Φλεγμονώδης ψευδοόγκος εγκεφάλου.

Σύνδρομο Tolosa-Hunt.

Το σύνδρομο Tolosa - Hunt ή σύνδρομο επώδυνης οφθαλμοπληγίας, είναι μια σπάνια καλοήθης νοσολογική οντότητα επώδυνης οφθαλμοπληγίας, συνοδευόμενη από ομόπλευρη πάρεση οφθαλμοκινητικών νεύρων, η οποία προκαλείται από μη ειδική κοκκιωματώδη φλεγμονή του σηραγγώδους κόλπου, του υπερκόγχιου σχίσματος ή του οφθαλμικού κόγχου. Η συχνότητα του συνδρόμου υπολογίζεται σε περίπου 1 - 2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο. Η αιτιολογία παραμένει άγνωστη και μπορεί να προσβάλλει άτομα όλων των ηλικιών, χωρίς να δείχνει προτίμηση σε κάποιο φύλο. Συνήθως είναι ετερόπλευρο, χωρίς προδιάθεση για τη δεξιά ή την αριστερή πλευρά, ενώ αμφοτερόπλευρη προσβολή έχει αναφερθεί σε 4.1 - 5% των περιπτώσεων. Η έναρξη του συνδρόμου είναι συνήθως οξεία και τα συμπτώματα των ασθενών διαρκούν από ημέρες ως εβδομάδες. Στο 30% των περιπτώσεων υπάρχει υπαισθησία στην περιοχή κατανομής του οφθαλμικού κλάδου του τριδύμου νεύρου, ενώ έχει επίσης αναφερθεί δυσλειτουργία του οπτικού νεύρου. Σπάνια, το άνω και κάτω γναθιαίο, το προσωπικό, το ακουστικό ή το αιθουσαιοκοχλιακό νεύρο μπορεί να προσβληθούν.

Η Διεθνής Εταιρεία Κεφαλαλγίας καθιέρωσε το 2004 τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια για το Σύνδρομο Tolosa - Hunt: 

*ένα ή περισσότερα επεισόδια ετερόπλευρου περικογχικού άλγους που μπορεί να επιμένει για εβδομάδες χωρίς θεραπεία, 

*πάρεση μίας ή περισσοτέρων από τις 3η, 4η ή/και 6η εγκεφαλικές συζυγίες,

*και/ή κατάδειξη κοκκιώματος στην μαγνητική τομογραφία ή τη βιοψία. 

Η πάρεση συμπίπτει με την έναρξη του άλγους ή ακολουθεί μέσα σε διάστημα 2 εβδομάδων, ενώ και το άλγος και η πάρεση υποχωρούν μέσα σε 72 ώρες όταν αντιμετωπιστούν επαρκώς με χορήγηση κορτικοστεροειδών, ενώ οι υπόλοιπες αιτίες επώδυνης οφθαλμοπληγίας έχουν αποκλειστεί.

Λόγω της θέσης και του μικρού μεγέθους του σηραγγώδους κόλπου η χειρουργική βιοψία είναι τεχνικά δύσκολη, γι' αυτό οι απεικονιστικές μέθοδοι έχουν μια σχετική υπεροχή στη διάγνωση του συνδρόμου Tolosa - Hunt, αλλά και στην παρακολούθησή του.

Υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία μπορεί να απεικονίσει αλλαγές των μαλακών ιστών στην περιοχή του σηραγγώδους κόλπου / υπερκόγχιου σχίσματος, αλλά είναι λιγότερο ευαίσθητη από τη μαγνητική τομογραφία στην απεικόνιση μαλακών μορίων. Η μαγνητική τομογραφία με έγχυση σκιαγραφικού αποτελεί την εξέταση εκλογής. Η παρουσία σήματος ενδιάμεσης έντασης στις ακολουθίες T1, ενδεικτικό φλεγμονώδους εξεργασίας, αποτελεί παθολογικό εύρημα, ενώ μετά από ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού παρατηρείται αύξηση του εμπλουτισμού της παθολογικής περιοχής. Πρέπει να αναφερθεί πως σε ένα μικρό αριθμό ασθενών μπορεί η μαγνητική τομογραφία να μην αναδείξει παθολογικά ευρήματα. Τα ευρήματα στην μαγνητική τομογραφία πριν και μετά τη συστηματική θεραπεία με κορτικοειδή είναι σημαντικά για τη διάγνωση του συνδρόμου, ενώ σαφή ευρήματα δεν υπάρχουν, γεγονός που καθιστά τη διάγνωση του συνδρόμου Tolosa-Hunt διάγνωση εξ' αποκλεισμού. Συνεπώς απαιτείται προσεκτική αξιολόγηση του ασθενούς ώστε να αποκλειστούν όγκοι, αγγειακά αίτια, άλλες μορφές λοίμωξης ή άλλες αιτίες επώδυνης οφθαλμοπληγίας.

Αίτια επώδυνης οφθαλμοπληγίας: 

-Τραύμα 

-Όγκοι 

-Ενδοσηραγγώδες ανεύρυσμα καρωτίδας αρτηρίας 

-Ανεύρυσμα οπισθίου βόθρου 

-Καρωτιδο - σηραγγώδες συρίγγιο 

-Καρωτιδο - σηραγγώδης θρόμβωση

-Λοιμώξεις 

-Σύνδρομο Tolosa-Hunt 

-Σαρκοείδωση 

-Ηωσινόφιλο κοκκίωμα

-Οφθαλμικές παθήσεις

-Διαβητική οφθαλμοπληγία

-Μηνιγγίτιδα 

-Αγγειίτιδα 

-Ημικρανία 

Το Σύνδρομο Tolosa-Hunt είναι κατά κύριο λόγο μια καλοήθης διαταραχή, η οποία ανταποκρίνεται ταχέως στην χορήγηση κορτικοστεροειδών. Παρά ταύτα, κάποια περιστατικά δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Το σύνδρομο Tolosa-Hunt ακολουθεί απρόβλεπτη πορεία. Πριν τη συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών υπήρχαν σαφείς αποδείξεις πως συνέβαιναν αυτόματες ιάσεις. Οι υποτροπές του συνδρόμου είναι συχνές. Υποτροπή παρατηρείται περίπου στο 50% των ασθενών, μέσα σε μήνες ή έτη από την αρχική προσβολή. Αν και το σύνδρομο αποτελεί μια αυτό-περιοριζόμενη νόσο προκαλεί σημαντική νοσηρότητα, ενώ σπάνια μπορεί να παραμείνουν υπολειμματικές παρέσεις των κρανιακών νεύρων. Το κογχικό-περικογχικό άλγος και η πάρεση υποχωρούν μέσα σε 72 ώρες εφόσον αντιμετωπιστούν επαρκώς με κορτικοστεροειδή συστηματικά. Η πλήρης υποχώρηση των κλινικών συμπτωμάτων μετά από συστηματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή μπορεί να προηγηθεί της ομαλοποίησης των νευροακτινολογικών ευρημάτων κατά εβδομάδες ή ακόμη κατά αρκετούς μήνες. Από την άλλη πλευρά, η κλινική βελτίωση μετά από θεραπεία με κορτικοστεροειδή δε συνιστά απόλυτη απόδειξη, καθώς τα συμπτώματα που προκαλούν το λέμφωμα, το μηνιγγίωμα και οι γιγαντοκυτταρικοί όγκοι επίσης απαντούν στα κορτικοστεροειδή, αν και με κάποια καθυστέρηση, αλλά τα απεικονιστικά ευρήματα δεν υποχωρούν.

Βιβλιογραφία:

1.Cakirer S. MRI findings in the patients with the presumptive clinical diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome. Eur Radiol. 2003; 13(1):17-28. 

2. Cakirer S. MRI findings in Tolosa-Hunt syndrome before and after systemic corticosteroid therapy. Eur J Radiol. 2003; 45(2):83-90.

3. Haque TL, Miki Y, Kashii S, Yamamoto A, Kanagaki M, Takahashi T, et al. Dynamic MR imaging in Tolosa-Hunt syndrome. Eur J Radiol. 2004; 51(3):209-217. 

4. Headache Classification Sub-Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorder, 2nd edn. Cephalalgia 2004; 24:1-160.

5. Iaconetta G, Stella L, Esposito M, Cappabianca P. Tolosa-Hunt syndrome extending in the cerebello-pontine angle. Cephalalgia. 2005; 25(9):746-750.

6. Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001; 71(5):577-582.

7. Kobor J, Voros E, Deak A. Magnetic resonance imaging in Tolosa-Hunt syndrome. Eur J Pediatr. 2004; 163(12):753-754

8. Odabasi Z, Gokcil Z, Atilla S, Pabuscu Y, Vural O, Yardim M. The value of MRI in a case of Tolosa-Hunt syndrome. Clin Neurol Neurosurg. 1997; 99(2):151-154.