Το κεντρικό νευροκύττωμα είναι ένας σχετικά σπάνιος νευρωνικός ενδοκοιλιακός όγκος. Χαρακτηρίζεται ως βαθμού ΙΙ κακοήθειας στην ταξινόμηση κατά WHO και προέρχεται από τα νευρωνικά κύτταρα του διαφανούς διαφράγματος. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1982 από Hassoun. Καθώς ιστολογικά φαίνεται παρόμοιο με το ολιγοδενδρογλοίωμα, αυτό είχε οδηγήσει εσφαλμένα να κατηγοριοποιηθεί ως ολιγοδενδρογλοίωμα. Στερείται όμως των χαρακτηριστικών αλλοιώσεων των χρωμοσωμάτων 1p και 19q που χαρακτηρίζουν το ολιγοδενδρογλοίωμα. Ως καθαρά νευρωνικής προέλευσης εμφανίζει θετικότητα στους νευρωνικούς δείκτες της συναπτοφυσίνης (synaptophysin) και της νευρωνικής ειδικής ενολάσης (neuron-specific enolase: NSE). Μια παραλλαγή το γαγγλιονευροκύττωμα-Ganglioneurocytoma εμφανίζει διαφοροποίηση ως προς την εμφάνιση γαγγλιακών κυττάρων.
Το κεντρικό νευροκύττωμα εμφανίζεται συνήθως σε νεαρούς ασθενείς (20-40 ετών), και αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% (0,25-0,5%) των ενδοκρανιακών όγκων. Και τα δύο φύλα προσβάλλονται εξίσου.
Συνηθέστερα εντοπίζεται στο πρόσθιο τμήμα της πλάγιας κοιλίας (50%), αλλά μπορεί να έχει συνδυασμένη εντόπιση τόσο στις πλάγιες κοιλίες και στην 3η κοιλία (15%), ή και αμφικοιλιακή εντόπιση (13%). Μόνο το 3% των περιπτώσεων αφορούν μόνο στην 3η κοιλία.
Συνήθως και λόγω της εντόπισης και της θέσης ανάπτυξης του όγκου μέσα στο κοιλιακό σύστημα του εγκεφάλου οι ασθενείς εμφανίζουν πρωτίστως τα συμπτώματα της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης. Μία σχετικά σύντομη κλινική πορεία, τυπικά μόνο σε λίγους μήνες, είναι η πιο κοινή για τους ασθενείς, από την εκδήλωση των πρώτων συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση. Σπάνια μπορεί να σχετίζεται με αιφνίδιο θάνατο οφειλόμενο σε οξεία κοιλιακή απόφραξη και οξύ υδροκέφαλο. Επίσης σπάνια, είναι μια αιφνίδια κλινική του εκδήλωση οφειλόμενη σε ενδοκοιλιακή αιμορραγία.
Η χειρουργική εκτομή του παραμένει η πρωταρχική του αντιμετώπιση. Η έκταση της νόσου παίζει μεγάλο ρόλο όμως στο πόσο αποτελεσματική θα είναι τελικά η χειρουργική επέμβαση. Ο κύριος στόχος της πλήρους χειρουργικής εκτομής του όγκου, μπορεί να παρεμποδίζεται από την προσκόλληση του όγκου σε παρακείμενες δομές ή από διεγχειρητική αιμορραγία. Αν υπάρχει υποτροπή, η χειρουργική επέμβαση είναι και πάλι η πιο ενδεδειγμένη θεραπεία. To κεντρικό νευροκύττωμα ως ιστολογικά καλοήθες έχει καλή πρόγνωση: το ποσοστό της πενταετούς επιβίωσης είναι 81%. Σε αντίθεση, το λιγότερο συνηθισμένο άτυπο νευροκύττωμα σχετίζεται με αυξημένη πολλαπλασιαστική δραστηριότητα και έχει ένα υψηλό ποσοστό υποτροπών αλλά και διασποράς. Επί του παρόντος, ο δείκτης σήμανσης με το μονοκλωνικό αντίσωμα ΜΙΒ-1 LI φαίνεται να είναι ο καλύτερος προγνωστικός δείκτης του πολλαπλασιαστικού δυναμικού και της κλινικής έκβασης του κεντρικού νευροκυττώματος. Η χρήση του MIB-1 LI έχει καταστήσει δυνατή την διάκριση μεταξύ των κλασικών και άτυπων νευροκυττωμάτων: ασθενείς με ΜΙΒ-1 LI λιγότερο από 2% έχουν ποσοστό υποτροπής 22%, σε σύγκριση με το 63% όταν το επίπεδο είναι μεγαλύτερη από 2%. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική μπορεί να είναι μια αποτελεσματική και ασφαλής εναλλακτική θεραπεία για τα υποτροπιάζοντα νευροκυττώματα.
Βιβλιογραφία:
1."Clinical outcome and prognostic factors for central neurocytoma: twenty year institutional experience.", Imber BS, Braunstein SE, Wu FY, J Neurooncol. 2016 Jan;126(1):193-200.
2."Pathologic features and clinical outcome of central neurocytoma: analysis of 15 cases.", Yu Li, Xiu-Feng Ye, Guo Qian, Yu Yin, Chin J Cancer Res. 2012 Dec; 24(4): 284–290.
3."Well-differentiated neurocytoma: What is the best available treatment?", Dirk Rades, Fabian Fehlauer, Katrin Lamszus, Neuro-oncol. 2005 Jan; 7(1): 77–83.
4."Treatment recommendations for the various subgroups of neurocytomas.", Rades D, Schild SE, J Neurooncol. 2006 May;77(3):305-9.
5."Treatment of atypical neurocytomas.", Rades D, Fehlauer F, Schild SE, Cancer. 2004 Feb 15;100(4):814-7.
6."MIB-1 labeling index predicts recurrence in intraventricular central neurocytomas.", Kaur G, Kane AJ, Sughrue ME, Oh M, Safaee M, J Clin Neurosci. 2013 Jan;20(1):89-93.
7."Prognostic value of the MIB-1 labeling index for central neurocytomas.", Rades D1, Schild SE, Fehlauer F, Neurology. 2004 Mar 23;62(6):987-9.
8."Central neurocytoma: a review.", Schmidt MH, Gottfried ON, von Koch CS, Chang SM, McDermott MW, J Neurooncol. 2004 Feb;66(3):377-84.
9."Neurocytoma: a comprehensive review.", Sharma MC, Deb P, Sharma S, Sarkar C, Neurosurg Rev. 2006 Oct;29(4):270-85;
10."Defining the best available treatment for neurocytomas in children.", Rades D, Schild SE, Fehlauer F, Cancer. 2004 Dec 1;101(11):2629-32.
