Αιθουσαίο νεύρο.
Τα κυτταρικά σώματα των νευρώνων του αιθουσαίου νεύρου, εδράζονται στο αιθουσαίο γάγγλιο ή γάγγλιο του Scarpa, το οποίο εντοπίζεται στον έσω ακουστικό πόρο. Το γάγγλιο αποτελείται από δίπολα κύτταρα, οι δενδρίτες των οποίων ξεκινούν από τα τριχωτά κύτταρα των ημικύκλιων σωλήνων, του ελλειπτικού κυστιδίου και του σφαιρικού κυστιδίου. Οι νευράξονες των διπόλων κυττάρων του αιθουσαίου γαγγλίου συγκλίνουν με τους νευράξονες του ελικοειδούς (ακουστικού) γαγγλίου για να σχηματίσουν την κρανιακή συζυγία VIII.
Υπάρχουν τρεις ημικύκλιοι σωλήνες (ΗΚΣ) άμφω: ο οριζόντιος (έξω), ο οπίσθιος και ο πρόσθιος (άνω), οι οποίοι είναι τοποθετημένοι σε ορθή γωνία μεταξύ τους. Οι ΗΚΣ ανιχνεύουν τη γωνιακή επιτάχυνση. Είναι σωλήνες του μεμβρανώδους λαβυρίνθου, που ξεκινούν από το ελλειπτικό κυστίδιο. Κάθε ΗΚΣ έχει ένα διευρυμένο άκρο, τη λήκυθο, η οποία περιέχει το κυπέλλιο και τα τριχωτά κύτταρα. Το κυπέλλιο είναι μια ζελατινώδης δομή που καλύπτει τα τριχωτά κύτταρα και περιβάλλεται από το ενδολεμφικό υγρό. Με τις κινήσεις της κεφαλής, η ενδολέμφος ρέει κατά μήκος του ΗΚΣ μετακινώντας με τον τρόπο αυτό το κυπέλλιο και προκαλώντας κάμψη των κροσσών των τριχωτών κυττάρων. Τα τριχωτά κύτταρα λειτουργούν ως μεταλλάκτες, μετατρέποντας τη μηχανική παραμόρφωση σε ηλεκτρικό σήμα.
Το ελλειπτικό και το σφαιρικό κυστίδιο αποτελούν διευρύνσεις του μεμβρανώδους λαβυρίνθου που ανιχνεύουν τη γραμμική επιτάχυνση. Καθένα από αυτά περιέχει μια κηλίδα, που αποτελείται από τριχωτά κύτταρα, την ωτολιθική μεμβράνη, η οποία καλύπτει τα τριχωτά κύτταρα και την ωτοκονία (κρύσταλλοι ανθρακικού ασβεστίου) στην επιφάνειά της. Η μάζα της ωτοκονίας επιτρέπει στο ελλειπτικό και στο σφαιρικό κυστίδιο να παρακολουθούν τη θέση της κεφαλής και να ανταποκρίνονται στις κινήσεις σε σχέση με την επίδραση της βαρύτητας.
Κοχλιακό νεύρο.
Το κοχλιακό νεύρο αποτελείται από σώματα νευρικών κυττάρων που εδράζονται στο ελικοειδές γάγγλιο, με βραχείες προσεκβολές προς τα τριχωτά κύτταρα και κεντρικές απολήξεις που σχηματίζουν το ακουστικό ή κοχλιακό τμήμα της κρανιακής συζυγίας VIII. Ο ήχος μεταφέρεται μέσω του έξω και του μέσου ωτός προς το έσω ους και στη συνέχεια μετατρέπεται από μηχανικό κύμα σε ηλεκτρικό σήμα, από το όργανο του Corti. Η κοιλότητα του μέσου ωτός δρα ως συσκευή προσαρμογής αντίστασης, που μεταφέρει την ηχητική ενέργεια από τη χαμηλή αντίσταση του αέρα στην υψηλή αντίσταση του υγρού, στο έσω ους. Ο κοχλίας, ο οποίος φιλοξενεί το όργανο του Corti, βρίσκεται στην κοιλότητα του έσω ωτός. Ο πλήρης υγρού κοχλίας διαχωρίζεται σε τρία διαμερίσματα από τη βασική μεμβράνη και την αιθουσαία μεμβράνη. Η αιθουσαία και η τυμπανική κλίμακα περιέχουν περιλέμφο και η μεσαία κλίμακα (κοχλιακός πόρος) περιέχει ενδολέμφο. Το όργανο του Corti ακουμπά στη βασική μεμβράνη και περιέχει τα έσω και τα έξω τριχωτά κύτταρα.
Τα ηχητικά κύματα προκαλούν δονήσεις στον κοχλία, δημιουργώντας έτσι κύματα πίεσης στην αιθουσαία κλίμακα. Η δόνηση της αιθουσαίας μεμβράνης μεταφέρει κύματα πίεσης από την περιλέμφο στην ενδολέμφο του κοχλιακού πόρου. Η βασική μεμβράνη δονείται, κάμπτει τους στερεοκροσσούς των τριχωτών κυττάρων και προκαλεί εκπόλωση των κυττάρων. Οι μηχανικές ιδιότητες της βασικής μεμβράνης ευθύνονται για το γεγονός ότι οι υψηλότερες συχνότητες ανιχνεύονται πιο εύκολα στη βάση του κοχλία και οι χαμηλότερες στην κορυφή του.
Πορεία του Νεύρου από το Έσω Ους στο Στέλεχος.
Το αιθουσο-κοχλιακό νεύρο εισέρχεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο μέσω του έσω ακουστικού πόρου ή στομίου, κάτωθεν και επί τα εκτός του προσωπικού νεύρου. Το νεύρο διασχίζει τη γεφυρο-παρεγκεφαλιδική γωνία και εισέρχεται στο στέλεχος πλησίον της συμβολής της γέφυρας με τον προμήκη. Το αιθουσαίο τμήμα συνάπτεται με τους άνω, κάτω, έσω και έξω αιθουσαίους πυρήνες και το κοχλιακό τμήμα απολήγει σε δύο κυτταρικές μάζες, τους κοιλιακούς και ραχιαίους κοχλιακούς πυρήνες. Η καθεμιά από αυτές τις μοίρες ακολουθεί εξαιρετικά πολύπλοκη πορεία μέσα στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).
Είναι προφανές ότι καθώς η 8η εγκεφαλική συζυγία εξυπηρετεί την αίσθηση της ακοής και της θέσης στο χώρο (ισορροπία, περιστροφή) οι διαταραχές της της θα εκδηλώνονται και με ανάλογο τρόπο και μπορούν να αφορούν είτε την ακοή, είτε την ισορροπία είτε και τα δύο. Νοσηρές διεργασίες που επηρεάζουν τους υποδοχείς του νεύρου μπορεί να προκαλέσουν απώλεια ακοής, εμβοές, ωταλγία, ίλιγγο, ταλαντοψία και διαταραχή της ισορροπίας.
Δοκιμασίες λειτουργίας Στατικοακουστικού νεύρου.
Υπάρχουν διάφορες άλλες δοκιμασίες που βοηθούν στη διερεύνηση της αιθουσαίας και κοχλιακής λειτουργίας. Το ηλεκτροοφθαλμογράφημα (ΗΟΓ) είναι μια ποσοτική μέθοδος καταγραφής των οφθαλμικών κινήσεων. Το ΗΟΓ που διενεργείται κατά τη διάρκεια ερεθισμού του λαβυρίνθου για την πρόκληση νυσταγμού καλείται ηλεκτρονυσταγμογράφημα (ΗΝΓ). Η υπολογιστική δυναμική ισορροπιογραφία [computerized dynamic posturography] αξιολογεί την ισορροπία και αποσκοπεί στη μέτρηση των διαφόρων κινητικών και αισθητικών συστημάτων που συμβάλλουν στη στάση και τη βάδιση. Μερικές κοινά χρησιμοποιούμενες δοκιμασίες που εκτιμούν την ακουστική λειτουργία είναι η ακοομετρία αμιγούς ήχου, η ακοομετρία ομιλίας, η τυμπανομετρία, η δοκιμασία ωτοακουστικών εκπομπών και οι στελεχιαίες ακουστικές προκλητές αντιδράσεις / δυναμικά (ΣΑΠΑ/ ΣΑΠΔ). Η ακοομετρία αμιγούς ήχου είναι μια μορφή ακοογραφήματος που μετρά την ακουστική ευαισθησία με τη χρήση αμιγών ήχων συχνότητας από 250 έως 8000 Hz σε ένα εύρος εντάσεων. Η ακοομετρία ομιλίας ενσωματώνει διάφορες τεχνικές που αξιολογούν την αντίληψη και κατανόηση στοιχείων της ομιλίας. Τρεις τέτοιες δοκιμασίες είναι ο ουδός αντίληψης ή αναγνώρισης της ομιλίας, ο ουδός επίγνωσης της ομιλίας και η υπερουδική αναγνώριση λέξεων. Η τυμπανομετρία εκτιμά τη βατότητα της τυμπανικής μεμβράνης και του μέσου ωτός. Η δοκιμασία των δοκιμασία ωτοακουστικών εκπομπών αξιολογεί τη λειτουργία του κοχλία. Ένας μικρός ανιχνευτής με ηχεία και μικρόφωνο εκπέμπει ήχους και λαμβάνει ένα σήμα από τα τριχωτά κύτταρα. Η απουσία ή η εξασθένιση των λαμβανομένων σημάτων επί εδάφους φυσιολογικής λειτουργίας του έξω και μέσου ωτός αποτελεί ένδειξη παθολογίας του κοχλία. Οι ΣΑΠΑ παρέχουν μια αντικειμενική μέτρηση σχετικά με τη λειτουργία των περιφερικών και κεντρικών συνδέσεων της ακουστικής οδού.
Ίλιγγος/ζάλη.
Υπάρχουν διάφορες άλλες δοκιμασίες που βοηθούν στη διερεύνηση της αιθουσαίας και κοχλιακής λειτουργίας. Το ηλεκτροοφθαλμογράφημα (ΗΟΓ) είναι μια ποσοτική μέθοδος καταγραφής των οφθαλμικών κινήσεων. Το ΗΟΓ που διενεργείται κατά τη διάρκεια ερεθισμού του λαβυρίνθου για την πρόκληση νυσταγμού καλείται ηλεκτρονυσταγμογράφημα (ΗΝΓ). Η υπολογιστική δυναμική ισορροπιογραφία [computerized dynamic posturography] αξιολογεί την ισορροπία και αποσκοπεί στη μέτρηση των διαφόρων κινητικών και αισθητικών συστημάτων που συμβάλλουν στη στάση και τη βάδιση. Μερικές κοινά χρησιμοποιούμενες δοκιμασίες που εκτιμούν την ακουστική λειτουργία είναι η ακοομετρία αμιγούς ήχου, η ακοομετρία ομιλίας, η τυμπανομετρία, η δοκιμασία ωτοακουστικών εκπομπών και οι στελεχιαίες ακουστικές προκλητές αντιδράσεις / δυναμικά (ΣΑΠΑ/ ΣΑΠΔ). Η ακοομετρία αμιγούς ήχου είναι μια μορφή ακοογραφήματος που μετρά την ακουστική ευαισθησία με τη χρήση αμιγών ήχων συχνότητας από 250 έως 8000 Hz σε ένα εύρος εντάσεων. Η ακοομετρία ομιλίας ενσωματώνει διάφορες τεχνικές που αξιολογούν την αντίληψη και κατανόηση στοιχείων της ομιλίας. Τρεις τέτοιες δοκιμασίες είναι ο ουδός αντίληψης ή αναγνώρισης της ομιλίας, ο ουδός επίγνωσης της ομιλίας και η υπερουδική αναγνώριση λέξεων. Η τυμπανομετρία εκτιμά τη βατότητα της τυμπανικής μεμβράνης και του μέσου ωτός. Η δοκιμασία των δοκιμασία ωτοακουστικών εκπομπών αξιολογεί τη λειτουργία του κοχλία. Ένας μικρός ανιχνευτής με ηχεία και μικρόφωνο εκπέμπει ήχους και λαμβάνει ένα σήμα από τα τριχωτά κύτταρα. Η απουσία ή η εξασθένιση των λαμβανομένων σημάτων επί εδάφους φυσιολογικής λειτουργίας του έξω και μέσου ωτός αποτελεί ένδειξη παθολογίας του κοχλία. Οι ΣΑΠΑ παρέχουν μια αντικειμενική μέτρηση σχετικά με τη λειτουργία των περιφερικών και κεντρικών συνδέσεων της ακουστικής οδού.
Ο έλεγχος των αιθουσαίων προκλητών μυογενών δυναμικών [vestibular evoked myogenic potentials: VEMPs] μπορεί να αποτελεί τη σημαντικότερη καινούργια κλινική δοκιμασία για την αξιολόγηση της αιθουσαίας λειτουργίας, ανάμεσα σε όσες έχουν αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια των τελευταίων 100 ετών, από τότε που εισήχθη η δοκιμασία θερμικού ερεθισμού διά του έξω ωτός. Τα VEMPs καταγράφονται εύκολα και επομένως είναι κατάλληλα για την καθημερινή αξιολόγηση στα πλαίσια της κλινικής νευρο-ωτολογίας. Τα VEMPs, ως απάντηση στον αερομεταφερόμενο ηχητικό ερεθισμό με τη χρήση επιφανειακών ηλεκτροδίων επάνω από τους στερνοκλειδομαστοειδείς μύες αποκαλύπτουν τη λειτουργία του σφαιρικού κυστιδίου, του κάτω αιθουσαίου νεύρου, καθώς και τις αιθουσο-διδυμικές συνδέσεις. Επί του παρόντος, τα VEMPs έχουν κλινική σημασία για τον υπολογισμό της σοβαρότητας της περιφερικής αιθουσαίας βλάβης στα πλαίσια παθοφυσιολογικών διεργασιών όπως η νόσος του Meniere, η αιθουσαία νευρίτιδα και το αιθουσαίο σβάννωμα. Τα VEMPs μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να τεκμηριωθεί η υπεραπαντητικότητα του λαβυρίνθου σε ήχους (φαινόμενο Tullio). Επιπρόσθετα, ο έλεγχος των VEMPs αποτελεί μια ηλεκτροφυσιολογική μέθοδο ικανή να ανιχνεύει υποκλινικές βλάβες στις κεντρικές αιθουσαίες οδούς, στους ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση. Στο κοντινό μέλλον, ο έλεγχος των οφθαλμικών VEMPs (OVEMPs) ως απάντηση σε οστεομεταφερόμενες δονήσεις μπορεί να αποδειχθεί ότι έχει κλινική σημασία για την αξιολόγηση της λειτουργίας του ελλειπτικού κυστιδίου.
Υπάρχουν αναφορές που αφορούν τα ευρήματα από τα VEMPs για περισσότερους από 500 ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα [vestibular schwannoma]. Στο περίπου 55 έως 80% αυτών των ασθενών ανευρίσκεται παθολογικό ύψος των VEMPs. Συνήθως απουσιάζουν πλήρως τα VEMPs στην προσβεβλημένη πλευρά και το εύρημα αυτό είναι περίπου 5 φορές συνηθέστερο, σε σχέση με ότι, η μείωση του ύψους των VEMPs, στην προσβεβλημένη πλευρά. Ενόψει της ευαισθησίας της τάξης του 55 έως 80% για τα VEMPs ως προς την ανίχνευση ενός αιθουσαίου σβαννώματος, φαίνεται ξεκάθαρο ότι ο έλεγχος των VEMPs επί του παρόντος δεν αποτελεί χρήσιμη δοκιμασία για την αρχική διαγνωστική προσέγγιση του αιθουσαίου σβαννώματος. Μερικές μελέτες έχουν αποδείξει μια ξεκάθαρη σχέση μεταξύ του μεγέθους του όγκου του αιθουσαίου σβαννώματος και των αποτελεσμάτων στις δοκιμασίες ελέγχου των VEMPs. Όπως και να έχει, έχει αποδειχθεί ότι από τη στιγμή που από την ανάλυση αποκλειστεί ένα ενδοκαναλικό αιθουσαίο σβάννωμα, οι ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα και παθολογικά ύψη στα VEMPs τείνουν να εμφανίζουν μεγαλύτερου μεγέθους όγκους σε σχέση με όσους παρουσιάζουν φυσιολογικό ύψος στα VEMPs. Οι ασθενείς με εξωκαναλικό αιθουσαίο σβάννωμα μπορεί επίσης να παρουσιάζουν μεταβολές στο λανθάνοντα χρόνο των VEMPs. Το πιο σύνηθες εύρημα είναι η παράταση του p13, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί και παράταση του n23. Αυτές οι μεταβολές στο λανθάνοντα χρόνο του VEMPs διαπιστώνονται όχι μόνο σε ασθενείς με μεγάλο όγκο αιθουσαίου σβαννώματος, αλλά επίσης και σε αυτούς με εξωκαναλικούς όγκους μεγέθους της τάξεως των 10 έως 19 χιλιοστών. Κατά συνέπεια, παράταση του λανθάνοντα χρόνου μπορεί να προκληθεί όχι μόνο από τη συμπίεση που προκαλεί ο όγκος επί του στελέχους ή επί των αιθουσαίων νωτιαίων οδών αλλά επίσης και από συμπίεση η οποία ασκείται μεμονωμένα στο κάτω αιθουσαίο νεύρο. Έχει προταθεί ότι αυτοί οι όγκοι μεγέθους 10 έως 19 χιλιοστών συμπιέζουν το κεντρικό έλυτρο μυελίνης του έσω κάτω αιθουσαίου νεύρου, προκαλώντας απομυελίνωση και επιβράδυνση της αγωγιμότητας του. Οι αρχικές μελέτες έδειχναν ότι ο έλεγχος των VEMPs θα μπορούσε, τουλάχιστο σε ορισμένες συγκεκριμένες περιπτώσεις, να χρησιμοποιηθεί για να ταξινομηθεί το αιθουσαίο σβάννωμα ανάλογα με τα νεύρα που προσβάλλονται. Αυτό θα μπορούσε να είναι χρήσιμο για την επιλογή της χειρουργικής προσέγγισης. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες με μεγάλο αριθμό ασθενών με αιθουσαίο σβάννωμα έδειξαν ότι το νεύρο προέλευσης δεν μπορεί να προσδιοριστεί με βάση τον έλεγχο των VEMPs: η παρουσία παθολογικών απαντήσεων στα VEMPs δεν διέφερε μεταξύ των ασθενών με αιθουσαίο σβάννωμα από το άνω αιθουσαίο νεύρο και αυτών με αιθουσαίο σβάννωμα από το κάτω αιθουσαίο νεύρο. Όπως και να έχει, αν και ο έλεγχος των VEMPs δεν φαίνεται ότι έχει μεγάλη σημασία στο διαγνωστικό έλεγχο του αιθουσαίου σβαννώματος ή στον προσδιορισμό του νεύρου προέλευσης, ίσως να μπορεί να εξακολουθεί να είναι χρήσιμος στα πλαίσια της κλινικής νευρο-ωτολογίας, ιδίως για την προεγχειρητική αξιολόγηση της εναπομένουσας αιθουσαίας λειτουργίας, καθώς και για την παρακολούθηση αυτής της λειτουργίας σε ορισμένους ασθενείς στους οποίους επιλέγεται μια προσέγγιση «αναμονής και επαγρύπνησης».
Ο έλεγχος των προκλητών δυναμικών έχει σημαντική θέση στη διάγνωση και παρακολούθηση των ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ). Οι απομυελινωτικού τύπου βλάβες οδηγούν σε διαταραχή της κατά άλματα αγωγής των δυναμικών κατά μήκος της μυελίνης και επομένως, σε παράταση του λανθάνοντος χρόνου εμφάνισής τους (με διατηρούμενη τη μορφολογία της απάντησης). Μια πιο σοβαρή απομυελίνωση προκαλεί απώλεια του ύψους λόγω είτε αναστολής αγωγιμότητας είτε αποσυγχρονισμού της αγωγιμότητας με επακόλουθο την εμφάνιση του φαινομένου ακύρωσης φάσεων [phase cancellation]. Κατά τα πρόσφατα έτη, έχουν πραγματοποιηθεί αρκετές μελέτες με τα VEMPs σε ασθενείς με ΠΣ και συνολικά οι αναφορές που έχουν δημοσιευτεί αφορούν περίπου 200 ασθενείς. Αν και μια αναφορά προτείνει ότι η απουσία των VEMPs, ομόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα, μπορεί να αποτελεί το συνηθέστερο παθολογικό εύρημα σε ασθενείς με ΠΣ, αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι η συνηθέστερη παθολογία που αφορά τα VEMPs έχει να κάνει με παράταση λανθάνοντος χρόνου. Συνολικά, ανωμαλίες στα VEMPs διαπιστώνονται περίπου στο 40% των ασθενών με ΠΣ. Οι ανωμαλίες αυτές είναι ωστόσο σε στατιστικά σημαντικό βαθμό πιο συνήθεις στους πάσχοντες από ΠΣ που παρουσιάζουν συμμετοχή του στελέχους ήδη εκδηλωμένη κλινικά. Ο ένας πιο αξιόπιστος δείκτης παθολογίας μεταξύ όλων είναι η παράταση του λανθάνοντος χρόνου του p13. Σε σύγκριση με την παράταση του p13 που παρουσιάζεται σε ορισμένους ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα, οι πάσχοντες από ΠΣ μπορεί να παρουσιάσουν ακόμη πιο σοβαρή παράταση του p13. Η παράταση του n23 είναι μια ανωμαλία που ανευρίσκεται λιγότερο συχνά και ο λανθάνων χρόνος του n23 είναι συνήθως φυσιολογικός επί παρουσίας φυσιολογικού λανθάνοντος χρόνου του p13.38 Επιπρόσθετα, η διακύμανση του λανθάνοντα χρόνου του n23 είναι μεγαλύτερη από αυτή του p13, οδηγώντας σε ευρύτερα φυσιολογικά όρια. Η παράταση του λανθάνοντος χρόνου και η μείωση του ύψους είναι πολύ καλά γνωστά και συνήθη ευρήματα των προκλητών δυναμικών όταν ελέγχονται ασθενείς με ΠΣ. Οι διαθέσιμες μελέτες των VEMPs επιβεβαιώνουν το ίδιο εύρημα επίσης και για την αγωγιμότητα που αφορά το αιθουσο-νωτιαίο σύστημα. Φαίνεται ότι ο έλεγχος των VEMPs μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να αξιολογηθούν οι κατιούσες οδοί που διέρχονται μέσω του κατώτερου στελέχους. Επομένως, ο έλεγχος των VEMPs αποτελεί μια ηλεκτροφυσιολογική μέθοδο που έχει την ικανότητα ανίχνευσης της λειτουργίας στις κεντρικές αιθουσαίες οδούς. Πιο ειδικά, ο έλεγχος των VEMPs θα μπορούσε να είναι πολύτιμος για την ανίχνευση των υποκλινικών βλαβών και την παρακολούθηση της εξέλιξης της αιθουσαίας λειτουργίας στους πάσχοντες από ΠΣ.
Τα οφθαλμικά VEMPs (OVEMPs) είναι δυναμικά που καταγράφονται από ηλεκτρόδια κάτω από τους οφθαλμούς, ως απάντηση σε ήχους, δονήσεις, απαλές κρούσεις του κρανίου ή γαλβανικό ερεθισμό. Το αρχικά βραχέος λανθάνοντος χρόνου αρνητικό δυναμικό (n10) της απάντησης θεωρείται ότι έχει αιθουσαία προέλευση και η σημασία του έχει να κάνει με το αιθουσο-οφθαλμικό αντανακλαστικό. Τα δυναμικά αυτά απουσιάζουν σε ασθενείς με αμφοτερόπλευρη απώλεια της αιθουσαίας λειτουργίας με φυσιολογική ακοή, αλλά διατηρούνται σε ασθενείς χωρίς ακοή αλλά με διατήρηση κάποιου βαθμού αιθουσαίας λειτουργίας. Πρόκειται για ένα χιαστό αντανακλαστικό: σε ασθενείς με μονόπλευρη απώλεια της περιφερικής αιθουσαίας λειτουργίας, τα OVEMPs απουσιάζουν στην αντίπλευρη θέση.
Η ζάλη (συμπεριλαμβανομένου του ιλίγγου και της ζάλης μη αιθουσαίας αιτιολογίας) κατατάσσεται μεταξύ των συνηθέστερων αιτιάσεων που εμφανίζονται στα πλαίσια της ιατρικής πράξης, προσβάλλοντας περίπου το 20 έως 30% του γενικού πληθυσμού. Με τον όρο ζάλη περιγράφονται πολλά -εντελώς διαφορετικά μεταξύ τους- συμπτώματα, όπως ο ίλιγγος δηλ. η αίσθηση ότι περιστρέφεται είτε το κεφάλι μας, είτε το περιβάλλον, η λιποθυμική τάση, δηλ. το αίσθημα που νιώθει κανείς σα να πρόκειται να λιποθυμήσει, η ναυτία δηλ. η τάση προς εμετό, η αστάθεια στο περπάτημα, που προκαλεί συχνές πτώσεις στο έδαφος, ο πονοκέφαλος, ιδίως αν συνοδεύεται από τάση προς εμετό.
Ο ίλιγγος είναι ένα συχνό σύμπτωμα στο γενικό πληθυσμό, με επιπολασμό της τάξης του 5% στους 12 μήνες και συχνότητα (επίπτωση) της τάξης του 1,4% στους ενήλικες. Ο επιπολασμός αυξάνεται με την ηλικία και είναι περίπου δύο με τρεις φορές υψηλότερος στις γυναίκες, σε σχέση με τους άντρες. Ο ίλιγγος είναι ανάμεσα στα συνηθέστερα αίτια προσέλευσης ασθενών στα τμήματα επειγόντων περιστατικών. Παρόλο που το αίτιο είναι τυπικά μια καλοήθης διαταραχή, οι αποφάσεις ως προς την αντιμετώπιση μπορεί να είναι δύσκολες, εξαιτίας του ότι ορισμένες σοβαρές αιτίες (όπως ένα αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο) μπορεί να μιμηθούν καλοήθεις διαταραχές του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Ευτυχώς, όλες οι συχνές καλοήθεις διαταραχές του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος παρουσιάζουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, που είναι ικανά για μια ικανοποιητική διάγνωση «παρά την κλίνη». Επομένως, ο αποτελεσματικότερος τρόπος για τον «αποκλεισμό» μιας διαταραχής κεντρικού τύπου είναι το να «καταλήξει» κανείς σε μια συγκεκριμένη διαταραχή του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Ο επιπολασμός της ζάλης [dizziness] σε έναν ενήλικο πληθυσμό κυμαίνεται από 1,8% στους νεαρούς ενήλικες έως άνω του 30% στους ηλικιωμένους. Παρόλο που αποτελεί συχνό σύμπτωμα, σπάνια αποδίδεται σε αιθουσαία διαταραχή και συνήθως οφείλεται σε καρδιαγγειακά, ψυχιατρικά ή άλλα παθολογικά αίτια. Έτσι, το πρώτο βήμα στην αξιολόγηση μιας πιθανής πάθησης που προσβάλλει το αιθουσαίο νεύρο είναι να καθοριστεί κατά πόσον ο ασθενής έχει πραγματικά ίλιγγο, αποκλείοντας το προσυγκοπτικό επεισόδιο, το σύνδρομο υπεραερισμού [hyperventilation] και τη διαταραχή της ισορροπίας [disequilibrium, σ.τ.μ.: να μη συγχέεται με το σύνδρομο απορύθμισης (disequilibrium syndrome) που σχετίζεται με την εξωνεφρική κάθαρση].
Ο ίλιγγος είναι ένα συχνό σύμπτωμα στο γενικό πληθυσμό, με επιπολασμό της τάξης του 5% στους 12 μήνες και συχνότητα (επίπτωση) της τάξης του 1,4% στους ενήλικες. Ο επιπολασμός αυξάνεται με την ηλικία και είναι περίπου δύο με τρεις φορές υψηλότερος στις γυναίκες, σε σχέση με τους άντρες. Ο ίλιγγος είναι ανάμεσα στα συνηθέστερα αίτια προσέλευσης ασθενών στα τμήματα επειγόντων περιστατικών. Παρόλο που το αίτιο είναι τυπικά μια καλοήθης διαταραχή, οι αποφάσεις ως προς την αντιμετώπιση μπορεί να είναι δύσκολες, εξαιτίας του ότι ορισμένες σοβαρές αιτίες (όπως ένα αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο) μπορεί να μιμηθούν καλοήθεις διαταραχές του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Ευτυχώς, όλες οι συχνές καλοήθεις διαταραχές του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος παρουσιάζουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, που είναι ικανά για μια ικανοποιητική διάγνωση «παρά την κλίνη». Επομένως, ο αποτελεσματικότερος τρόπος για τον «αποκλεισμό» μιας διαταραχής κεντρικού τύπου είναι το να «καταλήξει» κανείς σε μια συγκεκριμένη διαταραχή του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Ο επιπολασμός της ζάλης [dizziness] σε έναν ενήλικο πληθυσμό κυμαίνεται από 1,8% στους νεαρούς ενήλικες έως άνω του 30% στους ηλικιωμένους. Παρόλο που αποτελεί συχνό σύμπτωμα, σπάνια αποδίδεται σε αιθουσαία διαταραχή και συνήθως οφείλεται σε καρδιαγγειακά, ψυχιατρικά ή άλλα παθολογικά αίτια. Έτσι, το πρώτο βήμα στην αξιολόγηση μιας πιθανής πάθησης που προσβάλλει το αιθουσαίο νεύρο είναι να καθοριστεί κατά πόσον ο ασθενής έχει πραγματικά ίλιγγο, αποκλείοντας το προσυγκοπτικό επεισόδιο, το σύνδρομο υπεραερισμού [hyperventilation] και τη διαταραχή της ισορροπίας [disequilibrium, σ.τ.μ.: να μη συγχέεται με το σύνδρομο απορύθμισης (disequilibrium syndrome) που σχετίζεται με την εξωνεφρική κάθαρση].
Ο ίλιγγος αποτελεί μια ψευδαίσθηση κίνησης ή ένα αίσθημα μετακίνησης του περιβάλλοντος χώρου και δεν περιορίζεται μόνο στο αίσθημα περιστροφής. Το αίσθημα περιδίνησης [whirling], πλάγιας μετακίνησης [tilting], πτώσης [falling] ή πλαγιώθησης [lateropulsion] μπορεί επίσης να θεωρηθεί ίλιγγος και να είναι εκδήλωση αιθουσαίας νόσου. Η ταλαντοψία [oscillopsia] είναι μια οπτική ψευδαίσθηση που σχετίζεται με αίσθημα κίνησης μπρος - πίσω του περιβάλλοντος. Οι ασθενείς παρατηρούν τα αντικείμενα να αναπηδούν όταν περπατούν ή όταν βρίσκονται σε κινούμενο όχημα και έχουν έτσι δυσκολία στο να διαβάζουν τα σήματα όταν βρίσκονται σε κίνηση. Η ταλαντοψία είναι παρούσα μόνο με τα μάτια ανοικτά, σε αντίθεση με τον ίλιγγο. Η ταλαντοψία είναι ενδεικτική ελλειμμάτων στα αιθουσο-οφθαλμικά αντανακλαστικά [vestibuloocular reflexes: VOR].
Οι ασθενείς με ίλιγγο πρέπει να υποβάλλονται σε ολοκληρωμένη νευρο-οφθαλμολογική εξέταση για διαπίστωση νυσταγμού ή διαταραχών στα VOR. Οι οφθαλμοί πρέπει να εξετάζονται στην ουδέτερη θέση και σε όλες τις βλεμματικές θέσεις και να ελέγχονται για την ύπαρξη νυσταγμού. Ο νυσταγμός είναι μια απρόκλητη επαναληπτική κίνηση των οφθαλμών που προκαλείται από βραδείες μετατοπίσεις τους. Η κλινική αξιολόγηση του νυσταγμού απαιτεί εξοικείωση με τις λειτουργικές κατηγορίες οφθαλμικών κινήσεων, με τους τύπους επίκτητου νυσταγμού και με τη διαφορική διάγνωση του κάθε τύπου, καθώς και την ικανότητα διαφορικής διάγνωσης μεταξύ του επίκτητου νυσταγμού και του βρεφικού νυσταγμού, καθώς και των σακκαδικών παρεμβολών. Ο περιφερικού τύπου νυσταγμός τυπικά εμφανίζει ένα οριζόντιο και ένα στροφικό στοιχείο. Είναι παρών στην κεντρική θέση του βλέμματος και επιδεινώνεται κατά τη στροφή του βλέμματος προς την κατεύθυνση της ταχείας φάσης του νυσταγμού (Νόμος του Alexander). Μολονότι το εύρος του νυσταγμού μπορεί να μεταβάλλεται στις διάφορες κατευθύνσεις του βλέμματος, η κατεύθυνση (άνυσμα) του νυσταγμού δε μεταβάλλεται. Σε κεντρικές αιτίες ιλίγγου, η κατεύθυνση του νυσταγμού μπορεί να μεταβάλλεται και συχνά υπάρχει ένα κάθετο στοιχείο του νυσταγμού.
Υπάρχουν μερικές μέθοδοι για τη βελτίωση της ευαισθησίας της κλινικής ανίχνευσης του νυσταγμού. Η κατάργηση της εστίασης με τη χρήση των φακών (ή «γυαλιών») του Frenzel επιτείνει το νυσταγμό. Εναλλακτικά, ο εξεταστής μπορεί να χρησιμοποιήσει ένα οφθαλμοσκόπιο για να δει τον αμφιβληστροειδή και να παρατηρήσει τα μεγεθυμένα αγγεία για την ύπαρξη νυσταγμού, έχοντας υπόψιν του ότι οι κινήσεις στο οπίσθιο τμήμα του οφθαλμού έχουν αντίθετη κατεύθυνση από αυτές του πρόσθιου. Οι ταχείες κινήσεις της κεφαλής και ο υπεραερισμός μπορούν επίσης να επιτείνουν το νυσταγμό.
Δοκιμασίες διενεργούμενες παρά την κλίνη του ασθενούς οι οποίες ελέγχουν την αιθουσο-νωτιαία λειτουργία περιλαμβάνουν τη δοκιμασία Romberg, τη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda, τη βάδιση με κλειστά μάτια και τη «δοκιμασία κατάδειξης παρελθόντος στόχου» [past-pointing]. Σε οξεία αιθουσαία βλάβη, η δοκιμασία κατάδειξης παρελθόντος στόχου θα αναδείξει απόκλιση του άνω άκρου προς την πλευρά της βλάβης όταν ο ασθενής προσπαθήσει να πλησιάσει ένα στόχο με τα μάτια κλειστά. Στη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda, ο ασθενής θα περιστρέφεται με φορά προς την πλευρά της βλάβης όταν βαδίζει σημειωτόν με τα μάτια κλειστά. Κατά την δοκιμασία Romberg, ο εξεταζόμενος βρίσκεται σε στάση προσοχής με κλειστούς οφθαλμούς. Η δοκιμασία είναι θετική όταν ο εξεταζόμενος ταλαντεύεται και εμφανίζει τάση πτώσης προς την πλευρά της βλάβης. Σε αισθητική αταξία, η δοκιμασία είναι θετική μόνο με κλειστούς οφθαλμούς. Σε παρεγκεφαλιδική αταξία ή βλάβη του αιθουσαίου συστήματος, η δοκιμασία είναι θετική με κλειστούς και ανοικτούς οφθαλμούς.
Μια πλήρης νευρολογική εξέταση είναι επίσης απαραίτητη προκειμένου να διαπιστωθούν άλλα νευρολογικά ελλείμματα που μπορεί να υποδηλώνουν κεντρική αιτιολογία της αιθουσαίας συμπτωματολογίας.
Ζάλη και τρίτη ηλικία.
Η ζάλη και η διαταραχή ισορροπίας [imbalance] αποτελούν συχνό πρόβλημα στους ηλικιωμένους ανθρώπους. Πολλοί παράγοντες μπορεί να προκαλούν διαταραχή ισορροπίας και πτώσεων στα ηλικιωμένα άτομα, στους οποίους συμπεριλαμβάνονται νευροεκφυλιστικές καταστάσεις, η απώλεια όρασης, η απώλεια της ιδιοαισθητικότητας [proprioception], η νόσος των βασικών γαγγλίων, η μειωμένη δραστηριότητα, τα καρδιαγγειακά νοσήματα, τα φάρμακα και οι αλληλεπιδράσεις τους ή οι ανεπάρκειες βιταμινών. Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης ευθυνόταν για το 39% του συνόλου των περιπτώσεων ιλίγγου στον πληθυσμό των ηλικιωμένων που παρουσιάζονταν σε νευρο-ωτολογικά ιατρεία, ενώ οι άλλες διαγνώσεις περιλάμβαναν τη νόσο του Meniere, την αιθουσαία νευρίτιδα, τα αγγειακά αίτια και τους όγκους. Με την αύξηση της ηλικίας, υπάρχει συσχέτιση με ένα αυξανόμενο επιπολασμό ζάλης. Στην ηλικία των 70 ετών, η ζάλη έχει εμφανιστεί στο 36% των γυναικών και στο 29% των αντρών, ενώ ο επιπολασμός της ζάλης φτάνει το 50% σε άτομα ηλικίας άνω των 85 ετών. Οι συνέπειες της αυξημένης συχνότητας ζάλης, διαταραχής ισορροπίας και έκπτωσης της λειτουργίας του αιθουσαίου συστήματος στον πληθυσμό των ηλικιωμένων δεν είναι ασήμαντες. Οι διαταραχές ισορροπίας μεταξύ των πιο ηλικιωμένων ατόμων αποτελούν μια διογκούμενη ανησυχία σχετικά με τη δημόσια υγεία, εξαιτίας της σχέσης τους με πτώσεις και τραυματισμούς. Περίπου στο 10 έως 15% αυτών των πτώσεων, υπάρχει ένας σχετιζόμενος σοβαρός τραυματισμός, ένα κάταγμα ή μια σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση, η σοβαρότητα των οποίων είναι δυσανάλογη σε σχέση με το μηχανισμό της πτώσης. Υπολογίζεται ότι πάνω από το 90% των καταγμάτων ισχίου στα ηλικιωμένα άτομα εμφανίζεται ως άμεσο αποτέλεσμα πτώσης, ενώ οι ηλικιωμένοι ασθενείς που παρουσιάζουν κάταγμα ισχίου εξαιτίας μιας πτώσης είχαν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό περισσότερες πιθανότητες να εμφανίζουν παθολογία στον έλεγχο του αιθουσο-οφθαλμικού αντανακλαστικού [vestibuloocular reflex], σε σύγκριση με ταιριαστούς ως προς την ηλικία μάρτυρες. Κάθε χρόνο, περίπου το 30% των ηλικιωμένων ενηλίκων που κατοικούν εντός της κοινότητας θα εμφανίσουν μια τουλάχιστον πτώση, ενώ το 10 έως 20% θα σημειώσουν πτώση 2 ή περισσότερες φορές.
Ο ίλιγγος και η ζάλη ευθύνονταν για το 2,5% του συνόλου των προσελεύσεων σε τμήματα επειγόντων περιστατικών στις ΗΠΑ, κατά τη διάρκεια της περιόδου 10 ετών από το 1995 έως το 2004. Στην ίδια μελέτη, σημειώθηκε ότι το ποσοστό επισκέψεων στο γιατρό για ίλιγγο και ζάλη αυξανόταν ανά έτος, ενώ το ποσοστό αύξησης ήταν 37% στο σύνολο της δεκαετίας, με ακόμη μεγαλύτερη αύξηση εντός του πληθυσμού των ηλικιωμένων. Παρατηρήθηκε μια αύξηση της τάξης του 67% στους ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών αναφορικά με τις επισκέψεις σε τμήμα επειγόντων περιστατικών λόγω ζάλης, στα πλαίσια αυτής της δεκαετίας, σε σύγκριση με μια αύξηση της τάξης του 25% για τα άτομα ηλικίας 45 έως 64 ετών. Επομένως, η ζάλη ως σύμπτωμα με το οποίο προσέρχονται οι ασθενείς στα τμήματα επειγόντων περιστατικών έχει αυξηθεί σημαντικά, ιδίως μεταξύ των πιο ηλικιωμένων ατόμων. Σε μια άλλη μελέτη, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο διαπιστώθηκε ότι αποτελούσε σπάνια αιτία ζάλης η οποία οδήγησε σε προσέλευση σε τμήμα επειγόντων περιστατικών, σύμφωνα με ένα βασισμένο στον πληθυσμό δείγμα, το οποίο παρακολουθήθηκε με τη χρήση μιας μεθόδου για την επικύρωση των επισυμβαινόντων αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων. Στη μελέτη εκείνη, η διάγνωση του αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου τέθηκε στο 3,2% του συνόλου των περιστατικών ζάλης που εμφανίστηκαν, αλλά μόνο στο 0,7% όσων εμφανίστηκαν με μεμονωμένο σύμπτωμα ζάλης. Ωστόσο, μελέτες έχουν δείξει ότι ο μεμονωμένος ίλιγγος μπορεί να αποτελεί εκδήλωση της ανεπάρκειας του σπόνδυλο-βασικού συστήματος, ενώ η παροδική ισχαιμία, ιδίως του λαβυρίνθου, μπορεί να μην γίνει εμφανής στις απεικονιστικές μελέτες. Σε μια μελέτη 42 ασθενών με ίλιγγο λόγω ανεπάρκειας του σπονδυλοβασικού συστήματος, παρατηρήθηκε υψηλό ποσοστό μεμονωμένων επεισοδίων ιλίγγου: το 62% εμφάνισε τουλάχιστον ένα επεισόδιο μεμονωμένου ιλίγγου, ενώ στο 19%, ένα παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο ξεκίνησε με μεμονωμένο επεισόδιο ιλίγγου. Επομένως, τα αγγειακά εγκεφαλικά αίτια θα πρέπει πάντα να λογαριάζονται σε ηλικιωμένους ασθενείς που προσέρχονται με ίλιγγο στο ιατρείο. Τυπικά, ο ίλιγγος κατά το παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο από το σπονδυλοβασικό σύστημα παρουσιάζει αιφνίδια έναρξη και συνήθως διαρκεί μερικά λεπτά. Όταν ο ίλιγγος συνοδεύεται και από άλλα συμπτώματα ισχαιμίας του εγκεφαλικού στελέχους, όπως συμπτώματα από την όραση, ατονικά επεισόδια [drop attacks], αιμωδία των άκρων ή δυσαρθρία, θα πρέπει κανείς να θεωρεί ότι ο ίλιγγος προέρχεται από το στελεχιαίο αιθουσαίο πυρήνα. Τα μεμονωμένα επεισόδια ιλίγγου με αιφνίδια έναρξη που διαρκούν λίγα λεπτά πιθανώς να αντιπροσωπεύουν ισχαιμία του λαβυρίνθου.
Ζάλη και τρίτη ηλικία.
Η ζάλη και η διαταραχή ισορροπίας [imbalance] αποτελούν συχνό πρόβλημα στους ηλικιωμένους ανθρώπους. Πολλοί παράγοντες μπορεί να προκαλούν διαταραχή ισορροπίας και πτώσεων στα ηλικιωμένα άτομα, στους οποίους συμπεριλαμβάνονται νευροεκφυλιστικές καταστάσεις, η απώλεια όρασης, η απώλεια της ιδιοαισθητικότητας [proprioception], η νόσος των βασικών γαγγλίων, η μειωμένη δραστηριότητα, τα καρδιαγγειακά νοσήματα, τα φάρμακα και οι αλληλεπιδράσεις τους ή οι ανεπάρκειες βιταμινών. Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης ευθυνόταν για το 39% του συνόλου των περιπτώσεων ιλίγγου στον πληθυσμό των ηλικιωμένων που παρουσιάζονταν σε νευρο-ωτολογικά ιατρεία, ενώ οι άλλες διαγνώσεις περιλάμβαναν τη νόσο του Meniere, την αιθουσαία νευρίτιδα, τα αγγειακά αίτια και τους όγκους. Με την αύξηση της ηλικίας, υπάρχει συσχέτιση με ένα αυξανόμενο επιπολασμό ζάλης. Στην ηλικία των 70 ετών, η ζάλη έχει εμφανιστεί στο 36% των γυναικών και στο 29% των αντρών, ενώ ο επιπολασμός της ζάλης φτάνει το 50% σε άτομα ηλικίας άνω των 85 ετών. Οι συνέπειες της αυξημένης συχνότητας ζάλης, διαταραχής ισορροπίας και έκπτωσης της λειτουργίας του αιθουσαίου συστήματος στον πληθυσμό των ηλικιωμένων δεν είναι ασήμαντες. Οι διαταραχές ισορροπίας μεταξύ των πιο ηλικιωμένων ατόμων αποτελούν μια διογκούμενη ανησυχία σχετικά με τη δημόσια υγεία, εξαιτίας της σχέσης τους με πτώσεις και τραυματισμούς. Περίπου στο 10 έως 15% αυτών των πτώσεων, υπάρχει ένας σχετιζόμενος σοβαρός τραυματισμός, ένα κάταγμα ή μια σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση, η σοβαρότητα των οποίων είναι δυσανάλογη σε σχέση με το μηχανισμό της πτώσης. Υπολογίζεται ότι πάνω από το 90% των καταγμάτων ισχίου στα ηλικιωμένα άτομα εμφανίζεται ως άμεσο αποτέλεσμα πτώσης, ενώ οι ηλικιωμένοι ασθενείς που παρουσιάζουν κάταγμα ισχίου εξαιτίας μιας πτώσης είχαν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό περισσότερες πιθανότητες να εμφανίζουν παθολογία στον έλεγχο του αιθουσο-οφθαλμικού αντανακλαστικού [vestibuloocular reflex], σε σύγκριση με ταιριαστούς ως προς την ηλικία μάρτυρες. Κάθε χρόνο, περίπου το 30% των ηλικιωμένων ενηλίκων που κατοικούν εντός της κοινότητας θα εμφανίσουν μια τουλάχιστον πτώση, ενώ το 10 έως 20% θα σημειώσουν πτώση 2 ή περισσότερες φορές.
Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως (ΚΠΙΘ) αποτελεί μια από τις συχνότερες αιτίες ζάλης, με επίπτωση της τάξης του 64 ανά 100.000 άτομα ανά έτος. Το 2,4% όλων των ανθρώπων θα βιώσουν κάποια στιγμή στη ζωή τους καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσης. Εμφανίζεται συνηθέστερα σε άτομα ηλικίας 40 έως 60 ετών. 5 Οι ασθενείς με ΚΠΙΘ τυπικά παραπονούνται για ίλιγγο που διαρκεί δευτερόλεπτα, συνήθως όχι περισσότερο από 30. Τα επεισόδια μπορεί να εμφανίζονται επανειλημμένα στη διάρκεια της ημέρας και τυπικά σχετίζονται με τις κινήσεις της κεφαλής. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται κατά την κατάκλιση και την έγερση από την ύπτια θέση ή όταν ο ασθενής κοιτά προ τα πάνω. Συνήθως οι ασθενείς έχουν συμπτώματα κακής ισορροπίας, δυσχέρεια στη βάδιση, καρηβαρία [lightheadedness] ή ναυτία, μεταξύ των επεισοδίων του ιλίγγου ή και χωρίς ίλιγγο. Ο ΚΠΙΘ μπορεί να διαρκεί για εβδομάδες, να υποχωρεί και να επανεμφανίζεται μετά από κάποιο διάστημα.
Τα συμπτώματα του ΚΙΠΘ οφείλονται στην αποκόλληση της ωτοκονίας από την κηλίδα του ελλειπτικού κυστιδίου, η οποία στη συνέχεια παραμένει μέσα σε έναν ΗΚΣ. Ο ΚΠΙΘ υποδιαιρείται στη λιθίαση του σωλήνα [canalithiasis], όταν οι ωτόλιθοι επιπλέουν ελεύθεροι εντός ενός ΗΚΣ και στη λιθίαση της ληκύθου [cupulolithiasis] όταν οι ωτόλιθοι προσκολλώνται στη ζελατινώδη ουσία του κυπελλίου της ληκύθου. Ο πιο συχνός μηχανισμός είναι η λιθίαση του οπίσθιου ΗΚΣ. Όταν η κεφαλή κινείται προς τα πίσω η ωτοκονία μετακινείται στο ανώτερο τμήμα του σωλήνα. Αυτό προκαλεί κίνηση της ενδολέμφου, επακόλουθη διέγερση των τριχωτών κυττάρων του κυπελλίου και ίλιγγο / νυσταγμό μέχρι η ωτοκονία να φθάσει στον πυθμένα του σωλήνα.
Η δοκιμασία των Dix - Hallpike και αυτή της πλάγιας κατάκλισης [side-lying test] χρησιμοποιούνται για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση του πρόσθιου ή οπίσθιου ΚΠΙΘ. Κατά τη δοκιμασία των Dix - Hallpike, η κεφαλή του ασθενούς στρέφεται κατά 45 μοίρες στο οριζόντιο επίπεδο ενώ αυτός είναι σε καθιστή θέση. Στη συνέχεια, ο ασθενής μετακινείται απότομα προς τα πίσω, ώστε το κεφάλι του να φτάσει να κρέμεται έξω από το προσκέφαλο του εξεταστικού κρεβατιού. Στον ασθενή δίνεται η οδηγία να κρατά τα μάτια του ανοικτά και ο εξεταστής τον παρατηρεί για τουλάχιστον 30 δευτερόλεπτα. Η δοκιμασία στη συνέχεια επαναλαμβάνεται με την κεφαλή στραμμένη προς την αντίθετη πλευρά, επίσης κατά 45 μοίρες. Ο ασθενής αναμένεται να εμφανίζει τα συμπτώματα στη θέση όπου από κάτω θα βρίσκεται η προσβεβλημένη πλευρά.
Η δοκιμασία της πλάγιας κατάκλισης χρησιμοποιείται σε ασθενείς που δεν μπορούν να εκτείνουν την κεφαλή ή δεν μπορούν να ξαπλώσουν στην πλάτη τους. Όταν ο ασθενής είναι καθισμένος η κεφαλή του στρέφεται κατά 45 μοίρες προς τη μια κατεύθυνση. Στη συνέχεια, ο ασθενής κατακλίνεται πλάγια, επάνω στον αντίθετο ώμο του.
Ο οριζόντιος σωλήνας προσβάλλεται στο 11% των περιπτώσεων ΚΠΙΘ και σε αυτές η δοκιμασία Dix - Hallpike μπορεί να είναι αρνητική. Στη θέση της μπορεί να χρησιμοποιηθεί η δοκιμασία κύλισης [roll test]. Σε ύπτια θέση και με την κεφαλή σε ουδέτερη θέση, διενεργείται μια απότομη στροφή της προς τη μια πλευρά.
Η οριστική διάγνωση εξαρτάται από την παρατήρηση κάποιας διακριτής μορφής νυσταγμού. Με βάση τις οδούς σύνδεσης στο στέλεχος, η ενεργοποίηση του οπισθίου σωλήνα οδηγεί σε διέγερση του σύστοιχου άνω λοξού μυός και του αντίστοιχου κάτω ορθού. Η δοκιμασία Dix - Hallpike στον ΚΠΙΘ θα προκαλέσει την εμφάνιση, επομένως, μια βραδεία έσω στροφή και κίνηση προς τα κάτω ομόπλευρα και μια έξω στροφή και κίνηση προς τα κάτω αντίπλευρα. Η ταχεία φάση του νυσταγμού θα είναι στροφική και προς τα πάνω. Ο πρόσθιος σωλήνας έχει συνδέσεις με τον ομόπλευρο άνω ορθό και τον ετερόπλευρο κάτω λοξό. Ο ΚΠΙΘ του πρόσθιου σωλήνα θα εμφανίσει στροφικό και προς τα κάτω νυσταγμό.
Στη λιθίαση του σωλήνα ο νυσταγμός εμφανίζεται λίγα δευτερόλεπτα μετά την τοποθέτηση του ασθενούς, μετά δηλαδή από μια λανθάνουσα περίοδο. Ο νυσταγμός θα εμφανίσει κόπωση, υποχωρώντας αυτόματα εντός 30 δευτερολέπτων. Υπάρχει επίσης εξοικείωση του νυσταγμού μετά από επαναλαμβανόμενες δοκιμασίες Dix- Hallpike. Στη λιθίαση της ληκύθου δεν υπάρχει λανθάνουσα περίοδος ή εξοικείωση, επειδή η ωτοκονία παραμένει προσκολλημένη πάνω στο κυπέλλιο.
Υπάρχουν τρεις θεραπείες του ΚΠΙΘ που είναι γνωστές ως χειρισμοί επανατοποθέτησης των σωματιδίων [particle repositioning maneuvers]. Έχουν διενεργηθεί πολλές τυχαιοποιημένες μελέτες, με ποσοστά επιτυχίας που πλησιάζουν το 80%. Στους ασθενείς συνιστάται επίσης η τοποθέτηση μαλακού κολάρου του αυχένα για 24-48 ώρες μετά τις θεραπείες.Τα φάρμακα σπάνια θεωρούνται ευεργετικά στον καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσης (ΚΠΙΘ). Μερικές φορές είναι απλά χρήσιμα για τον έλεγχο της ναυτίας και του εμέτου που συνδέονται με τον ίλιγγο, αλλά δεν αποτελούν τη σωστή θεραπευτική αγωγή για την αντιμετώπιση του καλοήθη παροξυσμικού ιλίγγου θέσης (ΚΠΙΘ) και δεν πρέπει να λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα..
1. Θεραπεία επανατοποθέτησης λίθων του σωλήνα [canalith repositioning] (χειρισμός Epley). Ο ασθενής τοποθετείται διαδοχικά σε διάφορες θέσεις προκειμένου να απομακρυνθούν τα υπολείμματα της ωτοκονίας, από τον οπίσθιο σωλήνα, πίσω στο ελλειπτικό κυστίδιο. Το πρώτο βήμα είναι πανομοιότυπο με αυτό του χειρισμού Dix-Hallpike. Η κεφαλή στη συνέχεια περιστρέφεται κατά 90 μοίρες κατά τρόπο ώστε το ασυμπτωματικό αυτί να βρεθεί τοποθετημένο προς τα κάτω. Ολόκληρο το σώμα στη συνέχεια στρέφεται προς την ασυμπτωματική πλευρά διατηρώντας την ίδια θέση της κεφαλής σε σχέση με τον κορμό. Στη συνέχεια ο ασθενής ανακάθεται με την κεφαλή στραμμένη. Κάθε θέση πρέπει να διατηρείται για 30 δευτερόλεπτα.
2. Χειρισμός απελευθέρωσης [liberatory maneuver] (χειρισμός Semont). Σκοπός του χειρισμού αυτού είναι να χρησιμοποιηθούν οι δυνάμεις της αδράνειας για τη θεραπεία της λιθίασης της ληκύθου, μπορεί όμως να χρησιμοποιηθεί και στην περίπτωση της λιθίασης του σωλήνα. Εξαιτίας της ταχύτητας των κινήσεων, ο χειρισμός αυτός μπορεί να είναι δύσκολο να εφαρμοστεί σε ηλικιωμένους ασθενείς. Ο ασθενής κάθεται στο εξεταστικό κρεβάτι με την κεφαλή στραμμένη κατά 45 μοίρες προς την κατεύθυνση του συμπτωματικού αυτιού. Ο ασθενής μετακινείται γρήγορα ώστε να ξαπλώσει πάνω στον ομόπλευρο της συμπτωματικής πλευράς ώμο του, διατηρώντας την ίδια σχετική θέση της κεφαλής του. Μετά από 1 λεπτό ο ασθενής μετακινείται κατά 180 μοίρες ώστε να ξαπλώσει στον ώμο της ασυμπτωματικής πλευράς. Μετά από ένα λεπτό ο ασθενής επαναφέρεται αργά στην καθιστή θέση.
3. Ασκήσεις Brandt- Daroff. Στις τυχαιοποιημένες μελέτες τα ποσοστά επιτυχίας του χειρισμού αυτού είναι σημαντικά κατώτερα αυτών των χειρισμών Epley και Semont όμως οι ασκήσεις ιλίγγου Brandt-Daroff μπορούν να γίνουν στο σπίτι από τον ίδιο τον ασθενή. Εκτελώντας τις ασκήσεις Brandt-Daroff στο σπίτι, ο ασθενής ξαπλώνει στο πλάι με το κεφάλι στραμμένο προς τα πάνω περίπου στις 45 μοίρες, και παραμένει τριάντα δευτερόλεπτα σε κάθε μία από τις δύο πλάγιες θέσεις. Πρέπει να γίνονται πέντε επαναλήψεις αυτών των ασκήσεων κάθε πρωί και βράδυ για τρεις εβδομάδες, ή τρεις φορές την ημέρα για 2 εβδομάδες.
Αιθουσαία νευρίτιδα.
Η αιθουσαία νευρίτιδα [neuritis] αναφέρεται επίσης και ως αιθουσαία νευρωνίτιδα [neuronitis], λαβυρινθίτιδα [labyrinthitis] ή οξεία περιφερική αιθουσαιοπάθεια [acute peripheral vestibulopathy]. Είναι μια αυτοπεριοριζόμενη διαταραχή με πλήρη ύφεση των συμπτωμάτων στους περισσότερους ασθενείς. Σήμερα η αιθουσαία νευρίτιδα θεωρείται δευτεροπαθής μιας οξείας ιογενούς ή μεταλοιμώδους φλεγμονής της αιθουσαίας μοίρας της όγδοης εγκεφαλικής συζυγίας. Οι ασθενείς αναπτύσσουν προοδευτικό ίλιγγο σε διάστημα ωρών. Ο ίλιγγος διαρκεί για ημέρες και στη συνέχεια υφίεται βραδέως σε διάστημα εβδομάδων. Καθώς υποχωρεί, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ίλιγγο επεισοδικού τύπου, αλλά μπορεί επίσης να παραπονούνται και για μη ειδική ζάλη ή αστάθεια. Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης οι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία, εμέτους, εφίδρωση, αστάθεια και διαταραχές της ισορροπίας. Όταν συνυπάρχει και μονόπλευρη απώλεια ακοής η οντότητα καλείται λαβυρινθίτιδα.
Στη οξεία φάση οι ασθενείς έχουν οριζόντιο - στροφικό νυσταγμό στην κύρια βλεμματική θέση που επιδεινώνεται κατά τη στροφή του βλέμματος προς κατεύθυνση αντίθετη από αυτή της βραδείας φάσης του νυσταγμού. Οι απότομες μετακινήσεις της κεφαλής (κεφαλική διέγερση) προκαλούν διορθωτικές κινήσεις ή σακκαδικές κινήσεις επαναφοράς όταν η κεφαλή στρέφεται προς την κατεύθυνση του πάσχοντος ημικύκλιου σωλήνα. Μια δοκιμασία ανύψωσης της κεφαλής μπορεί να χρησιμοποιηθεί με παρόμοιο τρόπο, για τον έλεγχο δυσλειτουργίας του ελλειπτικού κυστιδίου. Η δοκιμασία κατάδειξης θα αναδείξει παρέκκλιση των χεριών προς την πλευρά της βλάβης. Ομοίως, κατά τη δοκιμασία βάδισης σε κύκλου [clock-walking] και κατά τη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda ο ασθενής θα στραφεί προς την πάσχουσα πλευρά.
Η διαφορική διάγνωση του ίλιγγου οξείας έναρξης περιλαμβάνει το ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο του στελέχους ή της παρεγκεφαλίδας, την πολλαπλή σκλήρυνση και φάρμακα / τοξίνες. Η προσεκτική νευρολογική εξέταση είναι απαραίτητη για τη διαπίστωση σημείων που είναι ενδεικτικά βλάβης εντός του ΚΝΣ. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική. Αντιεμετικά, αντιχολινεργικά και βενζοδιαζεπίνες μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συμπτωματική θεραπεία. Τελικά θα εμφανιστεί αυτόματη υποχώρηση, λόγω ανάκαμψης της λειτουργίας του περιφερικού νεύρου και λόγω ανάπτυξης αντιρρόπησης από το ΚΝΣ.
Περιλεμφικό συρίγγιο.
Οστικό Έλλειμμα του Άνω Ημικύκλιου Σωλήνα.
Το οστικό έλλειμμα του άνω ημικύκλιου σωλήνα οφείλεται σε ελάττωμα του κροταφικού οστού που καλύπτει τον άνω (πρόσθιο) ημικύκλιο σωλήνα. Αυτό επιτρέπει στους ήχους ή στην πίεση να μεταδοθούν στο έσω ους, μετακινώντας την ενδολέμφο του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Οι ασθενείς αναπτύσσουν ίλιγγο και ταλαντοψία που επάγονται από ήχο ή πίεση (με οποιοδήποτε χειρισμό Valsalva). Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν τη χρόνια διαταραχή της ισορροπίας και την υπερακουσία στους ήχους που μεταδίδονται μέσω της οστέινης αγωγής. Ο νυσταγμός επάγεται ομοίως από την πίεση και έχει κάθετο και στροφικό στοιχείο προς την κατεύθυνση της ενεργοποίησης του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίζουν βαρηκοΐα τύπου αγωγιμότητας. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) μπορεί να αναδείξει το έλλειμμα στο κροταφικό οστό. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χειρουργική σύγκλιση ή την ανάπλαση [resurfacing] του ημικύκλιου σωλήνα.
Νόσος του Meniere.
Η νόσος του Meniere συσχετίζεται με μια δομική ανωμαλία, τον ενδολεμφικό ύδρωπα [endolymphatic hydrops] (ΕΥ), που παραμορφώνει τα τμήματα του λαβυρυνθικού συστήματος που περιέχουν ενδολέμφο. Μόνο πρόσφατα εξελιγμένες μέθοδοι απεικόνισης με μαγνητική τομογραφία (MRI) αποκάλυψαν την ύπαρξη του ΕΥ στους ασθενείς με νόσο του Meniere. Πριν από αυτή την εξέλιξη, ο ΕΥ διαπιστωνόταν μόνο σε ιστοπαθολογικές εξετάσεις του κροταφικού οστού. Υπάρχουν πολλές εικασίες σχετικά με την παθογένεση της βλάβης και τους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς των συμπτωμάτων. Η νόσος του Meniere εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, συνηθέστερα όμως στην τρίτη ή τέταρτη δεκαετία της ζωής.
Η κλινική πορεία της νόσου του Meniere ποικίλει μεταξύ των ατόμων. Οι ασθενείς εμφανίζουν υποτροπιάζοντα αυτόματα επεισόδια ιλίγγου που διαρκούν λεπτά έως ώρες. Συνοδά συμπτώματα περιλαμβάνουν το ομόπλευρο αίσθημα πλήρωσης ή πίεσης του ωτός, τις εμβοές χαμηλής συχνότητας και τη μείωση της ακοής. Ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει διαταραχές ισορροπίας και αστάθεια που μπορεί να επιμένουν για ημέρες. Στη διάρκεια μιας οξείας προσβολής, κατά την εξέταση αναδεικνύεται οριζόντιος στροφικός νυσταγμός. Τα παραπάνω σημεία και συμπτώματα υποχωρούν αυτόματα. Πρώιμα κατά την πορεία της νόσου του Meniere μπορεί να διαπιστωθεί στο ακουόγραμμα νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα στις χαμηλές συχνότητες, κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου. Καθώς, ωστόσο, τα επεισόδια επαναλαμβάνονται, μπορεί να εμφανιστούν μόνιμα ελλείμματα σε όλες τις συχνότητες. Οι εξάρσεις της νόσου του Meniere μπορεί να εμφανιστούν ανά διαστήματα μηνών ή ετών. Οι ασθενείς με αμιγώς αιθουσαία νόσο του Meniere εκδηλώνουν τα αιθουσαία συμπτώματα χωρίς απώλεια ακοής. Υπάρχει διαφωνία σχετικά με την ύπαρξη μιας αμιγώς κοχλιακής νόσου του Meniere, με κυμαινόμενη βαρηκοΐα χωρίς αιθουσαία συμπτώματα. Η επίπτωση της αμφοτερόπλευρης νόσου του Meniere ποικίλει σημαντικά, με τις μελέτες να δίνουν ποσοστά από 2 έως 78%.
Η διάγνωση της νόσου του Meniere βασίζεται κυρίως στην κλινική εκτίμηση, με την ακουομετρική ανάδειξη μόνιμης ή κυμαινόμενης βαρηκοΐας, συνηθέστερα στο φάσμα των χαμηλών συχνοτήτων. Έχουν γίνει προσπάθειες για θέσπιση αυστηρών διαγνωστικών κριτηρίων, αυτά όμως δεν χρησιμοποιούνται σταθερά στις κλινικές μελέτες. Η κλασική συμπτωματολογία του ενδολεμφικού ύδρωπα έγκειται στην τετράδα: ίλιγγος, βαρηκοΐα, εμβοές και αίσθημα πληρότητας του ωτός. Συνυπάρχουν συχνά διπλακουσία (αίσθημα αντήχησης του ήχου στο αφτί) και απότομες πτώσεις επί του εδάφους. Ωστόσο υπάρχει μεγάλη ποικιλία στο πόσα συμπτώματα θα εμφανιστούν ταυτόχρονα, χωρίς να είναι σπάνια η περίπτωση στην οποία εμφανίζεται ένα σύμπτωμα μόνο, καθιστώντας τη διάγνωση εξαιρετικά δυσχερή. Πολλές φορές απαιτείται να υπάρξουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια ώστε η διάγνωση να τεθεί από τη φυσική ιστορία της κατάστασης. Αμφοτερόπλευρη προσβολή είναι σχεδόν παθογνωμονική αυτοάνοσης προέλευσης, ωστόσο θεωρείται ασυνήθης (περίπου 10% των περιπτώσεων).
Στόχος της θεραπείας είναι η αποτροπή νέων επεισοδίων και η αποφυγή μόνιμης βαρηκοΐας, μόνιμης αιθουσαίας δυσλειτουργίας και αμφοτερόπλευρης νόσου. Καμία μέθοδος μέχρι τώρα δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι δραστική. Οι φαρμακολογικές θεραπείες περιλαμβάνουν τα θειαζιδικά διουρητικά και την ακεταζολαμίδη. Η χημική λαβυρινθεκτομή [chemical labyrinthectomy] με διατυμπανική έγχυση γενταμυκίνης ή στρεπτομυκίνης αποτελεί μια εναλλακτική λύση, έναντι χειρουργικών επεμβάσεων που περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, την αναθεώρηση του ενδολεμφικού σάκκου [endolymphatic sac revision], τη σακκοτομή [sacculotomy], τη διατομή του αιθουσαίου νεύρου ή τη χειρουργική λαβυρινθεκτομή.
Απώλεια ακοής.
Με βάση την εντόπιση της βλάβης η βαρηκοΐα ταξινομείται στις εξής μορφές:
Α) Βαρηκοΐα αγωγιμότητας: Η βλάβη εντοπίζεται στο έξω ή μέσο αυτί, δηλ. στο σύστημα αγωγής του ήχου. Μπορεί να είναι αναστρέψιμη
Β) Νευροαισθητήρια βαρηκοΐα: Η βλάβη αφορά στην περιοχή μεταξύ του έσω ωτός και του κέντρου της ακοής
Γ) Βαρηκοΐα μικτού τύπου: Όταν συνυπάρχουν βαρηκοΐα αγωγιμότητας και Νευροαισθητήρια
Δ) Κεντρική βαρηκοΐα: Η βλάβη εντοπίζεται στο κέντρο επεξεργασίας των ηχητικών ερεθισμάτων στον εγκέφαλο. Αποτελεί νευρολογικό σύμπτωμα
Ε) Ψυχογενής βαρηκοΐα: Δεν εντοπίζεται οργανική βλάβη. Αποτελεί ψυχιατρική εκδήλωση (υστερία ή προσποίηση)
Η λειτουργική αξιολόγηση του ακουστικού συστήματος περιλαμβάνει δοκιμασίες για την ακοή, για την κοχλιακή λειτουργία και για την εκτίμηση της ακεραιότητας της κρανιακής συζυγίας VIII και των κεντρικών της συνδέσεων. Απλές εξετάσεις για τον έλεγχο της ακοής περιλαμβάνουν την κάλυψη του ενός αυτιού του ασθενούς και το ψιθύρισμα μιας λέξης ή ενός αριθμού στο άλλο αυτί, ζητώντας από τον ασθενή να τα επαναλάβει. Μια άλλη απλή μέθοδος εξέτασης της ακουστικής οξύτητας είναι το τρίψιμο των δακτύλων του εξεταστή δίπλα από το ακάλυπτο αυτί του ασθενούς, ο οποίος αναφέρει σε ποια απόσταση μπορεί να ακούει το τρίψιμο.
Η αιφνίδια νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα (ΑΝΒ) είναι ένα σύνδρομο που εκδηλώνεται με απότομη κώφωση που δεν προκαλείται από παθολογία του έξω ή του μέσου ωτός, αλλά από παθολογία του κοχλία ή της κρανιακής συζυγίας VIII. Ο γενικά αποδεκτός ορισμός της είναι η ανάπτυξη απώλειας ακοής τουλάχιστον κατά 30 dB και σε τρεις διαδοχικές συχνότητες εντός μιας περιόδου 72 ωρών. Η κατάσταση είναι σχεδόν πάντα μονόπλευρη. Τα αιθουσαία συμπτώματα δεν είναι σπάνια. Η ολοκληρωμένη διερεύνηση αποτυγχάνει συχνά στο να εντοπίσει την αιτία. Η αποκατάσταση της ακοής ποικίλει, με χειρότερη πρόγνωση όταν ο ασθενής εμφανίζει μεγαλύτερη βαρηκοΐα. Η παθοφυσιολογία παραμένει προς το παρόν άγνωστη. Η συνήθης θεραπεία είναι τα από του στόματος στεροειδή, κάτι όμως που δεν υποστηρίζεται απόλυτα από τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες.
Πρεσβυακουσία.
Η πρεσβυακουσία αποτελεί έναν γενικό όρο για τη σταδιακή απώλεια της ακοής που συνοδεύει τη γήρανση. Στην αισθητηριακή πρεσβυακουσία η απώλεια των τριχωτών κυττάρων στη βάση του οργάνου του Corti οδηγεί σε βαρηκοΐα των υψηλών συχνοτήτων. Στη νευρωνική πρεσβυακουσία υπάρχει ατροφία των νευρικών κυττάρων του κοχλία με σημαντική μείωση της ικανότητας διάκρισης της ομιλίας.
Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.
Το έσω ους αιματώνεται από τη λαβυρινθική ή έσω ακουστική αρτηρία (internal auditory artery-IAA) που είναι συνήθως κλάδος της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας (anterior inferior cerebellar artery-AICA), ενώ λιγότερο συχνά εκφύεται άμεσα από τη βασική αρτηρία. Η απόφραξη της λαβυρινθικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια απώλεια ακοής, συχνά όμως συνοδεύεται και από αιθουσαίες διαταραχές, όπως ίλιγγο, εμβοές και εμέτους. Στο έμφρακτο της AICA οι εκδηλώσεις από το ΚΝΣ είναι εμφανείς: ομόπλευρη πάρεση προσωπικού, υπαισθησία στην κατανομή του τριδύμου, σύνδρομο Horner και δυσμετρία των σύστοιχων άκρων με ετερόπλευρη υπαισθησία για τη θερμότητα και το άλγος στον κορμό και στα άκρα. Όταν ο ίλιγγος ή η απώλεια ακοής σχετίζονται με άλλα σημεία από το στέλεχος ή την παρεγκεφαλίδα, τότε μπορεί να τεθεί εύκολα η διάγνωση του εμφράκτου από την περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας. Ωστόσο, μια μερική ισχαιμία της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση μεμονωμένου ιλίγγου ή απώλειας ακοής, διότι η έσω ακουστική αρτηρία είναι μια τελική αρτηρία με ελάχιστη παράπλευρη κυκλοφορία από άλλους κύριους αρτηριακούς κλάδους, ενώ ο κοχλίας και η αίθουσα εφοδιάζονται από διαφορετικούς κλάδους της έσω ακουστικής αρτηρίας.
Έχουν υπάρξει μερικές αναφορές περιστατικών που υποδηλώνουν ότι το έμφρακτο λαβυρίνθου μπορεί να αποτελεί προειδοποιητικό σημείο ενός εμφράκτου στην περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας. Σε πρόσφατες μελέτες το 8% των ασθενών με τεκμηριωμένο έμφρακτο στην περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας σύμφωνα με την MRI εγκεφάλου αρχικά εμφάνισε ένα μεμονωμένο σύμπτωμα από το αιθουσο-κοχλιακό σύστημα (αιφνίδια έναρξη ιλίγγου και / ή απώλειας ακοής) με φυσιολογική MRI. Οι γιατροί θα πρέπει να λογαριάζουν το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο της οπίσθιας κυκλοφορίας οποτεδήποτε έχουν να κάνουν με ασθενή που παρουσιάζει οξύ αιθουσο-ακουστικό σύνδρομο περιφερικού τύπου, ιδίως όταν αυτός ο ασθενής παρουσιάζει αγγειακούς παράγοντες κινδύνου ή διαταραχή της σπονδυλοβασικής αιμάτωσης σύμφωνα με τη μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου [magnetic resonance angiography: MRA].
Ένας κύκλος εξετάσεων της αιθουσαίας λειτουργίας που φτάνει σε συμπέρασμα του τύπου «απουσία σημείων υπέρ συμμετοχής του κεντρικού νευρικού συστήματος, διαταραχή περιφερικού τύπου» δεν αποκλείει το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο από το σπονδυλοβασικό σύστημα. Από την άλλη πλευρά, η φυσιολογική MRI επίσης δεν αποκλείει μια αγγειακή αιτιολογία (δηλαδή, ένα έμφρακτο λαβυρίνθου).
Σε ένα έμφρακτο της περιοχής της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας, το συνηθέστερο μοτίβο αιθουσαίας δυσλειτουργίας είναι ο συνδυασμός περιφερικών (για παράδειγμα, μονόπλευρη πάρεση ημικυκλικού σωλήνα) και κεντρικών σημείων (για παράδειγμα, ασύμμετρη διαταραχή των κινήσεων παρακολούθησης του βλέμματος, νυσταγμός προκαλούμενος από την κατεύθυνση του βλέμματος προς αμφότερες τις κατευθύνσεις ή διαταραχή της ρύθμισης των αιθουσαίων αποκρίσεων με τη χρήση οπτικών σημάτων). Τα ευρήματα αυτά εμφανίζονται διότι η πρόσθια κάτω παρεγκεφαλιδική αρτηρία αιματώνει, εκτός από τις κεντρικές αιθουσαίες δομές, και τις περιφερικές αιθουσαίες δομές, όπως το έσω ους και το αιθουσαίο-ακουστικό νεύρο. Εξαιτίας του ότι η πρόσθια κάτω παρεγκεφαλιδική αρτηρία παρέχει αιμάτωση τόσο στις περιφερικές όσο και στις κεντρικές αιθουσαίες δομές, η θέση ή οι θέσεις που είναι υπεύθυνες για την πρόκληση του ιλίγγου μετά από ένα έμφρακτο της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας είναι δύσκολο να προσδιοριστούν, σε κάθε μεμονωμένο ασθενή. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς με έμφρακτο της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας παρουσιάζουν μονόπλευρη μείωση των αποκρίσεων στο θερμικό ερεθισμό διά του έξω ωτός, υποδηλώνοντας δυσλειτουργία των περιφερικών αιθουσαίων δομών, τουλάχιστον εν μέρει. Σε κάποιες περιπτώσεις, ασθενείς με ίλιγγο παρουσιάζουν φυσιολογικές αποκρίσεις στο θερμικό ερεθισμό, οπότε συνιστούν περιπτώσεις στις οποίες ο ίλιγγος ξεκινά από ισχαιμία των κεντρικών αιθουσαίων δομών. Αν και είναι καλά γνωστό ότι η οξεία απώλεια της ακουστικής -αιθουσαίας λειτουργίας εμφανίζεται συχνά μετά από ένα οξύ ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο στην κατανομή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας, το φάσμα της ακουστικής -αιθουσαίας δυσλειτουργίας στα πλαίσια ενός εμφράκτου πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας δεν έχει μελετηθεί συστηματικά.
Η διαταραχή της αιμάτωσης του έσω ωτός τυπικά οδηγεί σε συνδυασμένη απώλεια της ακουστικής και αιθουσαίας λειτουργίας, ενώ μια π.χ. ιογενής νόσος τυπικά παρουσιάζεται ως μεμονωμένη απώλεια της αιθουσαίας (δηλαδή, αιθουσαία νευρίτιδα) ή της κοχλιακής (δηλαδή, αιφνίδια κώφωση) λειτουργίας. Ωστόσο, υπάρχουν εξαιρέσεις στις παραπάνω κλινικές εικόνες, οπότε κανείς θα πρέπει να βασίζεται και σε άλλα κλινικά χαρακτηριστικά (όπως η ηλικία, οι αγγειακοί παράγοντες κινδύνου, τα αποτελέσματα των εξετάσεων της ακουστικής και αιθουσαίας λειτουργίας), προκειμένου να πραγματοποιήσει διάγνωση μεταξύ αγγειακών και ιογενών συνδρόμων του ακουστικού και αιθουσαίου συστήματος.
Όγκοι της Γεφυροπαρεγκεφαλιδικής Γωνίας.
Η VIII κρανιακή συζυγία πορεύεται κατά μήκος της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (Cerebellopontine angle-CPA) και είναι ευάλωτη σε όγκους της περιοχής. Τα ακουστικά νευρινώματα αποτελούν την πιο συνήθη μορφή όγκου της Γωνίας (~80%), ακολουθούμενα από τα μηνιγγιώματα (~10%), τις αραχνοειδείς κύστεις, τις μεταστάσεις, τους επιδερμοειδείς όγκους, τα λιπώματα και τις αγγειακές δυσπλασίες. Συνήθη συμπτώματα των όγκων της Γωνίας είναι η απώλεια ακοής, οι εμβοές, ο ίλιγγος και η διαταραχή της ισορροπίας. Μολονότι τα περισσότερα νευρινώματα προέρχονται από το έλυτρο του αιθουσαίου νεύρου, η κατάσταση εκδηλώνεται συνήθως με σταδιακή απώλεια ακοής για τις υψηλές συχνότητες, με κυρίαρχα τα ελλείμματα στη διάκριση της ομιλίας. Μπορεί να συμβεί και αιφνίδια απώλεια ακοής, πιθανώς στα πλαίσια δευτεροπαθούς αγγειακής προσβολής. Οι εμβοές μπορεί να είναι υψηλής συχνότητας και ομόπλευρες του όγκου. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν σημεία και συμπτώματα νευροπάθειας του προσωπικού νεύρου, καθώς το νεύρο αυτό πορεύεται πλησίον της κρανιακής συζυγίας VIII. Νευροπάθεια μπορεί να εμδανίσει και το τρίδυμο νεύρο προκαλώντας άτυπο άλγος προσώπου.
Το ακουστικό νευρίνωμα (ή ακριβέστερα αιθουσαίο σβάννωμα) είναι ένας καλοήθης όγκος που προέρχεται από τα κύτταρα Schwann συνήθως του κάτω αιθουσαίου νεύρου. Προκαλεί συμπτώματα συνήθως λόγω των πιεστικών φαινομένων που ασκεί μέσα στο στενό χώρο του έσω ακουστικού πόρου. Στις περιπτώσεις που αναπτύσσεται κυρίως εκτός του πόρου, στην περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας, τα συμπτώματα εκδηλώνονται πολύ αργότερα. Ανάλογη εικόνα έχουν και οι άλλοι όγκοι της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (π.χ. μηνιγγίωμα). Το ακουστικό νευρίνωμα είναι συνήθως σποραδικό, ενώ μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο πολλαπλής νευρινωμάτωσης. Συνήθως το πρώτο σύμπτωμα είναι μονόπλευρη εμβοή, ενώ ακολουθούν διαταραχές ισορροπίας και νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Στο ακοόγραμμα αποκαλύπτεται συνήθως μειωμένος ουδός ακοής στις υψηλές συχνότητες, ενώ σπανιότερα μπορεί να ληφθεί και οποιαδήποτε άλλη ακοολογική εικόνα. Το ακουστικό νευρίνωμα είναι μεν σπάνιο (με επίπτωση μία περίπτωση ανά 100.000 πληθυσμού ανά έτος), αλλά θα πρέπει να αποκλείεται σε κάθε περίπτωση μονόπλευρων ακοολογικών συμπτωμάτων.
Τα σβαννώματα του προσωπικού νεύρου είναι σπάνιοι, βραδέως αναπτυσσόμενοι όγκοι οι οποίοι εξορμώνται από το νευρικό έλυτρο και μπορεί να εμφανισθούν από την Γωνία έως τους περιφερικούς κλάδους του προσωπικού νεύρου. Η πλέον συνήθης θέση εντόπισης είναι το γονατώδες γάγγλιο, ακολουθούμενο από την λαβυρινθική και την τυμπανική μοίρα του προσωπικού νεύρου . Πολλαπλές θέσεις εντόπισης είναι συνήθεις. Τα συμπτώματα σχετίζονται με την θέση του όγκου στην πορεία του προσωπικού νεύρου. Η περιφερική εντόπιση μπορεί να έχει τον χαρακτήρα παρωτιδικής διόγκωσης, η παρουσία στο μέσο ους μπορεί να προκαλέσει βαρηκοΐα αγωγιμότητας και η εντόπιση στον έσω ακουστικό πόρο ή την Γωνία, νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Πάρεση του προσωπικού η οποία μπορεί να είναι προοδευτική ή κυμαινόμενη, παράλυση του προσωπικού ή συγκινησία, σπασμοί του προσώπου, δυσλειτουργία των δακρύων παρουσιάζονται όταν ο όγκος μεγαλώσει αρκετά σε διαστάσεις. Τα σβαννώματα του προσωπικού νεύρου με εντόπιση στον έσω ακουστικό πόρο ή την Γωνία είναι σπάνια και παρουσιάζονται με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα και εμβοές. Πάρεση του προσωπικού δεν είναι ασυνήθης. Τέλος εντελώς ασυμπτωματικά σβαννώματα του προσωπικού νεύρου μπορεί να ανευρεθούν τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις.
Τα μηνιγγιώματα είναι οι δεύτεροι σε συχνότητα όγκοι της Γωνίας, αποτελώντας το 7-10% των όγκων της περιοχής και το 18% όλων των ενδοκράνιων εξεργασιών. Τα μηνιγγιώματα είναι καλοήθεις όγκοι αλλά τοπικά επιθετικοί. Οι όγκοι αυτοί προέρχονται από τα αραχνοειδή σωμάτια (arachnoid villae) τα οποία είναι υπεύθυνα για την επαναρρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού κοντά σε μεγάλες φλέβες ή ενδοκράνιους φλεβώδεις κόλπους. Τα αραχνοειδή σωμάτια είναι επίσης παρόντα στα τρήματα εξόδου των κρανιακών νεύρων, όπως και στον έσω ακουστικό πόρο και είναι πιθανά υπεύθυνα για την εκδήλωση των μηνιγγιωμάτων στην θέση αυτή. Μεγαλύτερα μηνιγγιώματα συχνά έχουν και ένα ενδοκαναλικό τμήμα, και σε τέτοιες περιπτώσεις εξορμώνται από τα μηνιγγικά έλυτρα που καλύπτουν το λιθοειδές οστό στην συμβολή του με το σιγμοειδή, τον άνω λιθοειδή ή τον κάτω λιθοειδή φλεβώδη κόλπο και επεκτείνονται στον έσω ακουστικό πόρο. Επειδή συνήθως τα μηνιγγιώματα εξορμώνται εκτός του έσω ακουστικό πόρο μπορεί να επεκταθούν αρκετά χωρίς να δώσουν πρώιμα συμπτώματα, κυρίως από συμπίεση του κοχλιακού και τριδύμου νεύρων.
Οι επιδερμοειδείς κύστεις της Γωνίας είναι ασυνήθεις και βραδέως αναπτυσσόμενοι εξεργασίες που προέρχονται από παγίδευση στοιχείων του εξωδέρματος κατά την εμβρυογένεση. Τα συμπτώματα προέρχονται κυρίως από συμπίεση των VII και VIII κρανιακών νεύρων και περιλαμβάνουν απώλεια της ακοής, αταξία, εμβοές, πάρεση του προσωπικού και σπασμούς των μυών του προσώπου. Νευραλγία του τριδύμου και κεφαλαλγία είναι επίσης συχνά συμπτώματα.
Αγγειακή όγκοι του σφαγιτιδικού βολβού ή χημειοδεκτώματα ή μη χρωμόφυλλα παραγαγγλιώματα (Glomus jugulare) είναι τα συχνότερα νεοπλάσματα του σφαγιτιδικού τρήματος και μπορεί να επεκτείνονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο και την Γωνία στο 10% των περιπτώσεων.
Οι περισσότεροι όγκοι εμφανίζονται σποραδικά αλλά υπάρχει και μια γενετική μορφή η οποία κληρονομείται κατά τον αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο και συνδυάζεται με την παρουσία πολλαπλών παραγαγγλιωμάτων στο 25% έως το 50% των περιπτώσεων. Φαιοχρωμοκυττώματα, θηλώδη καρκινώματα του θυρεοειδούς, μυελοειδή καρκινώματα του θυρεοειδούς και αδενώματα των παραθυρεοειδών έχουν συσχετισθεί με την παρουσία των παραγαγγλιωμάτων. Αυτή είναι μία αυτοσωμική με κυρίαρχο τύπο συγγενής πάθηση η οποία καλείται σύνδρομο του Sipple. Οι όγκοι είναι συχνότεροι στις γυναίκες και παρουσιάζονται συνήθως με σφύζουσες εμβοές και βαρηκοΐα αγωγιμότητας. Όπως επεκτείνονται μέσω του σφαγιτιδικού τρήματος μπορεί να προσβάλουν τα κρανιακά νεύρα IX, X, XI και να προκαλέσουν βράγχος φωνής, δυσφαγία (Χ συζυγία) και πτώση του ώμου (ΧΙ συζυγία). Ενδοκράνια επέκταση μπορεί να προκαλέσει νευροαισθητήριο βαρηκοΐα, εμβοές και αστάθεια. Πάρεση και παράλυση του προσωπικού νεύρου μπορεί να προέλθει από επέκταση του όγκου στην μαστοειδή. Σπάνια ένα παραγαγγλίωμα του τυμπάνου ή του σφαγιτιδικού βολβού μπορεί να τρώσει την τυμπανική μεμβράνη και να εμφανισθεί σαν αιμορραγική μάζα στον έξω ακουστικό πόρο. Στην ωτοσκόπηση εμφανίζεται μια ερυθρή μάζα η οποία λευκάζει όταν ασκηθεί θετική πίεση αέρα με το πνευματικό ωτοσκόπιο. Το σημείο αυτό καλείται σημείο του Brown. Στο 5% έως 10% οι όγκοι αυτοί εκκρίνουν κατεχολαμίνες, επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη. Σε τέτοιες περιπτώσεις παρατηρείται επεισοδιακή υπέρταση, κεφαλαλγίες, ερυθρότητα προσώπου, άγχος και καρδιακές αρρυθμίες. Για να καθορισθεί η πιθανή έκκριση ορμονών των όγκων αυτών είναι απαραίτητη η μέτρηση σε δείγμα ούρων 24ωρου της συγκέντρωσης VMA και του ποσοστού των κατεχολαμινών του ορού. Εάν το ποσοστό των κατεχολαμινών είναι αυξημένο μια αξονική τομογραφία κοιλίας είναι απαραίτητη, για τον αποκλεισμό φαιοχρωμοκυττώματος. Οι περισσότεροι όγκοι είναι καλοήθεις και βραδέως εξελισσόμενοι και σπανία συμπεριφέρονται επιθετικά, δίδοντας μεταστάσεις στους επιχώριους λεμφαδένες.
Οι εμβοές (tinnitus) είναι αντίληψη ήχου εντός της κεφαλής, είτε αντικειμενικά είτε υποκειμενικά. Ο ήχος μπορεί να είναι μονόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος και περιγράφεται συχνά ως κουδούνισμα, βουητό ή σφύριγμα. Οι αντικειμενικές εμβοές είναι ήχοι που παράγονται από τον ασθενή, από πηγές όπως η ροή του αίματος στα αγγεία και η κίνηση των μυών. Οι αγγειακές εμβοές έχουν συχνά σφύζοντα χαρακτήρα και μπορεί να προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις των αγγείων, όπως τα αγγειακά φυσήματα, ο καρωτιδικός διαχωρισμός, τα συρίγγια του καρωτιδικού κόλπου, οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες της σκληράς μήνιγγας και τα φλεβικά φυσήματα. Το σύνδρομο εγκεφαλικού ψευδοόγκου ή ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση αποτελούσε την πιο συχνή αιτία σφυζουσών εμβοών, σε μια σειρά ασθενών. Ο ρυθμικός ήχος που παράγει ο μυόκλονος της υπερώας και η επίδρασή του στην ευσταχιανή σάλπιγγα αποτελεί ένα παράδειγμα εμβοών που προκαλούνται από την κίνηση μυών. Απαιτείται προσεκτική ακρόαση και κλινική υποψία προκειμένου να διαπιστωθεί αυτό το είδος των εμβοών.
Οι υποκειμενικές εμβοές, η πιο συχνή μορφή εμβοών, είναι ήχος που γίνεται αντιληπτός μόνο από τον ασθενή. Όταν συνοδεύονται από απώλεια ακοής τίθεται υπόνοια βλάβης στα τριχωτά κύτταρα από έκθεση σε έντονους θορύβους ή ωτοτοξικούς παράγοντες. Η πρεσβυακουσία, η σχετιζόμενη με το γήρας απώλεια ακοής υψηλών συχνοτήτων, συνοδεύεται συχνά από εμβολές, όπως και η ωτοσκλήρυνση, η απώλεια ακοής από διαταραχές στα οστάρια του μέσου ωτός. Οι διαταραχές αυτές τείνουν να προκαλούν αμφοτερόπλευρα συμπτώματα και η κλινική εκτίμηση ξεκινά με ωτολογική εξέταση, νευρολογική εξέταση και ακοολογικές δοκιμασίες. Όταν υπάρχει σημαντική ασυμμετρία των ευρημάτων σε συνδυασμό με την αναφορά του συμπτώματος μονόπλευρων εμβοών, θα πρέπει να εξεταστεί η περίπτωση του όγκου της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.
2. "Dizziness Presentations in U.S. Emergency Departments, 1995–2004", Kevin A. Kerber MD, William J. Meurer MD, Academic Emergency Medicine,Volume 15, Issue 8, pages 744–750, August 2008.
4. "Improved preservation of hearing and facial nerve function in vestibular schwannoma surgery via the retrosigmoid approach in a series of 200 patients.", Madjid Samii, Journal of Neurosurgery, October 2006 / Vol. 105 / No. 4 / Pages 527-535.
5. "Hearing preservation in vestibular schwannoma surgery: what factors influence outcome?", Kalmon D. Post, Journal of Neurosurgery, August 1995 / Vol. 83 / No. 2 / Pages 191-196.
6. "Perioperative Complications in Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma) Surgery." Sanna, Mario, Otology & Neurotology: May 2004 - Volume 25 - Issue 3 - pp 379-386.
7. "Quantitative Parameters of Intraoperative Electromyography Predict Facial Nerve Outcomes for Vestibular Schwannoma Surgery." Goldbrunner, Roland H. at all., Neurosurgery: May 2000 - Volume 46 - Issue 5 - pp 1140-1148.
5. "Hearing preservation in vestibular schwannoma surgery: what factors influence outcome?", Kalmon D. Post, Journal of Neurosurgery, August 1995 / Vol. 83 / No. 2 / Pages 191-196.
6. "Perioperative Complications in Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma) Surgery." Sanna, Mario, Otology & Neurotology: May 2004 - Volume 25 - Issue 3 - pp 379-386.
7. "Quantitative Parameters of Intraoperative Electromyography Predict Facial Nerve Outcomes for Vestibular Schwannoma Surgery." Goldbrunner, Roland H. at all., Neurosurgery: May 2000 - Volume 46 - Issue 5 - pp 1140-1148.
