Νωτιαίο υποεπενδύμωμα.

Το Υποεπενδύμωμα του Νωτιαίου Μυελού (spinal subependymoma) αποτελεί έναν εξαιρετικά σπάνιο, καλοήθη και βραδέως αναπτυσσόμενο όγκο, ο οποίος ταξινομείται ως Grade 1 κατά τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO). Ενώ τα υποεπενδυμάτωματα εντοπίζονται συχνότερα στο ενδοκρανιακό σύστημα (κυρίως στις κοιλίες του εγκεφάλου), η εντοπισσή τους στον νωτιαίο μυελό είναι σπάνια, αντιπροσωπεύοντας μόλις το 1% έως 2% του συνόλου των όγκων του νωτιαίου μυελού. Λόγω της εξαιρετικά βραδείας αύξησής του, ο όγκος αυτός παρουσιάζει ιδιαίτερες προκλήσεις τόσο στη διαφορική διάγνωση όσο και στη χειρουργική του αντιμετώπιση.

▶️Επιδημιολογία και Εντόπιση.

Εξαιτίας του μικρού αριθμού καταγεγραμμένων περιστατικών στη διεθνή βιβλιογραφία, η εξαγωγή ασφαλών επιδημιολογικών συμπερασμάτων παραμένει δυσχερής.

Στο σύνολο όλων των υποεπενδυμωμάτων (τα οποία αποτελούν λιγότερο από το 0,7% των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος), περίπου το 11% - 12% εντοπίζεται στον νωτιαίο  μυελό καθώς η συντριπτική τους πλειονότητα αναπτύσσεται στον εγκέφαλο.

▪️Ηλικιακό εύρος: Έχει αναφερθεί σε ασθενείς από 6 έως 73 ετών. Διαγιγνώσκεται όμως συχνότερα σε ενήλικες, με μέση ηλικία εμφάνισης μεταξύ 40 και 60 ετών. Είναι εξαιρετικά σπάνιος σε παιδιά.

▪️Φύλο: Εμφανίζεται με μια ελαφρά υπεροχή στους άνδρες (περίπου 55% - 60% των περιπτώσεων) σε σχέση με τις γυναίκες.

▪️Ανατομική εντόπιση: Αναπτύσσεται κυρίως ενδομυελικά (εντός του νωτιαίου μυελού). Η αυχενική μοίρα αποτελεί την πιο συχνή εντόπιση, ακολουθούμενη από τη θωρακική μοίρα.

▪️Σε ένα ποσοστό περίπου 15% - 18% του συνόλου των περιπτώσεων, ο όγκος δεν είναι «καθαρό» υποεπενδύμωμα. Εμφανίζει μια μικτή ιστολογική εικόνα, συνήθως συνύπαρξη υποεπενδυμώματος με κλασικό επενδύμωμα.

▪️Η παθολογική ανατομική (ιστολογία) του υποεπενδυμώματος είναι αυτή που καθορίζει τον καλοήθη χαρακτήρα του. Είτε εντοπίζεται στον εγκέφαλο είτε στον νωτιαίο μυελό, η μικροσκοπική του εικόνα είναι πολύ χαρακτηριστική και κατατάσσεται σταθερά ως WHO Grade 1.

▶️Κλινική Εικόνα.

Σε αντίθεση με τα ενδοκρανιακά υποεπενδυματώματα, τα οποία συχνά είναι ασυμπτωματικά και ανακαλύπτονται τυχαία, η ενδομυελική ανάπτυξη στην περιοχή του νωτιαίου μυελού οδηγεί αναπόφευκτα σε πιεστικά φαινόμενα. Το ιστορικό των ασθενών είναι συνήθως μακροχρόνιο και περιλαμβάνει:

▪️Αισθητικές διαταραχές: Υπαισθησία, αιμωδίες (μουδιάσματα) ή παραισθησίες στα άκρα.

▪️Άλγος: Τοπικός πόνος στη σπονδυλική στήλη ή ριζιτικός πόνος που αντανακλά στα μέλη.

▪️Κινητική αδυναμία: Σταδιακή μείωση της μυϊκής ισχύος, δυσχέρεια στη βάδιση ή απώλεια του συντονισμού των κινήσεων.

➡️Απεικονιστικά Χαρακτηριστικά (Μαγνητική Τομογραφία - MRI).

Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί τη μέθοδο εκλογής για την ανάδειξη του όγκου. Τα τυπικά ευρήματα περιλαμβάνουν:

▪️Έκκεντρη υπαραχνοειδής (subpial) ανάπτυξη: Ο όγκος συχνά αναπτύσσεται προς τη μία πλευρά του νωτιαίου μυελού.

▪️Το σημείο του «Φύλλου Μπαμπού» (Bamboo Leaf Sign): Χαρακτηριστική διόγκωση του νωτιαίου μυελού σε μικρό μήκος, που θυμίζει το σχήμα φύλλου.

▪️Σήμα MRI: Τ1 ακολουθίες: Ισόπυκνο (isointense) με τον νωτιαίο μυελό. Τ2 ακολουθίες: Υπέρπυκνο (hyperintense) σήμα.

▪️Χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας (T1 C+): Η πρόσληψη σκιαγραφικού είναι μεταβλητή, αλλά συνήθως είναι ελάχιστη έως μηδενική, στοιχείο κλειδί που υποδηλώνει την καλοήθη φύση του.

▪️Συριγγομυελία: Ενδέχεται να συνυπάρχει παρακείμενη σύριγγα (syrinx).

▶️Διαφορική Διάγνωση.

Η προεγχειρητική διάγνωση είναι εξαιρετικά δύσκολη, καθώς το υποεπενδύμωμα μιμείται άλλους, συχνότερους ενδομυελικούς όγκους. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει:

▪️Κλασικό Νωτιαίο Επενδύμωμα: Συχνά παρουσιάζει το εύρημα της «αιμοσιδηρινικής στεφάνης» (hemosiderin capping) λόγω μικροαιμορραγιών.

▪️Νωτιαίο Αστροκύτωμα: Παρουσιάζει συνήθως πιο διηθητική συμπεριφορά και ασαφή όρια. Η απουσία έντονης πρόσληψης σκιαγραφικού και η έκκεντρη θέση αποτελούν τα κύρια διαγνωστικά στοιχεία που κατευθύνουν την υποψία προς το υποεπενδύμωμα.

▶️Θεραπευτική Αντιμετώπιση και Πρόγνωση.

Η θεραπεία εκλογής, εφόσον υπάρχουν κλινικά συμπτώματα, είναι η χειρουργική εξαίρεση. Ωστόσο, η χειρουργική φιλοσοφία διαφέρει από εκείνη άλλων όγκων:

✔️Διατήρηση Νευρολογικής Λειτουργίας: Αν και πρόκειται για καλοήθη όγκο, ορισμένα υποεπενδυματώματα δεν παρουσιάζουν σαφή διαχωριστική γραμμή (cleavage plane) από τον υγιή νωτιαίο μυελό.

✔️Υφολική Χειρουργική Αφαίρεση (Subtotal Resection): Η πλήρης εξαίρεση (gross total resection) δεν είναι απαραίτητη εάν θέτει σε κίνδυνο τη νευρολογική ακεραιότητα του ασθενούς. Η επιθετική αποκόλληση μπορεί να προκαλέσει μόνιμη παράλυση.

▪️Μετεγχειρητική Πορεία: Λόγω της εξαιρετικά αργής ανάπτυξής του (indolent nature), τα υπολειμματικά τμήματα του όγκου παραμένουν στάσιμα για χρόνια. Η συμπληρωματική ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία γενικά δεν ενδείκνυται. Συνιστάται τακτική μετεγχειρητική παρακολούθηση με MRI.

▶️Συμπέρασμα.

Το νωτιαίο υποεπενδύμωμα είναι ένας σπάνιος αλλά προγνωστικά ευνοϊκός όγκος. Η έγκαιρη αναγνώριση των ιδιαίτερων απεικονιστικών του χαρακτηριστικών μας επιτρέπει  να σχεδιάσουμε μια ασφαλή χειρουργική προσέγγιση, με πρωταρχικό στόχο τη διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.

Υποεπενδύμωμα.

Υποεπενδύμωμα.

 

Το υποεπενδύμωμα (subependymoma) είναι ένας σπάνιος, καλοήθης και βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Φύση και Ταξινόμηση: Κατατάσσεται ως όγκος Grade I κατά τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO), που σημαίνει ότι έχει χαμηλή κακοήθεια και εξαιρετική πρόγνωση μετά από επιτυχή αφαίρεση.
Εντόπιση: Αναπτύσσεται συνήθως στα τοιχώματα των κοιλιών του εγκεφάλου (ιδιαίτερα στην τέταρτη και τις πλάγιες κοιλίες), εκεί όπου κυκλοφορεί το εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αφορά μόλις στο 8% των όγκων του επενδύματος. 
Συμπτώματα: Συχνά είναι ασυμπτωματικό και ανακαλύπτεται τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις (MRI/CT). Αν προκαλέσει συμπτώματα (όπως πονοκέφαλο ή ναυτία), αυτά οφείλονται συνήθως σε απόφραξη της ροής του υγρού και πρόκληση υδροκεφάλου.
Αντιμετώπιση: Σε ασυμπτωματικές περιπτώσεις μπορεί να προταθεί απλή παρακολούθηση. Αν ο όγκος προκαλεί συμπτώματα, η χειρουργική εξαίρεση αποτελεί τη βασική θεραπεία και είναι συνήθως ιαματική. 

Υποεπενδύμωμα.

Τα υποεπενδυμώματα είναι σπάνιοι, χαμηλής κακοήθειας όγκοι (κατηγορίας Ι κατά ΠΟΥ) που αναπτύσσονται αργά και δεν μεθίστανται. Τείνουν να εμφανίζονται σε μεσήλικες και μεγαλύτερα άτομα, συνήθως είναι ασυμπτωματικά και  εντοπίζονται τυχαία σε νευροαπεικονιστικές εξετάσεις που γίνονται για άλλο λόγο. Αφορούν μόλις στο 8% των όγκων του επενδύματος. Ήταν παλιότερα γνωστοί επίσης ως υποεπενδυματικά αστροκυτώματα. Είναι συνήθως μικρά, συνήθως μικρότερα από 1-2 εκατοστά σε μέγεθος, το οποίο είναι το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό που τα διακρίνει από τα υποεπενδυματικά γιγαντοκυτταρικά αστροκυτώματα, που εμφανίζονται στην οζώδης σκλήρυνση. Θεωρούνται ότι είναι παραλλαγές των επενδυμωμάτων, με τα οποία μπορούν να συνυπάρχουν.Τα υποεπενδυμώματα τείνουν να εμφανίζονται σε μεσήλικες και μεγαλύτερα άτομα (συνήθως στην 5η και 6η δεκαετία ζωής). Υπάρχει μια ελαφριά προδιάθεση στους άνδρες (M:F 2,3:1). Σπάνια υπάρχει γενετική προδιάθεση για αυτούς τους όγκους. 

Το υποεπενδύμωμα εμφανίζει αργή ανάπτυξη, είναι τυπικά συνδεδεμένο με το τοίχωμα των κοιλιών και αποτελείται από ομάδες νεοπλασματικών κυττάρων γλοίας που περιβάλλονται από άφθονο ινιδώδες υπόστρωμα με συχνή μικροκυστική εκφύλιση. Τα κύτταρα του εκφράζουν το GFAP, και σε αντίθεση με το επενδύμωμα, το EMA είναι συνήθως αρνητικό. 

Η εντόπισή του στο κοιλιακό σύστημα έχει ως εξής:

*τέταρτη κοιλία: 50-60%

*πλάγιες κοιλίες (συνήθως στα μετωπιαία κέρατα): 30-40%

*τρίτη κοιλία: σπάνια

*κεντρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού: σπάνια

Συνήθως αποτελεί τυχαίο εύρημα σε απεικόνιση που γίνεται για άλλο λόγο καθώς το μέγεθός του είναι μικρό, και οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν οι όγκοι είναι μεγαλύτεροι, οι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης λόγω αποφρακτικού υδροκέφαλου, συνηθέστερα κεφαλαλγία. Οι ασυμπτωματικοί ασθενείς συνήθως χρειάζονται απλή τακτική παρακολούθηση. Αν ο όγκος δείχνει τάση αύξησης του μεγέθους του ή οι ασθενείς είναι ή καταστούν συμπτωματικοί η αφαίρεσή του υποεπενδυμώματος είναι η θεραπεία εκλογής. 

Το υποεπενδύμωμα αν και σπάνιο στην εμφάνιση, θα πρέπει να τίθεται στην διαφορική διάγνωση έναντι του επενδυμώματος όταν πρόκειται για όγκους εντοπιζόμενους στις κοιλίες. Έχει καλή πρόγνωση και η αφαίρεσή του θεωρείται θεραπεία επιλογής. Υποτροπές αναφέρονται σε περιπτώσεις μη πλήρους αφαίρεσης.

Βιβλιογραφία:

1. "Subependymoma: clinical features and surgical outcomes.", Amit Jain, Anubhav G. Amin, Punya Jain, Neurol Res. 2012 Sep; 34(7): 677–684.

2."Clinical, radiological, and pathological features in 43 cases of intracranial subependymoma.", Bi Z, Ren X, Zhang J, Jia W., J Neurosurg. 2015 Jan;122(1):49-60.

3. "Recent Advances in the Classification and Treatment of Ependymomas.", Leeper H, Felicella MM, Walbert T., Curr Treat Options Oncol. 2017 Aug 10;18(9):55. 

4. "Intracranial Subependymoma: A SEER Analysis 2004-2013.", Nguyen HS, Doan N, Gelsomino M, Shabani S., World Neurosurg. 2017 May;101:599-605.

5."Biology and management of ependymomas.", Wu J, Armstrong TS, Gilbert MR., Neuro Oncol. 2016 Jul;18(7):902-13.

Υποεπενδύμωμα εγκεφάλου.