Τα Κρανιοφαρυγγιώματα είναι καλοήθεις όγκοι που αποτελούν το 4-9% όλων των ενδοκρανιακών όγκων στην παιδική ηλικία. Είναι ο πιό κοινός περιυποφυσιακός όγκος σε αυτήν την ηλικία. Στους ενηλίκους, το Κρανιοφαρυγγίωμα αποτελεί 1% των όγκων εγκεφάλου. Η συμπεριφορά τους είναι απρόβλεπτη και η προέλευσή τους δεν είναι αποδειγμένη. Είναι συνήθως τοποθετημένοι κοντά στην υπόφυση και τον υποθάλαμο. Τα κρανιοφαρυγγιώματα έχουν εμβρυϊκή προέλευση, συνήθως εξορμούν από το πρόσθιο άνω χείλος της υπόφυσης και εντοπίζονται κυρίως στο τουρκικό εφίππιο ή σε παραεφιππιακές περιοχές. Η πρώτη αναγνώριση των όγκων αυτών έγινε σχεδόν ταυτόχρονα από τους Zenker και Luschka, το 1857 και 1860 αντίστοιχα. Πιο επισταμένα, οι όγκοι αυτοί μελετήθηκαν από τον Susman το 1932 και την ίδια εποχή ο Cushing καθιέρωσε τον όρο “κρανιοφαρυγγίωμα” προσπαθώντας να συμπεριλάβει και κάποια ανατομικά χαρακτηριστικά του όγκου. Ιστολογικά έχουν διαπιστωθεί δύο υπότυποι: τα αδαμαντινώματα και ο θηλωματώδης τύπος, ενώ έχουν περιγραφεί και μικτοί τύποι. Τα αδαμαντινώματα, είναι πιο συχνά στην παιδική ηλικία και πιστεύεται ότι προέρχονται από μετάπλαση του εμβρυϊκού πλακώδους επιθηλίου του κρανιοφαρυγγικού σωλήνα. Ο θηλωματώδης τύπος απαντάται κυρίως στους ενήλικες και θεωρείται ότι προέρχεται από μετάπλαση των αδενοϋποφυσιακών κυττάρων της υπόφυσης ή του μίσχου της. Τα αδαμαντινώματα έχουν συνήθως κυστική (59%) ή μικτή μορφή (30%) ενώ σε ένα μικρό ποσοστό (11%) είναι συμπαγή. Ο θηλωματώδης τύπος αποτελείται από ένα συμπαγή κυρίως όγκο (35-47%), ή μικτό (27-53%) και σπανιότερα κυστικό (12-27%). Το μεγαλύτερο ποσοστό των κρανιοφαρυγγιωμάτων (53-75%) καταλαμβάνει την περιοχή του τουρκικού εφιππίου και επεκτείνεται πάνω από αυτό, το 20-41% των όγκων αυτών εντοπίζεται μόνο υπερεφιππιακά και μόνο το 5-6% περιορίζεται μόνο ενδοεφιππιακά. Μικρό ποσοστό (8-12%) των κρανιοφαρυγγιωμάτων με υπερεφιππική εντόπιση επεκτείνεται στον πρόσθιο, μέσο και οπίσθιο βόθρο. Σπανίως, ένα κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να εντοπισθεί και σε άλλες περιοχές, όπως στον ρινοφάρυγγα, στους παραριρρινίους κόλπους κ.λπ. Οι κλινικές εκδηλώσεις και η ένταση τους εξαρτώνται κυρίως από την εντόπιση και το μέγεθος του όγκου αλλά και από την ηλικία του ασθενούς. Ένα κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να προκαλέσει πίεση στις παρακείμενες δομές, όπως στις οπτικές οδούς, στο εγκεφαλικό παρέγχυμα, στις κοιλίες, στα μεγάλα αγγεία και στο υποθαλαμο-υποφυσιακό σύστημα. Από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων η διάγνωση συνήθως καθυστερεί 1-2 έτη. Η διάγνωση ασθενούς με κρανιοφαρυγγίωμα βασίζεται σε κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα και επιβεβαιώνεται με την ιστολογική εξέταση. Η αξιολόγηση περιλαμβάνει απεικονιστικό έλεγχο, ενδοκρινολογικό έλεγχο προκειμένου να διαπιστωθεί το μέγεθος της υποφυσιακής ανεπάρκειας και οφθαλμολογικό έλεγχο. Οι θεραπευτικές παρεμβάσεις περιλαμβάνουν τη ριζική χειρουργική αφαίρεση, την υφολική ή μερική εκτομή, την αναρρόφηση του κυστικού υγρού, ενδοκυστική χορήγηση μπλεομυκίνης, ακτινοθεραπεία, στερεοτακτική χειρουργική (γ-knife ή cyber knife), στερεοτακτική ακτινοθεραπεία ή συνδυασμό των προηγούμενων τεχνικών. Οι πιο συνήθεις τακτικές είναι η ολική ή υφολική εκτομή ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία.
