Οι ενδοκρανιακές επιδερμοειδείς κύστεις είναι συγγενείς βλάβες οι οποίες αντιπροσωπεύουν περίπου το 1% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Είναι σπάνιοι καλοήθεις όγκοι που ανήκουν σε μία ομάδα βλαβών δυσπλαστικής αιτιολογίας προερχόμενοι εμβρυογεννετικά από το εκτόδερμα. Προκύπτουν από διαταραχές κατά τη σύγκλιση του νευρικού σωλήνα και περιέχουν στοιχεία μόνο από την επιδερμίδα σε αντίθεση με τις δερμοειδείς κύστεις και τα τερατώματα που περιέχουν στοιχεία του δέρματος όπως π.χ. τρίχες. Αν και είναι συγγενείς βλάβες, είναι ασυμπτωματικές μέχρι την ενήλικο ζωή.
Επιδημιολογία:
Κατά κύριο λόγο είναι συγγενείς με συνήθως πολύ αργή ανάπτυξη και ως εκ τούτου μπορεί να πάρει πολλά χρόνια για να παρουσιάσουν κλινικές εκδηλώσεις. Συνήθως οι ασθενείς είναι μεταξύ 20 και 40 ετών. Αυξημένη επίπτωση εμφανίζεται σε ασθενείς με σύνδρομο Currarino (κληρονομική συγγενής διαταραχή, όπου (1) το ιερό οστό δεν σχηματίζεται σωστά, (2) υπάρχει μάζα στον χώρο μπροστά από το ιερό, και (3) υπάρχουν δυσμορφίες του πρωκτού ή του ορθού.
Τα σημεία και συμπτώματα των επιδερμοειδών κύστεων οφείλονται στην σταδιακή αύξηση του μεγέθους τους και στην εξ' αυτής χωροκατακτητική τους επίδραση. Η κλινική τους παρουσίαση περιλαμβάνει τον πονοκέφαλο, τα ελλείμματα των κρανιακών νεύρων, τις επιληπτικές κρίσεις, και την αυξημένη ενδοκράνια πίεση. Επαναλαμβανόμενα επεισόδια άσηπτης μηνιγγίτιδας είναι ασυνήθιστα, αλλά αναφέρονται, παρόμοια με το λιγότερο κοινή δερμοειδής κύστη.
Παθολογία:
Οι επιδερμοειδείς κύστεις μπορεί να είναι συγγενείς (πιο συνηθισμένο) ή επίκτητες (μετά από χειρουργική ή μετα-τραυματική εμφύτευση). Παθολογικοανατομικά, οι ενδοκρανιακές επιδερμοειδείς κύστεις είναι πανομοιότυπες με τα συγγενή χολοστεατώματα που εντοπίζονται στην κορυφή της πυραμίδας του λιθοειδές οστού και στο μέσο ους, πίσω από το τύμπανο του αυτιού.
Αποτελούνται από μια λεπτή κάψα πλακώδους επιθηλίου, και μια εσωτερική κυστική κοιλότητα γεμάτη κερατίνη και κρυστάλλους χοληστερόλης.
Εντόπιση:-εντός της σκληράς μήνιγγας: 90%
*γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία: είναι η τρίτη πιο κοινή μάζα της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας, μετά από τα ακουστικά νευρινώματα και τα μηνιγγιώματα, και αντιπροσωπεύει περίπου το 5-10% όλων των όγκων στην περιοχή αυτή.
*υπερεφιππιακή δεξαμενή.
*τέταρτη κοιλία.
*μέσου κρανιακού βόθρου.
*μεσοημισφαιρική σχισμή.
*σπονδυλική στήλη (σπάνια)
-έξωθεν της σκληράς μήνιγγας: 10%
*συνηθέστερα στο κρανίο.
Θεραπεία και πρόγνωση:
Η χειρουργική εκτομή είναι η θεραπεία επιλογής εάν είναι συμπτωματικές. Ωστόσο, η πλήρης εκτομή είναι δύσκολη καθώς δεν είναι εύκολο η κάψα να αφαιρεθεί πλήρως, ειδικά γύρω από κρανιακά νεύρα και αγγεία. Ως εκ τούτου υποτροπές δεν είναι ασυνήθιστες, αλλά καθώς η ανάπτυξη τους είναι συνήθως αργή και διαρκεί πολλά χρόνια, μπορεί να παρέλθει χωρίς νέα συμπτώματα.
