Οι κύστεις της επίφυσης είναι συχνές, συνήθως ασυμπτωματικές, και συνήθως βρίσκονται τυχαία. Στην συντριπτική τους πλειοψηφία είναι μικρές και έχουν ωοειδή μορφολογία, με ομοιογενές υγρό εντός και λεπτό, σχεδόν ανεπαίσθητο τοίχωμα. Σπάνια αλλάζουν σε μέγεθος και συνήθως δεν χρειάζονται περαιτέρω νευροχειρουργική παρακολούθηση. Όταν είναι μεγάλες ή έχουν πολύπλοκη μορφολογία, τότε η διάκρισή τους από κυστικούς όγκους της επίφυσης (π.χ. Πινεοκύττωμα) είναι δύσκολη και απαιτείται ενδελεχή διερεύνηση.
Η επίφυση είναι ένας αδένας που ανατομικά εντοπίζεται στο οπίσθιο άνω τοίχωμα της τρίτης κοιλίας, κάτω από το σπληνίο του μεσολοβίου και άνωθεν του τετραδύμου. Στην αρχαιότητα ονομάστηκε από τον Ηρώφιλο της Αλεξάνδρειας "κωνάριο" λόγω του κωνικού της σχήματος. Έχει μήκος περίπου 5-12 mm και πλάτος 2,5-7 mm. Αιματώνεται από την έσω οπίσθια χοριοειδή αρτηρία και καλύπτεται από την φλέβα του Γαληνού και τις συνιστώσες της. Ιστολογικά ο αδένας του κωναρίου αποτελείται από επιφυσιοκύτταρα και αστροκύτταρα. Συνήθως ασβεστοποιείται έως την ηλικία των 16 ετών και συχνά εκφυλίζεται με δημιουργία κύστεων που περιέχουν ξανθοχρωμικό ή και σπάνια αιμορραγικό περιεχόμενο.
Οι λειτουργίες του κωναρίου περιλαμβάνουν:
1) Δρα ως φωτουποδοχέας και αλλάζει το χρώμα του δέρματος ανάλογα με την έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία.
2) Δέχεται φωτεινά ερεθίσματα μέσω πολυσυναπτικής οδού από τους αμφιβληστροειδείς καθώς και συμπαθητική νεύρωση από το άνω αυχενικό γάγγλιο ρυθμίζοντας έτσι την έκκριση της μελατονίνης (παράγωγο της σεροτονίνης). Ρυθμίζει μέσω της μελατονίνης τους κιρκάδιους ρυθμούς.
3) Αναστέλλει μέσω του αντιγοναδικού παράγοντα/υποθαλαμουποφυσιαίου άξονα την παραγωγή γοναδοτροπινών και την ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων κατά την παιδική ηλικία. Και φαίνεται να παίζει ρόλο στην εμμηνόπαυση και την θυρεοειδική λειτουργία.
Γενικά οι όγκοι της επίφυσης είναι σπάνιοι και αντιστοιχούν στο 1% των ενδοκράνιων όγκων. Είναι συχνότεροι στα παιδιά και στους Ιάπωνες, παρουσιάζοντας μεγάλη ποικιλία διαφορετικών ιστολογικών τύπων. Οι κύστεις συνήθως αφορούν σε νεαρούς ενήλικες, με μέγιστη συχνότητα εμφάνισης την τρίτη έως τέταρτη δεκαετία της ζωής. Υπάρχει μια γυναικεία επικράτηση, αν και η ακριβής αναλογία ποικίλλει μεταξύ των μελετών. Ανιχνεύονται τυχαία στο 1,5-10,8% των μαγνητικών τομογραφιών του εγκεφάλου, ενώ μελέτες μαγνητικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης δείχνουν τον επιπολασμό έως και 23-37,5%.
Η συντριπτική πλειοψηφία των κύστεων είναι μικρές (<1 cm) και ασυμπτωματικές. Όταν είναι μεγαλύτερες, μπορούν να παρουσιάσουν χωροκατακτητική δράση συμπιέζοντας το τετράδυμο πέταλο, οδηγώντας σε σύνδρομο Parinaud. Εάν συμπιέζεται και ο Υδραγωγός, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αποφρακτικό υδροκέφαλο. Σπάνια, μια αιμορραγία σε μια κωναριακά κύστη μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια διόγκωση και την λεγόμενη επιφυσιακή αποπληξία.
Οι κύστεις συνήθως περιέχουν πρωτεϊνικό υγρό με αποτέλεσμα, η εμφάνισή τους να μην ακολουθεί τις ακολουθίες ΕΝΥ στην νευροαπεικόνιση. Εσωτερική αιμορραγία μπορεί επίσης να είναι παρούσα. Όπως συμβαίνει με την υπόλοιπη επίφυση, τα τοιχώματα των κύστεων δεν έχουν καλά σχηματισμένο αιματοεγκεφαλικό φραγμό και ως εκ τούτου, μπορούν να ενισχυθούν έντονα με την αντίθεση με σκιαγραφικό.
Καθώς παρατηρούνται συχνότερα σε νεαρές γυναίκες, έχει προταθεί ότι οι ορμονικές αλλαγές παίζουν ρόλο στο σχηματισμό τους. Καθώς αυτές οι γυναίκες μεγαλώνουν, οι κύστεις αρχικά διευρύνονται και στη συνέχεια συρρικνώνονται. Στους άνδρες, τείνουν να παραμένουν σταθερές με την πάροδο του χρόνου.
Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, δεν απαιτείται θεραπεία και στις περισσότερες περιπτώσεις, υπό την προϋπόθεση ότι η κύστη είναι μικρή, δεν απαιτείται καν άμεση παρακολούθηση. Η πλειοψηφία των κύστεων (περίπου 75-95%) παραμένουν σταθερές με την πάροδο του χρόνου σε όλα τα δημογραφικά στοιχεία. Μόνο ένα μικρό ποσοστό (περίπου 5%) μπορεί να αυξηθεί σε μέγεθος, ιδιαίτερα σε νεότερους ασθενείς, ενώ περίπου το 4% μπορεί να συρικνωθεί.
Το ACR (American College of Radiology) έχει δημοσιεύσει επικαιροποιημένες κατευθυντήριες γραμμές σχετικά με την αντιμετώπιση μιας πρωτοανακαλυμμένης τυχαίας κύστης κωναρίου το 2025: είναι σημαντικό ότι αυτές ισχύουν μόνο για βλάβες που εντοπίζονται τυχαία. Εάν οι ασθενείς έχουν συμπτώματα που αποδίδονται σε αυτήν, τότε ενδείκνυται νευροχειρουργική διερεύνηση. Εάν μία κύστη που αποκαλύπτεται σε Αξονική έχει μέγεθος <10 mm ( είτε με χαρακτήρες απλής κύστης, είτε όχι), τότε δεν χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος με Μαγνητική ή παρακολούθηση. Εάν είναι απλή και μεγέθους <15 mm, τότε δεν χρειάζεται περαιτέρω απεικόνιση ή παρακολούθηση. Εάν είναι απλή και >15 mm, τότε χρειάζεται μαγνητική τομογραφία σε 6 μήνες. Εάν είναι δεν απλή και >10 mm, χρήζει νευροχειρουργική εκτίμηση. Εάν απεικονιστικά συμπιέζει τον υδραγωγό (ανεξάρτητα μεγέθους) και πάλι χρήζει νευροχειρουργικής εκτίμησης. Μια κύστη που πρωτοεντοπίζεται σε στη μαγνητική τομογραφία: εάν είναι απλή και <15 mm, τότε δεν υπάρχει λόγος παρακολούθησης. Εάν είναι απλή και >15 mm ή μη απλή και <10 mm, χρήζει επανελέγχου σε 6-12 μήνες: αν είναι σταθερή σε μέγεθος, επανέλεγχος και πάλι στους 18-24 μήνες και εάν είναι σταθερή δεν χρήζει περαιτέρω απεικόνισης ή παρακολούθησης. Εάν αυξηθεί το μέγεθός της ή αλλάξει η εμφάνιση της είτε στην πρώτη ή τη δεύτερη απεικόνιση, τότε χρήζει στην νευροχειρουργικής εκτίμησης. Εάν δεν είναι απλή και >10 mm, τότε χρήζει νευροχειρουργικής εκτίμησης. Εάν έχει απεικονιστικά χωροκατακτητική δράση ανεξάρτητα μεγέθους τότε χρήζει νευροχειρουργικής εκτίμησης.
Σε συμπτωματική κύστη κωναρίου αλλά και σε κύστη η οποία διαφοροποιείται απεικονιστικά ανάμεσα στους ελέγχους με Μαγνητική Τομογραφία εγκεφάλου τότε μπορεί να προταθεί η χειρουργική αντιμετώπιση με σκοπό την ανακούφιση των συμπτωμάτων αλλά και τη λήψη βιοψίας. Η αφαίρεση της κύστης κωναρίου μπορεί να γίνει είτε στερεοτακτικά είτε με την ενδοσκοπική τεχνική.
