Γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους αναγνωρίζονται επίσης και στους ενήλικες, αν και είναι σπάνια: αφορούν μόνο το 2% των όγκων του εγκεφάλου των ενηλίκων. Συνήθως εμφανίζονται σε νεότερους ενήλικες (τρίτη και τέταρτη δεκαετία) και τείνουν να είναι χαμηλής κακοήθειας (WHO Ι ή ΙΙ).
*αταξία,
*προσβολή κρανιακών νεύρων,
*πυραμιδική συνδρομή,
*υδροκεφαλία.
Η διάρκεια των συμπτωμάτων είναι συνήθως πολύ μικρότερη στα διάχυτα γλοιώματα, στα οποία και το ιστορικό είναι συνήθως πολύ μικρό (μερικών ημερών). Επιπλέον, τα διάχυτα γλοιώματα έχουν πιο συχνά προσβολές πολλαπλών κρανιακών συζυγιών.
Κοινά κλινικά ευρήματα κατά τη φυσική εξέταση συνοψίζονται στην τριάδα: προσβολή κρανιακών νεύρων, πυραμιδική συνδρομή και αταξία (του κορμού και των άκρων). Οίδημα οπτικών θηλών μπορεί να παρατηρηθεί ως σημείο αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης. Η έκτη και έβδομη κρανιακές συζυγίες προβάλλονται συχνότερα. Διαταραχές της αισθητικότητας του προσώπου, όπως και διαταραχές της θέσης στου σώματος στον χώρο και της ισορροπίας, καθώς και οφθαλμικός νυσταγμός μπορεί να παρατηρηθούν συχνά.
Ορισμένες κλινικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές για συγκεκριμένες θέσεις εντόπισης του όγκου, ως εξής:
*στα βρέφη και στα παιδιά μπορούν να εκδηλωθούν με διαταραχές της ανάπτυξης - γλοιώματα Γέφυρας.
*συμμετοχή των κρανιακών νεύρων ΙΙΙ ή IV - γλοιώματα στον Μεσεγκέφαλο.
*Υδροκεφαλία - όγκοι κοντά στον Υδραγωγό του Sylvius ή στην τέταρτη κοιλία.
*Ασθενείς με βλάβες στην οροφή του μεσεγκεφάλου μπορεί να παρουσιάσουν τα εξής:
-πονοκέφαλο, ναυτία και έμετο.
-διπλωπία.
-σύνδρομο Parinaud.
*Ασθενείς με βλάβες στον Προμήκη μπορεί να παρουσιάσουν τα εξής:
-δυσφαγία, αστάθεια, ένρινο ομιλία, εμετό και αδυναμία.
-απώλεια αισθήσεων στο πρόσωπο (συμμετοχή του πυρήνα του τριδύμου).
-δυσφαγία ή / και δυσφωνία από προσβολή κατώτερων εγκεφαλικών συζυγιών (IX και X νεύρα).
-πυραμιδική συνδρομή.
-αταξία
-Νυσταγμό και οφθαλμικό μυόκλονο.
Ορισμένες κλινικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές για συγκεκριμένες θέσεις εντόπισης του όγκου, ως εξής:
*στα βρέφη και στα παιδιά μπορούν να εκδηλωθούν με διαταραχές της ανάπτυξης - γλοιώματα Γέφυρας.
*συμμετοχή των κρανιακών νεύρων ΙΙΙ ή IV - γλοιώματα στον Μεσεγκέφαλο.
*Υδροκεφαλία - όγκοι κοντά στον Υδραγωγό του Sylvius ή στην τέταρτη κοιλία.
*Ασθενείς με βλάβες στην οροφή του μεσεγκεφάλου μπορεί να παρουσιάσουν τα εξής:
-πονοκέφαλο, ναυτία και έμετο.
-διπλωπία.
-σύνδρομο Parinaud.
*Ασθενείς με βλάβες στον Προμήκη μπορεί να παρουσιάσουν τα εξής:
-δυσφαγία, αστάθεια, ένρινο ομιλία, εμετό και αδυναμία.
-απώλεια αισθήσεων στο πρόσωπο (συμμετοχή του πυρήνα του τριδύμου).
-δυσφαγία ή / και δυσφωνία από προσβολή κατώτερων εγκεφαλικών συζυγιών (IX και X νεύρα).
-πυραμιδική συνδρομή.
-αταξία
-Νυσταγμό και οφθαλμικό μυόκλονο.
Ιστοπαθολογικά διακρίνονται σε:
*διάχυτο αστροκύτωμα:
-συνήθως ινώδες αστροκύτωμα, με βαθμό κακοήθειας κατά WHO II-IV.
*εστιακό γλοίωμα:
-ινώδες αστροκύτωμα, με βαθμό κακοήθειας κατά WHO ΙΙ (το πιο σύνηθες).
-πυλοκυτταρικό αστροκύτωμα.
-γαγγλιογλοίωμα.
*εξωφυτικό γλοίωμα:
-χαμηλού βαθμού κακοήθειας αστροκύτωμα.
-γαγγλιογλοίωμα.
*γλοίωμα εγκεφαλικού στελέχους στα πλαίσια Νευροϊνωμάτωσης τύπου 1 (NF1):
-γλοιώματα στελέχους παρατηρούνται σε ποσοστό έως 9% των ασθενών με NF1.
-συχνότερα εντοπίζονται στον Προμήκη.
-φαίνεται παρόμοιο με σποραδικό εστιακό γλοίωμα, αλλά εμφανίζει καλύτερη πρόγνωση, με ελάχιστη ή και καμία εξέλιξη.
Το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο σύστημα ταξινόμησης είναι να τα διακρίνουμε σε τέσσερις τύπους αναλόγως της εντόπισής τους:
1. Διάχυτο γλοίωμα εγκεφαλικού στελέχους.
2. Εστιακό γλοίωμα εγκεφαλικού στελέχους:
-γλοίωμα του τετραδύμου πετάλου.
-άλλα εστιακά γλοιώματα.
3. Ραχιαίο ή εξωφυτικό γλοίωμα.
4. Γλοίωμα της αυχενικοπρομηκικής συμβολής: ίσως μια τεχνητή ομάδα που περιλαμβάνει τα προς τα κάτω επεκτεινόμενα αληθή γλοιώματα του εγκεφαλικού στελέχους ή τα αστροκυτώματα της άνω αυχενικής μοίρας του Νωτιαίου Μυελού που εμφανίζουν ανοδική επέκταση προς τον Προμήκη.
Κατά γενικό κανόνα και σε σχέση με την εντόπισή τους οι μεσεγκεφαλικοί όγκοι φαίνεται να είναι χαμηλότερης κακοήθειας από τους όγκους της γέφυρας και του προμήκη.
Η Γέφυρα είναι η πιο κοινή θέση εντόπισής τους. Είναι η πιο κλασική θέση για τα «παιδικής ηλικίας γλοιώματα του εγκεφαλικού στελέχους» που συνήθως αφορούν σε διάχυτα γεφυρικά γλοιώματα. Τα εστιακά ραχιαία/εξωφυτικά γεφυρικά γλοιώματα είναι μια ασυνήθιστη παραλλαγή αντιπροσωπεύοντας μόνο το 10% των όγκων της γέφυρας, και έχουν μια πολύ καλύτερη πρόγνωση, καθώς συνήθως αντιπροσωπεύουν ένα πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα. Η συνολική επιβίωση των ασθενών με γλοιώματα της γέφυρας είναι 10% στα 5 χρόνια.
Στον Μεσεγκέφαλο παρατηρούνται όσο διάχυτα, όσο και εστιακά και εξωφυτικά γλοιώματα. Το εστιακό γλοίωμα του εγκεφαλικού στελέχους είναι πιο κοινό εδώ από ό,τι σε άλλα μέρη του εγκεφαλικού στελέχους. Ξεχωριστή παραλλαγή είναι τα γλοιώματα του τετραδύμου πετάλου, που συνήθως είναι χαμηλής κακοήθειας και βραδείας εξέλιξης.
Ο Προμήκης αποτελεί πολύ σπάνια θέση ανάπτυξης γλοιωμάτων. Συνήθως όμως οι όγκοι που σχετίζονται με την Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 εντοπίζονται σε αυτήν την περιοχή. Επίσης αστροκυττώματα της αυχενικής μοίρας μπορούν να επεκταθούν ανοδικά προς τον Προμήκη.
Τόσο η θεραπεία όσο και η πρόγνωση επηρεάζεται σημαντικά από τον τύπο του όγκου, τη μορφολογία και την τοποθεσία του. Η ακτινοβολία είναι ένα βασικό μέρος της θεραπείας. Κατά γενικό κανόνα, οι εξωφυτικοί όγκοι και αυτοί της αυχενοπρομηκικής συμβολής τείνουν να ανταποκρίνονται καλύτερα με τη χειρουργική επέμβαση, ενώ αντιθέτως η χειρουργική επέμβαση δεν έχει κανένα ρόλο στη αντιμετώπιση των διάχυτων γλοιωμάτων του εγκεφαλικού στελέχους. Τα διάχυτα γλοιώματα έχουν κάκιστη πρόγνωση με το 90-100% των ασθενών να πεθαίνουν εντός 2 ετών από τη διάγνωση. Αντίθετα τα γλοιώματα του τετραδύμου πετάλου έχουν πολύ καλή πρόγνωση (ουσιαστικά καλοήθεις βλάβες) και το μόνο που απαιτούν είναι αντιμετώπιση του υδροκεφάλου όταν αυτός εμφανίζεται. Τα εστιακά και τα εξωφυτικά γλοιώματα έχουν καλή μακροπρόθεσμη πρόγνωση με την χειρουργική επέμβαση. Η εστιακή ακτινοθεραπεία είναι ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας των γλοιωμάτων του στελέχους και μπορεί να βελτιώσει ή να σταθεροποιήσει την κατάσταση του ασθενούς. Η συμβατική δόση ακτινοθεραπείας κυμαίνεται μεταξύ 54-60 Gy, με δόσεις έως 72 Gy να δίνονται με υπέρ-κλασματοποίηση. Προς το παρόν, κανένα όφελος δεν έχει αποδειχθεί με δόσεις μεγαλύτερες από 72 Gy. Μερικοί ενήλικες ασθενείς με γλοιώματα του τετραδύμου πετάλου ή της αυχενοπρομηκικής συμβολής, ή με ήπια συμπτώματα μεγάλης διάρκειας, μπορεί να είναι υποψήφιοι για παρακολούθηση και μόνο: σε αυτές τις περιπτώσεις η ακτινοθεραπεία μπορεί να προορίζεται για ασθενείς με σαφείς ενδείξεις εξέλιξης του όγκου.
