'Ογκοι Κωναρίου.

Η επίφυση ή κωνάριο είναι ενδοκρινής αδένας του σώματος. Είναι η μόνη περιοχή του σώματος που διαθέτει φωτοευαίσθητα κύτταρα, τα οποία την καθιστούν φωτοευαίσθητο ενδοκρινή αδένα, δίνοντάς της προηγμένες ικανότητες. Έχει το μέγεθος περίπου ενός μπιζελιού και βρίσκεται τοποθετημένη ανάμεσα στα ημισφαίρια του εγκεφάλου, πίσω από την τρίτη κοιλία, πτυχωμένη σε μία αύλακα, η οποία δημιουργείται από την καμπυλότητα των δύο θαλαμικών σωμάτων. Οι λειτουργίες τις επίφυσης είναι πολύ σημαντικές ως προς την επιρροή που έχουν σε πολλά όργανα και αδένες του σώματος. Ο ενδοκρινής αυτός αδένας: 1) Παράγει την ορμόνη μελατονίνη. 2) Δημιουργεί το αίσθημα της νύστας με την έκκριση της παραπάνω ορμόνης. 3) Μετατρέπει τα σήματα του νευρικού συστήματος σε «ενδοκρινή σήματα» (δηλαδή ουσίες). Πιο αναλυτικά: Μετατρέπει την ορμόνη σεροτονίνη σε μελατονίνη κατ' αναλογία με την ποσότητα του φωτός που δέχονται τα φωτοευαίσθητα κύτταρά του. Ανάλογα με την έκκριση σεροτονίνης ή μελατονίνης και της ποσότητας τους, οι υπόλοιποι ενδοκρινείς αδένες λαμβάνουν χημικά σήματα που αφορούν τη λειτουργία τους. Έτσι η επίφυση ρυθμίζει τον κιρκάδιο ρυθμό και τον βιορυθμό, μέσω της έκκρισης αυτών των δύο ουσιών. Τα επιφυσιοκύτταρα αποτελούν το 95% των κυττάρων της επίφυσης και φέρουν κοινά στοιχεία με τους φωτοϋποδοχείς του Αμφιβληστροειδούς. Η διακοπή της νευρικής οδού από τον αμφιβληστροειδή στα επιφυσιοκύτταρα έχει το ίδιο αποτέλεσμα με το σκότος, δηλαδή αυξάνει τη σύνθεση μελατονίνης.

Οι τύποι των όγκων που εμφανίζονται στην περιοχή της επίφυσης μπορεί ή δεν μπορεί να προέρχονται από τα επιφυσιοκύτταρα. Αληθινοί όγκων προερχόμενοι από τα κύτταρα της επίφυσης είναι το Επιφυσιοκύτωμα ή κωναριοκύττωμα, το Επιφυσιοβλάστωμα ή κωναριοβλάστωμα, οι Μικτοί Επιφυσιοκυτταρικοί όγκοι ή παρεγχυματικοί όγκοι κωναρίου ενδιάμεσης διαφοροποίησης και οι Θηλωματώδεις όγκοι του κωναρίου. Όγκοι που μπορεί να εμφανιστούν σε αυτή την περιοχή, αλλά δεν πρόρχονται από τα επιφυσιοκύτταρα είναι: το σεμίνωμα, το εμβρυϊκό καρκίνωμα, το χοριοκαρκίνωμα, το τεράτωμα, μεταστάσεις από καρκίνους εντοπιζόμενους αλλού στο σώμα, το μηνιγγίωμα, το αστροκύτωμα, το γαγγλιογλοίωμα, και δερμοειδείς κύστεις.

Υπάρχουν τέσσερις τύποι γνήσιων όγκων της επίφυσης:

Kωναριοκύττωμα: βραδείας ανάπτυξης, όγκος βαθμού I κατά το βαθμολογικό σύστημα του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας-WHO grade.

Κωναριοβλάστωμα: πιο επιθετικός και κακοήθης όγκος, βαθμός IV κατά το βαθμολογικό σύστημα του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας. 

Μικτός Όγκος: περιέχει ένα συνδυασμό κυτταρικών τύπων.
Θηλωματώδης όγκος περιοχής κωναρίου: μία ενδιάμεση μορφή ανάμεσα στο κωναριοκύττωμα και το κωναριοβλάστωμα- WHO grade II/III

Τα συμπτώματα των όγκων της επίφυσης προκαλούνται συνήθως από απόφραξη της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και της προσβολής των νευρικών οδών της οφθαλμοκινητικότητας. Πονοκέφαλος, ναυτία/έμετος και διπλωπία είναι κοινά συμπτώματα στους όγκους της επίφυσης. Όπως συμβαίνει με όλες τις μάζες της περιοχής, η κλινική παρουσίαση είναι κυρίως από αποφρακτικό υδροκέφαλο δευτερογενώς λόγω συμπίεσης της καλύπτρας του μεσεγκεφάλου και απόφραξης του υδραγωγού. Η συμπίεση των Άνω Διδύμιων μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μια χαρακτηριστική παράλυση του βλέμματος, γνωστή ως σύνδρομο Parinaud.

Οι όγκοι της επίφυσης περιοχή αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 1% του συνόλου των πρωτογενών όγκων του εγκεφάλου. Ωστόσο, 3% έως 8% των όγκων του εγκεφάλου της παιδικής ηλικίας αφορούν αυτήν την περιοχή. Συνήθως αφορούν σε νεαρούς ενήλικες μεταξύ 20 και 40 ετών. Περίπου το 10% έως 20% των όγκων, ιδιαίτερα τα Επιφυσιoβλαστώματα, μπορούν να εξαπλωθούν μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και να δώσουν μεταστάσεις. Αυτό  όμως συνήθως συμβαίνει αργά στην εξέλιξη των όγκων. 

Τα Κωναριοκυτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά συνηθέστερα αφορούν σε ενήλικες (20-60 ετών). Σε αντίθεση με τα Γερμινώματα τα οποία έχουν μια ισχυρή προτίμηση για τους άρρενες, τα Κωναριοκυτώματα είναι συχνότερα στις γυναίκες (Μ:F 0.6:1). Τα Κωναριοκυτώματα είναι καλά διαφοροποιημένοι όγκοι, πιστεύεται ότι προέρχονται από τα επιφυσιοκύτταρα και θεωρούνται βαθμού Ι στην τρέχουσα ταξινόμηση κατά WHO των όγκων του ΚΝΣ.

Τα Κωναριοβλαστώματα  έχουν στενές ομοιότητες (τόσο στην απεικόνιση όσο και στην ιστολογία) με τα μυελοβλαστώματα και τα ρετινοβλαστώματα. Είναι οι πιο επιθετικοί και υψηλότερης κακοήθειας μεταξύ των παρεγχυματικών όγκων της επίφυσης, και θεωρούνται βαθμού IV κατά WHO.  Αντιπροσωπεύουν ένα σημαντικό ποσοστό των όγκων (24-50%) της επίφυσης. Τυπικά αφορούν σε νεαρά παιδιά, με μια ελαφρά προτίμηση στα θήλεα (Μ:F 0.7:1). Υπάρχει μια καλά εδραιωμένη σχέση με το κληρονομικό ρετινοβλάστωμα. Οι ασθενείς με κληρονομικό ρετινοβλάστωμα σε ποσοστό περίπου 5% αναπτύσσουν νευροβλαστικούς όγκους μέσης γραμμής (υπερεφιππιακά ή στην επίφυση). 

Οι Όγκοι της επίφυσης με ενδιάμεση διαφοροποίηση είναι, όπως υποδηλώνει το όνομά τους, όγκοι οι οποίοι εμπίπτουν μεταξύ του Επιφυσιοκυτώματος και Επιφυσιοβλαστώματος και θεωρούνταιβαθμού ΙΙ / ΙΙΙ  κατά WHO. Συναντώνται σε όλες τις ηλικίες, αλλά κυρίως σε ενήλικες της μέσης ηλικίας (20-70 ετών) με ελαφρά θηλυκή προτίμηση, παρόμοια με εκείνη του Επιφυσιοκυτώματος.  Η ακτινολογική τους εμφάνιση και η βιολογική συμπεριφορά είναι επίσης ενδιάμεση. Μπορούν να διηθήσουν παρακείμενες δομές και επίσης να εξαπλωθούν μέσω του ΕΝΥ.

Οι Θηλωματώδεις όγκοι της επίφυσης περιγράφηκαν σχετικά πρόσφατα, εμφανίζονται σε ένα ευρύ φάσμα ηλικιών, 1-70 ετών, με τις περισσότερες περιπτώσεις στη μέση ηλικία και αφορούν εξίσου και στα δύο φύλα.

Η θεραπεία είναι συνήθως ένας συνδυασμός χειρουργικής επέμβασης, χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας. Τα Κωναριοκυτώματα αντιμετωπίζονται χειρουργικά και έχουν μια εξαιρετική πρόγνωση όταν επιτυγχάνεται μία πλήρης εκτομή, με την 5-ετή επιβίωση να φτάνει το 86%. Η ακτινοβολία ολόκληρου του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού συνιστάται σε ασθενείς με κωναριοβλάστωμα. Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να έχει θέση, ιδίως αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί.

Βιβλιογραφία:

1. "The anti-inflammatory effect of melatonin in SH-SY5Y neuroblastoma cells exposed to sublethal dose of hydrogen peroxide.", Nopparat C, Chantadul V, Permpoonputtana K, Govitrapong P, Mech Ageing Dev. 2017 Apr 10. 

2."Pineal cysts and other pineal region malignancies: determining factors predictive of hydrocephalus and malignancy.", Starke RM, Cappuzzo JM, Erickson NJ, Sherman JH, J Neurosurg. 2016 Oct 21:1-6. 

3."Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation.", Patil M, Karandikar M. Indian J Pathol Microbiol. 2015 Oct-Dec;58(4):540-2.

4."Pineal Region Masses in Pediatric Patients.", Tamrazi B, Nelson M, Blüml S. Neuroimaging Clin N Am. 2017 Feb;27(1):85-97. 

5."Pineal region tumors: a simplified management scheme.", Zaazoue MA, Goumnerova LC. Childs Nerv Syst. 2016 Nov;32(11):2041-2045.