Το σύνδρομο Dyke-Davidoff-Masson (DDMS) είναι μια σπάνια νευρολογική πάθηση που χαρακτηρίζεται από ημισφαιρική εγκεφαλική ατροφία (συχνά από τη γέννηση ή την παιδική ηλικία) και αντισταθμιστικές αλλαγές στο κρανίο, όπως πάχυνση του οστού και υπεραερισμός των παραρρινίων κόλπων. Εκδηλώνεται κυρίως με επιληπτικές κρίσεις, ημιπάρεση, νοητική υστέρηση και διαταραχές λόγου. Το σύνδρομο συνήθως διαγιγνώσκεται στην παιδική ηλικία, αλλά μπορεί να ανακαλυφθεί και σε ενήλικες.
Βασικά Χαρακτηριστικά και Αίτια:
Εγκεφαλική Ατροφία: Ατροφία του ενός εγκεφαλικού ημισφαιρίου με διεύρυνση του σύστοιχου πλάγιου κοιλίας.
Αντισταθμιστικές Αλλοιώσεις Κρανίου: Πάχυνση του θόλου του κρανίου (calvarial thickening) και υπερπνευμάτωση των κόλπων (μετωπιαίων, ηθμοειδών) στην πλευρά της ατροφίας.
Αίτια: Προκαλείται από βλάβη στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο κατά την εμβρυϊκή ή περιγεννητική περίοδο (υποξία, λοιμώξεις, τραύμα, αγγειακές ανωμαλίες).
Κλινική Εικόνα: Επιληψία (συχνά ανθεκτική), ημιπάρεση/ημιπληγία (αντίθετη της ατροφίας), νοητική υστέρηση, διαταραχές συμπεριφοράς και ασυμμετρία προσώπου.
Διάγνωση και Θεραπεία:
Απεικόνιση: Η μαγνητική (MRI) και αξονική τομογραφία (CT) εγκεφάλου είναι τα κύρια εργαλεία διάγνωσης, αναδεικνύοντας τη χαρακτηριστική ημισφαιρική ατροφία και τις οστικές αλλοιώσεις.
Θεραπεία: Είναι συμπτωματική. Περιλαμβάνει αντιεπιληπτικά φάρμακα για τον έλεγχο των κρίσεων και φυσικοθεραπεία για την ημιπάρεση. Σε σπάνιες, σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εξεταστεί χειρουργική επέμβαση.
