Ενδοκράνια Υπόταση.

Ως Ενδοκράνιος Υπόταση ορίζεται ως η μη φυσιολογική, χαμηλή ενδοκράνιος πίεση- πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) ≤7 cm H 2O.  Ως γνωστόν η ενδοκράνια πίεση (intracranial pressure, ICP) ορίζεται ως το άθροισμα των πιέσεων που ασκούνται εντός της κρανιακής κοιλότητας από τον εγκέφαλο, το αίμα και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Αν υπάρχει απώλεια ΕΝΥ για κάποιο λόγο- πχ. λόγω οσφυϊκής παρακέντησης, τότε πέφτει κι η ενδοκράνιος πίεση. 

Η ενδοκράνια υπόταση ανάλογα με την παθογένειά της, μπορεί γενικά να διαιρεθεί σε:

-πρωτογενής: συνήθως αναφέρεται ως αυτόματη ενδοκρανιακή υπόταση

-δευτερογενής: ιατρογενής (οσφυϊκή παρακέντηση ή χειρουργική επέμβαση), τραύμα, λοίμωξη.

Το σήμα κατατεθέν (hallmark) της ενδοκρανίου υπότασης είναι η ορθοστατική κεφαλαλγία η οποία, σύμφωνα με τα κριτήρια της International Headache Society, θα πρέπει να συμβαίνει ή να επιδεινώνεται σε χρονικό διάστημα μικρότερο των 15 λεπτών όταν ο ασθενής είναι σε όρθια θέση και να εξαφανίζεται ή να βελτιώνεται σε χρονικό διάστημα μικρότερο των 30 λεπτών, στην κατακεκλιμένη θέση. Άλλα συνοδά συμπτώματα-σημεία που μπορούν να παρουσιαστούν στους ασθενείς με αυτόματη ενδοκράνιο υπόταση είναι: η αυχεναλγία, η αυχενική δυσκαμψία, η φωτοφοβία, η φωνοφοβία, η τάση για έμετο, η διπλωπία, οι διαταραχές στην ακοή, οι αιμωδίες στην περιοχή του προσώπου, οι διαταραχές της οράσεως και των οπτικών πεδίων, άλγος ποικίλου εντάσεως στο άνω άκρο και αιμωδίες ριζιτικής κατανομής και άλλα. Τα παραπάνω συμπτώματα μπορούν να αποδοθούν είτε στον ερεθισμό των μηνίγγων είτε στην έλξη, λόγω της καθόδου του εγκεφαλικού παρεγχύματος στο πλαίσιο της χαμηλής πίεσης του ΕΝΥ, των κρανιακών και των ανωτέρων αυχενικών νεύρων. Επιπλέον καταστάσεις υπερπρολακτιναιμίας   με επακόλουθο τη γαλακτόρροια   μπορούν να παρουσιαστούν και αποδίδονται στον ερεθισμό του μίσχου της υποφύσεως, στο πλαίσιο της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει ένα εμφανές αίτιο για την διαφυγή του υγρού, όπως μια προηγηθείσα παρακέντηση ή μια εγχείρηση της οσφυϊκής μοίρας ή μια κρανιοεγκεφαλική κάκωση. Στις περιπτώσεις όπου η κεφαλαλγία σε όρθια θέση αναπτύσσεται μετά από σαφές πιθανό αίτιο, η διάγνωση είναι εύκολο να τεθεί. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις όπου δεν διαπιστώνεται μια σαφής προδιαθεσική κατάσταση ή περιπτώσεις όπου η διαρροή ακολουθεί ένα έλασσον, μη αναγνωρισθέν τραύμα ή μια απότομη αύξηση της ενδοεγκεφαλικής πίεσης μετά από έντονο βήχα. Η αληθής αιτία αυτής της αυτόματης διαρροής του ΕΝΥ συχνά παραμένει αδιευκρίνιστη. Μια προϋπάρχουσα αδυναμία της σκληρής μήνιγγας μπορεί να οδηγήσει σε διαρροή ή να καταστήσει τη μήνιγγα πιο ευαίσθητη στις επιδράσεις ενός τραύματος ήσσονος βαρύτητας. Η μειονότητα των ασθενών μπορεί να αναφέρει ιστορικό τετοιου τραύματος. Μεμονωμένα ή πολλαπλά εκκολπώματα της μήνιγγας εμφανίζονται συχνά σε ασθενείς με αυτόματη διαρροή του ΕΝΥ, όπως επίσης ένα οστεόφυτο ή μια κήλη του μεσοσπονδυλίου δίσκου μπορεί να διατρυπήσει τη σκληρή μήνιγγα και να προκαλέσει διαρροή. Δυσλειτουργίες του συνδετικού ιστού έχουν προταθεί ως πιθανοί παράγοντες προδιάθεσης, καθώς αυτόματη ενδοκρανιακή υπόταση έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς με σύνδρομο Marfans και Ehlers-Danlos. Η επίπτωση της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης είναι 5/100.000 κάθε χρόνο. Οι γυναίκες προσβάλλονται πιο συχνά από του άνδρες (αναλογία 2:1) και η συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι τα 40 έτη.
Η διάγνωση της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης βασίζεται σε τρία στοιχεία:
1) στη κλινική εικόνα (ορθοστατική κεφαλαλγία),
2) στη χαμηλή πίεση του ΕΝΥ κατά τη διενέργεια οσφυονωτιαίας παρακέντησης (ΟΝΠ) και
3) στα χαρακτηριστικά απεικονιστικά ευρήματα.

Σύμφωνα με το International Classification of Headache Disorders η αυτόματη ενδοκρανιακή υπόταση μπορεί να διαγνωστεί πρωτίστως στη βάση της ύπαρξης πονοκεφάλων θέσης, χαμηλής πίεσης  ΕΝΥ στην οσφυϊκή παρακέντηση, την παρουσία διαρροής ΕΝΥ στην μυελογραφία, ή με συνδυασμό αυτών των ευρημάτων. Το 2008 ο Schievink πρότεινε αναθεωρημένα κριτήρια τα οποία προστέθηκαν στα ευρήματα της MRΙ εγκεφάλου, και τα οποία περιλαμβάνουν διάχυτη παχυμηνιγγική ενίσχυση, κάθοδος ή βύθιση του εγκεφάλου και υποσκληρίδιες συγκεντρώσεις υγρού (τυπικά υγρώματα, όχι συχνά αιματώματα). Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με αντίθεση είναι η αρχική επιλογή έρευνας στην υποψία αυτόματης ενδοκρανιακής υπότασης. Η συνηθέστερη ανωμαλία είναι η διάχυτη παχυμηνιγγική ενίσχυση, που παρατηρείται σε περισσότερες από το 80% των περιπτώσεων. Οι Fishman και Dillon αξιώνουν πως η αιτία της ενδοκρανιακής παχυμηνιγγικής ενίσχυσης είναι η διαστολή των αγγείων μεταξύ της σκληράς μήνιγγας, παρά μια φλεγμονή των μηνίγγων. Οι υποσκληρίδιες συλλογές υγρού μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρες ή μονόπλευρες και τυπικά παρουσιάζονται άνω της ημισφαιρικής κυρτότητας. Συνήθως είναι υγρώματα, αλλά μπορεί να σχηματιστούν και υποσκληρίδια αιματώματα. Κάθοδος των εγκεφαλικών αμυγδαλών παρατηρείται σε περισσότερες από το 40% των περιπτώσεων. Επίσης, υπάρχει μείωση του μεγέθους των προγεφυρικών και περιχιασματικών δεξαμενών, μείωση του μεγέθους των κοιλιών, διόγκωση της υπόφυσης και πύκνωση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.

Σε ορισμένους ασθενείς η διαρροή μπορεί να σταματήσει από μόνη της. Η παραμονή σε κατάκλιση συστήνεται παραδοσιακά, όπως και η ενυδάτωση. Η χορήγηση ουσιών όπως η καφεΐνη, η θεοφυλλίνη και τα κορτικοστεροειδή φαίνεται να έχει περιορισμένο όφελος.
Η ΕBP (epidural blood patch: επισκληρίδια έγχυση αίματος) είναι η θεραπεία εκλογής σε ασθενείς που αποτυγχάνουν αρχικά τα συντηρητικά μέτρα, με ποσοστό επιτυχίας περίπου 30%. Πολλοί ασθνείς θα χρειαστούν περισσότερες από μία ΕΒP. Οι επισκληρίδιες εγχύσεις αίματος μπορεί να είναι σε ένα, σε δύο ή σε πολλαπλά επίπεδα. Μπορεί να είναι στοχευμένες, απομακρυσμένες ή τυφλές. Σε καλά επιλεγμένες περιπτώσεις η χειρουργική επέμβαση είναι αποτελεσματική, όταν αποτύχουν τα συντηρητικά μέτρα ή λιγότερο επεμβατικές θεραπείες όπως η ΕΒP. Oυσιώδης παραμένει η προσπάθεια εντοπισμού της διαρροής πριν από την επέμβαση. 
Ως αναφορά τις επιπλοκές της αυτόματης ενδοκράνιας υπέρτασης αξίζει να αναφερθούν:
·Ενδοκράνια υπέρταση.
Αυτή η επιπλοκή μπορεί να εμφανιστεί μετά την επιτυχή αντιμετώπιση μιας διαρροής του ΕΝΥ, είτε χειρουργικά είτε μέσω ΕΒP. Oι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν υποτροπή της κεφαλαλγίας, που δεν είναι ορθοστατική και ορισμένες φορές μπορεί να εμφανιστεί και οίδημα οπτικών θηλών. Συνήθως το φαινόμενο αυτό αυτοπεριορίζεται, αλλά η ακεταζολαμίδη μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.
·Θρόμβωση φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου.
Η συχνότητα της επιπλοκής αυτής είναι πολύ χαμηλή. Εαν αναπτυχθεί, απαιτείται θεραπεία με αντιπηκτικά.
·Αμφιβραχιόνιος μυατροφία.
Μια σπάνια επιπλοκή της διαρροής του ΕΝΥ είναι η αμφιβραχιόνιος μυατροφία. Είναι ανώδυνη αμφοτερόπλευρη ατροφία των άνω άκρων. Μπορεί να μιμηθεί τη νόσο του κινητικού νευρώνα.
Τέλος, θα πρέπει να τονιστεί ότι μετά από επιτυχή αντιμετώπιση της αυτόματης ενδοκρανίου υπότασης, η κλινική  βελτίωση των ασθενών  προηγείται σαφώς της βελτίωσης των παθολογικών απεικονιστικών ευρημάτων. Η βελτίωση ή η πλήρης  αποδρομή των τελευταίων αναμένεται να λάβει  χώρα σε ημέρες ή και εβδομάδες  μετά την κλινική βελτίωση.

Βιβλιογραφία:
1. Dodson EE, Gross CW, Swerdloff JL, et al. :"Transnasal endoscopic repair of cerebrospinal fluid rhinorrhea and skull base defects: a review of twenty – nine cases.", Otolaryngol Head Neck Surg 1994;111:600-605.
2. Marshall AH, Jones NS, Robertson IJA.: "An algorithm for the management of CSF rhinorrhea illustrated by 36 cases.", Rhinology 1999;37:182-185.
3. Zeng Q, Xiong L, Jinkins JR, et al.: "Intrathecal gadolinium – enhanced MR myelography and cisternography: a pilot study in human patients.", AJR Am J Roentgenol 1999;1109-1115.
4. R Oedit, F van Kooten,SLM Bakker, and DWJ Dippel:"Efficacy of the epidural blood patch for the treatment of post lumbar puncture headache BLOPP: A randomised, observer-blind, controlled clinical trial", BMC Neurol. 2005; 5: 12. 
5. S V Ahmed, C Jayawarna, and E Jude. : "Post lumbar puncture headache: diagnosis and management.", Postgrad Med J. 2006 Nov; 82(973): 713–716.
6. Gordon N.:"Spontaneous intracranial hypotension.", Dev Med Child Neurol. 2009 Dec;51(12):932-5.