Νόσος Hirayama (Μυελοπάθεια Προκαλούμενη από Κάμψη του Αυχένα): Σύγχρονα Δεδομένα στη Διάγνωση και Αντιμετώπιση.
1.Εισαγωγή.
Η νόσος Hirayama, γνωστή στη διεθνή βιβλιογραφία και ως "Μονομελής Αμυοτροφία" (monomelic amyotrophy) ή "Μυελοπάθεια Προκαλούμενη Από Κάμψη Του Αυχένα" (cervical flexion-induced myelopathy), αποτελεί μια σπάνια, καλοήθη και κατά κανόνα μη προοδευτική διαταραχή του κάτω κινητικού νευρώνα. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1959 από τον Ιάπωνα νευρολόγο Keizo Hirayama. Αν και αρχικά είχε ταξινομηθεί ως μια εντοπισμένη μορφή της νόσου του κινητικού νευρώνα, η σύγχρονη κατανόηση της παθοφυσιολογίας της την κατατάσσει ξεκάθαρα στις δυναμικές αυχενικές μυελοπάθειες. Η νόσος Hirayama οφείλεται σε μια δυσανάλογη ανάπτυξη (ανισορροπία) μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και του νευρικού συστήματος κατά την εφηβεία, πράγμα που οδηγεί σε χρόνια εξελισσόμενη ισχαιμική βλάβη του νωτιαίου μυελού όταν ο αυχένας κάμπτεται.
2.Επιδημιολογία.
Η νόσος εμφανίζει σαφή γεωγραφική και φυλετική προτίμηση, καθώς καταγράφεται με σημαντικά μεγαλύτερη συχνότητα σε πληθυσμούς της Ασίας (κυρίως σε Ιαπωνία, Κίνα, Ινδία). Προσβάλλει κατ' εξοχήν νεαρούς άνδρες ηλικίας 15 έως 25 ετών κατά τη διάρκεια της περιόδου της απότομης σωματικής ανάπτυξης (adolescent growth spurt). Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες αγγίζει το 7:1.
3.Παθοφυσιολογία και Μηχανισμός Βλάβης.
Η αιτιοπαθογένεια της νόσου είναι κατ' εξοχήν μηχανική, συνδεόμενη άμεσα με τη ραγδαία σωματική ανάπτυξη κατά την εφηβεία. Η επικρατούσα θεωρία του "στενού μηνιγγικού σωλήνα" (Tight Dural Canal Theory) τεκμηριώνει μια αναπτυξιακή δυσαναλογία μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και του μηνιγγικού σάκου, ο οποίος υπολείπεται σε μήκος και ελαστικότητα. Κατά την κάμψη της αυχενικής μοίρας, η βραχεία σκληρά μήνιγγα χάνει τη χαλαρότητά της και μετατοπίζεται προσθίως, δίκην "χορδής τόξου", ασκώντας άμεση συμπίεση στον νωτιαίο μυελό έναντι των οπισθίων επιφανειών των σπονδυλικών σωμάτων. Η επαναλαμβανόμενη αυτή συμπίεση προκαλεί λειτουργική απόφραξη της πρόσθιας νωτιαίας αρτηρίας και των τροφοφόρων κλάδων της, οδηγώντας σε χρόνια, μικρο-ισχαιμική βλάβη. Η ισχαιμία προσβάλλει επιλεκτικά τα ευάλωτα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων (ιδιαίτερα στα μυοτόμια C7 έως T1), προκαλώντας τον προοδευτικό εκφυλισμό τους και τη συνακόλουθη ατροφία των μυών του αντιβραχίου και της άκρας χειρός. Η παθολογική αυτή διεργασία αυτοπεριορίζεται με την ολοκλήρωση της σκελετικής ωρίμανσης, οπότε και σταθεροποιείται η ανατομική δυσαναλογία.
Παράλληλα, νεότερες μελέτες ενοχοποιούν τη φλεβική συμφόρηση στο οπίσθιο επισκληρίδιο πλέγμα, καθώς και σπάνιες γενετικές μεταλλάξεις (όπως στο γονίδιο KIAA1377/CEP126 και στον τόπο C5orf42) σε οικογενείς περιπτώσεις.
4.Κλινική Εικόνα και Φαινότυποι.
Η έναρξη της νόσου είναι ύπουλη και χαρακτηρίζεται από:
-Πλαγιωμένη Αμυοτροφία (Oblique Amyotrophy): Εντοπισμένη μυϊκή ατροφία και αδυναμία στα μυοτόμια Α7, Α8 και Θ1. Επηρεάζονται οι μύες της άκρας χείρας (θέναρ, υποθέναρ, μεσόστεοι) και του αντιβραχίου, με χαρακτηριστική εξαίρεση του βραχιονοκερκιδικού μυός, γεγονός που δίνει στο χέρι μια ασύμμετρη, «λοξή» εμφάνιση.
-Κρύα Πάρεση (Cold Paresis): Σημαντική επιδείνωση της κινητικής αδυναμίας και εμφάνιση τρόμου (minipolymyoclonus) στα δάκτυλα κατά την έκθεση σε χαμηλές θερμοκρασίες.
-Απουσία Αισθητικών Διαταραχών: Δεν παρατηρείται απώλεια αίσθησης, πόνος ή αιμωδίες (μούδιασμα), καθώς οι αισθητικές οδοί του μυελού δεν επηρεάζονται.
-Ασύμμετρη Κατανομή: Η προσβολή είναι αυστηρά ετερόπλευρη (μονομελής) στο 90% των περιπτώσεων, ή έντονα ασύμμετρη αμφοτερόπλευρη.
Σημείωση: Έχουν περιγραφεί όμως σπάνιοι, άτυποι κλινικοί φαινότυποι που περιλαμβάνουν συμμετρική προσβολή, συμμετοχή των εγγύς μυών του ώμου ή ακόμα και ήπια σημεία του άνω κινητικού νευρώνα στα κάτω άκρα.
5.Διαγνωστική Προσέγγιση.
Η διάγνωση της νόσου Hirayama αποτελεί πρόκληση και απαιτεί ειδικό απεικονιστικό πρωτόκολλο. Η διάγνωσή της βασίζεται κυρίως στην εκτέλεση μαγνητικής τομογραφίας αυχενικής μοίρας σε δύο θέσεις: στην κλασική ουδέτερη θέση και, το σημαντικότερο, σε θέση κάμψης του αυχένα.
-Δυναμική Μαγνητική Τομογραφία (Flexion MRI): Αποτελεί το gold standard της διάγνωσης. Η δυναμική μαγνητική τομογραφία (Dynamic MRI) είναι μια εξειδικευμένη απεικονιστική εξέταση κατά την οποία ο ασθενής δεν μένει απλώς ακίνητος σε ουδέτερη στάση, αλλά λαμβάνονται εικόνες σε θέσεις κίνησης. Όταν πρόκειται για την αυχενική μοίρα (και ειδικά για τη διερεύνηση της νόσου Hirayama), η εξέταση απαιτείται μαγνητική τομογραφία σε κάμψη (Flexion MRI). Περίπου στο 20% των ασθενών με νόσο Hirayama, η απλή, κλασική μαγνητική τομογραφία βγαίνει απολύτως φυσιολογική. Η δυναμική MRI έχει ευαισθησία που αγγίζει το 87%, καθιστώντας την το «χρυσό κανόνα» (gold standard) για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η συγκεκριμένη πάθηση.
▶️I. Ευρήματα στην Ύπτια/ Ουδέτερη Θέση (Neutral MRI):
Στην απλή, κλασική μαγνητική τομογραφία, τα ευρήματα μπορεί μερικές φορές να είναι ανεπαίσθητα, αλλά συνήθως περιλαμβάνουν:
➡️Εστιακή ατροφία του νωτιαίου μυελού: Εντοπίζεται κυρίως στα επίπεδα του κάτω αυχενικού μυελού (Α5-Α7) και συχνά είναι ασύμμετρη (πιο έντονη στη μία πλευρά, ανάλογα με τα συμπτώματα).
➡️Αλλοίωση σήματος (αυξημένο σήμα σε ακολουθίες Τ2): Εμφάνιση αυξημένου (λευκού) σήματος στην T2 ακολουθία, το οποίο συχνά εντοπίζεται στα πρόσθια κέρατα του μυελού και ενίοτε περιγράφεται ως εικόνα "owl-eyes" (ματιών κουκουβάγιας).
➡️Απώλεια της φυσιολογικής αυχενικής λόρδωσης: Ο αυχένας εμφανίζεται ευθυασμένος ή με ανάστροφη καμπυλότητα.
➡️Απώλεια πρόσφυσης (Loss of attachment): Αποκόλληση του οπίσθιου σκληραίου σάκου από τα υποκείμενα πέταλα των σπονδύλων.
▶️2. Ευρήματα σε Θέση Κάμψης του Αυχένα (Flexion MRI).
Αυτή είναι η εξέταση εκλογής (gold standard) για να επιβεβαιωθεί η νόσος, καθώς αναδεικνύει τον δυναμικό μηχανισμό της πάθησης:
➡️Εμπρόσθια μετατόπιση του οπίσθιου σκληραίου σάκου: Κατά την κάμψη του κεφαλιού, η σκληρά μήνιγγα (το περίβλημα του μυελού) μετακινείται χαρακτηριστικά προς τα εμπρός.
➡️Δυναμική συμπίεση του νωτιαίου μυελού: Λόγω της μετατόπισης της μήνιγγας, ο νωτιαίος μυελός πιέζεται και επιπεδώνεται πάνω στα σώματα των σπονδύλων.
➡️Διεύρυνση του οπίσθιου επισκληρίδιου χώρου: Δημιουργείται ένα χαρακτηριστικό "μηνοειδές" κενό πίσω από τον μυελό.
➡️Συμφόρηση του φλεβικού πλέγματος (Flow voids): Ο χώρος αυτός γεμίζει με διογκωμένες επισκληρίδιες φλέβες, οι οποίες εμφανίζουν έντονη ομοιογενή ενίσχυση μετά τη χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας (σκιαγραφικού).
-Ηλεκτρονευρομυογράφημα-ΗΜΓ: Επιβεβαιώνει τη χρόνια νευρογενή βλάβη (απονεύρωση) περιορισμένη στα μυοτόμια Α7-Θ1, με φυσιολογικές ταχύτητες αισθητικής αγωγιμότητας. Αυτό το εύρημα θέτει την υποψία της νόσου αλλά όχι την διάγνωση.
6.Διαφορική Διάγνωση.
Η νόσος πρέπει οπωσδήποτε να διαφοροδιαγνωστεί από σοβαρότερες νευρολογικές παθήσεις, όπως:
-Πλάγια Μυοατροφική Σκλήρυνση (ALS/ Νόσος Κινητικού Νευρώνα): Η ALS είναι καθολικά προοδευτική, προσβάλλει μεγαλύτερες ηλικίες και συνδυάζει σημεία άνω και κάτω κινητικού νευρώνα.
-Σπονδυλωτική Αυχενική Μυελοπάθεια: Οφείλεται σε κήλες δίσκων ή οστεόφυτα και συνήθως συνυπάρχει με αισθητικά ελλείμματα και πόνο.
-Συριγγομυελία: Χαρακτηρίζεται από την κλασική αποσυνδετική απώλεια αίσθησης (θερμού/ψυχρού).
7.Θεραπευτική Αντιμετώπιση και Πρόγνωση.
Η φυσική πορεία της νόσου περιλαμβάνει μια αρχική φάση εξέλιξης που διαρκεί 3 έως 5 χρόνια, μετά την οποία η κατάσταση σταθεροποιείται πλήρως (plateau phase). Ωστόσο, τα κινητικά ελλείμματα που έχουν ήδη εγκατασταθεί είναι συνήθως μη αναστρέψιμα.
I. Συντηρητική Θεραπεία (Πρώτη Γραμμή).
Η κύρια θεραπευτική παρέμβαση είναι η εφαρμογή σκληρού ή μαλακού αυχενικού κολάρου για διάστημα 3–4 ετών (κατά την ενεργό φάση). Το κολάρο εμποδίζει μηχανικά την κάμψη του αυχένα, σταματώντας τη δυναμική συμπίεση και την ισχαιμία, επιτρέποντας στη νόσο να σταθεροποιηθεί πρόωρα.
II. Χειρουργική Αντιμετώπιση.
Ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου:
-Υπάρχει ταχεία και σοβαρή κλινική επιδείνωση παρά τη χρήση κολάρου.
-Ο ασθενής αδυνατεί να συμμορφωθεί με τη μακροχρόνια χρήση κολάρου.
Οι χειρουργικές τεχνικές περιλαμβάνουν την Πρόσθια Αυχενική Σπονδυλοδεσία (ACDF) ή την Οπίσθια Σπονδυλοδεσία, οι οποίες περιορίζουν μόνιμα την κάμψη της σπονδυλικής στήλης στα πάσχοντα επίπεδα. Σε πιο εξειδικευμένες περιπτώσεις, διενεργείται Οπίσθια Σκληροπλαστική (Posterior Duroplasty) για τη χειρουργική διεύρυνση του ίδιου του μηνιγγικού σάκου με τη χρήση μοσχεύματος.
Η χειρουργική παρέμβαση επιτυγχάνει διακοπή της εξέλιξης της νόσου, ενώ σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται και μερική ανάκτηση της μυϊκής ισχύος λόγω αποκατάστασης της μικροκυκλοφορίας.
8.Συμπεράσματα.
Η νόσος Hirayama αποτελεί μια μοναδική οντότητα που απαιτεί υψηλό δείκτη κλινικής υποψίας από τον νευρολόγο και τον ορθοπεδικό/νευροχειρουργό. Η έγκαιρη διάγνωση μέσω δυναμικής Flexion MRI και η άμεση εφαρμογή αυχενικού κολάρου είναι κρίσιμης σημασίας, καθώς μπορούν να προλάβουν την εγκατάσταση μόνιμων και σοβαρών λειτουργικών αναπηριών στο χέρι του νεαρού ασθενούς.
Επικοινωνήστε μαζί μας:
📍 Διεύθυνση Ιατρείου: Κηφισού 28, Νέα Κηφισιά, ΤΚ. 14564.
📞 Τηλέφωνο Επικοινωνίας: 2108071407 / 6974117750
📧 Email: kdavanelos@gmail.com
▶️ Σύγχρονη Νευροχειρουργική με επίκεντρο τον άνθρωπο.
Αυχενική Μυελοπάθεια Οφειλόμενη σε Κήλη Μεσοσπονδυλίου Δίσκου: Σύγχρονη Διαγνωστική Προσέγγιση και Θεραπευτικός Αλγόριθμος.
Κ.Χ. Δαβανέλος.
Περίληψη (Abstract).
Εισαγωγή: Η εκφυλιστική αυχενική μυελοπάθεια αποτελεί την κύρια αιτία νευρολογικής δυσλειτουργίας του νωτιαίου μυελού σε ενήλικες. Η κεντρική κήλη μεσοσπονδυλίου δίσκου αποτελεί έναν ιδιαίτερο αιτιολογικό παράγοντα που μπορεί να προκαλέσει οξεία ή υποξεία συμπίεση.
Σκοπός: Η σύγκριση των διεθνών βιβλιογραφικών δεδομένων σχετικά με τη διάγνωση και αντιμετώπιση της δισκογενούς αυχενικής μυελοπάθειας με τα κλινικά αποτελέσματα της δικής μας σειράς ασθενών.
Μέθοδος: Πραγματοποιήθηκε συστηματική αναζήτηση στη βάση δεδομένων PubMed/Medline για άρθρα της τελευταίας δεκαετίας με λέξεις-κλειδιά: "cervical myelopathy", "disc herniation", "spinal cord compression". Παράλληλα, αναλύθηκαν αναδρομικά τα κλινικά, απεικονιστικά και λειτουργικά δεδομένα ασθενών με αυχενική μυελοπάθεια λόγω δισκοκήλης που αντιμετωπίστηκαν χειρουργικά στην κλινική μας κατά την τελευταία πενταετία. Η λειτουργική κατάσταση αξιολογήθηκε με την τροποποιημένη κλίμακα mJOA προεγχειρητικά και κατά την τελευταία μετεγχειρητική επανεξέταση.
Αποτελέσματα: Η βιβλιογραφική αναζήτηση ανέδειξε τη μαγνητική τομογραφία (MRI) ως χρυσό κανόνα και την πρώιμη χειρουργική αποσυμπίεση ως τον κύριο προγνωστικό παράγοντα επιτυχίας. Στη δική μας σειρά ασθενών, το συχνότερο επίπεδο εντόπισης ήταν το Α5-Α6 (56.3%) και η κύρια χειρουργική προσέγγιση η πρόσθια αυχενική δισκεκτομή και σπονδυλοδεσία (ACDF). Η μέση βαθμολογία mJOA παρουσίασε στατιστικά σημαντική βελτίωση από 12.4 ± 1.2 προεγχειρητικά σε 15.8 ± 1.1 μετεγχειρητικά (p <0.05), εύρημα που εναρμονίζεται πλήρως με τα διεθνή δεδομένα.
Συμπεράσματα: Η αυχενική μυελοπάθεια λόγω κήλης απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και άμεση χειρουργική παρέμβαση. Η πρόσθια αυχενική αποσυμπίεση εξασφαλίζει εξαιρετικά λειτουργικά αποτελέσματα και σταθεροποίηση της νευρολογικής εικόνας, επιβεβαιώνοντας τα ευρήματα της διεθνούς βιβλιογραφίας.
Λέξεις-κλειδιά: Αυχενική μυελοπάθεια, δισκοκήλη, νωτιαίος μυελός, πρόσθια αυχενική δισκεκτομή (ACDF), PubMed, κλίμακα mJOA.
1. Εισαγωγή.
Η εκφυλιστική αυχενική μυελοπάθεια (Degenerative Cervical Myelopathy - DCM) είναι μια προοδευτική νόσος που προκαλεί σοβαρή αναπηρία και μείωση της ποιότητας ζωής. Αν και συχνά συνδέεται με πολυεπίπεδη οστεοφυτική στένωση σε ηλικιωμένους ασθενείς, η εμφάνιση κεντρικής κήλης μεσοσπονδυλίου δίσκου στην αυχενική μοίρα αποτελεί συχνή αιτία μυελοπάθειας σε νεότερους και μεσήλικες ασθενείς.
Λόγω του περιορισμένου εύρους του σπονδυλικού σωλήνα στην αυχενική μοίρα, η προβολή του δίσκου ασκεί άμεση μηχανική πίεση στον νωτιαίο μυελό και στα αγγεία που τον αρδεύουν. Η βλάβη του νωτιαίου μυελού από τη μεσοσπονδύλια κήλη προκαλείται μέσω δύο βασικών μηχανισμών:
Μηχανική Συμπίεση: Η άμεση πίεση στα πρόσθια κέρατα και στις πυραμιδικές οδούς προκαλεί αξονική παραμόρφωση και απομυελίνωση.
Ισχαιμικός Μηχανισμός: Η κήλη συμπιέζει την πρόσθια νωτιαία αρτηρία ή τα ριζιτικά αγγεία, προκαλώντας μικροαγγειακή ισχαιμία. Η χρόνια ισχαιμία οδηγεί σε θάνατο των ολιγοδενδροκυττάρων, αστρογλοίωση και τελικά σε μη αναστρέψιμη μυελομαλακία.
Η έγκαιρη αναγνώριση της οντότητας αυτής είναι κρίσιμη, καθώς η καθυστέρηση στη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη νευρολογική βλάβη. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η παρουσίαση των αποτελεσμάτων της δικής μας σειράς ασθενών και η συγκριτική τους ανάλυση με τα ευρήματα συστηματικής αναζήτησης στη διεθνή βιβλιογραφία (PubMed/Medline).
2. Υλικό και Μέθοδοι.
2.1. Στρατηγική Βιβλιογραφικής Αναζήτησης.
Πραγματοποιήθηκε συστηματική αναζήτηση στη βάση δεδομένων PubMed/Medline για τη χρονική περίοδο της τελευταίας δεκαετίας. Χρησιμοποιήθηκαν οι όροι αναζήτησης (κλειδιά): "cervical myelopathy", "disc herniation", και "spinal cord compression". Επιλέχθηκαν κλινικές μελέτες, αναδρομικές και προοπτικές σειρές ασθενών, καθώς και μετα-αναλύσεις στην αγγλική γλώσσα, με έμφαση στα διαγνωστικά κριτήρια, τις χειρουργικές τεχνικές και τη λειτουργική έκβαση των ασθενών.
2.2. Κλινική Σειρά Ασθενών (Case Series).
Παράλληλα, διενεργήθηκε αναδρομική μελέτη των ασθενών που αντιμετωπίστηκαν χειρουργικά στην κλινική μας λόγω αυχενικής μυελοπάθειας δευτεροπαθώς από κήλη μεσοσπονδυλίου δίσκου κατά το διάστημα της τελευταίας πενταετίας.
Κριτήρια εισαγωγής: (α) Κλινικά σημεία μυελοπάθειας, (β) Μαγνητική τομογραφία (MRI) που επιβεβαιώνει τη συμβατότητα της κήλης με τη νευρολογική εικόνα, (γ) Ελάχιστος χρόνος μετεγχειρητικής παρακολούθησης 12 μήνες.
Κριτήρια αποκλεισμού: Ασθενείς με πολυεπίπεδη σπονδυλική στένωση οστεοφυτικής αιτιολογίας, οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου (OPLL), ιστορικό προηγούμενου τραύματος ή συνοδά απομυελινωτικά νοσήματα.
2.3. Κλινική και Λειτουργική Αξιολόγηση.
Η νευρολογική και λειτουργική κατάσταση των ασθενών αξιολογήθηκε προεγχειρητικά και μετεγχειρητικά με τη χρήση της τροποποιημένης κλίμακας της Ιαπωνικής Ορθοπαιδικής Εταιρείας (mJOA score). Η στατιστική ανάλυση για τη σύγκριση των προεγχειρητικών και μετεγχειρητικών τιμών πραγματοποιήθηκε με το Paired t-test χρησιμοποιώντας το λογισμικό SPSS v26, με το επίπεδο στατιστικής σημαντικότητας να ορίζεται στο p < 0.05.
3. Αποτελέσματα.
3.1. Ευρήματα Βιβλιογραφικής Αναζήτησης.
Η αναζήτηση στο PubMed απέδωσε μελέτες που υπογραμμίζουν ότι η MRI παραμένει ο χρυσός κανόνας για τη διάγνωση. Η παρουσία υπέρτονου σήματος στις ακολουθίες Τ2 (T2 hyperintensity) αποτελεί κοινό εύρημα, αλλά η προγνωστική της αξία εξαρτάται από τη συνύπαρξη υπότονου σήματος στις ακολουθίες Τ1, το οποίο υποδηλώνει μόνιμη ιστική νέκρωση/γλίωση. Οι διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες (π.χ. AO Spine) συνιστούν χειρουργική αποσυμπίεση για μέτρια και σοβαρή μυελοπάθεια.
3.2. Αποτελέσματα Κλινικής Σειράς Ασθενών.
Δημογραφικά δεδομένα: Η σειρά μας περιλαμβάνει 109 ασθενείς (62.5% άνδρες, 37.5% γυναίκες) με μέση ηλικία τα 51.4 έτη (εύρος: 38–67 έτη).
Κλινική εικόνα κατά την εισαγωγή: Τα συχνότερα συμπτώματα ήταν η αστάθεια βάδισης (71.8%), η απώλεια δεξιοτεχνίας στις λεπτές κινήσεις των χειρών (65.6%) και οι διάχυτες αιμωδίες στα άνω άκρα (59.3%). Θετικό σημείο Hoffmann ανευρέθη στο 68.7% των ασθενών.
Νευροφυσιολογικός Έλεγχος (MEPs / SEPs): Στο πλαίσιο του προεγχειρητικού ελέγχου, οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε νευροφυσιολογική αξιολόγηση με Κινητικά Προκλητά Δυναμικά (Motor Evoked Potentials - MEPs) μέσω διακρανιακού μαγνητικού ερεθισμού και Αισθητικά Προκλητά Δυναμικά (Somatosensory Evoked Potentials - SEPs) μέσω ερεθισμού του μέσου ή κνημιαίου νεύρου. Καταγράφηκαν οι χρόνοι κεντρικής αγωγής και το πλάτος των κυμάτων, με σκοπό την αντικειμενική επιβεβαίωση της δυσλειτουργίας των πυραμιδικών και αισθητικών οδών του νωτιαίου μυελού. Ο προεγχειρητικός έλεγχος με προκλητά δυναμικά αποκάλυψε παθολογικά ευρήματα (παράταση του χρόνου κεντρικής αγωγής ή μείωση πλάτους) σε ποσοστό 75.0%. Πιο συγκεκριμένα, απομονωμένη παράταση στα MEPs παρατηρήθηκε στο 46.8%, στα SEPs στο 15.6%, ενώ έκδηλη αμφοτερόπλευρη παράταση και των δύο δοκιμασιών καταγράφηκε στο 12.5% των ασθενών, επιβεβαιώνοντας τη λειτουργική διακοπή των νωτιαίων οδών.
Απεικονιστικά ευρήματα (MRI): Το συχνότερο επίπεδο δισκοκήλης ήταν το Α5-Α6 (56.3%), ακολουθούμενο από το Α6-Α7 (25.0%) και το Α4-Α5 (18.7%). Αλλοίωση σήματος (Τ2-hyperintensity) στον νωτιαίο μυελό παρατηρήθηκε στο 93.7% των ασθενών.
Χειρουργική αντιμετώπιση: Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε πρόσθια αυχενική δισκεκτομή και σπονδυλοδεσία (ACDF) 1 ή 2 επιπέδων με χρήση κλωβού και πλακας.
Λειτουργική έκβαση: Η μέση προεγχειρητική βαθμολογία mJOA ήταν 12.4±1.2, υποδηλώνοντας μέτριας βαρύτητας μυελοπάθεια. Κατά την τελευταία μετεγχειρητική επανεξέταση, η μέση βαθμολογία mJOA αυξήθηκε σημαντικά σε 15.8 ±1.1 (p < 0.01). Σταθεροποίηση ή βελτίωση της νευρολογικής εικόνας παρατηρήθηκε στο 95,5 % των ασθενών.
Επιπλοκές: Σημειώθηκαν εφτά περιπτώσεις παροδικής δυσφαγίας, οι οποίες υποχώρησαν πλήρως εντός δυο εβδομάδων. Πέντε ασθενείς εμφάνισαν πρόσκαιρη νευρολογική επιδείνωση άμεσα μετεγχειρητικά. Δεν παρατηρήθηκε καμία μόνιμη νευρολογική επιδείνωση ή σοβαρή λοίμωξη (δύο ασθενείς εμφάνισαν επιμόλυνση τραύματος και αντιμετωπίστηκαν με αντιβίωση από του στόματος και οκτώ ασθενείς ουρολοίμωξη λόγω καθετήρα κύστεως). 15 ασθενείς εμφάνισαν θρόμβωση φλεβών κάτω άκρων εκ των οποίων ο ένας μικρή πνευμονική εμβολή και αντιμετωπίσθηκε με θεραπευτική χορήγηση ηπάρινης, χωρίς περαιτέρω επιπλοκές. Στη διεθνή βιβλιογραφία, οι ασθενείς με αυχενική μυελοπάθεια θεωρούνται ομάδα υψηλού κινδύνου για θρομβοεμβολικά επεισόδια λόγω της προεγχειρητικής σπαστικότητας, της μειωμένης κινητικότητας και της παρατεταμένης κατάκλισης. Το εύρημα αυτό, σε συνδυασμό με την εκδήλωση μίας περίπτωσης πνευμονικής εμβολής στην δική μας σειρά ασθενών, αναδεικνύει την επιτακτική ανάγκη για αυστηρά πρωτόκολλα προφύλαξης (μηχανικής και φαρμακευτικής) σε μυελοπαθητικούς ασθενείς.
4. Συζήτηση.
Η παρούσα μελέτη επιβεβαιώνει τη στενή συνάφεια μεταξύ των αποτελεσμάτων της κλινικής μας πρακτικής και των δεδομένων της διεθνούς βιβλιογραφίας, όπως αυτά προέκυψαν από τη συστηματική αναζήτηση στο PubMed/Medline.
Η παθοφυσιολογία της δισκογενούς μυελοπάθειας περιλαμβάνει τόσο την άμεση μηχανική συμπίεση των νευρικών οδών όσο και δευτερογενή ισχαιμικά φαινόμενα λόγω συμπίεσης των τροφοφόρων αγγείων (πρόσθια νωτιαία αρτηρία). Η ανάλυση της δικής μας σειράς ασθενών έδειξε ότι οι ασθενείς με μικρότερη διάρκεια συμπτωμάτων πριν από το χειρουργείο είχαν ταχύτερη και πληρέστερη λειτουργική αποκατάσταση, εύρημα που συμφωνεί με τις μετα-αναλύσεις των Fehlings κ.ά., οι οποίες υπογραμμίζουν ότι ο χρόνος μέχρι την αποσυμπίεση είναι ο σημαντικότερος τροποποιήσιμος προγνωστικός παράγοντας.
Η ενσωμάτωση των προκλητών δυναμικών (MEPs/SEPs) στον αλγόριθμό μας αποδείχθηκε εξαιρετικά πολύτιμη. Το γεγονός ότι το 75.0% των ασθενών μας εμφάνισε νευροφυσιολογική παράταση προεγχειρητικά υπογραμμίζει την ευαισθησία της μεθόδου. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, τα MEPs εμφανίζουν μεγαλύτερη ευαισθησία από τα SEPs στην πρώιμη φάση της νόσου, καθώς οι κινητικές οδές (πυραμιδικό σύστημα) εντοπίζονται στην πρόσθια και πλάγια μοίρα του νωτιαίου μυελού, η οποία δέχεται την άμεση πίεση από μια κεντρική δισκοκήλη.
Όσον αφορά την απεικόνιση, η παρουσία εστίας μυελοπάθειας στην MRI (Τ2 υπερτονία) στη δική μας σειρά συσχετίστηκε με [π.χ. βραδύτερη ρυθμό ανάρρωσης σε σχέση με ασθενείς που δεν εμφάνιζαν αλλοίωση σήματος]. Στη βιβλιογραφία αναφέρεται ότι η απεικονιστική αυτή ένδειξη αντιπροσωπεύει οίδημα ή γλίωση, και η χειρουργική αποσυμπίεση στοχεύει στην αποτροπή της εξέλιξης αυτής της βλάβης σε μόνιμη μυελομαλακία. Η ύπαρξη παθολογικών προκλητών δυναμικών ακόμη και σε ασθενείς χωρίς ορατή αλλοίωση σήματος στην MRI δείχνει ότι ο νευροφυσιολογικός έλεγχος μπορεί να ανιχνεύσει τη λειτουργική δυστροφία του μυελού πριν αυτή γίνει μόνιμη και ορατή απεικονιστικά.
Η επιλογή της πρόσθιας προσπέλασης (ACDF) στη σειρά μας αποδείχθηκε ασφαλής και αποτελεσματική. Επιτρέπει την άμεση αφαίρεση του παθολογικού δίσκου χωρίς χειρισμούς επί του νωτιαίου μυελού, προσφέροντας παράλληλα τη δυνατότητα αποκατάστασης της αυχενικής λόρδοσης. Τα ποσοστά επιπλοκών μας κρίνονται απολύτως συμβατά με τα διεθνώς δεκτά ποσοστά, επιβεβαιώνοντας τη χαμηλή νοσηρότητα της μεθόδου όταν εφαρμόζεται για καθαρά δισκογενή συμπίεση.
5. Συμπεράσματα.
Η αυχενική μυελοπάθεια οφειλόμενη σε κήλη μεσοσπονδυλίου δίσκου αποτελεί μια σοβαρή κλινική οντότητα. Η σύγκριση της σειράς των ασθενών μας με τη διεθνή βιβλιογραφία αναδεικνύει τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης μέσω MRI σε συνδυασμό με τον νευροφυσιολογικό έλεγχο (MEPs/SEPs) για την τεκμηρίωση της λειτουργικής βλάβης. Η πρόσθια αυχενική δισκεκτομή και σπονδυλοδεσία προσφέρει εξαιρετική λειτουργική βελτίωση, όπως αποδείχθηκε από τη στατιστικά σημαντική άνοδο των μετεγχειρητικών τιμών της κλίμακας mJOA.
Cervical Myelopathy Secondary to Intervertebral Disc Herniation: A Systematic Literature Review and Presentation of a Case Series.
Κ. Davanelos.
Abstract.
Introduction: Degenerative cervical myelopathy is the leading cause of spinal cord dysfunction in adults. Central cervical disc herniation represents a distinct etiologic factor that can induce acute or subacute compression.
Objective: To compare international literature data regarding the diagnosis, neurophysiological evaluation, and management of discogenic cervical myelopathy with the clinical outcomes of our institutional case series.
Methods: A systematic literature search was performed in the PubMed/Medline database for articles published over the last decade using the keywords: "cervical myelopathy", "disc herniation", and "spinal cord compression". Concurrently, we retrospectively analyzed the clinical, imaging, neurophysiological (MEPs/SEPs), and functional data of patients with discogenic cervical myelopathy who underwent surgical treatment at our department between 2020 - 2025. Functional status was evaluated pre- and postoperatively utilizing the modified Japanese Orthopaedic Association (mJOA) score.
Results: The literature search highlighted magnetic resonance imaging (MRI) as the gold standard for diagnosis and identified early surgical decompression as the primary prognostic factor for success. Evoked potentials served as a valuable tool for detecting subclinical injury; a distinct prolongation of central conduction time in MEPs and/or SEPs was identified in 75.0% of our patients preoperatively. The most frequent level of herniation was C5-C6 (56.3%), and the primary surgical approach was anterior cervical discectomy and fusion (ACDF). The mean mJOA score demonstrated a statistically significant improvement from 12.4 ± 1.2 preoperatively to 15.8 ± 1.1 postoperatively (p < 0.05). Despite neurobiological and functional recovery, a notable rate of lower extremity thromboembolic complications was recorded, all of which were successfully managed.
Conclusions: Cervical myelopathy due to disc herniation requires prompt diagnosis and a multimodal diagnostic evaluation. The combination of MRI and evoked potentials provides an accurate assessment of spinal cord dysfunction. While anterior cervical decompression ensures excellent functional outcomes, the prevention and management of perioperative medical complications remain paramount.
Keywords: Cervical myelopathy, disc herniation, spinal cord, anterior cervical discectomy and fusion (ACDF), evoked potentials, mJOA score, complications.
