Η αποπληξία της υπόφυσης είναι ένα οξύ κλινικό σύνδρομο που προκαλείται είτε από αιμορραγία ή σπανιότερα από έμφρακτο του αδένα της υπόφυσης. Αποτελεί μία εξαιρετικά επείγουσα κατάσταση, απειλητική για τη ζωή. Συνήθως οφείλεται σε αιμορραγία εντός ενός προϋπάρχοντος υποφυσιακού αδενώματος με συνυπάρχοντες προδιαθεσικούς παράγοντες το τραύμα κεφαλής, τις μεταβολές της αρτηριακής πίεσης, την εγκυμοσύνη, την προηγηθείσα ακτινοβολία ή τη χρήση αντιπηκτικών. Οι ασθενείς εμφανίζονται με αιφνίδια κι έντονη κεφαλαλγία, με οφθαλμοπληγία και με Υποφυσιακή Ανεπάρκεια ποικίλου βαθμού με κυριότερη και πιο επικίνδυνη την ανεπάρκεια ACTH-Αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης. Η υποφυσιακή αποπληξία είναι ευτυχώς σπάνια. Ακόμη και σε άτομα που γνωρίζουν ότι έχουν όγκο στην υπόφυση μόνο το 0,6-10% θα βιώσουν αποπληξία. Ο κίνδυνος είναι υψηλότερος στους μεγαλύτερους όγκους. Με βάση τα υπάρχοντα στατιστικά δεδομένα για τα αδενώματα της υπόφυσης και τους όγκους του τουρκικού εφιππίου, θα περίμενε κανείς 18 περιπτώσεις αποπληξίας ανά 1.000.000 ανθρώπους το χρόνο. Ο πραγματικός αριθμός είναι όμως μικρότερος.
Η μέση ηλικία εκδήλωσης είναι τα 50 έτη. Περιπτώσεις έχουν αναφερθεί σε άτομα μεταξύ 15 και 90 ετών. Οι άνδρες επηρεάζονται πιο συχνά από τις γυναίκες, με αναλογία ανδρών-γυναικών 1,6 προς 1. Η πλειονότητα των υποκείμενων όγκων είναι αδενώματα μηδενικών κυττάρων ή μη εκκριτικά αδενώματα. Αυτό θα μπορούσε να εξηγήσει γιατί ο όγκος περνά συχνά απαρατήρητος πριν από ένα επεισόδιο αποπληξίας. Στο 80% των περιπτώσεων ο ασθενής δεν γνώριζε για την ύπαρξη του όγκου (αν και μερικοί θα αναφέρουν εκ των υστέρων σχετικά συμπτώματα). Σε μια ανάλυση τυχαία διαγνωσθέντων υποφυσιακών όγκων, αποπληξία συνέβη στο 0.2% σε ετήσια βάση, αλλά ο κίνδυνος ήταν υψηλότερος σε όγκους μεγαλύτερους από 10mm (''μακροαδενώματα'') και σε όγκους που αναπτύσσονταν με ταχύτερους ρυθμούς. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων (60-80%) για την αιμορραγία του αδενώματος δεν αναγνωρίζεται κάποια συγκεκριμένη αιτία. Το ένα τέταρτο έχει ιστορικό υψηλής αρτηριακής πίεσης, αλλά αυτό είναι ένα συνηθισμένο πρόβλημα στο γενικό πληθυσμό και δεν είναι ξεκάθαρο αν αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο αποπληξίας. Ορισμένες καταστάσεις έχουν συσχετισθεί με περιπτώσεις αποπληξίας της υπόφυσης, χωρίς όμως να είναι επιβεβαιωμένο ότι ευθύνονται για την αποπληξία. Μεταξύ αυτών των καταστάσεων είναι η χειρουργική επέμβαση (ειδικά σε επέμβαση αορτοστεφανιαίας παράκαμψης όπου υπάρχουν σημαντικές διακυμάνσεις στην αρτηριακή πίεση), οι διαταραχές στην πήξη του αίματος ή τα φάρμακα που αναστέλλουν την πήξη, η θεραπεία με ακτινοβολία στην περιοχή της υπόφυσης, η τραυματική βλάβη του εγκεφάλου, η εγκυμοσύνη (κατά τη διάρκεια της οποίας η υπόφυση διευρύνεται) και η θεραπεία με οιστρογόνα. Έχει αναφερθεί ότι τα τεστ ορμονικής διέγερσης της υπόφυσης προκαλούν επεισόδια. Επίσης έχει αναφερθεί ότι η θεραπεία των προλακτινωμάτων (αδενώματα της υπόφυσης που εκκρίνουν προλακτίνη) με ντοπαμινικούς αγωνιστές, καθώς επίσης και η ανάκληση μιας τέτοιας θεραπείας προκαλούν αποπληξία.
Αιμορραγία από μια κύστη Rathke, ένα υπόλειμμα του θύλακα Rathke που φυσιολογικά υποχωρεί μετά την εμβρυϊκή ανάπτυξη, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όμοια με αυτά της υποφυσιακής αποπληξίας. Ορισμένοι θεωρούν την υποφυσιακή αποπληξία διαφορετική από το σύνδρομο του Sheehan, όπου η υπόφυση υφίσταται έμφραγμα, λόγω της παρατεταμένης πολύ χαμηλής πίεσης του αίματος, ιδιαίτερα όταν αυτή είναι αποτέλεσμα αιμορραγίας μετά τον τοκετό. Αυτή η κατάσταση συμβαίνει συνήθως απουσία όγκου. Άλλοι θεωρούν το σύνδρομο του Sheehan ως μια μορφή αποπληξίας της υπόφυσης.
Τα αρχικά συμπτώματα της υποφυσιακής αποπληξίας σχετίζονται με την αυξημένη πίεση μέσα και γύρω από τον αδένα της υπόφυσης. Το πιο κοινό σύμπτωμα, σε περισσότερο από 95% των περιπτώσεων, είναι μια ξαφνική, έντονη εκδήλωση πονοκεφάλου πίσω από τα μάτια ή γύρω από τους κροτάφους. Συχνά συνοδεύεται από ναυτία και έμετο. Περιστασιακά, η παρουσία αίματος οδηγεί σε ερεθισμό των μηνίγγων του εγκεφάλου, ο οποίος μπορεί να προκαλέσει δυσκαμψία του αυχένα και δυσανεξία στο έντονο φως, καθώς επίσης και μειωμένα επίπεδα συνείδησης. Αυτό συμβαίνει στο 24% των περιπτώσεων. Πίεση στο χίασμα του οπτικού νεύρου, το οποίο βρίσκεται πάνω από τον αδένα, οδηγεί σε απώλεια της όρασης στα κροταφικά ημιμόρια του οπτικού πεδίου (ετερώνυμος κροταφική ημιανοψία). Απαντάται στο 75% των περιπτώσεων. Η οπτική οξύτητα μειώνεται στο μισό και πάνω από το 60% των περιπτώσεων καταλήγει με ελαττωματικό οπτικό πεδίο. Η απώλεια όρασης εξαρτάται από το ποιο τμήμα του νεύρου επηρεάζεται. Εάν συμπιεστεί το τμήμα του νεύρου μεταξύ του οφθαλμού και του χιάσματος, το αποτέλεσμα είναι απώλεια όρασης στο ένα μάτι. Εάν συμπιεστεί τμήμα του νεύρου μετά το χίασμα, τότε έχουμε απώλεια όρασης στο ρινικό ημιμόριο του ενός οφθαλμού και στο κροταφικό του ετέρου (ομώνυμος ημιανοψία).
Μπορεί επίσης να συμπιεστούν οι σηραγγώδεις κόλποι. Αυτοί περιέχουν μια σειρά από νεύρα που ελέγχουν τους μυς του οφθαλμού. Το 70% των ανθρώπων με αποπληξία της υπόφυσης βιώνουν διπλωπία, λόγω πίεσης σε ένα από αυτά τα νεύρα. Στις μισές από αυτές τις περιπτώσεις προσβάλλεται το κοινό κινητικό νεύρο (το τρίτο κρανιακό νεύρο), το οποίο ελέγχει μια σειρά οφθαλμικών μυών. Αυτό οδηγεί σε διαγώνια διπλωπία και μυδρίαση. Το τέταρτο (τροχιλιακό) και το έκτο (απαγωγό) κρανιακό νεύρο βρίσκονται στο ίδιο διαμέρισμα και μπορούν να προκαλέσουν διαγώνια και οριζόντια διπλωπία αντίστοιχα. Κυρίως επηρεάζεται το κοινό κινητικό νεύρο, διότι βρίσκεται πιο κοντά στην υπόφυση. Ο σηραγγώδης κόλπος περιέχει επίσης την έσω καρωτίδα αρτηρία, η οποία τροφοδοτεί με αίμα τον εγκέφαλο. Περιστασιακά, η συμπίεση της έσω καρωτίδας μπορεί να οδηγήσει σε ημιπληγία και άλλα συμπτώματα του εγκεφαλικού επεισοδίου.
Ο αδένας της υπόφυσης αποτελείται από δύο τμήματα, την πρόσθια και οπίσθια υπόφυση. Και τα δύο τμήματα εκκρίνουν ορμόνες οι οποίες ελέγχουν πολυάριθμα άλλα όργανα. Στην υποφυσιακή αποπληξία, το κύριο αρχικό πρόβλημα είναι η ανεπαρκής έκκριση της επινεφριδιοφλοιοτρόπου ορμόνης (ACTH), η οποία είναι υπεύθυνη για την έκκριση κορτιζόλης από τα επινεφρίδια. Αυτό συμβαίνει στο 70% των περιπτώσεων υποφυσιακής αποπληξίας. Η ξαφνική έλλειψη κορτιζόλης στο αίμα οδηγεί σε ένα σύνολο συμπτωμάτων που ονομάζεται επινεφριδιακή κρίση. Τα κύρια προβλήματα είναι η χαμηλή αρτηριακή πίεση, το χαμηλό σάκχαρο στο αίμα (μπορεί να οδηγήσει σε κώμα) και το κοιλιακό άλγος. Η χαμηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να απειλήσει τη ζωή και χρειάζεται άμεση ιατρική παρέμβαση. Υπονατριαιμία, ασυνήθιστα χαμηλό επίπεδο νατρίου στο αίμα που μπορεί να προκαλέσει σύγχυση και επιληπτικές κρίσεις, απαντάται στο 40% των περιπτώσεων. Αυτό μπορεί να οφείλεται στα χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης ή σε ακατάλληλη απελευθέρωση αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH) από την οπίσθια υπόφυση. Αρκετές άλλες ορμονικές ανεπάρκειες μπορεί να προκύψουν στην υποξεία φάση. Το 50% έχουν ανεπάρκεια της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (TSH), γεγονός που οδηγεί σε ανεπαρκή έκκριση θυρεοειδών ορμονών από το θυρεοειδή αδένα και σε χαρακτηριστικά συμπτώματα όπως κόπωση, αύξηση βάρους και δυσανεξία στο κρύο. Το 75% αναπτύσσουν ανεπάρκεια γοναδοτροπινών (LH και FSH), οι οποίες ελέγχουν τους αδένες που παράγουν ορμόνες της αναπαραγωγής. Αυτό οδηγεί σε διαταραχές του έμμηνου κύκλου, στειρότητα και μειωμένη λίμπιντο.
Η διάγνωση θα βασιστεί στην κλινική εικόνα και στο ιστορικό του ασθενούς. Συνιστάται επείγουσα μαγνητική τομογραφία (MRI) του αδένα της υπόφυσης σε περίπτωση που υπάρχει υποψία υποφυσιακής αποπληξίας. Αυτή ανιχνεύει την αποπληξία με ευαισθησία πάνω από 90%. Μπορεί να καταδείξει έμφρακτο (ιστική βλάβη λόγω μειωμένης παροχής αίματος) ή αιμορραγία. Μια αλληλουχία μαγνητικών τομογραφιών μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να διαπιστωθεί πότε συνέβη αποπληξία και ποιος τύπος βλάβης υπερτερεί (αιμορραγία ή έμφραγμα). Με μαγνητική τομογραφία, πολλοί υποφυσιακοί όγκοι (25%) έχουν βρεθεί με περιοχές αιμορραγικού εμφράγματος, αλλά δε θεωρείται ότι υπάρχει αποπληξία αν δε συνοδεύεται από συμπτώματα.
Αν υπάρχει υπόνοια ή πολύ περισσότερο βεβαιότητα αποπληξίας της υπόφυσης, οι ελάχιστες εργαστηριακές εξετάσεις που πραγματοποιούνται στο αίμα θα πρέπει να περιλαμβάνουν την γενική εξέταση αίματος, την ουρία (ένα μέτρο της νεφρικής λειτουργίας που συνήθως γίνεται σε συνδυασμό με έλεγχο της κρεατινίνης), τους ηλεκτρολύτες (νάτριο και κάλιο), τους δείκτες της ηπατικής λειτουργίας, την πηκτικότητα του αίματος και ένα ορμονικό προφίλ που περιλαμβάνει την Αυξητική ορμόνη (GH) και την Σωματομεδίνη C, την Προλακτίνη (PRL), την Φλοιοτρόπο ορμόνη (ΑCΤΗ), την Θυρεοειδοτρόπο ορμόνη (ΤSΗ), την Θυλακιοτρόπο ορμόνη (FSΗ), την Ωχρινοτρόπο ορμόνη (LH) και την Προλακτίνη (PRL). Η διάγνωση της ανεπάρκειας μίας ή περισσότερων ορμονών της υπόφυσης, θα τεθεί με προσδιορισμό των επιπέδων τους στο αίμα. Για ορισμένες ορμόνες (LH-FSH,
PRL και TSH) ο προσδιορισμός τους με μια πρωινή αιμοληψία θεωρείται αντιπροσωπευτικός και διαγνωστικός της επάρκειας τους. Λόγω όμως της περιοδικότητας και της κατά ώσεις έκκρισης άλλων ορμονών (ACTH, GH) απαιτούνται δυναμικές διεγερτικές δοκιμασίες που θα προσδιορίσουν την τυχόν ανεπάρκειά τους. Λαμβάνοντας υπ’ όψιν ότι η ανεπάρκεια ορμονών όπως η ACTH, η TSH αλλά και η αντιδιουρητική ορμόνη (ADH) -που εκκρίνεται από τον οπίσθιο λοβό της υπόφυσης-είναι δυνατόν να αποβούν μοιραίες για τη ζωή του ασθενούς, αντιλαμβάνεται κανείς ότι είναι σημαντικό να τεθεί έγκαιρα η διάγνωση ώστε να λάβει ο ασθενής την αντίστοιχη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης το συντομότερο.
Έλεγχος των οπτικών πεδίων του ασθενούς με υποφυσιακή αποπληξία επιβάλετε το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση, καθώς δείχνει τη σοβαρότητα οποιασδήποτε προσβολής του οπτικού νεύρου και μπορεί να χρειασθεί προκειμένου να παρθεί απόφαση σχετικά με χειρουργική θεραπεία.
Πρώτη προτεραιότητα σε περίπτωση που υπάρχει υποψία ή έχει διαγνωσθεί αποπληξία της υπόφυσης είναι η σταθεροποίηση του κυκλοφορικού συστήματος. Η ανεπάρκεια κορτιζόλης μπορεί να προκαλέσει πολύ χαμηλή αρτηριακή πίεση. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης μπορεί να απαιτείται η είσοδος σε μια μονάδα αυξημένης φροντίδας (ΜΑΦ). Για τη θεραπεία της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας απαιτείται η ενδοφλέβια χορήγηση ορού ή διαλύματος δεξτρόζης. Ποσότητα άνω των δύο λίτρων μπορεί να χρειασθεί για έναν ενήλικα. Αυτό ακολουθείται από ενδοφλέβια ή ενδομυϊκή χορήγηση υδροκορτιζόνης, η οποία είναι φαρμακευτικής τάξης κορτιζόλη. Το φάρμακο δεξαμεθαζόνη έχει παρόμοιες ιδιότητες, αλλά η χρήση του δε συνιστάται παρά μόνο αν είναι απαραίτητο για την υποχώρηση του εγκεφαλικού οιδήματος γύρω από την αιμορραγούσα περιοχή. Η κατάσταση μερικών ανθρώπων που υπέστησαν αποφυσιακή αποπληξία δεν απαιτεί άμεση αποκατάσταση κορτιζόλης. Σε αυτή την περίπτωση τα επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα υπολογίζονται στις 9:00 πμ (διότι τα επίπεδα κορτιζόλης ποικίλουν κατά τη διάρκεια της μέρας). Επίπεδα κάτω των 550 nmol/l υποδηλώνουν ανάγκη για αποκατάσταση.
Η απόφαση για χειρουργική αποσυμπίεση της υπόφυσης είναι πολύπλοκη και εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα της οπτικής απώλειας και των ελαττωμάτων του οπτικού πεδίου. Αν η οπτική οξύτητα μειώνεται σημαντικά, αν υπάρχουν μεγάλα ή επιδεινούμενα ελλείμματα στο οπτικό πεδίο, ή αν το επίπεδο της συνείδησης μειώνεται σταθερά, συνιστάται η εκτέλεση άμεσης χειρουργικής επέμβασης. Συνήθως οι εγχειρίσεις στην υπόφυση γίνονται μέσω διασφηνοειδικής προσπέλασης. Η χειρουργική επέμβαση θα βελτιώσει την όραση αν βέβαια πριν από αυτή υπήρχε έστω και ελάχιστη όραση και αν η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιηθεί μέσα σε μια βδομάδα από την έναρξη των συμπτωμάτων. Η άμεση νευροχειρουργική επέμβαση θα βοηθήσει στην αποσυμπίεση της υπόφυσης και πιθανά να αποτρέψει την εγκατάσταση μόνιμης υποφυσιακής βλάβης. Ταυτόχρονα οδηγεί και στην διάγνωση της υποκείμενης βλάβης που οδήγησε στην αποπληξία.
Μόνο τα περιστατικά με σχετικά ήπια απώλεια οπτικού πεδίου ή διπλωπία μπορούν να αντιμετωπιστούν με συντηρητικές μεθόδους, παράλληλα με στενή παρακολούθηση του επιπέδου συνείδησης, των οπτικών πεδίων και των αποτελεσμάτων αιματολογικών εξετάσεων ρουτίνας. Εάν υπάρχει οποιαδήποτε επιδείνωση ή η αναμενόμενη ''αυθόρμητη'' βελτίωση δε συμβεί, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να λαμβάνεται υπόψη.
Μετά την ανάρρωση απαιτείται παρακολούθηση από ενδοκρινολόγο για να ελέγχει τις μακροπρόθεσμες συνέπειες. Οι μαγνητικές τομογραφίες πραγματοποιούνται 3-6 μήνες μετά από το αρχικό επεισόδιο και στη συνέχεια σε ετήσια βάση.
