Το Πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα (PA) [επίσης γνωστό και ως νεανικό πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα- Juvenile pilocytic astrocytoma (JPA) ή κυστικό αστροκύτωμα της Παρεγκεφαλίδας] είναι ένας χαμηλής κακοήθειας ενδογενής όγκος του εγκεφάλου (WHO βαθμού Ι). Είναι ένας βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος και είναι ο πιο συνήθης τύπος στα παιδιά. Εχουν συνήθως κυστικά τμήματα γεμάτα με υγρό και εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα. Η πλήρης χειρουργική εξαίρεση είναι η μόνη απαιτούμενη θεραπεία.
Επιδημιολογία.
Τα Πιλοκυτταρικά Αστροκυττώματα είναι όγκοι των νέων ανθρώπων, με το 75% να αφορούν τις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής, συνήθως στα τέλη της πρώτης δεκαετίας (9-10 ετών). Δεν υπάρχει διαφοροποίηση στην επίπτωση μεταξύ των δύο φύλων.
Μολονότι αντιπροσωπεύουν μόνο το 0,6 έως 5,1% όλων των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων (1,7 έως 7% όλων των νευρογλοιακών όγκων) είναι ο πιο κοινός πρωτοπαθής όγκος του εγκεφάλου της παιδικής ηλικίας, αντιπροσωπεύοντας το 70-85% του συνόλου των αστροκυτωμάτων της παρεγκεφαλίδας.
Παθολογία.
Υπάρχει μια ισχυρή συσχέτιση με την νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1). Πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα παρατηρούνται σε ποσοστό έως 15-20% όλων των ασθενών με NF1 και συνήθως εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Περίπου το 1/3 των πιλοκυτταρικών αστροκυτωμάτων που αφορούν τα οπτικά νεύρα συνδέονται με NF1.
Εντόπιση.
Η πιο κοινή θέση είναι η παρεγκεφαλίδα (60%). Η κατανομή εντός της παρεγκεφαλίδας ποικίλλει, με πολλούς όγκους να εντοπίζονται τόσο τις σκώληκα της παρεγκεφαλίδας όσο και στα ημισφαίρια. Μπορεί όμως να εμφανιστούν και σε άλλες περιοχές του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος:
-οπτικό νεύρο/οπτικό χίασμα (25-30%) [πολύ κοινή θέση στην περίπτωση νευροϊνωμάτωσης τύπου 1 (νόσος Von Recklinghausen)],
-υποθάλαμο/ δίπλα στην τρίτη κοιλία,
-εγκεφαλικό στέλεχος,
-εγκεφαλικά ημισφαίρια: πιο συχνά στους ενήλικες,
-κοιλίες του εγκεφάλου,
-νωτιαίος μυελός.
Κλινική εικόνα.
Η κλινική τους παρουσίαση εξαρτάται από την εντόπισή τους. Στην πιο κοινή τους εντόπιση στον οπίσθιο βόθρο, συνηθέστερα εκδηλώνονται με σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, ειδικά όταν προκαλούν υδροκέφαλο. Προμηκικά συμπτώματα ή συμπτώματα εκ της παρεγκεφαλίδας μπορεί επίσης να είναι παρόντα.
Ακτινολογικά χαρακτηριστικά.
Τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα κυμαίνονται σε εμφάνιση. Η ενίσχυση όμως με σκιαγραφικό στον νευροαπεικονιστικό έλεγχο είναι σχεδόν πάντα παρούσα (~ 95%). Συνήθως εμφανίζονται ως μεγάλες κυστικές εξεργασίες με ένα έντονα ενισχυόμενο όζο στο εσωτερικό τους - 67%. Μπορεί όμως να εμφανιστούν και ως εντελώς συμπαγείς όγκοι- 17%. Έως και σε 20% μπορεί να εμφανίζουν κάποια ασβεστοποίηση. Η αιμορραγία είναι μια σπάνια επιπλοκή τους.
Θεραπεία και πρόγνωση.
Είναι αργής ανάπτυξης σαφώς καθορισμένοι όγκοι με μια συνολικά καλή πρόγνωση μετά τη θεραπεία (> 90% επιβίωσης στα πέντε χρόνια και> 70% επιβίωση στα 20 χρόνια).
Η πλήρης χειρουργική εκτομή, εάν επιτευχθεί, είναι συνήθως θεραπευτική. Ορισμένοι χειρουργοί μάλιστα υποστηρίζουν ότι μόνο το οζίδιο χρειάζεται να αφαιρεθεί και αυτό αρκεί για να επιφέρει ίαση, καθώς τα τοιχώματα της κύστης είναι μη νεοπλασματικά.
