρότητας της περιφερικής αιθουσαίας βλάβης στα πλαίσια παθοφυσιολογικών διεργασιών όπως η νόσος του Meniere, η αιθουσαία νευρίτιδα και το αιθουσαίο σβάννωμα. Τα VEMPs μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να τεκμηριωθεί η υπεραπαντητικότητα του λαβυρίνθου σε ήχους (φαινόμενο Tullio). Επιπρόσθετα, ο έλεγχος των VEMPs αποτελεί μια ηλεκτροφυσιολογική μέθοδο ικανή να ανιχνεύει υποκλινικές βλάβες στις κεντρικές αιθουσαίες οδούς, στους ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση. Στο κοντινό μέλλον, ο έλεγχος των οφθαλμικών VEMPs (OVEMPs) ως απάντηση σε οστεομεταφερόμενες δονήσεις μπορεί να αποδειχθεί ότι έχει κλινική σημασία για την αξιολόγηση της λειτουργίας του ελλειπτικού κυστιδίου.

Υπάρχουν αναφορές που αφορούν τα ευρήματα από τα VEMPs για περισσότερους από 500 ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα [vestibular schwannoma]. Στο περίπου 55 έως 80% αυτών των ασθενών ανευρίσκεται παθολογικό ύψος των VEMPs. Συνήθως απουσιάζουν πλήρως τα VEMPs στην προσβεβλημένη πλευρά και το εύρημα αυτό είναι περίπου 5 φορές συνηθέστερο, σε σχέση με ότι, η μείωση του ύψους των VEMPs, στην προσβεβλημένη πλευρά. Ενόψει της ευαισθησίας της τάξης του 55 έως 80% για τα VEMPs ως προς την ανίχνευση ενός αιθουσαίου σβαννώματος, φαίνεται ξεκάθαρο ότι ο έλεγχος των VEMPs επί του παρόντος δεν αποτελεί χρήσιμη δοκιμασία για την αρχική διαγνωστική προσέγγιση του αιθουσαίου σβαννώματος. Μερικές μελέτες έχουν αποδείξει μια ξεκάθαρη σχέση μεταξύ του μεγέθους του όγκου του αιθουσαίου σβαννώματος και των αποτελεσμάτων στις δοκιμασίες ελέγχου των VEMPs. Όπως και να έχει, έχει αποδειχθεί ότι από τη στιγμή που από την ανάλυση αποκλειστεί ένα ενδοκαναλικό αιθουσαίο σβάννωμα, οι ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα και παθολογικά ύψη στα VEMPs τείνουν να εμφανίζουν μεγαλύτερου μεγέθους όγκους σε σχέση με όσους παρουσιάζουν φυσιολογικό ύψος στα VEMPs. Οι ασθενείς με εξωκαναλικό αιθουσαίο σβάννωμα μπορεί επίσης να παρουσιάζουν μεταβολές στο λανθάνοντα χρόνο των VEMPs. Το πιο σύνηθες εύρημα είναι η παράταση του p13, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί και παράταση του n23. Αυτές οι μεταβολές στο λανθάνοντα χρόνο του VEMPs διαπιστώνονται όχι μόνο σε ασθενείς με μεγάλο όγκο αιθουσαίου σβαννώματος, αλλά επίσης και σε αυτούς με εξωκαναλικούς όγκους μεγέθους της τάξεως των 10 έως 19 χιλιοστών. Κατά συνέπεια, παράταση του λανθάνοντα χρόνου μπορεί να προκληθεί όχι μόνο από τη συμπίεση που προκαλεί ο όγκος επί του στελέχους ή επί των αιθουσαίων νωτιαίων οδών αλλά επίσης και από συμπίεση η οποία ασκείται μεμονωμένα στο κάτω αιθουσαίο νεύρο. Έχει προταθεί ότι αυτοί οι όγκοι μεγέθους 10 έως 19 χιλιοστών συμπιέζουν το κεντρικό έλυτρο μυελίνης του έσω κάτω αιθουσαίου νεύρου, προκαλώντας απομυελίνωση και επιβράδυνση της αγωγιμότητας του. Οι αρχικές μελέτες έδειχναν ότι ο έλεγχος των VEMPs θα μπορούσε, τουλάχιστο σε ορισμένες συγκεκριμένες περιπτώσεις, να χρησιμοποιηθεί για να ταξινομηθεί το αιθουσαίο σβάννωμα ανάλογα με τα νεύρα που προσβάλλονται. Αυτό θα μπορούσε να είναι χρήσιμο για την επιλογή της χειρουργικής προσέγγισης. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες με μεγάλο αριθμό ασθενών με αιθουσαίο σβάννωμα έδειξαν ότι το νεύρο προέλευσης δεν μπορεί να προσδιοριστεί με βάση τον έλεγχο των VEMPs: η παρουσία παθολογικών απαντήσεων στα VEMPs δεν διέφερε μεταξύ των ασθενών με αιθουσαίο σβάννωμα από το άνω αιθουσαίο νεύρο και αυτών με αιθουσαίο σβάννωμα από το κάτω αιθουσαίο νεύρο. Όπως και να έχει, αν και ο έλεγχος των VEMPs δεν φαίνεται ότι έχει μεγάλη σημασία στο διαγνωστικό έλεγχο του αιθουσαίου σβαννώματος ή στον προσδιορισμό του νεύρου προέλευσης, ίσως να μπορεί να εξακολουθεί να είναι χρήσιμος στα πλαίσια της κλινικής νευρο-ωτολογίας, ιδίως για την προεγχειρητική αξιολόγηση της εναπομένουσας αιθουσαίας λειτουργίας, καθώς και για την παρακολούθηση αυτής της λειτουργίας σε ορισμένους ασθενείς στους οποίους επιλέγεται μια προσέγγιση «αναμονής και επαγρύπνησης».

Ο έλεγχος των προκλητών δυναμικών έχει σημαντική θέση στη διάγνωση και παρακολούθηση των ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ). Οι απομυελινωτικού τύπου βλάβες οδηγούν σε διαταραχή της κατά άλματα αγωγής των δυναμικών κατά μήκος της μυελίνης και επομένως, σε παράταση του λανθάνοντος χρόνου εμφάνισής τους (με διατηρούμενη τη μορφολογία της απάντησης). Μια πιο σοβαρή απομυελίνωση προκαλεί απώλεια του ύψους λόγω είτε αναστολής αγωγιμότητας είτε αποσυγχρονισμού της αγωγιμότητας με επακόλουθο την εμφάνιση του φαινομένου ακύρωσης φάσεων [phase cancellation]. Κατά τα πρόσφατα έτη, έχουν πραγματοποιηθεί αρκετές μελέτες με τα VEMPs σε ασθενείς με ΠΣ και συνολικά οι αναφορές που έχουν δημοσιευτεί αφορούν περίπου 200 ασθενείς. Αν και μια αναφορά προτείνει ότι η απουσία των VEMPs, ομόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα, μπορεί να αποτελεί το συνηθέστερο παθολογικό εύρημα σε ασθενείς με ΠΣ, αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι η συνηθέστερη παθολογία που αφορά τα VEMPs έχει να κάνει με παράταση λανθάνοντος χρόνου. Συνολικά, ανωμαλίες στα VEMPs διαπιστώνονται περίπου στο 40% των ασθενών με ΠΣ. Οι ανωμαλίες αυτές είναι ωστόσο σε στατιστικά σημαντικό βαθμό πιο συνήθεις στους πάσχοντες από ΠΣ που παρουσιάζουν συμμετοχή του στελέχους ήδη εκδηλωμένη κλινικά. Ο ένας πιο αξιόπιστος δείκτης παθολογίας μεταξύ όλων είναι η παράταση του λανθάνοντος χρόνου του p13.  Σε σύγκριση με την παράταση του p13 που παρουσιάζεται σε ορισμένους ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα, οι πάσχοντες από ΠΣ μπορεί να παρουσιάσουν ακόμη πιο σοβαρή παράταση του p13. Η παράταση του n23 είναι μια ανωμαλία που ανευρίσκεται λιγότερο συχνά και ο λανθάνων χρόνος του n23 είναι συνήθως φυσιολογικός επί παρουσίας φυσιολογικού λανθάνοντος χρόνου του p13.38 Επιπρόσθετα, η διακύμανση του λανθάνοντα χρόνου του n23 είναι μεγαλύτερη από αυτή του p13, οδηγώντας σε ευρύτερα φυσιολογικά όρια. Η παράταση του λανθάνοντος χρόνου και η μείωση του ύψους είναι πολύ καλά γνωστά και συνήθη ευρήματα των προκλητών δυναμικών όταν ελέγχονται ασθενείς με ΠΣ. Οι διαθέσιμες μελέτες των VEMPs επιβεβαιώνουν το ίδιο εύρημα επίσης και για την αγωγιμότητα που αφορά το αιθουσο-νωτιαίο σύστημα. Φαίνεται ότι ο έλεγχος των VEMPs μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να αξιολογηθούν οι κατιούσες οδοί που διέρχονται μέσω του κατώτερου στελέχους. Επομένως, ο έλεγχος των VEMPs αποτελεί μια ηλεκτροφυσιολογική μέθοδο που έχει την ικανότητα ανίχνευσης της λειτουργίας στις κεντρικές αιθουσαίες οδούς. Πιο ειδικά, ο έλεγχος των VEMPs θα μπορούσε να είναι πολύτιμος για την ανίχνευση των υποκλινικών βλαβών και την παρακολούθηση της εξέλιξης της αιθουσαίας λειτουργίας στους πάσχοντες από ΠΣ.

Τα οφθαλμικά VEMPs (OVEMPs) είναι δυναμικά που καταγράφονται από ηλεκτρόδια κάτω από τους οφθαλμούς, ως απάντηση σε ήχους, δονήσεις, απαλές κρούσεις του κρανίου ή γαλβανικό ερεθισμό. Το αρχικά βραχέος λανθάνοντος χρόνου αρνητικό δυναμικό (n10) της απάντησης θεωρείται ότι έχει αιθουσαία προέλευση και η σημασία του έχει να κάνει με το αιθουσο-οφθαλμικό αντανακλαστικό. Τα δυναμικά αυτά απουσιάζουν σε ασθενείς με αμφοτερόπλευρη απώλεια της αιθουσαίας λειτουργίας με φυσιολογική ακοή, αλλά διατηρούνται σε ασθενείς χωρίς ακοή αλλά με διατήρηση κάποιου βαθμού αιθουσαίας λειτουργίας. Πρόκειται για ένα χιαστό αντανακλαστικό: σε ασθενείς με μονόπλευρη απώλεια της περιφερικής αιθουσαίας λειτουργίας, τα OVEMPs απουσιάζουν στην αντίπλευρη θέση.

Ίλιγγος/ζάλη.

Η ζάλη (συμπεριλαμβανομένου του ιλίγγου και της ζάλης μη αιθουσαίας αιτιολογίας) κατατάσσεται μεταξύ των συνηθέστερων αιτιάσεων που εμφανίζονται στα πλαίσια της ιατρικής πράξης, προσβάλλοντας περίπου το 20 έως 30% του γενικού πληθυσμού. Με τον όρο ζάλη περιγράφονται πολλά -εντελώς διαφορετικά μεταξύ τους- συμπτώματα, όπως ο ίλιγγος δηλ. η αίσθηση ότι περιστρέφεται είτε το κεφάλι μας, είτε το περιβάλλον, η λιποθυμική τάση, δηλ. το αίσθημα που νιώθει κανείς σα να πρόκειται να λιποθυμήσει, η ναυτία δηλ. η τάση προς εμετό, η αστάθεια στο περπάτημα, που προκαλεί συχνές πτώσεις στο έδαφος, ο πονοκέφαλος, ιδίως αν συνοδεύεται από τάση προς εμετό.
Ο ίλιγγος είναι ένα συχνό σύμπτωμα στο γενικό πληθυσμό, με επιπολασμό της τάξης του 5% στους 12 μήνες και συχνότητα (επίπτωση) της τάξης του 1,4% στους ενήλικες. Ο επιπολασμός αυξάνεται με την ηλικία και είναι περίπου δύο με τρεις φορές υψηλότερος στις γυναίκες, σε σχέση με τους άντρες. Ο ίλιγγος είναι ανάμεσα στα συνηθέστερα αίτια προσέλευσης ασθενών στα τμήματα επειγόντων περιστατικών. Παρόλο που το αίτιο είναι τυπικά μια καλοήθης διαταραχή, οι αποφάσεις ως προς την αντιμετώπιση μπορεί να είναι δύσκολες, εξαιτίας του ότι ορισμένες σοβαρές αιτίες (όπως ένα αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο) μπορεί να μιμηθούν καλοήθεις διαταραχές του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Ευτυχώς, όλες οι συχνές καλοήθεις διαταραχές του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος παρουσιάζουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, που είναι ικανά για μια ικανοποιητική διάγνωση «παρά την κλίνη». Επομένως, ο αποτελεσματικότερος τρόπος για τον «αποκλεισμό» μιας διαταραχής κεντρικού τύπου είναι το να «καταλήξει» κανείς σε μια συγκεκριμένη διαταραχή του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Ο επιπολασμός της ζάλης [dizziness] σε έναν ενήλικο πληθυσμό κυμαίνεται από 1,8% στους νεαρούς ενήλικες έως άνω του 30% στους ηλικιωμένους. Παρόλο που αποτελεί συχνό σύμπτωμα, σπάνια αποδίδεται σε αιθουσαία διαταραχή και συνήθως οφείλεται σε καρδιαγγειακά, ψυχιατρικά ή άλλα παθολογικά αίτια. Έτσι, το πρώτο βήμα στην αξιολόγηση μιας πιθανής πάθησης που προσβάλλει το αιθουσαίο νεύρο είναι να καθοριστεί κατά πόσον ο ασθενής έχει πραγματικά ίλιγγο, αποκλείοντας το προσυγκοπτικό επεισόδιο, το σύνδρομο υπεραερισμού [hyperventilation] και τη διαταραχή της ισορροπίας [disequilibrium, σ.τ.μ.: να μη συγχέεται με το σύνδρομο απορύθμισης (disequilibrium syndrome) που σχετίζεται με την εξωνεφρική κάθαρση].

Ο ίλιγγος αποτελεί μια ψευδαίσθηση κίνησης ή ένα αίσθημα μετακίνησης του περιβάλλοντος χώρου και δεν περιορίζεται μόνο στο αίσθημα περιστροφής. Το αίσθημα περιδίνησης [whirling], πλάγιας μετακίνησης [tilting], πτώσης [falling] ή πλαγιώθησης [lateropulsion] μπορεί επίσης να θεωρηθεί ίλιγγος και να είναι εκδήλωση αιθουσαίας νόσου. Η ταλαντοψία [oscillopsia] είναι μια οπτική ψευδαίσθηση που σχετίζεται με αίσθημα κίνησης μπρος - πίσω του περιβάλλοντος. Οι ασθενείς παρατηρούν τα αντικείμενα να αναπηδούν όταν περπατούν ή όταν βρίσκονται σε κινούμενο όχημα και έχουν έτσι δυσκολία στο να διαβάζουν τα σήματα όταν βρίσκονται σε κίνηση. Η ταλαντοψία είναι παρούσα μόνο με τα μάτια ανοικτά, σε αντίθεση με τον ίλιγγο. Η ταλαντοψία είναι ενδεικτική ελλειμμάτων στα αιθουσο-οφθαλμικά αντανακλαστικά [vestibuloocular reflexes: VOR].

Οι ασθενείς με ίλιγγο πρέπει να υποβάλλονται σε ολοκληρωμένη νευρο-οφθαλμολογική εξέταση για διαπίστωση νυσταγμού ή διαταραχών στα VOR. Οι οφθαλμοί πρέπει να εξετάζονται στην ουδέτερη θέση και σε όλες τις βλεμματικές θέσεις και να ελέγχονται για την ύπαρξη νυσταγμού. Ο νυσταγμός είναι μια απρόκλητη επαναληπτική κίνηση των οφθαλμών που προκαλείται από βραδείες μετατοπίσεις τους. Η κλινική αξιολόγηση του νυσταγμού απαιτεί εξοικείωση με τις λειτουργικές κατηγορίες οφθαλμικών κινήσεων, με τους τύπους επίκτητου νυσταγμού και με τη διαφορική διάγνωση του κάθε τύπου, καθώς και την ικανότητα διαφορικής διάγνωσης μεταξύ του επίκτητου νυσταγμού και του βρεφικού νυσταγμού, καθώς και των σακκαδικών παρεμβολών. Ο περιφερικού τύπου νυσταγμός τυπικά εμφανίζει ένα οριζόντιο και ένα στροφικό στοιχείο. Είναι παρών στην κεντρική θέση του βλέμματος και επιδεινώνεται κατά τη στροφή του βλέμματος προς την κατεύθυνση της ταχείας φάσης του νυσταγμού (Νόμος του Alexander). Μολονότι το εύρος του νυσταγμού μπορεί να μεταβάλλεται στις διάφορες κατευθύνσεις του βλέμματος, η κατεύθυνση (άνυσμα) του νυσταγμού δε μεταβάλλεται. Σε κεντρικές αιτίες ιλίγγου, η κατεύθυνση του νυσταγμού μπορεί να μεταβάλλεται και συχνά υπάρχει ένα κάθετο στοιχείο του νυσταγμού.

Υπάρχουν μερικές μέθοδοι για τη βελτίωση της ευαισθησίας της κλινικής ανίχνευσης του νυσταγμού. Η κατάργηση της εστίασης με τη χρήση των φακών (ή «γυαλιών») του Frenzel επιτείνει το νυσταγμό. Εναλλακτικά, ο εξεταστής μπορεί να χρησιμοποιήσει ένα οφθαλμοσκόπιο για να δει τον αμφιβληστροειδή και να παρατηρήσει τα μεγεθυμένα αγγεία για την ύπαρξη νυσταγμού, έχοντας υπόψιν του ότι οι κινήσεις στο οπίσθιο τμήμα του οφθαλμού έχουν αντίθετη κατεύθυνση από αυτές του πρόσθιου. Οι ταχείες κινήσεις της κεφαλής και ο υπεραερισμός μπορούν επίσης να επιτείνουν το νυσταγμό.

Οι δοκιμασίες αξιολόγησης των VOR περιλαμβάνουν την απότομη μετακίνηση της κεφαλής [head thrust], τη δυναμική μέτρηση της οπτικής οξύτητας [dynamic visual acquity], το οφθαλμοκεφαλικό αντανακλαστικό (αντανακλαστικό «των ματιών της κούκλας») και τον ερεθισμό με κρύο νερό [cold water irrigation). Οι δύο τελευταίες δοκιμασίες χρησιμοποιούνται κυρίως σε κωματώδεις ασθενείς. Η δυναμική εξέταση της οπτικής οξύτητας διενεργείται ελέγχοντας την οπτική οξύτητα αρχικά και κατά τη διάρκεια κουνήματος της κεφαλής. Μια μείωση κατά τρεις ή περισσότερες γραμμές στον πίνακα Snellen [Snellen chart] υποδεικνύει παθολογικά VOR. Κατά τις απότομες μετακινήσεις της κεφαλής, διενεργείται απότομη και ταχεία μετακίνηση της κεφαλής του ασθενούς ενώ αυτός εστιάζει το βλέμμα ευθεία μπροστά. Κατά το φυσιολογικό VOR, ο ασθενής θα διατηρήσει το βλέμμα του επικεντρωμένο στο στόχο. Όταν το VOR είναι παθολογικό, οι οφθαλμοί καθυστερούν να ακολουθήσουν την κίνηση της κεφαλής και πρέπει να γίνει μια διορθωτική σακκαδική κίνηση επαναφοράς, προκειμένου να διατηρήσουν την εστίασή τους.

Δοκιμασίες διενεργούμενες παρά την κλίνη του ασθενούς οι οποίες ελέγχουν την αιθουσο-νωτιαία λειτουργία περιλαμβάνουν τη δοκιμασία Romberg, τη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda, τη βάδιση με κλειστά μάτια και τη «δοκιμασία κατάδειξης παρελθόντος στόχου» [past-pointing]. Σε οξεία αιθουσαία βλάβη, η δοκιμασία κατάδειξης παρελθόντος στόχου θα αναδείξει απόκλιση του άνω άκρου προς την πλευρά της βλάβης όταν ο ασθενής προσπαθήσει να πλησιάσει ένα στόχο με τα μάτια κλειστά. Στη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda, ο ασθενής θα περιστρέφεται με φορά προς την πλευρά της βλάβης όταν βαδίζει σημειωτόν με τα μάτια κλειστά. Κατά την δοκιμασία Romberg, ο εξεταζόμενος βρίσκεται σε στάση προσοχής με κλειστούς οφθαλμούς. Η δοκιμασία είναι θετική όταν ο εξεταζόμενος ταλαντεύεται και εμφανίζει τάση πτώσης προς την πλευρά της βλάβης. Σε αισθητική αταξία, η δοκιμασία είναι θετική μόνο με κλειστούς οφθαλμούς. Σε παρεγκεφαλιδική αταξία ή βλάβη του αιθουσαίου συστήματος, η δοκιμασία είναι θετική με κλειστούς και ανοικτούς οφθαλμούς.

Μια πλήρης νευρολογική εξέταση είναι επίσης απαραίτητη προκειμένου να διαπιστωθούν άλλα νευρολογικά ελλείμματα που μπορεί να υποδηλώνουν κεντρική αιτιολογία της αιθουσαίας συμπτωματολογίας.
Ζάλη και τρίτη ηλικία.
Η ζάλη και η διαταραχή ισορροπίας [imbalance] αποτελούν συχνό πρόβλημα στους ηλικιωμένους ανθρώπους. Πολλοί παράγοντες μπορεί να προκαλούν διαταραχή ισορροπίας και πτώσεων στα ηλικιωμένα άτομα, στους οποίους συμπεριλαμβάνονται νευροεκφυλιστικές καταστάσεις, η απώλεια όρασης, η απώλεια της ιδιοαισθητικότητας [proprioception], η νόσος των βασικών γαγγλίων, η μειωμένη δραστηριότητα, τα καρδιαγγειακά νοσήματα, τα φάρμακα και οι αλληλεπιδράσεις τους ή οι ανεπάρκειες βιταμινών. Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης ευθυνόταν για το 39% του συνόλου των περιπτώσεων ιλίγγου στον πληθυσμό των ηλικιωμένων που παρουσιάζονταν σε νευρο-ωτολογικά ιατρεία, ενώ οι άλλες διαγνώσεις περιλάμβαναν τη νόσο του Meniere, την αιθουσαία νευρίτιδα, τα αγγειακά αίτια και τους όγκους. Με την αύξηση της ηλικίας, υπάρχει συσχέτιση με ένα αυξανόμενο επιπολασμό ζάλης. Στην ηλικία των 70 ετών, η ζάλη έχει εμφανιστεί στο 36% των γυναικών και στο 29% των αντρών, ενώ ο επιπολασμός της ζάλης φτάνει το 50% σε άτομα ηλικίας άνω των 85 ετών. Οι συνέπειες της αυξημένης συχνότητας ζάλης, διαταραχής ισορροπίας και έκπτωσης της λειτουργίας του αιθουσαίου συστήματος στον πληθυσμό των ηλικιωμένων δεν είναι ασήμαντες. Οι διαταραχές ισορροπίας μεταξύ των πιο ηλικιωμένων ατόμων αποτελούν μια διογκούμενη ανησυχία σχετικά με τη δημόσια υγεία, εξαιτίας της σχέσης τους με πτώσεις και τραυματισμούς. Περίπου στο 10 έως 15% αυτών των πτώσεων, υπάρχει ένας σχετιζόμενος σοβαρός τραυματισμός, ένα κάταγμα ή μια σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση, η σοβαρότητα των οποίων είναι δυσανάλογη σε σχέση με το μηχανισμό της πτώσης. Υπολογίζεται ότι πάνω από το 90% των καταγμάτων ισχίου στα ηλικιωμένα άτομα εμφανίζεται ως άμεσο αποτέλεσμα πτώσης, ενώ οι ηλικιωμένοι ασθενείς που παρουσιάζουν κάταγμα ισχίου εξαιτίας μιας πτώσης είχαν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό περισσότερες πιθανότητες να εμφανίζουν παθολογία στον έλεγχο του αιθουσο-οφθαλμικού αντανακλαστικού [vestibuloocular reflex], σε σύγκριση με ταιριαστούς ως προς την ηλικία μάρτυρες. Κάθε χρόνο, περίπου το 30% των ηλικιωμένων ενηλίκων που κατοικούν εντός της κοινότητας θα εμφανίσουν μια τουλάχιστον πτώση, ενώ το 10 έως 20% θα σημειώσουν πτώση 2 ή περισσότερες φορές.

Ο ίλιγγος και η ζάλη ευθύνονταν για το 2,5% του συνόλου των προσελεύσεων σε τμήματα επειγόντων περιστατικών στις ΗΠΑ, κατά τη διάρκεια της περιόδου 10 ετών από το 1995 έως το 2004. Στην ίδια μελέτη, σημειώθηκε ότι το ποσοστό επισκέψεων στο γιατρό για ίλιγγο και ζάλη αυξανόταν ανά έτος, ενώ το ποσοστό αύξησης ήταν 37% στο σύνολο της δεκαετίας, με ακόμη μεγαλύτερη αύξηση εντός του πληθυσμού των ηλικιωμένων. Παρατηρήθηκε μια αύξηση της τάξης του 67% στους ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών αναφορικά με τις επισκέψεις σε τμήμα επειγόντων περιστατικών λόγω ζάλης, στα πλαίσια αυτής της δεκαετίας, σε σύγκριση με μια αύξηση της τάξης του 25% για τα άτομα ηλικίας 45 έως 64 ετών. Επομένως, η ζάλη ως σύμπτωμα με το οποίο προσέρχονται οι ασθενείς στα τμήματα επειγόντων περιστατικών έχει αυξηθεί σημαντικά, ιδίως μεταξύ των πιο ηλικιωμένων ατόμων.  Σε μια άλλη μελέτη, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο διαπιστώθηκε ότι αποτελούσε σπάνια αιτία ζάλης η οποία οδήγησε σε προσέλευση σε τμήμα επειγόντων περιστατικών, σύμφωνα με ένα βασισμένο στον πληθυσμό δείγμα, το οποίο παρακολουθήθηκε με τη χρήση μιας μεθόδου για την επικύρωση των επισυμβαινόντων αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων. Στη μελέτη εκείνη, η διάγνωση του αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου τέθηκε στο 3,2% του συνόλου των περιστατικών ζάλης που εμφανίστηκαν, αλλά μόνο στο 0,7% όσων εμφανίστηκαν με μεμονωμένο σύμπτωμα ζάλης. Ωστόσο, μελέτες έχουν δείξει ότι ο μεμονωμένος ίλιγγος μπορεί να αποτελεί εκδήλωση της ανεπάρκειας του σπόνδυλο-βασικού συστήματος, ενώ η παροδική ισχαιμία, ιδίως του λαβυρίνθου, μπορεί να μην γίνει εμφανής στις απεικονιστικές μελέτες. Σε μια μελέτη 42 ασθενών με ίλιγγο λόγω ανεπάρκειας του σπονδυλοβασικού συστήματος, παρατηρήθηκε υψηλό ποσοστό μεμονωμένων επεισοδίων ιλίγγου: το 62% εμφάνισε τουλάχιστον ένα επεισόδιο μεμονωμένου ιλίγγου, ενώ στο 19%, ένα παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο ξεκίνησε με μεμονωμένο επεισόδιο ιλίγγου. Επομένως, τα αγγειακά εγκεφαλικά αίτια θα πρέπει πάντα να λογαριάζονται σε ηλικιωμένους ασθενείς που προσέρχονται με ίλιγγο στο ιατρείο. Τυπικά, ο ίλιγγος κατά το παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο από το σπονδυλοβασικό σύστημα παρουσιάζει αιφνίδια έναρξη και συνήθως διαρκεί μερικά λεπτά. Όταν ο ίλιγγος συνοδεύεται και από άλλα συμπτώματα ισχαιμίας του εγκεφαλικού στελέχους, όπως συμπτώματα από την όραση, ατονικά επεισόδια [drop attacks], αιμωδία των άκρων ή δυσαρθρία, θα πρέπει κανείς να θεωρεί ότι ο ίλιγγος προέρχεται από το στελεχιαίο αιθουσαίο πυρήνα. Τα μεμονωμένα επεισόδια ιλίγγου με αιφνίδια έναρξη που διαρκούν λίγα λεπτά πιθανώς να αντιπροσωπεύουν ισχαιμία του λαβυρίνθου.

Καλοήθης Παροξυσμικός Ίλιγγος Θέσεως.

Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως (ΚΠΙΘ) αποτελεί μια από τις συχνότερες αιτίες ζάλης, με επίπτωση της τάξης του 64 ανά 100.000 άτομα ανά έτος. Το 2,4% όλων των ανθρώπων θα βιώσουν κάποια στιγμή στη ζωή τους καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσης. Εμφανίζεται συνηθέστερα σε άτομα ηλικίας 40 έως 60 ετών. 5 Οι ασθενείς με ΚΠΙΘ τυπικά παραπονούνται για ίλιγγο που διαρκεί δευτερόλεπτα, συνήθως όχι περισσότερο από 30. Τα επεισόδια μπορεί να εμφανίζονται επανειλημμένα στη διάρκεια της ημέρας και τυπικά σχετίζονται με τις κινήσεις της κεφαλής. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται κατά την κατάκλιση και την έγερση από την ύπτια θέση ή όταν ο ασθενής κοιτά προ τα πάνω. Συνήθως οι ασθενείς έχουν συμπτώματα κακής ισορροπίας, δυσχέρεια στη βάδιση, καρηβαρία [lightheadedness] ή ναυτία, μεταξύ των επεισοδίων του ιλίγγου ή και χωρίς ίλιγγο. Ο ΚΠΙΘ μπορεί να διαρκεί για εβδομάδες, να υποχωρεί και να επανεμφανίζεται μετά από κάποιο διάστημα.

Τα συμπτώματα του ΚΙΠΘ οφείλονται στην αποκόλληση της ωτοκονίας από την κηλίδα του ελλειπτικού κυστιδίου, η οποία στη συνέχεια παραμένει μέσα σε έναν ΗΚΣ.  Ο ΚΠΙΘ υποδιαιρείται στη λιθίαση του σωλήνα [canalithiasis], όταν οι ωτόλιθοι επιπλέουν ελεύθεροι εντός ενός ΗΚΣ και στη λιθίαση της ληκύθου [cupulolithiasis] όταν οι ωτόλιθοι προσκολλώνται στη ζελατινώδη ουσία του κυπελλίου της ληκύθου. Ο πιο συχνός μηχανισμός είναι η λιθίαση του οπίσθιου ΗΚΣ. Όταν η κεφαλή κινείται προς τα πίσω η ωτοκονία μετακινείται στο ανώτερο τμήμα του σωλήνα. Αυτό προκαλεί κίνηση της ενδολέμφου, επακόλουθη διέγερση των τριχωτών κυττάρων του κυπελλίου και ίλιγγο / νυσταγμό μέχρι η ωτοκονία να φθάσει στον πυθμένα του σωλήνα.

Η δοκιμασία των Dix - Hallpike και αυτή της πλάγιας κατάκλισης [side-lying test] χρησιμοποιούνται για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση του πρόσθιου ή οπίσθιου ΚΠΙΘ. Κατά τη δοκιμασία των Dix - Hallpike, η κεφαλή του ασθενούς στρέφεται κατά 45 μοίρες στο οριζόντιο επίπεδο ενώ αυτός είναι σε καθιστή θέση.  Στη συνέχεια, ο ασθενής μετακινείται απότομα προς τα πίσω, ώστε το κεφάλι του να φτάσει να κρέμεται έξω από το προσκέφαλο του εξεταστικού κρεβατιού. Στον ασθενή δίνεται η οδηγία να κρατά τα μάτια του ανοικτά και ο εξεταστής τον παρατηρεί για τουλάχιστον 30 δευτερόλεπτα. Η δοκιμασία στη συνέχεια επαναλαμβάνεται με την κεφαλή στραμμένη προς την αντίθετη πλευρά, επίσης κατά 45 μοίρες. Ο ασθενής αναμένεται να εμφανίζει τα συμπτώματα στη θέση όπου από κάτω θα βρίσκεται η προσβεβλημένη πλευρά.

Η δοκιμασία της πλάγιας κατάκλισης χρησιμοποιείται σε ασθενείς που δεν μπορούν να εκτείνουν την κεφαλή ή δεν μπορούν να ξαπλώσουν στην πλάτη τους.  Όταν ο ασθενής είναι καθισμένος η κεφαλή του στρέφεται κατά 45 μοίρες προς τη μια κατεύθυνση. Στη συνέχεια, ο ασθενής κατακλίνεται πλάγια, επάνω στον αντίθετο ώμο του.

Ο οριζόντιος σωλήνας προσβάλλεται στο 11% των περιπτώσεων ΚΠΙΘ και σε αυτές η δοκιμασία Dix - Hallpike μπορεί να είναι αρνητική. Στη θέση της μπορεί να χρησιμοποιηθεί η δοκιμασία κύλισης [roll test]. Σε ύπτια θέση και με την κεφαλή σε ουδέτερη θέση, διενεργείται μια απότομη στροφή της προς τη μια πλευρά.

Η οριστική διάγνωση εξαρτάται από την παρατήρηση κάποιας διακριτής μορφής νυσταγμού. Με βάση τις οδούς σύνδεσης στο στέλεχος, η ενεργοποίηση του οπισθίου σωλήνα οδηγεί σε διέγερση του σύστοιχου άνω λοξού μυός και του αντίστοιχου κάτω ορθού. Η δοκιμασία Dix - Hallpike στον ΚΠΙΘ θα προκαλέσει την εμφάνιση, επομένως, μια βραδεία έσω στροφή και κίνηση προς τα κάτω ομόπλευρα και μια έξω στροφή και κίνηση προς τα κάτω αντίπλευρα. Η ταχεία φάση του νυσταγμού θα είναι στροφική και προς τα πάνω. Ο πρόσθιος σωλήνας έχει συνδέσεις με τον ομόπλευρο άνω ορθό και τον ετερόπλευρο κάτω λοξό. Ο ΚΠΙΘ του πρόσθιου σωλήνα θα εμφανίσει στροφικό και προς τα κάτω νυσταγμό.

Στη λιθίαση του σωλήνα ο νυσταγμός εμφανίζεται λίγα δευτερόλεπτα μετά την τοποθέτηση του ασθενούς, μετά δηλαδή από μια λανθάνουσα περίοδο. Ο νυσταγμός θα εμφανίσει κόπωση, υποχωρώντας αυτόματα εντός 30 δευτερολέπτων. Υπάρχει επίσης εξοικείωση του νυσταγμού μετά από επαναλαμβανόμενες δοκιμασίες Dix- Hallpike. Στη λιθίαση της ληκύθου δεν υπάρχει λανθάνουσα περίοδος ή εξοικείωση, επειδή η ωτοκονία παραμένει προσκολλημένη πάνω στο κυπέλλιο.

Υπάρχουν τρεις θεραπείες του ΚΠΙΘ που είναι γνωστές ως χειρισμοί επανατοποθέτησης των σωματιδίων [particle repositioning maneuvers]. Έχουν διενεργηθεί πολλές τυχαιοποιημένες μελέτες, με ποσοστά επιτυχίας που πλησιάζουν το 80%. Στους ασθενείς συνιστάται επίσης η τοποθέτηση μαλακού κολάρου του αυχένα για 24-48 ώρες μετά τις θεραπείες.Τα φάρμακα σπάνια θεωρούνται ευεργετικά στον καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσης (ΚΠΙΘ). Μερικές φορές είναι απλά χρήσιμα για τον έλεγχο της ναυτίας και του εμέτου που συνδέονται με τον ίλιγγο, αλλά δεν αποτελούν τη σωστή θεραπευτική αγωγή για την αντιμετώπιση του καλοήθη παροξυσμικού ιλίγγου θέσης (ΚΠΙΘ) και δεν πρέπει να λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα..

1. Θεραπεία επανατοποθέτησης λίθων του σωλήνα [canalith repositioning] (χειρισμός Epley). Ο ασθενής τοποθετείται διαδοχικά σε διάφορες θέσεις προκειμένου να απομακρυνθούν τα υπολείμματα της ωτοκονίας, από τον οπίσθιο σωλήνα, πίσω στο ελλειπτικό κυστίδιο. Το πρώτο βήμα είναι πανομοιότυπο με αυτό του χειρισμού Dix-Hallpike. Η κεφαλή στη συνέχεια περιστρέφεται κατά 90 μοίρες κατά τρόπο ώστε το ασυμπτωματικό αυτί να βρεθεί τοποθετημένο προς τα κάτω. Ολόκληρο το σώμα στη συνέχεια στρέφεται προς την ασυμπτωματική πλευρά διατηρώντας την ίδια θέση της κεφαλής σε σχέση με τον κορμό. Στη συνέχεια ο ασθενής ανακάθεται με την κεφαλή στραμμένη. Κάθε θέση πρέπει να διατηρείται για 30 δευτερόλεπτα.

2. Χειρισμός απελευθέρωσης [liberatory maneuver] (χειρισμός Semont). Σκοπός του χειρισμού αυτού είναι να χρησιμοποιηθούν οι δυνάμεις της αδράνειας για τη θεραπεία της λιθίασης της ληκύθου, μπορεί όμως να χρησιμοποιηθεί και στην περίπτωση της λιθίασης του σωλήνα. Εξαιτίας της ταχύτητας των κινήσεων, ο χειρισμός αυτός μπορεί να είναι δύσκολο να εφαρμοστεί σε ηλικιωμένους ασθενείς. Ο ασθενής κάθεται στο εξεταστικό κρεβάτι με την κεφαλή στραμμένη κατά 45 μοίρες προς την κατεύθυνση του συμπτωματικού αυτιού. Ο ασθενής μετακινείται γρήγορα ώστε να ξαπλώσει πάνω στον ομόπλευρο της συμπτωματικής πλευράς ώμο του, διατηρώντας την ίδια σχετική θέση της κεφαλής του. Μετά από 1 λεπτό ο ασθενής μετακινείται κατά 180 μοίρες ώστε να ξαπλώσει στον ώμο της ασυμπτωματικής πλευράς. Μετά από ένα λεπτό ο ασθενής επαναφέρεται αργά στην καθιστή θέση.

3. Ασκήσεις Brandt- Daroff. Στις τυχαιοποιημένες μελέτες τα ποσοστά επιτυχίας του χειρισμού αυτού είναι σημαντικά κατώτερα αυτών των χειρισμών Epley και Semont όμως οι ασκήσεις ιλίγγου Brandt-Daroff μπορούν να γίνουν στο σπίτι από τον ίδιο τον ασθενή. Εκτελώντας τις ασκήσεις Brandt-Daroff στο σπίτι, ο ασθενής ξαπλώνει στο πλάι με το κεφάλι στραμμένο προς τα πάνω περίπου στις 45 μοίρες, και παραμένει τριάντα δευτερόλεπτα σε κάθε μία από τις δύο πλάγιες θέσεις. Πρέπει να γίνονται πέντε επαναλήψεις αυτών των ασκήσεων κάθε πρωί και βράδυ για τρεις εβδομάδες, ή τρεις φορές την ημέρα για 2 εβδομάδες. 

Άλλες αιτίες περιφερικού ιλίγγου.
Αιθουσαία νευρίτιδα.

Η αιθουσαία νευρίτιδα [neuritis] αναφέρεται επίσης και ως αιθουσαία νευρωνίτιδα [neuronitis], λαβυρινθίτιδα [labyrinthitis] ή οξεία περιφερική αιθουσαιοπάθεια [acute peripheral vestibulopathy]. Είναι μια αυτοπεριοριζόμενη διαταραχή με πλήρη ύφεση των συμπτωμάτων στους περισσότερους ασθενείς. Σήμερα η αιθουσαία νευρίτιδα θεωρείται δευτεροπαθής μιας οξείας ιογενούς ή μεταλοιμώδους φλεγμονής της αιθουσαίας μοίρας της όγδοης εγκεφαλικής συζυγίας. Οι ασθενείς αναπτύσσουν προοδευτικό ίλιγγο σε διάστημα ωρών. Ο ίλιγγος διαρκεί για ημέρες και στη συνέχεια υφίεται βραδέως σε διάστημα εβδομάδων. Καθώς υποχωρεί, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ίλιγγο επεισοδικού τύπου, αλλά μπορεί επίσης να παραπονούνται και για μη ειδική ζάλη ή αστάθεια. Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης οι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία, εμέτους, εφίδρωση, αστάθεια και διαταραχές της ισορροπίας. Όταν συνυπάρχει και μονόπλευρη απώλεια ακοής η οντότητα καλείται λαβυρινθίτιδα.

Στη οξεία φάση οι ασθενείς έχουν οριζόντιο - στροφικό νυσταγμό στην κύρια βλεμματική θέση που επιδεινώνεται κατά τη στροφή του βλέμματος προς κατεύθυνση αντίθετη από αυτή της βραδείας φάσης του νυσταγμού. Οι απότομες μετακινήσεις της κεφαλής (κεφαλική διέγερση) προκαλούν διορθωτικές κινήσεις ή σακκαδικές κινήσεις επαναφοράς όταν η κεφαλή στρέφεται προς την κατεύθυνση του πάσχοντος ημικύκλιου σωλήνα. Μια δοκιμασία ανύψωσης της κεφαλής μπορεί να χρησιμοποιηθεί με παρόμοιο τρόπο, για τον έλεγχο δυσλειτουργίας του ελλειπτικού κυστιδίου. Η δοκιμασία κατάδειξης θα αναδείξει παρέκκλιση των χεριών προς την πλευρά της βλάβης. Ομοίως, κατά τη δοκιμασία βάδισης σε κύκλου [clock-walking] και κατά τη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda ο ασθενής θα στραφεί προς την πάσχουσα πλευρά.

Η διαφορική διάγνωση του ίλιγγου οξείας έναρξης περιλαμβάνει το ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο του στελέχους ή της παρεγκεφαλίδας, την πολλαπλή σκλήρυνση και φάρμακα / τοξίνες. Η προσεκτική νευρολογική εξέταση είναι απαραίτητη για τη διαπίστωση σημείων που είναι ενδεικτικά βλάβης εντός του ΚΝΣ. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική. Αντιεμετικά, αντιχολινεργικά και βενζοδιαζεπίνες μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συμπτωματική θεραπεία. Τελικά θα εμφανιστεί αυτόματη υποχώρηση, λόγω ανάκαμψης της λειτουργίας του περιφερικού νεύρου και λόγω ανάπτυξης αντιρρόπησης από το ΚΝΣ.

Περιλεμφικό συρίγγιο.

Το περιλεμφικό συρίγγιο [perilymphatic fistula] (ΠΛΣ) είναι μια παθολογική επικοινωνία ανάμεσα στο έσω και το μέσο ους που επιτρέπει τη μετακίνηση περιλεμφικού υγρού στο μέσο ους μέσω της στρογγυλής ή ωοειδούς θυρίδας. Μια χειρουργική επέμβαση στον αναβολέα, μια μηχανική κάκωση ή ένα βαρότραυμα [barotrauma] μπορεί να οδηγήσουν σε ΠΛΣ. Οι ασθενείς εμφανίζουν επεισοδικό ίλιγγο και / ή απώλεια ακοής που προκαλείται από το χειρισμό Valsalva ή από δυνατό ήχο (φαινόμενο Tullio). Η δοκιμασία συριγγίου [fistula test], δηλαδή η εφαρμογή θετικής και αρνητικής πίεσης μέσω αερο-ωτοσκοπίου [pneumatic otoscope], μπορεί να προκαλέσει νυσταγμό και ίλιγγο, η ευαισθησία της όμως σε χειρουργικά επιβεβαιωμένες περιπτώσεις είναι χαμηλή. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) μπορεί να αναδείξει υγρό στην περιοχή του κολπώματος της στρογγυλής θυρίδας [round window recess]. Το πρώτο βήμα της θεραπείας είναι η ανάπαυση, η ανύψωση της κεφαλής και η αποφυγή καταπόνησης. Η απουσία υποχώρησης μετά από μερικές εβδομάδες συντηρητικής θεραπείας αποτελεί ένδειξη χειρουργικής επιδιόρθωσης μέσω επικάλυψης [surgical patch]. Υποτροπές εμφανίζονται στο 10% των περιπτώσεων. 

Οστικό Έλλειμμα του Άνω Ημικύκλιου Σωλήνα.

Το οστικό έλλειμμα του άνω ημικύκλιου σωλήνα οφείλεται σε ελάττωμα του κροταφικού οστού που καλύπτει τον άνω (πρόσθιο) ημικύκλιο σωλήνα. Αυτό επιτρέπει στους ήχους ή στην πίεση να μεταδοθούν στο έσω ους, μετακινώντας την ενδολέμφο του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Οι ασθενείς αναπτύσσουν ίλιγγο και ταλαντοψία που επάγονται από ήχο ή πίεση (με οποιοδήποτε χειρισμό Valsalva). Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν τη χρόνια διαταραχή της ισορροπίας και την υπερακουσία στους ήχους που μεταδίδονται μέσω της οστέινης αγωγής. Ο νυσταγμός επάγεται ομοίως από την πίεση και έχει κάθετο και στροφικό στοιχείο προς την κατεύθυνση της ενεργοποίησης του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίζουν βαρηκοΐα τύπου αγωγιμότητας. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) μπορεί να αναδείξει το έλλειμμα στο κροταφικό οστό. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χειρουργική σύγκλιση ή την ανάπλαση [resurfacing] του ημικύκλιου σωλήνα.

Νόσος του Meniere.

Η νόσος του Meniere συσχετίζεται με μια δομική ανωμαλία, τον ενδολεμφικό ύδρωπα [endolymphatic hydrops] (ΕΥ), που παραμορφώνει τα τμήματα του λαβυρυνθικού συστήματος που περιέχουν ενδολέμφο. Μόνο πρόσφατα εξελιγμένες μέθοδοι απεικόνισης με μαγνητική τομογραφία (MRI) αποκάλυψαν την ύπαρξη του ΕΥ στους ασθενείς με νόσο του Meniere. Πριν από αυτή την εξέλιξη, ο ΕΥ διαπιστωνόταν μόνο σε ιστοπαθολογικές εξετάσεις του κροταφικού οστού. Υπάρχουν πολλές εικασίες σχετικά με την παθογένεση της βλάβης και τους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς των συμπτωμάτων. Η νόσος του Meniere εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, συνηθέστερα όμως στην τρίτη ή τέταρτη δεκαετία της ζωής.

Η κλινική πορεία της νόσου του Meniere ποικίλει μεταξύ των ατόμων. Οι ασθενείς εμφανίζουν υποτροπιάζοντα αυτόματα επεισόδια ιλίγγου που διαρκούν λεπτά έως ώρες. Συνοδά συμπτώματα περιλαμβάνουν το ομόπλευρο αίσθημα πλήρωσης ή πίεσης του ωτός, τις εμβοές χαμηλής συχνότητας και τη μείωση της ακοής. Ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει διαταραχές ισορροπίας και αστάθεια που μπορεί να επιμένουν για ημέρες. Στη διάρκεια μιας οξείας προσβολής, κατά την εξέταση αναδεικνύεται οριζόντιος στροφικός νυσταγμός. Τα παραπάνω σημεία και συμπτώματα υποχωρούν αυτόματα. Πρώιμα κατά την πορεία της νόσου του Meniere μπορεί να διαπιστωθεί στο ακουόγραμμα νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα στις χαμηλές συχνότητες, κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου. Καθώς, ωστόσο, τα επεισόδια επαναλαμβάνονται, μπορεί να εμφανιστούν μόνιμα ελλείμματα σε όλες τις συχνότητες. Οι εξάρσεις της νόσου του Meniere μπορεί να εμφανιστούν ανά διαστήματα μηνών ή ετών. Οι ασθενείς με αμιγώς αιθουσαία νόσο του Meniere εκδηλώνουν τα αιθουσαία συμπτώματα χωρίς απώλεια ακοής. Υπάρχει διαφωνία σχετικά με την ύπαρξη μιας αμιγώς κοχλιακής νόσου του Meniere, με κυμαινόμενη βαρηκοΐα χωρίς αιθουσαία συμπτώματα. Η επίπτωση της αμφοτερόπλευρης νόσου του Meniere ποικίλει σημαντικά, με τις μελέτες να δίνουν ποσοστά από 2 έως 78%. 

Η διάγνωση της νόσου του Meniere βασίζεται κυρίως στην κλινική εκτίμηση, με την ακουομετρική ανάδειξη μόνιμης ή κυμαινόμενης βαρηκοΐας, συνηθέστερα στο φάσμα των χαμηλών συχνοτήτων. Έχουν γίνει προσπάθειες για θέσπιση αυστηρών διαγνωστικών κριτηρίων, αυτά όμως δεν χρησιμοποιούνται σταθερά στις κλινικές μελέτες. Η κλασική συμπτωματολογία του ενδολεμφικού ύδρωπα έγκειται στην τετράδα: ίλιγγος, βαρηκοΐα, εμβοές και αίσθημα πληρότητας του ωτός. Συνυπάρχουν συχνά διπλακουσία (αίσθημα αντήχησης του ήχου στο αφτί) και απότομες πτώσεις επί του εδάφους. Ωστόσο υπάρχει μεγάλη ποικιλία στο πόσα συμπτώματα θα εμφανιστούν ταυτόχρονα, χωρίς να είναι σπάνια η περίπτωση στην οποία εμφανίζεται ένα σύμπτωμα μόνο, καθιστώντας τη διάγνωση εξαιρετικά δυσχερή. Πολλές φορές απαιτείται να υπάρξουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια ώστε η διάγνωση να τεθεί από τη φυσική ιστορία της κατάστασης. Αμφοτερόπλευρη προσβολή είναι σχεδόν παθογνωμονική αυτοάνοσης προέλευσης, ωστόσο θεωρείται ασυνήθης (περίπου 10% των περιπτώσεων). 

Στόχος της θεραπείας είναι η αποτροπή νέων επεισοδίων και η αποφυγή μόνιμης βαρηκοΐας, μόνιμης αιθουσαίας δυσλειτουργίας και αμφοτερόπλευρης νόσου. Καμία μέθοδος μέχρι τώρα δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι δραστική. Οι φαρμακολογικές θεραπείες περιλαμβάνουν τα θειαζιδικά διουρητικά και την ακεταζολαμίδη. Η χημική λαβυρινθεκτομή [chemical labyrinthectomy] με διατυμπανική έγχυση γενταμυκίνης ή στρεπτομυκίνης αποτελεί μια εναλλακτική λύση, έναντι χειρουργικών επεμβάσεων που περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, την αναθεώρηση του ενδολεμφικού σάκκου [endolymphatic sac revision], τη σακκοτομή [sacculotomy], τη διατομή του αιθουσαίου νεύρου ή τη χειρουργική λαβυρινθεκτομή. 

Απώλεια ακοής.

Η απώλεια ή μείωση της ακοής (βαρηκοΐα) μπορεί να ταξινομηθεί σε οξεία και χρόνια, σε ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και σε συγγενή ή επίκτητη. Η βαρηκοΐα αγωγιμότητας αφορά σε διαταραχή στη μετάδοση του ήχου προς τον κοχλία, με το πρόβλημα να εντοπίζεται στο έξω ή στο μέσο ους. Η μετάδοση του ήχου μέσω του έξω ωτός μπορεί να εμποδιστεί από βύσματα κυψέλης ή από ξένα σώματα. Το μέσο ους είναι ευάλωτο σε συλλογές υγρών, συνήθως ως αποτέλεσμα λοίμωξης. Τα τραύμα, ιδίως σε συνδυασμό με κάταγμα του κροταφικού οστού, μπορεί να οδηγήσει σε συλλογή αίματος ή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) στην κοιλότητα αυτή, σε συνδυασμό με ρήξη της τυμπανικής μεμβράνης και διάσπαση της ακουστικής αλυσίδας. Διαταραχές στην ανάπτυξη μπορεί να επηρεάσουν το πτερύγιο, τον έξω ακουστικό πόρο ή το μέσο ους. Η νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα (ΝΒ) είναι αποτέλεσμα παθήσεων του κοχλία ή του κοχλιακού τμήματος της κρανιακής συζυγίας VIII και μπορεί να είναι επίκτητη ή συγγενής. Οι συγγενείς αιτίες περιλαμβάνουν παθολογική ανάπτυξη του έσω ωτός και διάφορες γενετικές ανωμαλίες, πολλές από τις οποίες οδηγούν σε αναπτυξιακές διαταραχές.
Με βάση την εντόπιση της βλάβης η βαρηκοΐα ταξινομείται στις εξής μορφές:
Α) Βαρηκοΐα αγωγιμότητας: Η βλάβη εντοπίζεται στο έξω ή μέσο αυτί, δηλ. στο σύστημα αγωγής του ήχου. Μπορεί να είναι αναστρέψιμη
Β) Νευροαισθητήρια βαρηκοΐα: Η βλάβη αφορά στην περιοχή μεταξύ του έσω ωτός και του κέντρου της ακοής
Γ) Βαρηκοΐα μικτού τύπου: Όταν συνυπάρχουν βαρηκοΐα αγωγιμότητας και Νευροαισθητήρια
Δ) Κεντρική βαρηκοΐα: Η βλάβη εντοπίζεται στο κέντρο επεξεργασίας των ηχητικών ερεθισμάτων στον εγκέφαλο. Αποτελεί νευρολογικό σύμπτωμα
Ε) Ψυχογενής βαρηκοΐα: Δεν εντοπίζεται οργανική βλάβη. Αποτελεί ψυχιατρική εκδήλωση (υστερία ή προσποίηση)

Η λειτουργική αξιολόγηση του ακουστικού συστήματος περιλαμβάνει δοκιμασίες για την ακοή, για την κοχλιακή λειτουργία και για την εκτίμηση της ακεραιότητας της κρανιακής συζυγίας VIII και των κεντρικών της συνδέσεων. Απλές εξετάσεις για τον έλεγχο της ακοής περιλαμβάνουν την κάλυψη του ενός αυτιού του ασθενούς και το ψιθύρισμα μιας λέξης ή ενός αριθμού στο άλλο αυτί, ζητώντας από τον ασθενή να τα επαναλάβει. Μια άλλη απλή μέθοδος εξέτασης της ακουστικής οξύτητας είναι το τρίψιμο των δακτύλων του εξεταστή δίπλα από το ακάλυπτο αυτί του ασθενούς, ο οποίος αναφέρει σε ποια απόσταση μπορεί να ακούει το τρίψιμο.

Με τη βοήθεια ενός δονούμενου διαπασών (των 128 ή 256 Hz) μπορεί να γίνει διάκριση ανάμεσα στην αέρινη αγωγιμότητα (ΑΑ) και στην οστέινη αγωγιμότητα (ΟΑ). Κατά τη δοκιμασία Rinne, το διαπασών τοποθετείται πάνω στη μαστοειδή απόφυση. Μόλις η δόνηση του διαπασών σταματήσει να γίνεται αισθητή, το διαπασών τοποθετείται δίπλα από το σύστοιχο αυτί. Οι ασθενείς με φυσιολογική ακοή θα συνεχίσουν να ακούν έναν ήχο, γεγονός που υποδηλώνει ότι η ΑΑ είναι καλύτερη από την ΟΑ. Όταν η ΟΑ είναι η μόνη που προκαλεί αισθητό ήχο τίθεται η υπόνοια βαρηκοΐας αγωγιμότητας. Όταν η ΑΑ και η ΟΑ είναι διαταραγμένες αλλά παρούσες τίθεται η υπόνοια νευροαισθητηριακής βαρηκοΐας. Η δοκιμασία Weber διενεργείται με την τοποθέτηση του δονούμενου διαπασών σε κάποιο σημείο κατά μήκος της μέσης γραμμής του κρανίου, για παράδειγμα στο μέτωπο. Στη βαρηκοΐα αγωγιμότητας ο ασθενής αισθάνεται τον ήχο πιο δυνατά στο αυτί που πάσχει. Στη ΝΒ ο ήχος είναι αντιληπτός από το υγιές αυτί. Ακολουθεί μια σύντομη περιγραφή των επίκτητων αιτίων ΝΒ. Άλλα σπάνια αίτια που δεν περιγράφονται στην παρούσα ανασκόπηση περιλαμβάνουν τον ωτικό έρπητα ζωστήρα (σύνδρομο Ramsay-Hunt), το σύνδρομο Cogan, τη λαβυρινθική διάσειση, το σύνδρομο Susac και την ημικρανία.

Αιφνίδια Νευροαισθητηριακή Βαρηκοΐα.

Η αιφνίδια νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα (ΑΝΒ) είναι ένα σύνδρομο που εκδηλώνεται με απότομη κώφωση που δεν προκαλείται από παθολογία του έξω ή του μέσου ωτός, αλλά από παθολογία του κοχλία ή της κρανιακής συζυγίας VIII. Ο γενικά αποδεκτός ορισμός της είναι η ανάπτυξη απώλειας ακοής τουλάχιστον κατά 30 dB και σε τρεις διαδοχικές συχνότητες εντός μιας περιόδου 72 ωρών. Η κατάσταση είναι σχεδόν πάντα μονόπλευρη. Τα αιθουσαία συμπτώματα δεν είναι σπάνια. Η ολοκληρωμένη διερεύνηση αποτυγχάνει συχνά στο να εντοπίσει την αιτία. Η αποκατάσταση της ακοής ποικίλει, με χειρότερη πρόγνωση όταν ο ασθενής εμφανίζει μεγαλύτερη βαρηκοΐα. Η παθοφυσιολογία παραμένει προς το παρόν άγνωστη. Η συνήθης θεραπεία είναι τα από του στόματος στεροειδή, κάτι όμως που δεν υποστηρίζεται απόλυτα από τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες.

Πρεσβυακουσία.

Η πρεσβυακουσία αποτελεί έναν γενικό όρο για τη σταδιακή απώλεια της ακοής που συνοδεύει τη γήρανση. Στην αισθητηριακή πρεσβυακουσία η απώλεια των τριχωτών κυττάρων στη βάση του οργάνου του Corti οδηγεί σε βαρηκοΐα των υψηλών συχνοτήτων. Στη νευρωνική πρεσβυακουσία υπάρχει ατροφία των νευρικών κυττάρων του κοχλία με σημαντική μείωση της ικανότητας διάκρισης της ομιλίας.

Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Το έσω ους αιματώνεται από τη λαβυρινθική ή έσω ακουστική αρτηρία (internal auditory artery-IAA) που είναι συνήθως κλάδος της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας (anterior inferior cerebellar artery-AICA), ενώ λιγότερο συχνά εκφύεται άμεσα από τη βασική αρτηρία. Η απόφραξη της λαβυρινθικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια απώλεια ακοής, συχνά όμως συνοδεύεται και από αιθουσαίες διαταραχές, όπως ίλιγγο, εμβοές και εμέτους. Στο έμφρακτο της AICA οι εκδηλώσεις από το ΚΝΣ είναι εμφανείς: ομόπλευρη πάρεση προσωπικού, υπαισθησία στην κατανομή του τριδύμου, σύνδρομο Horner και δυσμετρία των σύστοιχων άκρων με ετερόπλευρη υπαισθησία για τη θερμότητα και το άλγος στον κορμό και στα άκρα. Όταν ο ίλιγγος ή η απώλεια ακοής σχετίζονται με άλλα σημεία από το στέλεχος ή την παρεγκεφαλίδα, τότε μπορεί να τεθεί εύκολα η διάγνωση του εμφράκτου από την περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας. Ωστόσο, μια μερική ισχαιμία της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση μεμονωμένου ιλίγγου ή απώλειας ακοής, διότι η έσω ακουστική αρτηρία είναι μια τελική αρτηρία με ελάχιστη παράπλευρη κυκλοφορία από άλλους κύριους αρτηριακούς κλάδους, ενώ ο κοχλίας και η αίθουσα εφοδιάζονται από διαφορετικούς κλάδους της έσω ακουστικής αρτηρίας.

Έχουν υπάρξει μερικές αναφορές περιστατικών που υποδηλώνουν ότι το έμφρακτο λαβυρίνθου μπορεί να αποτελεί προειδοποιητικό σημείο ενός εμφράκτου στην περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας. Σε πρόσφατες μελέτες το 8% των ασθενών με τεκμηριωμένο έμφρακτο στην περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας σύμφωνα με την MRI εγκεφάλου αρχικά εμφάνισε ένα μεμονωμένο σύμπτωμα από το αιθουσο-κοχλιακό σύστημα (αιφνίδια έναρξη ιλίγγου και / ή απώλειας ακοής) με φυσιολογική MRI. Οι γιατροί θα πρέπει να λογαριάζουν το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο της οπίσθιας κυκλοφορίας οποτεδήποτε έχουν να κάνουν με ασθενή που παρουσιάζει οξύ αιθουσο-ακουστικό σύνδρομο περιφερικού τύπου, ιδίως όταν αυτός ο ασθενής παρουσιάζει αγγειακούς παράγοντες κινδύνου ή διαταραχή της σπονδυλοβασικής αιμάτωσης σύμφωνα με τη μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου [magnetic resonance angiography: MRA].

Ένας κύκλος εξετάσεων της αιθουσαίας λειτουργίας που φτάνει σε συμπέρασμα του τύπου «απουσία σημείων υπέρ συμμετοχής του κεντρικού νευρικού συστήματος, διαταραχή περιφερικού τύπου» δεν αποκλείει το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο από το σπονδυλοβασικό σύστημα. Από την άλλη πλευρά, η φυσιολογική MRI επίσης δεν αποκλείει μια αγγειακή αιτιολογία (δηλαδή, ένα έμφρακτο λαβυρίνθου).

Σε ένα έμφρακτο της περιοχής της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας, το συνηθέστερο μοτίβο αιθουσαίας δυσλειτουργίας είναι ο συνδυασμός περιφερικών (για παράδειγμα, μονόπλευρη πάρεση ημικυκλικού σωλήνα) και κεντρικών σημείων (για παράδειγμα, ασύμμετρη διαταραχή των κινήσεων παρακολούθησης του βλέμματος, νυσταγμός προκαλούμενος από την κατεύθυνση του βλέμματος προς αμφότερες τις κατευθύνσεις ή διαταραχή της ρύθμισης των αιθουσαίων αποκρίσεων με τη χρήση οπτικών σημάτων). Τα ευρήματα αυτά εμφανίζονται διότι η πρόσθια κάτω παρεγκεφαλιδική αρτηρία αιματώνει, εκτός από τις κεντρικές αιθουσαίες δομές, και τις περιφερικές αιθουσαίες δομές, όπως το έσω ους και το αιθουσαίο-ακουστικό νεύρο. Εξαιτίας του ότι η πρόσθια κάτω παρεγκεφαλιδική αρτηρία παρέχει αιμάτωση τόσο στις περιφερικές όσο και στις κεντρικές αιθουσαίες δομές, η θέση ή οι θέσεις που είναι υπεύθυνες για την πρόκληση του ιλίγγου μετά από ένα έμφρακτο της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας είναι δύσκολο να προσδιοριστούν, σε κάθε μεμονωμένο ασθενή. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς με έμφρακτο της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας παρουσιάζουν μονόπλευρη μείωση των αποκρίσεων στο θερμικό ερεθισμό διά του έξω ωτός, υποδηλώνοντας δυσλειτουργία των περιφερικών αιθουσαίων δομών, τουλάχιστον εν μέρει. Σε κάποιες περιπτώσεις, ασθενείς με ίλιγγο παρουσιάζουν φυσιολογικές αποκρίσεις στο θερμικό ερεθισμό, οπότε συνιστούν περιπτώσεις στις οποίες ο ίλιγγος ξεκινά από ισχαιμία των κεντρικών αιθουσαίων δομών. Αν και είναι καλά γνωστό ότι η οξεία απώλεια της ακουστικής -αιθουσαίας λειτουργίας εμφανίζεται συχνά μετά από ένα οξύ ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο στην κατανομή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας, το φάσμα της ακουστικής -αιθουσαίας δυσλειτουργίας στα πλαίσια ενός εμφράκτου πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας δεν έχει μελετηθεί συστηματικά. 

Η διαταραχή της αιμάτωσης του έσω ωτός τυπικά οδηγεί σε συνδυασμένη απώλεια της ακουστικής και αιθουσαίας λειτουργίας, ενώ μια π.χ. ιογενής νόσος τυπικά παρουσιάζεται ως μεμονωμένη απώλεια της αιθουσαίας (δηλαδή, αιθουσαία νευρίτιδα) ή της κοχλιακής (δηλαδή, αιφνίδια κώφωση) λειτουργίας. Ωστόσο, υπάρχουν εξαιρέσεις στις παραπάνω κλινικές εικόνες, οπότε κανείς θα πρέπει να βασίζεται και σε άλλα κλινικά χαρακτηριστικά (όπως η ηλικία, οι αγγειακοί παράγοντες κινδύνου, τα αποτελέσματα των εξετάσεων της ακουστικής και αιθουσαίας λειτουργίας), προκειμένου να πραγματοποιήσει διάγνωση μεταξύ αγγειακών και ιογενών συνδρόμων του ακουστικού και αιθουσαίου συστήματος.

Όγκοι της Γεφυροπαρεγκεφαλιδικής Γωνίας.

Η VIII κρανιακή συζυγία πορεύεται κατά μήκος της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (Cerebellopontine angle-CPA) και είναι ευάλωτη σε όγκους της περιοχής. Τα ακουστικά νευρινώματα αποτελούν την πιο συνήθη μορφή όγκου της Γωνίας (~80%), ακολουθούμενα από τα μηνιγγιώματα (~10%), τις αραχνοειδείς κύστεις, τις μεταστάσεις, τους επιδερμοειδείς όγκους, τα λιπώματα και τις αγγειακές δυσπλασίες.  Συνήθη συμπτώματα των όγκων της Γωνίας είναι η απώλεια ακοής, οι εμβοές, ο ίλιγγος και η διαταραχή της ισορροπίας. Μολονότι τα περισσότερα νευρινώματα προέρχονται από το έλυτρο του αιθουσαίου νεύρου, η κατάσταση εκδηλώνεται συνήθως με σταδιακή απώλεια ακοής για τις υψηλές συχνότητες, με κυρίαρχα τα ελλείμματα στη διάκριση της ομιλίας. Μπορεί να συμβεί και αιφνίδια απώλεια ακοής, πιθανώς στα πλαίσια δευτεροπαθούς αγγειακής προσβολής. Οι εμβοές μπορεί να είναι υψηλής συχνότητας και ομόπλευρες του όγκου. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν σημεία και συμπτώματα νευροπάθειας του προσωπικού νεύρου, καθώς το νεύρο αυτό πορεύεται πλησίον της κρανιακής συζυγίας VIII. Νευροπάθεια μπορεί να εμδανίσει και το τρίδυμο νεύρο προκαλώντας άτυπο άλγος προσώπου. 

Το ακουστικό νευρίνωμα (ή ακριβέστερα αιθουσαίο σβάννωμα) είναι ένας καλοήθης όγκος που προέρχεται από τα κύτταρα Schwann συνήθως του κάτω αιθουσαίου νεύρου. Προκαλεί συμπτώματα συνήθως λόγω των πιεστικών φαινομένων που ασκεί μέσα στο στενό χώρο του έσω ακουστικού πόρου. Στις περιπτώσεις που αναπτύσσεται κυρίως εκτός του πόρου, στην περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας, τα συμπτώματα εκδηλώνονται πολύ αργότερα. Ανάλογη εικόνα έχουν και οι άλλοι όγκοι της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (π.χ. μηνιγγίωμα). Το ακουστικό νευρίνωμα είναι συνήθως σποραδικό, ενώ μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο πολλαπλής νευρινωμάτωσης. Συνήθως το πρώτο σύμπτωμα είναι μονόπλευρη εμβοή, ενώ ακολουθούν διαταραχές ισορροπίας και νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Στο ακοόγραμμα αποκαλύπτεται συνήθως μειωμένος ουδός ακοής στις υψηλές συχνότητες, ενώ σπανιότερα μπορεί να ληφθεί και οποιαδήποτε άλλη ακοολογική εικόνα. Το ακουστικό νευρίνωμα είναι μεν σπάνιο (με επίπτωση μία περίπτωση ανά 100.000 πληθυσμού ανά έτος), αλλά θα πρέπει να αποκλείεται σε κάθε περίπτωση μονόπλευρων ακοολογικών συμπτωμάτων.

Τα σβαννώματα του προσωπικού νεύρου είναι σπάνιοι, βραδέως αναπτυσσόμενοι όγκοι οι οποίοι εξορμώνται από το νευρικό έλυτρο και μπορεί να εμφανισθούν από την Γωνία έως τους περιφερικούς κλάδους του προσωπικού νεύρου. Η πλέον συνήθης θέση εντόπισης είναι το γονατώδες γάγγλιο, ακολουθούμενο από την λαβυρινθική και την τυμπανική μοίρα του προσωπικού νεύρου . Πολλαπλές θέσεις εντόπισης είναι συνήθεις. Τα συμπτώματα σχετίζονται με την θέση του όγκου στην πορεία του προσωπικού νεύρου. Η περιφερική εντόπιση μπορεί να έχει τον χαρακτήρα παρωτιδικής διόγκωσης, η παρουσία στο μέσο ους μπορεί να προκαλέσει βαρηκοΐα αγωγιμότητας και η εντόπιση στον έσω ακουστικό πόρο ή την Γωνία, νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Πάρεση του προσωπικού η οποία μπορεί να είναι προοδευτική ή κυμαινόμενη, παράλυση του προσωπικού ή συγκινησία, σπασμοί του προσώπου, δυσλειτουργία των δακρύων παρουσιάζονται όταν ο όγκος μεγαλώσει αρκετά σε διαστάσεις. Τα σβαννώματα του προσωπικού νεύρου με εντόπιση στον έσω ακουστικό πόρο ή την Γωνία είναι σπάνια και παρουσιάζονται με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα και εμβοές. Πάρεση του προσωπικού δεν είναι ασυνήθης. Τέλος εντελώς ασυμπτωματικά σβαννώματα του προσωπικού νεύρου μπορεί να ανευρεθούν τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις.

Τα μηνιγγιώματα είναι οι δεύτεροι σε συχνότητα όγκοι της Γωνίας, αποτελώντας το 7-10% των όγκων της περιοχής και το 18% όλων των ενδοκράνιων εξεργασιών. Τα μηνιγγιώματα είναι καλοήθεις όγκοι αλλά τοπικά επιθετικοί.  Οι όγκοι αυτοί προέρχονται από τα αραχνοειδή σωμάτια (arachnoid villae) τα οποία είναι υπεύθυνα για την επαναρρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού κοντά σε μεγάλες φλέβες ή ενδοκράνιους φλεβώδεις κόλπους. Τα  αραχνοειδή σωμάτια είναι επίσης παρόντα στα τρήματα εξόδου των κρανιακών νεύρων, όπως και στον έσω ακουστικό πόρο και είναι πιθανά υπεύθυνα για την εκδήλωση των μηνιγγιωμάτων στην θέση αυτή. Μεγαλύτερα μηνιγγιώματα συχνά έχουν και ένα ενδοκαναλικό τμήμα, και σε τέτοιες περιπτώσεις εξορμώνται από τα μηνιγγικά έλυτρα που καλύπτουν το λιθοειδές οστό στην συμβολή του με το σιγμοειδή, τον άνω λιθοειδή ή τον κάτω λιθοειδή φλεβώδη κόλπο και επεκτείνονται στον έσω ακουστικό πόρο. Επειδή συνήθως τα μηνιγγιώματα εξορμώνται εκτός του έσω ακουστικό πόρο μπορεί να επεκταθούν αρκετά χωρίς να δώσουν πρώιμα συμπτώματα, κυρίως από συμπίεση του κοχλιακού και τριδύμου νεύρων.

Οι επιδερμοειδείς κύστεις της Γωνίας είναι ασυνήθεις και βραδέως αναπτυσσόμενοι εξεργασίες που προέρχονται από παγίδευση στοιχείων του εξωδέρματος κατά την εμβρυογένεση. Τα συμπτώματα προέρχονται κυρίως από συμπίεση των VII  και VIII κρανιακών νεύρων και περιλαμβάνουν απώλεια της ακοής, αταξία, εμβοές, πάρεση του προσωπικού και σπασμούς των μυών του προσώπου. Νευραλγία του τριδύμου και κεφαλαλγία είναι επίσης συχνά συμπτώματα.

Αγγειακή όγκοι του σφαγιτιδικού βολβού ή χημειοδεκτώματα ή μη χρωμόφυλλα παραγαγγλιώματα (Glomus jugulare) είναι τα συχνότερα νεοπλάσματα του σφαγιτιδικού τρήματος και μπορεί να επεκτείνονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο και την Γωνία στο 10% των περιπτώσεων.

Οι περισσότεροι όγκοι εμφανίζονται σποραδικά αλλά υπάρχει και μια γενετική μορφή η οποία κληρονομείται κατά τον αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο και συνδυάζεται με την παρουσία πολλαπλών παραγαγγλιωμάτων στο 25% έως το 50% των περιπτώσεων. Φαιοχρωμοκυττώματα, θηλώδη καρκινώματα του θυρεοειδούς, μυελοειδή καρκινώματα του θυρεοειδούς και αδενώματα των παραθυρεοειδών έχουν συσχετισθεί με την παρουσία των παραγαγγλιωμάτων.  Αυτή είναι μία αυτοσωμική με  κυρίαρχο τύπο συγγενής  πάθηση η οποία καλείται σύνδρομο του Sipple. Οι όγκοι είναι συχνότεροι στις γυναίκες και παρουσιάζονται συνήθως με σφύζουσες εμβοές και βαρηκοΐα αγωγιμότητας.  Όπως επεκτείνονται μέσω του σφαγιτιδικού τρήματος μπορεί να προσβάλουν τα κρανιακά νεύρα IX, X, XI και να προκαλέσουν βράγχος φωνής, δυσφαγία (Χ συζυγία) και πτώση του ώμου (ΧΙ συζυγία). Ενδοκράνια επέκταση μπορεί να προκαλέσει νευροαισθητήριο βαρηκοΐα, εμβοές και αστάθεια. Πάρεση και παράλυση του προσωπικού νεύρου μπορεί να προέλθει από επέκταση του όγκου στην μαστοειδή. Σπάνια ένα παραγαγγλίωμα του τυμπάνου ή του σφαγιτιδικού βολβού μπορεί να τρώσει την τυμπανική μεμβράνη και να εμφανισθεί σαν αιμορραγική μάζα στον έξω ακουστικό πόρο. Στην ωτοσκόπηση εμφανίζεται μια ερυθρή μάζα η οποία λευκάζει όταν ασκηθεί θετική πίεση αέρα με το πνευματικό ωτοσκόπιο. Το σημείο αυτό καλείται σημείο του Brown. Στο 5% έως 10% οι όγκοι αυτοί εκκρίνουν κατεχολαμίνες, επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη. Σε τέτοιες περιπτώσεις παρατηρείται επεισοδιακή υπέρταση, κεφαλαλγίες, ερυθρότητα προσώπου, άγχος και καρδιακές αρρυθμίες.  Για να καθορισθεί η πιθανή έκκριση ορμονών των όγκων αυτών είναι απαραίτητη η μέτρηση σε δείγμα ούρων 24ωρου της συγκέντρωσης VMA και του ποσοστού των κατεχολαμινών του ορού. Εάν το ποσοστό των κατεχολαμινών είναι αυξημένο μια αξονική τομογραφία κοιλίας είναι απαραίτητη, για τον αποκλεισμό φαιοχρωμοκυττώματος. Οι περισσότεροι όγκοι είναι καλοήθεις και βραδέως εξελισσόμενοι και σπανία συμπεριφέρονται επιθετικά, δίδοντας μεταστάσεις στους επιχώριους λεμφαδένες.

Εμβοές.

Οι εμβοές (tinnitus) είναι αντίληψη ήχου εντός της κεφαλής, είτε αντικειμενικά είτε υποκειμενικά. Ο ήχος μπορεί να είναι μονόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος και περιγράφεται συχνά ως κουδούνισμα, βουητό ή σφύριγμα. Οι αντικειμενικές εμβοές είναι ήχοι που παράγονται από τον ασθενή, από πηγές όπως η ροή του αίματος στα αγγεία και η κίνηση των μυών. Οι αγγειακές εμβοές έχουν συχνά σφύζοντα χαρακτήρα και μπορεί να προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις των αγγείων, όπως τα αγγειακά φυσήματα, ο καρωτιδικός διαχωρισμός, τα συρίγγια του καρωτιδικού κόλπου, οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες της σκληράς μήνιγγας και τα φλεβικά φυσήματα. Το σύνδρομο εγκεφαλικού ψευδοόγκου ή ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση αποτελούσε την πιο συχνή αιτία σφυζουσών εμβοών, σε μια σειρά ασθενών. Ο ρυθμικός ήχος που παράγει ο μυόκλονος της υπερώας και η επίδρασή του στην ευσταχιανή σάλπιγγα αποτελεί ένα παράδειγμα εμβοών που προκαλούνται από την κίνηση μυών. Απαιτείται προσεκτική ακρόαση και κλινική υποψία προκειμένου να διαπιστωθεί αυτό το είδος των εμβοών.

Οι υποκειμενικές εμβοές, η πιο συχνή μορφή εμβοών, είναι ήχος που γίνεται αντιληπτός μόνο από τον ασθενή. Όταν συνοδεύονται από απώλεια ακοής τίθεται υπόνοια βλάβης στα τριχωτά κύτταρα από έκθεση σε έντονους θορύβους ή ωτοτοξικούς παράγοντες. Η πρεσβυακουσία, η σχετιζόμενη με το γήρας απώλεια ακοής υψηλών συχνοτήτων, συνοδεύεται συχνά από εμβολές, όπως και η ωτοσκλήρυνση, η απώλεια ακοής από διαταραχές στα οστάρια του μέσου ωτός. Οι διαταραχές αυτές τείνουν να προκαλούν αμφοτερόπλευρα συμπτώματα και η κλινική εκτίμηση ξεκινά με ωτολογική εξέταση, νευρολογική εξέταση και ακοολογικές δοκιμασίες. Όταν υπάρχει σημαντική ασυμμετρία των ευρημάτων σε συνδυασμό με την αναφορά του συμπτώματος μονόπλευρων εμβοών, θα πρέπει να εξεταστεί η περίπτωση του όγκου της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.

Βιβλιογραφία:

1. "Vestibular evoked myogenic potentials (VEMPs): usefulness in clinical neurotology.", K Brantberg - Seminars in neurology, 2009. 

2. "Dizziness Presentations in U.S. Emergency Departments, 1995–2004", Kevin A. Kerber MD, William J. Meurer MD, Academic Emergency Medicine,Volume 15, Issue 8, pages 744–750, August 2008.

3. "Vestibulocochlear Nerve.", Mark E Landau, Kristen C Barner, Seminars in Neurology, 03/2009; 29(1):66-73. 

4. "Improved preservation of hearing and facial nerve function in vestibular schwannoma surgery via the retrosigmoid approach in a series of 200 patients.", Madjid Samii, Journal of Neurosurgery, October 2006 / Vol. 105 / No. 4 / Pages 527-535.
5. "Hearing preservation in vestibular schwannoma surgery: what factors influence outcome?", Kalmon D. Post, Journal of Neurosurgery, August 1995 / Vol. 83 / No. 2 / Pages 191-196.
6. "Perioperative Complications in Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma) Surgery." Sanna, Mario, Otology & Neurotology: May 2004 - Volume 25 - Issue 3 - pp 379-386.
7. "Quantitative Parameters of Intraoperative Electromyography Predict Facial Nerve Outcomes for Vestibular Schwannoma Surgery." Goldbrunner, Roland H. at all., Neurosurgery: May 2000 - Volume 46 - Issue 5 - pp 1140-1148.