Το σπονδυλικό γαγγλιογλοίωμα (spinal ganglioglioma) είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος, βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αποτελείται από ένα μείγμα νευρογλοιακών κυττάρων (υποστηρικτικός ιστός) και νεοπλασματικών νευρώνων (γαγγλιακά κύτταρα).
Αν και το γαγγλιογλοίωμα εμφανίζεται συχνότερα στον εγκέφαλο, η παρουσία του στον νωτιαίο μυελό αντιπροσωπεύει μόλις το 1% όλων των όγκων του νωτιαίου μυελού. Συνήθως ταξινομείται ως Βαθμού 1 κατά WHO (καλοήθης), αλλά μπορεί να προκαλέσει σημαντικά προβλήματα λόγω της ευαίσθητης θέσης εντόπισης του.
Ποιους επηρεάζει & αίτια.
Ηλικία: Διαγνώσκεται κυρίως σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες, με μέση ηλικία εμφάνισης τα 19 έτη.
Αίτια: Οι περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσονται αυτόρμητα χωρίς σαφή αιτιολογία.Γενετική: Υπάρχει μια μικρή συσχέτιση με γενετικά σύνδρομα, όπως η Νευροϊνωμάτωση Τύπου 1 (NF1) και η Οζώδης Σκλήρυνση.
Συμπτώματα.
Καθώς ο όγκος μεγαλώνει μέσα στον νωτιαίο μυελό, πιέζει σταδιακά τις νευρικές οδούς. Τα συμπτώματα εξελίσσονται αργά σε διάστημα μηνών και περιλαμβάνουν:
Προοδευτική μυϊκή αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια.
Απώλεια αίσθησης ή μούδιασμα κάτω από το επίπεδο του όγκου.
Τοπικός πόνος στην πλάτη ή ριζιτικός πόνος (που αντανακλά στα άκρα).
Παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης, όπως ραγδαία εξελισσόμενη σκολίωση σε μικρά παιδιά.
Διάγνωση.
Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η βασική εξέταση επιλογής. Τα κύρια χαρακτηριστικά ευρήματα περιλαμβάνουν:
Μεγάλη έκταση: Ο όγκος συχνά εκτείνεται σε μεγάλο μήκος, ξεπερνώντας τα 8 σπονδυλικά σώματα.
Παρουσία κυστών: Περίπου το 46% των περιπτώσεων εμφανίζει εσωτερικές κύστεις με υγρό.
Οστική διάβρωση: Η μακροχρόνια πίεση μπορεί να προκαλέσει διάβρωση ή αλλοίωση στα γειτονικά σπονδυλικά οστά.
Θεραπευτικές Επιλογές.
Χειρουργική Αφαίρεση: Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση (gross total resection) είναι η πρωτεύουσα θεραπεία. Επειδή αυτοί οι όγκοι έχουν συχνά σαφή όρια από τον φυσιολογικό ιστό, η ασφαλής αφαίρεση είναι εφικτή σε πολλές περιπτώσεις.
Στοχευμένη Θεραπεία: Οι όγκοι αυτοί συχνά ελέγχονται για τη μετάλλαξη BRAF V600E. Αν εντοπιστεί, επιτρέπει τη χρήση ειδικών στοχευμένων φαρμάκων σε περιπτώσεις που ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως.
Ακτινοθεραπεία & Χημειοθεραπεία: Γενικά αποφεύγονται για τους τυπικούς όγκους Βαθμού κακόηθειας 1. Χρησιμοποιούνται μόνο σε σπάνιες, επιθετικές περιπτώσεις Αναπλαστικού Γαγγλιογλοιώματος (Βαθμού 3 κατά WHO).
