Είναι όγκοι που προέρχονται από το ίδιο το Οπτικό Νεύρο. Αφορούν συνήθως τα παιδιά (είναι σπάνια σε άτομα ηλικίας άνω των 20) και χαρακτηρίζονται από αργή ανάπτυξη. Περίπου το 30% των ασθενών συνδέονται με νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (νόσος Von Recklinghausen, NF1) και είναι αυτοί που έχουν την καλύτερη πρόγνωση. Κακοήθη γλοιώματα (γλοιοβλάστωμα) είναι σπάνια και σχεδόν πάντα συμβαίνουν σε ενήλικες άνδρες με πολύ κακή πρόγνωση και σχεδόν βέβαιο θάνατο μέσα σε ένα χρόνο. Τα γλοιώματα του Οπτικού νεύρου αποτελούν περίπου το 1% όλων των ενδοκρανιακών όγκων.
Περίπου το 10% των όγκων αυτών βρίσκονται μέσα σε ένα από τα δύο οπτικά νεύρα και μπορεί να αφορούν μόνο τον κόγχο- αποτελούν το 3% των όγκων του κόγχου. Το ένα τρίτο των όγκων περιλαμβάνει τόσο οπτικό νεύρο όσο και το οπτικό χίασμα, ένα ακόμη τρίτο αφορούν κυρίως το ίδιο το οπτικό χίασμα, και ένα τέταρτο είναι κυρίως στον υποθάλαμο. 5% είναι πολυεστιακά.
Έχουν μέσο όρο ηλικίας εμφάνισης τα 2 – 6 έτη και μικρή προτίμηση στα κορίτσια. Το 75% των ασθενών με γλοιώματα του Οπτικού νεύρου έχουν γίνει συμπτωματικοί στην πρώτη δεκαετία της ζωής τους, και το 90% κατά τις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής τους.
Παθολογοανατομικά χαρακτηρίζονται σαν πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα ( υπάρχει όμως και η σπανιώτατη κακοήθης μορφή που εμφανίζεται σε ενήλικες σαν γλοιοβλάστωμα). Ενδεχομένως να εμπεριέχει μικροκύστεις ή αποτιτανώσεις. Υπάρχει σημαντική σχέση του γλοιώματος με την νευροϊνωμάτωση (το 12 έως 38% των πασχόντων από γλοίωμα του ΟΝ πάσχουν και από νόσο του Recklinghausen). Έχουν μεμονωμένα περιγραφεί και άλλων μορφών γλοιώματα (κακοήθη αστροκυττώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα κλπ).
Η κλινική τους εικόνα χαρακτηρίζεται από:
*Άλλοτε άλλη μείωση της όρασης με ποικιλομορφία ελλειμμάτων στα οπτικά πεδία, συνήθως ετερόπλευρη, που στα πολύ μικρά παιδιά εμφανίζεται με τη μορφή στραβισμού ή νυσταγμού.
*Ποικίλη εικόνα της οπτικής θηλής, ατροφία ή ελαφρό οίδημα, ενίοτε και Foster – Kennedy, φλεβική στάση ή και προβολή του όγκου στην οπτική θηλή σαν φαιόχρους ή γριζωπή μάζα, ακόμη και υπέγερση ή πτύχωση του παρακείμενου αμφιβλ/δούς.
*Πρόπτωση του βολβού, ανώδυνη, μετρίου βαθμού, άσφυγμη, συνήθως χωρίς παρεκτόπιση, ειδικά στην ενδοκογχική επέκταση του όγκου. Σπανιότατα προσβολή της κινητικότητας του βολβού και τούτο λόγω μηχανικής πίεσης των εξωφθαλμίων μυών.
*Συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (οίδημα έως ατροφία της οπτικής θηλής, νυσταγμός, έμετοι, σπασμοί, κεφαλαλγία, λήθαργος). Εστιακά νευρολογικά ελλείμματα και υδροκέφαλος εμφανίζονται από παραμόρφωση του μεσεγκεφάλου. Συμμετοχή του υποθαλάμου μπορεί να οδηγήσει σε πολυουρία / πολυδιψία.
Η MRI είναι η καλύτερη μέθοδος για την διάγνωση και την αξιολόγηση της επέκτασης του όγκου.
Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει πολλές φλεγμονώδεις, αγγειακές ή νεοπλασματικές διεργασίες, κυρίως το ραβδομυοσάρκωμα, οξεία ηθμοειδίτιδα, θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, αιμορραγία του κόγχου, άλλα νεοπλάσματα και κυριότερα το μηνιγγίωμα.
Η πρόγνωση, που γενικά είναι καλή, ποικίλει ανάλογα με την εντόπιση. Ο αμιγώς ενδοκογχικός όγκος έχει καλή πρόγνωση, ενώ ο ενδοκρανιακός οδηγεί συχνά σε θάνατο.
Η θεραπεία συνίσταται σε: α) απλή παρακολούθηση, όταν δεν απειλείται η όραση, ο βολβός ή ο εγκέφαλος (έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις αυτόματης υποχώρησης ή στασιμότητας), β) χειρουργική αφαίρεση, που μπορεί να είναι τμηματική αφαίρεση του όγκου έως ολική αφαίρεση του οπτικού νεύρου. Η ολική αφαίρεση του όγκου συχνά είναι αδύνατη, ωστόσο σημαντική για την διατήρηση της όρασης και της ζωής είναι έστω και η τμηματική αφαίρεσή του. Παρ’ όλ’ αυτά ο όγκος μπορεί και να υποτροπιάσει. γ) Η ακτινοβολία μετρίως βοηθά, ωστόσο γίνεται μετά την χειρουργική αφαίρεση, για την αποφυγή των υποτροπών και σαν τελευταία λύση επί ανεγχείρητων περιπτώσεων. δ) Με την ίδια φιλοσοφία δοκιμάζονται και χημειοθεραπευτικά σχήματα.
Βιβλιογραφία:
