Επενδύμωμα μυελικού κώνου.

Μυξοθηλώδες επενδύμωμα.

 

Το μυξοθηλώδες επενδύμωμα (Myxopapillary Ependymoma - MPE) είναι ένας σπάνιος, βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος του νωτιαίου μυελού, που κατατάσσεται συνήθως ως βαθμού 2 (grade 2) κατά ΠΟΥ. Είναι ένας τύπος γλοιακού όγκου, που σημαίνει ότι αναπτύσσεται από γλοιακά κύτταρα, τα οποία είναι υποστηρικτικά κύτταρα στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Αν και οι όγκοι βαθμού 2 αναπτύσσονται πιο αργά από τους όγκους υψηλού βαθμού, τα μυξοθηλώδη επενδυμώματα μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα σχετικά νωρίς επειδή αναπτύσσονται σε στενούς χώρους και μπορεί να εξαπλωθούν μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) σε άλλες περιοχές της σπονδυλικής στήλης. Εμφανίζονται συχνότερα στον μυελικό κώνο και στο τελικό νημάτιο, το κάτω άκρο του νωτιαίου μυελού. Το μυξοθηλώδες επενδύμωμα είναι ο πιο συχνός όγκος αυτής της περιοχής τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά.

 

Βασικά Χαρακτηριστικά:

    Εντόπιση: Εντοπίζεται σχεδόν αποκλειστικά στο τελικό νημάτιο (filum terminale) και στον μυελικό κώνο.
    Συχνότητα: Αντιπροσωπεύει το 13% όλων των επενδυμωμάτων της σπονδυλικής στήλης, αποτελώντας τον πιο συχνό όγκο στην περιοχή της ιππουρίδας.
    Ηλικία: Αν και θεωρείται όγκος των νέων (μέση ηλικία ~25 έτη), μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες ηλικίες.
    Συμπτώματα: Επειδή αναπτύσσονται στον κάτω νωτιαίο σωλήνα, τα συμπτώματα συχνά σχετίζονται με την πίεση στα νωτιαία νεύρα.

Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

    Πόνος στη μέση, συχνά μακροχρόνιος.

    Ισχιαλγία, ή πόνος που ακτινοβολεί προς τα κάτω στο ένα ή και στα δύο πόδια.

    Αδυναμία ή μούδιασμα στα πόδια.

    Δυσκολία στο περπάτημα ή προβλήματα ισορροπίας.

    Δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου, όπως ακράτεια.

    Σεξουαλική δυσλειτουργία, συμπεριλαμβανομένης της ανικανότητας στους άνδρες.

Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα σταδιακά, ενώ άλλοι μπορεί να εμφανίσουν ξαφνική επιδείνωση εάν ο όγκος εμφανίσει αιμορραγία ή επεκταθεί γρήγορα.
    Απεικόνιση & Διάγνωση: Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η εξέταση εκλογής, ενώ η οριστική διάγνωση γίνεται με βιοψία και ιστολογική εξέταση.

 

Θεραπεία & Πρόγνωση:

    Χειρουργική: Η μέθοδος εκλογής είναι η πλήρης χειρουργική εξαίρεση.
    Ακτινοθεραπεία: Μπορεί να ακολουθήσει σε περιπτώσεις ατελούς εξαίρεσης ή υποτροπής.
   Πρόγνωση: Έχει γενικά καλή πρόγνωση λόγω της βραδείας ανάπτυξής του, ωστόσο υπάρχει πιθανότητα τοπικής υποτροπής, γι' αυτό απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση.

Επενδύμωμα νωτιαίου μυελού.

Επενδύμωμα Αυχενικής.

Επενδύμωμα αυχενικού μυελού.

Επενδύμωμα.

Επενδύμωμα τελικού νηματίου.

Επενδύμωμα πλάγιας κοιλίας εγκεφάλου.

Επενδύμωμα 4ης κοιλίας εγκεφάλου.

Επενδύμωμα εγκεφάλου.

Υποεπενδύμωμα.

Τα υποεπενδυμώματα είναι σπάνιοι, χαμηλής κακοήθειας όγκοι (κατηγορίας Ι κατά ΠΟΥ) που αναπτύσσονται αργά και δεν μεθίστανται. Τείνουν να εμφανίζονται σε μεσήλικες και μεγαλύτερα άτομα, συνήθως είναι ασυμπτωματικά και  εντοπίζονται τυχαία σε νευροαπεικονιστικές εξετάσεις που γίνονται για άλλο λόγο. Αφορούν μόλις στο 8% των όγκων του επενδύματος. Ήταν παλιότερα γνωστοί επίσης ως υποεπενδυματικά αστροκυτώματα. Είναι συνήθως μικρά, συνήθως μικρότερα από 1-2 εκατοστά σε μέγεθος, το οποίο είναι το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό που τα διακρίνει από τα υποεπενδυματικά γιγαντοκυτταρικά αστροκυτώματα, που εμφανίζονται στην οζώδης σκλήρυνση. Θεωρούνται ότι είναι παραλλαγές των επενδυμωμάτων, με τα οποία μπορούν να συνυπάρχουν.Τα υποεπενδυμώματα τείνουν να εμφανίζονται σε μεσήλικες και μεγαλύτερα άτομα (συνήθως στην 5η και 6η δεκαετία ζωής). Υπάρχει μια ελαφριά προδιάθεση στους άνδρες (M:F 2,3:1). Σπάνια υπάρχει γενετική προδιάθεση για αυτούς τους όγκους. 

Το υποεπενδύμωμα εμφανίζει αργή ανάπτυξη, είναι τυπικά συνδεδεμένο με το τοίχωμα των κοιλιών και αποτελείται από ομάδες νεοπλασματικών κυττάρων γλοίας που περιβάλλονται από άφθονο ινιδώδες υπόστρωμα με συχνή μικροκυστική εκφύλιση. Τα κύτταρα του εκφράζουν το GFAP, και σε αντίθεση με το επενδύμωμα, το EMA είναι συνήθως αρνητικό. 

Η εντόπισή του στο κοιλιακό σύστημα έχει ως εξής:

*τέταρτη κοιλία: 50-60%

*πλάγιες κοιλίες (συνήθως στα μετωπιαία κέρατα): 30-40%

*τρίτη κοιλία: σπάνια

*κεντρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού: σπάνια

Συνήθως αποτελεί τυχαίο εύρημα σε απεικόνιση που γίνεται για άλλο λόγο καθώς το μέγεθός του είναι μικρό, και οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν οι όγκοι είναι μεγαλύτεροι, οι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης λόγω αποφρακτικού υδροκέφαλου, συνηθέστερα κεφαλαλγία. Οι ασυμπτωματικοί ασθενείς συνήθως χρειάζονται απλή τακτική παρακολούθηση. Αν ο όγκος δείχνει τάση αύξησης του μεγέθους του ή οι ασθενείς είναι ή καταστούν συμπτωματικοί η αφαίρεσή του υποεπενδυμώματος είναι η θεραπεία εκλογής. 

Το υποεπενδύμωμα αν και σπάνιο στην εμφάνιση, θα πρέπει να τίθεται στην διαφορική διάγνωση έναντι του επενδυμώματος όταν πρόκειται για όγκους εντοπιζόμενους στις κοιλίες. Έχει καλή πρόγνωση και η αφαίρεσή του θεωρείται θεραπεία επιλογής. Υποτροπές αναφέρονται σε περιπτώσεις μη πλήρους αφαίρεσης.

Βιβλιογραφία:

1. "Subependymoma: clinical features and surgical outcomes.", Amit Jain, Anubhav G. Amin, Punya Jain, Neurol Res. 2012 Sep; 34(7): 677–684.

2."Clinical, radiological, and pathological features in 43 cases of intracranial subependymoma.", Bi Z, Ren X, Zhang J, Jia W., J Neurosurg. 2015 Jan;122(1):49-60.

3. "Recent Advances in the Classification and Treatment of Ependymomas.", Leeper H, Felicella MM, Walbert T., Curr Treat Options Oncol. 2017 Aug 10;18(9):55. 

4. "Intracranial Subependymoma: A SEER Analysis 2004-2013.", Nguyen HS, Doan N, Gelsomino M, Shabani S., World Neurosurg. 2017 May;101:599-605.

5."Biology and management of ependymomas.", Wu J, Armstrong TS, Gilbert MR., Neuro Oncol. 2016 Jul;18(7):902-13.

Επενδύμωμα ιππουρίδας.

Επενδύμωμα νωτιαίου μυελού.

Τα επενδυμώματα του νωτιαίου μυελού είναι ο πιο κοινός ενδομυελικός όγκος στους ενήλικες, αφορώντας πάνω από το 60% του συνόλου των νευρογλοιακών όγκων νωτιαίου μυελού. Είναι η δεύτερη πιο συχνή ενδομυελική νεοπλασία στον παιδιατρικό πληθυσμό, αντιπροσωπεύοντας το 30% των παιδιατρικών ενδομυελικών όγκων. Εμφανίζουν την μέγιστη επίπτωσή τους στην τέταρτη δεκαετία της ζωής, με τα 39 χρόνια να είναι η μέση ηλικία κατά την εμφάνισή τους. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες. Υπάρχει μια αυξημένη συχνότητα εμφάνισης στην Νευροϊνωμάτωση τύπου 2.

Τα επενδυμώματα προέρχονται από τα επενδυματικά κύτταρα που καλύπτουν τον κεντρικό σωλήνα και το τελικό νημάτιο του νωταίου μυελού. 

Έξι ιστολογικοί υπότυποι αναγνωρίζονται:

Κυτταροβριθές (ο πιο κοινός ενδομυελικός τύπος).

Θηλώδες

Διαυγοκυτταρικό

Τανυκυταρικό

Μυξοθηλώδες (σχεδόν πάντα εντοπίζεται στο τελικό νημάτιο- filum terminale, και στον μυελικό κώνο).

Μελανωτικό (ο λιγότερο κοινός τύπος).

Χρησιμοποιώντας την ταξινόμηση του ΠΟΥ, σχεδόν όλα τα ενδομυελικά επενδυμώματα μπορούν να χαρακτηριστούν βαθμού ΙΙ ή μερικές φορές III (αναπλαστικά). Τα μυξοθηλώδη επενδυμώματα είναι βαθμού Ι ενώ κακοήθεις τύποι είναι γενικά σπάνιοι. 

Τα επενδυμώματα μπορεί να εντοπίζονται οπουδήποτε κατά μήκος του νωτιαίου μυελού, όμως, η αυχενική μοίρα είναι η πιο κοινή θέση τους (44%). Ένα επιπλέον 23% αφορούν τόσο την αυχενική όσο και την ανώτερη θωρακική μοίρα, και το 26% μόνο την θωρακική. Μόνο το 6,5% εντοπίζονται στην κατώτερη θωρακική μοίρα και τον μυελικό κώνο.

Τα περισσότερα επενδυμώματα είναι βραδείας ανάπτυξης. Έχουν την τάση να συμπιέζουν τον παρακείμενο υγιή ιστό του νωτιαίου μυελού και όχι να διεισδύουν εντός αυτού, αφήνοντας σχεδόν πάντα σχισμοειδή χώρο μεταξύ των ορίων του όγκου και των ιστών του νωτιαίου μυελού.

Η κλινική τους παρουσίαση είναι παρόμοια με εκείνη των άλλων ενδομυελικών όγκων. Συχνά υπάρχει ένα σχετικά μακρύ ιστορικό πριν τεθεί η διάγνωση. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων είναι 36,5 μήνες.

Το πιο συχνό και πρώιμο σύμπτωμα είναι ο πόνος και ακολουθούν οι αισθητικές διαταραχές. Κινητικά συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα και συνήθως συνδέονται με πολύ μεγάλα επενδυμώματα. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από την κεντρική εντόπιση των όγκων αυτών και την εγγύτητά τους με τις νωτιαίο-θαλαµικές οδούς που άγουν αισθητικά μηνύματα από την περιφέρεια. Αντίθετα οι πυραμιδικές κινητικές οδοί επηρεάζονται αργότερα και όταν πλέον ο όγκος έχιε αναπτυχθεί περαιτέρω.

Η διάγνωσή τους βασίζεται στις σύγχρονες νευροαπεικονιστικές μεθόδους και κυρίως στην MRI.

Η αντιμετώπισή τους είναι πρωτίστως χειρουργική. Μια πλήρης θεραπευτική εκτομή μπορεί να επιτευχθεί σε περίπου 50% των περιπτώσεων. Σε αυτούς τους ασθενείς, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι περίπου 85%. Σε ασθενείς οι οποίοι δεν είναι σε θέση να επιτευχθεί πλήρη εκτομή, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι περίπου 57%. Υποτροπή είναι σπάνια μετά από πλήρη εκτομή. Η προεγχειρητική νευρολογική κατάσταση του ασθενούς είναι ο πιο σημαντικός προγνωστικός δείκτης έκβασης. Ασθενείς με βραχύτερη διάρκεια συμπτωμάτων τείνουν να έχουν μια καλύτερη μετεγχειρητική έκβαση. Η όσο το δυνατόν γρηγορότερη χειρουργική εκτομή συνδέεται με λιγότερα και λιγότερο σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα. 

Η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία έχει ένδειξη αποκλειστικά για τις υποτροπές της νόσου ή όταν αυτή σπάνια εμφανίζει μεταστάσεις. Οι μεταστάσεις των επενδυμωμάτων είναι κυρίως συνεπεία σταγoνoειδούς διασπoράς τους (“drop metastasis”). Η εξωσπονδυλική μεταστατική εξάπλωση είναι σπάνια και αφορά τα επιθετικά επενδυμώματα, με τις πιο κοινές θέσεις να είναι οι πνεύμονες, τα όργανα του οπισθοπεριτόναιου, και οι επιχώριοι λεμφαδένες.

Βιβλιογραφία:

1."Complications Associated With the Treatment for Spinal Ependymomas.", Daniel T. Nagasawa, Zachary A. Smith, Nicole Cremer, Neurosurg Focus. 2011;31(4):e13. 

2."Outcome predictors in the management of spinal cord ependymoma.", D.Gavin Quigley, Naeem Farooqi, Timothy J. D. Pigott, Eur Spine J. 2007 Mar; 16(3): 399–404.

3."Spinal ependymomas. Part 1: Intramedullary ependymomas.", Jörg Klekamp, Neurosurg Focus 39 (2):E6, 2015.

4."Adult ependymal tumors: prognosis and the M. D. Anderson Cancer Center experience.", Terri S. Armstrong, Elizabeth Vera-Bolanos, B. Nebiyou Bekele, Kenneth Aldape, Mark R. Gilbert, Neuro Oncol (2010) 12 (8): 862-870.

5."Neoplasms of the Spinal Cord and Filum Terminale: Radiologic-Pathologic Correlation.", Kelly K. Koeller, R. Scott Rosenblum, Alan L. Morrison, Radiographics. 2000 Nov-Dec;20(6):1721-49.

Μυξοθηλώδες επενδύμωμα.

Τα σπονδυλικά μυξοθηλώδη επενδυμώματα είναι ένα είδος των σπονδυλικών επενδυμωμάτων που εμφανίζονται αποκλειστικά στον μυελικό κώνο και στο τελικό νημάτιο. Αντιπροσωπεύουν το 13% του συνόλου  των επενδυμωμάτων της σπονδυλικής στήλης και είναι μακράν οι πιο συχνοί όγκοι του μυελικού κώνου (conus medullaris) και του τελικού νηματίου (filum terminale). Τα επενδυμώματα προέρχονται από νευρογλοιακά κύτταρα που σχηματίζουν το περίβλημα των κοιλιών του εγκεφάλου και του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού. Ειδικά τα μυξοθηλώδη επενδυμώματα θεωρούνται πως προέρχονται από την επενδυματική νευρογλοία του μυελικού κώνου και του τελικού νηματίου. Ιστολογικά, περιέχουν θηλώδη στοιχεία σε ένα μυξοειδές φόντο, αναμεμιγμένα με επενδυματικά κύτταρα. Γενικά χαρακτηρίζονται ως βαθμού Ι κακοήθειας, ωστόσο περιστασιακά μεταστάσεις μέσω του ΕΝΥ μπορούν να εμφανιστούν και πολλαπλές εντοπίσεις παρατηρήθηκαν σε 14-43% των περιπτώσεων. Τείνουν να έχουν πρώιμη κλινική εκδήλωση σε σχέση με τα άλλα σπονδυλικά επενδυμώματα, με μέση ηλικία παρουσίασης τα 35 έτη. Υπάρχει μια μικρή ανδρική κυριαρχία ως αναφορά το φύλο των ασθενών. Χαρακτηριστικό τους συμπτώματα είναι ο πόνος στην μέση, ο οποίος είναι πιο έντονος το βράδυ και σε οριζόντια θέση. Σταδιακά μπορούν να οδηγήσουν σε αισθητικές και κινητικές διαταραχές στα κάτω άκρα. Η θεραπεία τους είναι χειρουργική με στόχο την πλήρη τους εξαίρεση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι εξαιρετική. Εάν όμως η εκτομή είναι ελλιπής η τοπική υποτροπή είναι πιθανή.

Επενδύμωμα σπονδυλικής στήλης.

Επενδύμωμα μυελικού κώνου με σταγoνoειδή διασπoρά (“drop metastasis”).   

Οι λεγόμενες  “drop metastases”, είναι μεταστάσεις, που εγκαθίστανται στα νημάτια της ιππουρίδας και προέρχονται από καρκινικά κύτταρα, τα οποία ακολουθούν την οδό κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Επενδύμωμα Αυχενικής Μοίρας.

Επενδύμωμα Νωτιαίου Μυελού.

Επενδύμωμα Τελικού Νηματίου.