Mονήρης ινώδης όγκος εγκεφάλου ή αιμαγγειοπερικύττωμα.

 

Ο μονήρης ινώδης όγκος (Solitary Fibrous Tumor - SFT) του εγκεφάλου είναι ένας σπάνιος μεσεγχυματικός όγκος που αναπτύσσεται από τις μήνιγγες. Στο παρελθόν, ο όρος αυτός χρησιμοποιούνταν εναλλακτικά με το αιμαγγειοπερικύττωμα, αλλά πλέον θεωρούνται μέρη του ίδιου ιστολογικού φάσματος. Το ενδοκρανιακό αιμαγγειοπερικύττωμα (Intracranial Hemangiopericytoma) είναι ένας σπάνιος και επιθετικός όγκος που προέρχεται από τα περικύτταρα (κύτταρα του Zimmerman), τα οποία περιβάλλουν τα τριχοειδή αγγεία. και αποτελεί περίπου το 0,4% των όγκων του εγκεφάλου. Αν και συχνά συγχέεται με το μηνιγγίωμα λόγω της εμφάνισής του στις μήνιγγες, έχει πολύ διαφορετική βιολογική συμπεριφορά, με υψηλότερα ποσοστά υποτροπής και τάση για μεταστάσεις εκτός κρανίου.

Βασικά Χαρακτηριστικά:

    Προέλευση: Προέρχεται από τα κύτταρα του συνδετικού ιστού των μηνίγγων και όχι από τα ίδια τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου.
    Διαφορά από Μηνιγγίωμα: Συχνά συγχέεται απεικονιστικά με το μηνιγγίωμα, αλλά ο ινώδης όγκος τείνει να είναι πιο επιθετικός και έχει μεγαλύτερη πιθανότητα υποτροπής ή μεταστάσεων εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος.
    Ταξινόμηση: Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO), ταξινομείται σε βαθμούς (Grades) ανάλογα με την επιθετικότητά του (Grade I έως III).

Συμπτώματα:
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την εντόπιση και το μέγεθος του όγκου, προκαλώντας συνήθως:

    Πονοκεφάλους λόγω αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης.
    Επιληπτικές κρίσεις.
    Νευρολογικά ελλείμματα (π.χ. αδυναμία σε μέλος, προβλήματα όρασης ή ομιλίας) ανάλογα με την περιοχή που πιέζεται.

Θεραπευτική Αντιμετώπιση:

    Χειρουργική Εξαίρεση: Η πλήρης αφαίρεση του όγκου είναι η κύρια θεραπεία και ο σημαντικότερος παράγοντας για την πρόγνωση.
  Ακτινοθεραπεία / Ακτινοχειρουργική: Χρησιμοποιείται συχνά συμπληρωματικά μετά το χειρουργείο (ειδικά αν ο όγκος δεν αφαιρέθηκε πλήρως) ή σε περιπτώσεις υποτροπής.
    Παρακολούθηση: Λόγω της τάσης του για υποτροπή ακόμα και μετά από χρόνια, απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση με μαγνητικές τομογραφίες (MRI).

 Πρόγνωση και Παρακολούθηση:

    Υποτροπές: Ο όγκος έχει υψηλό ποσοστό τοπικής υποτροπής (έως και 80%), συχνά πολλά χρόνια μετά την αρχική θεραπεία.
    Μεταστάσεις: Είναι ένας από τους λίγους πρωτοπαθείς όγκους του εγκεφάλου που μπορεί να κάνει μεταστάσεις εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος (π.χ. σε πνεύμονες, οστά ή ήπαρ).
    Παρακολούθηση: Απαιτείται ισόβια και τακτική παρακολούθηση με μαγνητικές τομογραφίες (MRI) εγκεφάλου, αλλά και περιοδικό έλεγχο του σώματος για τυχόν μεταστάσεις.

Αιμαγγειοπερικύττωμα.

Αιμαγγειοπερικύτωμα.

Τα μηνιγγικά αιμαγγειοπερικυτώματα είναι σπάνιοι όγκοι των μηνίγγων, που συνηθέστερα παρουσιάζονται ως μεγάλοι και τοπικά επιθετικοί όγκοι της σκληράς μήνιγγας, συχνά επεκτεινόμενοι μέσα από το θόλο του κρανίου. Είναι δύσκολο να διακριθούν από τα πολύ πιο κοινά μηνιγγιώματα, αλλά αντιμετωπίζονται παρομοίως όπως τα μηνιγγιώματα με χειρουργική εκτομή, ακολουθόμενη όμως από ακτινοθεραπεία για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής, η οποία είναι σχετικά υψηλή. Τα αιμαγγειοπερικυτώματα αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 1% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Συνήθως συναντώνται σε νεότερους ενήλικες από ότι τα μηνιγγιώματα (30-40 ετών) με έως και το 10% αυτών να αφορούν παιδιά. Υπάρχει μια ελαφρά  πρόκριση στο αρσενικό φύλο (M:F 1,4:1). Είναι πιο επιθετικά από τα μηνιγγιώματα, έχουν μια υψηλότερη συχνότητα υποτροπών, και θεωρούνται όγκοι βαθμού II στην κατάταξη του ΠΟΥ (σε αντίθεση με τα μηνιγγιώματα που είναι βαθμού Ι).  Το αναπλαστικό αιμαγγειοπερικύτωμα είναι όμως βαθμού III, και έχει μια τάση να δίνει συστηματικές μεταστάσεις.