Ο υδραγωγός του Sylvius αποτελεί ένα στενό και βραχύ ανατομικό σωλήνα ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην πορεία του εντός του Μεσεγκέφαλου, από την τρίτη κοιλία προς την τέταρτη. Παθολογικές καταστάσεις του ίδιου του υδραγωγού και της περιυδραγωγικής περιοχής παρακωλύουν την φυσιολογική κυκλοφορία του ΕΝΥ και αναπτύσσουν το φάσμα της κλινικής εικόνας του υδροκεφάλου. H συγγενής στένωση οφείλεται στην ανάπτυξη μεμβρανών που αποκλείουν τον υδραγωγό και έχει μια εκτιμώμενη επίπτωση περίπου 1: 5000 γεννήσεις, αν και το εύρος ποικίλλει σημαντικά (3,7: 1.000.000 έως 1: 2000). Σπάνια μπορεί να κληρονομείται με φυλοσύνδετο υπολειπόμενο τρόπο (σύνδρομο Bickers-Adams-Edwards). Στους ενήλικες, ως επίκτητη ανωμαλία, όπως έχει διάφορες αιτιολογίες και ως εκ τούτου διαφορετικά δημογραφικά στοιχεία που σχετίζονται με αυτά. Τα κυριότερα επίκτητα αίτια στένωσης του υδραγωγού, είναι η έξωθεν πίεση όπως πχ. από όγκους της περιοχής όγκους του τετράδυμου, της επίφυσης, του οπίσθιου βόθρου, περιοχικές αγγειακές δυσπλασίες, αλλά και εγγενή αίτια όπως οι λοίμωξεις (μηνιγγίτιδα/λοίμωξη των κοιλιών του εγκεφάλου), και η υπαραχνοειδής και ενδοκοιλιακή αιμορραγία. Η έναρξη των συμπτωμάτων που οφείλονται σε στένωση του υδραγωγού ποικίλλει ανάλογα με τη συγκεκριμένη αιτία και το είδος της απόφραξης. Ωστόσο, γενικά τα συμπτώματα είναι εκείνα που είναι τυπικά για τον αποφρακτικό υδροκέφαλο οποιαδήποτε αιτίας, όπως πονοκέφαλος, ναυτία και / ή έμετος και τελικά πτώση του επιπέδου της συνείδησης που οδηγεί σε κώμα και θάνατο, αν δεν αντιμετωπιστεί η υδροκεφαλία. Μερικοί ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν οπτικά συμπτώματα όπως διάσπαση βλέμματος ή επιδείνωση της οπτικής οξύτητας λόγω χρονιότητας του υδροκεφάλου. Αυτά τα συμπτώματα της υδροκεφαλίας και της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης μπορούν να συνοδεύονται από άλλα νευρολογικά συμπτώματα, εάν η αιτία της απόφραξης είναι ένας όγκος που επηρεάζει κι άλλα μέρη του νευρικού συστήματος.
Η θεραπεία της στένωσης του υδραγωγού ποικίλει από ασθενή σε ασθενή, ανάλογα με πολλούς παράγοντες. Ωστόσο, σε γενικές γραμμές, η θεραπεία της υδροκεφαλίας σε αυτούς τους ασθενείς είναι η ίδια όπως και για οποιαδήποτε αιτία από αποφρακτική υδροκεφαλία. Για συμπτωματικούς ασθενείς, σε γενικές γραμμές, αυτό σημαίνει την εκτροπή της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είτε μέσω της τοποθέτησης συστήματος εγκεφαλοπεριτοναϊκής παροχέτευσης ή μέσω ενδοσκοπικής τρίτης κοιλιοστομίας. Μια εξαίρεση περιλαμβάνει ασθενείς με όγκο στον εγκέφαλο που προκαλεί απόφραξη του υδραγωγού. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να απαιτούν άλλη χειρουργική ή ιατρικές θεραπείες για τον όγκο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική αφαίρεση της μάζας θα ανακουφίσει την πίεση στο υδραγωγείο και μπορεί να αντιστρέψει τον υδροκέφαλο. Σε άλλες περιπτώσεις, παρά τη θεραπεία του όγκου ο υδροκέφαλος μπορεί να επιμείνει και να απαιτηθεί μία από τις ανωτέρω θεραπείες για τον υδροκέφαλο. Κάθε ασθενής με υδροκέφαλο λόγω στένωσης του υδραγωγού είναι διαφορετικός και ως εκ τούτου, κανένα σχέδιο θεραπείας δεν μπορεί να συστηθεί, χωρίς να ζυγιστούν προσεκτικά οι ιδιαιτερότητες της κάθε περίπτωσης.
