*νευροσύφιλη,
*φυματίωση: φυματιώδης παχυμηνιγγίτιδα,
*κρυπτοκόκκωση του ΚΝΣ,
*βακτηριακή μηνιγγίτιδα,
*IgG4 σύνδρομο:φλεγμονώδης ινωτική νόσος εκδηλούμενη με υπερτροφική παχυμηνιγγίτιδα,
*κοκκιωμάτωση Wegener,
*οζώδης πολυαρτηρίτιδα.
*ρευματοειδή αρθρίτιδα: ρευματοειδής παχυμηνιγγίτιδα,
*νευροσαρκοείδωση,
*χρόνια αιμοκάθαρση,
*βλεννοπολυσακχαριτώσεις,
Όταν δεν προσδιοριστεί κάποιο αίτιο τότε αποκαλείται ιδιοπαθής υπερτροφική παχυμηνιγγίτιδα [idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis].
Η κλινική της εικόνα είναι συνήθως μη ειδική, με σημεία και συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (ICP), στα οποία συμπεριλαμβάνονται η κεφαλαλγία, η ναυτία και ο έμετος, καθώς και με παρεγκεφαλιδική αταξία ή και εστιακές νευρολογικές διαταραχές. Ενδέχεται να υπάρχει ποικίλου βαθμού και συνδυασμού συμμετοχή των κρανιακών συζυγιών V-XII.
Η διάγνωσή της γίνεται συνήθως με βιοψία η οποία είναι απολύτως απαραίτητη τόσο για την ανεύρεση της υποκείμενης παθολογίας όσο και για τον αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων που εκδηλώνονται με προσβολή των μηνίγγων: η διαφορική της διάγνωση περιλαμβάνει τις μηνιγγικές μεταστάσεις, την προσβολή των μηνίγγων από λέμφωμα του ΚΝΣ, τα πολλαπλά μηνιγγιώματα συμπεριλαμβανομένου και του λεμφοπλασματοκυτταρικού μηνιγγιώματος και τέλος την ενδοκρανιακή προσβολή στα πλαίσια της νόσου Erdheim-Chester.
