Η Λιπομηνιγγοκήλη ανήκει στην κατηγορία των νωτιαίων δυσραφισμών. Οι δυσραφισμοί της ράχης ή του νωτιαίου σωλήνα αποτελούν μια σειρά από συγγενείς διαμαρτίες της διάπλασης του νωτιαίου μυελού και των ιστών που τον περικλείουν.
Ο όρος «δισχιδής ράχη» (spina bifida), με τον οποίο παλαιότερα χαρακτηρίζονταν αυτές οι διαμαρτίες, αν και είναι πολύ διαδεδομένος, πρέπει να αντικαθίσταται με όρους που περιγράφουν με μεγαλύτερη ακρίβεια την πάθηση.
Στη σειρά αυτή ανήκουν ορισμένες ενδιαφέρουσες από κλινική, διαγνωστική και εγχειρητική άποψη
παθήσεις, όπως η αφανής δισχιδής ράχη, η μηνιγγοκήλη, η μηνιγγομυελοκήλη, η λιπομηνιγγοκήλη κ.ά.
Η συχνότητα εμφάνισης του δυσραφισμού της ράχης είναι, γενικά, 1 ανά 1.000 γεννήσεις, αλλά υπάρχουν σημαντικές διαφορές μεταξύ των διαφόρων γεωγραφικών περιοχών. Κατά προσέγγιση αναφέρουμε ότι στις ΗΠΑ είναι μεταξύ 1 και 2 ανά 1.000 γεννήσεις, στη Μ. Βρετανία είναι 3-5 ανά 1.000 γεννήσεις, ενώ στην κεντρική Ευρώπη, Ελλάδα και Ιαπωνία είναι 0,5 ανά 1.000 γεννήσεις. Η πάθηση συναντάται, ελαφρώς συχνότερα, στα κορίτσια σε σχέση με τα αγόρια σε αναλογία 1,25 :1.
Αναλυτικά, οι παθολογοανατομικοί τύποι των δυσραφισμών της ράχης είναι οι ακόλουθοι:
1. Αφανής δισχιδής ράχη (Spina Bifida Occulta): Πρόκειται για έλλειμμα των σπονδυλικών τόξων που, συνήθως, εντοπίζεται στην οσφυοϊερή χώρα στο επίπεδο του Ο5 και, στις περισσότερες περιπτώσεις, ανακαλύπτεται τυχαία σε ακτινογραφίες που έγιναν για άλλη αιτία.
Η ατελής σύγκλειση των σπονδυλικών τόξων, συνήθως, δεν συνοδεύεται από παθολογική διαμόρφωση του νωτιαίου μυελού. Σπανιότερα, μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο καθήλωσης του νωτιαίου μυελού (Τethered Cord Syndrome).
2. Μηνιγγοκήλη: Η διαμαρτία αυτή χαρακτηρίζεται από έλλειμμα του σπονδυλικού τόξου και της σκληράς μήνιγγας, συνήθως μικρού μεγέθους, και πρόπτωση της αραχνοειδούς μήνιγγας χωρίς την προβολή του νωτιαίου μυελού. Η πάθηση, συνήθως, εντοπίζεται στην οσφυοϊερή μοίρα και δεν συνοδεύεται από σοβαρά νευρολογικά ευρήματα.
3. Λιπομηνιγγοκήλη: Πρόκειται για μεγάλου μεγέθους λίπωμα, που καλύπτει ένα έλλειμμα των σπονδυλικών τόξων και μπορεί να συνοδεύεται από δυσπλαστικό νωτιαίο μυελό. Το δέρμα πάνω από το λίπωμα είναι, συνήθως, φυσιολογικό. Το λίπωμα επεκτείνεται στο εσωτερικό του σπονδυλικού σωλήνα, μέχρι 3-4 cm πάνω από το έλλειμμα του σπονδυλικού τόξου, προκαλώντας πολλές φορές πίεση του νωτιαίου μυελού.
Η διαμαρτία συνοδεύεται, συνήθως, από διαταραχές της κινητικότητας των κάτω άκρων, καθώς και με τη μορφή της χαλαρής παραπληγίας διαφόρου βαρύτητας. Επίσης, συνυπάρχουν διαταραχές της λειτουργίας των σφιγκτήρων του ορθού και της ουροδόχου κύστεως.
4. Δερμοειδής πόρος (Dermal sinus): Αναγνωρίζεται από ένα μικρό στόμιο στη μέση γραμμή του δέρματος της ράχης που, πιθανόν, να περιέχει τρίχες και να συνοδεύεται από αιμαγγείωμα.
Επίσης, μπορεί να συνοδεύεται από τοπική φλεγμονή ή ακόμα και από λοίμωξη του ΚΝΣ.
Η διάγνωση της πάθησης πραγματοποιείται με τη μαγνητική τομογραφία. Ο πόρος αυτός πρέπει να
αφαιρείται πλήρως χειρουργικά και να μην εγκαταλείπεται υπόλειμμα.
5. Διαστηματομυελία: Κατ΄αυτήν ο νωτιαίος μυελός είναι χωρισμένος κατά μήκος σε δύο ημιχορδές που περιέχονται στον ίδιο υποσκληρίδιο χώρο ή καλύπτονται χωριστά από τη σκληρά μήνιγγα, οπότε
μεταξύ τους, συνήθως, αναπτύσσεται οστίτης ιστός.
Ο νωτιαίος μυελός είναι καθηλωμένος στην περιοχή και η χειρουργική επέμβαση αποσκοπεί στην απελευθέρωσή του.
6. Μηνιγγομυελοκήλη: Πρόκειται για τη συχνότερη και βαρύτερη μορφή διαμαρτίας που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένο έλλειμμα των σπονδυλικών τόξων και της σκληράς μήνιγγας, με αποτέλεσμα την πρόπτωση της αραχνοειδούς μήνιγγας και του νωτιαίου μυελού, ο οποίος και είναι ορατός ως προβάλουσα δυσπλαστική μυελική πλάκα στη ράχη, κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης.
7. Μυελοκήλη ή μυελόσχιση: Κατ΄ αυτήν η δυσπλαστική μυελική πλάκα είναι εμφανής στη ράχη, κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης και στο ίδιο επίπεδο με το δέρμα, χωρίς να προβάλλει.
Βιβλιογραφία:
1."Χειρουργική Παίδων – Νεογνική Χειρουργική", Δρ. Αναστάσιος Πετρόπουλος, Θεσσαλονίκη 2011,C. CITY PUΒLISH, κεφάλαιο 1.
2."MR imaging of spinal dysraphism.", N R Altman and D H Altman, American Journal of Neuroradiology May 1987, 8 (3) 533-538;
3. "The embryology of spinal dysraphism.", French BN, Clinical Neurosurgery, [01 Jan 1983, 30:295-340].
4."Surgical treatment supposed natural history of the tethered cord with occult spinal dysraphism.", I. KoyanagiYoshinobu IwasakiKazutoshi HidaHiroshi AbeT. IsuM. Akino, Child's Nervous System
June 1997, Volume 13, Issue 5, pp 268–274.
5."Closed spinal dysraphism: analysis of clinical, radiological, and surgical findings in 104 consecutive patients.", JH Scatliff, BE Kendall, DP Kingsley, J Britton, American Journal of Roentgenology. 1989;152: 1049-1057. 10.2214/ajr.152.5.1049.
