Μια 32χρόνη λεχωίδα εμφάνισε αιφνίδια κεφαλαλγία και απώλεια αισθήσεων λίγες ώρες μετά από έναν επώδυνο και εργώδη τοκετό. Λόγω της νευρολογικής της εικόνας η ασθενής διασωληνώθηκε και τέθηκε υπό μηχανική υποστήριξη της αναπνοής.Το ιστορικό της ήταν ελεύθερο. Κατά την διάρκεια της κυοφορίας της εμφάνισε υπερτασική νόσο της κύησης. Υποβλήθηκε σε επείγουσα Μαγνητική Τομογραφία όπου και αποκαλύφθηκε ένα εκτεταμένο οξύ υποσκληρίδιο αιμάτωμα αριστερά μετωποκροταφικά με έντονα πιεστικά φαινόμενα επί του εγκεφάλου, και ένα ενδοεγκεφαλικό αιμάτωμα αριστερά μετωπιαία. Ο αιματολογικός της έλεγχος ανέδειξε θρομβοπενία, πτώση του αιματοκρίτη και αυξημένα τα ηπατικά ένζυμα. Με βάση τα κλινικοεργαστηριακά ευρήματα στην ασθενή ετέθη η διάγνωση του συνδρόμου H.E.L.L.P. Η ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο και υποβλήθηκε σε επέμβαση για την εκκένωση των αιματωμάτων της. Ταυτόχρονα μεταγγίστηκε με αίμα, αιμοπετάλια και πλάσμα.
 |
| Προεγχειρητική Μαγνητική Τομογραφία. |
Μετεγχειρητικά χρειάσθηκε να παραμείνει διασωληνωμένη στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας για λίγα εικοσιτετράωρα αλλά γρήγορα η νευρολογικής της εικόνα βελτιώθηκε θεαματικά. Λίγες εβδομάδες μετά το συμβάν εξήλθε του νοσοκομείου με ήπια δεξιά πυραμιδική συνδρομή.
 |
| Μετεγχειρητική Αξονική Τομογραφία. |
Το σύνδρομο H.E.L.L.P. καλείται έτσι από τα αρχικά των λέξεων: Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets. Δηλαδή το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από αιμόλυση (πτώση του αιματοκρίτη), επηρεασμό της ηπατικής λειτουργίας (αυξημένα ηπατικά ένζυμα) και θρομβοπενία (χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων). Η επίπτωση της νόσου αναφέρεται στο 0,5-0,9% του συνόλου των κυήσεων, και στο 10-20% των γυναικών με σοβαρή προεκλαμψία. Το σύνδρομο HELLP συνήθως εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του τρίτου τριμήνου. Συχνά, μια ασθενής η οποία αναπτύσσει σύνδρομο HELLP έχει συνήθως εμφανίσει υπέρταση της κύησης, ή και προ-εκλαμψία (υψηλή αρτηριακή πίεση και πρωτεϊνουρία ). Ένα 8% όλων των περιπτώσεων του συνδρόμου αφορούν λεχώνες στις πρώτες εβδομάδες μετά τον τοκετό. Σε γυναίκες που έχουν εμφανίσει το σύνδρομο, η πιθανότητα υποτροπής σε επόμενες κυήσεις κυμαίνεται από 4% μέχρι 27% .
Οι γυναίκες με σύνδρομο HELLP συχνά "δεν φαίνονται άρρωστες". Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
*Στο 90% των περιπτώσεων, εμφανίζεται άλγος στο επιγάστριο περιγράφεται ή και στο δεξιό υποχόνδριο.
*Στο 90% των περιπτώσεων, κακουχία .
*Στο 50% των περιπτώσεων, ναυτία ή έμετο.
Τα συμπτώματα αυτά είναι βέβαια κοινά κατά την εγκυμοσύνη και για αυτό δεν τους δίνεται και η δέουσα σημασία. Συχνά εμφανίζονται οιδημάτα τα οποία δεν περιορίζονται στα κάτω άκρα αλλά και στο πρόσωπο, στα χέρια, στα δάχτυλα και η αύξηση βάρους είναι σχετικά σημαντική. Αρτηριακή υπέρταση υπάρχει πάντα (είναι εξάλλου και διαγνωστικό κριτήριο) αλλά η αύξηση της πίεσης μπορεί να μην είναι πολύ μεγάλη. Η προσβολή του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια, ή ακόμη και σε ρήξη του ήπατος. Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη παρατηρείται σε περίπου 20% όλων των γυναικών με σύνδρομο HELLP, και σε 84% όταν το HELLP περιπλέκεται από οξεία νεφρική ανεπάρκεια . Πνευμονικό οίδημα βρίσκεται στο 6% όλων των γυναικών με σύνδρομο HELLP, και στο 44%, όταν HELLP περιπλέκεται από οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
Εργαστηριακά έχουμε ελάττωση των αιμοπεταλίων, αύξηση της γαλακτικής δεϋδρογενάσης (LDH), της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (AST) και της χολερυθρίνης (έμμεσης).
Οι ασθενείς με σύνδρομο HELLP πρέπει να αντιμετωπίζονται ως υψηλού κινδύνου, γεγονός που απαιτεί μια άριστη σχέση συνεργασίας των εμπλεκόμενων γιατρών. Η έγκαιρη αναγνώριση των επιπλοκών που εμφανίζουν οι ασθενείς με σύνδρομο HELLP από το ΚΝΣ (συνήθως αιμορραγίες) και η άμεση νευροχειρουργική παρέμβαση είναι πολλές φορές σωτήριες για την ζωή των ασθενών αυτών καθώς το σύνδρομο εξαιτίας των βαρύτατων επιπλοκών του αποτελεί δυνητικά θανατηφόρα κατάσταση.
