Αιμαγγειοπερικύτωμα.

Τα μηνιγγικά αιμαγγειοπερικυτώματα είναι σπάνιοι όγκοι των μηνίγγων, που συνηθέστερα παρουσιάζονται ως ένα μεγάλοι και τοπικά επιθετικοί όγκοι της σκληράς μήνιγγας, συχνά επεκτεινόμενοι μέσα από το θόλο του κρανίου. Είναι δύσκολο να διακριθούν από τα πολύ πιο κοινά μηνιγγιώματα, αλλά αντιμετωπίζονται παρομοίως όπως τα μηνιγγιώματα με χειρουργική εκτομή, ακολουθόμενη όμως από ακτινοθεραπεία για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής, η οποία είναι σχετικά υψηλή. Τα αιμαγγειοπερικυτώματα αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 1% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Συνήθως συναντώνται σε νεότερους ενήλικες από ότι τα μηνιγγιώματα (30-40 ετών) με έως και το 10% αυτών να αφορούν παιδιά. Υπάρχει μια ελαφρά  πρόκριση στο αρσενικό φύλο (M:F 1,4:1). Είναι πιο επιθετικά από τα μηνιγγιώματα, έχουν μια υψηλότερη συχνότητα υποτροπών, και θεωρούνται όγκοι βαθμού II στην κατάταξη του ΠΟΥ (σε αντίθεση με τα μηνιγγιώματα που είναι βαθμού Ι).  Το αναπλαστικό αιμαγγειοπερικύτωμα είναι όμως βαθμού III, και έχει μια τάση να δίνει συστηματικές μεταστάσεις. 

Αυχενική μυελοπάθεια.

Αυχενική μυελοπάθεια Α5Α6 και Α6Α7 λόγω σοβαρής στένωσης του σπονδυλικού σωλήνα στο έδαφος βαριάς αυχενικής σπονδύλωσης.

Ακουστικό νευρίνωμα.


Ακουστικό νευρίνωμα.

Το ακουστικό νευρίνωμα  (acoustic neurinoma) ή αλλιώς αιθουσαίο σβάνωμα, είναι ένας καλοήθης πρωτοπαθής ενδοκράνιος όγκος των μυελινοπαραγωγών κυττάρων του 8ου εγκεφαλικού νεύρου (στατικο-ακουστικό νεύρο). Ο όρος "ακουστικό" είναι παραπλανητικός μιας και ο όγκος σπάνια εξορμάται από το ακουστικό (ή το κοχλιακό) νεύρο. Ο σωστός ιατρικός όρος είναι αιθουσαίο σβάνωμα, επειδή ο όγκος αφορά την αιθουσαία συνιστώσα (αιθουσαίο νεύρο) της 8ης εγκεφαλικής συζυγίας και εξορμάται από τα κύτταρα του Schwan, ελυτρικά κύτταρα που περιτυλίγουν τις νευρικές ίνες. Αποτελεί το 6-8% όλων των πρωτοπαθών ενδοκρανιακών όγκων και είναι ο συνηθέστερος όγκος (80-90%) της Γέφυροπαρεγκεφαλιδικής Γωνίας. Παρουσιάζεται κυρίως μονόπλευρα, εκτός από την περίπτωση της πολλαπλής νευρινωμάτωσης (νευροϊνωμάτωση τύπου II-NF2.) όπου μπορεί να παρουσιαστεί και αμφοτερόπλευρα. Η NF2 είναι μια κληρονομική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την πολλαπλών όγκων στο νευρικό σύστημα. Τα ακουστικά νευρινώματα είναι ο πιο κοινός από αυτούς τους όγκους και συχνά εμφανίζονται αμφοτερόπλευρα και στα δύο αυτιά, πριν την ηλικία των 30 ετών. Η NF2 όμως είναι μια σπάνια διαταραχή: τελικά δεν αντιπροσωπεύει παρά μόνο το 5% των ακουστικών νευρινωμάτων. Αυτό σημαίνει ότι η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι σποραδικές μορφές, αγνώστου αιτιολογίας.  Ένας γνωστός παράγοντας κινδύνου για ακουστικό νευρίνωμα είναι η έκθεση σε υψηλές δόσεις ακτινοβολίας, ιδιαίτερα στο κεφάλι και το λαιμό.  Παρά τη σχεδόν δεδομένη καλοήθειά του, το ακουστικό νευρίνωμα καθώς διογκώνεται, προκαλεί σοβαρές επιπλοκές με παραλύσεις εγκεφαλικών νεύρων και συμπτωματολογία από την πίεση που ασκεί στον εγκέφαλο. Οι επιπλοκές αυτές είναι επικίνδυνες για τη ζωή. Συνεπώς, επιβάλλεται η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση του όγκου.
Η συχνότητα εμφάνισης δεν είναι καθορισμένη αλλά κυμαίνεται από 570 ανά 100.000 και 1 ανά 100.000 άτομα με κορύφωση στις ηλικίες μεταξύ 40-60 ετών. Το τελευταίο συμπίπτει με την αναφερόμενη συχνότητα εμφάνισης στις ΗΠΑ, όπου 2.000-3.000 νέων περιστατικών διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο. Παρόμοιες συχνότητες εμφάνισης έχουν αναφερθεί και σε άλλες χώρες, όπως η Ιρλανδία (7,6 ανά 1.000.000 άτομα το χρόνο) και η Δανία (12 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα κάθε χρόνο). Ωστόσο, είναι παραδεκτό ότι ο κυριότερος λόγος της διαφορετικότητας στη συχνότητα εμφάνισης είναι το γεγονός ότι αρκετές από τις περιπτώσεις ποτέ δε διαγιγνώσκονται.
Κλινική εικόνα.
Η κλινική εικόνα του ακουστικού νευρινώματος μπορεί να χωριστεί σε πέντε διαφορετικά στάδια (επίπεδα) τα οποία σχετίζονται με τα φυσικά χαρακτηριστικά του και την ανάπτυξή του. Σε πολλές περιπτώσεις υπάρχει ένα διάστημα περίπου 4 ετών από την ανάπτυξη έκδηλων συμπτωμάτων για τη διάγνωση.
Στάδιο 1: Ενδοκαναλικό ή ωτολογικό στάδιο.
Ο όγκος αναπτύσσεται στο ακουστικό νεύρο και σε κάποιο βαθμό και στο προσωπικό νεύρο και περιλαμβάνει όλα τα ενδοκαναλικά και εξωκαναλικά μορφώματα μέχρι 2cm σε διάμετρο. Ο όγκος παρουσιάζεται με μονόπλευρη βαρηκοΐα, εμβοές, ίλιγγο ή αστάθεια (το ΚΝΣ αντιδρά αντίρροπα και βαθμιαία στη μονόπλευρη απώλεια της λαβυρινθικής λειτουργίας και έτσι εδώ δεν έχουμε σοβαρές διαταραχές στην ισορροπία). Η βαρηκοΐα και οι εμβοές είναι τα συνηθέστερα συμπτώματα σε όλη τη διαδρομή της πάθησης και παρουσιάζονται σε ποσοστό μεγαλύτερο του 90% όλων των περιπτώσεων. Η απώλεια στην ακοή μπορεί να είναι σταδιακή (που είναι και το συνηθέστερο) ή μπορεί να είναι ξαφνική. Είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι μόνο ποσοστό 1% των ενηλίκων με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα αποδεικνύονται ότι πάσχουν από ακουστικό νευρίνωμα. Επίσης, το γεγονός ότι τις τελευταίες δύο δεκαετίες παρατηρείται αύξηση ασθενών με ακουστικό νευρίνωμα που παρουσιάζουν φυσιολογική ακοή οφείλεται στην εισαγωγή της μαγνητικής τομογραφίας στη διάγνωση. Όπου, όμως, υπάρχουν εμβοές, η φυσιολογική ακοή είναι σπάνια. Για κάθε ασθενή κοντά στην τρίτη δεκαετία της ζωής με μονόπλευρες εμβοές, πρέπει να τίθεται η υποψία του ακουστικού νευρινώματος. Ένα άλλο σύνηθες σύμπτωμα είναι το οπισθοωτιαίο άλγος (25% των ασθενών). Ωστόσο, στο στάδιο αυτό εμφανής πάρεση στο πρόσωπο είναι σπάνια. Αντίθετα, ο ίλιγγος και η ελαφρά αστάθεια είναι συμπτώματα που παρουσιάζονται πιο συχνά (19-50% των περιπτώσεων).
Στάδιο 2: Στάδιο γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.
Το στάδιο αυτό προϋποθέτει μέγεθος ακουστικού νευρινώματος πέρα των 2cm σε διάμετρο. Τα συμπτώματα σε αυτό το στάδιο περιλαμβάνουν κεφαλαλγία και επιδείνωση των συμπτωμάτων του σταδίου Ι. Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει ερεθισμό από το μάτι (εμπλοκή του κερατοειδούς με απουσία του αντανακλαστικού του κερατοειδούς). Εάν ο όγκος αυξηθεί σε μεγαλύτερο μέγεθος, τότε η κεφαλαλγία θα αυξηθεί ακόμα περισσότερο και θα υπάρξει μικρός πόνος ή αιμωδία στις απολήξεις των κλάδων του τριδύμου. Δυσλειτουργία του τριδύμου είναι συνήθης εφόσον ο όγκος αυξηθεί σε μέγεθος πέρα των 3 cm σε διάμετρο (48% των ασθενών), αλλά είναι ουσιαστικά ανύπαρκτη σε μικρότερους όγκους.
Στάδιο 3: Στάδιο πίεσης εγκεφαλικού στελέχους και παρεγκεφαλίδας.
Τα συμπτώματα στο στάδιο αυτό γίνονται ακόμη πιο σοβαρά και εκδηλώνονται ως αταξία, διαταραχές στην ισορροπία και νυσταγμός. Τα συμπτώματα πίεσης της παρεγκεφαλίδας είναι πολύ σπάνια. Τα συμπτώματα από την πίεση του εγκεφαλικού στελέχους περιλαμβάνουν σύστοιχο δυσλειτουργία κάτω άκρου, η οποία είναι, όμως, αρκετά σπάνια.
Στάδιο 4: Υδροκεφαλικό στάδιο.
Αυτό οφείλεται κυρίως σε απόφραξη της 4ης κοιλίας. Οι ασθενείς αναπτύσσουν κεφαλαλγία η οποία είναι πιο έντονη στην υποϊνιακή περιοχή και τον αυχένα και συνοδεύεται από ναυτία και εμέτους. Με την είσοδο του ασθενή στο στάδιο αυτό, παρουσιάζονται σύσπαση προσώπου, αδυναμία, μείωση της όρασης οφειλόμενη σε οίδημα της οπτικής θηλής και δυσλειτουργία των κατώτερων κρανιακών νεύρων. 
Στάδιο 5: Θάνατος.
Ο θάνατος προέρχεται λόγω "στραγγαλισμού" του προμήκους.
Διάγνωση.
Ο απόλυτος στόχος της διάγνωσης του ακουστικού νευρινώματος είναι η ανίχνευση των όγκων αυτών όταν είναι μικροί και έτσι να γίνει αποτελεσματική αντιμετώπισή τους με την ελάχιστη νοσηρότητα και θνησιμότηταΟ αργός ρυθμός ανάπτυξης του όγκου δίνει την ευκαιρία στον εγκέφαλο να προσαρμόζεται και να αντιρροπεί την πίεση που δέχεται, με αποτέλεσμα τα συμπτώματα που εμφανίζονται να είναι τόσο βραδέως εξελισσόμενα, ώστε να μην γίνονται εύκολα αντιληπτά. Είναι χαρακτηριστικό ότι συχνά οι ασθενείς με ακουστικό νευρίνωμα έχουν σχεδόν χάσει την ακοή τους στο αυτί που συνορεύει με τον όγκο, χωρίς να το έχουν συνειδητοποιήσει. Το χρυσό μέσο διάγνωσης είναι η Μαγνητική Τομογραφία με σκιαγραφικό. Ολόκληρο το φάσμα της διερεύνησης και διάγνωσης του ακουστικού νευρινώματος περιλαμβάνει το τονικό ακουόγραμμα, ομιλητικό ακουόγραμμα, ηλεκτρονυσταγμογράφημα (ΗΝΓ), προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους, Αξονική Τομογραφία Λιθοειδών και Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου
Υπάρχουν δύο τύποι του ακουστικού νευρινώματος: μια μορφή σποραδική και μια μορφή που συνδέεται με την νευρινωμάτωση τύπου ΙΙ (NF2).
Α) Μονόπλευρα ακουστικά νευρινώματα: αφορούν μόνο το ένα αυτί και αποτελούν το 8% όλων των ενδοκράνιων όγκων. Αυτός ο όγκος μπορεί να παρουσιαστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται στην ηλικία μεταξύ 30 – 60 ετών. Τα ακουστικά νευρινώματα μπορεί οφείλονται σε γονιδιακή βλάβη, που έχει προκληθεί από περιβαλλοντικούς παράγοντες. Τα μονόπλευρα ακουστικά νευρινώματα δεν είναι κληρονομικά.
Β) Αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα: προσβάλλουν και τα δύο αυτιά και είναι κληρονομικά, προκαλούμενα στα πλαίσια της νευρινωμάτωση ΙΙ (NF2).  Αυτός ο όγκος παρουσιάζεται σε ηλικία μεταξύ 11 – 20 ετών ή σε νεαρούς ενήλικες. Επιπρόσθετα οι ασθενείς με NF2 συνήθως αναπτύσσουν πολλαπλούς όγκους εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού. Επίσης μπορεί να αναπτύξουν όγκους σε νεύρα τα οποία είναι σημαντικά για την κατάποση, την ομιλία, την κινητικότητα του οφθαλμού και τις κινήσεις και την αισθητικότητα του προσώπου. Η απόφαση για την πιο ενδεδειγμένη θεραπεία των ακουστικών νευρινωμάτων όπως επίσης και των λοιπών όγκων των νεύρων, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι πιο πολύπλοκη από την απόφαση της κατάλληλης θεραπείας για ένα μονόπλευρο ακουστικό νευρίνωμα.
Θεραπεία.
Η ασφαλέστερη και αποτελεσματικότερη θεραπεία για κάθε νόσο και πάθηση, θα πρέπει να προσφέρει οριστική λύση χωρίς πιθανότητα επιπλοκών. Λόγω της θέσης του ακουστικού νευρινώματος και του τρόπου ανάπτυξής του αυτό δυστυχώς δεν είναι εφικτό. Κατά καιρούς έχουν αναπτυχθεί διαφορετικές σχολές αντιμετώπισης του προβλήματος χωρίς να έχει δοθεί οριστική λύση για το ποια είναι η πιο ενδεδειγμένη θεραπεία. Αυτό αποτελεί ένα συνεχές ζήτημα συζητήσεων και θέμα συνεδρίων. Πρακτικά υφίστανται τέσσερις διαφορετικές μέθοδοι αντιμετώπισης: η συντηρητική παρακολούθηση, η χειρουργική, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και η συμβατική πολυσυνεδριακή ακτινοθεραπεία. Κάθε μία από αυτές έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Βάσει παραγόντων όπως το μέγεθος και η θέση του όγκου,  η ηλικία και η προτίμηση του ασθενούς και η εμπειρία και η προτίμηση του χειρουργού, λαμβάνεται σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά η απόφαση για τη μέθοδο αντιμετώπισης έχοντας όμως πάντα κυρίως μέλημα τη διατήρηση της ποιότητας της ζωής τους ασθενούς. Ανεξάρτητα από το ποια μέθοδος θα επιλεχθεί, υπάρχει ένας αριθμός κλινικών προβλημάτων που πρέπει να αντιμετωπιστούν, όπως η μείωση στο ελάχιστο δυνατό της νοσηρότητας και της θνησιμότητας που σχετίζεται με τον όγκο, η διατήρηση της περιφερειακής λειτουργίας των κρανιακών νεύρων, η προστασία από άλλες νευρολογικές αναπηρίες και η αποφυγή υποτροπής. Είναι, επίσης, σημαντικό για τον ασθενή να διατηρήσει την ποιότητα ζωής του. Ιδανικός στόχος αντιμετώπισης θα ήταν η ασφαλής και οριστική θεραπεία, χωρίς νοσηρότητα και θνησιμότητα. Δυστυχώς, όπως θα συζητηθεί και αργότερα, αυτό δεν είναι δυνατό. Επιπλέον, κάθε θεραπευτική αντιμετώπιση έχει το δικό της ξεχωριστό στόχο. Ο στόχος της συντηρητικής αγωγής είναι να ελαχιστοποιήσει τους θεραπευτικούς κινδύνους και επιπλοκές και να διασφαλίσει μια επιθυμητή ποιότητα ζωής σε επιλεγμένους ασθενείς. Ο στόχος της μικροχειρουργικής είναι η ολική αφαίρεση του όγκου και η αποφυγή μελλοντικής επανεμφάνισης και υποτροπής. Η στερεοτακτική ακτινoχειρουργική αποσκοπεί σε μια σταθερή κατάσταση χωρίς περαιτέρω ανάπτυξη, προκαλώντας ισχαιμική νέκρωση και ίνωση. Ωστόσο, οι ασθενείς θα πρέπει να γνωρίζουν ότι ο όγκος δεν έχει αφαιρεθεί. Αυτό είναι που διαφοροποιεί τη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική από τη μικροχειρουργική. Ο στόχος της πολυσυνεδριακής ακτινοθεραπείας είναι παρόμοιος με της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής, αλλά σε αυτή την περίπτωση έχουμε πολλές συνεδρίες με χρήση χαμηλής ακτινοβολίας, με αποτέλεσμα τη μείωση της τοξικότητας από την ακτινοβολία που προκαλείται στους γειτονικούς ιστούς του εγκεφάλου.
Ο ρυθμός αύξησης των νευρινωμάτων είναι ιδιαίτερα αργός. Υπολογίζεται ότι κατά μέσο όρο η αύξηση αυτή υπολογίστηκε σε 0,9 χιλιοστά ανά έτος. Για το λόγο αυτό σε πολλές περιπτώσεις ακολουθείται μόνο συντηρητική παρακολούθηση. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε απεικονιστικό έλεγχο και ακοοόγραμμα κάθε 12 μήνες. Η τακτική αυτή εφαρμόζεται ιδιαίτερα σε ασθενείς σε ηλικία > 70 ετών. Μελέτες αναφέρουν ότι μέχρι 45 % των μικρών ακουστικών νευρινωμάτων δεν παρουσιάζουν μεταβολή στη μαγνητική τομογραφία σε διάστημα 3-5 έτη. Σε ορισμένες μάλιστα (σπάνιες) περιπτώσεις έχει αναφερθεί ακόμα και αυτόματη μείωση της μεγίστης διαμέτρου του όγκου. Σε περίπτωση συντηρητικής παρακολούθησης οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται για την πιθανότητα προοδευτικής ή ακόμα και αιφνίδιας απώλειας της ακοής και της προσβολής του προσωπικού νεύρου.
Η ακτινοχειρουργική θεραπεία προσφέρει αποτελεσματική αντιμετώπιση αλλά χρειάζεται περισσότερο χρόνο για να εμφανιστούν τα αποτελέσματά της σε σύγκριση με τη χειρουργική επέμβαση. Ο κίνδυνος επιπλοκών είναι όμως σαφώς χαμηλότερος και αυτό είναι το μεγάλο πλεονέκτημα της ακτινοχειρουργικής. Η μέθοδος γ-knife (όπως και το Cyberknife) είναι η ακτινοχειρουργική τεχνική αναφοράς για ασθενείς με ακουστικό νευρίνωμα. Τις τελευταίες δεκαετίες έχει εφαρμοστεί σε πολλές χιλιάδες ασθενείς παγκοσμίως και τα αποτελέσματά της έχουν επαρκώς τεκμηριωθεί από πολυκεντρικές μελέτες. Έτσι το ποσοστό ελέγχου της αύξησης του όγκου είναι μεγαλύτερο από 95% σε χρονικό διάστημα 10-15 ετών από την εφαρμογή της. Το ποσοστό ασθενών στους οποίους παρουσιάζεται πάρεση προσωπικού νεύρου είναι μόλις 4% και είναι ιδιαίτερα χαμηλότερο από αυτό της μικροχειρουργικής (25-80%). Η συμβατική κλασματοποιημένη ακτινοθεραπεία εκτελείται από γραμμικούς επιταχυντές. Η συνολική δόση είναι μεγαλύτερη από αυτή της ακτινοχειρουργικής κατανέμεται όμως σε πολλές συνεδρίες (>20). Δεν έχει χρησιμοποιηθεί τόσο συχνά όσο και η ακτινοχειρουργική και για το λόγο αυτό τα αποτελέσματά της όσον αφορά τον έλεγχο της αύξησης του όγκου και των πιθανών επιπλοκών δεν έχουν αξιολογηθεί σε μακρόχρονες μελέτες.
Η χειρουργική αφαίρεση είναι η μόνη μέθοδος αντιμετώπισης κατά την οποία ο όγκος αφαιρείται. Συνιστάται σε όλες τις περιπτώσεις, που η διάμετρος του όγκου είναι μεγαλύτερη των 3 εκατοστών και πάντα σε συσχέτιση με τη γενική φυσική κατάσταση, την ηλικία και την προτίμηση του ασθενούς. Ο κυρίως κίνδυνος της επέμβασης είναι η επιδείνωση της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου (25-80%), ενώ σπάνια διατηρείται η ακοή. Το ποσοστό επιπλοκών είναι υψηλό: 3% θνησιμότητα, 8% διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, 2% μηνιγγίτιδα, 2% μόλυνση του χειρουργικού τραύματος, 2% υδροκέφαλος, 2% μόνιμη κεφαλαλγία, 1% επιπλοκές από άλλα κρανιακά νεύρα, 1% πνευμονία, θρόμβωση.
Για την αφαίρεση των ακουστικών νευρινωμάτων χρησιμοποιούνται 3 χειρουργικές προσπελάσεις: υπινιακή, υποκροταφική και διαλαβυρινθική. Η επέμβαση νευρώματος είναι τεχνικά ιδιαίτερα απαιτητική. Μπορεί να εκτελεσθεί από νευροχειρουργούς μόνο ή μαζί με ωτορινολαρυγγολόγους. Η επέμβαση πουεπιλέγεται εξαρτάται από το επίπεδο της ακοής προεγχειρητικά, από το μέγεθος και τη θέση του όγκου και, τέλος, από την εμπειρία της χειρουργικής ομάδας στις διάφορες επεμβάσεις. Όλοι οι προαναφερθέντες παράγοντες είναι δυνατό να επηρεάσουν το αποτέλεσμα της επέμβασης. Για παράδειγμα ο κανόνας «50:50» (50dB ουδός αντίληψης του λόγου και 50% σκορ στη διάκριση του λόγου προεγχειρητικά) είναι ένα σταθερό καθοδηγητικό σημείο που υποδεικνύει ότι μια επέμβαση με στόχο τη διατήρηση της ακοής δεν μπορεί να χρησιμεύσει.
Οι πιο συχνές επεμβάσεις που χρησιμοποιούνται είναι:
α) η οπισθοσιγμοειδής προσπέλαση (υπινιακή) (retrosigmoid/suboccipital, RS) με ή χωρίς ενδοσκοπική βοήθεια,
(β) η διαλαβυρινθιακή (Translabyrinthine) και
(γ) η επέμβαση μέσου κρανιακού βόθρου (υποκροταφική).
Μερικές άλλες επεμβάσεις όπως η διαωτική και η διαμαστοειδική οπισθολαβυρινθική επέμβαση χρησιμοποιούνται πολύ λιγότερο.

Μεταξύ των χειρουργών υπάρχουν συζητήσεις για το ποια επέμβαση είναι η καλύτερη για τη χειρουργική του ακουστικού νευρινώματος. Όλες οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται παρουσιάζουν διάφορα πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα, αλλά καμιά από αυτές δεν έχει αποδειχθεί ότι υπερτερεί των άλλων. Η διαλαβυρινθική προσπέλαση κατά πρώτον επιτρέπει την έκθεση του όγκου χωρίς παρεκτόπιση της παρεγκεφαλίδας, αλλά εξ’ ορισμού η διατήρηση της ακοής δεν είναι δυνατή. Κατά δεύτερον, μεγιστοποιεί την έκθεση του έσω ακουστικού πόρου και διευκολύνει την εντόπιση και παρασκευή του προσωπικού νεύρου, ειδικά για όγκους μεγαλύτερους των 3cm. Τέλος, παρουσιάζει ελαττωμένο κίνδυνο υπολειμματικού όγκου.
Η οπισθοσιγμοειδής προσπέλαση είναι η επέμβαση που εκτελείται σταθερά από τους περισσότερους νευροχειρουργούς. Η επέμβαση αυτή καθιστά δυνατή τη διατήρηση της ακοής με την έκθεση του απώτατου έξω μέρους του έσω ακουστικού πόρου. Είναι, επίσης, μια γρήγορη και ασφαλής επέμβαση. Πρόσφατα, στη μέθοδο αυτή προστέθηκε η χρήση ενδοσκοπίου, το οποίο βοηθά στην αφαίρεση των υπολειμμάτων, αφού προηγούμενα ήταν αδύνατη η απεικόνιση ολόκληρου του έσω ακουστικού πόρου. Σε μια σειρά 108 ασθενών, ποσοστό 18% (19 ασθενείς) παρουσίασαν υπολείμματα όγκου στον πυθμένα του έσω ακουστικού πόρου με την οπισθοσιγμοειδή επέμβαση τα οποία αφαιρέθηκαν ενδοσκοπικά.

Υποτροπή του όγκου.
Η ολική αφαίρεση του όγκου είναι ο στόχος του χειρουργού, ο οποίος με τη χρήση του μικροσκοπίου έχει την αίσθηση ότι τον αφαίρεσε εξολοκλήρου. Ωστόσο, αυτό δεν είναι πάντοτε δυνατό, με αποτέλεσμα τη μερική αφαίρεση του όγκου και παρουσία υπολειμμάτων μετεγχειρητικά. Υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που οδηγούν σε ατελή αφαίρεση, όπως η έλλειψη χειρουργικής εμπειρίας και η πρόσφυση του όγκου στο εγκεφαλικό στέλεχος ή στα παρακείμενα μεγάλα αγγεία. Υποτροπή μπορεί να συμβεί ανεξάρτητα εάν έγινε ολική ή υφολική αφαίρεση του ακουστικού νευρινώματος. Είναι φανερό ότι στην ολική αφαίρεση η πιθανότητα υποτροπής είναι μικρότερη. Σήμερα, με την εισαγωγή μικροχειρουργικών τεχνικών, η πιθανότητα υποτροπής μετά την ολική αφαίρεση του όγκου είναι μικρότερη του 1%. Επιπλέον, η ολική αφαίρεση του όγκου πλεονεκτεί και στο ότι δε χρειάζεται ισόβια επιτήρηση του ασθενή, κάτι που και οι ίδιοι οι ασθενείς επιδιώκουν.
Από την άλλη μεριά, η συχνότητα υποτροπής ύστερα από υφολική αφαίρεση ακουστικού νευρινώματος είναι ψηλότερη από ό,τι στην ολική αφαίρεση. Σύμφωνα με μια μελέτη 49 ασθενών οι οποίοι υποβλήθηκαν σε υφολική αφαίρεση ακουστικού νευρινώματος, το ποσοστό υποτροπής του όγκου ανήλθε στο 6% σε 5 χρόνια μετεγχειρητικής παρακολούθησης. Ωστόσο, όταν γίνεται απόπειρα υφολικής αφαίρεσης σε μικρούς ενδοκρανιακούς όγκους, η πιθανότητα υποτροπής του όγκου είναι πολύ μικρή. Ένα άλλο ενδιαφέρον γεγονός είναι ότι σε υφολική αφαίρεση ακουστικού νευρινώματος ο ρυθμός αύξησης του μεγέθους του υπολείμματος είναι πολύ μικρότερος σε σχέση με το ρυθμό αύξησης ακουστικού νευρινώματος που αντιμετωπίζεται με συντηρητική αγωγή. Είναι λογικό να υποθέσει κανείς ότι στα χέρια ενός έμπειρου χειρουργού η ίαση είναι ένα λογικά αναμενόμενο αποτέλεσμα. Ο έλεγχος του όγκου από τους χειρουργούς είναι πολύ καλά αποδεδειγμένος στη βιβλιογραφία. Ακόμη και στην υφολική αφαίρεση η συχνότητα υποτροπής δεν είναι τόσο υψηλή, αλλά απαιτείται δια βίου παρακολούθηση του ασθενή. Είναι πολύ σημαντικό το γεγονός ότι τα ενδοκαναλικά ακουστικά νευρινώματα έχουν κοντά στο 0% πιθανότητα υποτροπής ύστερα από υφολική αφαίρεση. Έτσι, οι μικροί σε μέγεθος όγκοι είναι οι πιο κατάλληλοι για εγχείρηση με ταυτόχρονη διατήρηση της ακοής, με αποτέλεσμα η υφολική αφαίρεση του όγκου με σκοπό τη διατήρηση ακέραιου του κοχλιακού νεύρου και της ακοής να είναι μια λογική επιλογή.
Επιπλοκές.
Κατά τη χειρουργική αντιμετώπιση του ακουστικού νευρινώματος μπορεί να παρουσιαστεί ένας αριθμός επιπλοκών όπως, θνησιμότητα, διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό αιμάτωμα, επιπλοκές στα κατώτερα κρανιακά νεύρα, κεφαλαλγία, μετεγχειρητική αιμορραγία, υδροκέφαλος και σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα όπως τετραπάρεση.
Διάφορες αιτίες θανάτου αναφέρονται στη βιβλιογραφία μετά από την εγχείρηση του ακουστικού νευρινώματος, όπως μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο, θρόμβωση της παρεγκεφαλίδας, εγκεφαλικά αιματώματα και σηψαιμία. Μεγάλα ακουστικά νευρινώματα έχουν και μεγαλύτερο κίνδυνο θνησιμότητας συγκρινόμενα με μικρά ακουστικά νευρινώματα. Ανεξάρτητα, όμως, από το μέγεθος του όγκου, η θνησιμότητα σήμερα υπολογίζεται μεταξύ του 0 και 3%. Είναι, λοιπόν, λογικό να θεωρηθεί ότι σε περιπτώσεις μικρών όγκων στα χέρια ενός έμπειρου χειρουργού η θνησιμότητα δεν πρέπει να αποτελεί πρόβλημα.
Η μηνιγγίτιδα είναι μια άλλη σοβαρή μετεγχειρητική επιπλοκή, με συχνότερο αιτιολογικό μικροοργανισμό το χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο (Staphylococcus aureus). Ο κίνδυνος για μηνιγγίτιδα είναι μεγαλύτερος σε μεγαλύτερους όγκους και σε μεγαλύτερη διάρκεια εγχείρησης. Η κορύφωση του κινδύνου για μηνιγγίτιδα είναι η 3η-5η μετεγχειρητική μέρα. Η συχνότητα της μηνιγγίτιδας έχει μειωθεί δραματικά από τότε που η προφύλαξη με αντιβιοτικά έχει γίνει σταθερή πρακτική και από τότε που χρησιμοποιούνται αυστηρώς άσηπτες τεχνικές. Ανατρέχοντας στη βιβλιογραφία βρίσκουμε ότι η συχνότητα της μηνιγγίτιδας κυμαίνεται σε ποσοστό 0-5,5%.
Αν και πολύ σπάνια αναφέρονται στη βιβλιογραφία, οι αιθουσαίες διαταραχές είναι η πιο συχνή επιπλοκή. Οι διαταραχές αυτές παρουσιάζονται σαν οξύς ίλιγγος ή αστάθεια και είναι πιο συχνές αμέσως μετά την επέμβαση. Φαίνεται ότι δεν υπάρχει κανένας συσχετισμός μεταξύ του μεγέθους του
όγκου ή της χειρουργικής επέμβασης και της πιθανότητας αιθουσαίων διαταραχών.
Η διαρροή ΕΝΥ είναι η συνηθέστερη επιπλοκή της χειρουργικής του ακουστικού νευρινώματος και εκδηλώνεται από την τομή ή την τυμπανική μεμβράνη σαν ωτόρροια ή μέσω της ευσταχιανής σάλπιγγας σαν ρινόρροια. Αναφέρεται σαν επιπλοκή με ψηλή συχνότητα μέχρι 30% αλλά, συνήθως κυμαίνεται μεταξύ 6% και 20%.
Συμπερασματικά, οι χειρουργικές τεχνικές έχουν βελτιωθεί εντυπωσιακά τα τελευταία χρόνια, με τη συχνότητα των επιπλοκών να έχει μειωθεί σημαντικά. Οι Gjuric και Darrouzet το έχουν αποδείξει μέσω της χειρουργικής εμπειρίας τους. Ο Gjuric αναφέρει εντυπωσιακά αποτελέσματα του 0% θνησι
μότητας, μηνιγγίτιδας και διαρροής ΕΝΥ στις τελευταίες 254 χειρουργικές επεμβάσεις του για ακουστικό νευρίνωμα. Ο Darouzet στις τελευταίες 200 χειρουργικές επεμβάσεις του δεν είχε μηνιγγίτιδα καθώς και διαπίστωσε 0% διαρροή ΕΝΥ στις εγχειρήσεις μεταξύ των ετών 1997-2000.
Διατήρηση του προσωπικού νεύρου.
Η διατήρηση της λειτουργικότητας του προσωπικού νεύρου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης αποτελεί ύψιστη προτεραιότητα. Η δυσλειτουργία του προσωπικού νεύρου έχει πάντοτε πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής των ασθενών. Ο Samii εισηγήθηκε ορισμένες χειρουργικές τεχνικές που βελτιώνουν πολύ την ανατομική ακεραιότητα του νεύρου. Αυτές οι τεχνικές αποσκοπούν στην έγκαιρη εντόπιση της ζώνης εισόδου και εξόδου του νεύρου, καθώς και ο καθαρισμός με τη μέγιστη δυνατή επιμέλεια του τελευταίου μέρους του όγκου στην εξωκαναλική περιοχή κοντά στον ακουστικό πόρο. Σε περιπτώσεις που γίνεται διατομή του προσωπικού νεύρου κατά τη διάρκεια της επέμβασης, χρησιμοποιούνται τεχνικές αναστόμωσης, όπως η αναστόμωση προσωπικού και υπογλώσσιου νεύρου, καθώς επίσης και τελικοτελική αναστόμωση του προσωπικού νεύρου με τη χρήση μοσχεύματος μεταξύ των δύο κολοβωμάτων. Διάφοροι παράγοντες έχουν συνδεθεί με τα αποτελέσματα που αφορούν στο προσωπικό νεύρο. Για την αξιολόγηση της προσβολής του προσωπικού νεύρου χρησιμοποιείται η κλίμακα House Brackmann. Η HB I (κανονική λειτουργία) ή II (ελαφρά δυσλειτουργία) θεωρούνται σαν καλό αποτέλεσμα για το προσωπικό νεύρο. Τα αποτελέσματα που αφορούν στο προσωπικό νεύρο συσχετίζονται με το μέγεθος του όγκου. Αρκετοί συγγραφείς έχουν αναμφίβολα αποδείξει ότι όσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθος του ακουστικού νευρινώματος τόσο πτωχότερο είναι το αποτέλεσμα που αφορά στο προσωπικό νεύρο. Για παράδειγμα, ο Gormley είχε 100% HB I ή II για μικρού μεγέθους όγκους, ενώ για μέτριου και μεγάλου μέγεθος όγκους είχε 74% και 38% αντίστοιχα.
Ορισμένοι άλλοι παράγοντες, όπως η πτωχή ορατότητα του προσωπικού νεύρου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής απομάκρυνσης του όγκου, η πρόσφυση του όγκου στο προσωπικό νεύρο και οι κυστικοί όγκοι, έχουν συνδεθεί με πολύ φτωχά αποτελέσματα που αφορούν στο προσωπικό νεύρο.
Είναι αποδεδειγμένο ότι τα αποτελέσματα που αφορούν στο προσωπικό νεύρο έχουν βελτιωθεί με την πάροδο του χρόνου. Διάφοροι παράγοντες έχουν συμβάλει στα αποτελέσματα αυτά όπως η εισαγωγή μικροχειρουργικών τεχνικών, η χειρουργική εμπειρία, η χρήση intra-operative monitoring και η έγκαιρη ανακάλυψη του όγκου χάρη στην πρόοδο της μαγνητικής τομογραφίας.
Διατήρηση της ακοής.
Κανένας δε θα μπορούσε να πιστέψει πριν 20-30 χρόνια ότι θα ήταν ποτέ εφικτή η διατήρηση της ακοής στη χειρουργική του ακουστικού νευρινώματος. Στις μέρες μας, με την είσοδο των απεικονιστικών μεθόδων, της μικροχειρουργικής και της διεγχειρητικής παρακολούθησης μέσω ακουστικών προκλητών δυναμικών, η διατήρηση της ακοής σπανίως δε λαμβάνεται υπόψη. Η διαμέσου του μέσου κρανιακού βόθρου και η όπισθεν του σιγμοειδούς κόλπου προσεγγίσεις είναι δύο τεχνικές για τη διατήρηση της ακοής. Σε καμία όμως τεχνική δεν είναι απόλυτο ότι θα διατηρηθεί η ακοή.
Είναι κατανοητό πως όταν χειρουργείται το μόνο αυτί που ακούει θα επιδιώξουμε επέμβαση διατήρησης της ακοής. Υπάρχει το ερώτημα κατά πόσο αξίζει να επιδιώκουμε διατήρηση της ακοής όταν η ακοή στο μη επηρεαζόμενο από τον όγκο ους είναι φυσιολογική. Το ερώτημα αυτό βασίζεται στην παρατήρηση ότι για να υπάρχει ηχητική αντίληψη και από τα δύο ώτα, πρέπει η μετεγχειρητική διαφορά μεταξύ των ώτων να είναι μικρότερη των 25dB. Διαφορετικά δε θα υπάρχει αντίληψη του ήχου από το χειρουργηθέν ους. Παρόλα αυτά στην διεθνή βιβλιογραφία δεν υπάρχουν αποτελέσματα ακοής και για τα δύο ώτα, αφού όλα τα αποτελέσματα αναφέρονται σε ακοή στο χειρουργηθέν ους. Έτσι, είναι πολύ δύσκολο να εκτιμηθεί η διπλή ακουστική αντίληψη μετά την επέμβαση. Διάφοροι προγνωστικοί παράγοντες έχουν διερευνηθεί σχετικά με το κατά πόσο επηρεάζουν τη μετεγχειρητική ακουστική οξύτητα. Οι περισσότεροι συγγραφείς συσχετίζουν τη διατήρηση της ακοής με το μέγεθος του όγκου. Εκτιμούν ότι μικρότεροι όγκοι έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες διατήρησης της ακοής. Ωστόσο, κάποιοι άλλοι συγγραφείς δε βρήκαν συσχετισμό μεταξύ διατήρησης της ακοής και μεγέθους του όγκου. Άλλοι παράγοντες που έχουν διερευνηθεί είναι προεγχειρητικά προκλητά του στελέχους, ακουομετρία καθαρών τόνων, καθώς και ηλεκτρονυσταγμογράφημα, αλλά και εδώ δεν υπάρχει ξεκάθαρος συσχετισμός.
Ποιότητα ζωής.
Η χειρουργική επέμβαση του ακουστικού νευρινώματος δεν αποτελεί εξαίρεση στην εφαρμογή ερωτηματολογίων στους ασθενείς όσο αφορά στην αντίληψή τους για το αποτέλεσμα της επέμβασης. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα ερωτηματολόγια είναι το Glasgow Benefit Inventory (GBI)15,36 και το Item Short-form (SF-36). Είναι γενικά παραδεκτό ότι υπάρχει επιδείνωση της ποιότητας ζωής μετά από μικροχειρουργική επέμβαση συγκρινόμενη με την ποιότητα ζωής προεγχειρητικά. Επιπλέον, η ποιότητα ζωής μετά από επέμβαση ακουστικούνευρινώματος είναι χειρότερη, συγκρινόμενη με αυτή του γενικού πληθυσμού. Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν δυσκολίες σε διάφορες κοινωνικές δραστηριότητες (10-23%) και στην εργασία τους, κυρίως λόγω της απώλειας ακοής. Άλλοι παράγοντες που επηρεάζουν συχνά την ποιότητα ζωής είναι: διαταραχές της ισορροπίας, πάρεση του προσωπικού νεύρου, δυσχέρεια στη συνομιλία, κεφαλαλγίες και συναισθηματικές διαταραχές. Η πάρεση του προσώπου και προβλήματα από τον οφθαλμό παρόλο που δεν είναι συχνά μετά την επέμβαση αναφέρονται ως τα πλέον μεγαλύτερα προβλήματα μετά την επέμβαση από τους επηρεαζόμενους ασθενείς. Κάποιοι παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου και η ηλικία διερευνήθηκαν για την επίδρασή τους στην ποιότητα ζωής του ασθενούς μετεγχειρητικά. Το μέγεθος του όγκου επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής μετά την επέμβαση ιδιαίτερα αν συγκρίνουμε τους ενδοκαναλικούς με τους εξωκαναλικούς όγκους. Οι ενδοκαναλικοί όγκοι επηρεάζουν λιγότερο την ποιότητα ζωής. Όσον αφορά στην ηλικία του ασθενούς, δεν υπάρχει γενική συμφωνία. Μια μελέτη έδειξε καλύτερη ποιότητα ζωής σε νεαρούς ασθενείς, κάτι που έρχεται σε αντίθεση με τα ευρήματα άλλων ερευνών.
Οι μελέτες για την ποιότητα ζωής έχουν κάποιους περιορισμούς. Ο πιο σημαντικός περιορισμός είναι το γεγονός ότι είναι αναδρομικές μελέτες και οι ασθενείς καλούνται να θυμηθούν την ποιότητα ζωής του ασθενούς προ και μετάτης επέμβασης.
Συμπεράσματα από τη χειρουργική αντιμετωπίση των ακουστικών νευρινωμάτων.
Τα περισσότερα από τα δημοσιευμένα αποτελέσματα προέρχονται από πολύ εξειδικευμένα κέντρα. Μια μελέτη από τον Wiegand αναφέρει ότι 26% των αποτελεσμάτων για το ακουστικό νευρίνωμα προέρχεται από μόνο δύο ομάδες. Είναι επίσης άξιο αναφοράς το γεγονός ότι χρειάζονται περίπου 60 επεμβάσεις από άπειρους χειρουργούς για να παράγουν χειρουργικά αποτελέσματα που να συγκρίνονται με αυτά τα εξειδικευμένα κέντρα. Έτσι, τα αποτελέσματα από αυτή τη μελέτη μπορεί να μην αντιπροσωπεύουν την πλειονότητα των νοσοκομείων αλλά μόνο τα εξειδικευμένα κέντρα για ακουστικό νευρίνωμα.

Βιβλιογραφία:
1) Pollock BE et al., "Patient outcomes after vestibular schwannoma management: a prospective comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery." Neurosurgery 2006 (59) 77 – 85.
2) Raftopoulos C et al., "Microsurgical results with large vestibular schwannomas with preservation of facial and cochlear nerve function as primary aim." Acta Neurochir 2005 (147) 697 706.
3) Samii M et al.,"Hearing preservation after complete microsurgical removal." Prog Neurol Surg 2008 (21) 136 – 141.
4) Γρηγόρης Κωμοδίκης και άλλοι., "Ακουστικό νευρίνωμα." Ωτορινολαρυγγολογία - Χειρουργική Κεφαλής & Τραχήλου: τεύχος 28, Aπρίλιος - Μάιος - Ιούνιος 2007, σελίδες 38-48.
5) Nonaka Y et al., "Surgical management of vestibular schwannomas after failed radiation treatment." Neurosurg Rev. 2016 Jan 19. 
6) Arístegui Ruiz MÁ et al., "Surgical treatment of vestibular schwannoma. Review of 420 cases."Acta Otorrinolaringol Esp. 2015 Dec 8. 
8) Sanna M et al., "Perioperative complications in acoustic neuroma (vestibular schwannoma) surgery."Otol Neurotol. 2004 May;25(3):379-86.







Όγδοη εγκεφαλική συζυγία: το στατικοακουστικό νεύρο και οι διαταραχές του.

Το αιθουσο-κοχλιακό ή στατικοακουστικό νεύρο ή όγδοη εγκεφαλική συζυγία (VIII κρανιακή συζυγία ) έχει αμιγώς ειδική αισθητηριακή, προσαγωγό λειτουργία. Το νεύρο αποτελείται από δύο μέρη, το αιθουσαίο νεύρο, που ανιχνεύει την κίνηση της κεφαλής και του σώματος, και το ακουστικό νεύρο, που ανιχνεύει τον ήχο. Οι κύριοι υποδοχείς που μεταφέρουν τις πληροφορίες στο αιθουσαίο τμήμα της κρανιακής συζυγίας VIII είναι οι ημικύκλιοι σωλήνες, που ανιχνεύουν τη γωνιακή επιτάχυνση και οι ωτόλιθοι, που ανιχνεύουν τη γραμμική επιτάχυνση. Το όργανο του Corti δέχεται ακουστικά σήματα και μεταφέρει τις πληροφορίες μέσω του ακουστικού νεύρου. Νοσηρές διεργασίες που επηρεάζουν τους υποδοχείς του νεύρου μπορεί να προκαλέσουν απώλεια ακοής, εμβοές, ωταλγία, ίλιγγο, ταλαντοψία και διαταραχή της ισορροπίας. Στην παρούσα ανασκόπηση, οι συγγραφείς περιγράφουν την ανατομία της κρανιακής συζυγίας VIII, την κλινική εκτίμηση των ασθενών με ίλιγγο ή/και απώλεια ακοής, καθώς και ειδικές νοσολογικές οντότητες.
Ανατομικά στοιχεία.
Αιθουσαίο νεύρο.
Τα κυτταρικά σώματα των νευρώνων του αιθουσαίου νεύρου, εδράζονται στο αιθουσαίο γάγγλιο ή γάγγλιο του Scarpa, το οποίο εντοπίζεται στον έσω ακουστικό πόρο. Το γάγγλιο αποτελείται από δίπολα κύτταρα, οι δενδρίτες των οποίων ξεκινούν από τα τριχωτά κύτταρα των ημικύκλιων σωλήνων, του ελλειπτικού κυστιδίου και του σφαιρικού κυστιδίου. Οι νευράξονες των διπόλων κυττάρων του αιθουσαίου γαγγλίου συγκλίνουν με τους νευράξονες του ελικοειδούς (ακουστικού) γαγγλίου για να σχηματίσουν την κρανιακή συζυγία VIII.
Υπάρχουν τρεις ημικύκλιοι σωλήνες (ΗΚΣ) άμφω: ο οριζόντιος (έξω), ο οπίσθιος και ο πρόσθιος (άνω), οι οποίοι είναι τοποθετημένοι σε ορθή γωνία μεταξύ τους. Οι ΗΚΣ ανιχνεύουν τη γωνιακή επιτάχυνση. Είναι σωλήνες του μεμβρανώδους λαβυρίνθου, που ξεκινούν από το ελλειπτικό κυστίδιο. Κάθε ΗΚΣ έχει ένα διευρυμένο άκρο, τη λήκυθο, η οποία περιέχει το κυπέλλιο και τα τριχωτά κύτταρα. Το κυπέλλιο είναι μια ζελατινώδης δομή που καλύπτει τα τριχωτά κύτταρα και περιβάλλεται από το ενδολεμφικό υγρό. Με τις κινήσεις της κεφαλής, η ενδολέμφος ρέει κατά μήκος του ΗΚΣ μετακινώντας με τον τρόπο αυτό το κυπέλλιο και προκαλώντας κάμψη των κροσσών των τριχωτών κυττάρων. Τα τριχωτά κύτταρα λειτουργούν ως μεταλλάκτες, μετατρέποντας τη μηχανική παραμόρφωση σε ηλεκτρικό σήμα. 

Το ελλειπτικό και το σφαιρικό κυστίδιο αποτελούν διευρύνσεις του μεμβρανώδους λαβυρίνθου που ανιχνεύουν τη γραμμική επιτάχυνση. Καθένα από αυτά περιέχει μια κηλίδα, που αποτελείται από τριχωτά κύτταρα, την ωτολιθική μεμβράνη, η οποία καλύπτει τα τριχωτά κύτταρα και την ωτοκονία (κρύσταλλοι ανθρακικού ασβεστίου) στην επιφάνειά της. Η μάζα της ωτοκονίας επιτρέπει στο ελλειπτικό και στο σφαιρικό κυστίδιο να παρακολουθούν τη θέση της κεφαλής και να ανταποκρίνονται στις κινήσεις σε σχέση με την επίδραση της βαρύτητας.
Κοχλιακό νεύρο.
Το κοχλιακό νεύρο αποτελείται από σώματα νευρικών κυττάρων που εδράζονται στο ελικοειδές γάγγλιο, με βραχείες προσεκβολές προς τα τριχωτά κύτταρα και κεντρικές απολήξεις που σχηματίζουν το ακουστικό ή κοχλιακό τμήμα της κρανιακής συζυγίας VIII. Ο ήχος μεταφέρεται μέσω του έξω και του μέσου ωτός προς το έσω ους και στη συνέχεια μετατρέπεται από μηχανικό κύμα σε ηλεκτρικό σήμα, από το όργανο του Corti. Η κοιλότητα του μέσου ωτός δρα ως συσκευή προσαρμογής αντίστασης, που μεταφέρει την ηχητική ενέργεια από τη χαμηλή αντίσταση του αέρα στην υψηλή αντίσταση του υγρού, στο έσω ους. Ο κοχλίας, ο οποίος φιλοξενεί το όργανο του Corti, βρίσκεται στην κοιλότητα του έσω ωτός. Ο πλήρης υγρού κοχλίας διαχωρίζεται σε τρία διαμερίσματα από τη βασική μεμβράνη και την αιθουσαία μεμβράνη. Η αιθουσαία και η τυμπανική κλίμακα περιέχουν περιλέμφο και η μεσαία κλίμακα (κοχλιακός πόρος) περιέχει ενδολέμφο. Το όργανο του Corti ακουμπά στη βασική μεμβράνη και περιέχει τα έσω και τα έξω τριχωτά κύτταρα.
Τα ηχητικά κύματα προκαλούν δονήσεις στον κοχλία, δημιουργώντας έτσι κύματα πίεσης στην αιθουσαία κλίμακα. Η δόνηση της αιθουσαίας μεμβράνης μεταφέρει κύματα πίεσης από την περιλέμφο στην ενδολέμφο του κοχλιακού πόρου. Η βασική μεμβράνη δονείται, κάμπτει τους στερεοκροσσούς των τριχωτών κυττάρων και προκαλεί εκπόλωση των κυττάρων. Οι μηχανικές ιδιότητες της βασικής μεμβράνης ευθύνονται για το γεγονός ότι οι υψηλότερες συχνότητες ανιχνεύονται πιο εύκολα στη βάση του κοχλία και οι χαμηλότερες στην κορυφή του.
Πορεία του Νεύρου από το Έσω Ους στο Στέλεχος.
Το αιθουσο-κοχλιακό νεύρο εισέρχεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο μέσω του έσω ακουστικού πόρου ή στομίου, κάτωθεν και επί τα εκτός του προσωπικού νεύρου. Το νεύρο διασχίζει τη γεφυρο-παρεγκεφαλιδική γωνία και εισέρχεται στο στέλεχος πλησίον της συμβολής της γέφυρας με τον προμήκη. Το αιθουσαίο τμήμα συνάπτεται με τους άνω, κάτω, έσω και έξω αιθουσαίους πυρήνες και το κοχλιακό τμήμα απολήγει σε δύο κυτταρικές μάζες, τους κοιλιακούς και ραχιαίους κοχλιακούς πυρήνες. Η καθεμιά από αυτές τις μοίρες ακολουθεί εξαιρετικά πολύπλοκη πορεία μέσα στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).
Είναι προφανές ότι καθώς η 8η εγκεφαλική συζυγία εξυπηρετεί την αίσθηση της ακοής και της θέσης στο χώρο (ισορροπία, περιστροφή) οι διαταραχές της της θα εκδηλώνονται και με ανάλογο τρόπο και μπορούν να αφορούν είτε την ακοή, είτε την ισορροπία είτε και τα δύο. Νοσηρές διεργασίες που επηρεάζουν τους υποδοχείς του νεύρου μπορεί να προκαλέσουν απώλεια ακοής, εμβοές, ωταλγία, ίλιγγο, ταλαντοψία και διαταραχή της ισορροπίας. 
Δοκιμασίες λειτουργίας Στατικοακουστικού νεύρου.
Υπάρχουν διάφορες άλλες δοκιμασίες που βοηθούν στη διερεύνηση της αιθουσαίας και κοχλιακής λειτουργίας. Το ηλεκτροοφθαλμογράφημα (ΗΟΓ) είναι μια ποσοτική μέθοδος καταγραφής των οφθαλμικών κινήσεων. Το ΗΟΓ που διενεργείται κατά τη διάρκεια ερεθισμού του λαβυρίνθου για την πρόκληση νυσταγμού καλείται ηλεκτρονυσταγμογράφημα (ΗΝΓ). Η υπολογιστική δυναμική ισορροπιογραφία [computerized dynamic posturography] αξιολογεί την ισορροπία και αποσκοπεί στη μέτρηση των διαφόρων κινητικών και αισθητικών συστημάτων που συμβάλλουν στη στάση και τη βάδιση. Μερικές κοινά χρησιμοποιούμενες δοκιμασίες που εκτιμούν την ακουστική λειτουργία είναι η ακοομετρία αμιγούς ήχου, η ακοομετρία ομιλίας, η τυμπανομετρία, η δοκιμασία ωτοακουστικών εκπομπών και οι στελεχιαίες ακουστικές προκλητές αντιδράσεις / δυναμικά (ΣΑΠΑ/ ΣΑΠΔ). Η ακοομετρία αμιγούς ήχου είναι μια μορφή ακοογραφήματος που μετρά την ακουστική ευαισθησία με τη χρήση αμιγών ήχων συχνότητας από 250 έως 8000 Hz σε ένα εύρος εντάσεων. Η ακοομετρία ομιλίας ενσωματώνει διάφορες τεχνικές που αξιολογούν την αντίληψη και κατανόηση στοιχείων της ομιλίας. Τρεις τέτοιες δοκιμασίες είναι ο ουδός αντίληψης ή αναγνώρισης της ομιλίας, ο ουδός επίγνωσης της ομιλίας και η υπερουδική αναγνώριση λέξεων. Η τυμπανομετρία εκτιμά τη βατότητα της τυμπανικής μεμβράνης και του μέσου ωτός. Η δοκιμασία των δοκιμασία ωτοακουστικών εκπομπών αξιολογεί τη λειτουργία του κοχλία. Ένας μικρός ανιχνευτής με ηχεία και μικρόφωνο εκπέμπει ήχους και λαμβάνει ένα σήμα από τα τριχωτά κύτταρα. Η απουσία ή η εξασθένιση των λαμβανομένων σημάτων επί εδάφους φυσιολογικής λειτουργίας του έξω και μέσου ωτός αποτελεί ένδειξη παθολογίας του κοχλία. Οι ΣΑΠΑ παρέχουν μια αντικειμενική μέτρηση σχετικά με τη λειτουργία των περιφερικών και κεντρικών συνδέσεων της ακουστικής οδού.
Ο έλεγχος των αιθουσαίων προκλητών μυογενών δυναμικών [vestibular evoked myogenic potentials: VEMPs] μπορεί να αποτελεί τη σημαντικότερη καινούργια κλινική δοκιμασία για την αξιολόγηση της αιθουσαίας λειτουργίας, ανάμεσα σε όσες έχουν αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια των τελευταίων 100 ετών, από τότε που εισήχθη η δοκιμασία θερμικού ερεθισμού διά του έξω ωτός. Τα VEMPs καταγράφονται εύκολα και επομένως είναι κατάλληλα για την καθημερινή αξιολόγηση στα πλαίσια της κλινικής νευρο-ωτολογίας. Τα VEMPs, ως απάντηση στον αερομεταφερόμενο ηχητικό ερεθισμό με τη χρήση επιφανειακών ηλεκτροδίων επάνω από τους στερνοκλειδομαστοειδείς μύες αποκαλύπτουν τη λειτουργία του σφαιρικού κυστιδίου, του κάτω αιθουσαίου νεύρου, καθώς και τις αιθουσο-διδυμικές συνδέσεις. Επί του παρόντος, τα VEMPs έχουν κλινική σημασία για τον υπολογισμό της σοβαρότητας της περιφερικής αιθουσαίας βλάβης στα πλαίσια παθοφυσιολογικών διεργασιών όπως η νόσος του Meniere, η αιθουσαία νευρίτιδα και το αιθουσαίο σβάννωμα. Τα VEMPs μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να τεκμηριωθεί η υπεραπαντητικότητα του λαβυρίνθου σε ήχους (φαινόμενο Tullio). Επιπρόσθετα, ο έλεγχος των VEMPs αποτελεί μια ηλεκτροφυσιολογική μέθοδο ικανή να ανιχνεύει υποκλινικές βλάβες στις κεντρικές αιθουσαίες οδούς, στους ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση. Στο κοντινό μέλλον, ο έλεγχος των οφθαλμικών VEMPs (OVEMPs) ως απάντηση σε οστεομεταφερόμενες δονήσεις μπορεί να αποδειχθεί ότι έχει κλινική σημασία για την αξιολόγηση της λειτουργίας του ελλειπτικού κυστιδίου.
Υπάρχουν αναφορές που αφορούν τα ευρήματα από τα VEMPs για περισσότερους από 500 ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα [vestibular schwannoma]. Στο περίπου 55 έως 80% αυτών των ασθενών ανευρίσκεται παθολογικό ύψος των VEMPs. Συνήθως απουσιάζουν πλήρως τα VEMPs στην προσβεβλημένη πλευρά και το εύρημα αυτό είναι περίπου 5 φορές συνηθέστερο, σε σχέση με ότι, η μείωση του ύψους των VEMPs, στην προσβεβλημένη πλευρά. Ενόψει της ευαισθησίας της τάξης του 55 έως 80% για τα VEMPs ως προς την ανίχνευση ενός αιθουσαίου σβαννώματος, φαίνεται ξεκάθαρο ότι ο έλεγχος των VEMPs επί του παρόντος δεν αποτελεί χρήσιμη δοκιμασία για την αρχική διαγνωστική προσέγγιση του αιθουσαίου σβαννώματος. Μερικές μελέτες έχουν αποδείξει μια ξεκάθαρη σχέση μεταξύ του μεγέθους του όγκου του αιθουσαίου σβαννώματος και των αποτελεσμάτων στις δοκιμασίες ελέγχου των VEMPs. Όπως και να έχει, έχει αποδειχθεί ότι από τη στιγμή που από την ανάλυση αποκλειστεί ένα ενδοκαναλικό αιθουσαίο σβάννωμα, οι ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα και παθολογικά ύψη στα VEMPs τείνουν να εμφανίζουν μεγαλύτερου μεγέθους όγκους σε σχέση με όσους παρουσιάζουν φυσιολογικό ύψος στα VEMPs. Οι ασθενείς με εξωκαναλικό αιθουσαίο σβάννωμα μπορεί επίσης να παρουσιάζουν μεταβολές στο λανθάνοντα χρόνο των VEMPs. Το πιο σύνηθες εύρημα είναι η παράταση του p13, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί και παράταση του n23. Αυτές οι μεταβολές στο λανθάνοντα χρόνο του VEMPs διαπιστώνονται όχι μόνο σε ασθενείς με μεγάλο όγκο αιθουσαίου σβαννώματος, αλλά επίσης και σε αυτούς με εξωκαναλικούς όγκους μεγέθους της τάξεως των 10 έως 19 χιλιοστών. Κατά συνέπεια, παράταση του λανθάνοντα χρόνου μπορεί να προκληθεί όχι μόνο από τη συμπίεση που προκαλεί ο όγκος επί του στελέχους ή επί των αιθουσαίων νωτιαίων οδών αλλά επίσης και από συμπίεση η οποία ασκείται μεμονωμένα στο κάτω αιθουσαίο νεύρο. Έχει προταθεί ότι αυτοί οι όγκοι μεγέθους 10 έως 19 χιλιοστών συμπιέζουν το κεντρικό έλυτρο μυελίνης του έσω κάτω αιθουσαίου νεύρου, προκαλώντας απομυελίνωση και επιβράδυνση της αγωγιμότητας του. Οι αρχικές μελέτες έδειχναν ότι ο έλεγχος των VEMPs θα μπορούσε, τουλάχιστο σε ορισμένες συγκεκριμένες περιπτώσεις, να χρησιμοποιηθεί για να ταξινομηθεί το αιθουσαίο σβάννωμα ανάλογα με τα νεύρα που προσβάλλονται. Αυτό θα μπορούσε να είναι χρήσιμο για την επιλογή της χειρουργικής προσέγγισης. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες με μεγάλο αριθμό ασθενών με αιθουσαίο σβάννωμα έδειξαν ότι το νεύρο προέλευσης δεν μπορεί να προσδιοριστεί με βάση τον έλεγχο των VEMPs: η παρουσία παθολογικών απαντήσεων στα VEMPs δεν διέφερε μεταξύ των ασθενών με αιθουσαίο σβάννωμα από το άνω αιθουσαίο νεύρο και αυτών με αιθουσαίο σβάννωμα από το κάτω αιθουσαίο νεύρο. Όπως και να έχει, αν και ο έλεγχος των VEMPs δεν φαίνεται ότι έχει μεγάλη σημασία στο διαγνωστικό έλεγχο του αιθουσαίου σβαννώματος ή στον προσδιορισμό του νεύρου προέλευσης, ίσως να μπορεί να εξακολουθεί να είναι χρήσιμος στα πλαίσια της κλινικής νευρο-ωτολογίας, ιδίως για την προεγχειρητική αξιολόγηση της εναπομένουσας αιθουσαίας λειτουργίας, καθώς και για την παρακολούθηση αυτής της λειτουργίας σε ορισμένους ασθενείς στους οποίους επιλέγεται μια προσέγγιση «αναμονής και επαγρύπνησης».
Ο έλεγχος των προκλητών δυναμικών έχει σημαντική θέση στη διάγνωση και παρακολούθηση των ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ). Οι απομυελινωτικού τύπου βλάβες οδηγούν σε διαταραχή της κατά άλματα αγωγής των δυναμικών κατά μήκος της μυελίνης και επομένως, σε παράταση του λανθάνοντος χρόνου εμφάνισής τους (με διατηρούμενη τη μορφολογία της απάντησης). Μια πιο σοβαρή απομυελίνωση προκαλεί απώλεια του ύψους λόγω είτε αναστολής αγωγιμότητας είτε αποσυγχρονισμού της αγωγιμότητας με επακόλουθο την εμφάνιση του φαινομένου ακύρωσης φάσεων [phase cancellation]. Κατά τα πρόσφατα έτη, έχουν πραγματοποιηθεί αρκετές μελέτες με τα VEMPs σε ασθενείς με ΠΣ και συνολικά οι αναφορές που έχουν δημοσιευτεί αφορούν περίπου 200 ασθενείς. Αν και μια αναφορά προτείνει ότι η απουσία των VEMPs, ομόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα, μπορεί να αποτελεί το συνηθέστερο παθολογικό εύρημα σε ασθενείς με ΠΣ, αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι η συνηθέστερη παθολογία που αφορά τα VEMPs έχει να κάνει με παράταση λανθάνοντος χρόνου. Συνολικά, ανωμαλίες στα VEMPs διαπιστώνονται περίπου στο 40% των ασθενών με ΠΣ. Οι ανωμαλίες αυτές είναι ωστόσο σε στατιστικά σημαντικό βαθμό πιο συνήθεις στους πάσχοντες από ΠΣ που παρουσιάζουν συμμετοχή του στελέχους ήδη εκδηλωμένη κλινικά. Ο ένας πιο αξιόπιστος δείκτης παθολογίας μεταξύ όλων είναι η παράταση του λανθάνοντος χρόνου του p13.  Σε σύγκριση με την παράταση του p13 που παρουσιάζεται σε ορισμένους ασθενείς με αιθουσαίο σβάννωμα, οι πάσχοντες από ΠΣ μπορεί να παρουσιάσουν ακόμη πιο σοβαρή παράταση του p13. Η παράταση του n23 είναι μια ανωμαλία που ανευρίσκεται λιγότερο συχνά και ο λανθάνων χρόνος του n23 είναι συνήθως φυσιολογικός επί παρουσίας φυσιολογικού λανθάνοντος χρόνου του p13.38 Επιπρόσθετα, η διακύμανση του λανθάνοντα χρόνου του n23 είναι μεγαλύτερη από αυτή του p13, οδηγώντας σε ευρύτερα φυσιολογικά όρια. Η παράταση του λανθάνοντος χρόνου και η μείωση του ύψους είναι πολύ καλά γνωστά και συνήθη ευρήματα των προκλητών δυναμικών όταν ελέγχονται ασθενείς με ΠΣ. Οι διαθέσιμες μελέτες των VEMPs επιβεβαιώνουν το ίδιο εύρημα επίσης και για την αγωγιμότητα που αφορά το αιθουσο-νωτιαίο σύστημα. Φαίνεται ότι ο έλεγχος των VEMPs μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να αξιολογηθούν οι κατιούσες οδοί που διέρχονται μέσω του κατώτερου στελέχους. Επομένως, ο έλεγχος των VEMPs αποτελεί μια ηλεκτροφυσιολογική μέθοδο που έχει την ικανότητα ανίχνευσης της λειτουργίας στις κεντρικές αιθουσαίες οδούς. Πιο ειδικά, ο έλεγχος των VEMPs θα μπορούσε να είναι πολύτιμος για την ανίχνευση των υποκλινικών βλαβών και την παρακολούθηση της εξέλιξης της αιθουσαίας λειτουργίας στους πάσχοντες από ΠΣ.
Τα οφθαλμικά VEMPs (OVEMPs) είναι δυναμικά που καταγράφονται από ηλεκτρόδια κάτω από τους οφθαλμούς, ως απάντηση σε ήχους, δονήσεις, απαλές κρούσεις του κρανίου ή γαλβανικό ερεθισμό. Το αρχικά βραχέος λανθάνοντος χρόνου αρνητικό δυναμικό (n10) της απάντησης θεωρείται ότι έχει αιθουσαία προέλευση και η σημασία του έχει να κάνει με το αιθουσο-οφθαλμικό αντανακλαστικό. Τα δυναμικά αυτά απουσιάζουν σε ασθενείς με αμφοτερόπλευρη απώλεια της αιθουσαίας λειτουργίας με φυσιολογική ακοή, αλλά διατηρούνται σε ασθενείς χωρίς ακοή αλλά με διατήρηση κάποιου βαθμού αιθουσαίας λειτουργίας. Πρόκειται για ένα χιαστό αντανακλαστικό: σε ασθενείς με μονόπλευρη απώλεια της περιφερικής αιθουσαίας λειτουργίας, τα OVEMPs απουσιάζουν στην αντίπλευρη θέση.
Ίλιγγος/ζάλη.
Η ζάλη (συμπεριλαμβανομένου του ιλίγγου και της ζάλης μη αιθουσαίας αιτιολογίας) κατατάσσεται μεταξύ των συνηθέστερων αιτιάσεων που εμφανίζονται στα πλαίσια της ιατρικής πράξης, προσβάλλοντας περίπου το 20 έως 30% του γενικού πληθυσμού. Με τον όρο ζάλη περιγράφονται πολλά -εντελώς διαφορετικά μεταξύ τους- συμπτώματα, όπως ο ίλιγγος δηλ. η αίσθηση ότι περιστρέφεται είτε το κεφάλι μας, είτε το περιβάλλον, η λιποθυμική τάση, δηλ. το αίσθημα που νιώθει κανείς σα να πρόκειται να λιποθυμήσει, η ναυτία δηλ. η τάση προς εμετό, η αστάθεια στο περπάτημα, που προκαλεί συχνές πτώσεις στο έδαφος, ο πονοκέφαλος, ιδίως αν συνοδεύεται από τάση προς εμετό.
Ο ίλιγγος είναι ένα συχνό σύμπτωμα στο γενικό πληθυσμό, με επιπολασμό της τάξης του 5% στους 12 μήνες και συχνότητα (επίπτωση) της τάξης του 1,4% στους ενήλικες. Ο επιπολασμός αυξάνεται με την ηλικία και είναι περίπου δύο με τρεις φορές υψηλότερος στις γυναίκες, σε σχέση με τους άντρες. Ο ίλιγγος είναι ανάμεσα στα συνηθέστερα αίτια προσέλευσης ασθενών στα τμήματα επειγόντων περιστατικών. Παρόλο που το αίτιο είναι τυπικά μια καλοήθης διαταραχή, οι αποφάσεις ως προς την αντιμετώπιση μπορεί να είναι δύσκολες, εξαιτίας του ότι ορισμένες σοβαρές αιτίες (όπως ένα αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο) μπορεί να μιμηθούν καλοήθεις διαταραχές του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Ευτυχώς, όλες οι συχνές καλοήθεις διαταραχές του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος παρουσιάζουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, που είναι ικανά για μια ικανοποιητική διάγνωση «παρά την κλίνη». Επομένως, ο αποτελεσματικότερος τρόπος για τον «αποκλεισμό» μιας διαταραχής κεντρικού τύπου είναι το να «καταλήξει» κανείς σε μια συγκεκριμένη διαταραχή του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Ο επιπολασμός της ζάλης [dizziness] σε έναν ενήλικο πληθυσμό κυμαίνεται από 1,8% στους νεαρούς ενήλικες έως άνω του 30% στους ηλικιωμένους. Παρόλο που αποτελεί συχνό σύμπτωμα, σπάνια αποδίδεται σε αιθουσαία διαταραχή και συνήθως οφείλεται σε καρδιαγγειακά, ψυχιατρικά ή άλλα παθολογικά αίτια. Έτσι, το πρώτο βήμα στην αξιολόγηση μιας πιθανής πάθησης που προσβάλλει το αιθουσαίο νεύρο είναι να καθοριστεί κατά πόσον ο ασθενής έχει πραγματικά ίλιγγο, αποκλείοντας το προσυγκοπτικό επεισόδιο, το σύνδρομο υπεραερισμού [hyperventilation] και τη διαταραχή της ισορροπίας [disequilibrium, σ.τ.μ.: να μη συγχέεται με το σύνδρομο απορύθμισης (disequilibrium syndrome) που σχετίζεται με την εξωνεφρική κάθαρση].
Ο ίλιγγος αποτελεί μια ψευδαίσθηση κίνησης ή ένα αίσθημα μετακίνησης του περιβάλλοντος χώρου και δεν περιορίζεται μόνο στο αίσθημα περιστροφής. Το αίσθημα περιδίνησης [whirling], πλάγιας μετακίνησης [tilting], πτώσης [falling] ή πλαγιώθησης [lateropulsion] μπορεί επίσης να θεωρηθεί ίλιγγος και να είναι εκδήλωση αιθουσαίας νόσου. Η ταλαντοψία [oscillopsia] είναι μια οπτική ψευδαίσθηση που σχετίζεται με αίσθημα κίνησης μπρος - πίσω του περιβάλλοντος. Οι ασθενείς παρατηρούν τα αντικείμενα να αναπηδούν όταν περπατούν ή όταν βρίσκονται σε κινούμενο όχημα και έχουν έτσι δυσκολία στο να διαβάζουν τα σήματα όταν βρίσκονται σε κίνηση. Η ταλαντοψία είναι παρούσα μόνο με τα μάτια ανοικτά, σε αντίθεση με τον ίλιγγο. Η ταλαντοψία είναι ενδεικτική ελλειμμάτων στα αιθουσο-οφθαλμικά αντανακλαστικά [vestibuloocular reflexes: VOR].
Οι ασθενείς με ίλιγγο πρέπει να υποβάλλονται σε ολοκληρωμένη νευρο-οφθαλμολογική εξέταση για διαπίστωση νυσταγμού ή διαταραχών στα VOR. Οι οφθαλμοί πρέπει να εξετάζονται στην ουδέτερη θέση και σε όλες τις βλεμματικές θέσεις και να ελέγχονται για την ύπαρξη νυσταγμού. Ο νυσταγμός είναι μια απρόκλητη επαναληπτική κίνηση των οφθαλμών που προκαλείται από βραδείες μετατοπίσεις τους. Η κλινική αξιολόγηση του νυσταγμού απαιτεί εξοικείωση με τις λειτουργικές κατηγορίες οφθαλμικών κινήσεων, με τους τύπους επίκτητου νυσταγμού και με τη διαφορική διάγνωση του κάθε τύπου, καθώς και την ικανότητα διαφορικής διάγνωσης μεταξύ του επίκτητου νυσταγμού και του βρεφικού νυσταγμού, καθώς και των σακκαδικών παρεμβολών. Ο περιφερικού τύπου νυσταγμός τυπικά εμφανίζει ένα οριζόντιο και ένα στροφικό στοιχείο. Είναι παρών στην κεντρική θέση του βλέμματος και επιδεινώνεται κατά τη στροφή του βλέμματος προς την κατεύθυνση της ταχείας φάσης του νυσταγμού (Νόμος του Alexander). Μολονότι το εύρος του νυσταγμού μπορεί να μεταβάλλεται στις διάφορες κατευθύνσεις του βλέμματος, η κατεύθυνση (άνυσμα) του νυσταγμού δε μεταβάλλεται. Σε κεντρικές αιτίες ιλίγγου, η κατεύθυνση του νυσταγμού μπορεί να μεταβάλλεται και συχνά υπάρχει ένα κάθετο στοιχείο του νυσταγμού.
Υπάρχουν μερικές μέθοδοι για τη βελτίωση της ευαισθησίας της κλινικής ανίχνευσης του νυσταγμού. Η κατάργηση της εστίασης με τη χρήση των φακών (ή «γυαλιών») του Frenzel επιτείνει το νυσταγμό. Εναλλακτικά, ο εξεταστής μπορεί να χρησιμοποιήσει ένα οφθαλμοσκόπιο για να δει τον αμφιβληστροειδή και να παρατηρήσει τα μεγεθυμένα αγγεία για την ύπαρξη νυσταγμού, έχοντας υπόψιν του ότι οι κινήσεις στο οπίσθιο τμήμα του οφθαλμού έχουν αντίθετη κατεύθυνση από αυτές του πρόσθιου. Οι ταχείες κινήσεις της κεφαλής και ο υπεραερισμός μπορούν επίσης να επιτείνουν το νυσταγμό.
Οι δοκιμασίες αξιολόγησης των VOR περιλαμβάνουν την απότομη μετακίνηση της κεφαλής [head thrust], τη δυναμική μέτρηση της οπτικής οξύτητας [dynamic visual acquity], το οφθαλμοκεφαλικό αντανακλαστικό (αντανακλαστικό «των ματιών της κούκλας») και τον ερεθισμό με κρύο νερό [cold water irrigation). Οι δύο τελευταίες δοκιμασίες χρησιμοποιούνται κυρίως σε κωματώδεις ασθενείς. Η δυναμική εξέταση της οπτικής οξύτητας διενεργείται ελέγχοντας την οπτική οξύτητα αρχικά και κατά τη διάρκεια κουνήματος της κεφαλής. Μια μείωση κατά τρεις ή περισσότερες γραμμές στον πίνακα Snellen [Snellen chart] υποδεικνύει παθολογικά VOR. Κατά τις απότομες μετακινήσεις της κεφαλής, διενεργείται απότομη και ταχεία μετακίνηση της κεφαλής του ασθενούς ενώ αυτός εστιάζει το βλέμμα ευθεία μπροστά. Κατά το φυσιολογικό VOR, ο ασθενής θα διατηρήσει το βλέμμα του επικεντρωμένο στο στόχο. Όταν το VOR είναι παθολογικό, οι οφθαλμοί καθυστερούν να ακολουθήσουν την κίνηση της κεφαλής και πρέπει να γίνει μια διορθωτική σακκαδική κίνηση επαναφοράς, προκειμένου να διατηρήσουν την εστίασή τους.
Δοκιμασίες διενεργούμενες παρά την κλίνη του ασθενούς οι οποίες ελέγχουν την αιθουσο-νωτιαία λειτουργία περιλαμβάνουν τη δοκιμασία Romberg, τη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda, τη βάδιση με κλειστά μάτια και τη «δοκιμασία κατάδειξης παρελθόντος στόχου» [past-pointing]. Σε οξεία αιθουσαία βλάβη, η δοκιμασία κατάδειξης παρελθόντος στόχου θα αναδείξει απόκλιση του άνω άκρου προς την πλευρά της βλάβης όταν ο ασθενής προσπαθήσει να πλησιάσει ένα στόχο με τα μάτια κλειστά. Στη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda, ο ασθενής θα περιστρέφεται με φορά προς την πλευρά της βλάβης όταν βαδίζει σημειωτόν με τα μάτια κλειστά. Κατά την δοκιμασία Romberg, ο εξεταζόμενος βρίσκεται σε στάση προσοχής με κλειστούς οφθαλμούς. Η δοκιμασία είναι θετική όταν ο εξεταζόμενος ταλαντεύεται και εμφανίζει τάση πτώσης προς την πλευρά της βλάβης. Σε αισθητική αταξία, η δοκιμασία είναι θετική μόνο με κλειστούς οφθαλμούς. Σε παρεγκεφαλιδική αταξία ή βλάβη του αιθουσαίου συστήματος, η δοκιμασία είναι θετική με κλειστούς και ανοικτούς οφθαλμούς.
Μια πλήρης νευρολογική εξέταση είναι επίσης απαραίτητη προκειμένου να διαπιστωθούν άλλα νευρολογικά ελλείμματα που μπορεί να υποδηλώνουν κεντρική αιτιολογία της αιθουσαίας συμπτωματολογίας.
Ζάλη και τρίτη ηλικία.
Η ζάλη και η διαταραχή ισορροπίας [imbalance] αποτελούν συχνό πρόβλημα στους ηλικιωμένους ανθρώπους. Πολλοί παράγοντες μπορεί να προκαλούν διαταραχή ισορροπίας και πτώσεων στα ηλικιωμένα άτομα, στους οποίους συμπεριλαμβάνονται νευροεκφυλιστικές καταστάσεις, η απώλεια όρασης, η απώλεια της ιδιοαισθητικότητας [proprioception], η νόσος των βασικών γαγγλίων, η μειωμένη δραστηριότητα, τα καρδιαγγειακά νοσήματα, τα φάρμακα και οι αλληλεπιδράσεις τους ή οι ανεπάρκειες βιταμινών. Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης ευθυνόταν για το 39% του συνόλου των περιπτώσεων ιλίγγου στον πληθυσμό των ηλικιωμένων που παρουσιάζονταν σε νευρο-ωτολογικά ιατρεία, ενώ οι άλλες διαγνώσεις περιλάμβαναν τη νόσο του Meniere, την αιθουσαία νευρίτιδα, τα αγγειακά αίτια και τους όγκους. Με την αύξηση της ηλικίας, υπάρχει συσχέτιση με ένα αυξανόμενο επιπολασμό ζάλης. Στην ηλικία των 70 ετών, η ζάλη έχει εμφανιστεί στο 36% των γυναικών και στο 29% των αντρών, ενώ ο επιπολασμός της ζάλης φτάνει το 50% σε άτομα ηλικίας άνω των 85 ετών. Οι συνέπειες της αυξημένης συχνότητας ζάλης, διαταραχής ισορροπίας και έκπτωσης της λειτουργίας του αιθουσαίου συστήματος στον πληθυσμό των ηλικιωμένων δεν είναι ασήμαντες. Οι διαταραχές ισορροπίας μεταξύ των πιο ηλικιωμένων ατόμων αποτελούν μια διογκούμενη ανησυχία σχετικά με τη δημόσια υγεία, εξαιτίας της σχέσης τους με πτώσεις και τραυματισμούς. Περίπου στο 10 έως 15% αυτών των πτώσεων, υπάρχει ένας σχετιζόμενος σοβαρός τραυματισμός, ένα κάταγμα ή μια σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση, η σοβαρότητα των οποίων είναι δυσανάλογη σε σχέση με το μηχανισμό της πτώσης. Υπολογίζεται ότι πάνω από το 90% των καταγμάτων ισχίου στα ηλικιωμένα άτομα εμφανίζεται ως άμεσο αποτέλεσμα πτώσης, ενώ οι ηλικιωμένοι ασθενείς που παρουσιάζουν κάταγμα ισχίου εξαιτίας μιας πτώσης είχαν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό περισσότερες πιθανότητες να εμφανίζουν παθολογία στον έλεγχο του αιθουσο-οφθαλμικού αντανακλαστικού [vestibuloocular reflex], σε σύγκριση με ταιριαστούς ως προς την ηλικία μάρτυρες. Κάθε χρόνο, περίπου το 30% των ηλικιωμένων ενηλίκων που κατοικούν εντός της κοινότητας θα εμφανίσουν μια τουλάχιστον πτώση, ενώ το 10 έως 20% θα σημειώσουν πτώση 2 ή περισσότερες φορές.
Ο ίλιγγος και η ζάλη ευθύνονταν για το 2,5% του συνόλου των προσελεύσεων σε τμήματα επειγόντων περιστατικών στις ΗΠΑ, κατά τη διάρκεια της περιόδου 10 ετών από το 1995 έως το 2004. Στην ίδια μελέτη, σημειώθηκε ότι το ποσοστό επισκέψεων στο γιατρό για ίλιγγο και ζάλη αυξανόταν ανά έτος, ενώ το ποσοστό αύξησης ήταν 37% στο σύνολο της δεκαετίας, με ακόμη μεγαλύτερη αύξηση εντός του πληθυσμού των ηλικιωμένων. Παρατηρήθηκε μια αύξηση της τάξης του 67% στους ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών αναφορικά με τις επισκέψεις σε τμήμα επειγόντων περιστατικών λόγω ζάλης, στα πλαίσια αυτής της δεκαετίας, σε σύγκριση με μια αύξηση της τάξης του 25% για τα άτομα ηλικίας 45 έως 64 ετών. Επομένως, η ζάλη ως σύμπτωμα με το οποίο προσέρχονται οι ασθενείς στα τμήματα επειγόντων περιστατικών έχει αυξηθεί σημαντικά, ιδίως μεταξύ των πιο ηλικιωμένων ατόμων.  Σε μια άλλη μελέτη, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο διαπιστώθηκε ότι αποτελούσε σπάνια αιτία ζάλης η οποία οδήγησε σε προσέλευση σε τμήμα επειγόντων περιστατικών, σύμφωνα με ένα βασισμένο στον πληθυσμό δείγμα, το οποίο παρακολουθήθηκε με τη χρήση μιας μεθόδου για την επικύρωση των επισυμβαινόντων αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων. Στη μελέτη εκείνη, η διάγνωση του αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου τέθηκε στο 3,2% του συνόλου των περιστατικών ζάλης που εμφανίστηκαν, αλλά μόνο στο 0,7% όσων εμφανίστηκαν με μεμονωμένο σύμπτωμα ζάλης. Ωστόσο, μελέτες έχουν δείξει ότι ο μεμονωμένος ίλιγγος μπορεί να αποτελεί εκδήλωση της ανεπάρκειας του σπόνδυλο-βασικού συστήματος, ενώ η παροδική ισχαιμία, ιδίως του λαβυρίνθου, μπορεί να μην γίνει εμφανής στις απεικονιστικές μελέτες. Σε μια μελέτη 42 ασθενών με ίλιγγο λόγω ανεπάρκειας του σπονδυλοβασικού συστήματος, παρατηρήθηκε υψηλό ποσοστό μεμονωμένων επεισοδίων ιλίγγου: το 62% εμφάνισε τουλάχιστον ένα επεισόδιο μεμονωμένου ιλίγγου, ενώ στο 19%, ένα παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο ξεκίνησε με μεμονωμένο επεισόδιο ιλίγγου. Επομένως, τα αγγειακά εγκεφαλικά αίτια θα πρέπει πάντα να λογαριάζονται σε ηλικιωμένους ασθενείς που προσέρχονται με ίλιγγο στο ιατρείο. Τυπικά, ο ίλιγγος κατά το παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο από το σπονδυλοβασικό σύστημα παρουσιάζει αιφνίδια έναρξη και συνήθως διαρκεί μερικά λεπτά. Όταν ο ίλιγγος συνοδεύεται και από άλλα συμπτώματα ισχαιμίας του εγκεφαλικού στελέχους, όπως συμπτώματα από την όραση, ατονικά επεισόδια [drop attacks], αιμωδία των άκρων ή δυσαρθρία, θα πρέπει κανείς να θεωρεί ότι ο ίλιγγος προέρχεται από το στελεχιαίο αιθουσαίο πυρήνα. Τα μεμονωμένα επεισόδια ιλίγγου με αιφνίδια έναρξη που διαρκούν λίγα λεπτά πιθανώς να αντιπροσωπεύουν ισχαιμία του λαβυρίνθου.
Καλοήθης Παροξυσμικός Ίλιγγος Θέσεως.
Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως (ΚΠΙΘ) αποτελεί μια από τις συχνότερες αιτίες ζάλης, με επίπτωση της τάξης του 64 ανά 100.000 άτομα ανά έτος. Το 2,4% όλων των ανθρώπων θα βιώσουν κάποια στιγμή στη ζωή τους καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσης. Εμφανίζεται συνηθέστερα σε άτομα ηλικίας 40 έως 60 ετών. 5 Οι ασθενείς με ΚΠΙΘ τυπικά παραπονούνται για ίλιγγο που διαρκεί δευτερόλεπτα, συνήθως όχι περισσότερο από 30. Τα επεισόδια μπορεί να εμφανίζονται επανειλημμένα στη διάρκεια της ημέρας και τυπικά σχετίζονται με τις κινήσεις της κεφαλής. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται κατά την κατάκλιση και την έγερση από την ύπτια θέση ή όταν ο ασθενής κοιτά προ τα πάνω. Συνήθως οι ασθενείς έχουν συμπτώματα κακής ισορροπίας, δυσχέρεια στη βάδιση, καρηβαρία [lightheadedness] ή ναυτία, μεταξύ των επεισοδίων του ιλίγγου ή και χωρίς ίλιγγο. Ο ΚΠΙΘ μπορεί να διαρκεί για εβδομάδες, να υποχωρεί και να επανεμφανίζεται μετά από κάποιο διάστημα.
Τα συμπτώματα του ΚΙΠΘ οφείλονται στην αποκόλληση της ωτοκονίας από την κηλίδα του ελλειπτικού κυστιδίου, η οποία στη συνέχεια παραμένει μέσα σε έναν ΗΚΣ.  Ο ΚΠΙΘ υποδιαιρείται στη λιθίαση του σωλήνα [canalithiasis], όταν οι ωτόλιθοι επιπλέουν ελεύθεροι εντός ενός ΗΚΣ και στη λιθίαση της ληκύθου [cupulolithiasis] όταν οι ωτόλιθοι προσκολλώνται στη ζελατινώδη ουσία του κυπελλίου της ληκύθου. Ο πιο συχνός μηχανισμός είναι η λιθίαση του οπίσθιου ΗΚΣ. Όταν η κεφαλή κινείται προς τα πίσω η ωτοκονία μετακινείται στο ανώτερο τμήμα του σωλήνα. Αυτό προκαλεί κίνηση της ενδολέμφου, επακόλουθη διέγερση των τριχωτών κυττάρων του κυπελλίου και ίλιγγο / νυσταγμό μέχρι η ωτοκονία να φθάσει στον πυθμένα του σωλήνα.
Η δοκιμασία των Dix - Hallpike και αυτή της πλάγιας κατάκλισης [side-lying test] χρησιμοποιούνται για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση του πρόσθιου ή οπίσθιου ΚΠΙΘ. Κατά τη δοκιμασία των Dix - Hallpike, η κεφαλή του ασθενούς στρέφεται κατά 45 μοίρες στο οριζόντιο επίπεδο ενώ αυτός είναι σε καθιστή θέση.  Στη συνέχεια, ο ασθενής μετακινείται απότομα προς τα πίσω, ώστε το κεφάλι του να φτάσει να κρέμεται έξω από το προσκέφαλο του εξεταστικού κρεβατιού. Στον ασθενή δίνεται η οδηγία να κρατά τα μάτια του ανοικτά και ο εξεταστής τον παρατηρεί για τουλάχιστον 30 δευτερόλεπτα. Η δοκιμασία στη συνέχεια επαναλαμβάνεται με την κεφαλή στραμμένη προς την αντίθετη πλευρά, επίσης κατά 45 μοίρες. Ο ασθενής αναμένεται να εμφανίζει τα συμπτώματα στη θέση όπου από κάτω θα βρίσκεται η προσβεβλημένη πλευρά.
Η δοκιμασία της πλάγιας κατάκλισης χρησιμοποιείται σε ασθενείς που δεν μπορούν να εκτείνουν την κεφαλή ή δεν μπορούν να ξαπλώσουν στην πλάτη τους.  Όταν ο ασθενής είναι καθισμένος η κεφαλή του στρέφεται κατά 45 μοίρες προς τη μια κατεύθυνση. Στη συνέχεια, ο ασθενής κατακλίνεται πλάγια, επάνω στον αντίθετο ώμο του.
Ο οριζόντιος σωλήνας προσβάλλεται στο 11% των περιπτώσεων ΚΠΙΘ και σε αυτές η δοκιμασία Dix - Hallpike μπορεί να είναι αρνητική. Στη θέση της μπορεί να χρησιμοποιηθεί η δοκιμασία κύλισης [roll test]. Σε ύπτια θέση και με την κεφαλή σε ουδέτερη θέση, διενεργείται μια απότομη στροφή της προς τη μια πλευρά.
Η οριστική διάγνωση εξαρτάται από την παρατήρηση κάποιας διακριτής μορφής νυσταγμού. Με βάση τις οδούς σύνδεσης στο στέλεχος, η ενεργοποίηση του οπισθίου σωλήνα οδηγεί σε διέγερση του σύστοιχου άνω λοξού μυός και του αντίστοιχου κάτω ορθού. Η δοκιμασία Dix - Hallpike στον ΚΠΙΘ θα προκαλέσει την εμφάνιση, επομένως, μια βραδεία έσω στροφή και κίνηση προς τα κάτω ομόπλευρα και μια έξω στροφή και κίνηση προς τα κάτω αντίπλευρα. Η ταχεία φάση του νυσταγμού θα είναι στροφική και προς τα πάνω. Ο πρόσθιος σωλήνας έχει συνδέσεις με τον ομόπλευρο άνω ορθό και τον ετερόπλευρο κάτω λοξό. Ο ΚΠΙΘ του πρόσθιου σωλήνα θα εμφανίσει στροφικό και προς τα κάτω νυσταγμό.
Στη λιθίαση του σωλήνα ο νυσταγμός εμφανίζεται λίγα δευτερόλεπτα μετά την τοποθέτηση του ασθενούς, μετά δηλαδή από μια λανθάνουσα περίοδο. Ο νυσταγμός θα εμφανίσει κόπωση, υποχωρώντας αυτόματα εντός 30 δευτερολέπτων. Υπάρχει επίσης εξοικείωση του νυσταγμού μετά από επαναλαμβανόμενες δοκιμασίες Dix- Hallpike. Στη λιθίαση της ληκύθου δεν υπάρχει λανθάνουσα περίοδος ή εξοικείωση, επειδή η ωτοκονία παραμένει προσκολλημένη πάνω στο κυπέλλιο.
Υπάρχουν τρεις θεραπείες του ΚΠΙΘ που είναι γνωστές ως χειρισμοί επανατοποθέτησης των σωματιδίων [particle repositioning maneuvers]. Έχουν διενεργηθεί πολλές τυχαιοποιημένες μελέτες, με ποσοστά επιτυχίας που πλησιάζουν το 80%. Στους ασθενείς συνιστάται επίσης η τοποθέτηση μαλακού κολάρου του αυχένα για 24-48 ώρες μετά τις θεραπείες.Τα φάρμακα σπάνια θεωρούνται ευεργετικά στον καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσης (ΚΠΙΘ). Μερικές φορές είναι απλά χρήσιμα για τον έλεγχο της ναυτίας και του εμέτου που συνδέονται με τον ίλιγγο, αλλά δεν αποτελούν τη σωστή θεραπευτική αγωγή για την αντιμετώπιση του καλοήθη παροξυσμικού ιλίγγου θέσης (ΚΠΙΘ) και δεν πρέπει να λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα..
1. Θεραπεία επανατοποθέτησης λίθων του σωλήνα [canalith repositioning] (χειρισμός Epley). Ο ασθενής τοποθετείται διαδοχικά σε διάφορες θέσεις προκειμένου να απομακρυνθούν τα υπολείμματα της ωτοκονίας, από τον οπίσθιο σωλήνα, πίσω στο ελλειπτικό κυστίδιο. Το πρώτο βήμα είναι πανομοιότυπο με αυτό του χειρισμού Dix-Hallpike. Η κεφαλή στη συνέχεια περιστρέφεται κατά 90 μοίρες κατά τρόπο ώστε το ασυμπτωματικό αυτί να βρεθεί τοποθετημένο προς τα κάτω. Ολόκληρο το σώμα στη συνέχεια στρέφεται προς την ασυμπτωματική πλευρά διατηρώντας την ίδια θέση της κεφαλής σε σχέση με τον κορμό. Στη συνέχεια ο ασθενής ανακάθεται με την κεφαλή στραμμένη. Κάθε θέση πρέπει να διατηρείται για 30 δευτερόλεπτα.
2. Χειρισμός απελευθέρωσης [liberatory maneuver] (χειρισμός Semont). Σκοπός του χειρισμού αυτού είναι να χρησιμοποιηθούν οι δυνάμεις της αδράνειας για τη θεραπεία της λιθίασης της ληκύθου, μπορεί όμως να χρησιμοποιηθεί και στην περίπτωση της λιθίασης του σωλήνα. Εξαιτίας της ταχύτητας των κινήσεων, ο χειρισμός αυτός μπορεί να είναι δύσκολο να εφαρμοστεί σε ηλικιωμένους ασθενείς. Ο ασθενής κάθεται στο εξεταστικό κρεβάτι με την κεφαλή στραμμένη κατά 45 μοίρες προς την κατεύθυνση του συμπτωματικού αυτιού. Ο ασθενής μετακινείται γρήγορα ώστε να ξαπλώσει πάνω στον ομόπλευρο της συμπτωματικής πλευράς ώμο του, διατηρώντας την ίδια σχετική θέση της κεφαλής του. Μετά από 1 λεπτό ο ασθενής μετακινείται κατά 180 μοίρες ώστε να ξαπλώσει στον ώμο της ασυμπτωματικής πλευράς. Μετά από ένα λεπτό ο ασθενής επαναφέρεται αργά στην καθιστή θέση.
3. Ασκήσεις Brandt- Daroff. Στις τυχαιοποιημένες μελέτες τα ποσοστά επιτυχίας του χειρισμού αυτού είναι σημαντικά κατώτερα αυτών των χειρισμών Epley και Semont όμως οι ασκήσεις ιλίγγου Brandt-Daroff μπορούν να γίνουν στο σπίτι από τον ίδιο τον ασθενή. Εκτελώντας τις ασκήσεις Brandt-Daroff στο σπίτι, ο ασθενής ξαπλώνει στο πλάι με το κεφάλι στραμμένο προς τα πάνω περίπου στις 45 μοίρες, και παραμένει τριάντα δευτερόλεπτα σε κάθε μία από τις δύο πλάγιες θέσεις. Πρέπει να γίνονται πέντε επαναλήψεις αυτών των ασκήσεων κάθε πρωί και βράδυ για τρεις εβδομάδες, ή τρεις φορές την ημέρα για 2 εβδομάδες. 
Άλλες αιτίες περιφερικού ιλίγγου.
Αιθουσαία νευρίτιδα.
Η αιθουσαία νευρίτιδα [neuritis] αναφέρεται επίσης και ως αιθουσαία νευρωνίτιδα [neuronitis], λαβυρινθίτιδα [labyrinthitis] ή οξεία περιφερική αιθουσαιοπάθεια [acute peripheral vestibulopathy]. Είναι μια αυτοπεριοριζόμενη διαταραχή με πλήρη ύφεση των συμπτωμάτων στους περισσότερους ασθενείς. Σήμερα η αιθουσαία νευρίτιδα θεωρείται δευτεροπαθής μιας οξείας ιογενούς ή μεταλοιμώδους φλεγμονής της αιθουσαίας μοίρας της όγδοης εγκεφαλικής συζυγίας. Οι ασθενείς αναπτύσσουν προοδευτικό ίλιγγο σε διάστημα ωρών. Ο ίλιγγος διαρκεί για ημέρες και στη συνέχεια υφίεται βραδέως σε διάστημα εβδομάδων. Καθώς υποχωρεί, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ίλιγγο επεισοδικού τύπου, αλλά μπορεί επίσης να παραπονούνται και για μη ειδική ζάλη ή αστάθεια. Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης οι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία, εμέτους, εφίδρωση, αστάθεια και διαταραχές της ισορροπίας. Όταν συνυπάρχει και μονόπλευρη απώλεια ακοής η οντότητα καλείται λαβυρινθίτιδα.
Στη οξεία φάση οι ασθενείς έχουν οριζόντιο - στροφικό νυσταγμό στην κύρια βλεμματική θέση που επιδεινώνεται κατά τη στροφή του βλέμματος προς κατεύθυνση αντίθετη από αυτή της βραδείας φάσης του νυσταγμού. Οι απότομες μετακινήσεις της κεφαλής (κεφαλική διέγερση) προκαλούν διορθωτικές κινήσεις ή σακκαδικές κινήσεις επαναφοράς όταν η κεφαλή στρέφεται προς την κατεύθυνση του πάσχοντος ημικύκλιου σωλήνα. Μια δοκιμασία ανύψωσης της κεφαλής μπορεί να χρησιμοποιηθεί με παρόμοιο τρόπο, για τον έλεγχο δυσλειτουργίας του ελλειπτικού κυστιδίου. Η δοκιμασία κατάδειξης θα αναδείξει παρέκκλιση των χεριών προς την πλευρά της βλάβης. Ομοίως, κατά τη δοκιμασία βάδισης σε κύκλου [clock-walking] και κατά τη δοκιμασία βάδισης κατά Fukuda ο ασθενής θα στραφεί προς την πάσχουσα πλευρά.
Η διαφορική διάγνωση του ίλιγγου οξείας έναρξης περιλαμβάνει το ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο του στελέχους ή της παρεγκεφαλίδας, την πολλαπλή σκλήρυνση και φάρμακα / τοξίνες. Η προσεκτική νευρολογική εξέταση είναι απαραίτητη για τη διαπίστωση σημείων που είναι ενδεικτικά βλάβης εντός του ΚΝΣ. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική. Αντιεμετικά, αντιχολινεργικά και βενζοδιαζεπίνες μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συμπτωματική θεραπεία. Τελικά θα εμφανιστεί αυτόματη υποχώρηση, λόγω ανάκαμψης της λειτουργίας του περιφερικού νεύρου και λόγω ανάπτυξης αντιρρόπησης από το ΚΝΣ.
Περιλεμφικό συρίγγιο.
Το περιλεμφικό συρίγγιο [perilymphatic fistula] (ΠΛΣ) είναι μια παθολογική επικοινωνία ανάμεσα στο έσω και το μέσο ους που επιτρέπει τη μετακίνηση περιλεμφικού υγρού στο μέσο ους μέσω της στρογγυλής ή ωοειδούς θυρίδας. Μια χειρουργική επέμβαση στον αναβολέα, μια μηχανική κάκωση ή ένα βαρότραυμα [barotrauma] μπορεί να οδηγήσουν σε ΠΛΣ. Οι ασθενείς εμφανίζουν επεισοδικό ίλιγγο και / ή απώλεια ακοής που προκαλείται από το χειρισμό Valsalva ή από δυνατό ήχο (φαινόμενο Tullio). Η δοκιμασία συριγγίου [fistula test], δηλαδή η εφαρμογή θετικής και αρνητικής πίεσης μέσω αερο-ωτοσκοπίου [pneumatic otoscope], μπορεί να προκαλέσει νυσταγμό και ίλιγγο, η ευαισθησία της όμως σε χειρουργικά επιβεβαιωμένες περιπτώσεις είναι χαμηλή. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) μπορεί να αναδείξει υγρό στην περιοχή του κολπώματος της στρογγυλής θυρίδας [round window recess]. Το πρώτο βήμα της θεραπείας είναι η ανάπαυση, η ανύψωση της κεφαλής και η αποφυγή καταπόνησης. Η απουσία υποχώρησης μετά από μερικές εβδομάδες συντηρητικής θεραπείας αποτελεί ένδειξη χειρουργικής επιδιόρθωσης μέσω επικάλυψης [surgical patch]. Υποτροπές εμφανίζονται στο 10% των περιπτώσεων. 
Οστικό Έλλειμμα του Άνω Ημικύκλιου Σωλήνα.
Το οστικό έλλειμμα του άνω ημικύκλιου σωλήνα οφείλεται σε ελάττωμα του κροταφικού οστού που καλύπτει τον άνω (πρόσθιο) ημικύκλιο σωλήνα. Αυτό επιτρέπει στους ήχους ή στην πίεση να μεταδοθούν στο έσω ους, μετακινώντας την ενδολέμφο του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Οι ασθενείς αναπτύσσουν ίλιγγο και ταλαντοψία που επάγονται από ήχο ή πίεση (με οποιοδήποτε χειρισμό Valsalva). Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν τη χρόνια διαταραχή της ισορροπίας και την υπερακουσία στους ήχους που μεταδίδονται μέσω της οστέινης αγωγής. Ο νυσταγμός επάγεται ομοίως από την πίεση και έχει κάθετο και στροφικό στοιχείο προς την κατεύθυνση της ενεργοποίησης του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίζουν βαρηκοΐα τύπου αγωγιμότητας. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) μπορεί να αναδείξει το έλλειμμα στο κροταφικό οστό. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χειρουργική σύγκλιση ή την ανάπλαση [resurfacing] του ημικύκλιου σωλήνα.
Νόσος του Meniere.
Η νόσος του Meniere συσχετίζεται με μια δομική ανωμαλία, τον ενδολεμφικό ύδρωπα [endolymphatic hydrops] (ΕΥ), που παραμορφώνει τα τμήματα του λαβυρυνθικού συστήματος που περιέχουν ενδολέμφο. Μόνο πρόσφατα εξελιγμένες μέθοδοι απεικόνισης με μαγνητική τομογραφία (MRI) αποκάλυψαν την ύπαρξη του ΕΥ στους ασθενείς με νόσο του Meniere. Πριν από αυτή την εξέλιξη, ο ΕΥ διαπιστωνόταν μόνο σε ιστοπαθολογικές εξετάσεις του κροταφικού οστού. Υπάρχουν πολλές εικασίες σχετικά με την παθογένεση της βλάβης και τους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς των συμπτωμάτων. Η νόσος του Meniere εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, συνηθέστερα όμως στην τρίτη ή τέταρτη δεκαετία της ζωής.
Η κλινική πορεία της νόσου του Meniere ποικίλει μεταξύ των ατόμων. Οι ασθενείς εμφανίζουν υποτροπιάζοντα αυτόματα επεισόδια ιλίγγου που διαρκούν λεπτά έως ώρες. Συνοδά συμπτώματα περιλαμβάνουν το ομόπλευρο αίσθημα πλήρωσης ή πίεσης του ωτός, τις εμβοές χαμηλής συχνότητας και τη μείωση της ακοής. Ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει διαταραχές ισορροπίας και αστάθεια που μπορεί να επιμένουν για ημέρες. Στη διάρκεια μιας οξείας προσβολής, κατά την εξέταση αναδεικνύεται οριζόντιος στροφικός νυσταγμός. Τα παραπάνω σημεία και συμπτώματα υποχωρούν αυτόματα. Πρώιμα κατά την πορεία της νόσου του Meniere μπορεί να διαπιστωθεί στο ακουόγραμμα νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα στις χαμηλές συχνότητες, κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου. Καθώς, ωστόσο, τα επεισόδια επαναλαμβάνονται, μπορεί να εμφανιστούν μόνιμα ελλείμματα σε όλες τις συχνότητες. Οι εξάρσεις της νόσου του Meniere μπορεί να εμφανιστούν ανά διαστήματα μηνών ή ετών. Οι ασθενείς με αμιγώς αιθουσαία νόσο του Meniere εκδηλώνουν τα αιθουσαία συμπτώματα χωρίς απώλεια ακοής. Υπάρχει διαφωνία σχετικά με την ύπαρξη μιας αμιγώς κοχλιακής νόσου του Meniere, με κυμαινόμενη βαρηκοΐα χωρίς αιθουσαία συμπτώματα. Η επίπτωση της αμφοτερόπλευρης νόσου του Meniere ποικίλει σημαντικά, με τις μελέτες να δίνουν ποσοστά από 2 έως 78%. 
Η διάγνωση της νόσου του Meniere βασίζεται κυρίως στην κλινική εκτίμηση, με την ακουομετρική ανάδειξη μόνιμης ή κυμαινόμενης βαρηκοΐας, συνηθέστερα στο φάσμα των χαμηλών συχνοτήτων. Έχουν γίνει προσπάθειες για θέσπιση αυστηρών διαγνωστικών κριτηρίων, αυτά όμως δεν χρησιμοποιούνται σταθερά στις κλινικές μελέτες. Η κλασική συμπτωματολογία του ενδολεμφικού ύδρωπα έγκειται στην τετράδα: ίλιγγος, βαρηκοΐα, εμβοές και αίσθημα πληρότητας του ωτός. Συνυπάρχουν συχνά διπλακουσία (αίσθημα αντήχησης του ήχου στο αφτί) και απότομες πτώσεις επί του εδάφους. Ωστόσο υπάρχει μεγάλη ποικιλία στο πόσα συμπτώματα θα εμφανιστούν ταυτόχρονα, χωρίς να είναι σπάνια η περίπτωση στην οποία εμφανίζεται ένα σύμπτωμα μόνο, καθιστώντας τη διάγνωση εξαιρετικά δυσχερή. Πολλές φορές απαιτείται να υπάρξουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια ώστε η διάγνωση να τεθεί από τη φυσική ιστορία της κατάστασης. Αμφοτερόπλευρη προσβολή είναι σχεδόν παθογνωμονική αυτοάνοσης προέλευσης, ωστόσο θεωρείται ασυνήθης (περίπου 10% των περιπτώσεων). 
Στόχος της θεραπείας είναι η αποτροπή νέων επεισοδίων και η αποφυγή μόνιμης βαρηκοΐας, μόνιμης αιθουσαίας δυσλειτουργίας και αμφοτερόπλευρης νόσου. Καμία μέθοδος μέχρι τώρα δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι δραστική. Οι φαρμακολογικές θεραπείες περιλαμβάνουν τα θειαζιδικά διουρητικά και την ακεταζολαμίδη. Η χημική λαβυρινθεκτομή [chemical labyrinthectomy] με διατυμπανική έγχυση γενταμυκίνης ή στρεπτομυκίνης αποτελεί μια εναλλακτική λύση, έναντι χειρουργικών επεμβάσεων που περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, την αναθεώρηση του ενδολεμφικού σάκκου [endolymphatic sac revision], τη σακκοτομή [sacculotomy], τη διατομή του αιθουσαίου νεύρου ή τη χειρουργική λαβυρινθεκτομή. 
Απώλεια ακοής.
Η απώλεια ή μείωση της ακοής (βαρηκοΐα) μπορεί να ταξινομηθεί σε οξεία και χρόνια, σε ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και σε συγγενή ή επίκτητη. Η βαρηκοΐα αγωγιμότητας αφορά σε διαταραχή στη μετάδοση του ήχου προς τον κοχλία, με το πρόβλημα να εντοπίζεται στο έξω ή στο μέσο ους. Η μετάδοση του ήχου μέσω του έξω ωτός μπορεί να εμποδιστεί από βύσματα κυψέλης ή από ξένα σώματα. Το μέσο ους είναι ευάλωτο σε συλλογές υγρών, συνήθως ως αποτέλεσμα λοίμωξης. Τα τραύμα, ιδίως σε συνδυασμό με κάταγμα του κροταφικού οστού, μπορεί να οδηγήσει σε συλλογή αίματος ή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) στην κοιλότητα αυτή, σε συνδυασμό με ρήξη της τυμπανικής μεμβράνης και διάσπαση της ακουστικής αλυσίδας. Διαταραχές στην ανάπτυξη μπορεί να επηρεάσουν το πτερύγιο, τον έξω ακουστικό πόρο ή το μέσο ους. Η νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα (ΝΒ) είναι αποτέλεσμα παθήσεων του κοχλία ή του κοχλιακού τμήματος της κρανιακής συζυγίας VIII και μπορεί να είναι επίκτητη ή συγγενής. Οι συγγενείς αιτίες περιλαμβάνουν παθολογική ανάπτυξη του έσω ωτός και διάφορες γενετικές ανωμαλίες, πολλές από τις οποίες οδηγούν σε αναπτυξιακές διαταραχές.
Με βάση την εντόπιση της βλάβης η βαρηκοΐα ταξινομείται στις εξής μορφές:
Α) Βαρηκοΐα αγωγιμότητας: Η βλάβη εντοπίζεται στο έξω ή μέσο αυτί, δηλ. στο σύστημα αγωγής του ήχου. Μπορεί να είναι αναστρέψιμη
Β) Νευροαισθητήρια βαρηκοΐα: Η βλάβη αφορά στην περιοχή μεταξύ του έσω ωτός και του κέντρου της ακοής
Γ) Βαρηκοΐα μικτού τύπου: Όταν συνυπάρχουν βαρηκοΐα αγωγιμότητας και Νευροαισθητήρια
Δ) Κεντρική βαρηκοΐα: Η βλάβη εντοπίζεται στο κέντρο επεξεργασίας των ηχητικών ερεθισμάτων στον εγκέφαλο. Αποτελεί νευρολογικό σύμπτωμα
Ε) Ψυχογενής βαρηκοΐα: Δεν εντοπίζεται οργανική βλάβη. Αποτελεί ψυχιατρική εκδήλωση (υστερία ή προσποίηση)
Η λειτουργική αξιολόγηση του ακουστικού συστήματος περιλαμβάνει δοκιμασίες για την ακοή, για την κοχλιακή λειτουργία και για την εκτίμηση της ακεραιότητας της κρανιακής συζυγίας VIII και των κεντρικών της συνδέσεων. Απλές εξετάσεις για τον έλεγχο της ακοής περιλαμβάνουν την κάλυψη του ενός αυτιού του ασθενούς και το ψιθύρισμα μιας λέξης ή ενός αριθμού στο άλλο αυτί, ζητώντας από τον ασθενή να τα επαναλάβει. Μια άλλη απλή μέθοδος εξέτασης της ακουστικής οξύτητας είναι το τρίψιμο των δακτύλων του εξεταστή δίπλα από το ακάλυπτο αυτί του ασθενούς, ο οποίος αναφέρει σε ποια απόσταση μπορεί να ακούει το τρίψιμο.
Με τη βοήθεια ενός δονούμενου διαπασών (των 128 ή 256 Hz) μπορεί να γίνει διάκριση ανάμεσα στην αέρινη αγωγιμότητα (ΑΑ) και στην οστέινη αγωγιμότητα (ΟΑ). Κατά τη δοκιμασία Rinne, το διαπασών τοποθετείται πάνω στη μαστοειδή απόφυση. Μόλις η δόνηση του διαπασών σταματήσει να γίνεται αισθητή, το διαπασών τοποθετείται δίπλα από το σύστοιχο αυτί. Οι ασθενείς με φυσιολογική ακοή θα συνεχίσουν να ακούν έναν ήχο, γεγονός που υποδηλώνει ότι η ΑΑ είναι καλύτερη από την ΟΑ. Όταν η ΟΑ είναι η μόνη που προκαλεί αισθητό ήχο τίθεται η υπόνοια βαρηκοΐας αγωγιμότητας. Όταν η ΑΑ και η ΟΑ είναι διαταραγμένες αλλά παρούσες τίθεται η υπόνοια νευροαισθητηριακής βαρηκοΐας. Η δοκιμασία Weber διενεργείται με την τοποθέτηση του δονούμενου διαπασών σε κάποιο σημείο κατά μήκος της μέσης γραμμής του κρανίου, για παράδειγμα στο μέτωπο. Στη βαρηκοΐα αγωγιμότητας ο ασθενής αισθάνεται τον ήχο πιο δυνατά στο αυτί που πάσχει. Στη ΝΒ ο ήχος είναι αντιληπτός από το υγιές αυτί. Ακολουθεί μια σύντομη περιγραφή των επίκτητων αιτίων ΝΒ. Άλλα σπάνια αίτια που δεν περιγράφονται στην παρούσα ανασκόπηση περιλαμβάνουν τον ωτικό έρπητα ζωστήρα (σύνδρομο Ramsay-Hunt), το σύνδρομο Cogan, τη λαβυρινθική διάσειση, το σύνδρομο Susac και την ημικρανία.
Αιφνίδια Νευροαισθητηριακή Βαρηκοΐα.
Η αιφνίδια νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα (ΑΝΒ) είναι ένα σύνδρομο που εκδηλώνεται με απότομη κώφωση που δεν προκαλείται από παθολογία του έξω ή του μέσου ωτός, αλλά από παθολογία του κοχλία ή της κρανιακής συζυγίας VIII. Ο γενικά αποδεκτός ορισμός της είναι η ανάπτυξη απώλειας ακοής τουλάχιστον κατά 30 dB και σε τρεις διαδοχικές συχνότητες εντός μιας περιόδου 72 ωρών. Η κατάσταση είναι σχεδόν πάντα μονόπλευρη. Τα αιθουσαία συμπτώματα δεν είναι σπάνια. Η ολοκληρωμένη διερεύνηση αποτυγχάνει συχνά στο να εντοπίσει την αιτία. Η αποκατάσταση της ακοής ποικίλει, με χειρότερη πρόγνωση όταν ο ασθενής εμφανίζει μεγαλύτερη βαρηκοΐα. Η παθοφυσιολογία παραμένει προς το παρόν άγνωστη. Η συνήθης θεραπεία είναι τα από του στόματος στεροειδή, κάτι όμως που δεν υποστηρίζεται απόλυτα από τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες.
Πρεσβυακουσία.
Η πρεσβυακουσία αποτελεί έναν γενικό όρο για τη σταδιακή απώλεια της ακοής που συνοδεύει τη γήρανση. Στην αισθητηριακή πρεσβυακουσία η απώλεια των τριχωτών κυττάρων στη βάση του οργάνου του Corti οδηγεί σε βαρηκοΐα των υψηλών συχνοτήτων. Στη νευρωνική πρεσβυακουσία υπάρχει ατροφία των νευρικών κυττάρων του κοχλία με σημαντική μείωση της ικανότητας διάκρισης της ομιλίας.
Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.
Το έσω ους αιματώνεται από τη λαβυρινθική ή έσω ακουστική αρτηρία (internal auditory artery-IAA) που είναι συνήθως κλάδος της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας (anterior inferior cerebellar artery-AICA), ενώ λιγότερο συχνά εκφύεται άμεσα από τη βασική αρτηρία. Η απόφραξη της λαβυρινθικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια απώλεια ακοής, συχνά όμως συνοδεύεται και από αιθουσαίες διαταραχές, όπως ίλιγγο, εμβοές και εμέτους. Στο έμφρακτο της AICA οι εκδηλώσεις από το ΚΝΣ είναι εμφανείς: ομόπλευρη πάρεση προσωπικού, υπαισθησία στην κατανομή του τριδύμου, σύνδρομο Horner και δυσμετρία των σύστοιχων άκρων με ετερόπλευρη υπαισθησία για τη θερμότητα και το άλγος στον κορμό και στα άκρα. Όταν ο ίλιγγος ή η απώλεια ακοής σχετίζονται με άλλα σημεία από το στέλεχος ή την παρεγκεφαλίδα, τότε μπορεί να τεθεί εύκολα η διάγνωση του εμφράκτου από την περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας. Ωστόσο, μια μερική ισχαιμία της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση μεμονωμένου ιλίγγου ή απώλειας ακοής, διότι η έσω ακουστική αρτηρία είναι μια τελική αρτηρία με ελάχιστη παράπλευρη κυκλοφορία από άλλους κύριους αρτηριακούς κλάδους, ενώ ο κοχλίας και η αίθουσα εφοδιάζονται από διαφορετικούς κλάδους της έσω ακουστικής αρτηρίας.
Έχουν υπάρξει μερικές αναφορές περιστατικών που υποδηλώνουν ότι το έμφρακτο λαβυρίνθου μπορεί να αποτελεί προειδοποιητικό σημείο ενός εμφράκτου στην περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας. Σε πρόσφατες μελέτες το 8% των ασθενών με τεκμηριωμένο έμφρακτο στην περιοχή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας σύμφωνα με την MRI εγκεφάλου αρχικά εμφάνισε ένα μεμονωμένο σύμπτωμα από το αιθουσο-κοχλιακό σύστημα (αιφνίδια έναρξη ιλίγγου και / ή απώλειας ακοής) με φυσιολογική MRI. Οι γιατροί θα πρέπει να λογαριάζουν το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο της οπίσθιας κυκλοφορίας οποτεδήποτε έχουν να κάνουν με ασθενή που παρουσιάζει οξύ αιθουσο-ακουστικό σύνδρομο περιφερικού τύπου, ιδίως όταν αυτός ο ασθενής παρουσιάζει αγγειακούς παράγοντες κινδύνου ή διαταραχή της σπονδυλοβασικής αιμάτωσης σύμφωνα με τη μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου [magnetic resonance angiography: MRA].
Ένας κύκλος εξετάσεων της αιθουσαίας λειτουργίας που φτάνει σε συμπέρασμα του τύπου «απουσία σημείων υπέρ συμμετοχής του κεντρικού νευρικού συστήματος, διαταραχή περιφερικού τύπου» δεν αποκλείει το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο από το σπονδυλοβασικό σύστημα. Από την άλλη πλευρά, η φυσιολογική MRI επίσης δεν αποκλείει μια αγγειακή αιτιολογία (δηλαδή, ένα έμφρακτο λαβυρίνθου).
Σε ένα έμφρακτο της περιοχής της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας, το συνηθέστερο μοτίβο αιθουσαίας δυσλειτουργίας είναι ο συνδυασμός περιφερικών (για παράδειγμα, μονόπλευρη πάρεση ημικυκλικού σωλήνα) και κεντρικών σημείων (για παράδειγμα, ασύμμετρη διαταραχή των κινήσεων παρακολούθησης του βλέμματος, νυσταγμός προκαλούμενος από την κατεύθυνση του βλέμματος προς αμφότερες τις κατευθύνσεις ή διαταραχή της ρύθμισης των αιθουσαίων αποκρίσεων με τη χρήση οπτικών σημάτων). Τα ευρήματα αυτά εμφανίζονται διότι η πρόσθια κάτω παρεγκεφαλιδική αρτηρία αιματώνει, εκτός από τις κεντρικές αιθουσαίες δομές, και τις περιφερικές αιθουσαίες δομές, όπως το έσω ους και το αιθουσαίο-ακουστικό νεύρο. Εξαιτίας του ότι η πρόσθια κάτω παρεγκεφαλιδική αρτηρία παρέχει αιμάτωση τόσο στις περιφερικές όσο και στις κεντρικές αιθουσαίες δομές, η θέση ή οι θέσεις που είναι υπεύθυνες για την πρόκληση του ιλίγγου μετά από ένα έμφρακτο της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας είναι δύσκολο να προσδιοριστούν, σε κάθε μεμονωμένο ασθενή. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς με έμφρακτο της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας παρουσιάζουν μονόπλευρη μείωση των αποκρίσεων στο θερμικό ερεθισμό διά του έξω ωτός, υποδηλώνοντας δυσλειτουργία των περιφερικών αιθουσαίων δομών, τουλάχιστον εν μέρει. Σε κάποιες περιπτώσεις, ασθενείς με ίλιγγο παρουσιάζουν φυσιολογικές αποκρίσεις στο θερμικό ερεθισμό, οπότε συνιστούν περιπτώσεις στις οποίες ο ίλιγγος ξεκινά από ισχαιμία των κεντρικών αιθουσαίων δομών. Αν και είναι καλά γνωστό ότι η οξεία απώλεια της ακουστικής -αιθουσαίας λειτουργίας εμφανίζεται συχνά μετά από ένα οξύ ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο στην κατανομή της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας, το φάσμα της ακουστικής -αιθουσαίας δυσλειτουργίας στα πλαίσια ενός εμφράκτου πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας δεν έχει μελετηθεί συστηματικά. 
Η διαταραχή της αιμάτωσης του έσω ωτός τυπικά οδηγεί σε συνδυασμένη απώλεια της ακουστικής και αιθουσαίας λειτουργίας, ενώ μια π.χ. ιογενής νόσος τυπικά παρουσιάζεται ως μεμονωμένη απώλεια της αιθουσαίας (δηλαδή, αιθουσαία νευρίτιδα) ή της κοχλιακής (δηλαδή, αιφνίδια κώφωση) λειτουργίας. Ωστόσο, υπάρχουν εξαιρέσεις στις παραπάνω κλινικές εικόνες, οπότε κανείς θα πρέπει να βασίζεται και σε άλλα κλινικά χαρακτηριστικά (όπως η ηλικία, οι αγγειακοί παράγοντες κινδύνου, τα αποτελέσματα των εξετάσεων της ακουστικής και αιθουσαίας λειτουργίας), προκειμένου να πραγματοποιήσει διάγνωση μεταξύ αγγειακών και ιογενών συνδρόμων του ακουστικού και αιθουσαίου συστήματος.
Όγκοι της Γεφυροπαρεγκεφαλιδικής Γωνίας.
Η VIII κρανιακή συζυγία πορεύεται κατά μήκος της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (Cerebellopontine angle-CPA) και είναι ευάλωτη σε όγκους της περιοχής. Τα ακουστικά νευρινώματα αποτελούν την πιο συνήθη μορφή όγκου της Γωνίας (~80%), ακολουθούμενα από τα μηνιγγιώματα (~10%), τις αραχνοειδείς κύστεις, τις μεταστάσεις, τους επιδερμοειδείς όγκους, τα λιπώματα και τις αγγειακές δυσπλασίες.  Συνήθη συμπτώματα των όγκων της Γωνίας είναι η απώλεια ακοής, οι εμβοές, ο ίλιγγος και η διαταραχή της ισορροπίας. Μολονότι τα περισσότερα νευρινώματα προέρχονται από το έλυτρο του αιθουσαίου νεύρου, η κατάσταση εκδηλώνεται συνήθως με σταδιακή απώλεια ακοής για τις υψηλές συχνότητες, με κυρίαρχα τα ελλείμματα στη διάκριση της ομιλίας. Μπορεί να συμβεί και αιφνίδια απώλεια ακοής, πιθανώς στα πλαίσια δευτεροπαθούς αγγειακής προσβολής. Οι εμβοές μπορεί να είναι υψηλής συχνότητας και ομόπλευρες του όγκου. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν σημεία και συμπτώματα νευροπάθειας του προσωπικού νεύρου, καθώς το νεύρο αυτό πορεύεται πλησίον της κρανιακής συζυγίας VIII. Νευροπάθεια μπορεί να εμδανίσει και το τρίδυμο νεύρο προκαλώντας άτυπο άλγος προσώπου
Το ακουστικό νευρίνωμα (ή ακριβέστερα αιθουσαίο σβάννωμα) είναι ένας καλοήθης όγκος που προέρχεται από τα κύτταρα Schwann συνήθως του κάτω αιθουσαίου νεύρου. Προκαλεί συμπτώματα συνήθως λόγω των πιεστικών φαινομένων που ασκεί μέσα στο στενό χώρο του έσω ακουστικού πόρου. Στις περιπτώσεις που αναπτύσσεται κυρίως εκτός του πόρου, στην περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας, τα συμπτώματα εκδηλώνονται πολύ αργότερα. Ανάλογη εικόνα έχουν και οι άλλοι όγκοι της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (π.χ. μηνιγγίωμα). Το ακουστικό νευρίνωμα είναι συνήθως σποραδικό, ενώ μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο πολλαπλής νευρινωμάτωσης. Συνήθως το πρώτο σύμπτωμα είναι μονόπλευρη εμβοή, ενώ ακολουθούν διαταραχές ισορροπίας και νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Στο ακοόγραμμα αποκαλύπτεται συνήθως μειωμένος ουδός ακοής στις υψηλές συχνότητες, ενώ σπανιότερα μπορεί να ληφθεί και οποιαδήποτε άλλη ακοολογική εικόνα. Το ακουστικό νευρίνωμα είναι μεν σπάνιο (με επίπτωση μία περίπτωση ανά 100.000 πληθυσμού ανά έτος), αλλά θα πρέπει να αποκλείεται σε κάθε περίπτωση μονόπλευρων ακοολογικών συμπτωμάτων.
Τα σβαννώματα του προσωπικού νεύρου είναι σπάνιοι, βραδέως αναπτυσσόμενοι όγκοι οι οποίοι εξορμώνται από το νευρικό έλυτρο και μπορεί να εμφανισθούν από την Γωνία έως τους περιφερικούς κλάδους του προσωπικού νεύρου. Η πλέον συνήθης θέση εντόπισης είναι το γονατώδες γάγγλιο, ακολουθούμενο από την λαβυρινθική και την τυμπανική μοίρα του προσωπικού νεύρου . Πολλαπλές θέσεις εντόπισης είναι συνήθεις. Τα συμπτώματα σχετίζονται με την θέση του όγκου στην πορεία του προσωπικού νεύρου. Η περιφερική εντόπιση μπορεί να έχει τον χαρακτήρα παρωτιδικής διόγκωσης, η παρουσία στο μέσο ους μπορεί να προκαλέσει βαρηκοΐα αγωγιμότητας και η εντόπιση στον έσω ακουστικό πόρο ή την Γωνία, νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Πάρεση του προσωπικού η οποία μπορεί να είναι προοδευτική ή κυμαινόμενη, παράλυση του προσωπικού ή συγκινησία, σπασμοί του προσώπου, δυσλειτουργία των δακρύων παρουσιάζονται όταν ο όγκος μεγαλώσει αρκετά σε διαστάσεις. Τα σβαννώματα του προσωπικού νεύρου με εντόπιση στον έσω ακουστικό πόρο ή την Γωνία είναι σπάνια και παρουσιάζονται με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα και εμβοές. Πάρεση του προσωπικού δεν είναι ασυνήθης. Τέλος εντελώς ασυμπτωματικά σβαννώματα του προσωπικού νεύρου μπορεί να ανευρεθούν τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις.
Τα μηνιγγιώματα είναι οι δεύτεροι σε συχνότητα όγκοι της Γωνίας, αποτελώντας το 7-10% των όγκων της περιοχής και το 18% όλων των ενδοκράνιων εξεργασιών. Τα μηνιγγιώματα είναι καλοήθεις όγκοι αλλά τοπικά επιθετικοί.  Οι όγκοι αυτοί προέρχονται από τα αραχνοειδή σωμάτια (arachnoid villae) τα οποία είναι υπεύθυνα για την επαναρρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού κοντά σε μεγάλες φλέβες ή ενδοκράνιους φλεβώδεις κόλπους. Τα  αραχνοειδή σωμάτια είναι επίσης παρόντα στα τρήματα εξόδου των κρανιακών νεύρων, όπως και στον έσω ακουστικό πόρο και είναι πιθανά υπεύθυνα για την εκδήλωση των μηνιγγιωμάτων στην θέση αυτή. Μεγαλύτερα μηνιγγιώματα συχνά έχουν και ένα ενδοκαναλικό τμήμα, και σε τέτοιες περιπτώσεις εξορμώνται από τα μηνιγγικά έλυτρα που καλύπτουν το λιθοειδές οστό στην συμβολή του με το σιγμοειδή, τον άνω λιθοειδή ή τον κάτω λιθοειδή φλεβώδη κόλπο και επεκτείνονται στον έσω ακουστικό πόρο. Επειδή συνήθως τα μηνιγγιώματα εξορμώνται εκτός του έσω ακουστικό πόρο μπορεί να επεκταθούν αρκετά χωρίς να δώσουν πρώιμα συμπτώματα, κυρίως από συμπίεση του κοχλιακού και τριδύμου νεύρων.
Οι επιδερμοειδείς κύστεις της Γωνίας είναι ασυνήθεις και βραδέως αναπτυσσόμενοι εξεργασίες που προέρχονται από παγίδευση στοιχείων του εξωδέρματος κατά την εμβρυογένεση. Τα συμπτώματα προέρχονται κυρίως από συμπίεση των VII  και VIII κρανιακών νεύρων και περιλαμβάνουν απώλεια της ακοής, αταξία, εμβοές, πάρεση του προσωπικού και σπασμούς των μυών του προσώπου. Νευραλγία του τριδύμου και κεφαλαλγία είναι επίσης συχνά συμπτώματα.
Αγγειακή όγκοι του σφαγιτιδικού βολβού ή χημειοδεκτώματα ή μη χρωμόφυλλα παραγαγγλιώματα (Glomus jugulare) είναι τα συχνότερα νεοπλάσματα του σφαγιτιδικού τρήματος και μπορεί να επεκτείνονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο και την Γωνία στο 10% των περιπτώσεων.
Οι περισσότεροι όγκοι εμφανίζονται σποραδικά αλλά υπάρχει και μια γενετική μορφή η οποία κληρονομείται κατά τον αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο και συνδυάζεται με την παρουσία πολλαπλών παραγαγγλιωμάτων στο 25% έως το 50% των περιπτώσεων. Φαιοχρωμοκυττώματα, θηλώδη καρκινώματα του θυρεοειδούς, μυελοειδή καρκινώματα του θυρεοειδούς και αδενώματα των παραθυρεοειδών έχουν συσχετισθεί με την παρουσία των παραγαγγλιωμάτων.  Αυτή είναι μία αυτοσωμική με  κυρίαρχο τύπο συγγενής  πάθηση η οποία καλείται σύνδρομο του Sipple. Οι όγκοι είναι συχνότεροι στις γυναίκες και παρουσιάζονται συνήθως με σφύζουσες εμβοές και βαρηκοΐα αγωγιμότητας.  Όπως επεκτείνονται μέσω του σφαγιτιδικού τρήματος μπορεί να προσβάλουν τα κρανιακά νεύρα IX, X, XI και να προκαλέσουν βράγχος φωνής, δυσφαγία (Χ συζυγία) και πτώση του ώμου (ΧΙ συζυγία). Ενδοκράνια επέκταση μπορεί να προκαλέσει νευροαισθητήριο βαρηκοΐα, εμβοές και αστάθεια. Πάρεση και παράλυση του προσωπικού νεύρου μπορεί να προέλθει από επέκταση του όγκου στην μαστοειδή. Σπάνια ένα παραγαγγλίωμα του τυμπάνου ή του σφαγιτιδικού βολβού μπορεί να τρώσει την τυμπανική μεμβράνη και να εμφανισθεί σαν αιμορραγική μάζα στον έξω ακουστικό πόρο. Στην ωτοσκόπηση εμφανίζεται μια ερυθρή μάζα η οποία λευκάζει όταν ασκηθεί θετική πίεση αέρα με το πνευματικό ωτοσκόπιο. Το σημείο αυτό καλείται σημείο του Brown. Στο 5% έως 10% οι όγκοι αυτοί εκκρίνουν κατεχολαμίνες, επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη. Σε τέτοιες περιπτώσεις παρατηρείται επεισοδιακή υπέρταση, κεφαλαλγίες, ερυθρότητα προσώπου, άγχος και καρδιακές αρρυθμίες.  Για να καθορισθεί η πιθανή έκκριση ορμονών των όγκων αυτών είναι απαραίτητη η μέτρηση σε δείγμα ούρων 24ωρου της συγκέντρωσης VMA και του ποσοστού των κατεχολαμινών του ορού. Εάν το ποσοστό των κατεχολαμινών είναι αυξημένο μια αξονική τομογραφία κοιλίας είναι απαραίτητη, για τον αποκλεισμό φαιοχρωμοκυττώματος. Οι περισσότεροι όγκοι είναι καλοήθεις και βραδέως εξελισσόμενοι και σπανία συμπεριφέρονται επιθετικά, δίδοντας μεταστάσεις στους επιχώριους λεμφαδένες.
Εμβοές.
Οι εμβοές (tinnitusείναι αντίληψη ήχου εντός της κεφαλής, είτε αντικειμενικά είτε υποκειμενικά. Ο ήχος μπορεί να είναι μονόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος και περιγράφεται συχνά ως κουδούνισμα, βουητό ή σφύριγμα. Οι αντικειμενικές εμβοές είναι ήχοι που παράγονται από τον ασθενή, από πηγές όπως η ροή του αίματος στα αγγεία και η κίνηση των μυών. Οι αγγειακές εμβοές έχουν συχνά σφύζοντα χαρακτήρα και μπορεί να προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις των αγγείων, όπως τα αγγειακά φυσήματα, ο καρωτιδικός διαχωρισμός, τα συρίγγια του καρωτιδικού κόλπου, οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες της σκληράς μήνιγγας και τα φλεβικά φυσήματα. Το σύνδρομο εγκεφαλικού ψευδοόγκου ή ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση αποτελούσε την πιο συχνή αιτία σφυζουσών εμβοών, σε μια σειρά ασθενών. Ο ρυθμικός ήχος που παράγει ο μυόκλονος της υπερώας και η επίδρασή του στην ευσταχιανή σάλπιγγα αποτελεί ένα παράδειγμα εμβοών που προκαλούνται από την κίνηση μυών. Απαιτείται προσεκτική ακρόαση και κλινική υποψία προκειμένου να διαπιστωθεί αυτό το είδος των εμβοών.
Οι υποκειμενικές εμβοές, η πιο συχνή μορφή εμβοών, είναι ήχος που γίνεται αντιληπτός μόνο από τον ασθενή. Όταν συνοδεύονται από απώλεια ακοής τίθεται υπόνοια βλάβης στα τριχωτά κύτταρα από έκθεση σε έντονους θορύβους ή ωτοτοξικούς παράγοντες. Η πρεσβυακουσία, η σχετιζόμενη με το γήρας απώλεια ακοής υψηλών συχνοτήτων, συνοδεύεται συχνά από εμβολές, όπως και η ωτοσκλήρυνση, η απώλεια ακοής από διαταραχές στα οστάρια του μέσου ωτός. Οι διαταραχές αυτές τείνουν να προκαλούν αμφοτερόπλευρα συμπτώματα και η κλινική εκτίμηση ξεκινά με ωτολογική εξέταση, νευρολογική εξέταση και ακοολογικές δοκιμασίες. Όταν υπάρχει σημαντική ασυμμετρία των ευρημάτων σε συνδυασμό με την αναφορά του συμπτώματος μονόπλευρων εμβοών, θα πρέπει να εξεταστεί η περίπτωση του όγκου της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας.
Βιβλιογραφία:
4. "Improved preservation of hearing and facial nerve function in vestibular schwannoma surgery via the retrosigmoid approach in a series of 200 patients.", Madjid Samii, Journal of Neurosurgery, October 2006 / Vol. 105 / No. 4 / Pages 527-535.
5. "Hearing preservation in vestibular schwannoma surgery: what factors influence outcome?", Kalmon D. Post, Journal of Neurosurgery, August 1995 / Vol. 83 / No. 2 / Pages 191-196.
6. "Perioperative Complications in Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma) Surgery." Sanna, Mario, Otology & Neurotology: May 2004 - Volume 25 - Issue 3 - pp 379-386.
7. "Quantitative Parameters of Intraoperative Electromyography Predict Facial Nerve Outcomes for Vestibular Schwannoma Surgery." Goldbrunner, Roland H. at all., Neurosurgery: May 2000 - Volume 46 - Issue 5 - pp 1140-1148.