Η Διαγνωστική Αξία της Μέτρησης της Πίεσης Διάνοιξης του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού (Opening Pressure) μέσω Οσφυονωτιαίας Παρακέντησης.

Η έμμεση εκτίμηση της ενδοκράνιας πίεσης (ICP - Intracranial Pressure) μέσω της μέτρησης της πίεσης διάνοιξης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (opening pressure) κατά την οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ) αποτελεί θεμελιώδη διαγνωστική μέθοδο στη σύγχρονη κλινική νευρολογία και νευροχειρουργική. Η αξιοπιστία της μεθόδου βασίζεται στην υδροστατική συνέχεια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) εντός του υπαραχνοειδούς χώρου, ο οποίος περιβάλλει τόσο τον εγκεφαλικό ιστό όσο και τον νωτιαίο μυελό και την ιππουρίδα. Έτσι, η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) στη οσφυϊκή, αντανακλά και την πίεση γύρω από τον εγκέφαλο.

Φυσιολογικά Όρια και Παθολογικές Διακυμάνσεις.

Οι τιμές της πίεσης διάνοιξης εκφράζονται σε χιλιοστά στήλης ύδατος (mmH₂O) ή εκατοστά (cmH₂O).

Φυσιολογικά όρια (ενήλικες): 60 – 200 mmH₂O (6 – 20 cmH₂O).

Οριακές τιμές: 200 – 250 mmH₂O. Χρήζουν στενής κλινικής συσχέτισης με την παρούσα συμπτωματολογία.

Παθολογική Ενδοκράνια Υπέρταση: > 250 mmH₂O. Αποτελεί διαγνωστικό κριτήριο για καταστάσεις αυξημένης ICP.

Σημείωση: Στον παιδιατρικό πληθυσμό και σε παχύσαρκους ενήλικες, το ανώτερο φυσιολογικό όριο μπορεί να ανέλθει έως τα 280 mmH₂O.

Μεθοδολογία και Τεχνικές Προδιαγραφές για Έγκυρη Μέτρηση.

Για τη διασφάλιση της διαγνωστικής ακρίβειας και την αποφυγή ψευδώς θετικών ή αρνητικών αποτελεσμάτων, πρέπει να τηρούνται αυστηρά τα ακόλουθα κλινικά πρωτόκολλα:

Πλάγια Κατακεκλιμένη Θέση (Lateral Decubitus): Ο ασθενής ξαπλώνει στο πλάι σε εμβρυϊκή στάση (πλάγια κατακεκλιμένη θέση). Αυτή η στάση ανοίγει τα μεσοσπονδύλια διαστήματα και είναι απαραίτητη για τη σωστή μέτρηση. Η μέτρηση πρέπει να διενεργείται αποκλειστικά σε αυτή τη θέση, με τη σπονδυλική στήλη παράλληλη προς το επίπεδο της κλίνης. Η καθιστή θέση αλλοιώνει τα αποτελέσματα λόγω της προσθήκης της υδροστατικής πίεσης της στήλης του ΕΝΥ.

Αποστείρωση & Τοπική αναισθησία: απαιτείται σχολαστικός καθαρισμός της περιοχής (αντισηψία) και έγχυση τοπικού αναισθητικού, πριν την παρακέντηση. Η αντισηψία απαιτείται όπως εξάλλου και σε κάθε ιατρική παρέμβαση αλλά στην περίπτωση της οσφυονωτιαίας παρακέντησης τηρείται σχολαστικά καθώς υπάρχει ο φόβος ενοφθαλμισμού μικροβίων στο Εγκεφαλονωτιαίο Υγρό και στην ανάπτυξη μηνιγγίτιδας, ενώ η τοπική αναισθησία  προτιμάτε καθώς ο πόνος μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση των τιμών της πίεσης διάνοιξης του ΕΝΥ.

Μείωση της Ενδοκοιλιακής Πίεσης: Κατά την εισαγωγή της βελόνας στα μεσοσπονδύλια διαστήματα L3-L4 ή L4-L5, ο ασθενής βρίσκεται σε κάμψη (εμβρυϊκή στάση). Ωστόσο, πριν τη λήψη της μέτρησης, ο ασθενής πρέπει να τεντώσει ελαφρώς τα κάτω άκρα και τον αυχένα. Η έντονη κάμψη αυξάνει την ενδοκοιλιακή και ενδοθωρακική πίεση, προκαλώντας τεχνητή άνοδο της ICP.

Συναισθηματική και Αναπνευστική Σταθερότητα: Ο χειρισμός πρέπει να γίνεται αφού ο ασθενής έχει χαλαρώσει. Το κλάμα, ο υπεραερισμός, η δοκιμασία Valsalva ή η σύσπαση των κοιλιακών μυών λόγω άλγους αυξάνουν τη φλεβική πίεση και, κατ' επέκταση, την πίεση διάνοιξης.

Χρήση Μανομέτρου: Το μανόμετρο συνδέεται μέσω τριόδου στρόφιγγας αμέσως μετά την είσοδο στον υπαραχνοειδή χώρο και πριν από οποιαδήποτε απώλεια ή λήψη δείγματος ΕΝΥ. Η απώλεια έστω και λίγων ml εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να οδηγήσει σε λάθος εκτίμηση της πραγματικής πίεσης.

Κλινικές Ενδείξεις.

Η μέτρηση της πίεσης έναρξης είναι καθοριστική για τη διαφορική διάγνωση και διαχείριση των εξής οντοτήτων:

Ιδιοπαθής Ενδοκράνια Υπέρταση (IIH/ψευδοόγκος εγκεφάλου- Pseudotumor Cerebri): Η επιβεβαίωση πίεσης >250 mmH₂O (με φυσιολογική σύσταση ΕΝΥ και απεικόνιση) αποτελεί εκ των ων ουκ άνευ κριτήριο για τη διάγνωση.

Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης (NPH): Χρησιμοποιείται για τη διενέργεια του Lumbar Tap Test (αφαίρεση 30-50 mL ΕΝΥ) με ταυτόχρονη καταγραφή της αρχικής και τελικής πίεσης, για την πρόγνωση της ανταπόκρισης σε τοποθέτηση μόνιμης παροχέτευσης ΕΝΥ- βαλβίδας εγκεφάλου.

Λοιμώξεις ΚΝΣ ή περιπτώσεις Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας, όπου παράλληλα απαιτείται και λήψη δείγματος για εργαστηριακή ανάλυση: συχνά παρουσιάζουν εξαιρετικά υψηλές πιέσεις διάνοιξης, και επιπλέον απαιτούν θεραπευτικές εκκενωτικές παρακεντήσεις για τη μείωση της ICP.

Αντενδείξεις και Κριτήρια Ασφαλείας. 

Η διενέργεια ΟΝΠ χωρίς προηγούμενο έλεγχο ενέχει τον κίνδυνο εγκεφαλικού εγκολεασμού (herniation). Η οσφυονωτιαία παρακέντηση δεν πρέπει να διενεργείται εάν υπάρχει υποψία χωροκατακτητικής εξεργασίας στον εγκέφαλο (π.χ. μεγάλος όγκος ή αιμάτωμα) που προκαλεί φαινόμενο μάζας και μετατόπιση δομών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ξαφνική αποσυμπίεση στη μέση μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνο εγκολεασμό του εγκεφάλου. Για τον λόγο αυτό, προηγείται σχεδόν πάντα αξονική (CT) ή μαγνητική (MRI) τομογραφία εγκεφάλου.

Απόλυτη Αντένδειξη: Ύπαρξη εστιακής χωροκατακτητικής εξεργασίας (νεόπλασμα, απόστημα, οξύ αιμάτωμα) που προκαλεί φαινόμενο μάζας (mass effect) και μετατόπιση της μέσης γραμμής.

Υποχρεωτικό Πρωτόκολλο: Διενέργεια νευροαπεικόνισης (CT ή MRI εγκεφάλου) πριν από την παρακέντηση σε ασθενείς με εστιακά νευρολογικά ελλείμματα, οίδημα οπτικής θηλής, διαταραχή επιπέδου συνείδησης ή ιστορικό ανοσοκαταστολής.

Σύγχρονες Κατευθυντήριες Γραμμές για τη Μείωση Επιπλοκών.

Η συχνότερη ιατρογενής επιπλοκή είναι η κεφαλαλγία λόγω ενδοκράνιας υπότασης (Post-Dural Puncture Headache - PLPH), η οποία οφείλεται σε συνεχιζόμενη διαρροή ΕΝΥ από το σημείο διάτρησης της σκληράς μήνιγγας. Ο πονοκέφαλος μετά από μια οσφυονωτιαία παρακέντηση εμφανίζεται σε ποσοστό 32% - 46% των ασθενών που υποβάλλονται σε ΟΝΠ, με κύριο κλινικό του χαρακτηριστικό ότι επιδεινώνεται στην όρθια θέση και υποχωρεί όταν ο ασθενής ξαπλώνει. Η διεθνής βιβλιογραφία συνιστά πλέον τη χρήση ατραυματικών βελόνων (pencil-point / Sprotte / Whitacre) αντί των κλασικών κοπτικών βελόνων (Quincke). Οι ατραυματικές βελόνες διαχωρίζουν τις ίνες της μήνιγγας χωρίς να τις κόβουν, μειώνοντας το ποσοστό εμφάνισης PLPH κάτω από το 5-10%. Προτιμώνται λεπτές βελόνες (22G ή 24G) που ελαχιστοποιούν το μέγεθος του ελλείμματος στη μήνιγγα.

Συμπέρασμα.

Συνοψίζοντας, η μέτρηση της πίεσης διάνοιξης του ΕΝΥ (opening pressure) μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης παραμένει μια αναντικατάστατη κλινική δοκιμασία. Παρά την αλματώδη εξέλιξη των μη επεμβατικών απεικονιστικών μεθόδων (CT, MRI), η δυναμική εκτίμηση της πίεσης του ΕΝΥ δεν μπορεί να αντικατασταθεί πλήρως από καμία εικόνα.

Η διαγνωστική της ισχύς σε παθήσεις όπως η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση και ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης είναι καθοριστική για τη θεραπευτική στρατηγική. Η αυστηρή τήρηση του πρωτοκόλλου και η χρήση ατραυματικών βελόνων εξασφαλίζουν την ασφάλεια και την ακρίβεια της εξέτασης.

Στη σύγχρονη τεκμηριωμένη ιατρική, η οσφυονωτιαία παρακέντηση δεν είναι απλώς μια επεμβατική πράξη, αλλά ένα δυναμικό εργαλείο που, όταν εκτελείται σωστά, προσφέρει πολύτιμα δεδομένα για τη νευρολογική υγεία του ασθενούς. 

Οίδημα οπτικών θηλών στα πλαίσια αυξημένης ενδοκρανίου πιέσεως.

Καλοήθης Ενδοκράνια Υπέρταση.

Ευρήματα καλοήθους ενδοκράνιας υπέρτασης:

- Οίδημα οπτικών θηλών.

- Κενό τουρκικό εφίππιο.

Ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση.

Η καλοήθης ή ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση, γνωστή παλιότερα και με τον όρο "ψευδοόγκος εγκεφάλου", είναι ένα σύνδρομο αγνώστου αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από αυξημένη ενδοκράνια πίεση, χωρίς την ύπαρξη χωροκατακτητικής εξεργασίας στον εγκέφαλο. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται κυρίως από κεφαλαλγία, διαταραχές οράσεως, ναυτία, εμέτους, εμβοές και φωτοφοβία. Αν δεν αντιμετωπιστεί έγκυρα, μπορεί να οδηγήσει σε οίδημα της οπτικής θηλής στον οφθαλμό, και τελικά σε πλήρη απώλεια της όρασης.

Ως κλινική οντότητα περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον γερμανό γιατρό Heinrich Quincke το 1893, με τον όρο "ορώδης μηνιγγίτιδα", ενώ η ονομασία "ψευδοόγκος εγκεφάλου" χρησιμοποιήθηκε το 1904 από τον επίσης γερμανό γιατρό Max Nonne. Η πρώτη ουσιαστική όμως μελέτη για την ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση έγινε το 1937 από τον πρωτοπόρο αμερικανό νευροχειρουργό Walter Dandy, ο οποίος δημοσίευσε 22 περιστατικά ασθενών με ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση. Όλοι οι ασθενείς παρουσίαζαν συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης: κεφαλαλγία, θάμβος οράσεως και εμέτους και στη βυθοσκόπησή τους υπήρχε οίδημα οίδημα οπτικής θηλής. Στους ασθενείς αυτούς ο Dandy προχώρησε θεραπευτικά σε υποκροταφική κρανιεκτομή με εντυπωσιακά αποτελέσματα. Ο Dandy ήταν και ο πρώτος που θέσπισε κριτήρια για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης τα οποία σε γενικές γραμμές ισχύουν αν και τροποποιημένα ως σήμερα: α) Σημεία και συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, με πίεση Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού>25 cm H2O, β) απουσία εστιακής σημειολογίας από το νευρικό σύστημα πλην της παρέσεως του Απαγωγού νεύρου, γ) φυσιολογική σύσταση του ΕΝΥ και δ) κανονικές ή πολύ μικρές (σχισμοειδείς: σαν σχισμές) κοιλίες του Εγκεφάλου χωρίς την ύπαρξη χωροκατακτητικής εξεργασίας στον Εγκέφαλο.

Κατά μέσο όρο, η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση έχει ετήσια επίπτωση στον γενικό πληθυσμό περίπου ένα περιστατικό ανά 100.000 κατοίκους αλλά φθάνει έως και τα 19 περιστατικά ανά 100.000 στις νεαρές παχύσαρκες γυναίκες. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι τα 30 έτη. Η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση αφορά κυρίως στις γυναίκες, ειδικά στις ηλικίες 20 έως 45: οι αναφερόμενες στη βιβλιογραφία αναλογίες μεταξύ γυναικών και αντρών κυμαίνονται από 4:1 έως και 15:1. Η παχυσαρκία προδιαθέτει έντονα στην ανάπτυξη ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης: γυναίκες που είναι πάνω από δέκα τοις εκατό πάνω από το ιδανικό τους σωματικό βάρος έχουν δεκατρείς φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση, και το ποσοστό αυτό ανεβαίνει στο δεκαεννέα φορές, σε γυναίκες που είναι περισσότερο από είκοσι τοις εκατό πάνω από το ιδανικό βάρος του σώματός τους. Το γυναικείο φύλο και η παχυσαρκία είναι οι μοναδικοί επιβεβαιωμένοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης. Πολλοί ακόμα παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί, αλλά είναι σημαντικό να διευκρινιστεί εάν η ενδοκράνια υπέρταση σχετίζεται αιτιοπαθογενετικά με αυτούς και δεν είναι τυχαία η συνύπαρξή τους. Πολλά φάρμακα έχουν αναφερθεί ότι εμπλέκονται στη παθογένεσή της. Τα κυριότερα φάρμακα που έχουν κατά καιρούς ενοχοποιηθεί είναι οι τετρακυκλίνες, τα per os ρετινοειδή που δίδονται για δερματολογικές παθήσεις (πχ. στην ακμή), το ρετινοϊκό οξύ στη θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, τα αντισυλληπτικά και η απότομη διακοπή των κορτικοστεροειδών.

Η ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση αποτελεί διάγνωση εξ’ αποκλεισμού και επομένως απαιτείται ενδελεχής έλεγχος του κεντρικού νευρικού συστήματος του ασθενούς για να αποκλειστούν αιτίες που μπορούν να οδηγήσουν σε αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης.
Τα κριτήρια που χρησιμοποιούμε σήμερα για να τεκμηριώσουμε την νόσο, βασίζονται στα "κριτήρια του Dandy":
1) Ύπαρξη συμπτωμάτων αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης (κεφαλαλγία, ναυτία, έμετοι, οπτικά σκοτώματα, οίδημα οπτικής θηλής).
2) Μη ύπαρξη εστιακής συμπτωματολογίας από το νευρικό σύστημα με εξαίρεση την παράλυση του απαγωγού (έκτη) νεύρου.
3) Ο ασθενής να μην έχει διαταραχές της συνείδησης. 
4) Φυσιολογική CT / MRI.
5) Πίεση διλανοιξης ΕΝΥ σε Οσφυονωτιαία Παρακέντηση > 25 cmH2O με φυσιολογική βιοχημική και κυτταρολογική σύνθεση του ΕΝΥ.
6) Μη ύπαρξη άλλης αιτιολογίας για την αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.

Το πιο κοινό σύμπτωμα της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης είναι ο πονοκέφαλος, ο οποίος εμφανίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς (92-94%). Είναι χαρακτηριστικά χειρότερος το πρωί, και έχει συσφιγκτικό χαρακτήρα. Μπορεί να συνοδεύεται με ναυτία και έμετο. Ο πονοκέφαλος συνήθως χειροτερεύει μετά από κάθε δραστηριότητα που αυξάνει περαιτέρω την ενδοκρανιακή πίεση, όπως πχ. με τον βήχα και το φτέρνισμα (μηχανισμός Valsalva). Ο πόνος μπορεί επίσης να αντανακλά προς τον αυχένα και τους ώμους. Πολλοί ασθενείς περιγράφουν ταυτόχρονα πως έχουν παλμικές εμβοές σε ένα ή και στα δύο αυτιά (64 - 87%).
Η αυξημένη πίεση οδηγεί στην "συμπίεση" των κρανιακών νεύρων. Συνηθέστερα προσβάλλεται το απαγωγό νεύρο. Αυτό το νεύρο νευρώνει το μυ του ματιού που στρέφει το μάτι προς τα έξω. Οι ασθενείς με πάρεση του απαγωγού νεύρου συνεπώς  εμφανίζουν οριζόντια διπλωπία η οποία είναι χειρότερη όταν ο ασθενής κοιτάζει προς την προσβεβλημένη πλευρά. Σπανιότερα προσβάλλονται το κοινό κινητικό νεύρο και το τροχιλιακό νεύρο (τρίτη και τέταρτη εγκεφαλική συζυγία, αντίστοιχα) και ακόμη πιο σπάνια το προσωπικό νεύρο (έβδομο κρανιακό νεύρο).
Η αυξημένη πίεση οδηγεί σε οίδημα οπτικής θηλής, (οίδημα του οπτικού δίσκου: το σημείο όπου το οπτικό νεύρο εισέρχεται στο βολβό του ματιού). Αυτό συμβαίνει σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις της ενδοκράνιας υπέρτασης και η απουσία οιδήματος θα πρέπει να καθιστά την διάγνωση της ενδοκράνιας υπέρτασης υπό αμφισβήτηση. Απαιτείται δε συχνή παρακολούθηση του ασθενούς με καλοήθη ενδοκράνια υπέρταση από οφθαλμίατρο, διότι το χρόνιο οίδημα θα οδηγήσει σε ατροφία του οπτικού νεύρου και σε μόνιμη απώλεια της όρασης. Συνήθως το οίδημα είναι συμμετρικό, αν και σε ένα ποσοστό 10% μπορεί να είναι ασύμμετρο ή και σπάνια ετερόπλευρο. Ήπιο οίδημα του οπτικού δίσκου ενδεχομένως είναι δύσκολο να ανιχνευθεί με κλασική βυθοσκόπηση και επομένως θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί σχισμοειδής λυχνία ή φλουοροαγγειογραφία. Απαραίτητη είναι επίσης και η εξέταση των οπτικών πεδίων. Τα ελλείμματα της όρασης είναι περιφερικά, συχνά τοξοειδή και αφορούν τα ρινικά (ιδιαίτερα τα κάτω-ρινικά) οπτικά πεδία. Αξίζει να αναφερθεί ότι δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της βαρύτητας του οιδήματος της οπτικής θηλής και του βαθμού ελλείμματος των οπτικών πεδίων. Η κεντρική όραση και η οπτική οξύτητα επηρεάζονται μόνο σε προχωρημένα στάδια της νόσου.
Η φυσική εξέταση του ασθενή (πλην του αυξημένου του σωματικού βάρους) και η κλινική εξέταση του νευρικού του συστήματος (εκτός από την παρουσία του οιδήματος της οπτικής θηλής) είναι συνήθως φυσιολογική και χωρίς ευρήματα.
Η διάγνωση θα βασιστεί τελικά στο ιστορικό του ασθενή και στον αποκλεισμό αιτιών που οδηγούν δευτεροπαθώς σε αυξημένη ενδοκράνια πίεση.

Η νευροαπεικόνιση, συνήθως με αξονική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI), χρησιμοποιείται για να αποκλείσει αιτίες που οδηγούν σε αυξημένη ενδοκράνια πίεση, όπως είναι οι όγκοι, η υδροκεφαλία ή η θρόμβωση φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου. Στην καλοήθη ενδοκράνια υπέρταση η νευροαπεικόνιση οφείλει να είναι φυσιολογική, αν και σύνηθες εύρημα είναι οι μικρές ή σχισμοειδείς κοιλίες και το κενό τουρκικό εφίππιο. Άλλα ευρήματα στον νευροαπεικονιστικό έλεγχο μπορεί να είναι η διάταση και ελίκωση του ελύτρου του οπτικού νεύρου, η επιπέδωση του οπισθίου πόλου του οφθαλμικού βολβού, η ενίσχυση του οπτικού νεύρου πριν το ηθμοειδές πέταλο, η στένωση ενός ή και των δύο εγκάρσιων φλεβώδων κόλπων, η διεύρυνση του ωοειδούς τρήματος, η στένωση του σηραγγώδους κόλπου και του σπηλαίου του Meckel. Μια μαγνητική φλεβογραφία εγκεφάλου (MRV) μπορεί να χρειαστεί για να αποκλείσει την πιθανότητα απόφραξης μιας εγκεφαλικής φλεβάς ή την θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ) εκτελείται για να μετρήσει την πίεση διάνοιξης του ΕΝΥ, καθώς και για να ληφθεί το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) και να ελεγχθεί εργαστηριακά. Αν η πίεση βρεθεί αυξημένη, τότε αρκετή ποσότητα ΕΝΥ (έως και 30 ml) μπορεί να αφαιρεθεί για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του ασθενούς.
Συνήθως η πίεση διάνοιξης του ΕΝΥ βρίσκεται αυξημένη: πίεση πάνω από 200 mmH2O σε μη παχύσαρκα άτομα και πάνω από 250 mmH2O σε παχύσαρκα μετρημένη με ΟΝΠ σε ξαπλωμένη θέση, θεωρείται διαγνωστική για την ενδοκράνια υπέρταση. Περιστασιακά, η μέτρηση της πίεσης μπορεί να είναι φυσιολογική: αυτό μπορεί να αποδοθεί στο γεγονός ότι η πίεση του ΕΝΥ μπορεί να κυμαίνεται κατά τη διάρκεια της κανονικής ημέρα. Εάν η υποψία για την ύπαρξη καλοήθους ενδοκράνιας υπέρτασης παραμένει υψηλή παρά την αρχική φυσιολογική πρώτη μέτρησή της, μπορεί να είναι αναγκαία η επανάληψή της ή και η παρακολούθηση της ICP μέσω καθετήρα πίεσης.

Το ΕΝΥ εξετάζεται στο εργαστήριο και ο έλεγχος του οφείλει να είναι φυσιολογικός: η χροιά του πρέπει να είναι διαυγής "ως από βράχου", δεν πρέπει να ανιχνευθούν φλεγμονώδη ή πολύ περισσότερο κακοήθη κύτταρα, και το σάκχαρο και το λεύκωμα πρέπει να είναι σε φυσιολογικά επίπεδα.

Ο πρωταρχικός στόχος στη θεραπεία της της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης είναι η πρόληψη της απώλειας όρασης και η επαπειλούμενη τύφλωση. Η Ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση είναι μία χρόνια νόσος και απαιτείται προσεκτική μακροχρόνια παρακολούθηση των ασθενών ανεξαρτήτως της θεραπευτικής μεθόδου που τελικά θα εφαρμοσθεί. Πρώτα απ’ όλα πρέπει να ληφθεί ένα πολύ λεπτομερές ιστορικό, να αναγνωρισθούν τυχόν προδιαθεσικοί παράγοντες και με βάση τη βαρύτητα των συμπτωμάτων να επιλεχθεί η κατάλληλη θεραπεία. Οι σημαντικότερες θεραπευτικές επιλογές είναι οι παρακάτω: 

1) Δίαιτα και αλλαγή του τρόπου ζωής.

Η απώλεια βάρους είναι η πρώτη οδηγία που δίνεται σε όλους τους παχύσαρκους ασθενείς με καλοήθη ενδοκράνια υπέρταση. Ιδίως για τα άτομα με ήπια συμπτώματα μία δίαιτα χαμηλή σε αλάτι, γυμναστική και ένα πρόγραμμα απώλειας βάρους, έστω και της τάξης του 5-10% του συνολικού βάρους του ασθενούς, φαίνεται να έχουν επίδραση. Παρ’ ολ’ αυτά τις περισσότερες φορές, η απώλεια βάρους από μόνη της δεν αρκεί και επομένως θα πρέπει να χορηγηθεί και φαρμακευτική αγωγή.

2) Φάρμακα.

Τα καλύτερα μελετημένα φάρμακο στην θεραπεία για την ενδοκρανιακή υπέρταση είναι η ακεταζολαμίδη (acetazolamide), το οποίο δρα αναστέλλοντας το ένζυμο καρβονικής ανυδράσης, και μειώνει την παραγωγή του ΕΝΥ από έξι έως 57 τοις εκατό. Μπορεί να προκαλέσει υποκαλιαιμία (χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα) και γι αυτό πέρα από τις οδηγίες για πλούσια σε κάλιο διατροφή, ο ασθενής ελέγχεται τακτικά και περιοδικά για τα επίπεδα των ηλεκτρολυτών στο αίμα του. Συχνά απαιτείται η χορήγηση σκευασμάτων αλάτων καλίου από το στόμα.

Διάφορα αναλγητικά (παυσίπονα) χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο των πονοκεφάλων. Εκτός από τα συμβατικά μέσα όπως παρακεταμόλη, μια χαμηλή δόση του αντικαταθλιπτικού αμιτριπτυλίνη ή του αντιεπιληπτικού τοπιραμάτης έχουν δείξει κάποια επιπλέον οφέλη στην ανακούφιση του πόνου αλλά και στην μείωση της ICP. Η τοπιραμάτη μάλιστα με ασθενή δράση αναστολέα καρβονικής ανυδράσης χρησιμοποιείται συχνά στην θεραπεία των ημικρανιών ενώ πρόσφατα εγκρίθηκε και η χρήση της για την απώλεια βάρους, καθιστώντας τη μια ιδανική επιλογή για παχύσαρκους ασθενείς με τον πονοκέφαλο ως προεξάρχον σύμπτωμα. Σύμφωνα με μία πρόσφατη, τυχαιοποιημένη έρευνα, έχει την 

ίδια περίπου αποτελεσματικότητα με την ακεταζολαμίδη για τη θεραπεία της ήπιας έως της μέτριας βαρύτητας καλοήθους ενδοκράνιας υπέρτασης.

Η χρήση των στεροειδών (κορτιζόνης) στην προσπάθεια να μειωθεί η ICP είναι σήμερα αμφιλεγόμενη παρόλο που στο παρελθόν αποτελούσαν φάρμακα πρώτης εκλογής. Η χρήση τους σταδιακά άρχισε να μειώνεται για δύο κυρίως λόγους: πρώτον γιατί προκαλούν αύξηση βάρους και δεύτερον γιατί η διακοπή τους μπορεί να οδηγήσει σε αντακλαστική αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (rebound intracranial hypertension). Σήμερα, στεροειδή μπορούν να χορηγηθούν σε σοβαρές περιπτώσεις οιδήματος οπτικής θηλής αλλά και σε περιπτώσεις επιθετικών μορφών ενδοκράνιας υπέρτασης εν αναμονή του ασθενούς για χειρουργική αντιμετώπιση της πάθησής του. 

3) Χειρουργική αντιμετώπιση.

Αν και τις περισσότερες φορές η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση είναι αυτοπεριοριζόμενη, ένα 25 % των ασθενών θα συνεχίσει να έχει επιδείνωση της όρασης και εμμένουσες κεφαλαλγίες, παρά τη φαρμακευτική αγωγή και τη διενέργεια ανακουφιστικών εκκενωτικών οσφυονωτιαίων παρακεντήσεων. Στους ασθενείς αυτούς η προτεινόμενη λύση είναι χειρουργική και συγκεκριμένα η τοποθέτηση παροχέτευσης στο ΕΝΥ για την μείωση της ενδοκράνιας πίεσης και την υποχώρηση των πονοκεφάλων, ή και η χειρουργική αποσυμπίεση του οπτικού νεύρου όταν απειλείται η όραση του ασθενούς.

Στην χειρουργική αντιμετώπιση καταφεύγουμε μόνον εάν η συντηρητική θεραπεία είναι είτε αποτυχημένη είτε δεν είναι ανεκτή. Η επιλογή μεταξύ αυτών των δύο κύριων χειρουργικών παρεμβάσεων εξαρτάται από την κυρίαρχο πρόβλημα στην ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση. 

Η αποσυμπίεση του οπτικού νεύρου (fenestration) είναι μια οφθαλμολογική επέμβαση που περιλαμβάνει την πραγματοποίηση μιας τομής στο έλυτρο του οπτικού νεύρου, στο τμήμα του πίσω από το μάτι. Η επέμβαση αυτή δεν μειώνει την ενδοκράνια πίεση και επομένως συμπτώματα, όπως η κεφαλαλγία, η ναυτία-έμετος και η διπλωπία δεν πρόκειται να υποχωρήσουν. Αυτό σημαίνει ότι είναι υποστηρικτική της συντηρητικής θεραπείας. Ορισμένοι ειδικοί συνιστούν τη μέθοδο αυτή για την ομάδα εκείνη των ασθενών με μοναδικό σύμπτωμα τις διαταραχές της όρασης. Ο μηχανισμός με τον οποίο η επέμβαση μειώνει την πίεση επί της κεφαλής του οπτικού νεύρου και το οίδημα της οπτικής θηλής δεν έχει ακόμα ξεκαθαριστεί πλήρως. Αρχικά, με το χειρουργείο δημιουργείται ένα συρίγγιο μεταξύ του υπαραχνοειδούς χώρου και της κογχικής κοιλότητας προκειμένου να παροχετεύεται το ΕΝΥ. Μετεγχειρητικά, η επικρατώσα θεωρία υποστηρίζει ότι δημιουργείται ινώδης συνδετικός ιστός στην περιοχές που δημιουργούνται οι χειρουργικές σχισμές με αποτέλεσμα να εμποδίζεται η μεταφορά της υψηλής ενδοκράνιας πίεσης διαμέσου του υπαραχνοειδούς χώρου, ο οποίος αποτελεί μέρος του ελύτρου του οπτικού νεύρου μετά το ηθμοειδές πέταλο. Είναι επίσης ενδιαφέρον το γεγονός ότι σε ένα 50% των ασθενών που θα υποβληθούν σε χειρουργική αποσυμπίεση του οπτικού νεύρου στον έναν οφθαλμό θα έχουν και υποχώρηση του οιδήματος της οπτικής θηλής και στον άλλον οφθαλμό. Το φαινόμενο αυτό πιθανότατα οφείλεται στην ύπαρξη σύνδεσης μεταξύ των ελύτρων των δύο οπτικών νεύρων στην περιοχή του οπτικού χιάσματος.

Η παροχέτευση του ΕΝΥ αποτελεί την πιο κοινή νευροχειρουργική επέμβαση όσον αφόρα την αντιμετώπιση της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης. Υπάρχουν δύο επιλογές: η κοιλιο-περιτοναϊκή και η όσφυο-περιτοναϊκή παροχέτευση. Στους περισσότερους ασθενείς με ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση, οι κοιλίες είναι μικρότερες σε μέγεθος σε σχέση με το φυσιολογικό, με αποτέλεσμα να είναι αδύνατη η τοποθέτηση κοιλιακού καθετήρα και έτσι επιλέγεται η όσφυο-περιτοναϊκή παροχέτευση. Η όσφυο-περιτοναϊκή παροχέτευση σε σχέση με την κοιλιο-περιτοναϊκή παροχέτευση του ΕΝΥ είναι τεχνικά ευκολότερη, συνοδεύεται από μικρότερο ποσοστό μετεγχειρητικών λοιμώξεων(1% έναντι 7-15%), αλλά έχει μεγαλύτερο ποσοστό αποτυχίας ( 50% στα 2 χρόνια για την όσφυο-περιτοναϊκή έναντι 20% στα 2 χρόνια για την κοιλιο-περιτοναϊκή) με αποτέλεσμα να απαιτείται αναθέωρηση του χειρουργείου.  Πιθανόν ο ιδιαίτερος σωματότυπος των παχύσαρκων ασθενών με ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση να οφείλεται για το υψηλό ποσοστό αποτυχίας της όσφυο-περιτοναϊκής. Πρέπει να επισημάνουμε ότι οι ασθενείς με ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση όχι σπάνια αναπτύσσουν χρόνιους πονοκεφάλους παρά την επαναφορά της ενδοκράνιας πίεσης στα φυσιολογικά επίπεδα και επομένως η αποτυχία της μίας ή της άλλης μεθόδου πρέπει κάθε φορά να αξιολογείται προσεκτικά και να πραγματοποιείται οπωσδήποτε μέτρηση της ενδοκράνιας πίεσης πριν την αλλαγή της παροχέτευσης. Νεότερες τεχνικές επιτρέπουν την υποβοηθούμενη είτε ενδοσκοπικά είτε μέσω νευροπλοήγησης, τοποθέτηση  κοιλιακού καθετήρα σε σχισμοειδείς κοιλίες, πράγμα που αποτελεί και την καλύτερη τελικά λύση προς όφελος του ασθενούς.

Έχει αποδειχθεί ότι σε παχύσαρκα άτομα, η χειρουργική επέμβαση για την αντιμετώπιση της παχυσαρκίας (και ιδιαίτερα η γαστρική παράκαμψη) μπορεί να βοηθήσει σημαντικά και στην αντιμετώπιση της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης. Επίσης τα τελευταία χρόνια έχει αναφερθεί ως εναλλακτική χειρουργική αντιμετώπιση η τοποθέτηση stent στους φλεβώδεις κόλπους του εγκεφάλου. Καθώς όμως δεν υπάρχουν αρκετά στοιχεία από κλινικές μελέτες για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της, η μέθοδος αυτή δεν θα πρέπει να συστήνεται ανεπιφύλακτα σε όλους τους 

ασθενείς με ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση., αλλά μόνο σε εκείνους με ακτινολογική και μανομετρική απόδειξη της στένωσης των φλεβωδών κόλπων στους οποίους έχει αποτύχει η συντηρητική θεραπεία και οι συνήθεις χειρουργικές επεμβάσεις.