Οι νευροεντερικές κύστεις, μαζί με τις κύστεις του Rathke και τις κολλοειδείς κύστεις, θεωρούνται συγγενείς βλάβες του ΚΝΣ, προερχόμενες από εμβρυικά υπολείμματα. Η πρώτη περιγράφεται από τον Puuseep το 1934. Οι περισσότερες εμφανίζονται στη σπονδυλική στήλη, και συνδέονται με ανωμαλίες των σπονδύλων σε 50% των περιπτώσεων. Σε αντίθεση, οι ενδοκρανιακές νευροεντερικές κύστεις είναι σπάνιες και πιο συχνά βρίσκονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Απαντώνται σε όλες τις ηλικίες. Μια ανασκόπηση των περιπτώσεων επιδεικνύει μια ελαφρά υπεροχή αρρένων μεταξύ των ασθενών με ενδοκρανιακή νευροεντερικές κύστεις (60%).
Η ακριβής αιτιολογία τους είναι άγνωστη. Μία γενικά αποδεκτή θεωρία προτείνει ότι προκύπτουν λόγω αποτυχίας διαχωρισμού της νωτιαίας χορδής από το έντερο κατά την διάκρια της οργανογέννησης στο έμβρυο, με αποτέλεσμα πρωτόγονα κύτταρα του ενδοδέρματος να ενσωματώνονται στη νωτιαία χορδή. Αυτά οι "εκτοπισμένες" φωλιές του πεπτικού ιστού τελικά διαμορφώνονται σε γνήσιες κύστεις. Η συμπτωματολογία τους ποικίλει και περιλαμβάνει κεφαλαλγία (47%), προσβολή μιας τουλάχιστον κρανιακής συζυγίας (24%), κινητικές και αισθητικές διαταραχές (24%) και υποτροπιάζουσες μηνιγγίτιδες (12%). Η διάγνωση επιτυγχάνεται με τις σύγχρονες νευροαπεικονιστικές μεθόδους και η θεραπεία για τις συμπτωματικές κύστεις είναι η χειρουργική εκτομή.
