Τα γλοιώματα του οπτικού νεύρου είναι σχετικά σπάνιοι όγκοι, με ποικίλη κλινική πορεία και συχνά εμφανίζονται στα πλαίσια της Νευροϊνωμάτωσης τύπου Ι (NF1 ή νόσος von Recklinghausen ).
Τα γλοιώματα της οπτικής οδού αποτελούν το 4% των όγκων της παιδικής ηλικίας. Σε 20-50% αυτών παρατηρείται σχέση με τη νόσο von Recklinghausen. Ταξινομούνται σε α) γλοιώματα των οπτικών νεύρων, β) του οπτικού χιάσματος και γ) του οπτικού χιάσματος με επέκταση στην 3η κοιλία. Ιστολογικά είναι στην πλειοψηφία τους πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα αλλά η συμπεριφορά τους ποικίλει. Αν και πολλά από αυτά συμπεριφέρονται σαν αμαρτώματα, παραμένοντας αμετάβλητα για μεγάλο χρονικό διάστημα, άλλα εξελίσσονται ταχύτατα. Ωστόσο, έχει αναφερθεί και αυτόματη υποστροφή αυτών των όγκων. Στους ενήλικες, γλοιώματα του οπτικού νεύρου μπορούν επίσης να εμφανιστούν, αλλά είναι πολύ σπάνια και συνήθως πολύ επιθετικά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, καμία συσχέτιση με νόσο von Recklinghausen δεν έχει βρεθεί.
Το πιο συχνό σύμπτωμα όλων είναι η μείωση της οπτικής οξύτητας με εξαίρεση τους όγκους του οπτικού νεύρου όπου επικρατεί ο εξόφθαλμος. Η μειωμένη όραση (63%) είναι συνήθως εμφανής και τεκμηριώνεται με εξέταση του οπτικού πεδίου. Τα γλοιώματα που επεκτείνονται στην 3η κοιλία μπορούν να εκδηλωθούν με υδροκέφαλο, αταξία, καθυστέρηση της ανάπτυξης και πρώιμη ήβη. Άλλες εκδηλώσεις της νόσου αποτελούν η ατροφία των οπτικών νεύρων, ο στραβισμός και ο νυσταγμός. Τελικά αναλόγως του ρυθμού ανάπτυξης του όγκου, θα εμφανιστούν συμπτώματα χωροκατακτητικής δράσης, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, εστιακά νευρολογικά ελλείμματα και υδροκέφαλος. Συμμετοχή του υποθαλάμου μπορεί να οδηγήσει σε πολυουρία/πολυδιψία.
Οι ακτινογραφίες δεν έχουν πλέον κανένα πραγματικό ρόλο στη διάγνωση των γλοιωμάτων του οπτικού, ωστόσο, μπορούν να δείξουν διεύρυνση του οπτικού τρήματος. Η αξονική τομογραφία-CT αν και είναι συχνά η πρώτη απεικόνιση που πραγματοποιείται δεν είναι τόσο ευαίσθητη όπως η μαγνητική τομογραφία- MRI. Τα γλοιώματα της οπτικής οδού παρουσιάζουν χαμηλό σήμα στις Τ1 ακολουθίες της MRI και υψηλό στις Τ2 ενώ με την χορήγηση γαδολινίου εμφανίζουν ενίσχυση του σήματος στις Τ1 ακολουθίες.
Οι όγκοι αυτοί επιδεικνύουν ποικίλη κλινική και ακτινολογική εξέλιξη. Σε ασθενείς με NF1 δεν είναι ασυνήθιστο αυτοί οι όγκοι να είναι ήρεμοι, με μικρή εξέλιξη να μπορεί να καταδειχθεί απεικονιστικά σε έναν σημαντικό αριθμό χρόνων. Σε άλλες περιπτώσεις, οι όγκοι είναι πιο επιθετικοί με επέκταση κατά μήκος της οπτικής οδού.
Ως εκ τούτου, οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από την κλινική κατάσταση του ασθενούς, καθώς και τη θέση του όγκου. Αν είναι απομονωμένος σε ένα οπτικό νεύρο, και δεν επεκτείνεται στο χίασμα, τότε η εκτομή (έστω και με απώλεια της όρασης σε αυτό το μάτι) έχει ένδειξη. Εάν ο όγκος εκτείνεται στο χίασμα ή πιο πίσω, τότε η ολική εκτομή δεν είναι δυνατή, και προορίζεται μόνο για την μείωση της χωροκατακτητικής δράσης του όγκου. Ειδικά για τους ασθενείς με νευροϊνωμάτωση δεν προτιμάται η χειρουργική εξαίρεση διότι εμφανίζουν υψηλά ποσοστά υποτροπής. Τα νεότερα χημειοθεραπευτικά σχήματα φαίνεται να καθυστερούν ή ακόμη και να αποτρέπουν την ανάγκη χρήσης των άλλων θεραπευτικών επιλογών οι οποίες ενέχουν μεγαλύτερο κίνδυνων απώτερων παρενεργειών. Σχετικά με τη ακτινοθεραπεία, ενώ υπάρχουν αναφορές για θετικά αποτελέσματα με τη χρήση στερεοτακτικής ακτινοθεραπείας (γ-knife) και βραχυθεραπείας, πιο διαδεδομένη είναι η χρήση εξωτερικής δέσμης ακτινοβολίας. (Συνήθης δόση: 45-56 Gy).
