Η ανευρυσματική κύστη των οστών (Aneurysmal bone cysts -ABC) είναι ένα μονήρες, καλόηθες, κυστικό μόρφωμα με αιματηρό περιεχόμενο. Η ονομασία της προέρχεται από την χαρακτηριστική απεικόνιση του προσβεβλημένου οστού (ανευρυσματική) και τη διεγχειρητική εμφάνισή της (κύστη). Κατατάσσεται στους καλοήθεις όγκους των οστών και η αιτιοπαθογένειά της παραμένει αμφιλεγόμενη, ενώ η θεραπεία της διαρκώς εξελίσσεται. Εμφανίζεται στην νεαρή ηλικία, στο 10ο με 20ο έτος και μπορεί να δημιουργεί πόνο και ευαισθησία στη σπονδυλική στήλη. Πρόκειται για μονήρες, καλόηθες, κυστικό μόρφωμα με αιματηρό περιεχόμενο, που μπορεί να υποτροπιάζει τοπικά με καταστροφή του οστού και συμπτώματα έντονου άλγους, οιδήματος, περιορισμού της κινητικότητας, παθολογικών καταγμάτων και νευρολογικών συμπτωμάτων.
Επιδημιολογικά στοιχεία.
Η ανευρυσματική κύστη των οστών αποτελεί το 1-2% όλων των βιοψιούμενων πρωτοπαθών οστικών αλλοιώσεων και είναι πολύ λιγότερο συχνή από την μονόχωρη κύστη. Η συχνότητά της ανέρχεται σε 0.14/100.000 και κορυφώνεται στην εφηβεία έως την πρώιμη ενήλικη ζωή. Είναι ελαφρώς συχνότερη στα θήλεα, παρά τα άρρενα, με αναλογία 1,3:1. Παρατηρείται συνήθως στη 2η δεκαετία της ζωής και, σε ποσοστό 70%, μεταξύ 5ου-20ού έτους της ηλικίας (μέσος όρος 13 έτη).
Το 1942, οι Jaffe και Lichtenstein περιέγραψαν για πρώτη φορά μία περίπτωση ανευρυσματικής κύστης οστών, με αιματηρό περιεχόμενο. Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Ωστόσο, πιθανολογείται η παρουσία διαταραχής στην πλούσια τριχοειδική αγγείωση των οστών, ενώ σε ένα ποσοστό 50% αναπτύσσεται σε έδαφος προϋπαρχουσών οστικών αλλοιώσεων, όπως είναι τα μη οστεοποιούμενα ινώματα, τα χονδροβλαστώματα, οι γιγαντοκυτταρικοί όγκοι, η ινώδης δυσπλασία, το χονδρομυξοειδές ίνωμα και τα οστεοσαρκώματα. Δευτεροπαθής ανευρυσματική κύστη μπορεί να εμφανιστεί σε έδαφος προηγηθέντος τραυματισμού. Τέλος, de novo εμφάνιση της ανευρυσματικής κύστης (πρωτοπαθής) παρατηρείται σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών. Μακροσκοπικά, η ABC έχει όψη σπόγγου εμποτισμένου με αίμα. Η πρωτοπαθής κύστη παρουσιάζει μεγάλες αγγειωματώδεις κυστικές κοιλότητες πλημμυρισμένες με αίμα και επενδεδυμένες με λεπτό ψευδοενδοθηλιακό κυστικό τοίχωμα και περιβάλλεται από λεπτό υποπεριοστικό κέλυφος νέου οστού. Το εσωτερικό της κύστης διαχωρίζεται από καφεοειδή διαφραγμάτια από συνδετικό ιστό τα οποία περιέχουν οστίτη ιστό ή οστεοειδές και οστεοκλαστικά γιγαντοκύτταρα.
Η ανευρυσματική κύστη των οστών παρατηρείται κυρίως στα μηριαία, την κνήμη, το βραχιόνιο, την Σπονδυλική Στήλη και την λεκάνη. Λιγότερο συχνά, παρατηρείται στο κρανίο και την γνάθο, στις κλείδες και τις πλευρές, το ιερό και τα μικρά οστά των χεριών και των ποδιών.
Στα μακρά οστά, συνήθως εντοπίζεται εκκέντρως στις μεταφύσεις. Οι διαφύσεις προσβάλλονται μεμονωμένα στο 8% των περιπτώσεων. Οι επιφυσιακές αλλοιώσεις είναι συνήθως ενδομυελικές και συνδέονται με χονδροβλαστώματα ή γιγαντοκυτταρικούς όγκους.
Στη Σπονδυλική Στήλη (ΣΣ) έχει προτίμηση στα οπίσθια στοιχεία, όπως το οστεοειδές οστέωμα και το οστεοβλάστωμα, αλλά μπορεί να επεκταθεί στα σπονδυλικά σώματα και τον αυχένα των σπονδυλικών τόξων. Αντίθετα, ο γιγαντοκυτταρικός όγκος εντοπίζεται συχνότερα στα πρόσθια σπονδυλικά στοιχεία. Κατά σειρά συχνότητας προσβάλλεται η αυχενική, θωρακική και οσφυική μοίρα της ΣΣ.
Το 11-30% όλων των ανευρυσματικών οστικών κύστεων παρατηρούνται στη ΣΣ και συχνότερα σε άτομα ηλικίας μικρότερης των 20 ετών. Στο 25% των περιπτώσεων προσβάλλονται συνεχόμενοι σπόνδυλοι.
Μια συχνά χρησιμοποιούμενη ταξινόμηση διαχωρίζει τις ανευρυσματικές κύστεις σε ανενεργές (χαρακτηρίζονται από πλήρες περιοστικό κέλυφος, με τα ενδοστικά όρια σαφώς καθοριζόμενα από σκληρυντική άλω), ενεργείς (ατελές περιοστικό περίβλημα και σαφώς καθοριζόμενα ενδοστικά όρια), ενώ επιθετικές χαρακτηρίζονται οι ανευρυσματικές κύστεις που δεν δείχνουν κανένα σημείο επανορθωτικής οστεογένεσης, απουσία περιοστικού κελύφους κι έχουν ασαφή ενδοστικά όρια.
H ανευρυσματική κύστη, στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, παρουσιάζεται με εντοπισμένο πόνο και διόγκωση, συνήθως στις μεταφύσεις των μακρών οστών ή τα οπίσθια σπονδυλικά στοιχεία.
Στο 95% των ασθενών με προσβολή της ΣΣ, κύριο ενόχλημα είναι η οσφυαλγία, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από μυϊκό σπασμό και να οδηγήσει σε ακαμψία της ΣΣ ή σκολίωση. Οι σπονδυλικές αλλοιώσεις μπορεί ακόμα να προκαλέσουν και νευρολογικές διαταραχές, ακόμα και παραπάρεση. Στο ιερό, οι οστικές αλλοιώσεις μπορεί να επεκταθούν σε μεγάλο βαθμό, πριν προκαλέσουν νευρολογικές εκδηλώσεις από το έντερο και την ουροδόχο κύστη. Παθολογικά κατάγματα λόγω πίεσης είναι σπάνια.
Απεικονιστικά ευρήματα.
Η ανευρυσματική κύστη απεικονίζεται ακτινολογικά ως έκκεντρη επεκτατική λυτική αλλοίωση στην μετάφυση ενός οστού, συχνά περιβαλλόμενη από ένα λεπτό «φλοιό αυγού». Στα περιοστικά όρια της αλλοίωσης συνήθως παρατηρούνται καλώς περιγεγραμμένα αντιδραστικά τρίγωνα, διαχωριζόμενα εύκολα από τα τρίγωνα του Codman. Συχνά, η κύστη παρουσιάζει εμφανή δοκίδωση, συνήθως οφειλόμενη σε γεφύρωση του ενδοστικού φλοιού. Στις διαφύσεις απεικονίζεται ενίοτε ενδοφλοιώδης ή υποπεριοστική περιοχή, η οποία δημιουργεί επιφανειακή «φλύκταινα». Στο άνω πέρας του μηριαίου και της κνήμης η ABC συχνά διαχωρίζεται δύσκολα από καλοήθη φλοιώδη ελλείμματα. Στη ΣΣ, συνήθως καταλαμβάνει την μία πλευρά του σπονδυλικού τόξου και επεκτείνεται στον αυχένα του σπονδυλικού τόξου, τις εγκάρσιες αποφύσεις και τα πέταλα. Μπορεί ακόμα να παρατηρηθεί διάβρωση από πίεση ενός γειτονικού σπονδύλου ή μιας πλευράς.
Η αξονική τομογραφία αναδεικνύει την κύστη μέσα στο περιοστικό κέλυφος και την απουσία αποτιτανώσεων της θεμέλιας ουσίας. Τόσο η αξονική, όσο και η μαγνητική τομογραφία, μπορεί να αποκαλύψουν την ύπαρξη και τα επίπεδα του υγρού. Στην μαγνητική τομογραφία- MRI η κύστη έχει καλοήθεις χαρακτήρες και διαχωρίζεται ευκρινώς από τα γειτονικά μαλακά μόρια, συχνά περιβαλλόμενη από μία παρυφή με σήμα χαμηλής έντασης. Η MRI με ενίσχυση της αντίθεσης συνήθως αναδεικνύει το οστικό περίγραμμα και την τοπική ανατομία καλύτερα στις Τ1 ακολουθίες, ενώ χαρακτηρίζει το ενισχυμένο κυστικό τοίχωμα στις T2 ακολουθίες.
Το σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99m δείχνει τυπικά φωτοπενική περιοχή, περιβαλλόμενη από στεφάνη αυξημένης κατακράτησης του ραδιοϊσοτόπου.
Η διαφορική της διάγνωση περιλαμβάνει την απλή οστική κύστη, τον γιγαντοκυτταρικό όγκο, τη δευτεροπαθή ανευρυσματική κύστη, το ηωσινόφιλο κοκκίωμα, την ινώδη δυσπλασία, το οστεοβλάστωμα, το σάρκωμα Ewing, το τηλεαγγειεκτασικό οστεοσάρκωμα και τη φυματίωση.
Η ανευρυσματική κύστη θεραπεύεται με χειρουργική απόξεση και οστικά μοσχεύματα, ενίοτε με εκτομή ή τοπική ακτινοβόληση ή διαδερμική σκληροθεραπεία. Ο επιλεκτικός αρτηριακός εμβολισμός έχει δείξει πολλές υποσχέσεις στην αντιμετώπισή τους σε μικρές όμως μελέτες. Ο αρτηριακός εμβολισμός μπορεί να πραγματοποιηθεί μέσα σε 48 ώρες πριν από την χειρουργική επέμβαση για να μειώσει το ποσό της διεγχειρητικής αιμορραγίας. Οι υποτροπές είναι συχνές (έως 50% των περιπτώσεων). Σε μερικές περιπτώσεις οι κύστεις δεν ανταποκρίνονται στη χειρουργική θεραπεία ή την ακτινοθεραπεία και συνεχίζουν να εξελίσσονται. Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για χρονικό διάστημα 5 ετών και ειδικά τα μικρά παιδιά πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικούς ελέγχους μέχρι την ενηλικίωση για την έγκαιρη αντιμετώπιση υποτροπών, που θα μπορούσαν να επηρεάσουν τoν αναπτυσσόμενο παιδικό σκελετό.
