Ισχυρή κεφαλαλγία αιφνίδιας έναρξης.

Η κεραυνοβόλος κεφαλαλγία, που είναι μια σοβαρή κεφαλαλγία με μέγιστη ένταση κατά την έναρξή της, σχετίζεται με πολυάριθμες υποκείμενες διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, του ενδοκράνιου ανευρύσματος που δεν έχει υποστεί ρήξη, του διαχωριστικού ανευρύσματος των τραχηλικών και αυχενικών αγγείων, της εγκεφαλικής φλεβικής θρόμβωσης, του αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, της ενδοκράνιας αιμορραγίας, του συνδρόμου αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης και της αναστρέψιμης οπίσθιας λευκοεγκεφαλοπάθειας. Μετά από τον αποκλεισμό όλων των πιθανών αιτίων, η κεραυνοβόλος κεφαλαλγία μπορεί να θεωρηθεί ως πρωτοπαθής. Η ανασκόπηση αυτή συνοψίζει τα διαγνωστικά ζητήματα και την κλινική προσέγγιση στην κεραυνοβόλο κεφαλαλγία, με ιδιαίτερη έμφαση στα σύνδρομα αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης.

Η κεραυνοβόλος κεφαλαλγία [thunderclap headache: TCH] ορίζεται ως η σοβαρή κεφαλαλγία που φτάνει στη μέγιστη έντασή της εντός δευτερολέπτων έως 1 λεπτό. Η φράση «η χειρότερη κεφαλαλγία της ζωής μου» συχνά χρησιμοποιείται με την ίδια έννοια, αν και η φράση αυτή παραβλέπει το πιο προέχον χαρακτηριστικό της TCH, που είναι η τάχιστη έναρξη. Αρχικά, η TCH αναφερόταν και ως «προειδοποιητική» ή «προαναγγελτική» κεφαλαλγία [sentinel headache] για ένα ενδοκράνιο ανεύρυσμα πριν αυτό υποστεί ρήξη. Ωστόσο, έχουν πλέον αναγνωριστεί πολυάριθμες αιτίες για την TCH, που κυμαίνονται από καλοήθεις έως άκρως απειλητικές για τη ζωή.  Πιο αξιοσημείωτα, η υπαραχνοειδής αιμορραγία εξαιτίας ανευρύσματος κλασικά εμφανίζεται ως TCH. Επομένως, η TCH πρέπει να προσεγγίζεται ως νευρολογικό επείγον περιστατικό. Η TCH έχει επίσης συσχετιστεί με ενδοκράνια ανευρύσματα που δεν έχουν υποστεί ρήξη (οπότε και ανήκει στην κατηγορία της προειδοποιητικής κεφαλαλγίας), με διαχωριστικά ανευρύσματα εγκεφαλικών αρτηριών, με θρόμβωση φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου, με αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, με ενδοπαρεγχυματικές αιμορραγίες, με ενδοκράνια έμφρακτα, με αυτόματη ενδοκράνια υπόταση και με τα σύνδρομα αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης. Το σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης ενοποιεί, ως όρος, μερικές προγενέστερα περιγραφείσες αιτίες TCH, που συσχετίζονται με αναστρέψιμη ενδοκράνια αγγειοσύσπαση. Εδώ περιλαμβάνεται το σύνδρομο Call-Fleming, η καλοήθης αγγειοπάθεια του κεντρικού νευρικού συστήματος [benign angiopathy of the central nervous system], η περιστασιακή [situational] ή η σχετιζόμενη με φάρμακα TCH, η επιλόχειος αγγειοπάθεια [postpartum angiopathy] και άλλες. Σε αυτή την ανασκόπηση, συζητούμε τις πιθανές αιτίες μιας TCH, καθώς και μια συνετή προσέγγιση για την αξιολόγηση του ασθενούς με TCH.

ΥΠΑΡΑΧΝΟΕΙΔΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΕΙΔΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΚΕΦΑΛΑΛΓΙΑ.
Η κεραυνοβόλος κεφαλαλγία είναι το κλασικό σύμπτωμα της εκδήλωσης μιας υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από ρήξη ανευρύσματος. Η υπαραχνοειδής αιμορραγία είναι παρούσα στο 25% των ασθενών με TCH, ενώ το 50% των ασθενών με υπαραχνοειδή αιμορραγία εμφανίζουν TCH χωρίς αλλά συμπτώματα. Δεν είναι γνωστό εάν η ανευρυσματική υπαραχνοειδής αιμορραγία προκαλεί άλγος λόγω της ταχείας διάτασης των αγγειακών τοιχωμάτων, του ερεθισμού από παράγωγα του αίματος εντός του υπαραχνοειδούς χώρου, της αύξησης της ενδοκράνιας πίεσης ή άλλων φαινομένων. Οι περισσότερες περιπτώσεις υπαραχνοειδούς αιμορραγίας αναγνωρίζονται εύκολα μέσω της διενεργείας υπολογιστικής τομογραφίας χωρίς χρήση σκιαγραφικού, που δείχνει αιμορραγία οξείας φάσης εντός υπαραχνοειδούς χώρου. Η αξιολόγηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) χρησιμοποιείται για τη διάγνωση ενός μικρού ποσοστού περιπτώσεων που δεν ανιχνεύονται μέσω CT εγκεφάλου. Δεδομένης της υψηλής νοσηρότητας και θνησιμότητας που συσχετίζονται με την υπαραχνοειδή αιμορραγία, όλοι οι ασθενείς με TCH θα πρέπει να υποβάλλονται επειγόντως σε αξιολόγηση για υπαραχνοειδή αιμορραγία. Οι ασθενείς με ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία, ακόμη και όταν δεν εμφανίζουν πρόσθετα νευρολογικά ελλείμματα στην αρχική κλινική εικόνα, εμφανίζουν υψηλό κίνδυνο επαναιμορραγίας και οξείας μετατροπής της εικόνας σε σοβαρή. Επιπρόσθετα, η υπαραχνοειδής αιμορραγία επιπλέκεται συχνά από υδροκέφαλο και αγγειόσπασμο, που ορισμένες φορές οδηγεί σε αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.
Η προειδοποιητική κεφαλαλγία αναφέρεται στην TCH που εμφανίζεται ημέρες έως εβδομάδες πριν από μια υπαραχνοειδή αιμορραγία. Το 10 έως 43% των ασθενών με ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία αναφέρουν κάποια TCH η οποία προηγήθηκε της αιμορραγίας τους. Ωστόσο, υπάρχουν σημαντικοί περιορισμοί στη μέτρηση της αληθούς συχνότητας της προειδοποιητικής κεφαλαλγίας, λόγω ορισμένων παραγόντων: σφάλμα εξαιτίας της μνημονικής ανάκλησης, ανικανότητα ενός ποσοστού των ασθενών με υπαραχνοειδή αιμορραγία να αναφέρουν το προηγούμενο ιστορικό ως προς την εμφάνιση κεφαλαλγίας και τέλος, το γεγονός ότι η θεραπεία ενός ανευρύσματος που δεν έχει υποστεί ρήξη αποτρέπει την υπαραχνοειδή αιμορραγία, η οποία είναι αναγκαία για να τεθεί η διάγνωση της προειδοποιητικής κεφαλαλγίας. Επιπρόσθετα, τα ενδοκράνια ανευρύσματα υπάρχουν σε ποσοστό 3 έως 6% του γενικού πληθυσμού, καθιστώντας αδιευκρίνιστο το κατά πόσον τα ανευρύσματα που θα προσδιοριστούν κατά την αξιολόγηση της TCH ήταν όντως συμπτωματικά ή αποτελούσαν τυχαία ευρήματα. Σε οποιαδήποτε περίπτωση, η προειδοποιητική κεφαλαλγία θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει μια «προειδοποιητική διαρροή» από τα αδυνατισμένα τοιχώματα ενός ανευρύσματος. Εναλλακτικά, το άλγος της προειδοποιητικής κεφαλαλγίας μπορεί να οφείλεται σε δομικές μεταβολές του αρτηριακού τοιχώματος οι οποίες εμφανίζονται πριν από τη ρήξη ενός ανευρύσματος. Εάν ο ασθενής που εμφανίζει TCH διαπιστωθεί ότι εμφανίζει ανεύρυσμα που δεν έχει υποστεί ρήξη, απαιτείται ο κατάλληλος διαγνωστικός έλεγχος και η αξιολόγηση, για την υποβολή του στην ανάλογη θεραπεία.
Η φλοιώδης υπαραχνοειδής αιμορραγία, κατά την οποία το αίμα εντοπίζεται εντός της κυρτότητας των ημισφαιρίων παρά γύρω από τον Κύκλο του Willis, θα πρέπει να διακριθεί από την ανευρυσματική υπαραχνοειδή αιμορραγία. Μελέτες σε δύο μικρές σειρές περιστατικών με φλοιώδη υπαραχνοειδή αιμορραγία έδειξαν ότι καμία από αυτές δεν οφειλόταν σε ανεύρυσμα. Οι υπαραχνοειδείς αιμορραγίες μπορεί να συσχετίζονται με TCH, με σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης, με αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια, με αγγειίτιδα, με θρόμβωση φλεβώδους κόλπου εγκεφάλου, με αποστήματα και με σηραγγώδες αιμαγγείωμα [cavernoma]. Εξαιτίας του ότι η φλοιώδης υπαραχνοειδής αιμορραγία συνήθως εμφανίζεται ως δευτερογενές φαινόμενο λόγω υποκείμενης ενδοκράνιας παθολογίας, είναι απαραίτητη η διερεύνησή της προκειμένου να εξακριβωθεί η υποκείμενη αιτία της.
ΘΡΟΜΒΩΣΗ ΦΛΕΒΩΔΟΥΣ ΚΟΛΠΟΥ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ.
Οι περισσότεροι ασθενείς με θρόμβωση φλεβώδους κόλπου του εγκεφάλου [cerebral venous sinus thrombosis: CVST] εμφανίζουν κεφαλαλγία και εστιακά νευρολογικά συμπτώματα λόγω αιμορραγίας και ισχαιμίας στις εγκεφαλικές περιοχές οι οποίες αρδεύονται από τις προσβεβλημένες φλέβες ή φλεβώδεις κόλπους. Αν και η κεφαλαλγία της CVST συχνά είναι υποξείας έναρξης, μια μειοψηφία των ασθενών εμφανίζουν TCH: σε μια σειρά ασθενών, οι 10 από τους 71 εμφάνισαν TCH, ενώ σε άλλες σειρές, 3 ασθενείς μεταξύ 123 εμφάνισαν TCH. Η υποψία της CVST θα πρέπει να είναι μεγαλύτερη στις γυναίκες κατά την επιλόχεια φάση, σε ασθενείς με γνωστή διαταραχή υπερπηκτικότητας ή με υποψία για κάτι τέτοιο ή σε ασθενείς που έχουν παρουσιάσει αφυδάτωση. Η αυξημένη πίεση εισόδου εντός του υπαραχνοειδούς χώρου κατά την οσφυονωτιαία παρακέντηση υποστηρίζει τη διάγνωση της CVST, αλλά δεν είναι ούτε ευαίσθητη ούτε ειδική για αυτή. Η μαγνητική φλεβογραφία [magnetic resonance venography: MRV] και η φλεβική φάση της αγγειογραφίας μέσω καθετήρα θα θέσουν τη διάγνωση, καθώς θα αποδειχτεί η ύπαρξη κάποιου θρόμβου (ή η απουσία ροής αίματος) εντός ενός φλεβώδους κόλπου.
ΔΙΑΧΩΡΙΣΤΙΚΟ ΑΝΕΥΡΥΣΜΑ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΤΟΥ ΑΥΧΕΝΑ Η ΤΟΥ ΤΡΑΧΗΛΟΥ.
Τα αυτόματα διαχωριστικά ανευρύσματα των καρωτίδων και των σπονδυλικών αρτηριών συχνά συσχετίζονται με κεφαλαλγία, η οποία όχι σπάνια έχει τη μορφή της TCH. Το άλγος στην κεφαλή ή στον αυχένα εμφανίζεται με ποσοστό μεγαλύτερο του 70% των διαχωριστικών ανευρυσμάτων, όντας έτσι το συνηθέστερο σύμπτωμα που εμφανίζεται στα πλαίσια αυτής της κατάστασης. Στο 1/3 έως 1/2 των περιπτώσεων, η κεφαλαλγία προηγείται των άλλων συμπτωμάτων, συχνά κατά ημέρες ή εβδομάδες. Οι κεφαλαλγίες περιγράφονται ως σοβαρές από το 75% των ασθενών και εντοπίζονται ομόπλευρα προς την αρτηρία που εμφανίζει το διαχωρισμό. Κεφαλαλγίες οξείας έναρξης έχουν περιγράφει στο 22 έως 60% των ασθενών με διαχωριστικό ανεύρυσμα αρτηρίας του τραχήλου ή του αυχένα. Εξαιτίας του ότι το διαχωριστικό ανεύρυσμα συνήθως οδηγεί σε ισχαιμία στην κατανομή της προσβεβλημένης αρτηρίας, τα διαχωριστικά ανευρύσματα των τραχηλικών ή αυχενικών αγγείων σπάνια προκαλούν μεμονωμένη TCH. Στα συχνά εμφανιζόμενα νευρολογικά συμπτώματα και σημεία περιλαμβάνονται η προσβολή των κατώτερων κρανιακών συζυγιών, τα ελλείμματα οπτικών πεδίων, τα παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα όταν το διαχωριστικό ανεύρυσμα αφορά τη σπονδυλική αρτηρία, η παροδική αμαύρωση, το σύνδρομο Horner ή τα αισθητικοκινητικά ελλείμματα, στα πλαίσια των ανευρυσμάτων της καρωτίδας. Στις περιπτώσεις υποψίας διαχωριστικού ανευρύσματος, η CT-αγγειογραφία (CTA), η μαγνητική αγγειογραφία (MRA), η αγγειογραφία μέσω καθετήρα και η απεικόνιση του τράχηλου και του αυχένα με μαγνητική τομογραφίας με ακολουθίες καταστολής του μαγνητικού σήματος του λίπους ή μέσω δισδιάστατου υπερηχογραφήματος (ντούπλεξ) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση μια αληθούς στένωσης του αυλού ή ως προς την ύπαρξη ψευδούς αυλού εντός του αγγειακού τοιχώματος.
ΑΓΓΕΙΑΚΟ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ.
Τα αιμορραγικά και τα ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια (ΑΕΕ) μπορεί να εμφανιστούν με τη μορφή της TCH. Τα αιμορραγικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια συσχετίζονται συνηθέστερα με κεφαλαλγία, σε σχέση με ό,τι τα ισχαιμικά. Το 2 έως 6% των ασθενών που εμφανίζουν TCH πάσχουν από ενδοπαρεγχυματική αιμορραγία. Η κεφαλαλγία αποτελεί χαρακτηριστικό της κλινικής εικόνας στο 19 έως 27% των ισχαιμικών αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων.Γενικά, η κεφαλαλγία που συσχετίζεται με το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο συνήθως συνοδεύεται και από εστιακά νευρολογικά ελλείμματα, αν και υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές περιστατικών για ΑΕΕ που εμφανίζονται με TCH και με νευρολογική εξέταση που δεν παρουσιάζει εστιακά ευρήματα. Σε συνθήκες οξείας φάσης, η απεικόνιση με CΤ χωρίς σκιαγραφικό θα θέσει εύκολα τη διάγνωση της ενδοπαρεγχυματικής αιμορραγίας. Η μαγνητική τομογραφία με ακολουθία σταθμισμένη ως προς τη διάχυση είναι ιδιαίτερα ευαίσθητη για τα ισχαιμικά ΑΕΕ.
ΑΥΤΌΜΑΤΗ ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑ ΥΠΟΤΑΣΗ.
Η αυτόματη ενδοκράνια υπόταση [spontaneous intracranial hypotension: SIH] αποτελεί κατάσταση ύπαρξης χαμηλού όγκου και / ή πίεσης του ΕΝΥ, η οποία προκαλείται από διαρροή ΕΝΥ μέσω ελλείμματος της σκληράς μήνιγγας, συνηθέστερα εντός της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Ο τυπικός ασθενής με SIH έχει συνεχή διάχυτη κεφαλαλγία η οποία επιδεινώνεται στην όρθια θέση (και στην καθιστή) και βελτιώνεται κατά την ύπτια θέση. Ωστόσο, ένα μικρό ποσοστό των ασθενών με SIH θα εμφανίσουν TCH: οι 4 από 24 σύμφωνα με μια σειρά ασθενών, οι 4 από 28 σε μια άλλη, ενώ υπάρχουν και ορισμένες μεμονωμένες αναφορές περιστατικών. Τα συμπτώματα που συχνά συνοδεύουν την κεφαλαλγία της SIH περιλαμβάνουν τις εμβοές, το αίσθημα μείωσης της ακοής [muffling], το αυχενικό άλγος και την αυχενική δυσκαμψία, καθώς και τη ναυτία / έμετο. Ένα ποσοστό των αυτόματων SIH συσχετίζεται με νόσο του συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Marfan ή το σύνδρομο Ehlers-Danlos. Επομένως, το οικογενειακό ιστορικό τέτοιων νοσημάτων και η συστηματική εξέταση που παρουσιάζει στοιχεία ενδεικτικά παθολογίας του συνδετικού ιστού (για παράδειγμα, αραχνοδακτυλία, υπερεκτασιμότητα των αρθρώσεων) θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψιν κατά την αξιολόγηση. Εάν πραγματοποιηθεί οσφυονωτιαία παρακέντηση, οι ασθενείς με SIH τυπικά θα παρουσιάζουν χαμηλή πίεση κατά την είσοδο στον υπαραχνοειδές διάστημα, αν και ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εξακολουθούν να έχουν πίεση που παραμένει εντός των φυσιολογικών ορίων του πληθυσμού. Η MRI εγκεφάλου με χρήση γαδολινίου παρουσιάζει διάχυτη παχυμηνιγγική ενίσχυση, μετατόπιση (κατάδυση) του εγκεφάλου προς τα κάτω (πιο εμφανής με τη μορφή της καθόδου των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών), φαινόμενο υπερπλήρωσης [crowding] του οπίσθιου βόθρου, διόγκωση της υπόφυσης και διάταση των εγκεφαλικών φλεβωδών κόλπων. Σε ποσοστό έως και 50% των περιπτώσεων παρατηρούνται υποσκληρίδιες συλλογές υγρού. Μια προσπάθεια συντηρητικής αντιμετώπισης, με παραμονή σε ύπτια θέση, ενυδάτωση και καφεΐνη αποτελεί ορθολογική προσέγγιση, αν και κατά την εμπειρία μας, αυτό συχνά αποβαίνει ανεπαρκές. Συχνά απαιτείται η χρήση οσφυϊκών επισκληρίδιων αυτόλογων αιματικών επιθεμάτων [epidural autologous blood patches], ενώ μπορεί να χρειαστεί η επανάληψη αυτής της παρέμβασης για αρκετές φορές, στις δύσκολες περιπτώσεις SIH. Τα στοχευμένα αιματικά επιθέματα ή η χειρουργική αποκατάσταση μπορεί να ενδείκνυνται για ασθενείς που δεν απαντούν στα οσφυϊκά επισκληρίδια αιματικά επιθέματα και στους οποίους έχει καταστεί εφικτή η εντόπιση του σημείου διαρροής του ΕΝΥ.
ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΑΣΤΡΕΨΙΜΗΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΑΓΓΕΙΟΣΥΣΠΑΣΗΣ.
Ο όρος σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης [reversible cerebral vasoconstriction syndrome] πρωτοεισήχθη το 2007, ώστε να ενοποιήσει και να ξεκαθαρίσει μια σειρά διαγνώσεων, που όλες είχαν παρόμοια κλινική εικόνα, ευρήματα από το ΕΝΥ και εμφάνιση στην αγγειογραφία. Οι ασθενείς με σύνδρομα συμβατά με αναστρέψιμη εγκεφαλική αγγειοσύσπαση προγενέστερα λάμβαναν τη διάγνωση διαφορετικών διαταραχών, με βάση την ειδικότητα του γιατρού που τους αναλάμβανε, καθώς και τις συνθήκες υπό τις οποίες ξεκινούσε το σύνδρομο. Στη νευρολογική βιβλιογραφία, οι ασθενείς με σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης συχνά θα λάμβαναν τη διάγνωση του συνδρόμου Call-Fleming. Το σύνδρομο Call-Fleming, που περιγράφτηκε αρχικά σε μια μικρή σειρά περιστατικών το 1988, οριζόταν ως η εμφάνιση σοβαρών κεφαλαλγιών και εστιακών νευρολογικών ελλειμμάτων που σχετιζόταν με τμηματική εγκεφαλική αγγειοσύσπαση, σύνδρομο το οποίο διαπιστωνόταν ότι είχε υποχωρήσει μετά από επανάληψη της απεικόνισης. Είχε σημειωθεί ότι υπήρχαν αρκετές διαταραχές που σχετίζονταν με την αναστρέψιμη αγγειοσύσπαση χωρίς αγγειακή διήθηση, οι οποίες ήταν παρόμοιες, περιλαμβάνοντας τον «ημικρανιακό αγγειόσπασμο» [migrainous vasospasm), τύπους αρτηρίτιδας, την επιλοχία κεφαλαλγία, καθώς και την αγγειοσύσπαση που παρατηρείται σε σχέση με τη χρήση συμπαθομιμητικών ουσιών και κρανιοεγκεφαλικών κακώσεων. Στην πάροδο του χρόνου, αυτό που είχε ονομαστεί ως «καλοήθης αγγειοπάθεια του κεντρικού νευρικού συστήματος», της οποίας η διάγνωση συχνά ετίθετο από ρευματολόγο, ως «επιλόχειος αγγειοπάθεια», με τη διάγνωση να τίθεται από γυναικολόγους -μαιευτήρες, και ως «αναστρέψιμος αγγειόσπασμος χωρίς υπαραχνοειδή αιμορραγία», τελικά αναγνωρίστηκε ότι ουσιαστικά αποτελούν το ίδιο σύνδρομο. 
Τα προτεινόμενα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο της αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης δεν έχουν επικυρωθεί, αλλά συνίστανται (1) στην κλινική εικόνα κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας με ή χωρίς πρόσθετα νευρολογικά συμπτώματα ή σημεία, (2) στην έλλειψη ενδείξεων ανευρυσματικής υπαραχνοειδούς αιμορραγίας (3) στο φυσιολογικό ή σχεδόν φυσιολογικό ΕΝΥ (ελαφρές μόνο αυξήσεις στα λευκά αιμοσφαίρια και / ή στη συγκέντρωση πρωτεΐνης), (4) στην αγγειογραφική τεκμηρίωση (διά της μηριαίας αρτηρίας ή έμμεσα, μέσω CTA ή MRA) μιας πολυεστιακής τμηματικής αγγειοσύσπασης εγκεφαλικών αρτηριών και (5) στην αναστροφή της αγγειοσύσπασης εντός 12 εβδομάδων από την έναρξη.
Με την εφαρμογή αυτών των κριτηρίων, πολλές προγενέστερα χωριστές διαγνώσεις εμπίπτουν στην «ομπρέλα» του συνδρόμου αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης. Το σύνδρομο της αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης μπορεί να αντικαταστήσει διάφορους όρους που χρησιμοποιούνται για τη μη αγγειιτιδικού τύπου στένωση των εγκεφαλικών αγγείων, όπως είναι οι όροι «καλοήθης αγγειοπάθεια του κεντρικού νευρικού συστήματος» [benign angiopathy of the central nervous system], «ψευδοαγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος» [CNS pseudovasculitis], «μεμονωμένη καλοήθης εγκεφαλική αγγειίτιδα» [isolated benign cerebral vasculitis], «καλοήθης οξεία εγκεφαλική αγγειοπάθεια» [benign acute cerebral angiopathy], «ημικρανιακός αγγειόσπασμος» [migrainous vasospasm], «ημικρανιακή αγγειίτιδα» [migraine angiitis], και «αιφνίδια ημικρανία» [‘‘crash’’ migraine). Η χρήση ορισμένων φαρμάκων και ουσιών, ιδίως των κανναβινοειδών, των συμπαθομιμητικών ή των σεροτονινεργικών, συχνά συσχετίζεται με την ανάπτυξη συνδρόμου αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης και επομένως, ο όρος αυτός ενσωματώνει και τις καταστάσεις που παλαιότερα ήταν γνωστές ως «επαγόμενη από φάρμακα» αγγειοπάθεια ή αρτηρίτιδα. Η αρτηριακή υπέρταση, η προεκλαμψία και η εκλαμψία (όπως στην επιλόχειο αγγειοπάθεια) και καταστάσεις που προκαλούν οξεία αρτηριακή υπέρταση (όπως το φαιοχρωμοκύτωμα) μπορεί επίσης να προκαλέσουν TCH λόγω αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης. Η αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται επίσης σε παρόμοιες κλινικές περιστάσεις και μπορεί να οδηγήσει σε παρόμοια επακόλουθα, συμπεριλαμβανομένων φλοιωδών αιμορραγιών και ισχαιμικών αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων.
Ένα ποσοστό ασθενών που είχε υποτεθεί ότι πάσχουν από πρωτοπαθή TCH παρουσιάζει επίσης σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης. Μια μελέτη 56 ασθενών με υποτιθέμενη πρωτοπαθή TCH διαπίστωσε αγγειοσύσπαση στο 39% αυτών. Ένα ποσοστό των ασθενών με περιστασιακή TCH, δηλαδή με κεφαλαλγίες που εμφανίζονται μόνο σε συσχέτιση με συγκεκριμένη πράξη ή περίσταση, παρουσιάζουν ενδείξεις συνδρόμου αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης. Η «κεφαλαλγία του λουτρού» [bath headache] είναι ένα σπάνια σύνδρομο κατά το οποίο το λουτρό πυροδοτεί σοβαρή στιγμιαία κεφαλαλγία. Το σύνδρομο της αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης έχει αποδειχθεί σε ένα κυμαινόμενο ποσοστό τέτοιων περιπτώσεων, σε 2 από 13 σύμφωνα με μια σειρά, και περίπου στο 60% σε μια άλλη. Ορισμένες από αυτές τις περιπτώσεις αποδείχθηκε επίσης ότι εμφάνιζαν σύνδρομο αναστρέψιμης οπίσθιας λευκοεγκεφαλοπάθειας. Στην περίπτωση μιας γυναίκας με σοβαρή αρτηριακή υπέρταση και κεφαλαλγία του λουτρού, στη νευροαπεικόνιση διαπιστώθηκε τόσο σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης όσο και αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια, ενώ σε μια άλλη σειρά 4 ασθενών, ένας εμφάνιζε παθολογικά ευρήματα στην MRI / MRA, συμβατά με αναστρέψιμη εγκεφαλική αγγειοσύσπαση και αναστρέψιμη οπίσθια εγκεφαλοπάθεια. Η οργασμική TCH έχει αναφερθεί ότι συσχετίζεται με σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης σε αρκετές περιπτώσεις, ορισμένες εκ των οποίων ήταν επαρκώς σοβαρές ώστε να προκληθεί ισχαιμικό έμφρακτο. Αναμένεται ότι με την αύξηση της διαθεσιμότητας και της χρήσης λιγότερο επεμβατικών αγγειογραφικών τεχνικών (όπως η MRA και η CTA), καθώς και με την αυξημένη επίγνωση περί αυτής της διάγνωσης, περισσότερες περιπτώσεις TCH που παλαιότερα θα σηματοδοτούνταν ως άλλη διάγνωση, τελικά θα αναγνωριστούν σωστά ως σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης.
Η μεγαλύτερη σειρά περιστατικών με αναστρέψιμη εγκεφαλική αγγειοσύσπαση αφορούσε 67 άτομα, τα οποία εντάχθηκαν σε αυτή με προοπτικό τρόπο, από ένα κέντρο, σε διάστημα 3 ετών, υποδηλώνοντας ότι το σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης δεν είναι εξαιρετικά σπάνιο. 
Το τυπικό σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης εμφανίζεται τυπικά σε γυναίκες ηλικίας 20 έως 50 ετών. 
Ωστόσο, οι άντρες αποτελούσαν το 30% των ασθενών σε αυτές τις σειρές, ενώ διαπιστώθηκε και μια ευρεία διακύμανση της ηλικίας της εμφάνισης (19 έως 70 ετών). Καμία αιτία / εκλυτικός παράγοντας δεν προσδιορίστηκε στο 37%, οι 5 περιπτώσεις ήταν επιλόχειες ενώ η εναπομένουσα πλειοψηφία των περιπτώσεων ακολούθησαν έκθεση σε συγκεκριμένα συνταγογραφούμενα ή παράνομα φάρμακα. Τα πιο συχνά αιτία πρόκλησης ήταν η κάνναβη, οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης και τα αποσυμφορητικά του ρινικού βλεννογόνου. Αυτό επιβεβαιώνει προγενέστερες μεμονωμένες παρατηρήσεις, ως προς το ότι τα σεροτονινεργικά φάρμακα και η ψευδοεφεδρίνη μπορεί να προκαλέσουν εγκεφαλική αγγειοσύσπαση. Τα αναγνωρισμένα αιτία πρόκλησης του συνδρόμου αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης είναι πολυάριθμα (Πίνακας 2) και περιλαμβάνουν συχνά νόμιμα ή παράνομα φάρμακα, ιδίως όσα σχετίζονται με σεροτονινεργικές και συμπαθομιμητικές δράσεις. Το σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης δεν είναι καλοήθες. Μεμονωμένο ή σε συνδυασμό με το σύνδρομο αναστρέψιμης οπίσθιας λευκοεγκεφαλοπάθειας, μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή σε αιμορραγία. Στις σειρές ασθενών του Ducro, η φλοιώδης υπαραχνοειδής αιμορραγία ήταν η συνηθέστερη επιπλοκή (22%), ακολουθούμενη από το παροδικό ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο (TIA: 16%), την αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια (9%), την ενδοπαρεγχυματική αιμορραγία (6%), το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο (4%) και τις επιληπτικές κρίσεις (3%). Σε γενικές γραμμές, τα αιμορραγικά συμβάματα εμφανίζονται πρώιμα, συνήθως εντός της πρώτης εβδομάδας, ενώ οι ισχαιμικές επιπλοκές τείνουν να εμφανίζονται αργότερα.49 Επιπρόσθετα, αν και το σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης συνήθως είναι περιορισμένο, μπορεί να επανεμφανιστεί ως και χρόνια αργότερα. 

Η βέλτιστη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης δεν έχει προς το παρόν τεκμηριωθεί. Επί του παρόντος, τα σχετιζόμενα με αυτό ισχαιμικά ή αιμορραγικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια αντιμετωπίζονται ως είθισται. Κατά δεύτερο, όταν είναι εφικτό, θα πρέπει να απομακρύνονται τα οποιαδήποτε αιτία πρόκλησης. Τρίτον ο αγγειόσπασμος αντιμετωπίζεται με αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Τεχνικά, η διάγνωση του συνδρόμου αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης δεν μπορεί να γίνει μέχρι η αγγειογραφία παρακολούθησης να αναδείξει την αναστροφή της αγγειοσύσπασης εντός τριών μηνών. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς θα αντιμετωπιστούν θεραπευτικά, όταν προσδιοριστεί η αγγειοσύσπαση, με την υποθετική διάγνωση. Πιο συχνά έχει χρησιμοποιηθεί η νιμοδιπίνη, συνήθως από το στόμα, αλλά ορισμένες φορές και ενδοφλέβια. Πρόσφατα, η ενδοαρτηριακή νιμοδιπίνη αναφέρθηκε ως δραστική, σε μια μεμονωμένη περίπτωση για τη θεραπεία του συνδρόμου αναστρέψιμης αγγειακής αγγειοσύσπασης. Σπάνια έχουν χρησιμοποιηθεί και τα γλυκοκορτικοειδή, ιδίως σε περιπτώσεις όπου μπορεί να υπάρχει διαγνωστική σύγχυση με την αγγειίτιδα, ενώ έχει χρησιμοποιηθεί και το μαγνήσιο, ιδίως σε επιλόχειες περιπτώσεις. Μέχρι σήμερα, δεν έχουν υπάρξει μελέτες που να αξιολόγησαν τη δραστικότητα συγκεκριμένων θεραπειών ή τον κίνδυνο δευτερογενών επιπλοκών (όπως το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή η φλοιώδης υπαραχνοειδής αιμορραγία) ανάλογα με τις διαφορετικές θεραπείες. Επιπρόσθετα, δεν είναι γνωστή η βέλτιστη διάρκεια θεραπευτικής αντιμετώπισης. Μελέτη σε μια σειρά 32 περιστατικών ασθενών με σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης, με τη χρήση διακρανιακού υπερηχογραφήματος Doppler, έδειξε ότι αυτοί παρουσίαζαν παθολογική ταχύτητα ροής του αίματος συμβατή με αγγειοσύσπαση, η οποία επέμενε και μετά το τέλος της κεφαλαλγίας, υποδηλώνοντας ότι η συμπτωματική ανακούφιση με τη θεραπεία δεν σημαίνει απαραίτητα και την αναστροφή της αγγειοσύσπασης. Απαιτούνται περαιτέρω προοπτικές μελέτες για να προσδιορίσουν τη βέλτιστη θεραπεία, τη μέθοδο παρακολούθησης της θεραπευτικής απάντησης και τη διάρκεια της βέλτιστης θεραπείας.

ΑΝΑΣΤΡΕΨΙΜΗ ΟΠΙΣΘΙΑ ΛΕΥΚΟΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ.
Η αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια, που επίσης ορίζεται και ως «σύνδρομο οπίσθιας αναστρέψιμης εγκεφαλοπάθειας» [posterior reversible encephalopathy syndrome: PRES] οφείλεται σε αγγειογενές οίδημα, το οποίο κατά προτίμηση προσβάλει τη λευκή ουσία των οπίσθιων τμημάτων των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Η αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται σε συνδυασμό με οξεία αρτηριακή υπέρταση, με ορισμένα ανοσοκατασταλτικά, ενώ έχει τεκμηριωθεί η ύπαρξή της και στα πλαίσια προεκλαμψίας ή εκλαμψίας. Η υπερτασική εγκεφαλοπάθεια κλινικά χαρακτηρίζεται από νευρολογικά συμπτώματα, όπως σύγχυση και μεταβολές της όρασης, σε συνθήκες αυξημένης αρτηριακής πίεσης. Η σοβαρή κεφαλαλγία είναι παρούσα στο 22% των ασθενών με οξεία υπερτασική κρίση 60 και στο 53% των ασθενών με αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια, αλλά δεν είναι γνωστό ποιο ποσοστό θα εμφανίσει μεμονωμένη TCH. Δεν είναι σπάνιες οι επιληπτικές κρίσεις και τα οπτικά ελλείμματα, ενώ η αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμικό ή αιμορραγικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια (συμπεριλαμβανομένης της ενδοπαρεγχυματικής αιμορραγίας ή της φλοιώδους υπαραχνοειδούς αιμορραγίας). Υπάρχει ουσιώδης βαθμός αλληλεπικάλυψης μεταξύ της αναστρέψιμης οπίσθιας λευκοεγκεφαλοπάθειας και της αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης, αναφορικά με τους εκλυτικούς παράγοντες (αρτηριακή υπέρταση, προεκλαμψία και εκλαμψία) την κλινική εικόνα και τα νευρολογικά επακόλουθα. Στην πραγματικότητα, σημαντικό ποσοστό των αναφερόμενων περιπτώσεων εμφάνιζαν ταυτόχρονα αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια και σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης.
ΔΙΑΦΟΡΑ ΑΙΤΙΑ ΚΕΡΑΥΝΟΒΟΛΟΥ ΚΕΦΑΛΑΛΓΙΑΣ.
Όλο και πιο συχνά δημοσιεύονται αναφορές περιστατικών με TCH ασυνήθους αιτιολογίας. Η «οπισθοαποκλιματική αιμορραγία» [retroclival hemorrhage], η οποία συνήθως οφείλεται σε κρανιοεγκεφαλική κάκωση, μπορεί σε σπάνιες περιπτώσεις να εμφανιστεί και αυτόματα, όπως προσδιορίζεται σε δύο αναφορές περιστατικών. Η κολλοειδής κύστη της τρίτης κοιλίας συχνά εμφανίζεται με TCH λόγω του αποκλεισμού της ροής ΕΝΥ με τη μεταβολή στη θέση του σώματος. Η ιογενής ή η βακτηριακή μηνιγγίτιδα σπάνια εμφανίζονται με TCH. Σε μια προοπτική μελέτη, οι 4 από 148 ασθενείς που εμφάνισαν TCH διαπιστώθηκε ότι έπασχαν από ενδοκρανιακή λοίμωξη. Στις περισσότερες περιπτώσεις ενδοκρανιακής λοίμωξης αυτή είναι εμφανής στην εξέταση του ΕΝΥ. Ωστόσο, αξίζει να σημειωθεί η παρουσία του ιού Erve σε 10 από 72 ασθενείς που εμφάνιζαν TCH χωρίς υπαραχνοειδή αιμορραγία ή λευκοκυττάρωση στο ΕΝΥ, σε στατιστικά σημαντικό βαθμό πιο συχνά σε σχέση με ένα πληθυσμό μαρτύρων. Η αποπληξία της υπόφυσης που εμφανίζεται ως TCH έχει αναφερθεί 2 φορές, κάτι που είναι αξιοσημείωτο διότι η διάγνωση αυτή μπορεί να χαθεί όταν διενεργηθεί μόνο CT. Οι όγκοι συνήθως εμφανίζονται με εστιακά συμπτώματα ή υποξεία κεφαλαλγία, αλλά υπάρχει μια μεμονωμένη αναφορά περίπτωσης μη αιμορραγικού αναπλαστικού ολιγοδενδρογλοιώματος που συσχετίστηκε με TCH. Υπάρχει επίσης μια ασυνήθης περίπτωση ασθενούς με σύνδρομο πολλαπλούς προσωπικότητας [multiple personality disorder] που εμφάνιζε TCH κάθε φορά που υπήρχε μεταβολή μεταξύ των προσωπικοτήτων. Πρόσθετες αιτίες μεμονωμένης TCH που έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία περιλαμβάνουν τη στένωση του υδραγωγού του Sylvious των ενηλίκων, τη νόσο Vogt-Koyanagi-Harada, το οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου, την παραρινοκολπίτιδα και το φαιοχρωμοκύτωμα. 
ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΚΕΡΑΥΝΟΒΟΛΟΣ ΚΕΦΑΛΑΛΓΙΑ.
Όταν η διαγνωστική αξιολόγηση για την TCH αποβεί αρνητική, ο ασθενής θεωρείται ότι εμφανίζει πρωτοπαθή TCH Επί του παρόντος, τα κριτήρια της ICHD-2 για την πρωτοπαθή TCH περιλαμβάνουν (1) σοβαρή αιφνίδιας έναρξης ένταση άλγους στην κεφαλή, που φτάνει στο μέγιστό της σε λιγότερο από 1 λεπτό, (2) διαρκεί για μία ώρα έως 10 ημέρες (3) δεν υποτροπιάζει σε τακτική βάση και (4) δεν αποδίδεται σε άλλη διαταραχή. Ωστόσο, σημαντικό ποσοστό των ασθενών με αυτή τη διάγνωση έχει διαπιστωθεί ότι εμφανίζουν σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης. Παρόμοια με το τελευταίο σύνδρομο, οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου μπορεί να είναι αποτελεσματικοί στην αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας. Σε μια μελέτη 11 περιπτώσεων με πρωτοπαθή TCH, μόνο 2 από τους οποίους εμφάνιζαν σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης στην MRA και υπήρξε βελτίωση στο σύνολο των ασθενών με νιμοδιπίνη. Υπάρχει μια μεμονωμένη αναφορά περιστατικού αντιμετώπισης μιας πρωτοπαθούς κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας με γκαμπαπεντίνη, με επιτυχές αποτέλεσμα. Συνολικά, η μακροχρόνια έκβαση της πρωτοπαθούς κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας είναι καλοήθης και επομένως, η θεραπεία στοχεύει στη συμπτωματική ανακούφιση.
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΗΣ ΚΕΡΑΥΝΟΒΟΛΟΥ ΚΕΦΑΛΑΛΓΙΑΣ.
Εξαιτίας του ότι η διαφορική διάγνωση της TCH είναι ευρεία, όπως και η πρόγνωση, η αρχική αξιολόγηση της TCH ξεκινά με ένα εστιασμένο ιστορικό και με νευρολογική αντικειμενική εξέταση η οποία θα δώσει ιδιαίτερη προσοχή σε χαρακτηριστικά που βοηθούν στην ταξινόμηση των προτεραιοτήτων της διαφορικής διάγνωσης. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η επιβεβαίωση του τρόπου έναρξης της κεφαλαλγίας παρά ο απλός προσδιορισμός της σοβαρότητάς της. Πολλοί ασθενείς που αναφέρουν τη «χειρότερη κεφαλαλγία της ζωής τους» απλά εμφανίζουν μια σοβαρή κεφαλαλγία και δεν εμφανίζουν τη με αιφνίδιο τρόπο μέγιστης έντασης ποιότητα της κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας. Δεν υπάρχουν ειδικά κλινικά χαρακτηριστικά για την TCH, ούτε συνοδά συμπτώματα τα οποία μπορούν να ξεχωρίσουν με ακρίβεια τη δευτεροπαθή TCH (όπως την υπαραχνοειδή αιμορραγία) από την πρωτοπαθή. Το πρόσθετο ιστορικό οποιασδήποτε δραστηριότητας που έδρασε εκλυτικά, της κύησης, της διαταραχής του συνδετικού ιστού, της διαταραχής υπερπηκτικότητας, της λήψης φαρμάκων, της χρήσης άλλων ουσιών, της αρτηριακής υπέρτασης και του προηγούμενου ιστορικού κεφαλαλγιών θα πρέπει πάντα να αναζητάται. Η εξέταση θα πρέπει να επικεντρωθεί στην εύρεση εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων, τα οποία εφόσον είναι παρόντα, αυξάνουν την πιθανότητα δευτεροπαθούς TCH. Η αρχική αξιολόγηση της TCH θα πρέπει να επικεντρώνεται στη διάκριση των περιπτώσεων υπαραχνοειδούς αιμορραγίας. Η CT εγκεφάλου χωρίς σκιαγραφικό θα πρέπει να πραγματοποιηθεί χωρίς καθυστέρηση, καθώς είναι ευαίσθητη περίπου στο 95% των περιπτώσεων υπαραχνοειδούς αιμορραγίας όταν πραγματοποιείται εντός των πρώτων 24 ωρών.
Η ευαισθησία της CT για την υπαραχνοειδή αιμορραγία μειώνεται σημαντικά με την πάροδο της κάθε ημέρας, καθώς το αίμα παρουσιάζεται πλέον ισόπυκνο με το εγκεφαλικό παρέγχυμα: 86% μετά από μία ημέρα και 76% μετά από δύο ημέρες. Εάν η CT δεν απεικονίσει αίμα οξείας φάσης, είναι ουσιώδης η διενέργεια οσφυονωτιαίας παρακέντησης για να αποκλείσει μια υπαραχνοειδή αιμορραγία με αρνητική CT. Οι μετρήσεις θα πρέπει να περιλαμβάνουν την πίεση κατά την είσοδο στο υπαραχνοειδές διάστημα, τη συγκέντρωση γλυκόζης και πρωτεΐνης, των αριθμό των κυττάρων, την ύπαρξη ξανθοχρωμίας και τις πρόσθετες εξετάσεις, ανάλογα με τις κλινικές αναγκαιότητες που θα προσδιοριστούν. Καθώς η τραυματική οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να αποτελέσει αίτιο αύξησης των ερυθροκυττάρων εντός του δείγματος του ΕΝΥ, θα πρέπει να μετρηθεί η μεταβολή του αριθμού των ερυθροκυττάρων μεταξύ του πρώτου και του τελευταίου δείγματος. Επιπρόσθετα, η ξανθοχρωμία, όπως αξιολογείται με τη χρήση φασματομετρίας μήκους κύματος για την ύπαρξη χολερυθρίνης είναι η πιο αξιόπιστη μέθοδος, με ευαισθησία 98% μεταξύ 12 ωρών και δύο εβδομάδων μετά την έναρξη της TCH. 80 Εάν δεν είναι διαθέσιμη η φασματοσκόπηση, πραγματοποιείται άμεση οπτική επισκόπηση του ΕΝΥ για την ύπαρξη ξανθοχρωμίας. Οι υπολογισμοί της ευαισθησίας της επισκόπησης για την ξανθοχρωμία ποικίλουν ευρέως.
Σε έναν ασθενή με TCH και φυσιολογική αντικειμενική νευρολογική εξέταση, φυσιολογική CT εγκεφάλου και φυσιολογικό ΕΝΥ, οι γνώμες ως προς την ανάγκη περαιτέρω αξιολόγησης διίσταται. Όσοι υποστηρίζουν τον αναμονή και επαγρύπνηση παραθέτουν τον κίνδυνο ισχαιμικού αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου και άλλων ανεπιθύμητων συμβαμάτων που σχετίζονται με την αγγειογραφία με καθετήρα, καθώς και το κόστος της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου. Την άποψη αυτή ενισχύουν οι πολλαπλές μελέτες παρακολούθησης ασθενών με TCH και φυσιολογική αντικειμενική νευρολογική εξέταση, CT εγκεφάλου και ΕΝΥ, που δείχνουν την έλλειψη υπαραχνοειδούς αιμορραγίας ή θανάτου από νευρολογικά αιτία. Σε μια μεγάλη μετανάλυση 813 τέτοιων ασθενών που παρακολουθήθηκαν για τουλάχιστον 1 έτος, σε κανέναν δεν εμφανίστηκε υπαραχνοειδής αιμορραγία ή θάνατος από νευρολογικά αίτια. Σε μια μελέτη μεγαλύτερης διάρκειας, 93 ασθενείς με «ιδιοπαθή» κεραυνοβόλο κεφαλαλγία παρακολουθήθηκαν για 5 έτη, χρονικό σημείο μέχρι το οποίο κανείς δεν εμφάνισε υπαραχνοειδή αιμορραγία ούτε κατέληξε από νευρολογικά αίτια. Επιπρόσθετα, μια μελέτη των επιπέδων της ειδικής ως προς τους νευρώνες ενολάσης [neuron-specific enolase], που είναι ένας δείκτης νευρωνικής καταστροφής, σε 19 τέτοιους ασθενείς, διαπίστωσε ότι τα επίπεδα αυτά δεν ήταν αυξημένα, υποδηλώνοντας ότι δεν υπήρχε νευρωνική βλάβη. Τα δεδομένα που υπάρχουν, όταν ληφθούν συνολικά υπόψιν, είναι αρκετά ώστε να υποστηρίζουν την αναμονή και επαγρύπνηση στην ασθενή με TCH και φυσιολογική αντικειμενική νευρολογική εξέταση, φυσιολογική CT εγκεφάλου και φυσιολογικό ΕΝΥ.
Σε αντίθεση, υπάρχουν άλλοι που υποστηρίζουν ότι υπάρχουν μερικές δυνητικά επικίνδυνες ή προκαλούσες ανικανότητα καταστάσεις, οι οποίες εμφανίζονται με TCH, στις οποίες περιλαμβάνεται το ανεύρυσμα που δεν έχει υποστεί ρήξη, το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, το διαχωριστικό ανεύρυσμα αρτηρίας, η εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση, το σύνδρομο αναστρέψιμης εγκεφαλικής αγγειοσύσπασης (που μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμικό ή αιμορραγικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο), η αναστρέψιμη οπίσθια λευκοεγκεφαλοπάθεια (που μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ισχαιμικό ή αιμορραγικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο) και άλλα, όπως παρατέθηκαν παραπάνω.86 Επιπρόσθετα, ορισμένες από αυτές τις καταστάσεις είναι αντιμετωπίσιμες, όπως είναι η εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση που μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιπηκτική αγωγή ή η αναστρέψιμη εγκεφαλική αγγειοσύσπαση που μπορεί να αντιμετωπιστεί με αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Αξίζει να σημειωθεί ότι ακόμη και όταν η TCH δεν υποδηλώνει κάποια κακοήθη υποκείμενη αιτιολογία, η ίδια η κεφαλαλγία μπορεί να υποτροπιάζει και να επηρεάζει την ποιότητα ζωής. Σε μια μεγάλη σειρά ασθενών με ιδιοπαθή κεραυνοβόλο κεφαλαλγία, οι μισοί ανέφεραν μειωμένη ημερήσια λειτουργικότητα, ως αποτέλεσμα της υποτροπιάζουσας TCH. Ιδίως με την αυξανόμενη διαθεσιμότητα της MRI, καθώς και την ανάπτυξη της μη επεμβατικής αγγειογραφίας (MRA, CTA) και φλεβογραφίας (MRV), θα μπορούσε κανείς να ισχυριστεί ότι οι κίνδυνοι από την πρόσθετη αξιολόγηση είναι ελάχιστοι, σε σύγκριση με το πιθανό όφελος της διάγνωσης μιας αντιμετωπίσιμης εγκεφαλικής διαταραχής. Οι περισσότεροι τελικά λαμβάνουν μια μέση θέση, συμβουλεύοντας ότι η έκταση της διαγνωστικής αξιολόγησης της TCH θα πρέπει να βασιστεί στην κλινική κρίση. Οπωσδήποτε, το όποιο ασύνηθες ή ανησυχητικό χαρακτηριστικό από το ιστορικό ή η οποιαδήποτε δυνητικά σχετιζόμενη ανωμαλία κατά την αντικειμενική εξέταση θα απαιτήσουν την πρόσθετη αξιολόγηση. Καθώς εξελίσσονται περαιτέρω και γίνονται πιο άμεσα διαθέσιμες οι μη επεμβατικές τεχνικές αγγειογραφίας, όπως η MRA και η CTA, αναμένεται ότι ένα μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών με ΤCΗ θα υποβάλλονται σε πρόσθετο έλεγχο.
Η πρόσθετη αξιολόγηση μπορεί να συμπεριλάβει τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (συμπεριλαμβανομένης της ακολουθίας με στάθμιση ως προς τη διάχυση, για την ύπαρξη ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου, της απεικόνισης βαθμιδωτής ηχούς [gradient echo] για οποιαδήποτε υποξεία αιμορραγία και της χορήγησης γαδολινίου προς ενίσχυση), σε συνδυασμό με την MRA της κεφαλής και των αγγείων του τραχήλου, καθώς και την MRV. Η παραπάνω ομάδα εξετάσεων μπορεί να προσδιορίζει τα περισσότερα από τα επικίνδυνα αίτια μιας TCH, συμπεριλαμβανομένου του ισχαιμικού ή του αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου, της εγκεφαλικής φλεβικής θρόμβωσης, του ανευρύσματος, του διαχωριστικού ανευρύσματος, του συνδρόμου αναστρέψιμης αγγειακής αγγειοσύσπασης, της αναστρέψιμης οπίσθιας λευκοεγκεφαλοπάθειας, της αυτόματης ενδοκράνιας υπότασης, της χωροκατακτητικής εξεργασίας, της αποπληξίας της υπόφυσης, της οπισθοαποκλιματικής αιμορραγίας και της παραρινοκολπίτιδας. Ανάλογα με το εξεταστικό κέντρο, η CTA μπορεί να είναι πιο ευαίσθητη από την MRA και μπορεί να προτιμάται, αν και παρουσιάζει υψηλότερο κίνδυνο λόγω έκθεσης σε ακτινοβολία και νεφρικής τοξικότητας από τα σκιαγραφικά υλικά που είναι βασισμένα στο ιώδιο. Ωστόσο, πρακτική αναφοράς παραμένει η συμβατική αγγειογραφία μέσω καθετήρα. Επομένως, εάν η εμπειρία του κέντρου αποδεικνύει ένα χαμηλό κίνδυνο επιπλοκών, είναι λογικό να επιλεχθεί η τελευταία εξέταση.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ.
Η TCH είναι μια σοβαρή κεφαλαλγία αιφνίδιας έναρξης που μπορεί να υποδηλώνει σοβαρή νευρολογική νόσο ή μπορεί να αποτελεί μια καλοήθη πρωτοπαθή κεφαλαλγία. Η αρχική αξιολόγηση της TCH επικεντρώνεται στον προσδιορισμό μιας υπαραχνοειδούς αιμορραγίας. Η αξιολόγηση μιας TCH θα πρέπει να συμπεριλαμβάνει τη CT εγκεφάλου, ακολουθούμενη από οσφυονωτιαία παρακέντηση όταν η πρώτη αποβεί μη διαγνωστική. Εάν η CT και η αξιολόγηση του ΕΝΥ είναι φυσιολογικές, οι γνώμες διίσταται ως προς την αναγκαιότητα και την καταλληλότητα διενέργειας περαιτέρω ελέγχου. Είναι αναγκαίες πρόσθετες προοπτικές μελέτες για την TCH, προκειμένου να προσδιοριστεί η αληθής συχνότητα των διαφορών αιτίων της TCH, οι κατάλληλες εξετάσεις και διαδικασίες για έναν ασθενή που εκδηλώνει την TCH, καθώς και οι παθοφυσιολογικές διεργασίες που υπόκεινται αυτού του εντυπωσιακού συμπτώματος, που συχνά προκαλεί συναγερμό.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ:
"Abrupt-Onset Severe Headaches.", Yo-El S. Ju, M.D., και Todd J. Schwedt, M.D."Seminars in Neurology", Apr 2010; 30(2): 192–200.
References:
1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The international classification of headache disorders, 2nd edition. Cephalalgia. 2004;24(Suppl 1):1–160. [PubMed]
2. Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache: symptom of unruptured cerebral aneurysm. Lancet. 1986;2(8518):1247–1248. [PubMed]
3. Linn FH, Wijdicks EF, van der Graaf Y, Weerdesteynvan Vliet FA, Bartelds AI, van Gijn J. Prospective study of sentinel headache in aneurysmal subarachnoid haemorrhage. Lancet. 1994;344(8922):590–593. [PubMed]
4. Polmear A. Sentinel headaches in aneurysmal subarachnoid haemorrhage: what is the true incidence? A systematic review Cephalalgia. 2003;23(10):935–941. [PubMed]
5. Wardlaw JM, White PM. The detection and management of unruptured intracranial aneurysms. Brain. 2000;123(Pt 2):205–221. [PubMed]
6. Edlow BL, Kasner SE, Hurst RW, Weigele JB, Levine JM. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome associated with subarachnoid hemorrhage. Neurocrit Care. 2007;7(3):203–210. [PubMed]
7. Spitzer C, Mull M, Rohde V, Kosinski CM. Non-traumatic cortical subarachnoid haemorrhage: diagnostic work-up and aetiological background. Neuroradiology. 2005;47(7):525–531. [PubMed]
8. Refai D, Botros JA, Strom RG, Derdeyn CP, Sharma A, Zipfel GJ. Spontaneous isolated convexity subarachnoid hemorrhage: presentation, radiological findings, differential diagnosis, and clinical course. J Neurosurg. 2008;109(6):1034–1041. [PubMed]
9. de Bruijn SF, Stam J, Kappelle LJ. CVST Study Group. Thunderclap headache as first symptom of cerebral venous sinus thrombosis. Lancet. 1996;348(9042):1623–1625. [PubMed]
10. Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, Valade D, Bousser MG. Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76(8):1084–1087. [PMC free article] [PubMed]
11. Gladstone JP, Dodick DW, Evans R. The young woman with postpartum “thunderclap” headache. Headache. 2005;45(1):70–74. [PubMed]
12. Jaiser SR, Raman A, Maddison P. Cerebral venous sinus thrombosis as a rare cause of thunderclap headache and nonaneurysmal subarachnoid haemorrhage. J Neurol. 2008;255(3):448–449. [PubMed]
13. Biousse V, D’Anglejan-Chatillon J, Massiou H, Bousser MG. Head pain in non-traumatic carotid artery dissection: a series of 65 patients. Cephalalgia. 1994;14(1):33–36. [PubMed]
14. Silbert PL, Mokri B, Schievink WI. Headache and neck pain in spontaneous internal carotid and vertebral artery dissections. Neurology. 1995;45(8):1517–1522. [PubMed]
15. Arnold M, Cumurciuc R, Stapf C, Favrole P, Berthet K, Bousser MG. Pain as the only symptom of cervical artery dissection. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;77(9):1021–1024. [PMC free article] [PubMed]
16. Landtblom AM, Fridriksson S, Boivie J, Hillman J, Johansson G, Johansson I. Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia. 2002;22(5):354–360. [PubMed]
17. Tentschert S, Wimmer R, Greisenegger S, Lang W, Lalouschek W. Headache at stroke onset in 2196 patients with ischemic stroke or transient ischemic attack. Stroke. 2005;36(2):e1–e3. [PubMed]
18. Ferro JM, Melo TP, Oliveira V, et al. A multivariate study of headache associated with ischemic stroke. Headache. 1995;35(6):315–319. [PubMed]
19. Schwedt TJ, Dodick DW. Thunderclap stroke: embolic cerebellar infarcts presenting as thunderclap headache. Headache. 2006;46(3):520–522. [PubMed]
20. Annic A, Lucas C. Ischemic stroke revealed by a thunderclap headache: contribution of diffusion-weighted MRI sequences. Rev Neurol (Paris) 2007;163(5):599–601. [PubMed]
21. Ferrante E, Savino A. Thunderclap headache caused by spontaneous intracranial hypotension. Neurol Sci. 2005;26(Suppl 2):s155–s157. [PubMed]
22. Schievink WI, Wijdicks EF, Meyer FB, Sonntag VK. Spontaneous intracranial hypotension mimicking aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Neurosurgery. 2001;48(3):513–516. discussion 516–517. [PubMed]
23. Famularo G, Minisola G, Gigli R. Thunderclap headache and spontaneous intracranial hypotension. Headache. 2005;45(4):392–393. author reply 393. [PubMed]
24. Balgera R, Rigamonti A, Sozzi G, Agostoni E. An atypical case of spontaneous intracranial hypotension. Neurol Sci. 2009;30(1):71–73. [PubMed]
25. Schievink WI, Maya MM, Moser FG, Tourje J. Spectrum of subdural fluid collections in spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg. 2005;103(4):608–613. [PubMed]
26. Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB. Narrative review: reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Intern Med. 2007;146(1):34–44. [PubMed]
27. Call GK, Fleming MC, Sealfon S, Levine H, Kistler JP, Fisher CM. Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Stroke. 1988;19(9):1159–1170. [PubMed]
28. Bousser MG, Good J, Kittner S, Silberstein S. Headache associated with vascular disorders. In: Silberstein S, Lipton R, Dalessio D, editors. Wolff’s Headache and Other Head Pain. New York, NY: Oxford University Press; 2001. pp. 349–392.
29. Hajj-Ali RA, Furlan A, Abou-Chebel A, Calabrese LH. Benign angiopathy of the central nervous system: cohort of 16 patients with clinical course and long-term followup. Arthritis Rheum. 2002;47(6):662–669. [PubMed]
30. Bogousslavsky J, Despland PA, Regli F, Dubuis PY. Postpartum cerebral angiopathy: reversible vasoconstriction assessed by transcranial Doppler ultrasounds. Eur Neurol. 1989;29(2):102–105. [PubMed]
31. Dodick DW, Brown RD, Jr, Britton JW, Huston J., III Nonaneurysmal thunderclap headache with diffuse, multi-focal, segmental, and reversible vasospasm. Cephalalgia. 1999;19(2):118–123. [PubMed]
32. Razavi M, Bendixen B, Maley JE, et al. CNS pseudovasculitis in a patient with pheochromocytoma. Neurology. 1999;52(5):1088–1090. [PubMed]
33. Snyder BD, McClelland RR. Isolated benign cerebral vasculitis. Arch Neurol. 1978;35(9):612–614. [PubMed]
34. Michel D, Vial C, Antoine JC, Laurent B, Portafaix M, Trillet M. Benign acute cerebral angiopathy 4 cases. Rev Neurol (Paris) 1985;141(12):786–792. [PubMed]
35. Serdaru M, Chiras J, Cujas M, Lhermitte F. Isolated benign cerebral vasculitis or migrainous vasospasm? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1984;47(1):73–76. [PMC free article] [PubMed]
36. Solomon S, Lipton RB, Harris PY. Arterial stenosis in migraine: spasm or arteriopathy? Headache. 1990;30(2):52–61. [PubMed]
37. Jackson M, Lennox G, Jaspan T, Jefferson D. Migraine angiitis precipitated by sex headache and leading to watershed infarction. Cephalalgia. 1993;13(6):427–430. [PubMed]
38. Mateo I, Pinedo A, Gomez-Beldarrain M, Basterretxea JM, Garcia-Monco JC. Recurrent stroke associated with cannabis use. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76(3):435–437. [PMC free article] [PubMed]
39. Inatomi Y, Yonehara T, Fujioka S, Uchino M. alpha-Blocker is effective in the improvement of cerebral angiopathy in a patient with pheochromocytoma. Cerebrovasc Dis. 2002;13(1):76–77. [PubMed]
40. Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, Chang FC, Wang SJ. Recurrent primary thunderclap headache and benign CNS angiopathy: spectra of the same disorder? Neurology. 2006;67(12):2164–2169. [PubMed]
41. Mak W, Tsang K, Tsoi T, et al. Bath-related headache. Cephalagia. 2005;25:191–198. [PubMed]
42. Wang SJ, Fuh JL, Wu ZA, Chen SP, Lirng JF. Bath-related thunderclap headache: a study of 21 consecutive patients. Cephalalgia. 2008;28(5):524–530. [PubMed]
43. Dodick DW, Eross EJ, Drazkowski JF, Ingall TJ. Thunderclap headache associated with reversible vasospasm and posterior leukoencephalopathy syndrome. Cephalalgia. 2003;23(10):994–997. [PubMed]
44. Liao YC, Fuh JL, Lirng JF, Lu SR, Wu ZA, Wang SJ. Bathing headache: a variant of idiopathic thunderclap headache. Cephalalgia. 2003;23(9):854–859. [PubMed]
45. Valença MM, Valença LP, Bordini CA, et al. Cerebral vasospasm and headache during sexual intercourse and masturbatory orgasms. Headache. 2004;44(3):244–248. [PubMed]
46. Renard D. Cerebral vasospasm in idiopathic thunderclap headache. Neurology. 2006;67(6):990. [PubMed]
47. Sutton Brown M, Morrish W, Zochodne DW. Recurrent coital ‘thunderclap’ headache associated with ischaemic stroke. Cephalalgia. 2006;26(8):1028–1030. [PubMed]
48. Keyrouz S, Dhar R, Axelrod Y. Call-Fleming syndrome and orgasmic cephalgia. Headache. 2008;48(6):967–971. [PubMed]
49. Ducros A, Boukobza M, Porcher R, Sarov M, Valade D, Bousser MG. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain. 2007;130(Pt 12):3091–3101. [PubMed]
50. Singhal AB, Caviness VS, Begleiter AF, Mark EJ, Rordorf G, Koroshetz WJ. Cerebral vasoconstriction and stroke after use of serotonergic drugs. Neurology. 2002;58(1):130–133. [PubMed]
51. Noskin O, Jafarimojarrad E, Libman RB, Nelson JL. Diffuse cerebral vasoconstriction (Call-Fleming syndrome) and stroke associated with antidepressants. Neurology. 2006;67(1):159–160. [PubMed]
52. Sturm JW, Macdonell RA. Recurrent thunderclap headache associated with reversible intracerebral vasospasm causing stroke. Cephalalgia. 2000;20(2):132–135. [PubMed]
53. Garg RK. Recurrent thunderclap headache associated with reversible vasospasm causing stroke. Cephalalgia. 2001;21(1):78–79. [PubMed]
54. Santos E, Zhang Y, Wilkins A, Renowden S, Scolding N. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome presenting with haemorrhage. J Neurol Sci. 2009;276(1–2):189–192. [PubMed]
55. Wong SH, Dougan C, Chatterjee K, Fletcher NA, White RP. Recurrent thunderclap headaches and multilobar intracerebral haemorrhages: two cases of reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Cephalalgia. 2009;29(7):791–795. [PubMed]
56. Nowak DA, Rodiek SO, Henneken S, et al. Reversible segmental cerebral vasoconstriction (Call-Fleming syndrome): are calcium channel inhibitors a potential treatment option? Cephalalgia. 2003;23(3):218–222. [PubMed]
57. Elstner M, Linn J, Müller-Schunk S, Straube A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a complicated clinical course treated with intra-arterial application of nimodipine. Cephalalgia. 2009;29(6):677–682. [PubMed]
58. Singhal AB. Postpartum angiopathy with reversible posterior leukoencephalopathy. Arch Neurol. 2004;61(3):411–416. [PubMed]
59. Chen SP, Fuh JL, Chang FC, Lirng JF, Shia BC, Wang SJ. Transcranial color doppler study for reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol. 2008;63(6):751–757. [PubMed]
60. Zampaglione B, Pascale C, Marchisio M, Cavallo-Perin P. Hypertensive urgencies and emergencies. Prevalence and clinical presentation. Hypertension. 1996;27(1):144–147. [PubMed]
61. Lee VH, Wijdicks EF, Manno EM, Rabinstein AA. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Arch Neurol. 2008;65(2):205–210. [PubMed]
62. Tomaras C, Horowitz BL, Harper RL. Spontaneous clivus hematoma: case report and literature review. Neurosurgery. 1995;37(1):123–124. [PubMed]
63. Schievink WI, Thompson RC, Loh CT, Maya MM. Spontaneous retroclival hematoma presenting as a thunderclap headache. Case report. J Neurosurg. 2001;95(3):522–524. [PubMed]
64. Young WB, Silberstein SD. Paroxysmal headache caused by colloid cyst of the third ventricle: case report and review of the literature. Headache. 1997;37:15–20. [PubMed]
65. Treib J, Dobler G, Haass A, et al. Thunderclap headache caused by Erve virus? Neurology. 1998;50(2):509–511. [PubMed]
66. Dodick DW, Wijdicks EF. Pituitary apoplexy presenting as a thunderclap headache. Neurology. 1998;50(5):1510–1511. [PubMed]
67. Garza I, Kirsch J. Pituitary apoplexy and thunderclap headache. Headache. 2007;47(3):431–432. [PubMed]
68. Evans RW. Thunderclap headache associated with a non-hemorrhagic anaplastic oligodendroglioma. MedGenMed. 2007;9(3):26. [PMC free article] [PubMed]
69. Jacome DE. Transitional interpersonality thunderclap headache. Headache. 2001;41(3):317–320. [PubMed]
70. Mucchiut M, Valentinis L, Tuniz F, et al. Adult aqueductal stenosis presenting as a thunderclap headache: a case report. Cephalalgia. 2007;27(10):1171–1173. [PubMed]
71. Cho JH, Ahn JY, Byeon SH, Huh JS. Thunderclap headache as initial manifestation of Vogt-Koyanagi-Harada disease. Headache. 2008;48(1):153–155. [PubMed]
72. Broner S, Lay C, Newman L, Swerdlow M. Thunderclap headache as the presenting symptom of myocardial infarction. Headache. 2007;47(5):724–725. [PubMed]
73. McGeeney BE, Barest G, Grillone G. Thunderclap headache from complicated sinusitis. Headache. 2006;46(3):517–520. [PubMed]
74. Heo YE, Kwon HM, Nam HW. Thunderclap headache as an initial manifestation of phaeochromocytoma. Cephalalgia. 2009;29(3):388–390. [PubMed]
75. Im SH, Kim NH. Thunderclap headache after micturition in bladder pheochromocytoma. Headache. 2008;48(6):965–967. [PubMed]
76. Lu SR, Liao YC, Fuh JL, Lirng JF, Wang SJ. Nimodipine for treatment of primary thunderclap headache. Neurology. 2004;62(8):1414–1416. [PubMed]
77. Garza I, Black DF. Persistent primary thunderclap headache responsive to gabapentin. J Headache Pain. 2006;7(6):419–421. [PMC free article] [PubMed]
78. Linn FH, Rinkel GJ, Algra A, van Gijn J. Headache characteristics in subarachnoid haemorrhage and benign thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;65(5):791–793. [PMC free article] [PubMed]
79. van Gijn J, van Dongen KJ. The time course of aneurysmal haemorrhage on computed tomograms. Neuroradiology. 1982;23(3):153–156. [PubMed]
80. Vermeulen M, Hasan D, Blijenberg BG, Hijdra A, van Gijn J. Xanthochromia after subarachnoid haemorrhage needs no revisitation. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1989;52(7):826–828. [PMC free article] [PubMed]
81. Dupont SA, Wijdicks EF, Manno EM, Rabinstein AA. Thunderclap headache and normal computed tomographic results: value of cerebrospinal fluid analysis. Mayo Clin Proc. 2008;83(12):1326–1331. [PubMed]
82. Savitz SI, Edlow J. Thunderclap headache with normal CT and lumbar puncture: further investigations are unnecessary: for. Stroke. 2008;39(4):1392–1393. [PubMed]
83. Savitz SI, Levitan EB, Wears R, Edlow JA. Pooled analysis of patients with thunderclap headache evaluated by CT and LP: is angiography necessary in patients with negative evaluations? J Neurol Sci. 2009;276(1–2):123–125. [PMC free article] [PubMed]
84. Linn FH, Rinkel GJ, Algra A, van Gijn J. Follow-up of idiopathic thunderclap headache in general practice. J Neurol. 1999;246(10):946–948. [PubMed]
85. Casmiro M, Scarpa E, Cortelli P, Vignatelli L. Cerebrospinal fluid and serum neuron-specific enolase in acute benign headache. Cephalalgia. 2008;28(5):506–509. [PubMed]
86. Moussouttas M, Mayer SA. Thunderclap headache with normal CT and lumbar puncture: further investigations are unnecessary: against. Stroke. 2008;39(4):1394–1395. [PubMed]

87. Davis SM, Donnan GA. Thunderclap headache: CT and lumbar puncture but occasionally more! Stroke. 2008;39(4):1396. [PubMed]

Πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα.

Το Πιλοκυτταρικό  αστροκύττωμα (PA) [επίσης γνωστό και ως νεανικό πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα- Juvenile pilocytic astrocytoma (JPA) ή κυστικό αστροκύτωμα της Παρεγκεφαλίδας] είναι ένας χαμηλής κακοήθειας ενδογενής όγκος του εγκεφάλου (WHO βαθμού Ι). Είναι ένας βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος και είναι ο πιο συνήθης τύπος στα παιδιά. Εχουν συνήθως κυστικά τμήματα γεμάτα με υγρό και εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα. Η πλήρης χειρουργική εξαίρεση είναι η μόνη απαιτούμενη θεραπεία.
Επιδημιολογία.
Τα Πιλοκυτταρικά Αστροκυττώματα είναι όγκοι των νέων ανθρώπων, με το 75% να αφορούν τις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής, συνήθως στα τέλη της πρώτης δεκαετίας (9-10 ετών). Δεν υπάρχει διαφοροποίηση στην επίπτωση μεταξύ των δύο φύλων. 
Μολονότι αντιπροσωπεύουν μόνο το 0,6 έως 5,1% όλων των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων (1,7 έως 7% όλων των νευρογλοιακών όγκων) είναι ο πιο κοινός πρωτοπαθής όγκος του εγκεφάλου της παιδικής ηλικίας, αντιπροσωπεύοντας το 70-85% του συνόλου των αστροκυτωμάτων της παρεγκεφαλίδας. 
Παθολογία.
Υπάρχει μια ισχυρή συσχέτιση με την νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1). Πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα παρατηρούνται σε ποσοστό έως 15-20% όλων των ασθενών με NF1 και συνήθως εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Περίπου το 1/3 των πιλοκυτταρικών αστροκυτωμάτων που αφορούν τα οπτικά νεύρα συνδέονται με NF1.
Εντόπιση.
Η πιο κοινή θέση είναι η παρεγκεφαλίδα (60%). Η κατανομή εντός της παρεγκεφαλίδας ποικίλλει, με πολλούς όγκους να εντοπίζονται τόσο τις σκώληκα της παρεγκεφαλίδας όσο και στα ημισφαίρια. Μπορεί όμως να εμφανιστούν και σε άλλες περιοχές του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος:
-οπτικό νεύρο/οπτικό χίασμα (25-30%) [πολύ κοινή θέση στην περίπτωση νευροϊνωμάτωσης τύπου 1 (νόσος Von Recklinghausen)],
-υποθάλαμο/ δίπλα στην τρίτη κοιλία,
-εγκεφαλικό στέλεχος,
-εγκεφαλικά ημισφαίρια: πιο συχνά στους ενήλικες,
-κοιλίες του εγκεφάλου,
-νωτιαίος μυελός.
Κλινική εικόνα.
Η κλινική τους παρουσίαση εξαρτάται από την εντόπισή τους. Στην πιο κοινή τους εντόπιση στον οπίσθιο βόθρο, συνηθέστερα εκδηλώνονται με σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, ειδικά όταν προκαλούν υδροκέφαλο. Προμηκικά συμπτώματα ή συμπτώματα εκ της παρεγκεφαλίδας μπορεί επίσης να είναι παρόντα. 
Ακτινολογικά χαρακτηριστικά.
Τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα κυμαίνονται σε εμφάνιση. Η ενίσχυση όμως με σκιαγραφικό στον νευροαπεικονιστικό έλεγχο είναι σχεδόν πάντα παρούσα (~ 95%). Συνήθως εμφανίζονται ως μεγάλες κυστικές εξεργασίες με ένα έντονα ενισχυόμενο όζο στο εσωτερικό τους - 67%. Μπορεί όμως να εμφανιστούν και ως εντελώς συμπαγείς όγκοι- 17%. Έως και σε 20% μπορεί να εμφανίζουν κάποια ασβεστοποίηση. Η αιμορραγία είναι μια σπάνια επιπλοκή τους.
Θεραπεία και πρόγνωση.
Είναι αργής ανάπτυξης σαφώς καθορισμένοι όγκοι με μια συνολικά καλή πρόγνωση μετά τη θεραπεία (> 90% επιβίωσης στα πέντε χρόνια και> 70% επιβίωση στα 20 χρόνια). 
Η πλήρης χειρουργική εκτομή, εάν επιτευχθεί, είναι συνήθως θεραπευτική. Ορισμένοι χειρουργοί μάλιστα υποστηρίζουν ότι μόνο το οζίδιο χρειάζεται να αφαιρεθεί και αυτό αρκεί για να επιφέρει ίαση, καθώς τα τοιχώματα της κύστης είναι μη νεοπλασματικά.


Επενδύμωμα σπονδυλικής στήλης.

Επενδύμωμα μυελικού κώνου με σταγoνoειδή διασπoρά (“drop metastasis”).   
Οι λεγόμενες  “drop metastases”, είναι μεταστάσεις, που εγκαθίστανται στα νημάτια της ιππουρίδας και προέρχονται από καρκινικά κύτταρα, τα οποία ακολουθούν την οδό κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Αραχνοειδής Κύστη.

Οι αραχνοειδείς κύστεις αποτελούν τον πιο συχνό τύπο εγκεφαλικών κύστεων. Αφορούν συγγενείς βλάβες που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της διαίρεσης της αραχνοειδούς μήνιγγας. Η αραχνοειδής μήνιγγα είναι μια λεπτότατη μεμβράνη γύρω από τον εγκέφαλο – εξ’ ου και το όνομά της, σαν τον ιστό της αράχνης. Σε ορισμένους ανθρώπους η μεμβράνη αναδιπλώνεται και σχηματίζει μια κύστη που περιέχει εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Συνεπώς οι αραχνοειδείς κύστεις δεν είναι όγκοι αλλά κοιλότητες που πληρούνται από υγρό και πολύ σπάνια θα δώσουν συμπτώματα.
Οι περισσότερες περιπτώσεις αποκαλύπτονται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας ως τυχαίο εύρημα σε μια αξονική τομογραφία που γίνεται για άλλο λόγο. Σε σπάνιες περιπτώσεις η αραχνοειδής κύστη είναι τόσο μεγάλη ώστε να πιέζει τον εγκέφαλο και να προκαλεί συμπτωματολογία. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει μέχρι την μέση ηλικία.
Οι αραχνοειδείς κύστεις παρατηρούνται σε ποσοστό 1,1% του πληθυσμού, με κατανομή 2:1 άνδρες:γυναίκες. Μόνο όμως το 20% από αυτούς έχουν συμπτώματα  αφορούντα την κύστη.
Η ακριβής αιτία των αραχνοειδών κύστεων δεν είναι γνωστή. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι οι περισσότερες περιπτώσεις είναι αναπτυξιακές δυσμορφίες που προκύπτουν από την ανεξήγητη διάσπαση ή απόσχιση από την αραχνοειδή μεμβράνη.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αραχνοειδείς  κύστεις συμβαίνουν στο μέσο βόθρο και συνοδεύονται από υπανάπτυξη (υποπλασία) ή συμπίεση του κροταφικού λοβού.
Υπάρχουν ορισμένες περιπτώσεις, όπου κληρονομικές διαταραχές σχετίζονται με αραχνοειδείς κύστεις. Οι αραχνοειδείς κύστεις μπορεί επίσης να εμφανιστούν ως απότοκος άλλων διαταραχών, όπως το σύνδρομο Marfan, η αραχνοειδίτιδα, ή η αγενεσία του μεσολοβίου.
Επιπλοκές μπορεί να συμβούν όταν μια κύστη έχει υποστεί βλάβη λόγω τραύματος στο κεφάλι. Το τραύμα μπορεί να κάνει το υγρό από μια κύστη να διαρρεύσει στον υπαραχνοειδή χώρο. Τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να αιμορραγήσουν στην κύστη (ενδοκυστική αιμορραγία), με συμπτώματα της αυξημένης πίεσης μέσα στο κρανίο και σημεία  συμπίεσης των γύρω ιστών. Οι περισσότερες κύστεις που θα εκδηλώσουν κλινική σημειολογία, εντοπίζονται χρονικά νωρίς στην παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση της κύστης, αν και μικρές κύστεις συνήθως δεν έχουν συμπτώματα και σπάνια αυξάνουν σε μέγεθος.
Σε μεγάλες κύστεις μπορεί να εμφανιστούν τα εξής συμπτώματα:
-Κρανιακή παραμόρφωση ή μακροκεφαλία (διεύρυνση του κεφαλιού), ιδιαίτερα σε παιδιά.
-Οι κύστεις στην περιοχή υπερεφιππίου στα παιδιά επιπλέουν και κουνώντας το κεφάλι εμφανίζεται το σημείο bobble-head ή σύνδρομο της κούκλας.
-Οι κύστεις στον αριστερό μέσο κρανιακό βόθρο έχουν συσχετιστεί με διαταραχή ελλειμματικής προσοχής σε μια μελέτη.
-Πονοκέφαλος.  Οι αραχνοειδείς κύστεις αντιπροσωπεύουν μόλις το 2,6% των ασθενών σε ασθενείς με ημικρανίες και οι κύστεις βρίσκονται στην κροταφική περιοχή στο 75% αυτών των περιπτώσεων.
-Επιληψίες.
-Υδροκεφαλία (η υπερβολική συσσώρευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού).
-Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
-Αναπτυξιακή καθυστέρηση.
-Αλλαγές στη συμπεριφορά.
-Ναυτία.
-Ημιπάρεση (αδυναμία ή παράλυση στη μία πλευρά του σώματος).
-Αταξία (έλλειψη ελέγχου των μυών).
-Παραισθησίες.
-Προγεροντική άνοια, μια κατάσταση που συνήθως σχετίζεται με τη νόσο του Alzheimer.
-Σε ηλικιωμένους ασθενείς (> 65 ετών), τα συμπτώματα είναι παρόμοια με το χρόνιο υποσκληρίδιο αιμάτωμα ή τον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης.
-Άνοια.
-Ακράτεια ούρων.
-Ημιπάρεση.
-Ειδικά συμπτώματα ανάλογα με την τοποθεσία.
-Μια αραχνοειδής κύστη μπορεί να μιμηθεί τη νόσο του Menier.
-Οι μετωπιαίες  αραχνοειδείς κύστεις έχουν συσχετιστεί με την κατάθλιψη.
-Οι κύστεις στο αριστερό κροταφικό λοβό έχουν συσχετιστεί με ψύχωση
-Μια αριστερή μετωπιαία κύστη πιο συγκεκριμένα μπορεί να έχει  συμπτώματα της αλεξιθυμίας.
-Ένας ασθενής με μια κύστη στον αριστερό μέσο κρανιακό βόθρο έχει ακουστικές ψευδαισθήσεις.
-Οι ασθενείς με κύστεις στον αριστερό κροταφικό λοβό μπορεί να έχουν διαταραχές της διάθεσης παρόμοιες με μανιοκατάθλιψη (διπολική διαταραχή) και επιθετικότητα.
Η αξονική τομογραφία (CT) είναι πλέον κατάλληλη για την διάγνωση των αραχνοειδών κύστεων, αλλά καλλίτερη είναι η Μαγνητική (MRI). Συχνά, οι αραχνοειδείς κύστεις είναι τυχαία ευρήματα στις μαγνητικές τομογραφίες που γίνονται για άλλους ιατρικούς λόγους.
Πρόσθετα κλινικά εργαλεία αξιολόγησης μπορούν να είναι χρήσιμα για την αξιολόγηση ενός ασθενούς με αραχνοειδείς κύστεις, όπως το μίνι-Mental State Examination (MMSE), που είναι ένα σύντομο ερωτηματολόγιο για την εκτίμηση της νόησης.
Οι περισσότερες αραχνοειδείς κύστεις είναι ασυμπτωματικές και δεν απαιτείται θεραπεία. Μια αραχνοειδής κύστη που βρέθηκε ως τυχαίο εύρημα σε μια αξονική τομογραφία και δεν προκαλεί συμπτώματα δεν χρειάζεται αντιμετώπιση, παρά μόνο παρακολούθηση. 
Η θεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητη όταν οι αραχνοειδείς κύστεις είναι συμπτωματικές.
Μία ποικιλία μεθόδων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αποσυμπίεση  της κύστης, αλλά οι πλέον ενδεδειγμένες είναι δύο:
-η εσωτερική παροχέτευση προς την περιτοναϊκή κοιλότητα (cystoperitoneal shunt) με σκοπό την παροχέτευση του ΕΝΥ.
-η εκτομή  της κάψας της κύστης και η παροχέτευσή της προς τον υπαραχνοειδή χώρο (fenestration).
Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να αντιμετωπίσει ειδικά συμπτώματα όπως είναι οι επιληπτικές κρίσεις ή ο πονοκέφαλος.

Ενδόκρανια Υπέρταση.

Η "ενδοκράνια υπέρταση" υποδηλώνει μια θεμελιώδη διαταραχή της ενδοκράνιας φυσιολογίας. Παρότι αποτελεί εκδήλωση πολυάριθμων νευρολογικών διαταραχών -ειδικά ασθενών που εισάγονται σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ)- οι παθοφυσιολογικοί "δρόμοι" που οδηγούν σε ενδοκράνια υπέρταση διαφέρουν ανάλογα με την αιτιολογία. Η οξεία αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης αποτελεί επείγουσα κατάσταση και μπορεί να οδηγήσει ταχέως σε εγκεφαλικό θάνατο ή σε καταστροφική νευρολογική έκβαση εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Ευτυχώς, με καλή κατανόηση της υποκείμενης παθοφυσιολογίας και των διαθέσιμων θεραπειών, μπορεί κανείς να βελτιστοποιήσει την αντιμετώπιση στα πλαίσια της ΜΕΘ. Για τη θεραπεία της ενδοκράνιας υπέρτασης έχουν χρησιμοποιηθεί μερικά ολοκληρωμένα πρότυπα αντιμετώπισης. Δυστυχώς, υπάρχει έλλειψη τυχαιοποιημένων κλινικών μελετών που να επιβεβαιώνουν τη δραστικότητα ακόμη και των πιο συχνά χρησιμοποιούμενων θεραπευτικών στρατηγικών μας.
Οι γνώσεις μας για την ενδοκράνια υπέρταση έχει εξελιχθεί στην πάροδο του χρόνου. Οι πρόγονοί μας, της νεολιθικής εποχής (10.000 έως 1.000 π.Χ.) πιθανότατα είχαν εξασκήσει, χωρίς να το γνωρίζουν, αυτό που αργότερα θα γινόταν αποδεκτό ως μια κατάλληλη πρακτική μείωσης της ενδοκράνιας πίεσης (ICP). Στην κλασσική εποχή (460-370 π. Χ. ), ο Ιπποκράτης πραγματοποιούσε, όπως αναφέρεται, κρανιοανάτρηση για τα περισσότερα τραύματα του κρανίου. ώστε να «ελαττώσει τη σύσφιξη της κεφαλής», ενώ αργότερα ο Κέλσος περιέγραψε το χολώδη εμετό, μετά από «κάκωση της κεφαλής». Μια πιο μοντέρνα κατανόηση των μηχανισμών της ενδοκράνιας υπέρτασης προέρχεται από το "δόγμα Monro - Kellie", το οποίο αποτέλεσε τη βάση για πολλές από τις τρέχουσες στρατηγικές αντιμετώπισης της ενδοκράνιας υπέρτασης. Αν και η κατανόηση μας σχετικά με την ενδοκράνια υπέρταση έχει αποτελέσει μια ισχυρή βάση για τη δημιουργία ορθολογικών θεραπειών, απομένει αρκετή δουλειά και για τους επόμενους. Ακόμη και οι πλέον καθιερωμένες θεραπείες δεν έχουν ελεγχθεί σε πλαίσια τυχαιοποιημένων και ελεγχόμενων μελετών. Δυστυχώς, οι θεραπείες αυτές, που θεωρούνται πλέον «πρότυπο περίθαλψης» πιθανόν να εξαιρούνται αδικαιολόγητα από τη δοκιμασία ελέγχου τους μέσω τυχαιοποιημένων μελετών.
Παθοφυσιολογία.
Το "δόγμα Monro - Kellie" πρεσβεύει ότι ο όγκος των ενδοκράνιων συστατικών [εγκέφαλος, αίμα και εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ)] παραμένει σχεδόν σταθερός, λόγω του ότι περιέχεται στο ανένδοτο κρανίο, μετά από τη σύγκλιση των πηγών. Κατά συνέπεια, μια αύξηση στον όγκο οποιουδήποτε από τα ενδοκράνια συστατικά θα αντιρροπισθεί από μια μείωση στον όγκο ενός άλλου συστατικού, ειδάλλως η ενδοκράνια πίεση (ICP) θα αυξηθεί. Η σχέση μεταξύ ενδοκράνιου όγκου και ICP δεν είναι γραμμική και εξαρτάται από το βαθμό της ενδοκράνιας ενδοτικότητας (compliance). Η ενδοτικότητα ορίζεται ως η μεταβολή του όγκου που σχετίζεται με δεδομένη μεταβολή της πίεσης (ΔV/ΔΡ). Όταν αναφερόμαστε στο ενδοκράνιο σύστημα, πιθανότατα έχει μεγαλύτερη ακρίβεια από την άποψη της φυσιολογίας η περιγραφή της έννοιας της ελαστότητας [elastance] ή «αντίστροφης χωρητικότητας», η οποία είναι η μεταβολή της πίεσης σε μια δεδομένη μεταβολή του όγκου (ΔΡ/ΔV). Η ενδοκράνια κοιλότητα διαθέτει μόνο μια μικρή ανοχή ώστε να προσαρμοστεί σε πρόσθετο όγκο. Από τη στιγμή που εξαντληθεί αυτή, οποιοσδήποτε πρόσθετος όγκος οδηγεί σε προοδευτική αύξηση της ενδοκράνιας ελαστότητας. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η αύξηση του ενδοκράνιου όγκου μπορεί να οδηγήσει σε μια ελάχιστη μόνο αύξηση της ICP, ωστόσο, σε παθολογικές καταστάσεις, όταν έχει εξαντληθεί η ανοχή ως προς τον όγκο, μικρές αυξήσεις του όγκου θα οδηγήσουν σε σημαντικές αυξήσεις της ICP.
 Η σχέση του ενδοκράνιου όγκου με την ενδοκράνια πίεση (ICP). Όταν ο ενδοκράνιος όγκος είναι χαμηλός, αυξήσεις του ενδοκράνιου όγκου δεν αυξάνουν σημαντικά την ICP [χαμηλή ελαστότητα (ΔΡ / ΔV)]. Ωστόσο, καθώς ο ενδοκράνιος όγκος συνεχίζει να αυξάνεται, η ελαστότητα του συστήματος αυξάνεται. Επομένως, όταν ο ενδοκράνιος όγκος είναι υψηλός μικρές αυξήσεις του αυξάνουν ουσιωδώς την ICP [υψηλή ελαστότητα (ΔΡ / ΔV)]. 
Παράγοντες προσδιορισμού της ενδοκράνιας πίεσης.
Η φυσιολογική ICP κυμαίνεται από 5 έως 15 mm Hg (7,5-20 cm H2O) στους ενήλικες και 3-7 mm Hg στα παιδιά. H ICP προσδιορίζεται από ορισμένους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του ρυθμού παραγωγής του ΕΝΥ, της απορρόφησης του ΕΝΥ, της πίεσης των φλεβωδών κόλπων και της αρτηριακής ροής αίματος. Οι δυνάμεις που προσδιορίζουν την ICP περιγράφτηκαν αρχικά από τους Davson και συν. Ακολούθως, έγινε μια τροποποίηση που συμπεριέλαβε και τη συνεισφορά του αγγειακού συστήματος στην ρύθμιση της ICP.
ICP = RCSF x Iformation + Pss + ICPvasogenic
όπου:
RCSF = αντίσταση στην εκροή του ΕΝΥ.
Iformation = παραγωγή του ΕΝΥ.
Pss = πίεση στον οβελιαίο κόλπο.
ICPvasogenic = η αγγειακή συνεισφορά στην ICP.
Αιμοδυναμική του εγκεφάλου.
O εγκέφαλος χρειάζεται μια συνεχή αιματική ροή (CBF) λόγω των υψηλών μεταβολικών απαιτήσεων του και της περιορισμένης ικανότητας του να αποθηκεύει οξυγόνο και γλυκόζη. Φυσιολογικά, η CBF παραμένει σταθερή για ένα ευρύ φάσμα διακύμανσης της πίεσης εγκεφαλικής αιμάτωσης (CPP, από 50 έως 150 mm Hg), λόγω του μηχανισμού της αυτορύθμισης. Η CPP είναι η διαβάθμιση της αρτηριακής πίεσης κατά μήκος των εγκεφαλικών αγγείων, η οποία καθορίζει την αιμάτωση και ορίζεται ως η διαφορά μέσης αρτηριακής πίεσης (ΜΑΠ) και ICP.
CPP = ΜΑΠ - ICP
Η αυτορύθμιση διενεργείται μέσω της σύσπασης ή της χαλάρωσης των αγγειακών λείων μυών, στα πλαίσια κυρίως μιας αύξησης ή μείωσης της ΜΑΠ (μέσης αρτηριακής πίεσης). Άλλοι παράγοντες που επηρεάζουν την αυτορύθμιση είναι νευρογενούς ή μεταβολικής προέλευσης, αλλά ο ρόλος τους είναι λιγότερο κατανοητός.
Σε ασθενείς με ενδοκράνια υπέρταση, οι μειώσεις της CPP (πίεσης εγκεφαλικής αιμάτωσης) μπορεί να οδηγήσουν σε αγγειοδιαστολή των αρτηριολίων, αυξάνοντας τον εγκεφαλικό όγκο αίματος, (CBV) και αυξάνοντας την ICP. Έτσι, μπορεί να δημιουργηθεί ένας φαύλος κύκλος εξαιτίας του ότι η αύξηση της ICP αυξάνει περαιτέρω τη CPP, οδηγώντας σε περαιτέρω αγγειοδιαστολή των αρτηριολίων.
Η οξεία εγκεφαλική βλάβη μπορεί να διαταράξει το μηχανισμό αυτορύθμισης οδηγώντας σε μια CBF η οποία συνδέεται στενά με τις μεταβολές της CPP. Κατά το σενάριο αυτό, μια μείωση της CPP μπορεί να μειώσει τη CBF κάτω από τον οδό πρόκλησης εγκεφαλικής ισχαιμίας, ενώ μια αύξηση της CPP μπορεί να αυξήσει επικίνδυνα τη CBF και το CBV, οδηγώντας σε απότομη αύξηση της ICP.
Άλλοι παράγοντες που καθορίζουν την εγκεφαλική ροή αίματος.
Εκτός από την CPP, υπάρχουν και άλλοι σημαντικοί παράγοντες που επηρεάζουν τη CBF και περιλαμβάνουν την PCO2 (μερική πίεση διοξειδίου του άνθρακα του αρτηριακού αίματος) την PO2  (μερική πίεση οξυγόνου) και τον εγκεφαλικό ρυθμό μεταβολισμού οξυγόνου (CMRO2). 
Υπάρχει μια γραμμική σχέση μεταξύ της PCO2 και της CBF για μια ευρεία διακύμανση των επιπέδων PCO2 (20-80 mm Hg). Σε ασθενείς με υψηλή ενδοκράνια ελαστότητα (μειωμένη ενδοτικότητα), οι αυξήσεις της PCO2 (υπερκαπνία) οδηγούν σε αύξηση στη CBF και το CBV και επομένως αυξάνουν την ICP. Αντίθετα, η υποκαπνία μειώνει το CBV και τη CBF.
Αντίθετα με την PCO2, οι μεταβολές στην PO2 δεν επηρεάζουν σημαντικά το CBF, εντός των ορίων φυσιολογικής διακύμανσης. Ωστόσο, σε συνθήκες υποξίας (PO2 ≤50 mm Hg), μεταξύ της PO2 και της CBF αναπτύσσεται μια αντιστρόφως ανάλογη σχέση. 
Η CMRO2 βοηθά στον προσδιορισμό της CBF. Επομένως, οποιαδήποτε κατάσταση αυξάνει την εγκεφαλική μεταβολική δραστηριότητα, όπως ο πυρετός, η διέγερση ή οι επιληπτικές κρίσεις, μπορεί να συνεισφέρει σε αυξήσεις της CBF και του CBV. Αντίθετα, μέτρα που μειώνουν τη CMRO2, όπως η υποθερμία, συγκεκριμένα φάρμακα αναισθησίας και τα βαρβιτουρικά, μειώνουν τη CBF.
Εγκεφαλικό οίδημα.
Η γνώση της προέλευσης της περίσσειας εγκεφαλικού ύδατος (εγκεφαλικό οίδημα) είναι ζωτικής σημασίας για την κατανόηση της ενδοκράνιας υπέρτασης. Οι Klatzo και συν. διακρίνουν παραδοσιακά το εγκεφαλικό οίδημα σε «κυτταροτοξικό» και «αγγειογενές». Στην πορεία, έχουν αναγνωριστεί και άλλοι τύποι οιδήματος, που συμπεριλαμβάνουν το διεπενδυματικό [transependymal] και το οσμωτικό [osmotic] οίδημα.
*Το κυτταροτοξικό οίδημα σχετίζεται με άμεση νευρωνική βλάβη. Οι υποκείμενοι μηχανισμοί είναι σύνθετοι, αλλά τελικά, εμφανίζεται εισροή ιόντων νατρίου η οποία παρασύρει το ύδωρ ενδοκυττάρια.
*Το αγγειογενές οίδημα αναφέρεται στο εξωκυτταρικό εγκεφαλικό ύδωρ που έχει αγγειακή προέλευση. Η εξίσωση του Starling περιγράφει τους παράγοντες που ευνοούν ή εμποδίζουν τη μετακίνηση ύδατος κατά μήκος των τοιχωμάτων των τριχοειδών αγγείων, οδηγώντας ή όχι σε αγγειογενές οίδημα.
Μετακίνηση υγρών = (Lp(Ρc-Ρi) + Σσ(πic)
όπου:
Lp=υδραυλική αγωγιμότητα του τριχοειδικού τριχώματος, Ρc=υδροστατική πίεση εντός του τριχοειδούς, Pi=υδροστατική πίεση εντός του διάμεσου χώρου, σ=συντελεστής ανάκλασης του τριχοειδικού τοιχώματος για κάθε διαλυμένη ουσία, πc=ογκωτική [oncotic] πίεση για κάθε διαλυμένη ουσία εντός του τριχοειδούς, πi = ογκωτική πίεση για κάθε διαλυμένη ουσία στο διάμεσο χώρο.
Οι τελικές αθροιστικές δυνάμεις που ευνοούν τη διήθηση υγρών εκτός του αιμοφόρου αγγείου περιλαμβάνουν την αυξημένη υδροστατική πίεση του τριχοειδούς (Pc) και την ογκωτική πίεση των διαλυμένων ουσιών εντός του διάμεσου χώρου (πi). Η υδροστατική πίεση του τριχοειδούς προσδιορίζεται από τη CPP. Η αντιτιθέμενη υδροστατική πίεση στο διάμεσο χώρο του εγκεφαλικού ιστού ορίζεται ως Pi. Φυσιολογικά, ο αιματοεγκεφαλικός φραγμός (ΑΕΦ) αποκλείει την είσοδο ύδατος, λόγω των σφικτών ενώσεων [tight junctions] μεταξύ των ενδοθηλιακών κυττάρων. Ωστόσο, υπό παθολογικές καταστάσεις, η υδραυλική αγωγιμότητα του τριχοειδικού τοιχώματος (Lp) μπορεί να αυξηθεί και έτσι να ευνοηθεί η ελεύθερη διέλευση ύδατος κατά μήκος του τοιχώματος. Ο συντελεστής ανάκλασης (σ) αναφέρεται στην ικανότητα των κυτταρικών μεμβρανών του τριχοειδικού τοιχώματος να αποκλείουν τη διέλευση μιας διαλυμένης ουσίας. Εάν ο συντελεστής ανάκλασης για μια δεδομένη διαλυμένη ουσία είναι υψηλός, μια υψηλότερη διαβάθμιση συγκέντρωσης αυτής της ουσίας κατά μήκος του αγγειακού τοιχώματος θα οδηγήσει σε σημαντικά οσμωτικά φαινόμενα.
*Το διεπενδυματικό οίδημα αναφέρεται στη μετακίνηση υγρού από το κοιλιακό σύστημα προς το εγκεφαλικό διάμεσο χώρο, λόγω ύπαρξης διαβάθμισης της πίεσης. Αυτό συμβαίνει λόγω απόφραξης των οδών φυσιολογικής εκροής του ΕΝΥ.
*Το οσμωτικό οίδημα μπορεί να εμφανιστεί όταν υπάρχει ταχεία ή εκτεταμένη μείωση της οσμωτικότητας του ορού, όπως στην περίπτωση της υπονατριαιμίας. Αυτό οδηγεί σε μια μεγάλη οσμωτική διαβάθμιση κατά μήκος του ΑΕΦ. Φυσιολογικά, ο ΑΕΦ αποκλείει την υπερβολική διέλευση ύδατος, ωστόσο, σε παθολογικές καταστάσεις, η ακεραιότητα του μπορεί να διαταραχθεί. Επιπρόσθετα, μια ρύθμιση προς τα άνω των ακουαπορινών [aquaporins] των διαύλων ύδατος μπορεί να διευκολύνει τη διέλευση ύδατος κατά μήκος του ΑΕΦ.
Αίτια ενδοκράνιας υπέρτασης. 
Οι αναρίθμητες καταστάσεις που οδηγούν σε ενδοκράνια υπέρταση μπορούν να κατηγοριοποιηθούν, με βάση τον κύριο παθολογικό μηχανισμό τους ως εξής:
*Αυξημένο ενδοκυττάριο εγκεφαλικό ύδωρ (κυτταροτοξικό οίδημα):
Ισχαιμικό ΑΕΕ, τοξίκωση από μόλυβδο, ανοξαιμική εγκεφαλική βλάβη, σημαντική ηπατική ανεπάρκεια, σύνδρομο Reye.
*Αυξημένο εξωκυττάριο εγκεφαλικό ύδωρ (αγγειογενές οίδημα):
Υπερτασική εγκεφαλοπάθεια, εκλαμψία, σύνδρομο οπίσθιας αναστρέψιμης εγκεφαλοπάθειας, εγκεφαλικοί όγκοι, απόστημα, εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλικό οίδημα μεγάλου υψομέτρου.
*Διεπενδυματικό οίδημα (υδροκέφαλος):
Υπαραχνοειδής αιμορραγία, ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση, μηνιγγίτιδα.
*Οσμωτικό οίδημα:
Υπονατριαιμία, ανάστροφο σύνδρομο ουρίας, φαινόμενο εξ αναπήδησης μετά από ωσμωτική θεραπεία, διαβητική κετοξέωση, υπεργλυκαιμικό μη κετοξικό κώμα (φάση διόρθωσης).
*Ιοντικό [ionic] οίδημα:
Ισχαιμικό ΑΕΕ.
*Φλεβική απόφραξη:
Θρόμβωση φλεβώδους κόλπου, θρόμβωση σφαγίτιδας φλέβας.
*Αυξημένος όγκος εγκεφάλου:
Εγκεφαλικός όγκος, απόστημα, εμπύημα, ενδοεγκεφαλική αιμορραγία.
*Αυξημένος όγκος αίματος:
Υπερκαπνία, ανοξία, σοβαρή αναιμία, σύνδρομο υπεραιμάτωσης (όπως μετά από καρωτιδική ενδαρτηρεκτομή), δυσπλασία της φλέβας του Γαληνού, αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία, αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο.
*Πιεστικά φαινόμενα:
Υποσκληρίδιο αιμάτωμα, επισκληρίδιο αιμάτωμα, εμπύημα, πνευμοκέφαλος υπό τάση.
Κλινική εμφάνιση.
Σημεία και συμπτώματα.
Οι εκδηλώσεις της ενδοκράνιας υπέρτασης είναι σημαντικό να αναγνωρίζονται έγκαιρα ώστε να επιτραπεί μια κατάλληλη παρέμβαση. Στις μη ειδικές κλινικές εκδηλώσεις της αυξημένης ICP περιλαμβάνεται η κεφαλαλγία, η ναυτία, οι εμετοί, η διπλωπία το οίδημα οπτικής θηλής και η μείωση του επιπέδου συνείδησης. 
Ως οίδημα οπτικής θηλής ορίζεται η εξοίδηση της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Το «οίδημα της οπτικής θηλής» [papilledema] είναι ο όρος που στην αγγλική γλώσσα διατηρείται για την κλινική διαπίστωση οιδήματος του οπτικού νεύρου που σχετίζεται με αυξημένη ενδοκράνια πίεση. Το «οίδημα οπτικού δίσκου» [Optic disk edema] είναι ο όρος που συνήθως αναφέρεται σε οίδημα του δίσκου εξαιτίας τοπικών νοσηρών διεργασιών [στην ελληνική γλώσσα οι δύο όροι τείνουν να χρησιμοποιούνται αδιάκριτα, με συνηθέστερο τον πρώτο]. Μελέτες σε πειραματόζωα έχουν δείξει ότι το οίδημα οπτικής θηλής οφείλεται στη διάταση των νευραξόνων γύρω από την οπτική θηλή. Το αξονόπλασμα συσσωρεύεται εκεί εξαιτίας της αυξημένης βαθμίδωσης της ενδοκράνιας πίεσης μεταξύ του σημείου αυτού και του σημείου όπισθεν του τετριμμένου πέταλου του ηθμοειδούς.  Η αυξημένη πίεση της ενδοκράνιας κοιλότητας επεκτείνεται στον κόγχο κατά μήκος του υπαραχνοειδούς διαστήματος και γύρω από το οπτικό νεύρο (καθώς το οπτικό νεύρο επί της ουσίας δεν είναι γνήσιο νεύρο αλλά "προέκταση" του εγκεφαλικού ιστού) μέχρι και το τετριμμένο πέταλο του ηθμοειδούς. Οι οιδηματώδεις νευρικές ίνες προκαλούν ασαφοποίηση [blurring] των ορίων του οπτικού δίσκου και ανύψωση της επιφάνειας της κεφαλής του νεύρου. Η αυξημένη βαθμίδωση της πίεσης γύρω από το οπίσθιο τμήμα της σκληράς μήνιγγας αυξάνει επίσης την αντίσταση εντός της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς. Αυτό προκαλεί δύο αγγειακές μεταβολές επί του οπτικού δίσκου, τη διάταση των φλεβών του αμφιβληστροειδούς και την υπεραιμία εξαιτίας συμφόρησης του τριχοειδικού στρώματος. Το οίδημα του οπτικού δίσκου, που συνήθως είναι ετερόπλευρο, αφορά δηλαδή το ένα μάτι, και εμφανίζεται σε περιπτώσεις φλεγμονής, εμφράκτου ή συμπιεστικού τύπου βλαβών. 
Στην ενδοκράνια υπέρταση το οίδημα της οπτικής θηλής είναι αμφοτερόπλευρο. Διαγιγνώσκεται πολύ εύκολα με απλή βυθοσκόπιση η οποία και αποκαλύπτει:
-Ασάφεια των ορίων της Οπτικής Θηλής.
-Προβολή της κεφαλής του Οπτικού Νεύρου.
-Φλεβική περιθηλαία συμφόρηση και υπεραιμία της θηλής.
-Περιθηλαίες αιμορραγίες.
-Πτυχές χοριο-αμφιβληστροειδούς (paton's lines).
Η διπλωπία είναι αποτέλεσμα πάρεσης του απαγωγού νεύρου και συχνά αναφέρεται ως «ψευδές εντοπιστικό σημείο», καθώς δεν υποδηλώνει μια εστιακή δομική βλάβη. Η διαταραχή της συνείδησης εμφανίζεται σε ένα φάσμα, από την υπνηλία έως το κώμα και συσχετίζεται καλύτερα με τον υποκείμενο βαθμό μετατόπισης της μέσης γραμμής, παρά με συγκεκριμένα επίπεδα αύξησης της ICP. Ένα χαρακτηριστικό νευρολογικό εύρημα που μπορεί να συνοδεύει τον υδροκέφαλο είναι η προς τα κάτω απόκλιση του βλέμματος, λόγω δυσλειτουργίας των κέντρων του ραχιαίου μεσεγκέφαλου που ρυθμίζουν την κίνηση του βλέμματος προς τα άνω. Η απάντηση Cushing, η κλασική τριάδα σοβαρής υπέρτασης, βραδυκαρδίας και διαταραχής του ρυθμού αναπνοής, δεν είναι κλινικά χρήσιμή καθώς αντιπροσωπεύει τελικού σταδίου εγκεφαλικό εγκολεασμό, στάδιο κατά το οποίο συνήθως είναι πολύ αργά για την όποια παρέμβαση.
Σύνδρομα εγκολεασμού.
Τα εστιακά νευρολογικά σημεία που σχετίζονται με ενδοκράνια υπέρταση συνήθως έχουν να κάνουν με μια υποκείμενη χωροκατακτητική βλάβη. Οι εντοπισμένες διαβαθμίσεις της πίεσης μπορεί να οδηγήσουν σε εγκεφαλικό εγκολεασμό, δηλαδή σε μετακίνηση εγκεφαλικού ιστού εκτός του φυσιολογικού χώρου του. Ο μη ελέγξιμος εγκολεασμός μπορεί να οδηγήσει ταχέως σε μη αναστρέψιμη εγκεφαλική βλάβη ή σε εγκεφαλικό θάνατο. Οι κύριοι τύποι εγκολεασμού περιλαμβάνουν τον εγκολεασμό του κροταφικού πόλου, τον κεντρικό εγκολεασμό, τον υποδρεπανικό [subfalcine] εγκολεασμό και τον εγκολεασμό των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών.
Σύνδρομα εγκολεασμού:
1)Εγκολεασμός κροταφικού πόλου (πλάγιος διασκηνιδιακός εγκολεασμός):
*Μηχανισμός:
-παρεκτόπιση προς τα κάτω του έσω κροταφικού λοβού (πόλου) πίσω από το ελεύθερο άκρο του σκηνιδίου της παρεγκεφαλίδας.
*Συμπτωματολογία:
-Ομόπλευρη πάρεση του κοινού κινητικού νεύρου. (Τυπικά εμφανίζεται με μυδρίαση και πτωχή αντίδραση της κόρης.)
-Έμφρακτο της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας (PCA)
-Φαινόμενο εντομής του Kernohan. (Αναφέρεται στην παγίδευση του αντίπλευρου εγκεφαλικού σκέλους επάνω στο σκηνίδιο, oδηγώντας σε ημιπληγία ομόπλευρη προς την πλευρά άσκησης των πιεστικών φαινομένων.)
2)Κεντρικός (διασκηνιδιακός) εγκολεασμός [transtentorial]:
*Μηχανισμός:
-Προοδευτική παρεκτόπιση προς τα κάτω του διεγκεφάλου και του στελέχους.
*Συμπτωματολογία:
-Δυσλειτουργία στελέχους που προχωρά από πάνω προς τα κάτω.
3)Υποδρεπανικός εγκολεασμός [subfalcine]:
*Μηχανισμός:
-Η έλικα του προσαγωγίου συμπιέζεται κάτω από το εγκεφαλικό δρέπανο.
*Συμπτωματολογία:
-Μεταβολές συμπεριφοράς.
-Αντίπλευρη μυική αδυναμία κάτω άκρου.
-Έμφρακτο πρόσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας (ACA).
4) Εγκεφαλοκήλη [Transcalvarial herniation]:
*Μηχανισμός:
- ο εγκέφαλος προσεκβάλει μέσω ενός κρανιακού ελλείμματος (κατάγματος ή χειρουργικής τομής στο κρανίο). Ονομάζεται επίσης  και "εξωτερική κήλη": αυτό το είδος της κήλης μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια μιας κρανιεκτομής, μια χειρουργικής επέμβασης στην οποία έχει αφαιρεθεί ένα τμήμα του κρανίου.
5) Ανάδρομος διασκηνιδιακός εγκολεασμός: 
*Μηχανισμός:
-Αυξημένη πίεση στον οπίσθιο βόθρο μπορεί να οδηγήσει την παρεγκεφαλίδα να κινηθεί μέσα από το τρήμα του σκηνιδίου προς τα πάνω (παρεγκεφαλιδικός εγκολεασμός). Αυτό επίσης οδηγεί σε συμπίεση του Μεσεγκεφάλου με δραματικές συνέπειες.
6)Αμυγδαλικός εγκολεασμός:
*Μηχανισμός:
-Παρεκτόπιση προς τα κάτω των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών δια μέσω του ινιακού τρήματος.
*Συμπτωματολογία:
-Δυσλειτουργία νωτιαίου μυελού.
-Καρδιοαναπνευστική ανακοπή.
Νευροαπεικόνιση.
Όταν κλινικά πιθανολογείται η ενδοκράνια υπέρταση, οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται επειγόντως σε ακτινολογική απεικόνιση με υπολογιστική τομογραφία (CΤ) χωρίς σκιαγραφικό. Ευρήματα που είναι υποστηρικτικά της ενδοκράνιας υπέρτασης περιλαμβάνουν το εγκεφαλικό οίδημα, τη συμπίεση των βασικών δεξαμενών, τον υδροκέφαλο, τα πιεστικά φαινόμενα ή τη μετατόπιση της μέσης γραμμής. Ωστόσο, η απουσία αυτών των ευρημάτων δεν αποκλείει την ανάπτυξη αύξησης της ICP στην πορεία.
Η μαγνητική τομογραφία (MRI) παρέχει μια πιο ακριβή αξιολόγηση του εγκεφαλικού περιεχομένου σε ύδωρ ή των υποκείμενων καταστάσεων. Ωστόσο, γενικά δεν είναι αναγκαία σε ασθενείς με υποψία ενδοκράνιας υπέρτασης και μπορεί να είναι και επικίνδυνη, λόγω του μεγάλου χρόνου που απαιτείται για την εξέταση και της ανάγκης παραμονής του ασθενούς σε ύπτια θέση, η οποία μπορεί να επιδεινώσει την ICP.
Το διακρανιακό υπερηχογράφημα τύπου Doppler είναι μια μη επεμβατική τεχνική που μπορεί να δώσει ορισμένες έμμεσες ενδείξεις αναφορικά με την ενδοκράνια πίεση και την εγκεφαλική ροή αίματος. Ωστόσο, δεν είναι επαρκώς ακριβές ώστε να υποκαταστήσει την άμεση επεμβατική καταγραφή της ICP.
Καταγραφή της ενδοκράνιας πίεσης.
Η άμεση καταγραφή της ICP προσφέρει χρήσιμες πληροφορίες που βοηθούν στην κλινική αντιμετώπιση. Η απόφαση χρήσης επεμβατικών μέτρων θα πρέπει να έπεται μιας προσεχτικής ανάλυσης του κινδύνου ως προς το όφελος, καθώς είναι μια διαδικασία όχι άμοιρη κινδύνων. Στις καθιερωμένες ενδείξεις καταγραφής της ICP περιλαμβάνεται η μέτρια έως σοβαρή εγκεφαλική βλάβη σε συνδυασμό με Κλίμακα Κώματος Γλασκόβης (Glasgow Coma Scale: GCS) ≤ 8 ή σε ασθενείς με υπόταση ή σε διασωληνωμένους. Άλλες ενδείξεις μπορεί να περιλαμβάνουν την υπαραχνοειδή αιμορραγία με συμπωματικό υδροκέφαλο, το μαζικό ημισφαιρικό ΑΕΕ, το διάχυτο εγκεφαλικό οίδημα, τη σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια, την ύπαρξη νευροαπεικονιστικών σημείων αυξημένης ICP και την υποψία ενδοκράνιας υπέρτασης σε ασθενείς με μειωμένο επίπεδο συνείδησης ή με μη αξιόπιστη νευρολογική εξέταση. 
Οι συσκευές επεμβατικής καταγραφής της ICP λαμβάνουν σήματα πίεσης από τον επισκληρίδιο, τον υπαραχνοειδή, τον ενδοπαρεγχυματικό ή το ενδοκοιλιακό χώρο. Κάθε συσκευή διαθέτει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα.
Ο ενδοκοιλιακός καθετήρας (IVC) θεωρείται ως το χρυσό πρότυπο για την καταγραφή της ICP, λόγω της υψηλής ποιότητας και αξιόπιστης κυματομορφής της ICP και της ικανότητας παροχέτευσης του ΕΝΥ. Στα μειονεκτήματα περιλαμβάνεται ένας σχετικά υψηλός κίνδυνος επιλοίμωξης και αιμορραγίας και οι τεχνικές δυσκολίες τοποθέτησής του, σε ορισμένους ασθενείς. Η παρεγχυματική (Camino) καταγραφή παρέχει μιας καλής ποιότητας κυματομορφή της ICP, αλλά δεν επιτρέπει την παροχέτευση του ΕΝΥ και μπορεί να δώσει ανακριβείς μετρήσεις μετά από παρατεταμένη εφαρμογή. Η υπαραχνοειδής, η υποσκληρίδιος και η επισκληρίδιος καταγραφή παρουσιάζουν μικρότερους κινδύνους επιλοίμωξης και αιμορραγίας, αλλά η κυματομορφή της ICP που λαμβάνεται είναι χαμηλότερης ποιότητας.
Κυματομορφές της ενδοκράνιας πίεσης. 
Το 1960, ο Lundberg περιέγραψε τις χαρακτηριστικές κυματομορφές της ICP (Α, Β, C) στις οποίες δόθηκε το όνομά του. Τα κύματα Lundberg A (επιπεδωμένα κύματα) είναι τα πλέον κακοήθη και μπορεί να σηματοδοτούν έναν επερχόμενο εγκολεασμό και τον εγκεφαλικό θάνατο. Η διάρκεια των κυμάτων Lundberg A είναι 5-20 λεπτά, με ύψος≤ 50 mm Hg. Τα κύματα Lundberg B διαρκούν 2-5 λεπτά, με ύψος≤ 20 mm Hg. Η κλινική σημασία των κυμάτων Β είναι λιγότερο βέβαιη σε σύγκριση με τα κύματα Α. Ωστόσο, μπορεί να αντιπροσωπεύουν μια μειωμένη ενδοκράνια ενδοτικότητα. Τα κύματα τύπου C (Hering - Traube ) είναι μικρής διάρκειας και χαμηλού ύψους κύματα (≤20 mm Hg), με άγνωστη κλινική σημασία.
Σε γενικές γραμμές, η ICP απαιτεί άμεση αντιμετώπιση όταν ξεπερνά τα 20 mm Hg, ενώ αποτελεί επείγουσα απειλητική για τη ζωή κατάσταση όταν υπερβαίνει τα 40 mm Hg. Η απόλυτη τιμή της ICP δεν είναι ο μόνος σημαντικός παράγοντας που προσδιορίζει την κλινική επιδείνωση. Για παράδειγμα, μια εστιακή μάζα σε ευαίσθητη περιοχή (όπως ένα αιμάτωμα του κροταφικού λοβού) μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο εγκεφαλικό εγκολεασμό ακόμη και αν η ICP είναι≤ 20 mm Hg.
Επιπρόσθετα των κυματομορφών περιοδικής εμφάνισης που περιγράφηκαν από τον Lundberg, κάθε συγκεκριμένη κυματομορφή περιέχει τρεις επικαθήμενες διαδοχικές αιχμές (Ρ1, Ρ2, Ρ3) που σχετίζονται με τον καρδιακό κύκλο. Το πρώτο κύμα, το Ρ1 (κύμα κρούσης) αντιπροσωπεύει την άφιξη του αρτηριακού αίματος εντός της ενδοκράνιας κοιλότητας. Το δεύτερο κύμα, το Ρ2 (κύμα παλινδρόμησης) θεωρείται ότι αντανακλά την κατάσταση της ενδοκρανιακής ελαστότητας. Η σημασία του Ρ3 (δίκροτο κύμα) είναι άγνωστη.Φυσιολογικά, το ύψος του Ρ1 είναι μεγαλύτερο από αυτό του Ρ2, ωστόσο, με αύξηση της ενδοκράνιας ελαστότητας (μειωμένη ενδοτικότητα), η Ρ2 αυξάνει, σε σχέση με τη Ρ1. Άλλα σημεία αυξημένης ενδοκράνιας ελαστότητας περιλαμβάνουν τη μείωση της κλίσης της καμπύλης που οδηγεί στην αιχμή Ρ1.
Αντιμετώπιση.
Η ιδανική στρατηγική αντιμετώπιση των ασθενών με ενδοκράνια υπέρταση παραμένει άγνωστη, αλλά η κατάσταση αυτή πιθανώς απαιτεί μια ευέλικτη πολυεπίπεδη προσέγγιση, που στοχεύει στην υποκείμενη παθοφυσιολογία. Είναι πιθανό ότι δεν υπάρχει μια προσέγγιση που ταιριάζει σε όλες τις περιπτώσεις, καθώς είναι αναρίθμητες οι οδοί μέσω των οποίων αυξάνεται η ICP. Ωστόσο, μπορούν να ξεκινήσουν κάποια μέτρα στους περισσότερους ασθενείς, που θα βοηθήσουν στην αποφυγή επιδείνωσης μιας ήδη κρίσιμης ενδοκράνιας κατάστασης.
Γενικά προφυλακτικά μέτρα:
Είναι σημαντικό να βελτιστοποιούνται οι παράμετροι που μπορεί να συνεισφέρουν στην αύξηση της ICP. Στις παραμέτρους αυτές περιλαμβάνεται η θέση του σώματος, η αρτηριακή πίεση, οι μεταβολές της αναπνοής, η θερμοκρασία, η γλυκόζη αίματος, η διέγερση και οι επιληπτικές κρίσεις:
*Κεφαλή κρεβατιού σε κλίση 30°:
-Βοηθά στη διευκόλυνση της εγκεφαλικής φλεβικής παροχέτευσης και στη μείωση του CBV
*Αποφυγή παραμονής της κεφαλής σε έξω στροφή:
-Η συμπίεση της έσω σφαγίτιδας φλέβας μπορεί να μειώσει την εγκεφαλική φλεβική παροχέτευση και να αυξήσει το CBV.
*Αποφυγή υπερκαπνίας και ανοξίας:
-Μπορεί να αυξήσει την CBF και το CBV.
*Αποφυγή προφυλακτικού υπεραερισμού:
-Μπορεί να συνεισφέρει σε εγκεφαλική ισχαιμία.
*Διατήρηση νορμογλυκαιμίας:
-Η υπεργλυκαιμία σχετίζεται με κακή έκβαση σε νευρολογικούς ασθενείς.
*Διατήρηση νορμοθερμίας:
-Η αυξημένη θερμοκρασία αυξάνει τη CMRO2 και συσχετίζεται με φτωχή έκβαση σε νευρολογικούς ασθενείς.
*Αποφυγή υπότασης / υπογκαιμίας:
-Η χαμηλή ΜΑΠ θα μειώσει τη CPP και μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική ισχαιμία ή να προκαλέσει εγκεφαλική αγγειοδιαστολή και αύξηση του CBV.
*Καταστολή και αναλγησία:
-Η διέγερση και το άλγος μπορεί να αυξήσουν τη CMRO2 και επομένως να αυξήσουν τη CBF και το CBV.
*Εφαρμογή ΡΕΕΡ (Θετικής τελοεκπνευστικής πίεσης) για ασθενείς σε μηχανικό αερισμό:
-Η εφαρμογή PEEP χαμηλής έντασης (5-10 mm Hg) μπορεί να αποτρέψει τη βλάβη από την κυψελιδική επιστράτευση / αποστράτευση [alveolar recruitment / derecruitment].
*Αερισμός με χαμηλό αναπνεόμενο όγκο:
-Οι ασθενείς με οξεία εγκεφαλική βλάβη παρουσιάζουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης ARDS (Σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας).Θα πρέπει να υπάρξει εξισορρόπηση μεταξύ του κινδύνου υπερκαπνίας λόγω χαμηλότερου αναπνεόμενου όγκου και του οφέλους από τη μείωση του κινδύνου για ARDS.
*Πρώιμη προφυλακτική αγωγή έναντι επιληπτικών κρίσεων:
-Μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο πρώιμων επιληπτικών κρίσεων σε ασθενείς με τραυματική εγκεφαλική βλάβη. Δεν ωφελεί ασθενείς που δεν έχουν εμφανίσει επιληπτικές κρίσεις μετά από το πέρας μιας εβδομάδας.
Θέση του σώματος:
Στους περισσότερους ασθενείς, η κεφαλή της κλίνης θα πρέπει να ανυψώνεται σε κλίση 30°, ώστε να διευκολύνεται η φλεβική παροχέτευση από τον εγκέφαλο και έτσι να μειώνεται η CBV. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ανύψωση της κεφαλής της κλίνης μπορεί να αυξήσει παράδοξα την ICP, μειώνοντας τη ΜΑΠ και πυροδοτώντας μια αντανακλαστική εγκεφαλική αγγειοδιαστολή και αύξηση του CBV. Σε ασθενείς που υποβάλλονται σε καταγραφή της ICP, η ιδανική θέση σώματος μπορεί να προσδιοριστεί μετρώντας την απάντηση της ICP σε διάφορες γωνίες ανύψωσης της κεφαλής της κλίνης. Το πρόσωπο του ασθενούς θα πρέπει να βρίσκεται σε μέση θέση. Απόφραξη της έσω σφραγίτιδας φλέβας μπορεί να εμφανιστεί εάν το κεφάλι στραφεί έτσι ώστε να αποφραχτεί η εγκεφαλική φλεβική παροχέτευση. Συσκευές που μπορεί να ασκήσουν πίεση, όπως αυτές που χρησιμοποιούνται για τη σταθεροποίηση ενός ενδοτραχειακού σωλήνα, θα πρέπει να τοποθετούνται με προσοχή έτσι ώστε να μην συμπιέζουν τις έσω σφαγίτιδες.
Ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης:
Η υπόταση αποτελεί ανεξάρτητο παράγοντα κινδύνου για κακή έκβαση στους ασθενείς με εγκεφαλική βλάβη και θα πρέπει οπωσδήποτε να αποφεύγεται. Η υπόταση μπορεί να έχει διαφορετικές κλινικές συνέπειες, ανάλογα με τη λειτουργικότητα της απάντησης αυτορύθμισης. Σε ασθενείς με ακέραια αυτή την απάντηση, τα επεισόδια υπότασης θα πυροδοτήσουν μια αντανακλαστική εγκεφαλική αγγειοδιαστολή και αύξηση του CBV. Σε ασθενείς με διαταραγμένη αυτορύθμιση, η υπόταση θα οδηγήσει σε καθολική εγκεφαλική ισχαιμία λόγω μείωσης της CPP κάτω από τον ουδό πρόκλησης ισχαιμίας. Ο ιδανικός στόχος για τη CPP (πίεση εγκεφαλικής αιμάτωσης) είναι αντικείμενο διχογνωμίας. Οι περισσότεροι συμφωνούν ότι το χαμηλότερο όριο της CPP θα πρέπει να είναι τα 50 mm Hg, ωστόσο ορισμένοι υποστηρίζουν ένα υψηλότερο όριο, στα 70 mm Hg ή και ακόμη υψηλότερο, ανάλογα με το συγκεκριμένο ασθενή. Οι κατευθυντήριες οδηγίες του «Ιδρύματος Εγκεφαλικού Τραύματος» [Brain Trauma Foundation] (2007) προτείνουν διατήρηση της CPP μεταξύ 50 και 70 mm Hg. Η αύξηση της CPP πάνω από τα 70 mm Hg διαπιστώθηκε ότι μειώνει τον κίνδυνο ολικής εγκεφαλικής ισχαιμίας και καθολικής πτώσης του κορεσμού οξυγόνου στην εγκεφαλική κυκλοφορία, αλλά το όφελος αντισταθμίστηκε από έναν υψηλότερο κίνδυνο συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS). Επιπρόσθετα, η υπέρμετρη αύξηση της CPP ευνοεί το σχηματισμό οιδήματος, αυξάνοντας την υδροστατική πίεση των τριχοειδών κατά μήκος του ΑΕΦ. 
Παράμετροι της αναπνοής και μηχανικός αερισμός:
Οι παράμετροι της αναπνοής που μπορεί να επηρεάσουν την ICP περιλαμβάνουν την PCO2, την ΡO2 και παράγοντες που σχετίζονται με το μηχανικό αερισμό. Όπως συζητήθηκε παραπάνω, η CBF αυξάνεται γραμμικά με την PCO2 και επομένως η οξεία υπερκαπνία θα πρέπει να αποφεύγεται. Ωστόσο, η υποκαπνία μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητες συνέπειες επάγοντας εγκεφαλική αγγειοσύσπαση και μειώνοντας την CBF, ενώ σε συνδυασμό με κάποιον άλλο παράγοντα πρόκλησης οξείας εγκεφαλικής βλάβης μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμία. Στην αναθεώρηση των οδηγιών του το 2007, το Ίδρυμα Εγκεφαλικού Τραύματος συστήνει να μην γίνεται προφυλακτικός υπεραερισμός σε ασθενείς με εγκεφαλική βλάβη λόγω του πιθανού αυξημένου κινδύνου εγκεφαλικής ισχαιμίας. Γενικά, τα επίπεδα PCO2 θα πρέπει να διατηρούνται μεταξύ 35 και 40 mm Hg.
Οι ασθενείς με ενδοκράνια υπέρταση μπορεί να χρειαστούν μηχανικό αερισμό λόγω μειωμένου επιπέδου συνείδησης ή για τον έλεγχο παραγόντων που μπορεί να επιδεινώσουν την ICP, όπως η PCO2, η PO2, οι επιληπτικές κρίσεις ή η διέγερση. Η ενδοτραχειακή διασωλήνωση μπορεί να αυξήσει οξέως την ICP, πυροδοτώντας το βήχα και το αντανακλαστικό του εμετού. Η ταχεία διασωλήνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει τη χρήση λιδοκαΐνης, για την καταστολή των παραπάνω αντανακλαστικών. Μετά τη διασωλήνωση, είναι σημαντική η διασφάλιση της κατάλληλης καταστολής και αναλγησίας, ώστε να μειωθεί η διέγερση και το άλγος. Μπορεί να χρειαστεί να χορηγείται με διαλείποντα χαρακτήρα λιδοκαΐνη πριν από βαθιές αναρροφήσεις. Ο νευρομυικός αποκλεισμός δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται ως ρουτίνα, αλλά μπορεί να είναι αναγκαίος εάν ο βήχας και το αντανακλαστικό του εμετού συνεχίζονται παρά τη λήψη των παραπάνω μέτρων.
Οι ασθενείς σε μηχανικό αερισμό θα πρέπει να υποβάλλονται σε θετική τελοεκπνευστική πίεση [positive end expiratory pressure: PEEP] ώστε να βοηθηθεί η πρόληψη μιας βλάβης από την κυψελιδική επιστράτευση - αποστράτευση [alveolar recruitment - derecruitment injury]. Ωστόσο, η PEEP μπορεί να αυξήσει έμμεσα την ICP, εάν διαταράξει την κεντρική φλεβική επιστροφή και επομένως και την εγκεφαλική φλεβική παροχέτευση ή εάν μειώσει την καρδιακή παροχή και επομένως μειώσει τη ΜΑΠ. Σε δύο σειρές περιστατικών, η PEEP επιπέδου 10-15 mm Hg οδήγησε σε μικρές αυξήσεις της ICP, αλλά δεν επηρέασε σημαντικά την ΜΑΠ ή την CPP. Επομένως, στην κλινική πράξη, τα χαμηλά επίπεδα PEEP θεωρούνται γενικά ασφαλή.
Διατήρηση νορμοθερμίας:
Η αυξημένη θερμοκρασία συσχετίζεται με φτωχή νευρολογική έκβαση στους νευρολογικά πάσχοντες. Επιπρόσθετα, η αυξημένη θερμοκρασία συσχετίζεται με αύξηση της ICP, πιθανότατα μέσω αύξησης της CMRO2 και της CBF. Μια συνηθισμένη σύσταση για τη μείωση της θερμοκρασίας είναι η χρήση ακεταμινοφαίνης [παρακεταμόλης], από το στόμα ή από το ορθό, σε δόση 325-650 mg ή δια του ορθού, κάθε 4 ώρες για θερμοκρασίες μεγαλύτερες των 37,5 βαθμών Κελσίου. Ωστόσο, αυτό συχνά αποτυγχάνει. Η ανθεκτικά αυξημένη θερμοκρασία μπορεί να μειωθεί μέσω εξωτερικής ψύξης, με τη χρήση παγοκυστών ή ψυκτικών κουβερτών [cooling blankets] ή ψυκτικών γιλέκων [cooling vests). Η επαγωγή υποθερμίας ως ρουτίνα δεν ενδείκνυται, εκτός από περιπτώσεις ασθενών που παρουσιάζουν κώμα έχοντας επιβιώσει μιας καρδιακής ανακοπής.
Αποφυγή υπεργλυκαιμίας:
Η υπεργλυκαιμία σχετίζεται με φτωχή έκβαση στους νευρολογικά πάσχοντες, ωστόσο παραμένει αβέβαιος ο ιδανικός στόχος για τη γλυκόζη αίματος. Δύο μεγάλες τυχαιοποιημένες και ελεγχόμενες μελέτες της εντατικής ινσουλινοθεραπείας σε κρίσιμα πάσχοντες -χειρουργικούς ή παθολογικούς- ασθενείς μονάδας εντατικής θεραπείας είχαν αντικρουόμενα αποτελέσματα. Η πρώτη μελέτη, που διενεργήθηκε σε χειρουργική ΜΕΘ, έδειξε μια πειστική μείωση της θνησιμότητας και νοσηρότητας όταν η γλυκόζη μειωνόταν στα όρια των 80-100 mm Hg/dl. Ωστόσο, μια επόμενη μελέτη σε ασθενείς παθολογικής ΜΕΘ, δεν επιβεβαίωσε το όφελος ως προς τη θνησιμότητα. Αν και μια ανάλυση υποομάδας που αφορούσε τους νευρολογικούς ασθενείς αυτών των μελετών υποδηλώνει κάποιο όφελος με τη στενή ρύθμιση των επιπέδων γλυκόζης, η μελέτη αυτή δεν είχε επαρκή ισχύ ώστε να εξαχθούν οριστικά συμπεράσματα σχετικά με την αποτελεσματικότητα της εντατικής ινσουλινοθεραπείας σε τέτοιους ασθενείς. Μια πρόσφατη μικρή τυχαιοποιημένη μελέτη (σε 96 ασθενείς) για τη στενή (όρια 80-120 mg / dl) έναντι της καθιερωμένης ρύθμισης της γλυκόζης αίματος (≤220 mg / dl) σε ασθενείς με σοβαρή εγκεφαλική βλάβη, δεν έδειξε όφελος ως προς τη θνησιμότητα στους 6 μήνες υπέρ των ασθενών με στενή ρύθμιση, ενώ το ποσοστό υπογλυκαιμικών επεισοδίων ήταν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό αυξημένο.
Προφύλαξη των επιληπτικών κρίσεων:
Οι ασθενείς με οξεία εγκεφαλική βλάβη παρουσιάζουν κίνδυνο για εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων σε πρώιμο στάδιο. Οι επιληπτικές κρίσεις, αυξάνοντας τη CMRO2 μπορούν να αυξήσουν την CBF και να επιδεινώσουν την ενδοκράνια υπέρταση. Οι επιληπτικές κρίσεις δεν είναι απαραίτητο να έχουν εκδηλωθεί κλινικά προκειμένου να επηρεάσουν την ICP και πρόσφατα έχει καταδειχθεί ότι οι επιληπτικές κρίσεις χωρίς σπασμούς συσχετίζονται με σημαντικές αυξήσεις της ICP σε ασθενείς με εγκεφαλικές βλάβες. Η προφυλακτική χορήγηση φαινυτοΐνης είναι αποτελεσματική στη μείωση της εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων στην πρώιμη φάση (εντός της πρώτης εβδομάδας) σε ασθενείς με εγκεφαλική βλάβη. Ωστόσο, η συνεχής χρήση μετά την πρώτη εβδομάδα σε ασθενείς που δεν έχουν παρουσιάσει επιληπτικές κρίσεις δεν προλαμβάνει την εμφάνιση μετατραυματικής επιληψίας, ενώ μπορεί να είναι και επιβλαβής. Η προφυλακτική θεραπεία για επιληπτικές κρίσεις σε ασθενείς με οξείες νευρολογικές καταστάσεις εξαιρουμένων των κρανιοεγκεφαλικών κακώσεων (ΚΕΚ) δεν είναι ξεκάθαρο ότι ενδείκνυται. Για παράδειγμα, μια μεγάλη μετανάλυση δεν υποστηρίζει τη χορήγηση προφυλακτικής αντιεπιληπτικής αγωγής για ασθενείς με εγκεφαλικούς όγκους. 
Παρεμβάσεις στην οξεία φάση:
Οι παρεμβάσεις που έχουν σχεδιαστεί για μείωση της ICP μπορούν να διακριθούν σε συντηρητικές και χειρουργικές. Στις συντηρητικές παρεμβάσεις περιλαμβάνεται ο υπεραερισμός, η θεραπεία με οσμωτικούς παράγοντες, η αναισθησία, η νευρομυική παράλυση και η υποθερμία. Στις χειρουργικές παρεμβάσεις περιλαμβάνεται η εκτομή μαζών, η αποσυμπιεστική κρανιοτομία [decompressive craniοtomy] και η παροχέτευση του ΕΝΥ. Άλλες παρεμβάσεις που έχουν χρησιμοποιηθεί αλλά δεν είναι αποδεδειγμένα χρήσιμες ή έχουν περιορισμένες ενδείξεις περιλαμβάνουν τα κορτικοστεροειδή, την ακεταλοζαμίδη, το τρισυδροξυ-μεθυλ-αμινομεθάνιο (THAM), τη φουροσεμίδη, την υδρομεθακίνη και το υπερβαρικό οξυγόνο.
Παρεμβάσεις στην οξεία φάση για την αυξημένη ενδοκράνια πίεση:
*Υπεραερισμός:
-Μηχανισμός:Προκαλεί αγγειοσύσπαση των εγκεφαλικών αρτηριολίων και μειώνει το CBV.
-Παρενέργειες:Μπορεί να συνεισφέρει στην εγκεφαλική ισχαιμία.
*Μαννιτόλη:
-Μηχανισμός: Οσμωτικές και αγγειοσυσπαστικές δράσεις που μειώνουν το CBV.
-Παρενέργειες: Φαινόμενο εξ αναπήδησης μετά από παρατεταμένη χρήση, κίνδυνος υπογκαιμίας, νεφρική ανεπάρκεια.
*Υπέρτονος χλωρονατριούχος ορός:
-Μηχανισμός: Οσμωτικές και αγγειοσυσπαστικές δράσεις που μειώνουν το CBV.
-Παρενέργειες: Φαινόμενο εξ αναπήδησης μετά από παρατεταμένη χρήση, διαταραχή πηκτικότητας από αραίωση [dilutional coagulopathy], υπερφόρτωση με υγρά.
*Εκτομή εγκεφαλικών χωροκατακτητικών βλαβών / αποσυμπιεστική κρανιοτομία:
-Μηχανισμός: Μειώνει τα πιεστικά φαινόμενα και το CBV.
-Παρενέργειες:Χειρουργική νοσηρότητα.
*Παροχέτευση ΕΝΥ:
-Μηχανισμός: Μειώνει τον όγκο του ΕΝΥ.
-Παρενέργειες: Κίνδυνοι που σχετίζονται με την τοποθέτηση καθετήρα (επιλοίμωξη, αιμορραγία).
*Προποφόλη:
-Μηχανισμός: Μειώνει το CMRO2 και τη CBF.
-Παρενέργειες: Υπόταση, σύνδρομο από έγχυση προποφόλης, υπερτριγλυκεριδαιμία.
*Βαρβιτουρικά:
-Μηχανισμός: Μειώνουν το CMRO2 και τη CBF.
-Παρενέργειες:Υπόταση, πολυοργανική δυσλειτουργία, μακρός χρόνος ημίσειας ζωής.
*Υποθερμία:
-Μηχανισμός: Μειώνει το CMRO2 και τη CBF.
-Παρενέργειες:Λοίμωξη, συνήθως απαιτεί βαριά καταστολή και μηχανικό αερισμό.
*Κορτικοστεροειδή:
-Μηχανισμός: Μπορούν να μειώσουν το αγγειογενές οίδημα που σχετίζεται με εγκεφαλικούς όγκους.
-Παρενέργειες: Υπεργλυκαιμία, λοίμωξη, έλκη από καταπόνηση, μυοπάθεια των κρίσιμα πασχόντων [critical illness myopathy].
*Νευρομυικός αποκλεισμός:
-Μηχανισμός: Μειώνει τη μυική δραστηριότητα και επομένως την αντανακλαστική αύξηση της ICP λόγω του φαινομένου Valsalva.
-Παρενέργειες: Αδυναμία επιτέλεσης νευρολογικής εξέτασης, απαιτεί μηχανικό αερισμό, κίνδυνος για μυοπάθεια των κρίσιμα πασχόντων.
Εκτομή ενδοκράνιων χωροκατακτητικών εξεργασιών:
Η εκτομή χωροκατακτητικών εξεργασιών μπορεί να μειώσει άμεσα την ICP, ωστόσο η προφυλακτική αφαίρεση όλων των βλαβών αυτού του είδους πιθανότατα δεν ενδείκνυται. Η μεγάλη τυχαιοποιημένη μελέτη STICH ανέφερε ότι η πρώιμη χειρουργική εκκένωση μιας υπερσκηνίδιας ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας (ICH) δεν μείωσε τη θνησιμότητα, σε σύγκριση με τη συντηρητική αντιμετώπιση. Αντίθετα, η εκκένωση παρεγκεφαλιδικών αιματωμάτων, ιδίως σε ασθενείς που παρουσιάζουν υδροκέφαλο ή πιεστικά φαινόμενα επί του στελέχους, μπορεί να αποτελέσει ένα σωτήριο για τη ζωή μέτρο. Άλλες αποδεκτές ενδείξεις για απομάκρυνση μιας χωροκατακτητικής εξεργασίας περιλαμβάνουν την εκκένωση των υποσκληρίδιων ή επισκληρίδιων αιματωμάτων και των εγκεφαλικών αποστημάτων και την εκτομή των εγκεφαλικών όγκων.
Παροχέτευση του ΕΝΥ:
Η αφαίρεση λίγων χιλιοστολίτρων του ΕΝΥ μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική μείωση της ICP, σε ασθενείς που παρουσιάζουν υψηλή ενδοκράνια ελαστότητα. Αυτό συνήθως γίνεται μέσω ενός ενδοκοιλιακού καθετήρα, σε ασθενείς με αποφρακτικό υδροκέφαλο. Άλλες ενδείξεις περιλαμβάνουν το διάχυτο εγκεφαλικό οίδημα ή τα πιεστικά φαινόμενα λόγω χωροκατακτητικής εξεργασίας. Οι μείζονες κίνδυνοι της κοιλιοστομίας περιλαμβάνουν την επιλοίμωξη (ιδίως την κοιλιίτιδα [ventriculitis] και τη μηνιγγίτιδα) και την αιμορραγία. Η παροχέτευση του ΕΝΥ δια την οσφυϊκής μοίρας συνήθως δεν ενδείκνυται και μπορεί να οδηγήσει σε εγκολεασμό σε ασθενείς που παρουσιάζουν εστιακές διαβαθμίσεις των επιπέδων της αυξημένης ICP.
Αποσυμπιεστική κρανιεκτομή:
Η δημιουργία ενός μεγάλου οστικού παραθύρου ουσιαστικά αντισταθμίζει τα αποτελέσματα του δόγματος των Μonroe-Kellie περί μη συμπιεστότητας των ενδοκράνιων συστατικών, διευκολύνοντας την απόδοση χώρου στον οιδηματώδη εγκέφαλο, μέσω του χειρουργικού ανοίγματος. Η κύρια ένδειξη αυτής της μεθόδου είναι το μαζικό ημισφαιρικό ισχαιμικό ΑΕΕ. Μια πρόσφατα δημοσιευμένη προσχεδιασμένη ενδιάμεση μετανάλυση τριών τυχαιοποιημένων μελετών, της DECIMAL, της HAMLET και της DESTINY, που αφορούσαν την πρώιμη (≤48 ωρών) αποσυμπιεστική ημικρανιεκτομή [decompressive hemicraniectomy] σε μαζικά ισχαιμικά ΑΕΕ, έδειξε μια στατιστικά σημαντική και ισχυρή ωφέλεια ως προς την επιβίωση (78 έναντι 29%). Παρατηρήθηκαν επίσης καλύτερες, σε στατιστικά σημαντικό βαθμό, νευρολογικές εκβάσεις στους ασθενείς που αντιμετωπίστηκαν χειρουργικά σύμφωνα με δύο διαφορετικές οριοθετήσεις της τροποποιημένης Κλίμακας Rankin, για mRS ≤ 4 και για mRS ≤ 3. Η χρήση της ημικρανιεκτομής σε πιο ηλικιωμένους ασθενείς (≥60 ετών) ή για ενδείξεις άλλες εκτός από το μαζικό ισχαιμικό ΑΕΕ είναι λιγότερο εξακριβωμένη. Δεν υπάρχουν μεγάλες τυχαιοποιημένες και ελεγχόμενες μελέτες που να έχουν αξιολογήσει την αποσυμπιεστική κρανιεκτομή για ασθενείς με ΚΕΚ.
Υπεραερισμός:
Ο υπεραερισμός επάγει ταχέως αγγειοσύσπαση των αρτηριολίων και μειώνει το CBV, μια δράση που πυροδοτείται από τη σχετιζόμενη με την υποκαπνία, αλκάλωση του ΕΝΥ. Οι δράσεις αυτές έχουν βραχύ χρόνο ζωής, διαρκώντας μόνο ~10 έως 20 ώρες. Μπορεί να εμφανιστεί μια αγγειοδιαστολή των εγκεφαλικών αρτηριολίων ως φαινόμενο εξ αναπήδησης μετά από μια απότομη διακοπή του υπεραερισμού και επομένως, συστήνεται η βαθμιαία μείωση αυτού. Λόγω των παροδικών δράσεων του υπεραερισμού, αυτός θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο ως ενδιάμεσο μέτρο, μέχρι την εφαρμογή οριστικής θεραπείας. Ο εκτεταμένος υπεραερισμός μπορεί να συνεισφέρει σε εγκεφαλική ισχαιμία. Είναι λογικός ένας στόχος για την PCO2 της τάξης των 30 mm Hg. Μια τυχαιοποιημένη μελέτη του προφυλακτικού υπεραερισμού έναντι του φυσιολογικού αερισμού σε ασθενείς με εγκεφαλική βλάβη έδειξε ότι όταν ο στόχος των 25 mm Hg για τη PCO2 συσχετίστηκε με κακή έκβαση, σε ασθενείς με σοβαρή εγκεφαλική βλάβη. 
Θεραπεία με οσμωτικούς παράγοντες [osmotherapy]:
Η μείωση του όγκου του εγκεφαλικού ύδατος μέσω της εγκατάστασης μιας διαβάθμισης στην οσμωτική πίεση μεταξύ των δύο πλευρών του αιματοεγκεφαλικού φραγμού παραμένει ο ακρογωνιαίος λίθος της συντηρητικής παρέμβασης για την αντιμετώπιση της οξείας ενδοκράνιας υπέρτασης. Στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνεται και η γλυκερόλη, η σορβιτόλη και η ουρία. Ωστόσο, αυτά που συνηθέστερα χορηγούνται είναι η μαννιτόλη και το υπέρτονο χλωρονατριούχο διάλυμα. 
Η μαννιτόλη ασκεί μια ισχυρή οσμωτική δύναμη διά του ΑΕΦ, λόγω του υψηλού συντελεστή ανάκλασης που διαθέτει (0,9). Άλλοι μηχανισμοί δράσης της περιλαμβάνουν την επαγωγή αντανακλαστικής αγγειοσύσπασης των εγκεφαλικών αρτηριολίων, τη βελτίωση των παραμέτρων ροής του αίματος, τη μείωση της παραγωγής ΕΝΥ, και την απορρόφηση των ελεύθερων δραστικών ριζών. Ορισμένα στοιχεία δηλώνουν ότι οι οσμωτικές δράσεις εμφανίζονται κυρίως όταν ο ΑΕΦ παραμένει άθικτος. Η μείωση της ICP από τη μαννιτόλη είναι μια δοσοεξαρτώμενη δράση και έχει αναφερθεί ότι η υψηλότερη δόση παρέχει καλύτερη αποτελεσματικότητα σε ορισμένους ασθενείς. Μετά από μονομιάς έγχυση, η ICP μειώνεται εντός λεπτών. Η μέγιστη δράση εμφανίζεται μεταξύ των 20-60 λεπτών, και η διάρκεια δράσης είναι περίπου 4-6 ώρες. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να εμφανιστεί μια εξ αναπήδησης αύξηση της ICP, τυπικά μετά από 30-120 λεπτά, η οποία απαιτεί επανάληψη της μονομιάς έγχυσης ή μια άλλη παρέμβαση. Η συνήθης δοσολογία για το διάλυμα μαννιτόλης 20% είναι τα 0,5-1,5 g / Kg, μονομιάς και ενδοφλέβια (IV), ακολουθούμενα από 0,25-1g / Kg κάθε 6 ώρες για διατήρηση της οσμωτικότητας του ορού άνω του 310. Δεν έχει επιβεβαιωθεί ένα απόλυτο άνω όριο ασφάλειας για την οσμωτικότητα του ορού που θα επιτευχθεί. Υπάρχει κάποιο όφελος από την παρακολούθηση μέσω του οσμωτικού χάσματος, παρά μέσω της οσμωτικότητας του ορού, καθώς η τελευταία μπορεί να μετρά και άλλες οσμωτικά δρώσες ουσίες εκτός της μαννιτόλης. Το οσμωτικό χάσμα είναι η διαφορά μεταξύ της μετρούμενης οσμωτικότητας του ορού και της υπολογιζόμενης οσμωτικότητας του ορού. Η υπολογιζόμενη οσμωτικότητα του ορού συνήθως ορίζεται με τον τύπο: «(2 x [Νa]) + [Γλυκόζη] /180 + [ουρία]/2,8». Εάν βασιστεί κανείς στο οσμωτικό χάσμα, εάν αυτό είναι ≤10 υποδηλώνει την ανάγκη επανάληψης της μονομιάς έγχυσης.
Στις ανεπιθύμητες ενέργειες της μαννιτόλης περιλαμβάνεται μια παροδική υπόταση και η σοβαρή οξεία υπερκαλιαιμία, η απώλεια ηλεκτρολυτών που οδηγεί σε υποκαλιαιμία, η υπομαγνησιαιμία και η υποφωσφαταιμία, η εκτεταμένη διούρηση που οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια και το εγκεφαλικό οίδημα εξ αναπήδησης με την παρατεταμένη χρήση της μαννιτόλης, λόγω συσσώρευσης της ουσίας εντός του διάμεσου εγκεφαλικού ιστού. 
Υπάρχουν λίγα δεδομένα από τυχαιοποιημένες μελέτες αναφορικά με τη χρήση της μαννιτόλης σε ασθενείς με ενδοκράνια υπέρταση. Μια ανασκόπηση της ομάδας Cochrane το 2007, για τις τυχαιοποιημένες μελέτες που χρησιμοποίησαν μαννιτόλη σε ασθενείς με εγκεφαλική βλάβη, υποδηλώνει ένα όφελος ως προς τη θνησιμότητα σε σχέση με τη θεραπεία με βαρβιτουρικά. Ωστόσο, υπάρχει η πρόταση ότι ο υπέρτονος χλωρονατριούχος ορός ίσως να παρέχει περισσότερα οφέλη από τη μαννιτόλη. Μια ανάλυση της ομάδας Cochrane το 2007 σε ασθενείς με ΑΕΕ που έλαβαν μαννιτόλη δεν παρείχε απόδειξη για την ύπαρξη ή την απουσία οφέλους. 
Όπως και η μαννιτόλη, ο υπέρτονος χλωρονατριούχος ορός διαθέτει ισχυρή οσμωτική δράση κατά μήκος του ΑΕΦ, λόγω υψηλού συντελεστή ανάκλασης της τάξης του 1,0, ενώ μπορεί επίσης να επάγει αντανακλαστική αγγειοσύσπαση των εγκεφαλικών αρτηριολίων και να μειώνει το CBV. Άλλοι πιθανοί μηχανισμοί δράσης περιλαμβάνουν τη βελτίωση της ικανότητας μεταβολής του σχήματος των ερυθροκυττάρων, που ενισχύει τη μικροκυκλοφορία και μια αντιφλεγμονώδη δράση, λόγω μειωμένης προσκόλλησης των πολυμορφοπύρηνων κυττάρων εντός της εγκεφαλικής μικροκυκλοφορίας. 
Στους ασθενείς με νευρολογικές διαταραχές έχουν χρησιμοποιηθεί ποικίλες συγκεντρώσεις υπέρτονου χλωρονατριούχου ορού, στις οποίες περιλαμβάνονται συγκεντρώσεις της τάξης του 2%, του 2,7%, του 3%, του 5,4%, του 7,5%, του 23,4% και του 29,2%. Επίσης αναφέρεται η χρήση δοσολογικών σχημάτων που χρησιμοποιούν συνεχή ή διαλείπουσα μονομιάς χορήγηση.
Υπάρχει έλλειψη τυχαιοποιημένων δεδομένων αναφορικά με τη χρήση υπέρτονου χλωρονατριούχου ορού σε ασθενείς με ενδοκράνια υπέρταση. Μια αναδρομική μελέτη ανέφερε ότι τα 30-60 ml υπέρτονου χλωρονατριούχου ορού σε συγκέντρωση 23,4% ανέστρεψαν επιτυχώς το διασκηνιδιακό εγκολεασμό στο 75% των ασθενών, σε μια ετερογενή ομάδα νευρολογικών ασθενών. Οι Qureshi και συν. ανέφεραν ότι η συνεχής έγχυση υπέρτονου χλωρονατριούχου με στόχο για τη συγκέντρωση νατρίου του ορού τα 145-155 mmol/L ήταν ασφαλής και αποτελεσματική πρακτική για τη μείωση της ICP, σε ασθενείς με οξεία νευρολογική βλάβη. Μια μικρή τυχαιοποιημένη μελέτη (n=40) για τη σύγκριση του υπέρτονου χλωρονατριούχου ορού συγκέντρωσης 7,2% με υδροξυαιθυλσακχαρίτη [hydroxyethyl starch] με τη μαννιτόλη, σε νευροχειρουργικούς ασθενείς, έδειξε ότι αμφότερα τα θεραπευτικά σχήματα μείωσαν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό την ICP, ωστόσο, οι ασθενείς που έλαβαν υπέρτονο χλωρονατριούχο ορό εμφάνισαν πιο εκσεσημασμένη μείωση της ICP (57% έναντι 48%, p≤0,01). 
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του υπέρτονου χλωρονατριούχου ορού μπορεί να περιλαμβάνουν διαταραχές ηλεκτρολυτών, υπερφόρτωση υγρών, νεφρική ανεπάρκεια, οξύ πνευμονικό οίδημα, διαταραχή πηκτικότητας από αραίωση [dilutional coagulopathy] και υπερχλωραιμική μεταβολική οξέωση. Παροδική υπόταση μπορεί να εμφανιστεί σύντομα μετά από μια μονομιάς έγχυση υπέρτονου χλωρονατριούχου ορού, πιθανόν λόγω ενός αντανακλαστικού που διαμεσολαβείται από το πνευμονογαστρικό νεύρο. Υπάρχει θεωρητική ανησυχία για την εμφάνιση κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης [central pontine myelinosis], λόγω της ταχείας αύξησης του νατρίου του ορού, ωστόσο, κάτι τέτοιο δεν έχει αναφερθεί κλινικά με τον υπέρτονο χλωρονατριούχο ορό, όταν αυτός χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της αυξημένης ICP. 
Φάρμακα γενικής αναισθησίας και νευρομυικός αποκλεισμός:
Τα φάρμακα γενικής αναισθησίας, μόνα ή σε συνδυασμό με νευρομυικό αποκλεισμό, μπορεί να έχουν κάποια θέση στην αντιμετώπιση της ανθεκτικής ενδοκράνιας υπέρτασης, λόγω του ότι προκαλούν μείωση του εγκεφαλικού ρυθμού μεταβολισμού οξυγόνου (CMRO2) και μυοχάλαση. Ωστόσο, τα φάρμακα αυτά διαθέτουν σημαντικές πιθανές ανεπιθύμητες δράσεις.
Η επαγωγή βαρβιτουρικού κόμματος σε ασθενείς με ΚΕΚ χρησιμοποιήθηκε κατά κόρον στο παρελθόν, ωστόσο έχουν αναφερθεί αναρίθμητες ανεπιθύμητες ενέργειες που περιορίζουν τη χρήση του. Η ωφέλιμη επίδραση των βαρβιτουρικών στην ICP οφείλεται στη μείωση των απαιτήσεων του εγκεφάλου σε οξυγόνο. Μια ανασκόπηση της ομάδας Cochrane συμπεραίνει ότι τα βαρβιτουρικά μπορεί να μειώνουν την ICP αλλά δεν υπάρχει καμία ωφέλιμη δράση επί της έκβασης, σε ασθενείς με οξεία ΚΕΚ, πιθανώς λόγω της πρόκλησης σημαντικής υπότασης. Τα βαρβιτουρικά έχουν μακρά διάρκεια δράσης και επομένως, περιορίζουν την ικανότητα επιτέλεσης συχνών νευρολογικών αξιολογήσεων.
Η προποφόλη διαθέτει πολύ βραχύτερη διάρκεια δράσης σε κλινικό επίπεδο και επομένως, επιτρέπει ταχεία αξιολόγηση της νευρολογικής κατάστασης αμέσως μόλις διακοπεί. Οι ανεπιθύμητες δράσεις της μπορεί να περιλαμβάνουν υπόταση η οποία απαιτεί τη χορήγηση αγγειοσυσπαστικών, υπερτρυγλυκεριδαιμία και ανοσοκαταστολή. Έχει περιγραφεί και ένα σπάνιο αλλά θανατηφόρο «σύνδρομο από έγχυση προποφόλης» [propofol infusion syndrome], το οποίο χαρακτηρίζεται από ανθεκτική μεταβολική οξέωση, ραβδομυόλυση και κατασταλτική δράση στο μυοκάρδιο, εμφανιζόμενο σε νέους ασθενείς που λαμβάνουν παρατεταμένες εγχύσεις υψηλών δόσεων. Είναι συνετό να παρακολουθούνται το οσμωτικό χάσμα, τα επίπεδα γαλακτικού οξέος και τα επίπεδα της κρεατινινικής κινάσης (CPK), για το παραπάνω ενδεχόμενο.
Άλλα φάρμακα γενικής αναισθησίας, όπως το αλοθάνιο και το οξείδιο του αζώτου, μπορεί να αυξήσουν την ICP λόγω αύξησης της CBF και επομένως, θα πρέπει να αποφεύγονται εάν είναι δυνατόν. Η κεταμίνη είναι ένα μοναδικό φάρμακο που μπορεί να μειώσει την ICP χωρίς παράλληλη μείωση της CPP, λόγω συμπαθομιμητικής δράσης. Ωστόσο, υπάρχουν αναφορές για νευροτοξικότητα, που χρειάζονται την ανάλογη προσοχή. 
Ο νευρομυικός αποκλεισμός μπορεί να μειώσει την ICP μέσω της μυοχάλασης και μέσω αναστολής των επαγόμενων από το φαινόμενο Valsalva αιχμών στην ICP που σχετίζονται με το βήχα ή με τον τανυσμό.  Στα μειονεκτήματα των νευρομυικών φαρμάκων περιλαμβάνεται η ανάγκη μηχανικού αερισμού, η αδυναμία νευρολογικής εξέτασης και ο κίνδυνος εμφάνισης «μυοπάθειας των κρίσιμα πασχόντων». Έχει αναφερθεί ότι η σουκινυλοχολίνη αυξάνει την ICP και μπορεί επίσης να επάγει σοβαρή υπερκαλιαιμία, οπότε είναι προτιμούμενη η χρήση μη αποπολωτικών φαρμακευτικών παραγόντων.   
Προκλητή υποθερμία:
Η πρόκληση υποθερμίας ως μέτρου ρουτίνας σε ασθενείς με οξεία εγκεφαλική βλάβη δεν υποστηρίζεται επί του παρόντος, εκτός από την περίπτωση ασθενών που επιβιώνουν καρδιακής ανακοπής και βρίσκονται σε κώμα. 85-87 Τα αποτελέσματα μιας σχετικά μεγάλης (n=392) τυχαιοποιημένης μελέτης της υποθερμίας έναντι της νορμοθερμίας για ασθενείς με σοβαρή εγκεφαλική βλάβη κατέδειξαν ένα υψηλότερο ποσοστό επιπλοκών της υποθερμίας στους ασθενείς που αντιμετωπίστηκαν με αυτόν τον τρόπο, χωρίς καμία μείωση της μακροχρόνιας θνησιμότητας. 85 Ωστόσο, σε ασθενείς με ανθεκτική αυξημένη ICP, η υποθερμία παραμένει μια επιλογή.
Κορτικοστεροειδή:
Σε γενικές γραμμές, τα κορτικοστεροειδή δεν έχει δειχθεί ότι παρουσιάζουν ωφελιμότητα για ασθενείς με ενδοκράνια υπέρταση ενώ μπορεί και να είναι επιβλαβή. Η μεγάλη τυχαιοποιημένη και ελεγχόμενη μελέτη CRASH (n= 10008) αξιολόγησε τη μεθυλοπρεδνιζολόνη έναντι του εικονικού φαρμάκου, σε ασθενείς με ΚΕΚ. Οι ασθενείς που έλαβαν κορτικοστεροειδή σημείωσαν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό υψηλότερη θνησιμότητα, σε σύγκριση με την ομάδα του εικονικού φαρμάκου (25,7 έναντι 22,3%, HR=1,15, με όρια αξιοπιστίας 95%=1,07-1,24). Η μόνη πιθανή ένδειξη για τα κορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ενδοκράνια υπέρταση είναι οι όγκοι που σχετίζονται με αγγειογενές οίδημα.
Ολοκληρωμένες στρατηγικές αντιμετώπισης της ενδοκράνιας υπέρτασης:
Προσεγγίσεις για τη γενική αντιμετώπιση.
Υπάρχουν αρκετές πολυδιάστατες στρατηγικές θεραπείας που επικεντρώνονται σε διαφορετικά ζητήματα της απορρύθμισης της φυσιολογίας. Στις κύριες προσεγγίσεις περιλαμβάνονται αυτές που στοχεύουν στην ICP, αυτές που στοχεύουν στη CPΡ,  η θεραπεία που στοχεύει στη μείωση του όγκου (LUND) και η εξατομικευμένη θεραπεία. Οι υποστηρικτές της κάθε προσέγγισης αναφέρουν αποτελεσματικότητα με βάση μη ελεγχόμενες μελέτες, ωστόσο, είναι σπάνιες οι τυχαιοποιημένες μελέτες που συγκρίνουν τις παραπάνω προσεγγίσεις.
Η προσέγγιση που βασίζεται στην ICP δίνει πρωτεύουσα σημασία στη μείωση της ICP, συνήθως κάτω των 20 mm Hg. Λιγότερη σημασία δίνεται στη CPΡ, ωστόσο, αυτή διατηρείται πάνω από ένα κάτω όριο της τάξης των περίπου 50 mm Hg. 
Η θεραπεία που στοχεύει στη CBF επικεντρώνεται στη διατήρηση της CΡΡ σε επίπεδο ασφαλείας πάνω από το κατώτερο όριο για την πρόκληση εγκεφαλικής ισχαιμίας. Αυτό γίνεται υποστηρίζοντας τη ΜΑΡ μέσω υγρών και αγγειοσυσπαστικών φαρμάκων. Οι θεραπείες που μπορούν να μειώσουν τη ΜΑΠ, όπως τα βαρβιτουρικά, αποφεύγονται. Οι Rosen και συν. ανέφεραν μια σχετικά χαμηλή θνησιμότητα (29%) και καλή νευρολογική έκβαση σε 158 ασθενείς με σοβαρή ΚΕΚ οι οποίοι υποβλήθηκαν στη προσέγγιση που στοχεύει στη CPΡ, σε σύγκριση με μάρτυρες που προέρχονταν από προηγούμενες μελέτες (σύγκριση «ιστορικού τύπου»). Ακολούθως, σε μια τυχαιοποιημένη μελέτη, οι Roberson και συν. διενήργησαν σύγκριση μιας προσέγγισης που βασίζεται στην ICP έναντι μιας που στοχεύει στη CPP / CBF, επί 189 ασθενών με σοβαρή ΚΕΚ. Οι ασθενείς στη προσέγγιση που στόχευε στη CPP σημείωσαν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό χαμηλότερο ποσοστό αποκορεσμού του αίματος στο σφαγιτιδικό βολβό (μια μέτρηση που αντιπροσωπεύει την ολική οξυγόνωση του εγκεφαλικού ιστού) και μικρότερο ποσοστό εγκεφαλικής ισχαιμίας, σε σύγκριση με τους ασθενείς στους οποίους ο στόχος ήταν η ICP. Ωστόσο, η μακροχρόνια έκβαση δεν διέφερε σε στατιστικά σημαντικό βαθμό μεταξύ των ομάδων. Αυτό αποδόθηκε εν μέρει σε μια πενταπλάσια αύξηση στη συχνότητα της εμφάνισης ARDS, στους ασθενείς που αντιμετωπίστηκαν με βάση τη CPP, πιθανώς λόγω της πολύ μεγαλύτερης χρήσης αγγειοσυσπαστικών. 
Η θεραπεία που στοχεύει στον όγκο (Lund) επικεντρώνεται στη μείωση του σχηματισμού εγκεφαλικού οιδήματος, με τη χρήση παρεμβάσεων που μειώνουν τη δίοδο υγρού μέσω των τριχοειδών του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Σε μια προοπτική μη τυχαιοποιημένη μελέτη, οι ασθενείς με σοβαρή εγκεφαλική βλάβη που αντιμετωπίσθηκαν μέσω θεραπείας Lund σημείωσαν σε στατιστικό σημαντικό βαθμό χαμηλότερη θνησιμότητα, σε σύγκριση με μάρτυρες από άλλες μελέτες (σύγκριση «ιστορικού τύπου») (8% έναντι 47%). Ωστόσο, επί του παρόντος δεν υπάρχουν τυχαιοποιημένα και ελεγχόμενα δεδομένα που να επιβεβαιώνουν την αποτελεσματικότητα αυτής της προσέγγισης.
Μέχρι να υπάρξουν οι τυχαιοποιημένες και ελεγχόμενες μελέτες που θα προσδιορίσουν το βέλτιστο πρότυπο αντιμετώπισης, είναι λογικό, η θεραπεία να εξατομικεύεται. Διαισθητικά, δεδομένης της πολυπλοκότητας των υποκείμενων διαταραχών και της ποικιλίας μεταξύ των διαφόρων ασθενών, το πιθανότερο είναι ότι δεν υπάρχει μια προσέγγιση που να ταιριάζει σε όλους. Επομένως, η στοχευμένη θεραπεία, ανάλογα με τις διαφορετικές διαταραχές της παθοφυσιολογίας σε κάθε εξατομικευμένο ασθενή, πιθανώς και να αποτελεί τη λογικότερη προσέγγιση.
Συμπεράσματα.
Η ενδοκράνια υπέρταση αποτελεί το κοινό καταληκτικό άκρο -και συχνά θανατηφόρο- σοβαρών διαταραχών των ενδοκράνιων συνθηκών. Αν και σύνθετο ζήτημα, η υποκείμενη παθοφυσιολογία της μπορεί να κατανοηθεί μέσω των αρχών που βασίζονται στο δόγμα Monroe - Kelly και τους μηχανισμούς του εγκεφαλικού οιδήματος. Η πρώιμη αναγνώριση και θεραπεία αυτής της κατάστασης είναι ουσιώδης για την αποφυγή μιας πιθανώς καταστροφικής νευρολογικής έκβασης. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει την έναρξη προφυλακτικών μέτρων και επείγουσες συντηρητικές και χειρουργικές παρεμβάσεις. Στις ολοκληρωμένες στρατηγικές αντιμετώπισης περιλαμβάνονται οι προσεγγίσεις με βάση την ICP, την CPP, τη μείωση του όγκου (Lund), καθώς και η εξατομικευμένη στρατηγική, προσεγγίσεις οι οποίες στοχεύουν σε διαφορετικά ζητήματα της υποκείμενης παθοφυσιολογίας. Ο προσδιορισμός της βέλτιστης στρατηγικής απαιτεί την περαιτέρω διαλεύκανση του θέματος, μέσω τυχαιοποιημένων κλινικών μελετών. Καθώς όμως η ενδοκράνια υπέρταση είναι πολυπαραγοντικής αιτιοπαθογένειας τόσο όσο αφορά την αιτιολογία της αλλά όσο αφορά και τους μηχανισμούς ανάπτυξής της, είναι δεδομένο πως πάντα η αντιμετώπισή της θα εξατομικεύεται. Η εμπειρία, οι γνώσεις και η ετοιμότητα του ιατρικού και νοσηλευτικού προσωπικού κρίνονται και θα κρίνονται σε κάθε ασθενή και για κάθε περίπτωση με διαφορετικό τρόπο. 
Βιβλιογραφία: