Το αναπλαστικό αστροβλάστωμα αποτελεί μία από τις πιο σπάνιες και λιγότερο κατανοητές οντότητες στον τομέα της Νευροογκολογίας. Πρόκειται για έναν πρωτοπαθή όγκο του κεντρικού νευρικού συστήματος υψηλής κακοήθειας (high-grade), ο οποίος προσβάλλει κυρίως παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες.
Λόγω της ονομασίας του, συχνά συγχέεται με το αναπλαστικό αστροκύττωμα, ωστόσο η σύγχρονη ιατρική έρευνα έχει αποδείξει ότι πρόκειται για δύο εντελώς διαφορετικές ασθένειες, με ξεχωριστή βιολογική συμπεριφορά και γενετικό υπόβαθρο.
Στην πρόσφατη 5η έκδοση της Ταξινόμησης Όγκων του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO), η διάγνωση του αστροβλαστώματος άλλαξε ριζικά. Πλέον, η οντότητα αυτή ορίζεται με βάση συγκεκριμένα μοριακά κριτήρια ως «Αστροβλάστωμα, MN1-τροποποιημένο» (Astroblastoma, MN1-altered).
Πρόσφατες κλινικές μελέτες που δημοσιεύθηκαν στο έγκριτο περιοδικό "Neuro-Oncology" δείχνουν ότι οι όγκοι αυτοί χωρίζονται σε τρεις διακριτές μοριακές υποομάδες (fusions με τα γονίδια BEND2, CXXC5 ή EWSR1), γεγονός που ανοίγει τον δρόμο για πιο στοχευμένες θεραπείες στο μέλλον.
Το αναπλαστικό αστροβλάστωμα εντοπίζεται συνήθως στα εγκεφαλικά ημισφαίρια (υπερσκηνίδια). Τα κυριότερα χαρακτηριστικά του περιλαμβάνουν:
Απεικονιστική Εμφάνιση: Στη μαγνητική τομογραφία (MRI), εμφανίζεται ως μια μεγάλη, καλά περιγεγραμμένη, λοβωτή μάζα με συμπαγή και κυστικά στοιχεία (συχνά περιγράφεται με «φυσαλιδώδη» όψη).
Έλλειψη Οιδήματος: Σε αντίθεση με άλλα επιθετικά γλοιώματα, προκαλεί δυσανάλογα μικρό περιεστιακό οίδημα σε σχέση με το μέγεθός του.
Κύρια Συμπτώματα: Λόγω της πίεσης που ασκεί στον εγκέφαλο, οι ασθενείς εκδηλώνουν έντονους πονοκεφάλους, ναυτία, εμετό, εστιακά νευρολογικά ελλείμματα ή επιληπτικές κρίσεις.
Ιστολογικά Χαρακτηριστικά: Η οριστική διάγνωση τίθεται με τη βιοψία. Στο μικροσκόπιο, τα κύτταρα του αστροβλαστώματος σχηματίζουν τις λεγόμενες αγγειοκεντρικές ψευδοροσέτες (κύτταρα διατεταγμένα ακτινωτά γύρω από αιμοφόρα αγγεία). Η αναπλαστική μορφή διακρίνεται από την απλή λόγω των εξής high-grade χαρακτηριστικών: α) Έντονη κυτταρική ατυπία και πολυμορφισμός β) Υψηλός ρυθμός πολλαπλασιασμού των κυττάρων (αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα) γ) Περιοχές νέκρωσης του ιστού και πολλαπλασιασμός των αγγείων.
Λόγω της σπανιότητας της νόσου, δεν υπάρχει ένα παγκόσμιο «χρυσό πρότυπο» θεραπείας, αλλά εφαρμόζεται μια συνδυαστική προσέγγιση:
-Μέγιστη Χειρουργική Αφαίρεση (GTR): Η πλήρης εξαίρεση του όγκου αποτελεί τον πιο κρίσιμο προγνωστικό παράγοντα για την επιβίωση του ασθενούς.
-Μετεγχειρητική Ακτινοθεραπεία: Είναι απαραίτητη στις αναπλαστικές μορφές για να μειωθεί η πιθανότητα τοπικής υποτροπής.
-Χημειοθεραπεία: Χρησιμοποιείται συμπληρωματικά, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς και την έκταση της χειρουργικής αφαίρεσης.
-Πρόγνωση: Αν και ο όγκος θεωρείται επιθετικός και παρουσιάζει υψηλά ποσοστά υποτροπής, υπάρχουν καταγεγραμμένα περιστατικά στη βιβλιογραφία, όπου ασθενείς με αναπλαστικό αστροβλάστωμα πέτυχαν μακροχρόνια επιβίωση άνω των 13 ετών με εξαιρετική ποιότητα ζωής, χάρη στη σωστή χειρουργική και ιατρική διαχείριση. Η συνεχιζόμενη έρευνα γύρω από το μοριακό προφίλ (MN1-altered) αναμένεται να φέρει στοχευμένες θεραπείες που θα βελτιώσουν ακόμη περισσότερο την πρόγνωση αυτών των ασθενών.
