Μυελοπάθεια των σέρφερ: μη τραυματική ισχαιμία του νωτιαίου μυελού- οξεία μυελοπάθεια από υπερέκταση.
1.Περίληψη (Abstract).
Εισαγωγή: Η μυελοπάθεια των σέρφερ (Surfer's myelopathy) αποτελεί μια σπάνια, μη τραυματική ισχαιμική βλάβη του νωτιαίου μυελού, η οποία εμφανίζεται κυρίως σε αρχάριους σέρφερ λόγω παρατεταμένης υπερέκτασης της σπονδυλικής στήλης.
Παρουσίαση Περιστατικού: Παρουσιάζεται περίπτωση άνδρα 24 ετών, με ελεύθερο ιατρικό ιστορικό, ο οποίος εμφάνισε οξύ, μηχανικό άλγος στην οσφυϊκή μοίρα κατά την πρώτη του προσπάθεια για σερφ. Μέσα σε τέσσερις ώρες, το άλγος εξελίχθηκε σε προϊούσα αμφοτερόπλευρη αδυναμία των κάτω άκρων, υπαισθησία με αισθητικό επίπεδο στο ύψος του Θ10 δερμοτομίου και οξεία επίσχεση ούρων. Η επείγουσα μαγνητική τομογραφία (MRI) ανέδειξε αύξηση σήματος σε ακολουθίες T2 στο κατώτερο τμήμα του νωτιαίου μυελού (από το ύψος του Θ9 έως τον μυελικό κώνο), συμβατή με οξεία ισχαιμία.
Συμπεράσματα: Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση έναρξη θεραπείας με υποστήριξη της μέσης αρτηριακής πίεσης είναι κρίσιμες για την πρόγνωση της νόσου. Οι κλινικοί γιατροί πρέπει να διατηρούν υψηλό δείκτη υποψίας σε νεαρούς ασθενείς με οξεία παραπάρεση μετά από δραστηριότητες υπερέκτασης του κορμού.
Λέξεις-κλειδιά: Μυελοπάθεια των σέρφερ, Ισχαιμία νωτιαίου μυελού, Παραπάρεση, Αρτηρία του Adamkiewicz, Υπερέκταση σπονδυλικής στήλης.
2.Εισαγωγή.
Η ισχαιμία του νωτιαίου μυελού αποτελεί ένα σχετικά σπάνιο κλινικό σύνδρομο, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 5-8 % όλων των περιπτώσεων αιφνίδιας μυελοπάθειας και λιγότερο από το 1% όλων των αγγειακών ισχαιμικών επεισοδίων του νευρικού ιστού. Η μυελοπάθεια των σέρφερ (Surfer's myelopathy) είναι μια ιδιαίτερη και σπάνια υποκατηγορία μη τραυματικής μυελοπάθειας, η οποία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 2004. Εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε υγιείς, νεαρούς ενήλικες που συμμετέχουν για πρώτη φορά σε δραστηριότητες που απαιτούν έντονη ή παρατεταμένη λόρδωση και υπερέκταση της σπονδυλικής στήλης, όπως το σερφ, η γιόγκα και οι πιλάτες.
3.Παρουσίαση Περιστατικού.
Άνδρας 24 ετών προσήλθε στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών λόγω αιφνίδιας αδυναμίας και απώλειας αισθητικότητας στα κάτω άκρα, συνοδευόμενης από αδυναμία αυτόνομης ούρησης. Κατά τη λήψη του ιστορικού, ο ασθενής ανέφερε ότι 4 ώρες νωρίτερα βρισκόταν στην παραλία για το πρώτο του μάθημα σερφ. Κατά τη διάρκεια της παραμονής του πάνω στη σανίδα σε πρηνή θέση, ένιωσε έναν οξύ, "βουβό" πόνο στη μέση, τον οποίο απέδωσε σε μυϊκή καταπόνηση. Μέσα σε δύο ώρες από τη διακοπή της δραστηριότητας, εμφάνισε αιμωδίες στα πέλματα, οι οποίες επεκτάθηκαν κεντρομόλα, και προοδευτική δυσκολία στη βάδιση μέχρι πλήρους αδυναμίας.
Η νευρολογική εξέταση κατά την εισαγωγή έδειξε:
-Μυϊκή ισχύ: 1/5 στην κλίμακα MRC αμφοτερόπλευρα στους καμπτήρες του ισχίου, εκτείνοντες το γόνατο και καμπτήρες της ποδοκνημικής.
-Αντανακλαστικά: Καταργημένα βαθιά τενοντια αντανακλαστικά στα κάτω άκρα (γόνατος και αχιλλείου) με θετικό σημείο Babinski αμφοτερόπλευρα.
-Αισθητικότητα: Πλήρης απώλεια της αίσθησης του πόνου και της θερμοκρασίας κάτω από το επίπεδο του Θ10 δερμοτομίου, με μερική διατήρηση της εν τω βάθει αισθητικότητας.
Αυτόνομο νευρικό σύστημα: Οξεία επίσχεση ούρων (τοποθετήθηκε καθετήρας Foley με παροχέτευση 800ml ούρων).
-Ο εργαστηριακός έλεγχος (γενική αίματος, πηκτικότητα, βιοχημικά) ήταν εντός φυσιολογικών ορίων.
-Διενεργήθηκε επείγουσα Μαγνητική Τομογραφία (MRI) θωρακικής και οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, η οποία αποκάλυψε εστία αυξημένου σήματος στις ακολουθίες Τ2 και STIR στο κεντρικό τμήμα του νωτιαίου μυελού, εκτεινόμενη από το επίπεδο του Θ9 έως τον μυελικό κώνο, χωρίς στοιχεία εξωτερικής συμπίεσης ή αιμορραγίας.
-Η ψηφιακή αγγειογραφία νωτιαίου μυελού (Spinal Angiography) δεν ανέδειξε υποκείμενη παθολογία, όπως ύπαρξη διαχωριστικού ανευρύσματος κοιλιακής αορτής, ή αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία νωτιαίου μυελού.
Τα ευρήματα αυτά επιβεβαίωσαν τη διάγνωση οξείας ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού.
4.Συζήτηση & Παθοφυσιολογία.
Ο παθοφυσιολογικός μηχανισμός της μυελοπάθειας των σέρφερ αποδίδεται στην προσωρινή ισχαιμία των τροφοφόρων αγγείων του νωτιαίου μυελού, με κύριο ένοχο την αρτηρία του Adamkiewicz (γνωστή και ως μεγάλη πρόσθια ριζομυελική αρτηρία). Είναι η μεγαλύτερη αρτηρία που τροφοδοτεί το κατώτερο τμήμα του νωτιαίου μυελού (θωρακική μοίρα και μυελικό κώνο). Αντίθετα με άλλα σημεία του σώματος που έχουν «εναλλακτικές» αρτηρίες (παράπλευρη κυκλοφορία), ο νωτιαίος μυελός στο κάτω μέρος του βασίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε αυτήν για την αιμάτωσή του.
Όταν ένας αρχάριος σέρφερ ξαπλώνει πρηνώς στη σανίδα, τείνει να υπερεκτείνει τον κορμό και τον αυχένα του για μεγάλα χρονικά διαστήματα προκειμένου να κρατά το κεφάλι του ψηλά και να ισορροπεί.
Αυτή η παρατεταμένη υπερέκταση προκαλεί:
-Διάταση και παροδικό σπασμό ή απόφραξη των μικρών ραχιαίων και ριζιτικών αρτηριών.
-Μηχανική συμπίεση των αγγείων καθώς διέρχονται από τα μεσοσπονδύλια τρήματα.
-Σχετική φλεβική συμφόρηση που επιτείνει την ισχαιμία σε ζώνες οριακής αιμάτωσης (watershed zones) του νωτιαίου μυελού.
Η θεραπευτική προσέγγιση βασίζεται στην άμεση βελτίωση της αιμάτωσης του νωτιαίου μυελού. Στον ασθενή μας εφαρμόστηκε το διεθνές πρωτόκολλο αντιμετώπισης ισχαιμικού shock του μυελού, το οποίο περιλαμβάνει τη διατήρηση της Μέσης Αρτηριακής Πίεσης (MAP) μεταξύ 85-90 mmHg με τη χρήση ενδοφλέβιων υγρών και αγγειοσυσπαστικών φαρμάκων (νορεπινεφρίνη) για 72 ώρες, καθώς και χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών για τη μείωση του κυτταροτοξικού οιδήματος.
5.Συμπεράσματα.
Η μυελοπάθεια των σέρφερ αποτελεί μια ιατρική κατάσταση που απαιτεί ταχύτητα στην αναγνώριση και τη διαφορική διάγνωση. Αν και είναι σπάνια, μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη αναπηρία και παραπληγία εάν καθυστερήσει η αντιμετώπιση. Προκαλείται από την παρατεταμένη παραμονή σε πρηνή θέση (μπρούμυτα) με υπερέκταση (τόξο) της πλάτης κατά την κωπηλασία. Αυτή η στάση μπορεί να πιέσει ή να προκαλέσει σπασμό στην αρτηρία του Adamkiewicz, η οποία είναι ο κύριος προμηθευτής αίματος στο κάτω τμήμα του νωτιαίου μυελού. Το αποτέλεσμα είναι η ισχαιμία του νωτιαίου μυελού λόγω έλλειψης οξυγόνου. Η εξέταση εκλογής (χρυσός κανόνας) για την άμεση διάγνωση της ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού είναι η Μαγνητική Τομογραφία (MRI) της σπονδυλικής στήλης, ειδικά με τη χρήση ακολουθιών διάχυσης (MRI-DWI). Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξει το ισχαιμικό οίδημα στον νωτιαίο μυελό μέσα σε λίγες ώρες, ενώ βοηθά να αποκλειστούν άλλες επείγουσες καταστάσεις, όπως μια οξεία κήλη δίσκου ή ένα αιμάτωμα. Η ψηφιακή αγγειογραφία δεν αποτελεί την κύρια ή την αρχική εξέταση για τη διάγνωση της μυελοπάθειας των σερφέρ, αλλά αν πραγματοποιηθεί πολύ νωρίς, μπορεί να αποτυπώσει ξεκάθαρα το αγγειακό «έμφραγμα» και να βοηθήσει θεραπευτικά με την ενδοαρτηριακή χορήγηση φαρμάκων (π.χ. θρομβολυτικών ή αγγειοδιασταλτικών) που ευνοούν την επαναιμάτωση του νωτιαίου μυελού.
Η θεραπεία για τη μυελοπάθεια των σερφέρ είναι καθαρά υποστηρικτική και επικεντρώνεται στην άμεση αποκατάσταση της ροής του αίματος στον νωτιαίο μυελό. Δεν υπάρχει ειδικό χειρουργείο ή «αντίδοτο», καθώς η βλάβη είναι ισχαιμική (έμφρακτο). Η αντιμετώπιση χωρίζεται σε δύο φάσεις: την επείγουσα νοσοκομειακή φροντίδα (πρώτα 24ωρα-48ωρα) και τη μακροχρόνια αποκατάσταση.
Η Επείγουσα Νοσοκομειακή Θεραπεία (τα πρώτα 24ωρα) έχει ως στόχο να σωθούν τα εναπομένοντα νευρικά κύτταρα που κινδυνεύουν από την έλλειψη οξυγόνου και το δευτερογενές οίδημα. Η "Τεχνητή Υπέρταση" (Induced Hypertension) είναι το πιο κρίσιμο βήμα. Χορηγούνται ενδοφλέβια φάρμακα (αγγειοσυσπαστικά) για να κρατήσουν τη Μέση Αρτηριακή Πίεση (MAP) υψηλή (συνήθως πάνω από 85-90 mmHg). Η υψηλή πίεση «ωθεί» το αίμα να περάσει από τα στενωμένα αγγεία για να αιματώσει τον νωτιαίο μυελό. Η "Επιθετική Ενυδάτωση" είναι το δεύτερο βήμα. Η χορήγηση μεγάλων ποσοτήτων ενδοφλέβιων ορών για να αυξηθεί ο όγκος του αίματος και να βελτιωθεί η κυκλοφορία. Η "Αποφυγή Υπερέκτασης" είναι εξίσου σημαντική. Ο ασθενής παραμένει σε απόλυτη κατάκλιση σε εντελώς ίσια (ύπτια) θέση για να μην πιεστούν ξανά τα αγγεία. Σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις, τοποθετείται εξωτερική οσφυική παροχέτευση ΕΝΥ για να αφαιρεθεί λίγο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αυτό μειώνει την πίεση γύρω από τον νωτιαίο μυελό, επιτρέποντας στο αρτηριακό αίμα να ρεύσει πιο εύκολα. Η χρήση κορτικοστεροειδών (π.χ. μεθυλπρεδνιζολόνη) παραμένει αμφιλεγόμενη. Μπορεί να χορηγηθεί για τη μείωση του οιδήματος εξατομικευμένα, καθώς οι κατευθυντήριες οδηγίες δεν τη συνιστούν πλέον καθολικά λόγω παρενεργειών.
Μόλις σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς, έχει μεγάλη σημασία να ξεκινήσει άμεσα και η αποκατάστασή του. Εντατική Φυσικοθεραπεία με ασκήσεις για την πρόληψη της μυϊκής ατροφίας, τη βελτίωση της κινητικότητας και την επανεκπαίδευση των ποδιών στη βάδιση. Εξειδικευμένα προγράμματα για την τόνωση της νευροπλαστικότητας (της ικανότητας του νευρικού συστήματος να δημιουργεί νέες συνδέσεις γύρω από τη βλάβη). Χρήση καθετήρων ή φαρμάκων αν έχει επηρεαστεί ο έλεγχος της ούρησης και της κένωσης, μέχρι να επανέλθει η λειτουργία τους. Πλήρης ανάρρωση αναμένεται σε σημαντικό ποσοστό των ασθενών (περίπου 30% - 40% των περιπτώσεων). Κύριοι παράγοντες που καθορίζουν την πρόγνωση είναι ο χρόνος μέχρι τα Επείγοντα (η έναρξη της θεραπείας εντός των πρώτων 6-12 ωρών αυξάνει κατακόρυφα τις πιθανότητες ανάρρωσης), η σοβαρότητα της νευρολογικής εικόνας στην εισαγωγή (η πλήρης παράλυση -βαθμός Α στην κλίμακα ASIA- κατά την είσοδο στο νοσοκομείο έχει χειρότερη πρόγνωση σε σχέση με τη μερική παράλυση), και τα ευρήματα της Μαγνητικής Τομογραφίας (μεγάλη σε έκταση βλάβη με έντονο οίδημα σε πολλά επίπεδα του νωτιαίου μυελού σχετίζεται με φτωχότερη πρόγνωση). Έχει μεγάλη σημασία να τονιστεί οτι η τελική πρόγνωση εξαρτάται απόλυτα από τον χρόνο αντίδρασης. Η έγκαιρη μεταφορά στα επείγοντα μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ανάρρωση, ενώ η καθυστέρηση ενέχει τον κίνδυνο μόνιμης παράλυσης (παραπληγίας).
Ισχαιμικού τύπου μη τραυματικής αιτιολογίας μυελοπάθεια μπορεί να συμβεί και σε άλλες δραστηριότητες πέρα από το σερφ, με έντονη υπερέκταση της μέσης, όπως η γιόγκα, το πιλάτες, η ενόργανη γυμναστική ή το καγιάκ.
Η ενημέρωση των εκπαιδευτών σερφ, των αθλητών αλλά και των ιατρών των Τμημάτων Επειγόντων Περιστατικών για τα πρώιμα συμπτώματα (όπως ο μηχανικός πόνος στη μέση που ακολουθείται από αιμωδίες) είναι ο αποτελεσματικότερος τρόπος πρόληψης και έγκαιρης παρέμβασης.
