Όγκοι της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.

Η γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία (cerebellopontine angle-CPA) είναι μια ανατομική δομή ανάμεσα στην παρεγκεφαλίδα και στη γέφυρα του εγκέφαλου. Είναι ουσιαστικά μια δεξαμενή που περιέχει εγκεφαλονωτιαίο υγρό, περιβάλλεται από αραχνοειδή μήνιγγα, και εντός της διατρέχουν κρανιακά νεύρα και αγγεία. Οι όγκοι της γεφυροπαραγκεφαλιδικής γωνίας αντιπροσωπεύουν το 5-10% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Οι περισσότεροι όγκοι είναι καλοήθεις όγκοι, με πάνω από το 85% να αφορούν αιθουσαία νευρινώματα (ακουστικά νευρινώματα), 5 - 10% μηνιγγιώματα, 2 - 5% επιδερμοειδείς και 1% αραχνοειδείς κύστεις. Κακοήθεις πρωτοπαθείς ή μεταστατικοί όγκοι αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 2% των νεοπλασμάτων της γωνίας.

Η συμπτωματολογία των όγκων της γεφυροπαραγκεφαλιδικής γωνίας δεν είναι πάντοτε η ίδια και εξαρτάται από το είδος και το μέγεθος του όγκου.

Τα πιο κοινά συμπτώματα των όγκων της γωνίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

*Απώλεια της ακοής - 95%

*Εμβοές - 80%

*Ίλιγγος/ αστάθεια - 60%

*Πονοκέφαλος - 25%

*Προσώπου υπαισθησία - 45%

*Διπλωπία - 10%

*Δυσκαταποσία, πάρεση φωνητικών χόρδων - 5%

*Ημίσπασμο προσώπου - 5%

*Οι ασθενείς με μεγαλύτερους όγκους μπορεί να εμφανίσουν προσβολή όλων των κατώτερων εγκεφαλικών συζυγιών, αποφρακτικό υδροκέφαλο και συμπτώματα  συμπίεσης του εγκεφαλικού στελέχους.

Οι εξεργασίες της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας  μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις ομάδες, με βάση τα χαρακτηριστικά της  απεικόνισής τους στην Μαγνητική Τομογραφία: 

*την ενίσχυση ή όχι της μάζας με φάρμακο.

*το σήμα της μάζας στις Τ1 ακολουθίες.

*την πυκνότητά τους συγκριτικά με το εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Mε ενίσχυση της μάζας-πρόσληψη φαρμάκου εμφανίζονται:

-ακουστικό νευρίνωμα : ~ 80% των μαζών της CPA

-μηνιγγίωμα : ~ 10% των μαζών της CPA.

-σβάννωμα του τριδύμου νεύρου.

-σβάννωμα προσωπικού νεύρου.

-επενδύμωμα.

-μετάσταση, π.χ. μαστού,πνεύμονα, κακοήθες μελάνωμα.

Μάζα υψηλού σήματος στις Τ1 ακολουθίες συνηθως είναι:

-αιμορραγικό ακουστικό νευρίνωμα.

-νευροεντερική κύστη.

-θρομβωμένο ανεύρυσμα.

-λίπωμα.

Με πυκνότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού συνήθως εμφανίζονται:

-επιδερμoειδείς κύστεις: ~ 5% των μαζών της CPA.

-αραχνοειδείς κύστεις.

Η αντιμετώπιση των όγκων αυτών είναι κυρίως χειρουργική.

Οι χειρουργικές προσεγγίσεις ποικίλλουν ανάλογα με την παθολογική οντότητα και το μέγεθος του όγκου, καθώς και την συμμετοχή των παρακείμενων δομών. Αν και η πλήρης εκτομή είναι εφικτή για τις περισσότερες περιπτώσεις, η συμμετοχή των γύρω δομών μπορεί να επιφέρει αδικαιολόγητη νοσηρότητα εάν η πλήρης εκτομή επιχειρηθεί. Οι κυριότερες χειρουργικές προσπελάσεις για την γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία περιλαμβάνουν την διαλαβυρινθιακή (translabyrinthine), την υπινιακή (retrosigmoid), και την υποκροταφική προσπέλαση (subtemporal approach). Περιστασιακά, αυτές οι κρανιοτομές μπορούν να συνδυαστούν σε πρώτο ή και σε δεύτερο χειρουργικό χρόνο.

Στις αρχές του 20ου αιώνα, οι βλάβες της γεφυροπαραγκεφαλιδικής γωνίας ήταν δύσκολο να διαγνωστούν και να αντιμετωπιστούν. Πράγματι, το ποσοστό θνησιμότητας για τις επεμβάσεις  στον οπίσθιο βόθρο πλησίασε το 50%. Ωστόσο, οι επαναστατικές εξελίξεις στην νευροακτινολογία και στις χειρουργικές τεχνικές έχουν κάνει αυτές τις βλάβες πλέον αντιμετωπίσιμες με αποδεκτή νοσηρότητα και πολύ χαμηλά ποσοστά θνησιμότητας. Παρόλα αυτά η εντόπιση ζωτικών νευρολογικών δομών στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο απαιτεί προσεκτική αξιολόγηση και σωστό σχεδιασμό της θεραπείας για να αποφευχθεί η άσκοπη νοσηρότητα και θνησιμότητα.