Το λέμφωμα του ΚΝΣ μπορεί να είναι πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές. Το πρωτοπαθές λέμφωμα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος αποτελεί εξωλεμφαδενικό Β μη Hodgkin λέμφωμα, που περιορίζεται στον εγκέφαλο, στον νωτιαίο μυελό, στους οφθαλμούς, ή εμφανίζει λεπτομηνιγγική προσβολή. Αφορά κυρίως άνδρες (2:1), μέσης ηλικίας 55 ετών. Εκδηλώνεται συνήθως με προϊούσα εστιακή νευρολογική συμπτωματολογία, επιληπτικές κρίσεις ή διαταραχές επιπέδου συνείδησης. Στον απεικονιστικό έλεγχο (MRI) συνήθως (75%) διαπιστώνεται μονήρης χωροκατακτητική βλάβη στον εγκέφαλο. Η διάγνωση τίθεται με στερεοτακτική βιοψία εγκεφάλου. Το δευτεροπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ αποτελεί σπάνια εντόπιση, κυρίως μη Hodgkin λεμφωμάτων. Η κλινική του εικόνα είναι αυτή των χωροκατακτητικών βλαβών του ΚΝΣ, ενώ δεν είναι σπάνια η λεπτομηνιγγική προσβολή.
