Τα επενδυμώματα του νωτιαίου μυελού είναι ο πιο κοινός ενδομυελικός όγκος στους ενήλικες, αφορώντας πάνω από το 60% του συνόλου των νευρογλοιακών όγκων νωτιαίου μυελού. Είναι η δεύτερη πιο συχνή ενδομυελική νεοπλασία στον παιδιατρικό πληθυσμό, αντιπροσωπεύοντας το 30% των παιδιατρικών ενδομυελικών όγκων. Εμφανίζουν την μέγιστη επίπτωσή τους στην τέταρτη δεκαετία της ζωής, με τα 39 χρόνια να είναι η μέση ηλικία κατά την εμφάνισή τους. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες. Υπάρχει μια αυξημένη συχνότητα εμφάνισης στην Νευροϊνωμάτωση τύπου 2.
Τα επενδυμώματα προέρχονται από τα επενδυματικά κύτταρα που καλύπτουν τον κεντρικό σωλήνα και το τελικό νημάτιο του νωταίου μυελού.
Έξι ιστολογικοί υπότυποι αναγνωρίζονται:
Κυτταροβριθές (ο πιο κοινός ενδομυελικός τύπος).
Θηλώδες
Διαυγοκυτταρικό
Τανυκυταρικό
Μυξοθηλώδες (σχεδόν πάντα εντοπίζεται στο τελικό νημάτιο- filum terminale, και στον μυελικό κώνο).
Μελανωτικό (ο λιγότερο κοινός τύπος).
Χρησιμοποιώντας την ταξινόμηση του ΠΟΥ, σχεδόν όλα τα ενδομυελικά επενδυμώματα μπορούν να χαρακτηριστούν βαθμού ΙΙ ή μερικές φορές III (αναπλαστικά). Τα μυξοθηλώδη επενδυμώματα είναι βαθμού Ι ενώ κακοήθεις τύποι είναι γενικά σπάνιοι.
Τα επενδυμώματα μπορεί να εντοπίζονται οπουδήποτε κατά μήκος του νωτιαίου μυελού, όμως, η αυχενική μοίρα είναι η πιο κοινή θέση τους (44%). Ένα επιπλέον 23% αφορούν τόσο την αυχενική όσο και την ανώτερη θωρακική μοίρα, και το 26% μόνο την θωρακική. Μόνο το 6,5% εντοπίζονται στην κατώτερη θωρακική μοίρα και τον μυελικό κώνο.
Τα περισσότερα επενδυμώματα είναι βραδείας ανάπτυξης. Έχουν την τάση να συμπιέζουν τον παρακείμενο υγιή ιστό του νωτιαίου μυελού και όχι να διεισδύουν εντός αυτού, αφήνοντας σχεδόν πάντα σχισμοειδή χώρο μεταξύ των ορίων του όγκου και των ιστών του νωτιαίου μυελού.
Η κλινική τους παρουσίαση είναι παρόμοια με εκείνη των άλλων ενδομυελικών όγκων. Συχνά υπάρχει ένα σχετικά μακρύ ιστορικό πριν τεθεί η διάγνωση. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων είναι 36,5 μήνες.
Το πιο συχνό και πρώιμο σύμπτωμα είναι ο πόνος και ακολουθούν οι αισθητικές διαταραχές. Κινητικά συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα και συνήθως συνδέονται με πολύ μεγάλα επενδυμώματα. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από την κεντρική εντόπιση των όγκων αυτών και την εγγύτητά τους με τις νωτιαίο-θαλαµικές οδούς που άγουν αισθητικά μηνύματα από την περιφέρεια. Αντίθετα οι πυραμιδικές κινητικές οδοί επηρεάζονται αργότερα και όταν πλέον ο όγκος έχιε αναπτυχθεί περαιτέρω.
Η διάγνωσή τους βασίζεται στις σύγχρονες νευροαπεικονιστικές μεθόδους και κυρίως στην MRI.
Η αντιμετώπισή τους είναι πρωτίστως χειρουργική. Μια πλήρης θεραπευτική εκτομή μπορεί να επιτευχθεί σε περίπου 50% των περιπτώσεων. Σε αυτούς τους ασθενείς, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι περίπου 85%. Σε ασθενείς οι οποίοι δεν είναι σε θέση να επιτευχθεί πλήρη εκτομή, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι περίπου 57%. Υποτροπή είναι σπάνια μετά από πλήρη εκτομή. Η προεγχειρητική νευρολογική κατάσταση του ασθενούς είναι ο πιο σημαντικός προγνωστικός δείκτης έκβασης. Ασθενείς με βραχύτερη διάρκεια συμπτωμάτων τείνουν να έχουν μια καλύτερη μετεγχειρητική έκβαση. Η όσο το δυνατόν γρηγορότερη χειρουργική εκτομή συνδέεται με λιγότερα και λιγότερο σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα.
Η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία έχει ένδειξη αποκλειστικά για τις υποτροπές της νόσου ή όταν αυτή σπάνια εμφανίζει μεταστάσεις. Οι μεταστάσεις των επενδυμωμάτων είναι κυρίως συνεπεία σταγoνoειδούς διασπoράς τους (“drop metastasis”). Η εξωσπονδυλική μεταστατική εξάπλωση είναι σπάνια και αφορά τα επιθετικά επενδυμώματα, με τις πιο κοινές θέσεις να είναι οι πνεύμονες, τα όργανα του οπισθοπεριτόναιου, και οι επιχώριοι λεμφαδένες.
Βιβλιογραφία:
1."Complications Associated With the Treatment for Spinal Ependymomas.", Daniel T. Nagasawa, Zachary A. Smith, Nicole Cremer, Neurosurg Focus. 2011;31(4):e13.
2."Outcome predictors in the management of spinal cord ependymoma.", D.Gavin Quigley, Naeem Farooqi, Timothy J. D. Pigott, Eur Spine J. 2007 Mar; 16(3): 399–404.
3."Spinal ependymomas. Part 1: Intramedullary ependymomas.", Jörg Klekamp, Neurosurg Focus 39 (2):E6, 2015.
4."Adult ependymal tumors: prognosis and the M. D. Anderson Cancer Center experience.", Terri S. Armstrong, Elizabeth Vera-Bolanos, B. Nebiyou Bekele, Kenneth Aldape, Mark R. Gilbert, Neuro Oncol (2010) 12 (8): 862-870.
5."Neoplasms of the Spinal Cord and Filum Terminale: Radiologic-Pathologic Correlation.", Kelly K. Koeller, R. Scott Rosenblum, Alan L. Morrison, Radiographics. 2000 Nov-Dec;20(6):1721-49.
