Η συχνότητα εμφάνισης δεν είναι καθορισμένη αλλά κυμαίνεται από 570 ανά 100.000 και 1 ανά 100.000 άτομα με κορύφωση στις ηλικίες μεταξύ 40-60 ετών. Το τελευταίο συμπίπτει με την αναφερόμενη συχνότητα εμφάνισης στις ΗΠΑ, όπου 2.000-3.000 νέων περιστατικών διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο. Παρόμοιες συχνότητες εμφάνισης έχουν αναφερθεί και σε άλλες χώρες, όπως η Ιρλανδία (7,6 ανά 1.000.000 άτομα το χρόνο) και η Δανία (12 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα κάθε χρόνο). Ωστόσο, είναι παραδεκτό ότι ο κυριότερος λόγος της διαφορετικότητας στη συχνότητα εμφάνισης είναι το γεγονός ότι αρκετές από τις περιπτώσεις ποτέ δε διαγιγνώσκονται.
Κλινική εικόνα.
Η κλινική εικόνα του ακουστικού νευρινώματος μπορεί να χωριστεί σε πέντε διαφορετικά στάδια (επίπεδα) τα οποία σχετίζονται με τα φυσικά χαρακτηριστικά του και την ανάπτυξή του. Σε πολλές περιπτώσεις υπάρχει ένα διάστημα περίπου 4 ετών από την ανάπτυξη έκδηλων συμπτωμάτων για τη διάγνωση.
Ο όγκος αναπτύσσεται στο ακουστικό νεύρο και σε κάποιο βαθμό και στο προσωπικό νεύρο και περιλαμβάνει όλα τα ενδοκαναλικά και εξωκαναλικά μορφώματα μέχρι 2cm σε διάμετρο. Ο όγκος παρουσιάζεται με μονόπλευρη βαρηκοΐα, εμβοές, ίλιγγο ή αστάθεια (το ΚΝΣ αντιδρά αντίρροπα και βαθμιαία στη μονόπλευρη απώλεια της λαβυρινθικής λειτουργίας και έτσι εδώ δεν έχουμε σοβαρές διαταραχές στην ισορροπία). Η βαρηκοΐα και οι εμβοές είναι τα συνηθέστερα συμπτώματα σε όλη τη διαδρομή της πάθησης και παρουσιάζονται σε ποσοστό μεγαλύτερο του 90% όλων των περιπτώσεων. Η απώλεια στην ακοή μπορεί να είναι σταδιακή (που είναι και το συνηθέστερο) ή μπορεί να είναι ξαφνική. Είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι μόνο ποσοστό 1% των ενηλίκων με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα αποδεικνύονται ότι πάσχουν από ακουστικό νευρίνωμα. Επίσης, το γεγονός ότι τις τελευταίες δύο δεκαετίες παρατηρείται αύξηση ασθενών με ακουστικό νευρίνωμα που παρουσιάζουν φυσιολογική ακοή οφείλεται στην εισαγωγή της μαγνητικής τομογραφίας στη διάγνωση. Όπου, όμως, υπάρχουν εμβοές, η φυσιολογική ακοή είναι σπάνια. Για κάθε ασθενή κοντά στην τρίτη δεκαετία της ζωής με μονόπλευρες εμβοές, πρέπει να τίθεται η υποψία του ακουστικού νευρινώματος. Ένα άλλο σύνηθες σύμπτωμα είναι το οπισθοωτιαίο άλγος (25% των ασθενών). Ωστόσο, στο στάδιο αυτό εμφανής πάρεση στο πρόσωπο είναι σπάνια. Αντίθετα, ο ίλιγγος και η ελαφρά αστάθεια είναι συμπτώματα που παρουσιάζονται πιο συχνά (19-50% των περιπτώσεων).
Στάδιο 2: Στάδιο γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.
Το στάδιο αυτό προϋποθέτει μέγεθος ακουστικού νευρινώματος πέρα των 2cm σε διάμετρο. Τα συμπτώματα σε αυτό το στάδιο περιλαμβάνουν κεφαλαλγία και επιδείνωση των συμπτωμάτων του σταδίου Ι. Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει ερεθισμό από το μάτι (εμπλοκή του κερατοειδούς με απουσία του αντανακλαστικού του κερατοειδούς). Εάν ο όγκος αυξηθεί σε μεγαλύτερο μέγεθος, τότε η κεφαλαλγία θα αυξηθεί ακόμα περισσότερο και θα υπάρξει μικρός πόνος ή αιμωδία στις απολήξεις των κλάδων του τριδύμου. Δυσλειτουργία του τριδύμου είναι συνήθης εφόσον ο όγκος αυξηθεί σε μέγεθος πέρα των 3 cm σε διάμετρο (48% των ασθενών), αλλά είναι ουσιαστικά ανύπαρκτη σε μικρότερους όγκους.
Στάδιο 3: Στάδιο πίεσης εγκεφαλικού στελέχους και παρεγκεφαλίδας.
Τα συμπτώματα στο στάδιο αυτό γίνονται ακόμη πιο σοβαρά και εκδηλώνονται ως αταξία, διαταραχές στην ισορροπία και νυσταγμός. Τα συμπτώματα πίεσης της παρεγκεφαλίδας είναι πολύ σπάνια. Τα συμπτώματα από την πίεση του εγκεφαλικού στελέχους περιλαμβάνουν σύστοιχο δυσλειτουργία κάτω άκρου, η οποία είναι, όμως, αρκετά σπάνια.
Στάδιο 4: Υδροκεφαλικό στάδιο.
Αυτό οφείλεται κυρίως σε απόφραξη της 4ης κοιλίας. Οι ασθενείς αναπτύσσουν κεφαλαλγία η οποία είναι πιο έντονη στην υποϊνιακή περιοχή και τον αυχένα και συνοδεύεται από ναυτία και εμέτους. Με την είσοδο του ασθενή στο στάδιο αυτό, παρουσιάζονται σύσπαση προσώπου, αδυναμία, μείωση της όρασης οφειλόμενη σε οίδημα της οπτικής θηλής και δυσλειτουργία των κατώτερων κρανιακών νεύρων.
Στάδιο 5: Θάνατος.
Ο θάνατος προέρχεται λόγω "στραγγαλισμού" του προμήκους.
Ο απόλυτος στόχος της διάγνωσης του ακουστικού νευρινώματος είναι η ανίχνευση των όγκων αυτών όταν είναι μικροί και έτσι να γίνει αποτελεσματική αντιμετώπισή τους με την ελάχιστη νοσηρότητα και θνησιμότητα. Ο αργός ρυθμός ανάπτυξης του όγκου δίνει την ευκαιρία στον εγκέφαλο να προσαρμόζεται και να αντιρροπεί την πίεση που δέχεται, με αποτέλεσμα τα συμπτώματα που εμφανίζονται να είναι τόσο βραδέως εξελισσόμενα, ώστε να μην γίνονται εύκολα αντιληπτά. Είναι χαρακτηριστικό ότι συχνά οι ασθενείς με ακουστικό νευρίνωμα έχουν σχεδόν χάσει την ακοή τους στο αυτί που συνορεύει με τον όγκο, χωρίς να το έχουν συνειδητοποιήσει. Το χρυσό μέσο διάγνωσης είναι η Μαγνητική Τομογραφία με σκιαγραφικό. Ολόκληρο το φάσμα της διερεύνησης και διάγνωσης του ακουστικού νευρινώματος περιλαμβάνει το τονικό ακουόγραμμα, ομιλητικό ακουόγραμμα, ηλεκτρονυσταγμογράφημα (ΗΝΓ), προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους, Αξονική Τομογραφία Λιθοειδών και Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου.
Υπάρχουν δύο τύποι του ακουστικού νευρινώματος: μια μορφή σποραδική και μια μορφή που συνδέεται με την νευρινωμάτωση τύπου ΙΙ (NF2).
Α) Μονόπλευρα ακουστικά νευρινώματα: αφορούν μόνο το ένα αυτί και αποτελούν το 8% όλων των ενδοκράνιων όγκων. Αυτός ο όγκος μπορεί να παρουσιαστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται στην ηλικία μεταξύ 30 – 60 ετών. Τα ακουστικά νευρινώματα μπορεί οφείλονται σε γονιδιακή βλάβη, που έχει προκληθεί από περιβαλλοντικούς παράγοντες. Τα μονόπλευρα ακουστικά νευρινώματα δεν είναι κληρονομικά.
Β) Αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα: προσβάλλουν και τα δύο αυτιά και είναι κληρονομικά, προκαλούμενα στα πλαίσια της νευρινωμάτωση ΙΙ (NF2). Αυτός ο όγκος παρουσιάζεται σε ηλικία μεταξύ 11 – 20 ετών ή σε νεαρούς ενήλικες. Επιπρόσθετα οι ασθενείς με NF2 συνήθως αναπτύσσουν πολλαπλούς όγκους εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού. Επίσης μπορεί να αναπτύξουν όγκους σε νεύρα τα οποία είναι σημαντικά για την κατάποση, την ομιλία, την κινητικότητα του οφθαλμού και τις κινήσεις και την αισθητικότητα του προσώπου. Η απόφαση για την πιο ενδεδειγμένη θεραπεία των ακουστικών νευρινωμάτων όπως επίσης και των λοιπών όγκων των νεύρων, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι πιο πολύπλοκη από την απόφαση της κατάλληλης θεραπείας για ένα μονόπλευρο ακουστικό νευρίνωμα.
Η ασφαλέστερη και αποτελεσματικότερη θεραπεία για κάθε νόσο και πάθηση, θα πρέπει να προσφέρει οριστική λύση χωρίς πιθανότητα επιπλοκών. Λόγω της θέσης του ακουστικού νευρινώματος και του τρόπου ανάπτυξής του αυτό δυστυχώς δεν είναι εφικτό. Κατά καιρούς έχουν αναπτυχθεί διαφορετικές σχολές αντιμετώπισης του προβλήματος χωρίς να έχει δοθεί οριστική λύση για το ποια είναι η πιο ενδεδειγμένη θεραπεία. Αυτό αποτελεί ένα συνεχές ζήτημα συζητήσεων και θέμα συνεδρίων. Πρακτικά υφίστανται τέσσερις διαφορετικές μέθοδοι αντιμετώπισης: η συντηρητική παρακολούθηση, η χειρουργική, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και η συμβατική πολυσυνεδριακή ακτινοθεραπεία. Κάθε μία από αυτές έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Βάσει παραγόντων όπως το μέγεθος και η θέση του όγκου, η ηλικία και η προτίμηση του ασθενούς και η εμπειρία και η προτίμηση του χειρουργού, λαμβάνεται σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά η απόφαση για τη μέθοδο αντιμετώπισης έχοντας όμως πάντα κυρίως μέλημα τη διατήρηση της ποιότητας της ζωής τους ασθενούς. Ανεξάρτητα από το ποια μέθοδος θα επιλεχθεί, υπάρχει ένας αριθμός κλινικών προβλημάτων που πρέπει να αντιμετωπιστούν, όπως η μείωση στο ελάχιστο δυνατό της νοσηρότητας και της θνησιμότητας που σχετίζεται με τον όγκο, η διατήρηση της περιφερειακής λειτουργίας των κρανιακών νεύρων, η προστασία από άλλες νευρολογικές αναπηρίες και η αποφυγή υποτροπής. Είναι, επίσης, σημαντικό για τον ασθενή να διατηρήσει την ποιότητα ζωής του. Ιδανικός στόχος αντιμετώπισης θα ήταν η ασφαλής και οριστική θεραπεία, χωρίς νοσηρότητα και θνησιμότητα. Δυστυχώς, όπως θα συζητηθεί και αργότερα, αυτό δεν είναι δυνατό. Επιπλέον, κάθε θεραπευτική αντιμετώπιση έχει το δικό της ξεχωριστό στόχο. Ο στόχος της συντηρητικής αγωγής είναι να ελαχιστοποιήσει τους θεραπευτικούς κινδύνους και επιπλοκές και να διασφαλίσει μια επιθυμητή ποιότητα ζωής σε επιλεγμένους ασθενείς. Ο στόχος της μικροχειρουργικής είναι η ολική αφαίρεση του όγκου και η αποφυγή μελλοντικής επανεμφάνισης και υποτροπής. Η στερεοτακτική ακτινoχειρουργική αποσκοπεί σε μια σταθερή κατάσταση χωρίς περαιτέρω ανάπτυξη, προκαλώντας ισχαιμική νέκρωση και ίνωση. Ωστόσο, οι ασθενείς θα πρέπει να γνωρίζουν ότι ο όγκος δεν έχει αφαιρεθεί. Αυτό είναι που διαφοροποιεί τη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική από τη μικροχειρουργική. Ο στόχος της πολυσυνεδριακής ακτινοθεραπείας είναι παρόμοιος με της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής, αλλά σε αυτή την περίπτωση έχουμε πολλές συνεδρίες με χρήση χαμηλής ακτινοβολίας, με αποτέλεσμα τη μείωση της τοξικότητας από την ακτινοβολία που προκαλείται στους γειτονικούς ιστούς του εγκεφάλου.
Η ακτινοχειρουργική θεραπεία προσφέρει αποτελεσματική αντιμετώπιση αλλά χρειάζεται περισσότερο χρόνο για να εμφανιστούν τα αποτελέσματά της σε σύγκριση με τη χειρουργική επέμβαση. Ο κίνδυνος επιπλοκών είναι όμως σαφώς χαμηλότερος και αυτό είναι το μεγάλο πλεονέκτημα της ακτινοχειρουργικής. Η μέθοδος γ-knife (όπως και το Cyberknife) είναι η ακτινοχειρουργική τεχνική αναφοράς για ασθενείς με ακουστικό νευρίνωμα. Τις τελευταίες δεκαετίες έχει εφαρμοστεί σε πολλές χιλιάδες ασθενείς παγκοσμίως και τα αποτελέσματά της έχουν επαρκώς τεκμηριωθεί από πολυκεντρικές μελέτες. Έτσι το ποσοστό ελέγχου της αύξησης του όγκου είναι μεγαλύτερο από 95% σε χρονικό διάστημα 10-15 ετών από την εφαρμογή της. Το ποσοστό ασθενών στους οποίους παρουσιάζεται πάρεση προσωπικού νεύρου είναι μόλις 4% και είναι ιδιαίτερα χαμηλότερο από αυτό της μικροχειρουργικής (25-80%). Η συμβατική κλασματοποιημένη ακτινοθεραπεία εκτελείται από γραμμικούς επιταχυντές. Η συνολική δόση είναι μεγαλύτερη από αυτή της ακτινοχειρουργικής κατανέμεται όμως σε πολλές συνεδρίες (>20). Δεν έχει χρησιμοποιηθεί τόσο συχνά όσο και η ακτινοχειρουργική και για το λόγο αυτό τα αποτελέσματά της όσον αφορά τον έλεγχο της αύξησης του όγκου και των πιθανών επιπλοκών δεν έχουν αξιολογηθεί σε μακρόχρονες μελέτες.
Για την αφαίρεση των ακουστικών νευρινωμάτων χρησιμοποιούνται 3 χειρουργικές προσπελάσεις: υπινιακή, υποκροταφική και διαλαβυρινθική. Η επέμβαση νευρώματος είναι τεχνικά ιδιαίτερα απαιτητική. Μπορεί να εκτελεσθεί από νευροχειρουργούς μόνο ή μαζί με ωτορινολαρυγγολόγους. Η επέμβαση πουεπιλέγεται εξαρτάται από το επίπεδο της ακοής προεγχειρητικά, από το μέγεθος και τη θέση του όγκου και, τέλος, από την εμπειρία της χειρουργικής ομάδας στις διάφορες επεμβάσεις. Όλοι οι προαναφερθέντες παράγοντες είναι δυνατό να επηρεάσουν το αποτέλεσμα της επέμβασης. Για παράδειγμα ο κανόνας «50:50» (50dB ουδός αντίληψης του λόγου και 50% σκορ στη διάκριση του λόγου προεγχειρητικά) είναι ένα σταθερό καθοδηγητικό σημείο που υποδεικνύει ότι μια επέμβαση με στόχο τη διατήρηση της ακοής δεν μπορεί να χρησιμεύσει.
Οι πιο συχνές επεμβάσεις που χρησιμοποιούνται είναι:
α) η οπισθοσιγμοειδής προσπέλαση (υπινιακή) (retrosigmoid/suboccipital, RS) με ή χωρίς ενδοσκοπική βοήθεια,
(β) η διαλαβυρινθιακή (Translabyrinthine) και
(γ) η επέμβαση μέσου κρανιακού βόθρου (υποκροταφική).
Μερικές άλλες επεμβάσεις όπως η διαωτική και η διαμαστοειδική οπισθολαβυρινθική επέμβαση χρησιμοποιούνται πολύ λιγότερο.
Μεταξύ των χειρουργών υπάρχουν συζητήσεις για το ποια επέμβαση είναι η καλύτερη για τη χειρουργική του ακουστικού νευρινώματος. Όλες οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται παρουσιάζουν διάφορα πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα, αλλά καμιά από αυτές δεν έχει αποδειχθεί ότι υπερτερεί των άλλων. Η διαλαβυρινθική προσπέλαση κατά πρώτον επιτρέπει την έκθεση του όγκου χωρίς παρεκτόπιση της παρεγκεφαλίδας, αλλά εξ’ ορισμού η διατήρηση της ακοής δεν είναι δυνατή. Κατά δεύτερον, μεγιστοποιεί την έκθεση του έσω ακουστικού πόρου και διευκολύνει την εντόπιση και παρασκευή του προσωπικού νεύρου, ειδικά για όγκους μεγαλύτερους των 3cm. Τέλος, παρουσιάζει ελαττωμένο κίνδυνο υπολειμματικού όγκου.
Η οπισθοσιγμοειδής προσπέλαση είναι η επέμβαση που εκτελείται σταθερά από τους περισσότερους νευροχειρουργούς. Η επέμβαση αυτή καθιστά δυνατή τη διατήρηση της ακοής με την έκθεση του απώτατου έξω μέρους του έσω ακουστικού πόρου. Είναι, επίσης, μια γρήγορη και ασφαλής επέμβαση. Πρόσφατα, στη μέθοδο αυτή προστέθηκε η χρήση ενδοσκοπίου, το οποίο βοηθά στην αφαίρεση των υπολειμμάτων, αφού προηγούμενα ήταν αδύνατη η απεικόνιση ολόκληρου του έσω ακουστικού πόρου. Σε μια σειρά 108 ασθενών, ποσοστό 18% (19 ασθενείς) παρουσίασαν υπολείμματα όγκου στον πυθμένα του έσω ακουστικού πόρου με την οπισθοσιγμοειδή επέμβαση τα οποία αφαιρέθηκαν ενδοσκοπικά.
Υποτροπή του όγκου.
Η ολική αφαίρεση του όγκου είναι ο στόχος του χειρουργού, ο οποίος με τη χρήση του μικροσκοπίου έχει την αίσθηση ότι τον αφαίρεσε εξολοκλήρου. Ωστόσο, αυτό δεν είναι πάντοτε δυνατό, με αποτέλεσμα τη μερική αφαίρεση του όγκου και παρουσία υπολειμμάτων μετεγχειρητικά. Υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που οδηγούν σε ατελή αφαίρεση, όπως η έλλειψη χειρουργικής εμπειρίας και η πρόσφυση του όγκου στο εγκεφαλικό στέλεχος ή στα παρακείμενα μεγάλα αγγεία. Υποτροπή μπορεί να συμβεί ανεξάρτητα εάν έγινε ολική ή υφολική αφαίρεση του ακουστικού νευρινώματος. Είναι φανερό ότι στην ολική αφαίρεση η πιθανότητα υποτροπής είναι μικρότερη. Σήμερα, με την εισαγωγή μικροχειρουργικών τεχνικών, η πιθανότητα υποτροπής μετά την ολική αφαίρεση του όγκου είναι μικρότερη του 1%. Επιπλέον, η ολική αφαίρεση του όγκου πλεονεκτεί και στο ότι δε χρειάζεται ισόβια επιτήρηση του ασθενή, κάτι που και οι ίδιοι οι ασθενείς επιδιώκουν.
Κατά τη χειρουργική αντιμετώπιση του ακουστικού νευρινώματος μπορεί να παρουσιαστεί ένας αριθμός επιπλοκών όπως, θνησιμότητα, διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό αιμάτωμα, επιπλοκές στα κατώτερα κρανιακά νεύρα, κεφαλαλγία, μετεγχειρητική αιμορραγία, υδροκέφαλος και σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα όπως τετραπάρεση.
Διάφορες αιτίες θανάτου αναφέρονται στη βιβλιογραφία μετά από την εγχείρηση του ακουστικού νευρινώματος, όπως μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο, θρόμβωση της παρεγκεφαλίδας, εγκεφαλικά αιματώματα και σηψαιμία. Μεγάλα ακουστικά νευρινώματα έχουν και μεγαλύτερο κίνδυνο θνησιμότητας συγκρινόμενα με μικρά ακουστικά νευρινώματα. Ανεξάρτητα, όμως, από το μέγεθος του όγκου, η θνησιμότητα σήμερα υπολογίζεται μεταξύ του 0 και 3%. Είναι, λοιπόν, λογικό να θεωρηθεί ότι σε περιπτώσεις μικρών όγκων στα χέρια ενός έμπειρου χειρουργού η θνησιμότητα δεν πρέπει να αποτελεί πρόβλημα.
Η μηνιγγίτιδα είναι μια άλλη σοβαρή μετεγχειρητική επιπλοκή, με συχνότερο αιτιολογικό μικροοργανισμό το χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο (Staphylococcus aureus). Ο κίνδυνος για μηνιγγίτιδα είναι μεγαλύτερος σε μεγαλύτερους όγκους και σε μεγαλύτερη διάρκεια εγχείρησης. Η κορύφωση του κινδύνου για μηνιγγίτιδα είναι η 3η-5η μετεγχειρητική μέρα. Η συχνότητα της μηνιγγίτιδας έχει μειωθεί δραματικά από τότε που η προφύλαξη με αντιβιοτικά έχει γίνει σταθερή πρακτική και από τότε που χρησιμοποιούνται αυστηρώς άσηπτες τεχνικές. Ανατρέχοντας στη βιβλιογραφία βρίσκουμε ότι η συχνότητα της μηνιγγίτιδας κυμαίνεται σε ποσοστό 0-5,5%.
Αν και πολύ σπάνια αναφέρονται στη βιβλιογραφία, οι αιθουσαίες διαταραχές είναι η πιο συχνή επιπλοκή. Οι διαταραχές αυτές παρουσιάζονται σαν οξύς ίλιγγος ή αστάθεια και είναι πιο συχνές αμέσως μετά την επέμβαση. Φαίνεται ότι δεν υπάρχει κανένας συσχετισμός μεταξύ του μεγέθους του
όγκου ή της χειρουργικής επέμβασης και της πιθανότητας αιθουσαίων διαταραχών.
Η διαρροή ΕΝΥ είναι η συνηθέστερη επιπλοκή της χειρουργικής του ακουστικού νευρινώματος και εκδηλώνεται από την τομή ή την τυμπανική μεμβράνη σαν ωτόρροια ή μέσω της ευσταχιανής σάλπιγγας σαν ρινόρροια. Αναφέρεται σαν επιπλοκή με ψηλή συχνότητα μέχρι 30% αλλά, συνήθως κυμαίνεται μεταξύ 6% και 20%.
Συμπερασματικά, οι χειρουργικές τεχνικές έχουν βελτιωθεί εντυπωσιακά τα τελευταία χρόνια, με τη συχνότητα των επιπλοκών να έχει μειωθεί σημαντικά. Οι Gjuric και Darrouzet το έχουν αποδείξει μέσω της χειρουργικής εμπειρίας τους. Ο Gjuric αναφέρει εντυπωσιακά αποτελέσματα του 0% θνησι
μότητας, μηνιγγίτιδας και διαρροής ΕΝΥ στις τελευταίες 254 χειρουργικές επεμβάσεις του για ακουστικό νευρίνωμα. Ο Darouzet στις τελευταίες 200 χειρουργικές επεμβάσεις του δεν είχε μηνιγγίτιδα καθώς και διαπίστωσε 0% διαρροή ΕΝΥ στις εγχειρήσεις μεταξύ των ετών 1997-2000.
Η διατήρηση της λειτουργικότητας του προσωπικού νεύρου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης αποτελεί ύψιστη προτεραιότητα. Η δυσλειτουργία του προσωπικού νεύρου έχει πάντοτε πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής των ασθενών. Ο Samii εισηγήθηκε ορισμένες χειρουργικές τεχνικές που βελτιώνουν πολύ την ανατομική ακεραιότητα του νεύρου. Αυτές οι τεχνικές αποσκοπούν στην έγκαιρη εντόπιση της ζώνης εισόδου και εξόδου του νεύρου, καθώς και ο καθαρισμός με τη μέγιστη δυνατή επιμέλεια του τελευταίου μέρους του όγκου στην εξωκαναλική περιοχή κοντά στον ακουστικό πόρο. Σε περιπτώσεις που γίνεται διατομή του προσωπικού νεύρου κατά τη διάρκεια της επέμβασης, χρησιμοποιούνται τεχνικές αναστόμωσης, όπως η αναστόμωση προσωπικού και υπογλώσσιου νεύρου, καθώς επίσης και τελικοτελική αναστόμωση του προσωπικού νεύρου με τη χρήση μοσχεύματος μεταξύ των δύο κολοβωμάτων. Διάφοροι παράγοντες έχουν συνδεθεί με τα αποτελέσματα που αφορούν στο προσωπικό νεύρο. Για την αξιολόγηση της προσβολής του προσωπικού νεύρου χρησιμοποιείται η κλίμακα House Brackmann. Η HB I (κανονική λειτουργία) ή II (ελαφρά δυσλειτουργία) θεωρούνται σαν καλό αποτέλεσμα για το προσωπικό νεύρο. Τα αποτελέσματα που αφορούν στο προσωπικό νεύρο συσχετίζονται με το μέγεθος του όγκου. Αρκετοί συγγραφείς έχουν αναμφίβολα αποδείξει ότι όσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθος του ακουστικού νευρινώματος τόσο πτωχότερο είναι το αποτέλεσμα που αφορά στο προσωπικό νεύρο. Για παράδειγμα, ο Gormley είχε 100% HB I ή II για μικρού μεγέθους όγκους, ενώ για μέτριου και μεγάλου μέγεθος όγκους είχε 74% και 38% αντίστοιχα.
Είναι αποδεδειγμένο ότι τα αποτελέσματα που αφορούν στο προσωπικό νεύρο έχουν βελτιωθεί με την πάροδο του χρόνου. Διάφοροι παράγοντες έχουν συμβάλει στα αποτελέσματα αυτά όπως η εισαγωγή μικροχειρουργικών τεχνικών, η χειρουργική εμπειρία, η χρήση intra-operative monitoring και η έγκαιρη ανακάλυψη του όγκου χάρη στην πρόοδο της μαγνητικής τομογραφίας.
Διατήρηση της ακοής.
Κανένας δε θα μπορούσε να πιστέψει πριν 20-30 χρόνια ότι θα ήταν ποτέ εφικτή η διατήρηση της ακοής στη χειρουργική του ακουστικού νευρινώματος. Στις μέρες μας, με την είσοδο των απεικονιστικών μεθόδων, της μικροχειρουργικής και της διεγχειρητικής παρακολούθησης μέσω ακουστικών προκλητών δυναμικών, η διατήρηση της ακοής σπανίως δε λαμβάνεται υπόψη. Η διαμέσου του μέσου κρανιακού βόθρου και η όπισθεν του σιγμοειδούς κόλπου προσεγγίσεις είναι δύο τεχνικές για τη διατήρηση της ακοής. Σε καμία όμως τεχνική δεν είναι απόλυτο ότι θα διατηρηθεί η ακοή.
Ποιότητα ζωής.
Η χειρουργική επέμβαση του ακουστικού νευρινώματος δεν αποτελεί εξαίρεση στην εφαρμογή ερωτηματολογίων στους ασθενείς όσο αφορά στην αντίληψή τους για το αποτέλεσμα της επέμβασης. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα ερωτηματολόγια είναι το Glasgow Benefit Inventory (GBI)15,36 και το Item Short-form (SF-36). Είναι γενικά παραδεκτό ότι υπάρχει επιδείνωση της ποιότητας ζωής μετά από μικροχειρουργική επέμβαση συγκρινόμενη με την ποιότητα ζωής προεγχειρητικά. Επιπλέον, η ποιότητα ζωής μετά από επέμβαση ακουστικούνευρινώματος είναι χειρότερη, συγκρινόμενη με αυτή του γενικού πληθυσμού. Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν δυσκολίες σε διάφορες κοινωνικές δραστηριότητες (10-23%) και στην εργασία τους, κυρίως λόγω της απώλειας ακοής. Άλλοι παράγοντες που επηρεάζουν συχνά την ποιότητα ζωής είναι: διαταραχές της ισορροπίας, πάρεση του προσωπικού νεύρου, δυσχέρεια στη συνομιλία, κεφαλαλγίες και συναισθηματικές διαταραχές. Η πάρεση του προσώπου και προβλήματα από τον οφθαλμό παρόλο που δεν είναι συχνά μετά την επέμβαση αναφέρονται ως τα πλέον μεγαλύτερα προβλήματα μετά την επέμβαση από τους επηρεαζόμενους ασθενείς. Κάποιοι παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου και η ηλικία διερευνήθηκαν για την επίδρασή τους στην ποιότητα ζωής του ασθενούς μετεγχειρητικά. Το μέγεθος του όγκου επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής μετά την επέμβαση ιδιαίτερα αν συγκρίνουμε τους ενδοκαναλικούς με τους εξωκαναλικούς όγκους. Οι ενδοκαναλικοί όγκοι επηρεάζουν λιγότερο την ποιότητα ζωής. Όσον αφορά στην ηλικία του ασθενούς, δεν υπάρχει γενική συμφωνία. Μια μελέτη έδειξε καλύτερη ποιότητα ζωής σε νεαρούς ασθενείς, κάτι που έρχεται σε αντίθεση με τα ευρήματα άλλων ερευνών.
Οι μελέτες για την ποιότητα ζωής έχουν κάποιους περιορισμούς. Ο πιο σημαντικός περιορισμός είναι το γεγονός ότι είναι αναδρομικές μελέτες και οι ασθενείς καλούνται να θυμηθούν την ποιότητα ζωής του ασθενούς προ και μετάτης επέμβασης.
Τα περισσότερα από τα δημοσιευμένα αποτελέσματα προέρχονται από πολύ εξειδικευμένα κέντρα. Μια μελέτη από τον Wiegand αναφέρει ότι 26% των αποτελεσμάτων για το ακουστικό νευρίνωμα προέρχεται από μόνο δύο ομάδες. Είναι επίσης άξιο αναφοράς το γεγονός ότι χρειάζονται περίπου 60 επεμβάσεις από άπειρους χειρουργούς για να παράγουν χειρουργικά αποτελέσματα που να συγκρίνονται με αυτά τα εξειδικευμένα κέντρα. Έτσι, τα αποτελέσματα από αυτή τη μελέτη μπορεί να μην αντιπροσωπεύουν την πλειονότητα των νοσοκομείων αλλά μόνο τα εξειδικευμένα κέντρα για ακουστικό νευρίνωμα.
Βιβλιογραφία:
1) Pollock BE et al., "Patient outcomes after vestibular schwannoma management: a prospective comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery." Neurosurgery 2006 (59) 77 – 85.
2) Raftopoulos C et al., "Microsurgical results with large vestibular schwannomas with preservation of facial and cochlear nerve function as primary aim." Acta Neurochir 2005 (147) 697 706.
3) Samii M et al.,"Hearing preservation after complete microsurgical removal." Prog Neurol Surg 2008 (21) 136 – 141.
4) Γρηγόρης Κωμοδίκης και άλλοι., "Ακουστικό νευρίνωμα." Ωτορινολαρυγγολογία - Χειρουργική Κεφαλής & Τραχήλου: τεύχος 28, Aπρίλιος - Μάιος - Ιούνιος 2007, σελίδες 38-48.
5) Nonaka Y et al., "Surgical management of vestibular schwannomas after failed radiation treatment." Neurosurg Rev. 2016 Jan 19.
6) Arístegui Ruiz MÁ et al., "Surgical treatment of vestibular schwannoma. Review of 420 cases."Acta Otorrinolaringol Esp. 2015 Dec 8.
7) Darrouzet V et al., "Vestibular schwannoma surgery outcomes: our multidisciplinary experience in 400 cases over 17 years." Laryngoscope. 2004 Apr;114(4):681-8.
8) Sanna M et al., "Perioperative complications in acoustic neuroma (vestibular schwannoma) surgery."Otol Neurotol. 2004 May;25(3):379-86.
