Υδροκέφαλος.

Η λέξη υδροκέφαλος προέρχεται από τις λέξεις ύδωρ και κεφαλή. Είναι μια κατάσταση που προκαλείται λόγω της παρουσίας αυξημένης ποσότητας εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ). Πρώτος ο Ιπποκράτης ανέφερε τον όρο «υδροκέφαλο» στα νεογέννητα και βρέφη που παρουσίαζαν διόγκωση της κεφαλής. 

Υπό φυσιολογικές συνθήκες το ΕΝΥ παράγεται μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου (από τα χοριοειδή πλέγματα) και στη συνέχεια διοχετεύεται προς τη βάση του κρανίου και στον σπονδυλικό σωλήνα (όπου εμπεριέχεται ο νωτιαίος μυελός) και επιστρέφει προς την κορυφή του εγκεφάλου όπου στη συνέχεια αποχετεύεται στο φλεβικό σύστημα (δια μέσου του άνω οβελιαίου κόλπου). Το ΕΝΥ προστατεύει τον Εγκέφαλο και τον Νωτιαίο Μυελό, από την πρόσκρουσή τους στο εσωτερικό του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης, τόσο κατά τις κινήσεις του σώματός μας, όσο και στα ατυχήματα. Επιπλέον, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρυθμίζει τη μεταφορά ορισμένων θρεπτικών ουσιών προς το νευρικό σύστημα, ενώ παράλληλα «ξεπλένει» τα νευρικά κύτταρα από τα άχρηστα προϊόντα του μεταβολισμού τους.  Ταυτόχρονα παίζει κύριο ρόλο και στη ρύθμιση της ενδοκράνιας πίεσης. 

Ο φυσιολογικός εγκέφαλος παράγει περίπου μισό λίτρο εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε 24 ώρες (20 ml/ώρα), ενώ η πίεση του υγρού κυμαίνεται από 0-18 cm H2O. Φυσιολογικά υπάρχει ισορροπία μεταξύ παραγωγής και απορρόφησης εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Όταν η ισορροπία αυτή διαταράσσεται είτε λόγω αυξημένης παραγωγής του υγρού, είτε λόγω μειωμένης απορρόφησης, είτε λόγω διαταραχής στη φυσιολογική του ροή, προκύπτει ο υδροκέφαλος.

Στον αποφρακτικό υδροκέφαλο, υπάρχει κάποιο εμπόδιο στην ομαλή κυκλοφορία και παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μπορεί να οφείλεται σε μια στένωση (πχ στένωση του υδραγωγού του εγκεφάλου) ή σε πίεση των κοιλοτήτων που αθροίζουν το υγρό λόγω κάποιου όγκου ή άλλου αιτίου. Για να αντιμετωπιστεί πρέπει να λυθεί το κώλυμα (πχ να αφαιρεθεί ο όγκος), ή να βρεθεί μια εναλλακτική οδός αποχέτευσης του υγρού (τοποθέτηση βαλβίδας ή μια χειρουργική επέμβαση που γίνεται ενδοσκοπικά και ονομάζεται 3η κοιλιοστομία).

Στην περίπτωση του μη αποφρακτικού-επικοινωνούντα υδροκεφάλου δεν υπάρχει κάποιο κώλυμα στην κυκλοφορία του υγρού αλλά υπάρχει πρόβλημα στην απορρόφησή του από τα σημεία όπου το υγρό μεταπηδά στη φλεβική κυκλοφορία (στο αίμα). Η θεραπεία και πάλι είναι η τοποθέτηση βαλβίδας με στόχο να αποσυμπιεστεί ο εγκέφαλος και το υγρό να διοχετευτεί σε άλλες κοιλότητες του σώματος (πχ στην περιτοναϊκή κοιλότητα, ή και στην καρδιά του ασθενή).

Άλλη σημαντική ταξινόμηση του υδροκεφάλου είναι αναλόγως της αιτιολογίας του:

1. Πρωτοπαθής ή Ιδιοπαθής (αγνώστου αιτιολογίας). 

2. Δευτεροπαθής συνήθως από:

• αιμορραγία (υπαραχνοειδής ή ενδοεγκεφαλική),

• κάκωση,

• όγκους,

• χειρουργική επέμβαση,

• μηνιγγίτιδα

• στένωση αποχετευτικών αγωγών (υδραγωγού Sylvius), 

• υπερπαραγωγή ΕΝΥ (θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος). 

3. Συγγενής ή παιδικός υδροκέφαλος (ανωμαλία διάπλασης στην εμβρυική ή νεογνο-βρεφική περίοδο).

Ο συγγενής υδροκέφαλος μπορεί να οφείλεται σε απόφραξη στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή σε κάποια αδυναμία επαναρρόφησης του. Η πίεση που προκαλείται από την αυξημένη ποσότητα του υγρού προκαλεί διάταση στις χαλαρά συνδεδεμένες ραφές του κρανίου των παιδιών (δηλαδή στα σημεία όπου ενώνονται μεταξύ τους τα οστά του εγκεφάλου) με αποτέλεσμα οι διαστάσεις του κεφαλιού του μικρού παιδιού ή του βρέφους να αυξάνονται. Μετά την ηλικία των 5 ετών, οι ραφές του κρανίου συγκλείονται σταθερά οπότε μετά την ηλικία αυτή δεν παρατηρείται ιδιαίτερα αξιόλογη αύξηση των διαστάσεων της κεφαλής. Ο συγγενής υδροκέφαλος μπορεί να προκύψει από διάφορες καταστάσεις όπως συγγενείς διαταραχές της ανάπτυξης του εγκεφάλου, εμβρυικές λοιμώξεις, κακώσεις κατά τη γέννηση, όγκους, λοιμώξεις και άλλα. 

Περίπτωση παιδιού με συγγενή υδροκεφαλία που απασχόλησε πρόσφατα τα Διεθνή Μέσα Ενημέρωσης.

Επίσης, αναλόγως με την εξέλιξη του ο υδροκέφαλος υποδιαιρείται σε οξύ ή χρόνιο. Και αυτή η διαίρεση του υδροκεφάλου είναι εξίσου σημαντική όχι μόνο γιατί υποδηλώνει το χρονικό διάστημα ανάπτυξης του υδροκεφάλου αλλά και γιατί εκφράζει και μια διαφορετική παθοφυσιολογική συμπτωματολογία. Στις περιπτώσεις που η ανάπτυξη του υδροκεφάλου είναι οξεία ή υποξεία (εξελίσσεται δηλαδή σε ώρες, μέρες ή λίγες εβδομάδες) ο/η πάσχων/ουσα παρουσιάζει συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας υπέρτασης: επίμονο πονοκέφαλο, εμέτους, μείωση της όρασης και οίδημα οπτικών θηλών, αστάθεια στη στάση-βάδιση, σύγχυση, υπνηλία-βυθιότητα ή και κώμα. 

Αντιθέτως, σε χρόνια συσσώρευση το πλεόνασμα του υγρού απορροφάται τελικά από τον ίδιο τον εγκέφαλο διαταράσσοντας όμως την νευρωνική του λειτουργία και προκαλώντας μια κλινική εικόνα που θυμίζει την γεροντική άνοια: Ο χρόνιος υδροκέφαλος χαρακτηρίζεται από την τυπική κλινική τριάδα: αστάθεια βάδισης, διαταραχή μνήμης και συμπεριφοράς και ακράτεια ούρων. Ο ασθενής σε αυτήν την περίπτωση δεν διατρέχει άμεσο κίνδυνο ζωής όπως στην περίπτωση του οξέως υδροκεφάλου αλλά σταδιακής επιδείνωσης των νευρολογικών λειτουργιών του. Η διάγνωση του οξέως υδροκεφάλου πραγματοποιείται πολύ πιο εύκολα μέσω αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας. Στην τελευταία λόγω της υψηλότερης ανάλυσης και λεπτομερούς απεικόνισης διαπιστώνεται συνήθως και το αν υπάρχει υποκείμενη παθογένεια. Στο χρόνιο υδροκέφαλο και ειδικά όταν είναι φυσιολογικής πίεσης πραγματοποιείται δοκιμαστική οσφυονωτιαία παρακέντηση και παροχέτευση μιας ικανής ποσότητας ΕΝΥ με σκοπό τον έλεγχο της παρουσίας νευρολογικής βελτίωσης. Αν μετά την εκκενωτική παρακέντηση η συμπτωματολογία του ασθενούς βελτιωθεί, τότε τόσο η διάγνωση όσο και η αναγκαιότητα χειρουργικής αντιμετώπισης του υδροκεφάλου  επιβεβαιώνονται.