Το χορίστωμα του προσωπικού νεύρου (facial nerve choristoma) είναι μια εξαιρετικά σπάνια, καλοήθης (μη καρκινωματώδης) μάζα, η οποία αποτελείται από ιστολογικά φυσιολογικά κύτταρα ή ιστούς που αναπτύσσονται σε ανατομικά έκτοπη (λανθασμένη) θέση. Σε αντίθεση με τα νεοπλάσματα, πρόκειται για αναπτυξιακή ανωμαλία και όχι για πραγματικό όγκο.
Ιστολογικοί Τύποι.
Τα χοριστώματα που σχετίζονται με το προσωπικό νεύρο (VII κρανιακή συζυγία) ταξινομούνται συνήθως με βάση τον ιστό από τον οποίο αποτελούνται:
-Νευρομυϊκό χορίστωμα (Neuromuscular choristoma): Γνωστό και ως καλοήθης όγκος Triton, περιλαμβάνει ένα μείγμα από ώριμες ίνες γραμμωτού (σκελετικού) μυός και νευρικά στοιχεία.
-Χορίστωμα λείου μυός (Smooth muscle choristoma): Αποτελείται από υπερπλασία κυττάρων λείου μυός και ινώδους ιστού.
-Χορίστωμα σιελογόνου αδένα (Salivary gland choristoma): Φυσιολογικός ιστός σιελογόνου αδένα που εντοπίζεται συνήθως στο μέσο ους, συχνά σε άμεση επαφή ή συμφύσεις με το προσωπικό νεύρο.
Ανατομική Εντόπιση.
Αν και θεωρητικά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο κατά μήκος της διαδρομής του νεύρου, οι περισσότερες καταγεγραμμένες περιπτώσεις εντοπίζονται στις εξής περιοχές:
-Στον έσω ακουστικό πόρο (internal acoustic meatus - IAM).
-Στη γέφυρα, πλησίον της παρεγκεφαλιδικής γωνίας.
-Στην περιοχή του γονατώδους γαγγλίου και του μέσου ωτός.
Συμπτώματα.
Τα συμπτώματα προκαλούνται από τη σταδιακή πίεση που ασκεί η μάζα στο προσωπικό νεύρο και στις παρακείμενες δομές:
-Παράλυση ή αδυναμία του προσωπικού νεύρου: Σταδιακά προοδευτική ή με τη μορφή επαναλαμβανόμενων επεισοδίων οξείας παράλυσης (που μιμούνται την παράλυση Bell).
-Απώλεια ακοής: Μπορεί να είναι νευροαισθητήρια (λόγω πίεσης του 8ου κρανιακού νεύρου στον έσω ακουστικό πόρο) ή αγωγιμότητας (αν το χορίστωμα βρίσκεται στο μέσο ους και επηρεάζει τα ακουστικά οστάρια).
-Εμβοές και ίλιγγος.
-Συχνά συνυπάρχει με συγγενείς ανωμαλίες των οσταρίων (άκμονας, αναβολέας).
Διάγνωση.
Η προεγχειρητική διάγνωση αποτελεί τεράστια πρόκληση καθώς η πάθηση είναι εξαιρετικά σπάνια.
Μαγνητική Τομογραφία (MRI): Αποτελεί την εξέταση εκλογής. Οι μάζες αυτές εμφανίζουν πρόσληψη σκιαγραφικού, με αποτέλεσμα να μιμούνται σχεδόν απόλυτα το αιθουσαίο νευρίνωμα (vestibular schwannoma) ή το νευρίνωμα του προσωπικού νεύρου.
Αξονική Τομογραφία (CT): Χρησιμοποιείται για την ανάδειξη των οστικών δομών του κροταφικού οστού και της πορείας του φαλοπιανού πόρου.
Ιστοπαθολογική εξέταση: Η οριστική διάγνωση τίθεται πάντα μετά από βιοψία ή χειρουργική αφαίρεση, καθώς δεν είναι εφικτή η λήψη βιοψίας προεγχειρητικά από τον έσω ακουστικό πόρο.
Αντιμετώπιση.
Λόγω της στενής και χαοτικής ανάμειξης των ινών του όγκου με τις υγιείς ίνες του προσωπικού νεύρου, η στρατηγική αντιμετώπισης απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή:
Συντηρητική παρακολούθηση: Εάν ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός ή η λειτουργία του νεύρου είναι καλή, προτιμάται η τακτική απεικονιστική παρακολούθηση (watch and wait) για την αποφυγή πρόκλησης μόνιμης παράλυσης
Μερική / Υποσυνολική εκτομή: Εάν κριθεί απαραίτητο να χειρουργηθεί (π.χ. λόγω προοδευτικής παράλυσης), προτιμάται η μερική αφαίρεση (debulking) με σκοπό την αποσυμπίεση και τη διατήρηση της ανατομικής ακεραιότητας του νεύρου, υπό συνεχή ενδοεγχειρητική νευροπαρακολούθηση.
Ολική εκτομή και αποκατάσταση: Η πλήρης αφαίρεση εφαρμόζεται κυρίως αν το νεύρο είναι ήδη πλήρως κατεστραμμένο, και συχνά ακολουθείται από νευρική αναστόμωση ή τοποθέτηση νευρικού μοσχεύματος για την επανένευση του προσώπου.
