Το σύνδρομο Foix-Alajouanine αφορά την ύπαρξη μιας αρτηριοφλεβώδης δυσπλασίας (AVΜ) του νωτιαίου μυελού που κατά κύριο λόγο εντοπίζεται στην κατώτερη θωρακική μοίρα, η οποία όμως οδηγεί σε προοδευτική νευρολογική επιδείνωση, και όχι σε οξεία συμπτωματολογία όπως συμβαίνει συνήθως στην ρήξη των αγγειακών δυσπλασιών. Αρχικά, οι ασθενείς εμφανίζουν μια σπαστική παραπληγία, που εξελίσσεται σε χαλαρή παράλυση, απώλεια του ελέγχου των σφιγκτήρων και ανιούσα αισθητική παράλυση. Θεωρείται ότι οφείλεται στην ανάπτυξη φλεβικής υπέρτασης εντός του νωτιαίου μυελού η οποία τελικά οδηγεί σε μυελοπάθεια..
Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Γάλλους νευρολόγους Charles Foix και τον Théophile Alajouanine σε 2 νεαρούς άνδρες (ηλικίας 29 και 27 ετών), το 1926. Το σύνδρομο τώρα έχει πολλά άλλα ονόματα στην βιβλιογραφία, συμπεριλαμβανομένων της αγγειοδυσγενετικής νεκρωτικής μυελοπάθειας, της υποξείας νεκρωτικής μυελοπάθειας, και της συμφορητικής φλεβικής μυελοπάθειας. Η αιτιολογία του συνδρόμου Foix-Alajouanine δεν είναι καλά κατανοητή. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μια αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία (AVΜ) στην σκληρά μήνιγγα της κατώτερης θωρακικής μοίρας. Μια αιτιολογική υπόθεση είναι ότι η υψηλότερη αρτηριακή πίεση στο εσωτερικό της σκληρής μήνιγγας μεταδίδεται στο νωτιαίο φλεβικό πλέγμα οδηγώντας σε έμφρακτο (ισχαιμία) του νωτιαίου μυελού. Αρτηριακό αίμα που προέρχεται από την δυσπλασία της σκληράς μήνιγγας εισέρχεται στο φλεβικό σύστημα, αυξάνοντας την πίεση και αλλοιώνοντας την φυσιολογική παροχέτευση από το παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού. Θρόμβωση μπορεί μεν να συμβεί, αλλά αυτό συμβαίνει συνήθως αργά στην πορεία της νόσου. Φλεβική στάση, και όχι θρόμβωση, μπορεί να είναι η κύρια αιτία της ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού. Η προνομιακή συμμετοχή του πάνω από την δυσπλασία τμήματος του μυελού που εμφανίζει ισχαιμία, σε σχέση με το κάτωθεν από την δυσπλασία τμήματος του μυελού που συνήθως επιβιώνει, οφείλεται πιθανώς στην ορθοστασία, και στην εξ' αυτής διαφορά της πίεσης στην φλεβική παροχετεύση.
Το σύνδρομο Foix-Alajouanine εμφανίζεται συνήθως σε ηλικιωμένους ασθενείς (>50 ετών). Ασθενείς ηλικίας κάτω από 30 ετών σπανίως έχουν αναφερθεί. Η αναλογία ανδρών-γυναικών για το σύνδρομο είναι περίπου 5:1. Η εμφάνιση του συνδρόμου σε άτομα στη μέση ηλικία υποδηλώνει ότι το σύνδρομο είναι επίκτητο σε αντίθεση με τις άλλες αγγειακές δυσπλασίες, οι οποίες υποτίθεται ότι είναι συγγενείς ανωμαλίες, εκ γενετής. Το σύνδρομο Foix-Alajouanine είναι μια διαταραχή υποξεία που εξελίσσεται σταδιακά σε διάστημα 1-5 ετών. Οι προσβεβλημένοι ασθενείς αρχικά εμφανίζουν σπαστική παράλυση των κάτω άκρων τους, αλλά τελικά οδηγούνται σε πλήρη χαλαρή αισθητικοκινητική παράλυση των άκρων τους που τους καθηλώνει στο κρεβάτι. Ο θάνατος επέρχεται από τις επιπλοκές και τα επακόλουθα της παραπληγίας.
Οι ασθενείς εμφανίζουν αρχικά επιδεινούμενη μονόπλευρη και/ή αμφοτερόπλευρη αδυναμία, με δυσαισθησίες, και μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα κάτω άκρα, τα οποία μπορεί να είναι συμμετρικά ή ασύμμετρα. Πρόωρα προβλήματα του εντέρου, της ουροδόχου κύστης και της σεξουαλικής λειτουργίας είναι κοινά. Τα συμπτώματα αρχίζουν ως ένα βαρύ αίσθημα στα πόδια που βελτιώνεται γενικά με την ανάπαυση, σταδιακά όμως με την πάροδο μηνών επιδεινώνονται, και τελικά ο ασθενής εμφανίζει δυσκολία να στέκεται όρθιος για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι συχνές πτώσεις των ασθενών στην προσπάθειά τους να περπατήσουν είναι ένα συχνό πρόβλημα. Τελικά η αδυναμία ελέγχου των ούρων και των κοπράνων (με την μορφή της ακράτειας) επέρχεται. Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν έναν χαμηλό πόνο στην μέση τους. Αυτό μπορεί αρχικά να ερμηνευθεί λανθασμένα ως ισχιαλγία.
Στους περισσότερους ασθενείς, το σύνδρομο ακολουθεί μια παρατεταμένη πορεία χρόνων πριν από την τελική διάγνωση. Σε μια μειοψηφία των ασθενών, ωστόσο, μια οξεία έναρξη των συμπτωμάτων έχει αναφερθεί.
Η πρόγνωση είναι κακή αν δεν μπεί νωρίς η διάγνωση και δεν αντιμετωπιστεί η αιτιοπαθογένεια, πριν λάβει χώρα η νευρολογική επιδείνωση. Η επιλογή της θεραπείας για το σύνδρομο είναι είτε ο ενδοαγγειακός εμβολισμός, είτε η χειρουργική απολίνωση της δυσπλασίας, είτε σε ορισμένες περιπτώσεις, ο συνδυασμός τους. Η επιτυχής θεραπεία μπορεί να σταματήσει την πρόοδο των συμπτωμάτων και να παρέχει κλινική βελτίωση σε πολλούς ασθενείς.
Ο εμβολισμός γενικά προκρίνεται σε ασθενείς στους οποίους αντενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση. Η άμεση χειρουργική αντιμετώπιση της αγγειακής δυσπλασίας γενικά προκρίνεται σε σχέση με τον εμβολισμό, δεδομένου ότι η επέμβαση φέρεται πως παρέχει καλύτερη και γρηγορότερη αποσυμφόρηση του νωτιαίου μυελού και χαμηλότερα ποσοστά υποτροπής.
Η πρόγνωση των ασθενών τελικά εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: από το πόσο καιρό είχαν τα συμπτώματα, από την βαρύτητα των συμπτωμάτων, και τελικά από το πόσο γρήγορα μπήκε η διάγνωση και έγινε η αντιμετώπισή τους. Τα συμπτώματα που βελτιώνονται γενικά γρηγορότερα μετά την επιτυχή θεραπεία είναι η μυϊκή ισχύς και η κίνηση των κάτω άκρων. Οι διαταραχές της ούρησης, ο πόνος, οι δυσαισθησίες και οι μυϊκοί σπασμοί είναι συμπτώματα που συχνά δεν ανταποκρίνονται το ίδιο καλά.
