Ο ημισπόνδυλος είναι μια συγγενής δυσπλασία της σπονδυλικής στήλης κατά την οποία ένας σπόνδυλος δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως (πλήρης ή μερική αποτυχία σχηματισμού του σπονδύλου). Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ο σπόνδυλος να έχει σχήμα σφήνας ή να απουσιάζει το μισό του, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε πλάγια καμπύλωση της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση) ή κύφωση.
Χαρακτηριστικά:
- Συγγενής ανωμαλία: Η πάθηση είναι παρούσα από τη γέννηση και οφείλεται σε διαταραχή κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Συχνή είναι η συσχέτιση του με τα εξής σύνδρομα: Jarcho–Levin (αυτοσωματικό υπολειπόμενο˙ συγχώνευση σπονδύλων, σκολίωση, ανώμαλη ευθυγράμμιση των πλευρών), Κlippel–Feil (αυτοσωματικό υπολειπόμενο ή κυρίαρχο˙ συγχώνευση των αυχενικών σπονδύλων), VACTERL (σποραδικό˙ ανωμαλίες σπονδύλων και ανωμαλίες μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ατρησία ορθού, τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, ανωμαλίες νεφρών, δυσπλασία κερκίδας και μονήρης ομφαλική αρτηρία), σύμπλεγμα OEIS (σποραδικό˙ ομφαλοκήλη , εκστροφή της αμάρας, άτρητος πρωκτός και ανωμαλίες σπονδυλικής στήλης.
- Συχνότητα: Εμφανίζεται σε περίπου 1 στις 200 γεννήσεις, συχνότερα στα θήλεα.
- Συσχετιζόμενες ανωμαλίες: Μπορεί να συνδέεται με άλλες ανωμαλίες, όπως π.χ.δισχιδής ράχη. Δομικές ανωμαλίες, κυρίως μυοσκελετικές, ουρογεννητικές και καρδιακές ανευρίσκονται σε >70% των περιπτώσεων.
Συμπτώματα και Θεραπεία:
Τα συμπτώματα και η θεραπεία εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της παραμόρφωσης και την επίδρασή της στη σπονδυλική στήλη και τα νεύρα.
- Συμπτώματα: Το κύριο σύμπτωμα είναι η ορατή καμπύλωση της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση ή κύφωση), η οποία μπορεί να γίνει εμφανής καθώς το παιδί μεγαλώνει. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να υπάρξει πόνος ή νευρολογικά συμπτώματα (π.χ., μούδιασμα, αδυναμία στα άκρα) λόγω πίεσης του νωτιαίου μυελού ή των νευρικών ριζών.
- Θεραπεία: Η αντιμετώπιση μπορεί να είναι συντηρητική ή χειρουργική.
Χειρουργική: Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση, όπως σπονδυλοδεσία, για τη διόρθωση της καμπύλωσης και τη σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης.
