Η αντιμετώπιση των ασθενών με δυσλειτουργία του Τρίδυμου Νεύρου απαιτεί την κατανόηση της σύνθετης ανατομίας αυτού του συστήματος, το οποίο εκτείνεται από τις περιφερικές νευρικές απολήξεις, μέσω της βάσης του κρανίου, του σηραγγώδους κόλπου (μόνο οι κλάδοι V1 και V2) και του τριδυμικού γαγγλίου, έως τους ενδοπαρεγχυματικούς πυρήνες, τις οδούς και τον εγκεφαλικό φλοιό. Η διαφορική διάγνωση της δυσλειτουργίας του είναι ευρεία. Μια φαινομενικά ήσσονος σημασίας απώλεια αισθητικότητας του προσώπου μπορεί να υποδηλώνει κάποια υποκείμενη κακοήθεια (όπως το σύνδρομο υπαισθησίας του πώγωνος). Τα επώδυνα σύνδρομα του τρίδυμου νεύρου είναι πολυάριθμα και απαιτούν προσεκτική ταξινόμηση. Η κατανόηση της ανατομίας του τριδυμικού συστήματος και η κατάλληλη χρήση των νευροαπεικονιστικών και ηλεκτροδιαγνωστικών εξετάσεων οπωσδήποτε βοηθά στη διάγνωση και θεραπεία αυτών των διαταραχών.
Το τρίδυμο νεύρο είναι το μεγαλύτερο κρανιακό νεύρο. Παρέχει αισθητική νεύρωση προς το πρόσωπο, τις επιφάνειες των βλεννογόνων, τον κερατοειδή χιτώνα και την υπερσκηνίδια μοίρα της σκληράς μήνιγγας, μέσω τριών κλάδων: του οφθαλμικού νεύρου (V1), του άνω γναθικού νεύρου (V2) και του κάτω γναθικού νεύρου (V3). Παρέχει επίσης κινητικές ίνες, μέσω του κλάδου V3, που νευρώνουν τους μύες της μάσησης, τον διατείνοντα το τύμπανο [tensor tympani] και τον τείνοντα τη μαλακή υπερώα [tensor veli palatini). Η αισθητική και κινητική εννεύρωση που παρέχεται από το τρίδυμο νεύρο παρατίθεται στον Πίνακα 1.
Πίνακας 1. Διαιρέσεις του τρίδυμου νεύρου και εννεύρωση που παρέχουν.
Με την εξαίρεση των προσαγωγών ινών προς το μεσεγκεφαλικό πυρήνα, τα κυτταρικά σώματα πρώτης τάξης των πυρήνων των κλάδων V1-V3 εντοπίζονται στο τρίδυμο (ή Γασσέρειο [Gasserian]) γάγγλιο, που είναι το μεγαλύτερο αισθητικό γάγγλιο του σώματος. 2 Το γάγγλιο αυτό βρίσκεται εντός της κοιλότητας του Meckel [Meckel’s cave], ενός χώρου που πληρώνεται από εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) και βρίσκεται παρακείμενα προς την κορυφή του λιθοειδούς τμήματος του κροταφικού οστού. Από το γάγγλιο αυτό, προσαγωγές ίνες προχωρούν μέχρι το δεξαμενικό τμήμα του νεύρου μέσω, εισέρχονται στη γέφυρα και από εκεί φτάνουν στους πολλαπλούς αισθητικούς πυρήνες του τριδύμου.
Ο αισθητικός πυρήνας της κρανιακής συζυγίας V αποτελείται από τον κύριο αισθητικό πυρήνα, το νωτιαίο τριδυμικό πυρήνα και το μεσεγκεφαλικό πυρήνα. Ο κύριος αισθητικός πυρήνας εντοπίζεται πάνω από το μέσο της γέφυρας, εντός της γεφυρικής καλύπτρας. Υποδέχεται τα σήματα πίεσης και αφής από τους κλάδους V1-V3, ενώ περιέχει και νευρώνες δεύτερης τάξης, που προσεκβάλλουν τόσο προς τον ομόπλευρο όσο και προς τον αντίπλευρο κοιλιακό οπίσθιο-έσω (VPM) πυρήνα του θαλάμου, μέσω της ραχιαίας τριδυμο-θαλαμικής οδού.
Η νωτιαία τριδυμική οδός και ο αντίστοιχος πυρήνας υποδέχονται τα σήματα πόνου και θερμότητας από τους κλάδους V1-V3. Οι ίνες φεύγουν από το τρίδυμο γάγγλιο και εισέρχονται στο στέλεχος, κατερχόμενες εντός της νωτιαίας τριδυμικής οδού, η οποία πορεύεται από τη γεφυρο-προμηκική συνδρομή μέχρι το επίπεδο Α2-Α4 του νωτιαίου μυελού. Οι νευρώνες δεύτερης τάξης από το νωτιαίο τριδυμικό πυρήνα προσεκβάλλουν προς τον αντίπλευρο VPM πυρήνα του θαλάμου, μέσω της κοιλιακής τριδυμο-θαλαμικής οδού.
Ο μεσεγκεφαλικός πυρήνας εντοπίζεται στη συμβολή γέφυρας και μεσεγκεφάλου και περιλαμβάνει κυτταρικά σώματα πρώτης τάξης που υποδέχονται ιδιοδεκτικά αισθητικά (και ορισμένα παλλαισθητικά) εισερχόμενα σήματα από τον κλάδο V3. Ο πυρήνας αυτός παρέχει επίσης το προσαγωγό σκέλος του αντανακλαστικού της κάτω γνάθου. Οι προβολές αυτού του μεσεγκεφαλικού πυρήνα ταξιδεύουν επίσης προς τον πυρήνα VPM του θαλάμου, μέσω των τριδυμο-θαλαμικών οδών.
Μετά τη σύναψη των τριδυμο-θαλαμικών οδών με τους νευρώνες του θαλάμου, από τον τελευταίο ξεκινούν νευρώνες τρίτης τάξης, οι οποίοι προσεκβάλλουν, μέσω της έσω κάψας, στις περιοχές 3,1 και 2 κατά Brodman, του αισθητικού φλοιού. Ας σημειωθεί ότι μια υποομάδα ινών από τον πυρήνα VPM τερματίζουν στην προκεντρική έλικα, γεγονός που μπορεί να εξηγεί το γιατί βλάβες που αφορούν αυτήν τη βασικά κινητική περιοχή μπορούν να προκαλέσουν και αισθητικά συμπτώματα.
Περιφερική πορεία: από την κοιλότητα του Μeckel προς το σηραγγώδη κόλπο και τους τελικούς κλάδους.
Ακριβώς μετά το τριδυμικό γάγγλιο, το νεύρο χωρίζεται στους κυρίως κλάδους του: V1,V2 και V3. Ο κλάδος V1 πορεύεται μέσω του σηραγγώδους κόλπου και φτάνει στον κόγχο, μέσω του υπερκόγχιου σχίσματος. Εντός του κόγχου, διαιρείται σε δακρυικό, μετωπιαίο και οφθαλμορινικό [nasociliary] κλάδο. Ο κλάδος V2 περνάει επίσης μέσω του σηραγγώδους κόλπου και ακολούθως εξέρχεται από το κρανίο μέσω του στρογγυλού τρήματος. Αντίθετα με τους κλάδους V1 και V2, ο V3 δεν περνά από το σηραγγώδη κόλπο και εξέρχεται από το κρανίο μέσω του ωοειδούς τρήματος.
Οι απαγωγές κινητικές ίνες εξέρχονται από τον κινητικό πυρήνα στο επίπεδο της μεσότητας της γέφυρας, περνούν μέσα από το τριδυμικό γάγγλιο και συνοδεία του αισθητικού κλάδου του V3 εξέρχονται από το κρανίο μέσω του ωοειδούς τρήματος. Νευρώνουν τους μύες της μάσησης (μασητήρας, κροταφίτης, μυλοϋοειδής, έσω και έξω πτερυγοειδής και πρόσθια γαστέρα του διγάστορα), το διατείνοντα το τύμπανο (μυς του μέσου ωτός) και το διατείνοντα τη μαλακή υπερώα. Ο μασητήρας, μαζί με τον κροταφίτη και τους έσω πτερυγοειδείς μύες προκαλούν σύγκλιση της κάτω γνάθου. Οι έξω πτερυγοειδείς, οι πρόσθιες γαστέρες των διγαστόρων μυών και οι μυλοϋοειδείς μύες, μαζί με τους πρόσθιους μύες του τραχήλου οι οποίοι νευρώνονται από τον αυχενικό νωτιαίο μυελό, συνεργάζονται για τη διάνοιξη της κάτω γνάθου. Οι έξω πτερυγοειδείς μύες προκαλούν την κίνηση της κάτω γνάθου προς τα μπροστά, ενώ ένας μονόπλευρος τραυματισμός σε έναν πτερυγοειδή μυ μπορεί να προκαλέσει πλάγια απόκλιση της κάτω γνάθου προς την τραυματισμένη πλευρά.
Αντανακλαστικά του τριδύμου.
Το αντανακλαστικό του κερατοειδούς διαμεσολαβείται από τον προσαγωγό ακτινοειδή κλάδο του οφθαλμορινικού νεύρου, τις προβολές του προς αμφοτερόπλευρους τους πυρήνες του προσωπικού νεύρου και την απαγωγό μοίρα, μέσω του προσωπικού νεύρου. Τα αντανακλαστικά του σκαρδαμυγμού και το δακρυικό αντανακλαστικό διαμεσολαβούνται από προσαγωγές ίνες μέσω του V1 και απαγωγές ίνες μέσω του προσωπικού νεύρου. Κατά το οφθαλμο-καρδιακό αντανακλαστικό [oculocardiac reflex), προσαγωγά σήματα εξαιτίας της πίεσης επί του οφθαλμικού βολβού μεταφέρονται μέσω του κλάδου V1 προς απαγωγές ίνες του πνευμονογαστρικού νεύρου, οδηγώντας σε βραδυκαρδία. Το αντανακλαστικό της κάτω γνάθου αποτελεί μυικό τενόντιο αντανακλαστικό, με το προσαγωγό και απαγωγό σκέλος του να βασίζονται σε ίνες του κλάδου V3.
Ενδοπαρεγχυματική και εξωπαρεγχυματική παθολογία του Τριδύμου.
Ενδοπαρεγχυματικές βλάβες.
Οι υπερσκηνιδιακές συνδέσεις μεταξύ του τριδυμικού συστήματος και του αισθητικού και του κινητικού φλοιού υπόκεινται σε μια ποικιλία παθολογικών βλαβών, συμπεριλαμβανομένου του αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου (ΑΕΕ) (ισχαιμικού ή αιμορραγικού), των όγκων, των λοιμώξεων και των φλεγμονωδών καταστάσεων, όπως και της απομυελινωτικής νόσου, συμπεριλαμβανομένης της πολλαπλής σκλήρυνσης (ΠΣ). Οι παραπάνω βλάβες τυπικά οδηγούν σε αντίπλευρα συμπτώματα από το πρόσωπο. Συχνά, μπορεί να συμμετέχει ολόκληρη η μια πλευρά του σώματος, αναλόγως της έκτασης της βλάβης. Αντίθετα, η μυική αδυναμία των μασητήρων σπάνια εμφανίζεται κατόπιν μονόπλευρων φλοιωδών ή υποφλοιωδών βλαβών, καθώς οι κινητικοί πυρήνες του τριδύμου λαμβάνουν αμφοτερόπλευρη εννεύρωση.
Η παθολογία του στελέχους που προσβάλει το τριδυμικό σύστημα συχνά είναι εκτεταμένη επαρκώς ώστε να προκαλέσει ελλείμματα και από άλλες κρανιακές συζυγίες, ενώ τα συμπτώματα μπορεί να είναι ομόπλευρα ή ετερόπλευρα. Ένα ΑΕΕ της οπίσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει ένα πλήρες ή μερικό πλάγιο προμηκικό σύνδρομο [lateral medullary syndrome], το οποίο μπορεί να προσβάλει τη νωτιαία τριδυμική οδό εντός του προμήκη μυελού και να προκαλεί ομόπλευρο άλγος του προσώπου και ομόπλευρη απώλεια της αίσθησης του άλγους και της θερμότητας από το πρόσωπο.
Οι υπερτασικές αιμορραγίες, τα αγγειώματα του σηραγγώδους κόλπου και η ρήξη αγγειακών δυσπλασιών μπορούν επίσης να προσβάλουν τους πυρήνες του τριδύμου ή τις οδούς αυτού.
Νεοπλασίες που προσβάλουν τους πυρήνες του τριδύμου νεύρου περιλαμβάνουν τα γλοιώματα του στελέχους και ιδίως τα διάσπαρτα γεφυρικά γλοιώματα, τα λεμφώματα και τις μεταστάσεις.
Η φλεγμονή ή η λοίμωξη (ρομβεγκεφαλίτιδα) εξαιτίας της Listeria monocytogenes, του ιού του απλού έρπητα, της φυματίωσης, της σαρκοείδωσης, της νόσου του Behcet, του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, της αγγειίτιδας και άλλων αυτοάνοσων διαταραχών και λοιμωδών παραγόντων, μπορούν να προκαλέσουν βλάβες στο στέλεχος και δυσλειτουργία του τριδύμου νεύρου.
Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια άλλη συχνή αιτία νευροπάθειας του τριδύμου και οι πλάκες μπορεί να περιλαμβάνουν πολλαπλούς πυρήνες κρανιακών συζυγιών.
Νευρομυικές παθήσεις, όπως η πλάγια μυατροφική σκλήρυνση και η φυλοσύνδετη προμηκο-νωτιαία μυική ατροφία (νόσος του Kennedy) προσβάλλουν τους κινητικούς νευρώνες εντός του κινητικού πυρήνα του τρίδυμου νεύρου και προκαλούν αδυναμία των μυών της μάσησης.
Εξαιτίας του ότι η νωτιαία τριδυμική οδός εκτείνεται τουλάχιστον μέχρι το επίπεδο Α2 και ορισμένες φορές μέχρι και το Α4 του νωτιαίου μυελού, τραυματισμοί ή έμφρακτα του τελευταίου μπορούν επίσης να προκαλέσουν ομόπλευρη απώλεια της αλγαισθησίας και της θερμότητας στο πρόσωπο. Οι βλάβες μεσοσπονδύλιων δίσκων μπορούν επίσης να προκαλέσουν ομόπλευρα συμπτώματα από το πρόσωπο, καθώς και απώλεια αισθητικότητας από τα άκρα.
Οι υπερτασικές αιμορραγίες, τα αγγειώματα του σηραγγώδους κόλπου και η ρήξη αγγειακών δυσπλασιών μπορούν επίσης να προσβάλουν τους πυρήνες του τριδύμου ή τις οδούς αυτού.
Νεοπλασίες που προσβάλουν τους πυρήνες του τριδύμου νεύρου περιλαμβάνουν τα γλοιώματα του στελέχους και ιδίως τα διάσπαρτα γεφυρικά γλοιώματα, τα λεμφώματα και τις μεταστάσεις.
Η φλεγμονή ή η λοίμωξη (ρομβεγκεφαλίτιδα) εξαιτίας της Listeria monocytogenes, του ιού του απλού έρπητα, της φυματίωσης, της σαρκοείδωσης, της νόσου του Behcet, του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, της αγγειίτιδας και άλλων αυτοάνοσων διαταραχών και λοιμωδών παραγόντων, μπορούν να προκαλέσουν βλάβες στο στέλεχος και δυσλειτουργία του τριδύμου νεύρου.
Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια άλλη συχνή αιτία νευροπάθειας του τριδύμου και οι πλάκες μπορεί να περιλαμβάνουν πολλαπλούς πυρήνες κρανιακών συζυγιών.
Νευρομυικές παθήσεις, όπως η πλάγια μυατροφική σκλήρυνση και η φυλοσύνδετη προμηκο-νωτιαία μυική ατροφία (νόσος του Kennedy) προσβάλλουν τους κινητικούς νευρώνες εντός του κινητικού πυρήνα του τρίδυμου νεύρου και προκαλούν αδυναμία των μυών της μάσησης.
Εξαιτίας του ότι η νωτιαία τριδυμική οδός εκτείνεται τουλάχιστον μέχρι το επίπεδο Α2 και ορισμένες φορές μέχρι και το Α4 του νωτιαίου μυελού, τραυματισμοί ή έμφρακτα του τελευταίου μπορούν επίσης να προκαλέσουν ομόπλευρη απώλεια της αλγαισθησίας και της θερμότητας στο πρόσωπο. Οι βλάβες μεσοσπονδύλιων δίσκων μπορούν επίσης να προκαλέσουν ομόπλευρα συμπτώματα από το πρόσωπο, καθώς και απώλεια αισθητικότητας από τα άκρα.
Είναι πολυάριθμες οι παθήσεις που μπορούν να προσβάλουν τα δεξαμενικά τμήματα του τριδύμου νεύρου καθώς αυτά διασχίζουν τη γεφυρο-παρεγκεφαλιδική γωνία (CPA) και τις προγεφυρικές δεξαμενές. Στις παθήσεις αυτές περιλαμβάνονται τα εκτρωματικά αγγεία που προκαλούν νευραλγίες του τριδύμου, τα ανευρύσματα, τα σβαννώματα, τα μηνιγγιώματα, τις επιδερμοειδείς κύστεις, την καρκινωματώδη μηνιγγίτιδα, τη διήθηση του περινευρίου από πρωτοπαθείς εξωκρανιακές νεοπλασίες, τα τραύματα και πολλές από τις λοιμώδεις και φλεγμονώδεις παθήσεις που συζητούνται αναφορικά με τις ενδοπαρεγχυματικές βλάβες. Εκτός από την απώλεια αισθητικότητας στο πρόσωπο, οι ασθενείς με βλάβες της γεφυρο -παρεγκεφαλιδικής γωνίας μπορεί να παρουσιάζουν μυϊκή αδυναμία στο πρόσωπο (λόγω εγγύτητας του προσωπικού νεύρου), καθώς και ακουστική ή αιθουσαία δυσλειτουργία (κρανιακή συζυγία VIII).
Εικόνα 1. Γυναίκα ηλικίας 33 ετών με συμπτώματα κατανομής αριστερού τριδύμου. (Α) Εγκάρσια τομή ακολουθίας Τ2 ταχείας αντήχησης ιδιοστροφορμής [fast spin echo] με καταστολή του λίπους, που δείχνει ότι το φυσιολογικά αυξημένο σήμα υγρού εντός της κοιλότητας του Meckel (εντός της οποίας βρίσκεται το γάγγλιο του τριδύμου) (μικρό βέλος) έχει αντικατασταθεί στην αριστερή πλευρά από μια μάζα ενδιάμεσης έντασης κλίματος (μεγάλο βέλος). (Β) Η MRI ακολουθίας Τ1 μετά την έγχυση γαδολινίου με καταστολή του λίπους απεικονίζει ομοιογενή ενίσχυση της αριστερής κοιλότητας του Meckel (μεγάλο βέλος), σε σύγκριση με τη φυσιολογική δεξιά πλευρά (μικρό βέλος), η οποία παρουσιάζει ένταση σήματος υγρού. Η βιοψία έθεσε τη διάγνωση σαρκοείδωσης.
Οι εξωπαρεγχυματικές βλάβες μπορεί επίσης να προσβάλλουν το γάγγλιο του τριδύμου εντός της κοιλότητας του Meckel. Οι όγκοι αυτής της εντόπισης δεν είναι συχνοί, αλλά εμφανίζονται σβαννώματα και μηνιγγιώματα του τριδύμου. Ο καρκίνος του ρινοφάρυγγα, καθώς και άλλες νεοπλασίες της κεφαλής και του τραχήλου μπορεί να επεκταθούν εντός της κοιλότητας του Meckel. Οι διηθητικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της σαρκοείδωσης, μπορεί επίσης να προσβάλλουν την κοιλότητα του Meckel (Εικόνα 1).
Εξωπαρεγχυματικές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της οστεομυελίτιδας, μπορούν επίσης να προσβάλλουν το γάγγλιο του τριδύμου. Το σύνδρομο Gradenigo, το οποίο μπορεί να παρουσιαστεί με οποιοδήποτε σύμπτωμα ή με το σύνολο συμπτωμάτων από την τριάδα της ωτόρροιας, της κεφαλαλγίας και της πάρεσης του απαγωγού νεύρου, προκαλείται από φλεγμονή της κορυφής του λιθοειδούς, συνήθως απότοκο μέσης ωτίτιδας και μπορεί να προκαλέσει ερεθισμό του γαγγλίου του τριδύμου. Αν και το σύνδρομο Gradenigo δεν είναι πλέον συχνό, στην εποχή της μοντέρνας αντιβιοτικής θεραπείας, εξακολουθούν να αναφέρονται τόσο κλασσικές όσο και άτυπες εκδηλώσεις αυτού.
Οι κρανιακές συζυγίες ΙΙΙ, IV, V1 και V2 και VI, καθώς και το σιφώνιο της έσω καρωτίδας μαζί με μεταγαγγλιακές συμπαθητικές ίνες βρίσκονται εντός του σηραγγώδους κόλπου. Η παθολογία του σηραγγώδους κόλπου είναι εκτεταμένη και η πλήρης θεώρησή της βρίσκεται εκτός των σκοπών αυτού του άρθρου. Η παθολογία που προσβάλλει τον V1 και / ή τον V2 κλάδο εντός του σηραγγώδους κόλπου περιλαμβάνει τους όγκους, τις αγγειακές βλάβες, τις λοιμώξεις και τις φλεγμονώδεις ή ιδιοπαθείς βλάβες, όπως είναι η σαρκοείδωση ή το σύνδρομο Τolosa-Hunt.
Εικόνα 2. Εγκάρσια εικόνα ακολουθίας Τ1 από μαγνητική τομογραφία με καταστολή λίπους, που αναδεικνύει μια έντονα ενισχυόμενη βλάβη αριστεράς εντόπισης, συμβατή με μηνιγγίωμα. Το μηνιγγίωμα προσβάλλει τον αριστερό σηραγγώδη κόλπο και εκτείνεται μέσω του στρογγυλού τρήματος της αριστερής πλευράς (μεγάλο οριζόντιο διακεκομμένο βέλος) εντός του πτερυγο-υπερώιου βόθρου. Συγκρίνετέ το με το φυσιολογικό τρήμα της δεξιάς πλευράς (μεγάλο συμπαγές βέλος). Καθώς ο ασθενής βρίσκεται τοποθετημένος σε ελαφρώς λοξή θέση κατά τη λήψη αυτής της εικόνας, οι έσω καρωτίδες (μικρά βέλη) φαίνονται ελαφρώς μη συμμετρικές.
Οι εξωπαρεγχυματικές βλάβες που βρίσκονται παρακείμενα προς το κρανίο ή τη βάση του κρανίου ή που προέρχονται από αυτό, καθώς και οι εξωκρανιακές βλάβες που προέρχονται από τις περιφερικές ίνες των κλάδων V1, V2 και V3 μπορεί επίσης να προσβάλλουν το τρίδυμο νεύρο. Το υπερκόγχιο σχίσμα, το στρογγυλό τρήμα και το ωοειδές τρήμα μπορούν να προσβληθούν από μηνιγγιώματα, σβαννώματα, μεταστάσεις ή διαταραχές των οστών, όπως η ινώδης δυσπλασία ή η νόσος του Paget (Εικόνα 2). 4 Οι κακοήθεις όγκοι και τα επιθηλιακά καρκινώματα της κεφαλής και του τραχήλου μπορούν να προκαλέσουν διάβρωση των οστών και συμπίεση ή διήθηση των κλάδων του τριδύμου νεύρου. Μια παθολογία που αναπτύσσεται εντός του κόγχου μπορεί επίσης να επηρεάσει τον κλάδο V1 εντός του υπερκόγχιου σχίσματος, προκαλώντας άλγος με κογχική και υπερκογχική εντόπιση, σε συνδυασμό με ένα μειωμένο αντανακλαστικό του κερατοειδούς. Φλεγμονώδεις ή νεοπλαστικές βλάβες εντός του ιγμορείου άντρου μπορεί να επηρεάσουν τον κλάδο V2 εντός του υπερκόγχιου σχίσματος ή εντός του πτερυγο-υπερώιου βόθρου. Προσβολή του κλάδου V3 μπορεί να εμφανιστεί ως απότοκος οδοντικών αποστημάτων εντός του τρίτου γομφίου ή τραυματισμών του κάτω οδοντικού νεύρου κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων. Το σύνδρομο υπαισθησίας του πώγωνος αποτελεί παράδειγμα μιας επέκτασης καρκίνου στο περινεύριο κατά μήκος του κλάδου V3, που προκαλεί δυσλειτουργία του πωγωνιαίου νεύρου.
Νευραλγία του τριδύμου.
Κατά τη νευραλγία του τριδύμου, οι ασθενείς αναφέρουν παροξυσμικές κρίσεις πολύ έντονου, οξύ ή διαξιφιστικού πόνου, τριδυμικής κατανομής. Ο πόνος διαρκεί από ένα δευτερόλεπτο έως δύο λεπτά και μπορεί να πυροδοτείται από ερεθίσματα όπως το βούρτσισμα των δοντιών, το ξύρισμα, η μάσηση ή η απαλή αφή σε περιοχές κοντά στο στόμα και τη μύτη. Κάθε ασθενής τυπικά αναφέρει ελαφρώς διαφορετικό πρότυπο συμμετοχής του τριδύμου ή των εκλυτικών παραγόντων και τα δικά του, στερεότυπα συμπτώματα. Προκειμένου να πληρούνται τα κλασσικά κριτήρια για τη νευραλγία του τριδύμου, ο ασθενής δεν πρέπει να παρουσιάζει οποιοδήποτε άλλο νευρολογικό έλλειμμα. Ο δεύτερος κλάδος του τριδύμου είναι ο συνηθέστερα προσβαλλόμενος, συχνά μαζί και με τον τρίτο κλάδο, ενώ ο πρώτος συμμετέχει μόνο στο 4%, περίπου, των περιπτώσεων. Ο πόνος μπορεί να είναι τόσο σοβαρός ώστε ο ασθενής να συσπά το πρόσωπό του, γεγονός από το οποίο η νευραλγία του τριδύμου λαμβάνει την ονομασία «επώδυνος σπασμός» [tic douloureux). Οι κρίσεις είναι περιοδικές και συνήθως διαρκούν για αρκετές εβδομάδες όταν εμφανίζονται. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν από ελάχιστα έως εκατοντάδες επεισόδια κατά την ίδια ημέρα. Η αναλογία αντρών προς γυναίκες είναι περίπου 3:2 και η συνολική συχνότητα της νόσου είναι 4,3 ανά 100.000 άτομα του πληθυσμού, με μέγιστη συχνότητα στα άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών. Αν και τυπικά εμφανίζεται με σποραδικό τρόπο, υπάρχουν και αναφορές οικογενούς νευραλγίας του τριδύμου.
Ο κλασσικός, παλαιότερα περιγραφόμενος και ως «ιδιοπαθής» τύπος νευραλγίας του τριδύμου έχει διαπιστωθεί ότι προκαλείται από αγγειακή ανωμαλία στο 80-90% των περιπτώσεων, ιδίως με τη μορφή μιας εκτρωματικής αγκύλης της άνω παρεγκεφαλιδικής ή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας, που πιέζει το τρίδυμο νεύρο κατά το σημείο εισόδου του στη γέφυρα. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να καταδείξει αυτή τη νευροαγγειακή συμπίεση, όπως ονομάζεται, ωστόσο δεν είναι συμπωματικοί όλοι οι ασθενείς με σημεία επαφής μεταξύ αγγείου και της ζώνης εισόδου του τριδύμου νεύρου, ενώ και η MRI μπορεί να μην καταδεικνύει με πειστικό τρόπο κάποια επαφή μεταξύ νεύρου και αγγείου, εξ αιτίας του ότι το αγγείο αυτό μπορεί να είναι πολύ μικρό.
Πίνακας 2. Διαφορική διάγνωση της νευραλγίας του τριδύμου
Μπορεί να περιορίζεται στην κατανομή του κλάδου V3. Συνυπάρχει ευαισθησία στα καυτά ή παγωμένα ερεθίσματα, μπορεί να είναι εμφανές κατά την επισκόπηση.
Ο δεύτερος τύπος νευραλγίας του τριδύμου αποκαλείται συμπωματικός. Οι ασθενείς αυτοί πληρούν τα ίδια κριτήρια κρίσεων και πόνου, αλλά παρουσιάζουν μια άλλη υποκείμενη αιτία για τη νευραλγία του τριδύμου, εκτός της συμπίεσης από αγγείο. Οι ασθενείς αυτοί είναι πιο πιθανό να παρουσιάζουν και άλλα νευρολογικά ελλείμματα, συμπεριλαμβανομένης απώλειας αισθητικότητας από το πρόσωπο ή αδυναμίας των μασητήριων μυών. Στις υποκείμενες βλάβες μπορεί να περιλαμβάνονται τα υποκείμενα μηνιγγιώματα, τα σβαννώματα, η πολλαπλή σκλήρυνση, άλλες αγγειακές ανωμαλίες και τα κακοήθη νεοπλάσματα. Η συχνότητα νευραλγίας του τριδύμου στους πάσχοντες από πολλαπλή σκλήρυνση είναι τουλάχιστον 1%, 10, 11 και συνηθέστερα είναι αμφοτερόπλευρη. Οι πλάκες της πολλαπλής σκλήρυνσης τυπικά προσβάλλουν τη ζώνη εισόδου του νεύρου.
Η νευραλγία του τριδύμου θα πρέπει να διακριθεί από άλλες επώδυνες διαταραχές του προσώπου (Πίνακας 2), ενώ ο γιατρός θα πρέπει να διαθέτει χαμηλό ουδό για την παραγγελία απεικονιστικών εξετάσεων. Ιδιαίτερα, σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 40 ετών, σε αυτούς με παθολογική νευρολογική εξέταση, καθώς και σε αυτούς με συμπτώματα που υποδηλώνουν συμμετοχή και άλλη κρανιακής συζυγίας ή του στελέχους, θα πρέπει να διενεργείται MRI. Ορισμένες αναφορές σπάνιων περιστατικών αναδεικνύουν το γεγονός ότι η νευραλγία του τριδύμου μπορεί κάποτε να αποτελεί το αρχικό σύμπτωμα υδροκεφάλου ή δυσπλασίας Chiari τύπου I.
Η φαρμακολογική θεραπεία πρώτης γραμμής για τη νευραλγία του τριδύμου είναι η καρβαμαζεπάμη, με τους περισσότερους ασθενείς να χρειάζονται 40-1200 mg ημερησίως, σε διαιρεμένες δόσεις. Ωστόσο, δεν είναι σπάνια η χρήση έως και 1600 mg. Εάν οι ασθενείς δεν ανέχονται καλώς την καρβαμαζεπάμη, τότε μπορεί να δοκιμαστεί η οξυκαρβαμαζεπίνη, που συνήθως γίνεται καλύτερα ανεκτή, αν και εξακολουθεί να χρειάζεται η τακτική παρακολούθηση του Νατρίου, των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων. Εάν ο πόνος δεν βελτιώνεται, μπορεί να προστεθεί ένα δεύτερο φάρμακο, όπως η λαμοτριγίνη ή η βακλοφαίνη. Αν και η δραστικότητά τους δεν είναι αποδεδειγμένη, στα υπόλοιπα χρησιμοποιούμενα φάρμακα περιλαμβάνεται η γκαμπαπεντίνη, η πρεγκαμπαλίνη, τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά και οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης.
Για τους ασθενείς που αποτυγχάνουν να εμφανίσουν απάντηση στη θεραπεία, μπορεί να λογαριαστεί και η χειρουργική αντιμετώπιση. Στις επιλογές περιλαμβάνεται η ανοιχτή μικροαγγειακή αποσυμπίεση [microvascular decompression] και λιγότερο επεμβατικές τεχνικές, όπως η διαδερμική ριζοτομία με γλυκερόλη [percutaneous glycerol rhizotomy], η συμπίεση με αεροθάλαμο [balloon compression], η ριζοτομία με χρήση ραδιοσυχνοτήτων [radiofrequency rhizotomy] και η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική [stereotactic radiosurgery]. Η μικροαγγειακή αποσυμπίεση, η οποία στοχεύει απευθείας στο εκτρωματικό αγγείο, ανακουφίζει από τον πόνο την πλειονότητα των ασθενών με αποτελέσματα που διαρκούν, ενώ είναι μικρές οι πιθανότητες πρόκλησης διαταραχής της αισθητικότητας του προσώπου. Ωστόσο, είναι μια επεμβατική πράξη η οποία μπορεί να προκαλέσει αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, μηνιγγίτιδα ή ακόμη και θάνατο, σε ένα συνδυαστικό ποσοστό της τάξης περίπου του 2%. Οι τεχνικές καταστροφής της ρίζας έχουν μικρότερη συχνότητα σοβαρών επιπλοκών αλλά η δραστικότητά τους δεν είναι τόσο μακροχρόνια, ενώ έχουν την τάση να προκαλούν διαταραχές της αισθητικότητας. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική αποτελεί τη λιγότερο επεμβατική πράξη, αλλά αντίθετα με άλλες τεχνικές που παρέχουν άμεση ανακούφιση, η πλήρης δράση της μπορεί να χρειαστεί εβδομάδες μέχρι και μήνες για να φανεί.
Η άτυπη προσωπαλγία [atypical facial pain] είναι η παρουσία συνεχούς (και όχι παροξυσμικού) πόνου που συχνά περιγράφεται ως εντοπιζόμενο στο βάθος χωρίς η εντόπιση να εξειδικεύεται περαιτέρω. Μπορεί να ξεκινήσει αρχικά σε μια μικρή περιοχή της μιας πλευράς (συχνά στη μία ρινοχειλική πτυχή στη μία πλευρά του πώγωνα) χωρίς απώλεια αισθητικότητας ή άλλα νευρολογικά ευρήματα και χωρίς ακτινολογικές ενδείξεις υποκείμενων διαταραχών. Αντίθετα με τη νευραλγία του τριδύμου, δεν υπάρχουν εκλυτικοί παράγοντες και μπορεί να μην περιορίζεται στην κατανομή των κλάδων V1, V2 και V3. Στα αίτιά της περιλαμβάνεται η χειρουργική επέμβαση ή ο τραυματισμός, αλλά συνηθέστερα θεωρείται ότι είναι ιδιοπαθής. Ψυχολογικές νοσηρές καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένης της κατάθλιψης, εμφανίζονται παράλληλα με την άτυπη προσωπαλγία. Υπάρχουν συσσωρευόμενα στοιχεία, ωστόσο, ότι σε ορισμένες περιπτώσεις αποτελεί μια νευροπαθητική κατάσταση, με διαταραχές στο νευροφυσιολογικό έλεγχο οι οποίες μπορούν και να διαπιστωθούν αντικειμενικά. Πριν από τη διάγνωση της άτυπης προσωπαλγίας, θα πρέπει ωστόσο ο γιατρός να διενεργήσει αποκλεισμό των άλλων αιτιών νευραλγίας του κρανίου ή αναφερόμενου πόνου, συμπεριλαμβανομένης της κακοήθειας, της αγγειακής δυσπλασίας και αυτοάνοσων διεργασιών. Τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά αποτελούν τη θεραπεία πρώτης γραμμής για τη συμπτωματική θεραπεία, αλλά η άτυπη προσωπαλγία είναι συχνά φαρμακοανθεκτική. Οι χειρουργικές προσεγγίσεις που εφαρμόζονται στη νευραλγία του τριδύμου συχνά δεν είναι αποτελεσματικές.
Ο έρπητας ζωστήρας προκαλείται από αναζωπύρωση μιας λανθάνουσας λοίμωξης από τον ιό της ανεμευλογιάς - έρπητα ζωστήρα. Αποτελεί την πιο συχνή λοιμώδη κατάσταση που προσβάλλει το γάγγλιο του τριδύμου. Πάνω από το 80% των ασθενών με συμμετοχή του τριδύμου παρουσιάζουν προσβολή του οφθαλμικού κλάδου, αλλά μπορεί επίσης να συμμετέχουν ο άνω γναθικός και ο κάτω γναθικός κλάδος. Τυπικά, μετά από 3-4 ημέρες καυσαλγίας ή διαξιφιστικού άλγους, οι ασθενείς αναπτύσσουν το φυσαλιδώδες εξάνθημα δερμοτομικής κατανομής. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν μόνο οφθαλμική συμμετοχή, κυρίως του κερατοειδούς χιτώνα. Άλλοι μπορεί να παρουσιάζουν πιο εκτεταμένη προσβολή. Ο οφθαλμικός έρπης μπορεί να προκαλέσει κερατοειδίτιδα και δημιουργία ουλών, που οδηγούν σε απώλεια όρασης, οπότε είναι επιτακτική η αξιολόγηση από οφθαλμίατρο. Στο περίπου 10-15% των ασθενών, αναπτύσσεται μεθερπητική νευραλγία. Η μεθερπητική νευραλγία ορίζεται ως η επιμονή του πόνου για 4 μήνες μετά από την εμφάνιση του εξανθήματος και εκδηλώνεται συνηθέστερα στα άτομα μεγαλύτερης ηλικίας (άνω των 60 ετών) ή στα άτομα που έχουν παρουσιάσει σοβαρό εξάνθημα και πρόδρομα συμπτώματα.
Η ασικλοβίρη, η βαλασικλοβίρη ή η φαμσικλοβίρη είναι αποτελεσματικές εξ ίσου στη μείωση της σοβαρότητας και της διάρκειας της οξείας προσβολής από τον έρπητα, όταν ξεκινήσουν εντός 48-72 ωρών από την εμφάνιση του εξανθήματος. Η προσθήκη κορτικοστεροειδών στα αντιικά φάρμακα μπορεί να επιταχύνει την ανάρρωση. Μια μετανάλυση έδειξε ότι η έναρξη ασικλοβίρης εντός 72 ωρών από την εμφάνιση του εξανθήματος μείωσε τη μεθερπητική νευραλγία στους 6 μήνες μετά κατά 46%. Η έναρξη αμιτριπτυλίνης εντός των πρώτων 48 ωρών από την εμφάνιση του εξανθήματος, ακολουθούμενη από συνεχιζόμενη θεραπεία για 90 ημέρες έχει επίσης προταθεί ως μέτρο που μειώνει τη μεθερπητική νευραλγία στους 6 μήνες, κατά περίπου 50%. Ένας άλλος τρόπος μείωσης του κινδύνου για ανάπτυξη μεθερπητικής νευραλγίας είναι ο εμβολιασμός, ο οποίος μειώνει τη συχνότητα τόσο του έρπητα ζωστήρα όσο και της μεθερπητικής νευραλγίας. Η «Συμβουλευτική Επιτροπή για τις Πρακτικές Εμβολιασμού» των ΗΠΑ [Advisory Committee on Immunization Practices] συστήνει το εμβόλιο έναντι της ανεμευλογιάς - έρπητα ζωστήρα σε όλα τα άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών για τα οποία δεν υπάρχει κάποια συγκεκριμένη αντένδειξη.
Κατά την οξεία προσβολή, τα οπιοειδή είναι πιθανότερο να παρέχουν την καλύτερη ανακούφιση από τον πόνο. Για τη μεθερπητική νευραλγία, τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, η γκαμπαπεντίνη, η πρεγκαμπαλίνη και τα τοπικά επιθέματα λιδοκαΐνης έχουν επίσης αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα και δεν προκαλούν εξάρτηση.
Αυτοάνοσες νευροπάθειες του τριδύμου.
Καταστάσεις όπως το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren (PSS), ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) και η συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία) παρουσιάζουν σχετιζόμενες με αυτές νευροπάθειες που σπάνια συμπεριλαμβάνουν και νευροπάθεια του τριδύμου. Αντίστροφα, είναι σπάνιος ο ασθενής με νευροπάθεια του τριδύμου που παρουσιάζει αγγειακή νόσο του κολλαγόνου. Η νευροπάθεια του τριδύμου μπορεί να αναπτυχθεί πριν από την πλήρη εκδήλωση και διάγνωση της υποκείμενης νόσου. Τυπικά, οι ασθενείς εμφανίζονται με υπαισθησία τριδυμικής κατανομής με ή χωρίς συνοδές δυσαισθησίες και παραισθησίες. Η νευροπάθεια είναι συνήθως αμιγώς αισθητική (τριδυμική αισθητική νευροπάθεια). Τελικά, τα συμπτώματα θα είναι αμφοτερόπλευρα, αλλά όχι απαραιτήτως συμμετρικά. Αξίζει να σημειωθεί, ότι ιδίως στο PSS, η νευροπάθεια του τριδύμου μπορεί να είναι μια εκ των πολλαπλών κρανιακών νευροπαθειών που μπορεί να εκδηλωθούν.
Κατά τον ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο της αισθητικής νευροπάθειας του τριδύμου που σχετίζεται με αυτοάνοσα νοσήματα, το αντανακλαστικό της κάτω γνάθου μπορεί να παραμένει φυσιολογικό, ενώ τα άλλα αντανακλαστικά του τριδύμου επηρεάζονται ή καταργούνται. Αυτό το πρότυπο, μαζί και με τις παθολογοανατομικές μελέτες, υποδηλώνει ότι η θέση της αρχικής παθολογίας είναι μάλλον τα γάγγλια του τριδύμου παρά οι αισθητικοί νευράξονες (ας θυμηθούμε ότι οι προσαγωγοί νευρώνες για το αντανακλαστικό της κάτω γνάθου, του κλάδου V3, έχουν τα κυτταρικά τους σώματα εντοπιζόμενα εντός του μεσεγκεφαλικού πυρήνα του τριδύμου και όχι εντός του τριδύμου γαγγλίου). Θεραπεία ενδείκνυται τυπικά όταν υπάρχει συστηματική συμμετοχή παρά η μεμονωμένη νευροπάθεια του τριδύμου και περιλαμβάνει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) και / ή πλασμαφαίρεση.
Από την παραπάνω συζήτηση των ενδοπαρεγχυματικών και των εξωπαρεγχυματικών βλαβών, είναι ξεκάθαρο ότι είναι πολυάριθμες οι μορφές καρκίνου που μπορεί να προσβάλλουν το τρίδυμο νεύρο. Το σύνδρομο υπαισθησίας του πώγωνος [numb chin syndrome] μπορεί να είναι ο προάγγελος σοβαρών καρκίνων. Το πωγωνιαίο νεύρο είναι κλάδος του κάτω φατνιακού (οδοντικού) νεύρου, ο οποίος ξεκινά από τον κλάδο V3 (Πίνακας 1). Εξέρχεται από το γενειακό τρήμα για να νευρώσει τον πώγωνα και το κάτω χείλος. Αν και το σύνδρομο υπαισθησίας του πώγωνα μπορεί να οφείλεται και σε μη καρκινικές αιτιολογίες, συμπεριλαμβανομένων οδοντιατρικών επεμβάσεων, λοιμώξεων (όπως οδοντικών αποστημάτων), νοσημάτων του συνδετικού ιστού, δρεπανοκυτταρικής νόσου (κυρίως στα πλαίσια εμφράκτων) ή τραύματος, η κακοήθεια θα πρέπει πάντα να αποκλείεται.
Το πωγωνιαίο νεύρο μπορεί να συμπιεστεί στο επίπεδο του γενειακού τρήματος ή κατά μήκος της πορείας του, από μετάσταση σε οστό ή μπορεί να διηθηθεί εξ αιτίας μιας επέκτασης όγκου στο περινεύριο (όπως σε επιθηλιακά καρκινώματα ή σε αδενοειδείς κύστεις). Οι πρωτοπαθείς όγκοι που συνηθέστερα δίνουν μεταστάσεις προς την κάτω γνάθο είναι ο καρκίνος του μαστού, του πνεύμονα, του προστάτη, του παχέος εντέρου, του θυρεοειδούς και το λέμφωμα. Η υπαισθησία στον πώγωνα μπορεί να αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα μιας υποκείμενης κακοήθειας, αλλά πολύ συχνότερα σηματοδοτεί μια επιδείνωση ή υποτροπή κάποιας προϋπάρχουσας νόσου. Αξίζει να σημειωθεί ότι η επέκταση της υπαισθησίας πέρα από τον πώγωνα και το κάτω χείλος μπορεί να υποδηλώνει μια βλάβη του κλάδου V3 εντοπιζόμενη εγγύτερα. Το σύνδρομο υπαισθησίας του πώγωνα που προσβάλλει το υποκόγχιο νεύρο μπορεί επίσης να σχετίζεται με κακοήθεια και περινεύρια επέκταση του όγκου. Τo άλγος του προσώπου που είναι συμβατό με τη διάγνωση της άτυπης προσωπαλγίας μπορεί επίσης να υποδηλώνει μια υποκείμενη κακοήθεια. Η MRI με και χωρίς γαδολίνιο που θα επικεντρωθεί σε όλη την πορεία των προσβεβλημένων νευρικών κλάδων του τριδύμου νεύρου είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της υποκείμενης αιτίας. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση και η κυτταρολογική εξέταση του ΕΝΥ μπορεί να αποκαλύψει την παρουσία καρκινικών κυττάρων και είναι μια εξέταση που επίσης θα πρέπει να λογαριάζεται.
Οι τραυματισμοί αποτελούν κύριο αίτιο διαταραχής της αισθητικής λειτουργίας του τριδύμου νεύρου. Οι οδοντιατρικές και λοιπές χειρουργικές επεμβάσεις αποτελούν συνήθη αιτία νευροπάθειας του τριδύμου. Οι επεμβάσεις που αφορούν τον τρίτο γομφίο και οι εγχύσεις αναισθητικών μπορεί να τραυματίσουν το κάτω οδοντικό ή το γλωσσικό νεύρο, προκαλώντας απώλειας αισθητικότητας στην κατανομή του κλάδου V3. Μπορεί να εμφανιστεί επίσης νευροπαθητικό άλγος. Τα κατάγματα του κόγχου ή της μεσότητας του προσώπου μπορούν να τραυματίσουν τον κλάδο V1, καθώς αυτός περνά μέσα από το υπερκόγχιο σχίσμα. Το άνω γναθικό και το κάτω γναθικό νεύρο είναι προδιατεθειμένα σε τραυματισμούς από ποικίλα κατάγματα, συμπεριλαμβανομένων αυτών που αφορούν τη βάση του κρανίου ή το έδαφος του κόγχου (από το ιγμόρειο άντρο) ή τον αυχένα της κάτω γνάθου και το φατνιακό πόρο [mandibular canal] (από την κάτω γνάθο).
Ένα συρίγγιο μεταξύ καρωτίδας και σηραγγώδους κόλπου αποτελεί σπάνια μετατραυματική επιπλοκή μιας κλειστής κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης, και μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία του κλάδου V1 ή του V2, καθώς και διαταραχή άλλων κρανιακών συζυγιών που διασχίζουν το σηραγγώδη κόλπο. Προκαλεί επίσης ελαφρό έως σοβαρό σφύζοντα εξόφθαλμο. Αν και η MRI αποτελεί την απεικονιστική εξέταση επιλογής για την αξιολόγηση των περισσότερων ασθενών με δυσλειτουργία του τριδύμου, στην περίπτωση τραύματος, η συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη αρχική εξέταση είναι η υπολογιστική τομογραφία (CT). Κατά την αρχική περίοδο αξιολόγησης και σταθεροποίησης ενός τραυματία μπορεί, ωστόσο, να παραβλεφθεί μια τραυματική κάκωση του τριδύμου και η υπαισθησία ή το νευροπαθητικό άλγος που θα εμφανιστούν ίσως περιέλθουν στην προσοχή του νευρολόγου από μήνες έως και χρόνια αργότερα.
Η γεφυρο-παρεγκεφαλιδική γωνία και ο έσω ακουστικός πόρος είναι οι συνηθέστερες θέσεις όπου εντοπίζονται τα σβαννώματα και τυπικά, αυτά εξορμώνται από την όγδοη κρανιακή συζυγία. Εκτός από την απώλεια ακοής και τον ίλιγγο που μπορεί να προκαλέσουν, τα αιθουσαία σβαννώματα μπορεί να συμπιέσουν το τρίδυμο νεύρο κατά τη ζώνη εισόδου του στη γέφυρα ή κατά μήκος του δεξαμενικού τμήματός του. Λόγω της στενής γειτονίας που υπάρχει με το προσωπικό νεύρο, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί και πάρεση του προσωπικού νεύρου.
Τα σβαννώματα που εξορμώνται από το τρίδυμο νεύρο είναι λιγότερο συχνά, αλλά μπορεί να αναπτυχθούν εντός της ζώνης εισόδου, εντός του τριδυμικού γαγγλίου και / ή στους περιφερικούς κλάδους (συμπεριλαμβανομένων των κλάδων V1 και V2 εντός του σηραγγώδους κόλπου, καθώς και του V3 εντός του ωοειδούς τρήματος, καθώς και εντός των εν τω βάθει ευρισκόμενων ανατομικών διαστημάτων της κεφαλής και του τραχήλου). Η παρουσία σβαννώματος του τριδύμου, ιδίως σε συσχέτιση με σβάννωμα ή μηνιγγίωμα άλλης κρανιακής συζυγίας, θα πρέπει να σηματοδοτεί την έναρξη αξιολόγησης για νευρινωμάτωση τύπου ΙΙ (NF2). Τα περισσότερα σβαννώματα είναι καλοήθη, ακόμη και όταν είναι μεγάλου μεγέθους, αλλά μπορεί να εμφανιστούν και κακοήθεις όγκοι των ελύτρων των περιφερικών νεύρων, οι οποίοι κατά την έναρξή τους μπορεί να μην είναι δυνατό να διακριθούν από τα καλοήθη σβαννώματα με βάση τις απεικονιστικές μελέτες και επομένως, να απαιτείται η λήψη ιστού προς βιοψία για να τεθεί η ακριβής διάγνωση. Ένα σβάννωμα εντός της κοιλότητας του Meckel μπορεί να αναγνωριστεί από την αντικατάσταση του υψηλού σήματος υγρού του ΕΝΥ από μια κυκλικού ή ωοειδούς σχήματος ενισχυόμενη με γαδολίνιο μάζα των μαλακών ιστών. Η θεραπεία των σβαννωμάτων του τριδύμου είναι αντίστοιχη με τη θεραπεία που γίνεται και στα σβαννώματα του αιθουσαίου νεύρου και περιλαμβάνει την προσεκτική κλινική και νευροαπεικονιστική παρακολούθηση μέσω MRI, ώστε να τεκμηριωθεί ο ρυθμός ανάπτυξης και την ακτινοθεραπεία, μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με μικροχειρουργική επέμβαση, να διαφυλάσσονται για τις μεγάλες ή τις εξελισσόμενες βλάβες.
Συγγενείς βλάβες.
Υπάρχουν πολλαπλές αναπτυξιακές και μη νεοπλαστικές βλάβες που μπορεί να εμφανιστούν εντός του τριδυμικού συστήματος. Η συριγγομυελία του προμήκους (ή η συριγγομυελία του στελέχους) συχνά εμφανίζεται σε συνδυασμό με συριγγομυελία του νωτιαίου μυελού και μπορεί να προσβάλλει τους πυρήνες ή τα στελέχη του τριδύμου νεύρου. Η σύριγγα εμφανίζεται μετατραυματικά αλλά μπορεί επίσης και να εμφανιστεί σε συνδυασμό με δυσπλασία Chiari τύπου 1 ή τύπου 2 ή σε συνδυασμό με νεοπλασία του στελέχους ή του νωτιαίου μυελού. Άλλες συγγενείς βλάβες περιλαμβάνουν την υποπλασία ή την απλασία του τριδύμου νεύρου και τις επιδερμοειδείς και / ή τις αραχνοειδείς κύστες των βασικών δεξαμενών, που μπορούν να προκαλέσουν συμπίεση του παρακείμενου τριδύμου νεύρου, όπως και άλλων κρανιακών συζυγιών.
Διαγνωστικός έλεγχος: Απεικονιστικές, ηλεκτροφυσιολογικές και εργαστηριακές εξετάσεις.
Απεικονιστικές εξετάσεις.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η απεικονιστική εξέταση επιλογής είναι η MRI, με και χωρίς ενίσχυση από γαδολίνιο. Ιδανικά, θα πρέπει να υπάρξει συζήτηση με το νευρο-ακτινολόγο, ώστε να προσδιοριστεί το καταλληλότερο πρωτόκολλο απεικόνισης που θα χρησιμοποιηθεί. Στην περίπτωση που λογαριάζεται η χειρουργική αντιμετώπιση νευραλγίας του τριδύμου, η λεπτομερής αξιολόγηση της έκτασης της επαφής με το νεύρο και της επίδρασής της επί της πορείας αυτού, μέσω μαγνητικής τομογραφίας και μαγνητικής αγγειογραφίας, φαίνεται ότι είναι πολύτιμο εργαλείο στον προσδιορισμό του εάν ο ασθενής είναι κατάλληλος για υποβολή σε μικροαγγειακή αποσυμπίεση.
Ηλεκτροφυσιολογικές εξετάσεις.
Η ηλεκτροφυσιολογική καταγραφή του αντανακλαστικού του σκαρδαμυγμού, του αντανακλαστικού αναστολής του μασητήρα και του αντανακλαστικού της κάτω γνάθου παρέχει ένα τρόπο αξιολόγησης της φυσιολογικής λειτουργίας του τριδυμικού συστήματος. Οι ασθενείς με κλασική νευραλγία του τριδύμου συνήθως παρουσιάζουν φυσιολογικά αντανακλαστικά του τριδύμου ή ελαφρά παθολογία αυτών, ενώ αυτοί με συμπτωματική νευραλγία του τριδύμου συνήθως θα παρουσιάζουν διαταραχές των αντανακλαστικών. Μια πρόσφατη μελέτη υποδηλώνει ότι ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος μπορεί να κάνει τη διάκριση μεταξύ συμπτωματικής και κλασσικής νευραλγίας του τριδύμου, με ευαισθησία της τάξης του 96% και ειδικότητα της τάξης του 93%, 49 αν και απαιτείται περισσότερη κλινική εμπειρία για την επιβεβαίωση αυτού. Ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος μπορεί επίσης να βοηθήσει στην εντόπιση της βλάβης. Για παράδειγμα, όταν υπάρχουν παθολογικά συστατικά στο αντανακλαστικό του σκαρδαμυγμού (R1 ή R2) μπορεί να βοηθηθεί η διάκριση μεταξύ περιφερικής και κεντρικής βλάβης ή η εντόπιση μιας βλάβης εντός του στελέχους.
Άλλες δυνητικά χρήσιμες εξετάσεις περιλαμβάνουν τη μελέτη των ταχυτήτων αγωγής του πωγωνιαίου νεύρου, καθώς και την ποσοτική μελέτη της αισθητικότητας των ασθενών που εμφανίζουν αισθητικά συμπτώματα. Η ευαισθησία και η ειδικότητα αυτών των εξετάσεων είναι άγνωστες, καθώς η εμπειρία από τη χρήση τους είναι πολύ περιορισμένη. Μια μικρή μελέτη ασθενών με άτυπη προσωπαλγία δείχνει ότι ο έλεγχος των μονόπλευρων αντανακλαστικών του τριδύμου και ο ποσοτικός έλεγχος της αισθητικότητας μπορούν να καταδείξουν ανωμαλίες στο 75% των ασθενών, γεγονός που υποδηλώνει ότι η άτυπη προσωπαλγία μπορεί να έχει ένα υποκείμενο νευροπαθητικό αίτιο.
Βιβλιογραφική Αναφορά:
