Κωνσταντίνος Χ. Δαβανέλος: Υδροσυρριγομυελία.

Η χρήση του γενικού όρου "σύριγγα" έχει προκύψει λόγω της δυσκολίας στη διάκριση μεταξύ υδρομυελίας και συρριγγομυελίας με τη χρήση απεικονιστικών τρόπων. Ενώ η υδρομυελία είναι μια διάταση του κεντρικού σωλήνα που επικοινωνεί με την τέταρτη κοιλία, η συριγγομυελία (syringomyelia) αφορά μια κλειστή κοιλότητα (σύριγγα) εντός του νωτιαίου μυελού, αν και οι όροι συχνά χρησιμοποιούνται εναλλακτικά. Ο Ollivier D'Angers εισήγαγε τον όρο συριγγομυελία στις αρχές του 19ου αιώνα για τον κεντρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού που θεωρούσε παθολογικό εύρημα. Αργότερα ο κεντρικός σωλήνας αναγνωρίσθηκε ως μία φυσιολογική ανατομική δομή και εισήχθη ο όρος υδρομυελία όταν είναι διατεταμένος. Στις περισσότερες περιπτώσεις η συριγγομυελία εκτείνεται μεταξύ του δεύτερου αυχενικού και του ένατου θωρακικού μυελοτομίου αλλά μπορεί να κατέλθει μέχρι το μυελικό κώνο ή να ανέρχεται μέχρι τον προμήκη (συριγγοπρομηκία). Οι κυστικές κοιλότητες στο νωτιαίο μυελό μπορούν να κατηγοριοποιηθούν, βάσει παθολογοανατομικών ευρημάτων, ως εξής:

1) στη διάταση του κεντρικού σωλήνα που βρίσκεται σε άμεση επικοινωνία με την 4η κοιλία (επικοινωνούσα συριγγομυελία),

2) στη διάταση του κεντρικού σωλήνα που δεν βρίσκεται σε άμεση επικοινωνία με την 4η κοιλία (μη επικοινωνούσα συριγγομυελία) και

3) στις πρωτοπαθείς εξωκαναλικές(εκτός του κεντρικού σωλήνα) συριγγομυελίες που δεν επικοινωνούν με τον κεντρικό σωλήνα ή την 4η κοιλία και εντοπίζονται στην περιοχή του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού. Οι τελευταίες θα πρέπει να διαχωρίζονται από τις ατροφικές σύριγγες που συμβαίνουν στο πλαίσιο της μαλάκυνσης του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού (syringomyelia ex vacuo) και τις νεοπλασματικές κύστεις.

H παραμονή (residual) του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού είναι μία φυσιολογική παραλλαγή. Χαρακτηριστικά απεικονιστικά γνωρίσματα της κατάστασης αυτής είναι: η επιμήκης ή ατρακτοειδής μορφή τους στις οβελιαίες τομές της μαγνητικής τομογραφίας , το μέγιστο πλάτος τους <2-4mm, η μη πρόσληψη σκιαγραφικού και η μονήρης ή πολλαπλή (μη συνεχιζόμενη ανατομικά) εντόπισή τους. Σε αντίθεση με την παθολογική συριγγομυελία, η παραμονή του κεντρικού σωλήνα είναι μικρότερης διαμέτρου, δεν προκαλεί πίεση ή βλάβη στον νωτιαίο μυελό και είναι συνήθως εύρημα ρουτίνας. Δεν προκαλεί συμπτώματα όπως πόνο, μυϊκή αδυναμία ή αισθητηριακές διαταραχές. Δεν απαιτεί θεραπεία, καθώς θεωρείται φυσιολογική παραλλαγή της ανατομίας.

Η επικοινωνούσα συριγγομυελία (διάταση του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού που βρίσκεται σε επικοινωνία με την 4η κοιλία) προκαλείται από διαταραχές στην κυκλοφορία του ΕΝΥ που λαμβάνουν χώρα σε ανατομικές περιοχές απομακρυσμένες των σημείων εξόδου(outlets) της 4ης κοιλίας. Στις τυπικές περιπτώσεις υπάρχει διάταση όλου του κοιλιακού συστήματος καθώς επίσης και του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού, που για πολλούς χαρακτηρίζεται ως 5η κοιλία. Αίτια που μπορούν να οδηγήσουν σε αυτή την κατάσταση είναι η μεθαιμορραγική υδροκεφαλία, η υδροκεφαλία μετά από λοίμωξη του κεντρικού νευρικού συστήματος, διάφορες διαμαρτίες του εγκεφάλου όπως το σύνδρομο Chiari II , η εγκεφαλοκήλη και το σύνδρομο Dandy-Walker. Σε ιστολογικές εξετάσεις αναδεικνύεται το γεγονός της πλήρους, η σχεδόν πλήρους, κάλυψης του κεντρικού σωλήνα από επενδυματικό επιθήλιο. Σε ορισμένες περιπτώσεις ευμεγέθους διάτασης του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού το επενδυματικό επιθήλιο του κεντρικού σωλήνα μπορεί να διαταθεί και σταδιακά να εξαλειφθεί. Παρόλα αυτά, οι επικοινωνούσες σύριγγες δεν εμφανίζουν τάση επέκτασης παρακεντρικά (εκτός του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού) και έτσι μπορεί να εξηγηθεί το γεγονός ότι μεγάλος αριθμός των καταστάσεων αυτών παραμένει ασυμπτωματικός για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μη επικοινωνούσα συριγγομυελία (διάταση του κεντρικού σωλήνα που δεν επικοινωνεί με την 4η κοιλία) προκαλείται από διαταραχές της κυκλοφορίας του ΕΝΥ στο επίπεδο, ή κάτωθεν αυτού, του ινιακού τρήματος. Υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις στη βιβλιογραφία που υποστηρίζουν ότι παθογενετικός μηχανισμός των κοιλοτήτων αυτών έχει σαν βάση την αύξηση του αρτηριακού σφυγμικού κύματος στον νωτιαίο υπαραχνοειδή χώρο που, με τη σειρά του, οδηγεί το ΕΝΥ σε ανατομικά συνεχιζόμενους περιαγγειακούς και διάμεσους χώρους του νωτιαίου μυελού. Παθήσεις που μπορούν να οδηγήσουν στην κατάσταση αυτή είναι το σύνδρομο Chiari I, ο εγκολεασμός του οδόντος (basilar invagination), η νωτιαία αραχνοειδίτιδα, το σύνδρομο του καθηλωμένου τελικού νηματίου, η αυχενική σπονδύλωση και άλλα. Σε ιστολογικές εξετάσεις αναδεικνύεται το γεγονός της εκεταμένης ‘’απογύμνωσης’’ του κεντρικού σωλήνα από το επένδυμα, η παρακεντρική επέκταση της σύριγγας και η δημιουργία ενδοκαναλικών διαφραγμάτων.

Άλλες πρωτοπαθείς κοιλότητες στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού, που δεν βρίσκονται σε επικοινωνία ούτε με τον κεντρικό σωλήνα ούτε με την 4η κοιλία, αποτελούν μία ξεχωριστή κατηγορία. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα των καταστάσεων αυτών είναι η άμεση συσχέτισή τους με βλάβες του νωτιαίου μυελού. Αίτια όπως το τραύμα, η ισχαιμία/έμφρακτο και οι αυτόματες αιμορραγίες εντός του νωτιαίου μυελού μπορούν να οδηγήσουν στη δημιουργία των καταστάσεων αυτών. Αν και ο μηχανισμός δεν είναι πλήρως κατανοητός, εντούτοις πιθανολογείται η εμφάνιση μίας τοπικής αραχνοειδίτιδας που έχει σαν αποτέλεσμα την διαταραχή της κυκλοφορίας του ΕΝΥ τοπικά και την ‘’ώθηση’’ του από τον υπαραχνοειδή χώρο στο διάμεσο χώρο του νωτιαίου μυελού. Οι κοιλότητες αυτές εντοπίζονται κυρίως στις καλούμενες ‘’watershed’’ περιοχές του νωτιαίου μυελού και καλύπτονται κυρίως από γλοία ή ινογλοιακό ιστό. Οι ατροφικές κοιλότητες (syringomyelia ex vaquo) συνιστούν εκφυλιστικές αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού που, σε συνδυασμό με την ατροφία του νωτιαίου μυελού, μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό μικροκύστεων, σχισμών και εντοπισμένων διατάσεων του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού.