Θεωρείται τύπος εντοπισμένης ιστιοκυττάρωσης του Langerhans (ιστιοκυττάρωση Χ). Παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 2-30 ετών και ιδιαίτερα σε μικρά παιδιά, κυρίως αγόρια, ηλικίας 5-10 ετών. Το 75% όλων των περιπτώσεων ιστιοκυττάρωσης Langerhans παρατηρούνται σε παιδιά και εφήβους. Είναι συχνότερο στους άρρενες, σε αναλογία 3:2 με τις θήλεις, και συνήθως μονήρες. Μπορεί να αναπτυχθεί ταχέως, υποδυόμενο κακόηθες νεόπλασμα. Οι λιγότερο επιθετικές αλλοιώσεις εξαφανίζονται αυτομάτως. Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα αναπτύσσεται σε οποιοδήποτε οστούν, αλλά συχνότερα στα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης και της λεκάνης. Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα μπορεί να παρουσιασθεί με εντοπισμένο οστικό πόνο και τοπική ευαισθησία, σαν αποτέλεσμα οστικής διάβρωσης. Ψηλαφητικά, μπορεί να παρατηρηθεί διόγκωση ή μάζα στην προσβληθείσα περιοχή. Πάντως, οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί και η διάγνωση συνήθως γίνεται με βάση τα χαρακτηριστικά ακτινολογικά και μορφολογικά ευρήματα. Σπάνια, στα παιδιά παρουσιάζεται με πυρετό και λευκοκυττάρωση. Εάν έχει προσβάλει τις μαστοειδείς αποφύσεις μπορεί να εκδηλωθεί με ανθεκτική μέση ωτίτιδα με χρόνιο έκκριμμα. Οι οστικές αλλοιώσεις συχνά υφίενται αυτομάτως και δεν χρειάζονται θεραπεία, εκτός εάν προκαλούν συμπτώματα. Η χειρουργική απόξεση, με/ή χωρίς οστικά μοσχεύματα, είναι θεραπευτική. Η τοπική ένεση κορτικοειδών σε μεγάλες δόσεις (π.χ. 125 mg μεθυλπρεδνιζολόνης) προκαλεί ταχεία ύφεση των αλλοιώσεων, συχνά μέσα σε 2 εβδομάδες. Χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία συνήθως δεν χρειάζεται. Εάν χρειασθεί, χρησιμοποι-είται συνήθως πρεδνιζολόνη σε συνδυασμό με βινβλαστίνη. Η XRT ενδείκνυται μόνον όταν οι συμπτωματικές αλλοιώσεις εντοπίζονται σε δυσπρόσιτες περιοχές, όπως η ΣΣ, το κρανίο και η λεκάνη. Χρησιμοποιούνται συνήθως δόσεις 500-1000 rads.
