Εξεργασίες τουρκικού εφιππίου.

Η μεγάλη αύξηση του αριθμού των απεικονιστικών ελέγχων στην περιοχή του εγκεφάλου, που παρατηρείται τα τελευταία χρόνια, έχει οδηγήσει σε αυξημένη συχνότητα εμφάνισης των υποφυσιακών μαζών. Ως τυχαιώματα υπόφυσης ορίζονται οι υποφυσιακές βλάβες που ανευρίσκονται τυχαία στην περιοχή της υπόφυσης, σε απεικονιστικό έλεγχο (συνήθως αξονική ή μαγνητική εγκεφάλου) που έγινε για άλλο λόγο ( π.χ. κεφαλαλγία, τραυματισμό κεφαλής ) και όχι για συμπτωματολογία που σχετίζεται με την υποφυσιακή βλάβη. Μπορεί όμως και να βρεθούν κάποιες βλάβες που μοιάζουν με αδένωμα στην υπόφυση, αλλά δεν είναι, όπως: μεταστάσεις στην υπόφυση, αμαρτώματα, ανευρίσματα της έσω καρωτίδας, μηνιγγιώματα, σαρκοείδωση, λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα, κοκκιώματα και άλλα. Η διερεύνησή τους κρίνεται πάντοτε απαραίτητη και γίνεται με το ιστορικό και την κλινική εξέταση του ασθενούς για να εκτιμήσουμε αν υπάρχουν συμπτώματα ορμονικής υπερέκκρισης ή υποφυσιακής ανεπάρκειας , και ανάλογα με τα ευρήματα συμπληρώνεται με τον αντίστοιχο βιοχημικό - ορμονολογικό έλεγχο. Η θεραπεία εξαρτάται από το μέγεθός τους και από το αν και τι ορμόνες παράγουν, οπότε μπορεί να πρόκειται για απλή παρακολούθηση σε τακτά χρονικά διαστήματα, ή για φαρμακευτική ή για χειρουργική αντιμετώπιση.
Η παρουσία μίας μάζας στην περιοχή της υπόφυσης που μεγαλώνει, μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στο μέγεθος και στο σχήμα του τουρκικού εφιππίου. Η μάζα μπορεί να διηθήσει τα γειτονικά μόρια, ενώ ταυτόχρονα μπορεί να παρουσιαστεί υπερεφιππιακή ή παραεφιππιακή επέκτασή της, με τελικό αποτέλεσμα την εμφάνιση διάφορων κλινικών εκδηλώσεων.
Η επέκταση της υποφυσιακής μάζας προς τα πλάγια του τουρκικού εφιππίου μπορεί να οδηγήσει σε διήθηση των σηραγγωδών κόλπων. Εντός αυτών διέρχονται η 3η, 4η και 6η εγκεφαλική συζυγία, η προσβολή των οποίων συνήθως παρατηρείται σε μάζες που έχουν αιμορραγήσει ή έχουν υποστεί ισχαιμία και όχι σε αργά εξελισσόμενες μάζες. Η προσβολή αυτών των νεύρων συνοδεύεται από διπλωπία, πτώση βλεφάρου και οφθαλμοπληγία, ανάλογα με το είδος της συζυγίας που έχει υποστεί βλάβη. Επίσης, εντός των σηραγγωδών κόλπων διέρχονται και οι έσω καρωτίδες, αλλά προσβάλλονται από τις υποφυσιακές μάζες σε σπάνιες περιπτώσεις.
Αν η μάζα ασκήσει πίεση στο οπτικό χίασμα, τότε μπορεί να παρουσιαστούν διαταραχές των οπτικών πεδίων, με κύριο χαρακτηριστικό την εμφάνιση αμφικροταφικής ημιανοψίας. Η τελευταία ξεκινά από τα ανώτερα οπτικά πεδία και σταδιακά επεκτείνεται προς όλο το κροταφικό τμήμα. Αν η υποφυσιακή μάζα δεν αντιμετωπιστεί και το μέγεθός της συνεχίζει να αυξάνεται, τότε παρατηρείται αμφιρινική ημιανοψία και τελικά τύφλωση.
Τέλος, η υποεφιππιακή επέκταση μίας μάζας, προς το σφηνοειδή κόλπο, είναι ένδειξη ότι η μάζα έχει διηθήσει και την οστέινη βάση του τουρκικού εφιππίου. Αυτό συνήθως παρατηρείται σε μάζες αρκετά επιθετικές, οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν απόφραξη του ρινοφάρυγγα, μηνιγγίτιδα και εκροή ΕΝΥ.
Πρώτο βήμα στη διαφορική διάγνωση μίας υποφυσιακής μάζας αποτελεί η διάκριση της σε αδένωμα ή μη. Η σημασία αυτού του διαχωρισμού έγκειται στο γεγονός ότι η αντιμετώπιση και η πρόγνωση των αδενωμάτων είναι διαφορετική από την αντίστοιχη των υπόλοιπων υποφυσιακών μαζών.
Τα αδενώματα της υπόφυσης προέρχονται από διαφοροποιημένα κύτταρα τα οποία είτε εκκρίνουν κάποια υποφυσιακή ορμόνη (ACTH, GH, PRL, TSH, γοναδοτροφίνες) είτε είναι μη εκκριτικά. Τα περισσότερα αδενώματα είναι ορμονοεκκριτικά και εξ αυτών πιο συχνά είναι τα προλακτινώματα. Τα αδενώματα διαχωρίζονται σε δύο κατηγορίες ανάλογα με το μέγεθός τους. Σε μικροαδενώματα (διάμετρος ≤1 cm) και μακροαδενώματα (διάμετρος ≥1cm). Τα πρώτα δε χαρακτηρίζονται από διεύρυνση του εφιππίου ή εξωεφιππιακή επέκταση, ενώ δε συνοδεύονται από υποφυσιακή ανεπάρκεια. Τα δεύτερα, αντίθετα, συνήθως προκαλούν διεύρυνση του εφιππίου και μπορεί να οδηγήσουν σε εμφάνιση υποφυσιακής ανεπάρκειας ή διαταραχών των οπτικών πεδίων.
Εκτός από την ύπαρξη υποφυσιακής μάζας, αύξηση του μεγέθους της υπόφυσης μπορεί να παρατηρηθεί και σε φυσιολογικές καταστάσεις όπως η υπερπλασία των λακτοτρόπων κυττάρων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η υπερπλασία των θυρεοτρόπων κυττάρων επί πρωτοπαθούς υποθυρεοειδισμού μακράς διάρκειας ή η αντίστοιχη των γοναδοτρόπων σε περιπτώσεις υπεργοναδοτροφικού υπογοναδισμού. Υπερπλασία της υπόφυσης παρατηρείται, επίσης, ως αποτέλεσμα έκτοπης έκκρισης CRH ή GHRH από καρκινοειδή ή άλλους όγκους.
Επειδή το 90% των υποφυσιακών μαζών αφορά αδενώματα, ο αρχικός εργαστηριακός έλεγχος πρέπει να επιβεβαιώνει αν πρόκειται για εκκριτικά ή μη ορμονοεκκριτικά αδενώματα. Αυτό επιτυγχάνεται με τον προσδιορισμό των επιπέδων των υποφυσιακών ορμονών καθώς και των ορμονών που εκκρίνονται από τα όργαναστόχους τους. Σε πολλές περιπτώσεις, όπως η υπερέκκριση GH ή ACTH, απαιτούνται δυναμικές δοκιμασίες καταστολής.
Εκτός από τα υποφυσιακά αδενώματα, που αποτελούν το μεγαλύτερο ποσοστό των μαζών στην περιοχή της υπόφυσης, υπάρχουν και άλλες μάζες, πιο σπάνιες, οι οποίες μπορεί να εμφανιστούν στην περιοχή του τουρκικού εφιππίου ή παραεφιππιακά.
Οι κύστεις Rathke οφείλονται σε υπολείμματα του θυλάκου Rathke, από τον οποίο προέρχεται ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης. Συνήθως εμφανίζονται μεταξύ του πρόσθιου και οπίσθιου λοβού. Το μέγεθός τους ποικίλλει και τις περισσότερες φορές επεκτείνονται στον υπερεφιππιακό χώρο. Στην MRI υποθαλάμου- υπόφυσης εμφανίζουν ετερογενή σύσταση. Οι ασθενείς συνήθως δεν εμφανίζουν ιδιαίτερη συμπτωματολογία, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να παρουσιαστεί υποφυσιακή ανεπάρκεια με ταυτόχρονη ύπαρξη άποιου διαβήτη. Η ύπαρξη διαταραχών των οπτικών πεδίων εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση της κύστης. Όλοι οι ασθενείς πρέπει να ελέγχονται για πιθανή υποφυσιακή ανεπάρκεια και στη συνέχεια να υποβάλλονται σε χειρουργική αφαίρεση ή παροχέτευση της κύστης. Επίσης, πρέπει να υπάρχει τακτική μετεγχειρητική παρακολούθηση, διότι οι κύστεις Rathke μπορεί να υποτροπιάσουν.
Στον υπερεφιππιακό χώρο μπορεί να παρουσιαστούν και άλλα είδη κύστεων, εκτός από κύστεις Rathke, όπως αραχνοειδείς, δερμοειδείς και επιδερμοειδείς κύστεις. Οι τελευταίες, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να υποστούν και κακοήθη εξαλλαγή. Τέλος, ασθενείς που έχουν υποστεί αιμορραγία της υπόφυσης μπορεί να εμφανίσουν δευτερογενώς υποφυσιακές κύστεις.
Τα κρανιοφαρυγγιώματα είναι παραεφιππιακές μάζες που παρουσιάζονται με μεγάλη συχνότητα κατά τη διάρκεια της παιδικής και εφηβικής ηλικίας. Όπως οι κύστεις Rathke έτσι και τα κρανιοφαρυγγιώματα προέρχονται από εμβρυϊκά υπολείμματα του θυλάκου Rathke. Συνήθως, πρόκειται για μεγάλου μεγέθους μάζες που μπορεί να ξεπεράσουν τα 10 cm και να διηθήσουν την 3η κοιλία και γειτονικές δομές. Σε μερικές περιπτώσεις περιέχουν και κυστικό τμήμα, με υγρό πλούσιο σε χοληστερόλη, το οποίο αν εισέλθει στο ENY, μπορεί να προκαλέσει άσηπτη μηνιγγίτιδα. Επίσης, τα κρανιοφαρυγγιώματα μπορεί να περιέχουν επασβεστώσεις, ενώ σπάνια υπόκεινται σε κακοήθη εξαλλαγή. Οι ασθενείς που πάσχουν από κρανιοφαρυγγίωμα εμφανίζουν συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης όπως κεφαλαλγία, οίδημα οπτικών θηλών, εμέτους και διαταραχές οπτικών πεδίων. Όσον αφορά τη λειτουργία της υπόφυσης, η παρουσία άποιου διαβήτη αν και σπάνια στα κρανιοφαρυγγιώματα, μπορεί να αποτελέσει την πιο πρώιμη διαταραχή. Ανάλογα με το μέγεθος και την επέκταση της μάζας μπορεί να παρατηρηθεί μερική ή πλήρης υποφυσιακή ανεπάρκεια. Η θεραπεία των κρανιοφαρυγγιωμάτων συνίσταται στη χειρουργική αφαίρεσή τους καθώς και στη χορήγηση μετεγχειρητικής ακτινοβολίας. Παρόλα αυτά, το ποσοστό υποτροπής είναι πολύ μεγάλο, καθώς φτάνει το 20% των ασθενών.
Στην υπόφυση ή εντός ενός αδενώματός της μπορούν να εμφανιστούν αποστήματα λόγω αιματογενούς ή τοπικής διασποράς κάποιου λοιμογόνου παράγοντα. Συνήθως, παρατηρούνται ύστερα από διασφηνοειδική εκτομή ενός αδενώματος ή σε ανοκατασταλμένους ασθενείς. Η κλινική εικόνα των ασθενών με αποστήματα υπόφυσης δε διαφέρει από την αντίστοιχη των πασχόντων με αδένωμα, διότι οι πρώτοι συνήθως δεν εμφανίζουν πυρετό ή σημεία μηνιγγίτιδας. Η MRI υπόφυσης αναδεικνύει μία ισόπυκνη κεντρική κοιλότητα με περιφερική πρόσληψη του σκιαγραφικού, ενδεικτική αποστήματος. Οι λοιμογόνοι παράγοντες που προκαλούν αποστήματα ποικίλλουν και περιλαμβάνουν Gram (+) κόκκους, μύκητες και ιούς, ιδίως σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς. Προσβολή της υπόφυσης μπορεί να παρατηρηθεί, σε πολύ μικρό ποσοστό, και σε ασθενείς με φυματίωση.
Η περιοχή της υπόφυσης αποτελεί μία σπάνια θέση εντόπισης μεταστάσεων. Παρατηρούνται κυρίως σε ηλικιωμένους ασθενείς που πάσχουν από μεταστατικό καρκίνο πνεύμονα, εντέρου ή μαστού. Πρόκειται για μεταστάσεις αιματογενούς διασποράς, που συνήθως εμφανίζονται στον οπίσθιο λοβό της υποφύσεως λόγω της αυξημένης αγγείωσής του από τις έσω καρωτίδες. Για το λόγο αυτό, η ύπαρξη μεταστατικών εστιών στην υπόφυση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση άποιου διαβήτη ως πρώιμο σύμπτωμα, ενώ σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις συνοδεύεται από ανεπάρκεια του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης. Η διάγνωση των μεταστάσεων είναι πάρα πολύ δύσκολη, αφού η MRI υπόφυσης δε δύναται να διαφοροδιαγνώσει ένα υποφυσιακό αδένωμα από μία μετάσταση. Για το λόγο αυτό, απαιτείται η ιστολογική διάγνωση της μετάστασης.
Τα χορδώματα είναι κακοήθεις μάζες, βραδέως εξελισσόμενες, που προέρχονται από υπολείμματα της νωτιαίας χορδής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, διηθούν γειτονικές δομές και μεθίστανται. Οι ασθενείς με χόρδωμα παρουσιάζουν κεφαλαλγία, μη συμμετρικές διαταραχές των οπτικών πεδίων τους, υποφυσιακή ανεπάρκεια και μερικές φορές απόφραξη του ρινοφάρυγγα. Η διάγνωση τίθεται με την MRI, αν και σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί και βιοψία της μάζας για την τελική διάγνωσή της.
Μηνιγγιώματα μπορούν να αναπτυχθούν τόσο στην περιοχή του τουρκικού εφιππίου όσο και υπερεφιππιακά. Τα μηνιγγιώματα, συνήθως, είναι καλά οριοθετημένα και μικρότερα από τα κρανιοφαρυγγιώματα. Οι ασθενείς παρουσιάζουν κεφαλαλγία και διαταραχές των οπτικών πεδίων, ενώ η διάγνωσή τους στηρίζεται στην MRI.
Τα γλοιώματα και τα χαμηλού βαθμού κακοήθειας αστροκυττώματα σχηματίζονται συνήθως στην περιοχή του οπτικού χιάσματος ή της οπτικής οδού. Παρατηρούνται κυρίως σε ασθενείς νεαρής ηλικίας οι οποίοι εμφανίζουν φυσιολογική υποφυσιακή λειτουργία και βαριάς μορφής οπτικές διαταραχές.
Σε πάρα πολύ σπάνιες περιπτώσεις, έχουν περιγραφεί πρωτοπαθή λεμφώματα της υπόφυσης, τα οποία ανήκουν στα μη Hodgkin λεμφώματα Β-κυττάρων. Η διάγνωση τίθεται συνήθως με βιοψία και η πρόγνωση των ασθενών είναι κακή.
Υποφυσιακές βλάβες που οφείλονται σε διήθηση από φλεγμονώδη κύτταρα μπορούν να εμφανιστούν ως πρωτοπαθείς διαταραχές της πρόσθιας και της οπίσθιας υπόφυσης. Μέχρι στιγμής 3 είδη τέτοιας βλάβης έχουν περιγραφεί: η Λεμφοκυτταρική Υποφυσίτιδα, η Κοκκιωματώδης Υποφυσίτιδα και η Ξανθωματώδης Υποφυσίτιδα.
Η λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα είναι μία αυτοάνοση φλεγμονώδης διαταραχή, που συνήθως εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό, αν και έχει αναφερθεί και μετά την εμμηνόπαυση καθώς και στους άντρες. Στις περισσότερες περιπτώσεις των ασθενών που η υποφυσίτιδα σχετίζεται με την κύηση, συνήθως εμφανίζεται κατά τον τελευταίο μήνα της εγκυμοσύνης ή τους πρώτους δύο μήνες μετά τον τοκετό. Η νόσος χαρακτηρίζεται από λεμφοκυτταρική και πλασματοκυτταρική διήθηση της υπόφυσης, και μπορεί να είναι μεμονωμένη ή να σχετίζεται με άλλες ενδοκρινοπάθειες. Ποσοστό πάνω από το 50% των ασθενών με λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα παρουσιάζει κεφαλαλγίες,
διαταραχές οπτικών πεδίων και υπερπρολακτιναιμία. Επίσης, η πλειοψηφία των ασθενών εμφανίζει ανεπάρκεια ACTH, ενώ ακολουθούν σε συχνότητα η ανεπάρκεια της TSH, των γοναδοτροφινών και της GH. Άποιος διαβήτης συναντάται σε ποσοστό έως και 20% των ασθενών και μπορεί να αποδοθεί σε διήθηση είτε του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης είτε του μίσχου της. Η ΜRI αναδεικνύει συνήθως την ύπαρξη μίας υποφυσιακής μάζας, η οποία είναι συχνά δυσδιάκριτη από ένα αδένωμα. Άλλα ευρήματα από τον απεικονιστικό έλεγχο που βοηθούν στη διάγνωση της υποφυσίτιδας είναι η ύπαρξη κενού τουρκικού εφιππίου και η σκιαγραφική ενίσχυση της μάζας μετά τη χορήγηση σκιαγραφικού. Παράλληλα, μπορεί να παρατηρηθεί ενδοεφιππιακή ή εξωεφιππιακή αύξηση του μεγέθους της υπόφυσης καθώς και πάχυνση του μίσχου, ειδικότερα επί παρουσίας άποιου διαβήτη. Η απώλεια του φωτεινού σήματος του οπίσθιου λοβού στην ΜRI είναι σημαντική για την τεκμηρίωση της διάγνωσης του άποιου διαβήτη. Στους ασθενείς με λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα, η ταχύτητα καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι συχνά αυξημένη, όπως και τα επίπεδα PRL. Η ανταπόκριση της GH και της ΑCTH στις δυναμικές δοκιμασίες διέγερσης ενδεχομένως να είναι εξασθενημένες. Σπανιότερα, έχουν αναφερθεί μεμονωμένες ελλείψεις ACTH ή ΤSH. Η οριστική διάγνωση της νόσου μερικές φορές δεν μπορεί να τεθεί μόνο από τα κλινικοεργαστηριακά ευρήματα, οπότε απαιτείται η διενέργεια βιοψίας της υποφυσιακής βλάβης. Η ιστολογική ύπαρξη διάχυτων λεμφοκυτταρικών διηθήσεων στα κύτταρα του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης είναι ενδεικτική λεμφοκυτταρικής υποφυσίτιδας. Εφόσον η διάγνωση είναι πειστικά τεκμηριωμένη και δεν υπάρχουν διαταραχές των οπτικών πεδίων λόγω πίεσης του οπτικού χιάσματος, τότε οι ασθενείς τίθενται σε θεραπεία με κορτικοειδή και αγωγή υποκατάστασης για την ανεπάρκεια των υπόλοιπων υποφυσιακών ορμονών. Η θεραπεία με κορτικοειδή συχνά οδηγεί στην υποχώρηση της μάζας και βελτιώνει την ενδοκρινική δυσλειτουργία. Η διασφηνοειδική χειρουργική επέμβαση μπορεί να απαιτηθεί προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση ιστολογικά καθώς και σε περιπτώσεις διαταραχών των οπτικών πεδίων, προκειμένου να ανακουφίσει από τα πιεστικά φαινόμενα. Ο βαθμός της χειρουργικής εκτομής πρέπει να είναι περιορισμένος λόγω της ανάγκης διατήρησης της βιωσιμότητας του υποφυσιακού ιστού, ειδικότερα εξαιτίας της συχνής αυτόματης υποχώρησης της μάζας.
Η κοκκιωματώδης υποφυσίτιδα συνήθως δε συνδέεται με την κύηση και παρουσιάζει ίση συχνότητα εμφάνισης σε άνδρες και γυναίκες ασθενείς. Σπανίως, μπορεί να συνυπάρχει με λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα. Η ιστολογική εξέταση αναδεικνύει πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα καθώς και κοκκιώματα. Οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν κεφαλαλγίες, ενώ μπορεί να παρατηρηθεί και εικόνα άσηπτης μηνιγγίτιδας. Η MRI συνήθως αναδεικνύει πάχυνση του μίσχου της υπόφυσης ή επέκταση της αλλοίωσης προς τον υποθάλαμο. Η κοκκιωματώδης υποφυσίτιδα μπορεί να αντικατοπτρίζει την ύπαρξη μίας υποκείμενης συστηματικής διαταραχής, όπως η σαρκοείδωση.
Η ξανθωματώδης υποφυσίτιδα αποτελεί την πιο σπάνια μορφή φλεγμονώδους υποφυσίτιδας και εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα. Η ιστολογική εξέταση αναδεικνύει διήθηση από μακροφάγα, πλούσια σε λιπίδια. Η ΜRI συχνά αποκαλύπτει μία κυστική βλάβη οδηγώντας στην
πιθανότητα ότι η νόσος οφείλεται σε φλεγμονώδη απόκριση λόγω μίας κατεστραμμένης ή διαρρηγμένης υποφυσιακής κύστης.
Η χρήση της MRI υποθαλάμου-υπόφυσης έχει προσφέρει πάρα πολύ μεγάλη βοήθεια στη διαφορική διάγνωση των υποφυσιακών μαζών καθώς και στην επιβεβαίωση ύπαρξης τοπικών φαινομένων επέκτασης κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η MRI παρέχει απεικόνιση υψηλής ποιότητας των υποφυσιακών μαζών, των γειτονικών μαλακών ιστών, του οπτικού χιάσματος και των σηραγγωδών κόλπων. Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι ο οπίσθιος λοβός της υπόφυσης στις T1 ακολουθίες χαρακτηρίζεται από υψηλό σήμα, το οποίο μειώνεται με την ηλικία και απουσιάζει σε καταστάσεις αφυδάτωσης ή άποιου διαβήτη. Το σήμα αυτό αντιπροσωπεύει την αποθηκευμένη ADH που βρίσκεται στην οπίσθια υπόφυση. Η MRI μπορεί να διαχωρίσει τα υποφυσιακά αδενώματα από άλλες μάζες όπως είναι το κρανιοφαρυγγίωμα, το μηνιγγίωμα, το χόρδωμα, οι κύστεις ή οι μεταστάσεις. Η ύπαρξη φυσιολογικής υπόφυσης σε γειτνίαση με μία παρεφιππιακή μάζα είναι ένδειξη ότι η τελευταία δεν προέρχεται από την υπόφυση. Άλλα απεικονιστικά ευρήματα, όπως η πυκνότητα της μάζας, η ύπαρξη επασβεστώσεων ή αιμορραγίας καθώς και η υπερεφιππιακή επέκταση, συνήθως επαρκούν για τη διαφορική διάγνωση των μαζών αυτών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όμως, όταν η διάγνωση είναι ασαφής, απαιτείται ιστολογική επιβεβαίωση. Τέλος, με την MRI μπορεί να εντοπιστούν περιπτώσεις ανευρύσματος της έσω καρωτίδας, αν και συνήθως απαιτείται μαγνητική αγγειογραφία.
Όπως προαναφέρθηκε, η ύπαρξη μίας υποφυσιακής μάζας μπορεί να οδηγήσει στην πάρεση διάφορων εγκεφαλικών συζυγιών καθώς και σε διαταραχή των οπτικών πεδίων του ασθενούς λόγω πίεσης του οπτικού χιάσματος. Για το λόγο αυτό, όλοι οι ασθενείς με υποφυσιακές μάζες πρέπει να υποβάλλονται σε νευρολογική και οφθαλμολογική εκτίμηση.
Οι στόχοι της θεραπείας των υποφυσιακών μαζών είναι η ανακούφιση από τα τοπικά φαινόμενα επέκτασης και από τα πιεστικά φαινόμενα επί του οπτικού χιάσματος, η αντιμετώπιση της υπερέκκρισης των υποφυσιακών ορμονών ή της υποφυσιακής ανεπάρκειας και η ταυτόχρονη διατήρηση όσο το δυνατόν περισσότερου φυσιολογικού υποφυσιακού ιστού.
Οι ενδείξεις της χειρουργικής αντιμετώπισης μίας υποφυσιακής μάζας αφορούν τόσο διαγνωστικούς όσο και θεραπευτικούς λόγους. Οι κυριότερες ενδείξεις διασφηνοειδικής αντιμετώπισης μιας υποφυσιακής μάζας είναι:
-Μάζες που ασκούν πιεστικά φαινόμενα επί του οπτικού χιάσματος,
-Ορμονοεκκριτικά αδενώματα, εκτός από προλακτινώματα,
-Προλακτινώματα που είναι ανθεκτικά στη φαρμακευτική αγωγή,
-Μη εκκριτικά μακροαδενώματα που προκαλούν υποφυσιακή ανεπάρκεια,
-Οξεία αιμορραγία ή ισχαιμία αδενώματος υπόφυσης,
-Για διαγνωστικούς λόγους (ιστολογική διάγνωση). 
Σε περίπτωση χειρουργείου προτιμάται η διασφηνοειδική επέμβαση, διότι χαρακτηρίζεται από μειωμένη νοσηρότητα και θνητότητα. Παράλληλα, η τεχνική αυτή επιτρέπει στο νευροχειρουργό να έχει καθαρό χειρουργικό οπτικό πεδίο, γεγονός που του δίνει τη δυνατότητα να διαχωρίσει πλήρως τη φυσιολογική υπόφυση από τον παθολογικό ιστό και την εκτομή ακόμα και πολύ μικρών μαζών.
Η κρανιοτομή, η οποία χρησιμοποιούταν πολύ συχνά στο παρελθόν, τα τελευταία χρόνια χρησιμοποιείται πιο σπάνια και ενδείκνυται σε περιπτώσεις μεγάλης υπερεφιππιακής επέκτασης της μάζας ή διήθησης των οπτικών νεύρων, ή επί αποτυχίας της διασφηνοειδικής εκτομής. Στις πολύ σπάνιες περιπτώσεις που η μάζα είναι τόσο συμπαγής ώστε δεν μπορεί να αφαιρεθεί διασφηνοειδικά, συνήθως απαιτείται συνδυασμός διασφηνοειδικής εκτομής και κρανιοτομής.
Στόχος της χειρουργικής επέμβασης μίας υποφυσιακής μάζας αποτελεί η πλήρης αφαίρεσή της με αποσυμφόρηση των πιεστικών φαινομένων επί του οπτικού χιάσματος και ταυτόχρονη διατήρηση της φυσιολογικής υποφυσιακής λειτουργίας. Αυτό δεν είναι σε όλες τις περιπτώσεις εφικτό, ειδικότερα στις μάζες οι οποίες διηθούν τους σηραγγώδεις κόλπους ή εμφανίζουν μεγάλη υπερεφιππιακή επέκταση. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί πλήρης εκτομή της υπόφυσης ή ημιυποφυσεκτομή. Η επιλογή αυτή συνήθως προτιμάται σε περιπτώσεις πολυεστιακών όγκων ή σε περιπτώσεις υπερέκκρισης υποφυσιακών ορμονών χωρίς την ταυτόχρονη ανάδειξη όγκου.
Η επιτυχής έκβαση μίας χειρουργικής επέμβασης στην υπόφυση εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, που περιλαμβάνουν την ικανότητα και εμπειρία του νευροχειρουργού, το μέγεθος της μάζας, την επέκτασή της καθώς και το ιστορικό παλαιότερης επέμβασης στην περιοχή του εφιππίου.
Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν την εκροή ΕΝΥ, την ύπαρξη παροδικού άποιου διαβήτη ή συνδρόμου απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης (SIADH). Σε μικρότερο ποσοστό μπορεί να παρατηρηθεί μηνιγγίτιδα, αιμορραγία ή επίσταξη. Τα ποσοστά θνητότητας δεν υπερβαίνουν το 1% και οι θάνατοι συνήθως οφείλονται σε υποθαλαμικές ή διάχυτες εγκεφαλικές βλάβες, σε μηνιγγίτιδα ή στην εμφάνιση επιπλοκών από την αναισθησία.
Πολλοί ασθενείς μετά το χειρουργείο εμφανίζουν έναν άποιο διαβήτη τριών φάσεων. Συνήθως παρατηρείται ανεπαρκής έκκριση βαζοπρεσίνης την 1η-6η μετεγχειρητική ημέρα, λόγω βλάβης των νευραξόνων του υποθαλάμου, που ακολουθείται από μία περίοδο 5 ημερών κατά την οποία δεν παρατηρούνται συμπτώματα πολυουρίας ή πολυδιψίας. Αντίθετα, μπορεί να παρατηρηθεί εικόνα SIADH και τελικά υπονατριαιμία. Η φάση αυτή οφείλεται στην ταχεία απελευθέρωση της βαζοπρεσίνης, που είναι αποθηκευμένη στην οπίσθια υπόφυση. Μετά την πάροδο αυτής της φάσης επανεμφανίζεται ο άποιος διαβήτης, λόγω της εξάντλησης της αποθηκευμένης βαζοπρεσίνης. Συνήθως οι ασθενείς ανακάμπτουν, αν και υπάρχουν περιπτώσεις που ο άποιος διαβήτης καθίσταται μόνιμος.
Όλοι οι ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση στην περιοχή της υπόφυσης πρέπει να επανεκτιμώνται βιοχημικά 6 εβδομάδες μετά το χειρουργείο, προκειμένου να διαπιστωθεί η ορμονολογική ανταπόκριση του ασθενούς, εφόσον πρόκειται για ορμονοεκκριτικό αδένωμα, καθώς και η πιθανότητα υποφυσιακής ανεπάρκειας.
Απεικονιστικός έλεγχος της υπόφυσης πρέπει να πραγματοποιείται 3 μήνες μετά το χειρουργείο προκειμένου να επιβεβαιωθεί η αφαίρεση όλης της υποφυσιακής μάζας ή η ύπαρξη πιθανού υπολειπόμενου ιστού.
Η συμβατική ακτινοβολία της υπόφυσης χρησιμοποιείται λιγότερο τα τελευταία χρόνια, λόγω της μεγάλης αποτελεσματικότητας των χειρουργικών επεμβάσεων και λόγω της εξέλιξης της στερεοτακτικής ακτινοβολίας. Η ακτινοβολία ενδείκνυται σε περιπτώσεις που ο ασθενής δεν μπορεί να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση ή όταν αυτή έχει αποτύχει. Σε πολλά ιατρικά κέντρα χρησιμοποιείται, επίσης, σε περιπτώσεις υπολειμματικού μετεγχειρητικού ιστού, ειδικότερα σε μάζες που μπορεί να υποτροπιάσουν. Από την άλλη μεριά, η στερεοτακτική ακτινοβολία ενδείκνυται σε περιπτώσεις ενδοεφιππιακών μαζών ή μαζών που διηθούν τους σηραγγώδεις κόλπους, αλλά βρίσκονται μακριά από τα οπτικά νεύρα. Η χορήγηση ακτινοβολίας συνοδεύεται από την εμφάνιση ανεπιθύμητων ενεργειών, οι οποίες παρατηρούνται κυρίως σε ασθενείς που έχουν λάβει συμβατική ακτινοβολία. Οι ανεπιθύμητες αυτές ενέργειες είναι:
- Υποφυσιακή ανεπάρκεια: 80% των ασθενών που έχουν υποβληθεί σε συμβατική ακτινοβολία πιθανότατα θα εμφανίσουν ανεπάρκεια μίας ή περισσότερων υποφυσιακών ορμονών εντός δέκα ετών από τη λήψη της ακτινοβολίας. Τα ποσοστά αυτά είναι πολύ μικρότερα στους ασθενείς που έχουν λάβει στερεοτακτική ακτινοβολία.
-Εμφάνιση νέων όγκων: Η συχνότητα εμφάνισης γλοιωμάτων και μηνιγγιωμάτων είναι αυξημένη στους ασθενείς με ιστορικό λήψης συμβατικής ακτινοβολίας.
-Οπτικές διαταραχές: Σε ένα πολύ μικρό ποσοστό μπορεί να παρατηρηθεί διαταραχή της όρασης λόγω βλάβης των οπτικών νεύρων από την ακτινοβολία.
Όλοι οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε ακτινοβολία στην περιοχή της υπόφυσης πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά, λόγω του γεγονότος ότι η ανταπόκριση στη θεραπεία είναι καθυστερημένη, ενώ οι ανεπιθύμητες ενέργειές της μπορεί να εμφανιστούν μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα.
Βιβλιογραφία:
1."The differential diagnosis of lesions involving the sella turcica.", Kovacs K, Horvath E, Endocr Pathol. 2001 Winter;12(4):389-95.
2."Σύγχρονο Εγχειρίδιο Ενδοκρινολογίας.", Αγαθοκλής Τσατσούλης, Αθανάσιος Φούντας, Ελένη Λάσπα, Σύνδεσμος Ελληνικών Ακαδημαϊκών Βιβλιοθηκών.
3."Non-neoplastic cystic lesions of the sellar region presentation, diagnosis and management of eight cases and review of the literature.", Iqbal J, Kanaan I, Al Homsi M, Acta Neurochir (Wien). 1999;141(4):389-97; discussion 397-8.
4."Craniopharyngioma and other cystic epithelial lesions of the sellar region: a review of clinical, imaging, and histopathological relationships.", Zada G, Lin N, Ojerholm E, Ramkissoon S, Laws ER, Neurosurg Focus. 2010 Apr;28(4):E4.
5. "Endoscopic endonasal management of rare sellar lesions: clinical and surgical experience on 78 cases and review of the literature.", Somma T, Solari D, Beer-Furlan A, Guida L, Otto B, Prevedello D, Cavallo LM, Carrau R, Cappabianca P, World Neurosurg. 2016 Nov 22.